一例延髓病变(脱髓鞘)患者的病例分析
脊髓疾病-脱髓鞘疾病
临床表现
Symptoms And Signs
1. 青壮年较常见，散在发病 2. 病前数天或1-2周常有发热、全身不适
或上呼吸道感染症状。或有过劳、外伤 及受凉等诱因
临床表现
Symptoms And Signs
3. 急性起病，常在数小时至2-3天内发展 到完全性截瘫。
首发症状多为双下肢麻木无力、病变部位根痛或 病变节段束带感，进而发展为脊髓完全性横 贯性损害
1. 外部结构
上端与延髓在枕骨大 孔处相连，下端形成 脊髓圆锥至第1腰椎的 下缘。占据椎管2/3。
31节段：C8，T12， L5，S5，尾1。
颈膨大（C5-T2），腰 膨大（L1-S2），马尾 (cauda equina)由最 后10对神经根组成。
各节段位置 比相应脊椎 为高:
颈段高1 上中胸段高
临床表现
Symptoms And Signs
5. 自主神经症状
髓内病变较早出现括约肌功能障碍
6. 脊膜刺激症状
硬膜外病变引起，表现为脊柱局部自发痛、 叩击痛，活动受限
辅助检查
Investigative Exam
1. 脑脊液检查
压颈试验（Queckenstedt test）可证明椎管有 无 梗 阻 。 椎 管 严 重 梗 阻 时 CSF 蛋 白 含 量 明 显 增高，超过10g/L时CSF呈黄色，流出后可自 动凝结，称为Froin征。梗阻越完全、时间越 长、平面越低，蛋白含量越高
脊髓疾病-脱髓鞘疾病
学习目标
Master: the skin sectional innervation of spinal cord.
Familiar with: the clinical effects of spinal cord injury.
双侧延髓内侧梗死1例报道
双侧延髓内侧梗死1例报道作者：姚丽莉刘婷张国祯刘曌来源：《甘肃科技纵横》2022年第03期摘要：回顾分析1例双侧延髓内侧梗死患者的临床资料。
患者为中年女性、急性起病、快速进展性病程。
以进行性四肢麻木无力伴言语不清、呼吸困难、意识障碍为主要临床表現。
查体可见嗜睡、呼吸困难、真性球麻痹、四肢上运动神经元瘫痪、锥体束征阳性。
否认高血压、糖尿病等病史及家族史。
头颅MR 的DWI序列可见双侧延髓内侧高信号，同部位稍长T2信号，Flair序列为稍高信号。
头颈部 CTA 提示右侧椎动脉纤细，V3、V4段及远端无显影。
诊断考虑“双侧延髓内侧梗死”。
给予抗血小板、他汀类、促进侧支循环治疗后，患者构音清晰、呼吸正常、四肢肌力基本恢复正常。
临床诊疗中，双侧延髓内侧梗死的临床表现区别于常见急性脑血管病，需与吉兰巴雷综合征、多发性硬化等疾病鉴别。
双侧延髓内侧梗死的常见脑血管发病机制包括“椎动脉的小穿支阻塞和脊髓前动脉栓塞造成”。
大部分患者预后较差。
关键词：延髓内侧梗死;磁共振成像;椎动脉;脊髓前动脉中图分类号： R743.3 文献标志码：A延髓内侧梗死（medical medullary infarction，MMI）于19世纪由 Spiller最早报道。
Dejerine最初归纳了延髓内侧综合征的临床表现，包括：同侧舌下神经麻痹、对侧肢体痉挛性瘫痪及对侧肢体深感觉缺失。
1937年，Davison初次揭示MMI 的责任血管包括脊髓前动脉和椎动脉[1-3]。
MMI很少见，占缺血性脑卒中的0.5%～1.5%。
双侧MMI 比单侧MMI更为罕见，引起的神经系统症状更为多样，包括四肢瘫、偏瘫、构音障碍、眼球震颤、舌下神经麻痹、呼吸衰竭、吞咽困难、面神经麻痹、凝视麻痹、共济失调、霍纳综合征等[4-5]，临床预后不佳，致残率高。
最初对双侧MMI 的诊断主要依赖于尸检，随着MRI技术的出现，双侧MMI 的确诊逐渐增多。
本论述报道联勤保障部队第九四零医院（以下简称我院）曾经收治的一例双侧延髓内侧梗死病例。
神经内科病例分析
神经内科病例1患者男性，55岁，主因眩晕、左侧肢体麻木、无力24天，声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难3天，憋气1天于2005年1月15日入院。
