一例延髓病变(脱髓鞘)患者的病例分析
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多发性硬化 视神经脊髓炎 临床孤立综合征
(clinically isolated syndromes, CIS)
疾病简介
临床孤立综合征
(clinically isolated syndromes, CIS)
＊CIS定义为因首次发生的中枢神经系统脱髓鞘事件导致的一组临床综合征， 临床表现为某解剖部位受累后症状体征，亦可出现多部位同时受累的复合 临床表现。常见表现为视力下降、肢体麻木、肢体无力、大小便障碍等。
心动过缓、传 导阻滞、心衰
心肌病、心衰、 传导阻滞
激素冲击治疗
糖皮质激素（具有循证医学证据的治疗药物） 治疗原则
大剂量，短疗程，不主张小剂量长时间应用激素
病例分析
治疗方法
甲泼尼龙 琥珀酸钠粉针 500mg, ivgtt,qd 4天
泼尼松片
50mg,po,qd
7天
40mg,po,qd
7天
30mg,po,qd
用疾病的改良治疗。
首次多发的CIS患者可考虑早期使用干扰素-β及其他免疫调节剂。
——中国多发性硬化及相关中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断和治疗专家共识
病例分析
患者信息
陈某，女，17岁，“头晕、颈痛、左手麻木，伴视物双影、言语不清1周余”。
现病史
患者于一周前出现颈部疼痛、左手麻木，伴有视物双影、说话吐字不清，偶有饮 水呛咳，无吞咽困难，无肢体活动不灵。就诊于当地医院。查头MRI示:延髓异常 信号，考虑脑干脱髓鞘疾病。住院期间症状未缓解，为求进一步治疗，就诊我院 门诊，查头颈部平扫及增强MRI示:延髓病变。门诊以“延髓病变性质待定”收入 我院NICU。入科查体： 双眼水平垂直运动可见眼震，双眼外展略受限，右侧注视 复视，双侧病理征（—）血压170/130mmHg，心率120次/分
血压
乌拉地尔粉针50mg静脉泵入 ＋ 硝苯地平控释片 30mg po qd 硝苯地平控释片 30mg po qd
舒张压 95-104mmHg 105-114mmHg ≥115mmHg
分类 轻度 中度 重度
病例分析
需要应用静脉降压药物快速的控制血压！ 170/130mmHg
——WHO-ISH高血压指南
时不会引起反射性心动过速，不扩张脑血管，不会引起脑组织低灌注。
注意事项：
禁与碱性液体混合，因其酸性性质可引起溶液浑浊或絮状沉淀 联合其他降压药，应间隔一段时间，必要时调整剂量，不提倡与ACEI合用 与西咪替丁合用可增强本品血药浓度15% 禁用于主动脉狭部狭窄或动静脉分流患者及哺乳期妇女 疗程一般不超过7天
病例分析
补钙
碳酸钙D3片
1片bi pod
（每片含碳酸钙1.25g相当于钙500mg，维生素D3 200国际单位）
不宜与洋地黄类药物合用 与噻嗪类利尿药合用，易致高血钙症 与苯妥英钠及四环素类合用，二者吸收减低 与含钾药物合用，应注意心律失常
1. 静脉降压药物的选择 2. 激素治疗副作用的监护
治疗小结
其他常用静脉降压药物
病例分析
药物
硝普钠
尼卡地平 艾司洛尔 地尔硫卓
作用机制
作用特点
禁忌
血管扩张剂（NO）
立即起效、停滴后维持110min
肝肾功不全
双氢吡啶类CCB Β受体拮抗剂 非二氢吡啶类CCB
5-10min起效，维持1-4h, 可引起心动过速
心功能不全、 颅内高压
1-2min起效，维持1020min
7天
….. …..