患者24天前安静状态下突感眩晕、恶心、视物旋转、站立不稳，左侧肢体麻木、无力，勉强持物和行走，无视物成双及二便失禁。
当地医院CT扫描仅显示右侧侧脑室旁腔隙性脑梗死,枕大池囊肿.按缺血性脑血管病住院治疗，但症状无明显改善.3天前饮水呛咳、吞咽困难。
1天前因感憋气而急转我院急诊，并收入神经内科普通病房。
既往糖尿病史10年,血糖最高15mmol∕l。
高血压病史5年，最高160∕100mmHg。
未规范服药治疗。
无烟酒嗜好.入院时查体:T 36. 5o C ，P 102次/分,R 21次/分，BP 120/75 mmHg 。
皮肤粘膜无黄染,浅表淋巴结无肿大，心肺听诊无异常，肝脾肋下未及，四肢无水肿。
神经系统检查:意识清楚，烦躁不安,记忆力、计算力、定向力尚可；眼动充分，可见水平眼震；瞳孔等大等圆，对光反射灵敏;面额纹对称,软腭上提无力，咽反射减弱，伸舌居中；左上下肢肌力4级，右上下肢肌力5级，四肢肌张力正常，键反射对称性活跃，左Babinski征阳性；左侧指鼻、轮替及跟膝胫试验欠稳准;左侧面部痛觉减退。
入院后进一步检查包括：血常规正常；血气分析:ph 7。
415，PaO2 87.1mmHg，PaCO2 43。
1mmHg， O2Sa 94。
5%；血生化：CRE 0。
8mg/dl，BUN 13。
8mg/dl,K3.0mmol/Ｌ,Na144mmol/Ｌ，GLU163 mg/dl；凝血功能：凝血酶原时间13。
3秒，凝血酶原时间活动度88。
5％，部分凝血活酶时间43。
1秒,凝血酶时间14秒，纤维蛋白原3.34 g/L，国际标准化比率1.13。
心电图基本正常。
复查头颅CT扫描，与前比较无明显变化.入院后第3天傍晚，突然呼吸停止, O2Sa 70％，P 170次/分,BP 92/76mmHg；意识状态转为昏迷；左瞳孔缩2 mm,对光反射消失；右则瞳孔3 mm，对光反射存在;四肢对疼痛刺激无反应。
神经系统疾病病例分析及诊断
神经系统疾病病例分析及诊断第一章：检查与诊断方法常见的检查方法：【一般检查】一、意识状态二、精神状态三、语言四、脑膜刺激征五、头部六、脊柱及四肢【脑神经检查】一、嗅神经（I）二、视神经（II）三、动眼、滑车和外展神经（III、4、5）四、三叉神经（5）五、面神经（6）六、位听神经七、舌咽神经、迷走神经八、副神经九、舌下神经【运动系统检查】一、肌营养二、肌张力三、肌力四、共济失调五、不自主运动六、姿势及步态【感觉系统检查】【反射检查】【自主神经功能检查】常见的诊断方法：【脑脊液检查】一、腰椎穿刺二、常规检查三、生化检查四、CSF检查【神经影像学检查】【神经电生理检查】【放射性同位素检查】【脑、神经和肌肉活组织检查】神经系统的定位诊断和定性诊断：第二章：周围神经疾病【临床表现】感觉障碍、运动障碍、自主神经功能障碍一、三叉神经痛* 【定义】原发性病因未明、面部三叉神经分布范围内阵发性剧烈疼痛。
【诊断要点】1、三叉神经分布区内阵发性剧痛，常为单侧，以第2、3支起病为多见。
2、短暂发作性剧痛，呈刀割样、触电样，每次数秒至1-2分钟。
3、讲话、进食、洗脸、刷牙等可诱发。
4、面部有触发点，激发时可引起疼痛发作，第二支在鼻旁、上唇，第三支在下唇、面颊。
5、大多数在中年起病，神经系统检查无阳性体征。
6、若有神经系统阳性体征，疼痛呈持续性。
当考虑为继发性，常有桥小脑肿瘤、鼻咽癌、蛛网膜炎、血管畸形、多发性硬化等引起。
【治疗】1、药物治疗：卡马西平、苯妥英钠、七叶莲、如上述药物无效，疼痛剧烈者可加用止痛、镇静剂。
如氯硝基安定、强痛定。
2、封闭治疗。
3、射频治疗。
4、手术治疗。
第三章：脊髓疾病一、急性脊髓炎*【定义】非特异性急性横贯性脊髓炎，病因未明，一般认为是病毒感染或疫苗接种后引起的自身免疫反应。
【诊断要点】1、发病前1-2周内有病毒感染或疫苗接种史，常有受凉、劳累、外伤等诱发因素。
2、急性起病，多在1-7天内症状达高峰，常局限于数个节段，好发于胸及下颈段。
病例讨论延髓背外侧综合征ppt课件
2021/5/12
复查3.0脑干薄层头颅MRI：1、右侧延髓异常信号，缺血性改变可能； 2、左侧半卵圆中心、双侧基底节区及小脑多发陈旧性腔梗；3、双侧脑室旁 缺血性改变；4、右侧上颌窦及蝶窦囊肿；双侧中耳乳突炎症。（2015-05-13， 江苏省中医院）
入院时见：患者神清，精神一般，头晕间作，体位改变时发作，右侧 额面部麻木，右侧头部疼痛，左侧肢体麻木，左下肢乏力，不能行走，饮水 易呛咳，声音嘶哑，言语尚清晰，无呕吐，无恶寒发热，无腹痛腹泻，食纳 可，夜寐欠安，偶有小便带血，大便正常。
专科检查：神志清，精神一般，言语尚清晰，视物模糊，右侧凝视， 粗测嗅觉正常，两耳听力正常，两侧额纹对称，右侧眼睑下垂，右侧瞳孔直 径约2.0mm，左侧瞳孔直径约3.0mm，对光反射正常，眼球活动尚灵活，无眼 球震动，无明显口角歪斜，伸舌轻度右偏，无舌肌萎缩、震颤，右侧咽反射 减弱，颈软，无明显抵抗，脑膜刺激征（—）。四肢肌力肌张力正常，双侧 腱反射对称，病理征未引出，右侧颜面部及左侧半身痛温觉减退，肢体深感 觉未见明显减退。右侧指鼻试验欠稳、跟膝胫试验欠稳。定向力、理解力、 计算力、记忆力无明显异常。
合并症及并发症处理: 调整血压: 入院后视血压情况而定，血压<180/100mmHg不予处理，血压 >200/110给予适当降压，使血压控制在较高水平，以利于脑灌注而又不加重 心脑血管负担" 血糖>11.1给予降血糖药物"根据血脂情况选择适当的降血脂药" 控制肺部感染: 出现肺部感染应积极治疗，以免加重呼吸困难，可首先应用 三代头孢或三代喹诺酮类抗生素静滴，以后根据药敏实验调整用药" 心肌缺血与心律紊乱: 视情况给予硝酸酯类与抗心律失常药，病情严重患者 给予心电监护" 3、康复治疗: 吞咽康复训练，咽部冷热刺激，试吞咽冰淇淋样半固体食物， 逐步进食流质、半流质饮食"由于患侧肢体共济失调，初次行走时应注意安全 " 4、手术治疗: 1例伴大片小脑梗死患者手术治疗，清除梗死组织并大骨瓣减 压"
脱髓鞘病变的影像CTMR诊断——精品课件
2001建议简化的MS诊断标准
诊断分类 1、临床确 诊MS 2、临床可 能MS 诊断标准 ⑴病程中有两次发作，CNS有两个分离病灶的 临床证据，CSF OB/IgG(+)。 ⑴病程中两次发作（不须是CNS不同部位）一 处病变临床证据 ⑵病程中一次发作，两个不同部位病变临床证 据 ⑶病程中一次发作，一处病变临床证据，另一 病变亚临床证据，CSFOB/LgG阳性或阴性。 符合其中一条即可，排除其他疾病。
炎性脱髓鞘病变
髓鞘的组成和生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜， 它是由髓鞘形成细胞的细胞膜组成。 ◙中枢神经髓鞘形成细胞: 少突胶质细胞 ◙周围神经髓鞘形成细胞: 施万细胞
◙ 保护轴索
髓鞘的生理功能
◙ 传导冲动 ◙ 绝缘作用
髓鞘的组成
• 髓鞘的主要化学成分是类脂质和蛋白质 • 类脂质含量很高，约占80%，具有嫌水性， 不易使带电离子的水通过 • 所以当髓磷脂受损时，有较多的自由水进 入髓磷脂内，引起脑白质内水含量增多
发作/复发/缓解的定义
• 发作:某一症状或体征必须持续24h以上 • 复发(两次发作的间期确定):从一次发作开始 计算到另一次发作开始必须大于或等于30 天 • 缓解:很难达成一致
多发性硬化
• • • • 为自身免疫性疾病 20-40岁 反复发作缓解，激素治疗有效预后差 常位于侧脑室旁/半卵圆中心/也可位于脑干 等 • 国人好发于脊髓及视神经
ADEM
• 较少见的中枢神经系统脱髓鞘病变，可累 及脊髓和脑
• 发病前有病毒感染史，如麻疹、水痘等或 近期有疫苗接种史，有些原因不明 • 发病年龄:任何年龄，以儿童和青少年多见
ADEM
• 起病通常较快，表现无特异性
• 本病发病较快呈单时相的特征，即单次偶 发发作，不反复发作
脊髓病变 疑难病例讨论 6月4日
（2021-03-23 华北石油总医 院）颈椎MRI： 颈椎退行性改 变；颈3-7椎 间盘突出，颈 5-7椎管略窄。
（2021-03-23 华北石油总医 院）颅脑MRI： 脑内少许小缺
血灶，老年性 脑改变。
（2021-03-23 华北石油总医 院）颅脑MRI： 脑源自少许小缺血灶，老年性 脑改变。
神经系统查体