病例分析
激素撤退综合征 在应用激素期间，体内的激素浓度形成一种非生理性平衡，
突然撤药会打破这种平衡，身体出现一系列生理和行为的反应， 称为激素撤退综合征。后果为为原发病复发、下丘脑-垂体-肾上 腺素轴功能抑制、心理依赖等，患者会出现厌食、恶心、乏力、 肌痛、体位性低血压、发热等表现。
乌拉地尔
病例分析
药理作用：外周：阻断突触后α1受体，使血管扩张显著降低外周血管阻力
中枢：激动5-羟色胺受体，降低延髓心血管中枢交感反馈调节而降压
适应症： 高血压危象（如血压急骤升高）、重度和极重度高血压、难治性高血
压、围手术期高血压。
ME途径： 广泛肝脏代谢，经肾脏及胆道（极少部分）排泄
作用特点：降压效果明显，对血压正常者无降压作用，降低心肌耗氧量，降压同
检验结果均未回报
用药方案调整（Day2）
上级医生检诊：延髓病变（脱髓鞘）
控制血压 抑酸
激素冲击
补钙 补钾
硝苯地平控释片 泮托拉唑钠粉针
甲泼尼龙琥珀酸钠粉针
碳酸钙D3片 枸橼酸钾颗粒 氯化钾注射液
病例分析
30mg po qd 40mg iv.gtt qd
500mg iv.gtt qd
1片 po bid 4g po tid 20mL po 稀释30mL
一例延髓病变（脱髓鞘）患者的病例分析
汇报人： 张亚琼 汇报时间： 2014.05.09
主要内容
1 疾病简介 2 病例分析 3 治疗小结
疾病简介
中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病
(idiopathic inflammatory demyelinating disease, IIDDs)
IIDDs是一组在病因与自身免疫相关，在病理上以中枢神经系统髓鞘 脱失及炎症为主的疾病。
激素治疗的药学监护
病例分析
大剂量激素易导致心律失常，尚无好的预防方法，应密切观察并及 时处理
激素治疗易引发血压、血糖及血脂的异常
激素治疗易引发电解质紊乱，应监测离子水平
激素治疗易引发骨质疏松、股骨头坏死及严重骨折等，应适量补钙
离子
枸橼酸钾颗粒
病例分析
4g po tid
消化道溃疡患者禁用 排尿量低于正常水平患者慎用 餐后服用以避免盐类缓泻作用 适当温水冲服以避免高浓度钾盐造成的胃肠道损伤
诊断
1. 延髓病变性质待定 2. 高血压三级
既往史
头痛病史1年 红斑/渗出性胃炎病史1个月（已愈）
初始用药方案（Day1）
病例分析
药物作用
药物
用法用量
控制血压
0.9%氯化钠注射液50ml+乌拉地尔 粉针50mg
静脉泵入
控制心率 促进髓鞘恢复
美托洛尔片 维生素B1注射液 甲钴胺注射液
25mg po 100mg im qd 50μg im qd
谢谢！
——《神经病学》第7版 人民卫生出版社
CIS的治疗
Βιβλιοθήκη Baidu
疾病简介
大剂量的激素可能加速单发视神经炎患者视觉功能恢复的速度和程度，但
对远期视觉功能的帮助证据不足。
血浆交换仅仅在单一、急性、炎性的中枢神经系统病损导致的严重神经功
能障碍患者当中有益，但对多病灶逐步累积导致的无效。
对于临床发作轻微、可逆的CIS最佳的治疗办法是观察随访，决定是否应
(clinically isolated syndromes, CIS)
疾病简介
临床孤立综合征
(clinically isolated syndromes, CIS)
＊CIS定义为因首次发生的中枢神经系统脱髓鞘事件导致的一组临床综合征， 临床表现为某解剖部位受累后症状体征，亦可出现多部位同时受累的复合 临床表现。常见表现为视力下降、肢体麻木、肢体无力、大小便障碍等。
心动过缓、传 导阻滞、心衰
心肌病、心衰、 传导阻滞
激素冲击治疗
糖皮质激素（具有循证医学证据的治疗药物） 治疗原则
大剂量，短疗程，不主张小剂量长时间应用激素
病例分析
治疗方法
甲泼尼龙 琥珀酸钠粉针 500mg, ivgtt,qd 4天
泼尼松片
50mg,po,qd
7天
40mg,po,qd
7天
30mg,po,qd
用疾病的改良治疗。
首次多发的CIS患者可考虑早期使用干扰素-β及其他免疫调节剂。
——中国多发性硬化及相关中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断和治疗专家共识
病例分析
患者信息
陈某，女，17岁，“头晕、颈痛、左手麻木，伴视物双影、言语不清1周余”。
现病史
患者于一周前出现颈部疼痛、左手麻木，伴有视物双影、说话吐字不清，偶有饮 水呛咳，无吞咽困难，无肢体活动不灵。就诊于当地医院。查头MRI示:延髓异常 信号，考虑脑干脱髓鞘疾病。住院期间症状未缓解，为求进一步治疗，就诊我院 门诊，查头颈部平扫及增强MRI示:延髓病变。门诊以“延髓病变性质待定”收入 我院NICU。入科查体： 双眼水平垂直运动可见眼震，双眼外展略受限，右侧注视 复视，双侧病理征（—）血压170/130mmHg，心率120次/分
血压
乌拉地尔粉针50mg静脉泵入 ＋ 硝苯地平控释片 30mg po qd 硝苯地平控释片 30mg po qd
舒张压 95-104mmHg 105-114mmHg ≥115mmHg
分类 轻度 中度 重度
病例分析
需要应用静脉降压药物快速的控制血压！ 170/130mmHg
——WHO-ISH高血压指南
时不会引起反射性心动过速，不扩张脑血管，不会引起脑组织低灌注。
注意事项：
禁与碱性液体混合，因其酸性性质可引起溶液浑浊或絮状沉淀 联合其他降压药，应间隔一段时间，必要时调整剂量，不提倡与ACEI合用 与西咪替丁合用可增强本品血药浓度15% 禁用于主动脉狭部狭窄或动静脉分流患者及哺乳期妇女 疗程一般不超过7天
病例分析
补钙
碳酸钙D3片
1片bi pod
（每片含碳酸钙1.25g相当于钙500mg，维生素D3 200国际单位）
不宜与洋地黄类药物合用 与噻嗪类利尿药合用，易致高血钙症 与苯妥英钠及四环素类合用，二者吸收减低 与含钾药物合用，应注意心律失常
1. 静脉降压药物的选择 2. 激素治疗副作用的监护
治疗小结
其他常用静脉降压药物
病例分析
药物
硝普钠
尼卡地平 艾司洛尔 地尔硫卓
作用机制
作用特点
禁忌
血管扩张剂（NO）
立即起效、停滴后维持110min
肝肾功不全
双氢吡啶类CCB Β受体拮抗剂 非二氢吡啶类CCB
5-10min起效，维持1-4h, 可引起心动过速
心功能不全、 颅内高压
1-2min起效，维持1020min
7天
….. …..