• 神志清楚，言语流利，查体合作。记忆力、计算力、定向力 正常。脊柱无畸形，椎旁无压痛。双侧嗅觉、视力粗测正常， 视野粗测无缺损，眼底未窥入。双眼睑无下垂，眼裂正常，眼 球无凹陷，眼球向各个方向活动自如，无眼震。面部痛温觉对 称，张口下颌居中，咀嚼有力，角膜反射正常。双侧额纹对称， 双侧鼻唇沟对称，示齿口角无偏斜。伸舌居中，无舌肌萎缩及 肌束颤动。双上肢肌力5级，肌张力正常，双上肢不自主抖动， 双下肢肌力5-级，肌张力正常，双下肢不自主抖动，以右侧为 著，四肢肌容积正常。双侧指鼻试验欠准确（考虑与肢体抖动 有关），双侧跟膝胫试验尚稳准，Romberg征检查阳性。肢体 痛温觉对称，双侧关节位置觉对称存在，双侧上肢音叉震动觉 对称存在，双侧髋关节以下音叉震动觉减退。双侧肱二、三头 肌反射减退，双侧膝腱反射、踝反射减退，无阵挛。双侧 Babinski征（-），Chaddock征（-）,Gordon征（-）,Oppenheim 征（-）。颈软，无抵抗，双侧Kernig征（-）,Brudzinski征（）,Laseque征（-）。自主神经功能检查正常。
（2021-03-23 华北
石油总医院）腰 椎MRI：腰椎退行 性改变；腰3-5椎 间盘膨出，腰5-骶 1间盘膨突出；腰 4-5椎间盘膨突出，
右侧椎间孔变小， 椎管狭窄；腰4-骶 1双侧黄韧带肥厚。
（2021-03-23 华北
渗透性脱髓鞘综合症
诊断：渗透性髓鞘溶解综合征（CPM+EPM） 脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）+脑桥外髓鞘溶解（EPM）
依据：
（1）该患者长期大量酗酒，近期有低钠血症。 （2）主要表现为进行性四肢无力、言语困难、精神状态差。
（3）头颅MRI见桥脑中央及双侧尾状核头部高信号影。
治疗及预后：？
1950年,Adams和Victor发现1名戒酒后的年轻人出现四 肢瘫和假性延髓麻痹,尸检发现脑桥基底部呈对称性脱髓 鞘性变。 随后陆续有报道。1959年,Adams等人又报道了4例,首次
诊治经过：入院后给予甲钴胺、维生素B1营养神经，
及七叶皂甙钠减轻病灶水肿治疗，患者病情好转明显，
未再出现自言自语及行为异常现象。
case 2
患者黄XX，男，56岁，主因“食道癌术后10天，精神 烦躁3天”于2009.08.30收入院。
患者食道癌术后，出现严重低钠血症，给予快速补充 （每天补钠>10mmol/l），患者逐渐出现烦躁，意识状 态差。
病历摘要
1.中年女性，急性起病，双相病程。 2.主要表现为腹泻，意识模糊，快速纠正电解质后症状好 转，1周后出现精神行为异常，无肢体无力、饮水呛咳及 癫痫发作。 3.既往：强直性脊柱炎10余年。 4.查体：表情淡漠，情绪激动，耐性差，理解力略差，记 忆力、计算力、及定向力正常，余神经系统查体（-）。 5.辅助检查：（2012.03.15 头颅MRI）双侧尾状核、壳 核、岛叶对称性异常信号。
慢性低钠血症纠正血钠过度钠补充8~1 0mmol· L-1.d-1, 就可造成血浆渗透压迅速增高破坏调节容积机制，这一 点在动物实验中已证实。 血浆中渗透压快速升高，大量水分由脑组织渗出，超过
了脑组织的自我代偿能力，引发脑细胞的萎缩脱水。最
急性脱髓鞘性多发性神经炎病人的护理
急性脱髓鞘性多发性神经炎病人的护理急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（吉兰-巴雷综合征GBS）是神经系统由体液和细胞共同介导的单向性自身免疫性疾病，主要侵犯脊神经根、脊神经和脑神经，主要病变是周围神经广泛的炎症节段性脱髄鞘。
临床特征：急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪及脑脊液蛋白细胞分离现象。
病人大多在6个月至1年基本痊愈。
一、病因尚未完全阐明，但普遍认为GBS是由免疫介导的迟发型超敏反应★，感染是启动免疫反应的首要因素，最主要的感染因子有空肠弯曲杆菌、多种病毒及支原体等。
二、临床表现病史：发病前数日或数周病人常有上呼吸道或消化道感染症状。
1.瘫痪★首发症状★---四肢对称性无力，从双下肢开始，逐渐加重和向上发展至四肢，一般是下肢重于上肢，近端重于远端，表现为双侧对称的下运动神经元性瘫痪。
严重病例瘫痪平面迅速上升，侵及颈、胸神经根、脑神经、损害延髓，累及肋间肌和膈肌、发生呼吸麻痹。
急性呼吸衰竭是本病死亡的主要原因★。
2.感觉障碍感觉障碍一般较轻或可缺如，起病时肢体远端感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，伴有肌肉酸痛，或轻微的手套、袜套样感觉减退。
3.脑神经损害半数以上病人有脑神经损害，而且多为双侧。
成人以双侧面神经麻痹多见——面瘫儿童以舌咽神经和迷走神经麻痹为多见，出现吞咽困难、构音障碍、呛咳和不能咳痰，易并发肺炎、肺不张、窒息及营养不良等，其他脑神经也可受累。
4.自主神经损害心脏损害--最常见、最严重，有心律失常、心肌缺血、血压不稳等，可引起突然死亡。
其他还有手足水肿、多汗、皮肤干燥等。
急性炎症性脱髓鞘性神经炎最早出现的症状多数为A.大小便失禁B.双侧下肢无力C.一侧肢体感觉障碍D.吞咽困难E.心动过速『正确答案』B『答案解析』急性炎症性脱髓鞘性神经炎最早出现的症状多为双侧下肢无力。
急性脱髓鞘性多发性神经炎对患儿生命威胁最大的症状是A.运动障碍B.感觉障碍C.脑神经麻痹D.呼吸肌麻痹E.自主神经功能障碍『正确答案』D『答案解析』严重病例瘫痪平面迅速上升，侵及颈、胸神经根、脑神经、损害延髓，累及肋间肌和膈肌、发生呼吸麻痹。
4种罕见脱髓鞘疾病的MRI表现
4种罕见脱髓鞘疾病的MRI表现脱髓鞘疾病是⼀类以中枢神经系统⽩质脱髓鞘病变为特点的⾃⾝免疫性疾病，可⼴泛累及中枢神经系统，包括⼤脑半球、脑⼲、⼩脑、脊髓及视神经，亦可侵犯⼤脑灰质及周围神经。
随着MRI的⼴泛应⽤及其技术的不断进步，越来越多罕见的脱髓鞘疾病得以诊断，但⽬前临床对此类疾病的诊断仍存在⼀定的困难。
本⽂收集9例少见脱髓鞘疾病，对其影像学表现进⾏回顾性分析，以期提⾼对脱髓鞘疾病的认识。
1.1 临床资料收集2006年5⽉—2010年1⽉我院收治的5例视神经脊髓炎 (neuromyelitis optica，NMO) 、1例Balò's同⼼圆硬化 (Balò's concentric sclerosis，BCS) 、2例Marburg型多发性硬化(multiple sclerosis，MS) 和1例脱髓鞘假瘤 (tumefactive demyelinating lesions，TDL) 患者资料。
诊断标准及患者的临床资料见表1。
1.2 检查⽅法采⽤GE Signa Excite II1.5T超导型MR扫描仪，颅脑常规检查采⽤8通道头线圈，MRS及DWI检查采⽤单通道头线圈，脊髓扫描采⽤脊柱线圈。
包括FLAIR序列T1W，弥散加权成像(diffusion weighted imaging，DWI) 采⽤平⾯回波弥散加权序列，TR 6000 ms，TE 60 ms，b=1000s/mm2。
静脉注射对⽐剂后⾏轴位、冠状位及⽮状位T1 FLAIR序列增强扫描，对⽐剂为Gd-DTPA，剂量0.1 mmol/kg体质量。
颅脑轴位扫描平⾏于前、后联合，冠状位和⽮状位扫描分别与轴位扫描⽅向垂直。
视神经⽮状位扫描平⾏于视神经，采⽤脂肪抑制序列扫描。
磁共振波谱(magnetic resonancespectroscopy，MRS) 。
扩散张量成像(diffusion tensor imaging，DTI) 采⽤单次激发DWI-EPI序列。
急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病10页word文档
急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病疾病名称（英文) acute inflammatory demyelinating multiple radiculoneuritis拚音JIXINGGANRANXINGTUOSUIQIAOXINGDUOFAXINGSHENJIGENSHENJIBING别名急性感染性多发性神经根神经炎，格林-巴利综合征，中医：痿证，西医疾病分类代码周围神经和神经节疾病中医疾病分类代码西医病名定义急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病，病变主要侵犯脊神经根、脊神经和颅神经等。