病例分析
激素撤退综合征 在应用激素期间，体内的激素浓度形成一种非生理性平衡，
突然撤药会打破这种平衡，身体出现一系列生理和行为的反应， 称为激素撤退综合征。后果为为原发病复发、下丘脑-垂体-肾上 腺素轴功能抑制、心理依赖等，患者会出现厌食、恶心、乏力、 肌痛、体位性低血压、发热等表现。
乌拉地尔
病例分析
药理作用：外周：阻断突触后α1受体，使血管扩张显著降低外周血管阻力
中枢：激动5-羟色胺受体，降低延髓心血管中枢交感反馈调节而降压
适应症： 高血压危象（如血压急骤升高）、重度和极重度高血压、难治性高血
压、围手术期高血压。
ME途径： 广泛肝脏代谢，经肾脏及胆道（极少部分）排泄
作用特点：降压效果明显，对血压正常者无降压作用，降低心肌耗氧量，降压同
检验结果均未回报
用药方案调整（Day2）
上级医生检诊：延髓病变（脱髓鞘）
控制血压 抑酸
激素冲击
补钙 补钾
硝苯地平控释片 泮托拉唑钠粉针
甲泼尼龙琥珀酸钠粉针
碳酸钙D3片 枸橼酸钾颗粒 氯化钾注射液
病例分析
30mg po qd 40mg iv.gtt qd
500mg iv.gtt qd
1片 po bid 4g po tid 20mL po 稀释30mL
一例延髓病变（脱髓鞘）患者的病例分析
汇报人： 张亚琼 汇报时间： 2014.05.09
主要内容
1 疾病简介 2 病例分析 3 治疗小结
疾病简介
中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病
(idiopathic inflammatory demyelinating disease, IIDDs)
IIDDs是一组在病因与自身免疫相关，在病理上以中枢神经系统髓鞘 脱失及炎症为主的疾病。
激素治疗的药学监护
病例分析
大剂量激素易导致心律失常，尚无好的预防方法，应密切观察并及 时处理
激素治疗易引发血压、血糖及血脂的异常
激素治疗易引发电解质紊乱，应监测离子水平
激素治疗易引发骨质疏松、股骨头坏死及严重骨折等，应适量补钙
离子
枸橼酸钾颗粒
病例分析
4g po tid
消化道溃疡患者禁用 排尿量低于正常水平患者慎用 餐后服用以避免盐类缓泻作用 适当温水冲服以避免高浓度钾盐造成的胃肠道损伤
诊断
1. 延髓病变性质待定 2. 高血压三级
既往史
头痛病史1年 红斑/渗出性胃炎病史1个月（已愈）
初始用药方案（Day1）
病例分析
药物作用
药物
用法用量
控制血压
0.9%氯化钠注射液50ml+乌拉地尔 粉针50mg
静脉泵入
控制心率 促进髓鞘恢复
美托洛尔片 维生素B1注射液 甲钴胺注射液
25mg po 100mg im qd 50μg im qd
谢谢！
——《神经病学》第7版 人民卫生出版社
CIS的治疗
Βιβλιοθήκη Baidu
疾病简介
大剂量的激素可能加速单发视神经炎患者视觉功能恢复的速度和程度，但
对远期视觉功能的帮助证据不足。
血浆交换仅仅在单一、急性、炎性的中枢神经系统病损导致的严重神经功
能障碍患者当中有益，但对多病灶逐步累积导致的无效。
对于临床发作轻微、可逆的CIS最佳的治疗办法是观察随访，决定是否应