临床特点为急性或亚急性对称性弛缓性肢体瘫痪。
中医释名临床以四肢软弱无力为主证，尤以下肢痿软无力及不能行走较多见，故亦称“痿鼊”。
伴有肌肉疼痛者称痿痹”；有颅神经损害者，如舌咽、迷走、舌下神经麻痹者，出现吞咽困难，称为“噎证”；面神经麻痹者称为“口僻”等。
西医病因AIDP的病因目前尚不清，多数学者支持下面两种学说：1．病毒感染说其理由：①AIDP发病前数天或数周有上呼吸道或胃肠道感染症状，或患某些病毒性疾病，如流感、水痘、带状疱疹，腮腺炎等；②有人发现AIDP和其他外周神经病伴有人类免疫缺陷病毒感染；③AIDP病人血中发现有抗EB病毒和抗巨细胞病毒抗体增高。
综上所述提示AIDP与病毒感染有关，但至今在病变组织中未能找到病毒直接侵害的证据，许多学者曾用脑脊液或神经组织培养及动物接种方法，均未能分离出病原体;从临床表现观察病人的感染症状多不显著，该病常不发烧，脑脊液中细胞数多不增高；病理组织亦无急性炎症改变。
2、自身免疫说认为AIDP是一种自体免疫性疾病，由感染性疾病而引起免疫障碍而发病。
其理由)①在AIDP发病前常有感染，感染性疾病与神经症状出现，其中间有一段潜伏期；②在AIDP 患者外周血淋巴母细胞数增高，急性AIDP病人的血淋巴细胞可诱发鼠的后根神经节脱髓鞘改变；③某些AIDP病人血清在组织培养或神经内注射后能引起外周神经的髓鞘脱失；④AIDP病人血清中发现有循环免疫复合物及抗外周神经髓鞘抗体；⑤AIDP发病2周以后脑脊液蛋白增高，免疫球蛋白中IgG、IgM、IgA亦增高，脑脊液中出现寡克隆TgG；⑥在实验性动物模型研究中，用免疫方法注射粗制的同种外周神经，造成实验性变态反应性神经炎，它具有和AIDP类似的病理，电生理和脑脊液改变。
极后区脱髓鞘疾病的早期磁共振诊断一例
极后区脱髓鞘疾病的早期磁共振诊断一例作者：陈虎徐霖王艾来源：《人人健康》2019年第03期【关键词】极后区脱髓鞘疾病;临床特点;早期诊断患者，女，42岁。
2016年02月09日因20天前无明显诱因反复出现恶心、呕吐伴反酸、呃逆入院。
当日行电子胃镜提示胆汁返流性胃炎，腹部CT未见明显异常，颅脑MRI检查示延髓导水管右侧疑似点状状异常信号，T2WI及T2flair呈高信号，T1flair呈等、低信号，余未见明显异常（图1、2）。
行对症及支持治疗数周后，症状仍不能缓解，并出现吞咽困难及应走不稳等症状。
2016年02月17日复查颅脑MRI检查示延髓导水管右侧斑片状异常信号，T2WI 及T2flair呈高信号，Tlflair呈等、低信号，DWI呈高信号，较前（2016-02-09）范围增大，考虑延髓脱髓鞘可能（图3、4）。
随即使用糖皮质激素和丙种球蛋白，次日患者吞咽障碍好转，症状减轻，并完善水通道蛋白4（Aquaporin-4，AQP4）的检查，结果显示APQ4抗体阳性。
2016年03月01日再次复查颅脑MRI，示延髓导水管两侧斑片状异常信號，范围较前（2016-02-17）缩小，信号较前（2016-02-17）信号减低;临床症状稍好转。
半年后再次行颅脑MRI复查，延髓导水管两侧斑片状异常信号范围较前（2016-02-17）明显缩小，信号较前（2016-02-17）信号明显减低（图5、6）。
结合患者的影像学特征，特异性抗体指标，临床症状，以及激素和免疫球蛋白治疗后的转归，诊断为极后区脱髓鞘病。
讨论：脱髓鞘性疾病是中枢神经系统炎症性、多灶性脱髓鞘性为主的自身免疫系统疾病，主要累及脊髓白质，但灰质亦可受累，脱髓鞘病变则为小静脉周围炎症而形成偏心性分布，可能与感染，疫苗接种或药物等而触发中湖北省十堰市太和医院医学影像中心枢系统神经髓鞘损伤有关，主要特征为髓鞘的破坏或脱失。
症状与体征复杂多样，以反复发作，多次缓解一复发为特征[1]。
炎性脱髓鞘——精选推荐
炎性脱髓鞘很多炎症脱髓鞘的病理就是脑静脉周围的⾎管炎1-多发性硬化SM那么咱们最常提到的炎性脱鞘就是多发硬化、视神经脊髓炎、急性播散脑脊髓炎这⼀类，我们先看看多发硬化的空间诊断标准，说⽩了，就是得有多个部位的受累呀，双侧视神经算⼀个区域吗？没错。
什么是近⽪层病灶？近⽪层病变是有U纤维受累的，这个概念⼤家要清楚。
因为影像上⽪层和近⽪层病变⽆法准确区分，咱们就把他们放到⼀起了。
说的时候就说⽪层/近⽪层病灶就可以，多发性硬化的病灶可以发⽣⽪层/近⽪层病灶，容易累及到U纤维，这点⾮常重要，就是和⾎管性病变导致的脱髓鞘的重要区别，不包括⽪层下对吗？⽪层/近⽪层病灶不包扩⽪层下，这点⾮常重要，（就是和⾎管性病变导致的脱髓鞘的重要区别，这句话没懂，就是说缺⾎⼀般不累及U纤维，⼀般不会有⽪层和近⽪层病灶的出现）我们看⼀个例⼦，⼤家分析下是MS呢还是缺⾎。
⼤家看看这个病例，⼤家看刚才葛⽼师标的这个病灶，是不是累及到U纤维了，这个就是MS的⼀个重要特点，⽽我们平时说的缺⾎脑⽩质病变⼀般是不累及U纤维的，这是为什么呢？这就涉及的U纤维的问题啦，先说说U纤维的形成，这个纤维可是个宝贝呀，⼀般是髓鞘化形成的最后阶段，所以说形成不容易呀，⼤脑得当个宝贝爱护它，所以说怎么保护呢？就是多重⾎液供应呀，不能让它没有了。
就是双重⾎液供应不让它缺⾎，所以⼩⾎管病的话⼀般不会累及U纤维。
但是MS就不⼀样了，是个⾃⾝免疫炎症，我才不管你供⾎情况呢，直接炎症就要⼲它，当然还有ADEM这种丧⼼病狂的就更不管那么多了，也容易U纤维受累。
好，这是空间多发性我们要关注的⼀个点。
那么下来就是时间多发性⼤家看红圈⾥的就可以，就是说随着时间的发展有新病灶的出现，或者有强化和⾮强化的病灶共存。
好，我们说说MS的⼀些影像征象⼤家看看这个征象，所谓点线就是病灶不⼤，处于疾病早期的⼀个阶段，问⼤家⼀个问题，条纹征为何垂直室管膜呢？跟髓静脉有关系？咱们都知道室管膜是⼀层膜，周围可以有少量脑脊液留存，可以表现为⼀条T2压⽔⾼信号，但是是⽐较光整的，但是咱们的MS早期如果是点线征的话多少有些结节感，不会那么光滑的。
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注意事项：
禁与碱性液体混合，因其酸性性质可引起溶液浑浊或絮状沉淀 联合其他降压药，应间隔一段时间，必要时调整剂量，不提倡与ACEI合用 与西咪替丁合用可增强本品血药浓度15% 禁用于主动脉狭部狭窄或动静脉分流患者及哺乳期妇女 疗程一般不超过7天
诊断
1. 延髓病变性质待定 2. 高血压三级
既往史
头痛病史1年 红斑/渗出性胃炎病史1个月（已愈）
初始用药方案（Day1）
病例分析
药物作用
药物
用法用量
控制血压
0.9%氯化钠注射液50ml+乌拉地尔 粉针50mg
静脉泵入
控制心率 促进髓鞘恢复
美托洛尔片 维生素B1注射液 甲钴胺注射液
25mg po 100mg im qd 50μg im qd
检验结果均未回报
用药方案调整（Day2）
上级医生检诊：延髓病变（脱髓鞘）
控制血压 抑酸
激素冲击
补钙 补钾
硝苯地平控释片 泮托拉唑钠粉针
甲泼尼龙琥珀酸钠粉针
碳酸钙D3片 枸橼酸钾颗粒 氯化钾注射液
病例分析
30mg po qd 40mg iv.gtt qd
500mg iv.gtt qd
1片 po bid 4g po tid 20mL po 稀释30mL
——《神经病学》第7版 人民卫生出版社
CIS的治疗
疾病简介
大剂量的激素可能加速单发视神经炎患者视觉功能恢复的速度和程度，但
对远期视觉功能的帮助证据不足。
血浆交换仅仅在单一、急性、炎性的中枢神经系统病损导致的严重神经功
能障碍患者当中有益，但对多病灶逐步累积导致的无效。
对于临床发作轻微、可逆的CIS最佳的治疗办法是观察随访，决定是否应
其他常用静脉降压药物
病例分析
药物
硝普钠
尼卡地平 艾司洛尔 地尔硫卓
作用机制
作用特点
禁忌
血管扩张剂（NO）
立即起效、停滴后维持110min
肝肾功不全
双氢吡啶类CCB Β受体拮抗剂 非二氢吡啶类CCB
5-10min起效，维持1-4h, 可引起心动过速
心功能不全、 颅内高压
1-2min起效，维持1020min
多发性硬化 视神经脊髓炎 临床孤立综合征
(clinically isolated syndromes, CIS)
疾病简介
临床孤立综合征
(clinically isolated syndromes, CIS)
＊CIS定义为因首次发生的中枢神经系统脱髓鞘事件导致的一组临床综合征， 临床表现为某解剖部位受累后症状体征，亦可出现多部位同时受累的复合 临床表现。常见表现为视力下降、肢体麻木、肢体无力、大小便障碍等。
病例分析
补钙
碳酸钙D3片
1片bi pod
（每片含碳酸钙1.25g相当于钙500mg，维生素D3 200国际单位）
不宜与洋地黄类药物合用 与噻嗪类利尿药合用，易致高血钙症 与苯妥英钠及四环素类合用，二者吸收减低 与含钾药物合用，应注意心律失常
1. 静脉降压药物的选择 2. 激素治疗副作用的监护
治疗小结
血压
乌拉地尔粉针50mg静脉泵入 ＋ 硝苯地平控释片 30mg po qd 硝苯地平控释片 30mg po qd
舒张压 95-104mmHg 105-114mmHg ≥115mmHg
分类 轻度 中度 重度
病例分析
需要应用静脉降压药物快速的控制血压！ 170/130mmHg
疗。
首次多发的CIS患者可考虑早期使用干扰素-β及其他免疫调节剂。
——中国多发性硬化及相关中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断和治疗专家共识
病例分析
患者信息
陈某，女，17岁，“头晕、颈痛、左手麻木，伴视物双影、言语不清1周余”。
现病史
患者于一周前出现颈部疼痛、左手麻木，伴有视物双影、说话吐字不清，偶有饮 水呛咳，无吞咽困难，无肢体活动不灵。就诊于当地医院。查头MRI示:延髓异常 信号，考虑脑干脱髓鞘疾病。住院期间症状未缓解，为求进一步治疗，就诊我院 门诊，查头颈部平扫及增强MRI示:延髓病变。门诊以“延髓病变性质待定”收入 我院NICU。入科查体： 双眼水平垂直运动可见眼震，双眼外展略受限，右侧注视 复视，双侧病理征（—）血压170/130mmHg，心率120次/分
乌拉地尔
病例分析
药理作用：外周：阻断突触后α1受体，使血管扩张显著降低外周血管阻力
中枢：激动5-羟色胺受体，降低延髓心血管中枢交感反馈调节而降压
适应症： 高血压危象（如血压急骤升高）、重度和极重度高血压、难治性高血
压、围手术期高血压。
ME途径： 广泛肝脏代谢，经肾脏及胆道（极少部分）排泄
作用特点：降压效果明显，对血压正常者无降压作用，降低心肌耗氧量，降压同
7天
….. …..
病例分析
激素撤退综合征 在应用激素期间，体内的激素浓度形成一种非生理性平衡，
突然撤药会打破这种平衡，身体出现一系列生理和行为的反应， 称为激素撤退综合征。后果为为原发病复发、下丘脑-垂体-肾上 腺素轴功能抑制、心理依赖等，患者会出现厌食、恶心、乏力、 肌痛、体位性低血压、发热等表现。
心动过缓、传 导阻滞、心衰
心肌病、心衰、 传导阻滞
激素冲击治疗
糖皮质激素（具有循证医学证据的治疗药物） 治疗原则
大剂量，短疗程，不主张小剂量长时间应用激素
病例分析
治疗方法
甲泼尼龙 琥珀酸钠粉针 500mg, ivgtt,qd 4天
泼尼松片
50mg,po,qd
7天
40mg,po,qd
7天
30mg,po,qd
激素治疗的药学监护
病例分析
大剂量激素易导致心律失常，尚无好的预防方法，应密切观察并及 时处理
激素治疗易引发血压、血糖及血脂的异常
激素治疗易引发电解质紊乱，应监测离子水平
激素治疗易引发骨质疏松、股骨头坏死及严重骨折等，应适量补钙
离子
枸橼酸钾颗粒
病例分析
4g po tid
消化道溃疡患者禁用 排尿量低于正常水平患者慎用 餐后服用以避免盐类缓泻作用 适当温水冲服以避免高浓度钾盐造成的胃肠道损伤
一例延髓病变（脱髓鞘）患者的病例分析
汇报人： 张亚琼 汇报时间： 2014.05.09
主要内容
1 疾病简介 2 病例分析 3 治疗小结
疾病简介
中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病
(idiopathic inflammatory demyelinating disease, IIDDs)
IIDDs是一组在病因与自身免疫相关，在病理上以中枢神经系统髓鞘 脱失及炎症为主的疾病。