肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以及鉴别诊断
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也有闭合性增强
Multiple Sclerosis – Dawson’s Fingers
Mechi等 认为具有强化效应的病灶是新的活动性病灶，而环形强化则提示病 灶病程小于1个月。同时有强化和非强化两种病灶时，表示病灶处于不同时期， 或者脱髓鞘病灶在不断的发生
新鲜病灶在DWI上呈轻中度高信号，但低于急性 脑梗死病灶，一般高于肿瘤
包括
– 多发性硬化 – 视神经脊髓炎 – 急性播散性脑脊髓炎等
肿瘤样脱髓鞘性病变(Tumefactive demy elinating lesions ，TDLs）
但一些非典型病例，表现为占位性肿块的脱髓鞘性病变，从临床、影像 学甚至病理学冰冻切片都很难与中枢神经系统肿瘤如胶质瘤、淋巴瘤等 鉴别
病灶分布以脑室旁白质为主，单发肿块样病变,圆 形或不规则形 ,灶周水肿程度轻至中度
肿块体积与占位效应不成比例
CT表现
急性或亚急性起病者多表现为低密度 ,少数呈等密度或 高密度，密度均匀或不均；伴急性出血时低密度灶内 可见片样高密度区；伴坏死、囊变时可见局灶性更低 密度区；如病变区尚保留有正常脑组织或新旧病灶重 叠,则可表现为低、等混杂密度。
肿瘤样脱髓鞘病变
（Tumefactive demyelinating lesions ，TDLs ）
影像特征以及鉴别诊断
MRI 增强
中枢神经系统原发性炎性脱髓鞘病
特点：以神经纤维脱髓鞘及小 血管周围炎性细胞浸润为主要 病理表现的一组疾病
典型表现为白质内多发、弥散 的异常信号，病灶通常无明显 占位效应
NEUROLOGY,2007
21-year-old woman presenting with ne w-onset seizure and biopsy-proven tum efactive demyelinating lesion.
垂直脱髓鞘征(Dowsons fingers）有垂直于侧脑室表面的倾向；在矢状位、 冠状位脑室旁病灶可以观察到，病灶可以呈条索状、火焰状，长轴垂直于侧 脑室
– 胶质瘤 – 淋巴瘤 – 脓肿
多发性肿瘤样脱髓鞘病
– 多发性硬化、 – 急性播散性脑脊髓炎 – Balo病同心圆硬化 – 转移瘤 – 淋巴瘤鉴别
与肿瘤鉴别-胶质瘤 淋巴瘤
临床表现比肿瘤明显 MRI强化的区域CT上呈低密度是区别淋巴瘤或胶
质瘤鉴别诊断特征之一；胶质瘤等或低密度，淋 巴瘤一般等或高密度； DWI均匀略高信号，CT等高密度，基本可以排除 TDLs，
非闭合性环行强化(open—ring sign）(77%)，口朝向皮 质，灰质侧不强化。强化环代表脱髓鞘的前缘，因此 通常面对白质。
A previously hea lthy 31-year-old woman presente d with a 2-week history of progre ssive left hemipa resis.
T2序列或SW影像上病变中心可见扩张血管样结 构走行，意味着向扩张室管膜下静脉引流
MRS可能对于诊断有帮助，MRS显示谷氨酸盐和 谷氨酰胺峰，这在高等级的胶质瘤是看不到
小静脉，肿瘤样波谱，胼 胝体累及
提示TDLs影像征象
相对特异性的征象
– 肿块体积与占位效应不成比例 – 非闭合性环状强化 – 病灶中心扩张小静脉 – 激素治疗有效
Tumefactive demyelinating lesio ns
1979年，Van Dor Velden首次对该病进行了报告。
关于这种临床综合症是否属于一种独立的疾病仍然存在争 论，目前归类为多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的 独立中间型。
– 肿瘤样炎性脱髓鞘性病变(tumor-like inflammatory demyelinati ng diseases,TIDD）
非特异性征象
– 胼胝体侵犯 – 弥散增强 – 类肿瘤样MRS
激素治 疗后好 转
2 months after c orticosteroid ther apy
50-year-old man presenting with slurred spee
鉴别诊断
单发多见，往往 80％以上误诊为胶质瘤而行手术
– 肿瘤样脱髓鞘病变(tumor-like masses of demyelination) – 脱髓鞘假瘤(demyelinating pseudotumor lesion)、 – 假瘤样脱髓鞘病(pseudotumor formus of demyelinating disease
临床表现
该病多为单时相，对激素治疗敏感 平均年龄33-36岁，可急性、亚急性或慢性起病，
坏区则以大量单核细胞和泡沫状巨噬细胞浸润为主、同时伴有 较多的肥胖型星形细胞增生。病变区内还可见出血或坏死。
随着病程延长，巨噬细胞和肥胖型星形细胞逐渐减少 , 纤维型星形细胞明显增生 ,病变开始趋于稳定，此时无 论病理或影像学均易误诊为纤维型星形细胞瘤。
影像表现
一般为CNS白质内孤立病灶（大于2cm），少数 多发；Kepes 统计孤立病灶占77．4％(24／31)， 多发病例占22．6％(7／31)
以急性起病多见，随病程延长，病情逐渐趋于稳 定 与多发性硬化不同，其病情无缓解及复发交替的 特点； 不发生于感染或接种疫苗后
实验室检查
常规及脑脊液检查大多正常。少数低热患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含 量升高；脑脊液白细胞可升高
病理表现
急性期或亚急性期的主要病理改变
– 神经髓鞘的破坏 ,而神经轴索保留完好。 – 光镜下可见大量淋巴细胞在血管周围呈袖套状浸润 ,而髓鞘破
慢性起病者可表现为低、 等或高密度，水肿程度及占 位效应比急性起病者更不明显。
增强扫描病变多呈弥漫性强化或环形强化，少数不强 化
MRI表现
多表现为均匀长 T1 、 长 T2信号 ,合并出血时呈短 T 1 、 长 T1 混杂信号，有囊变时呈不均匀长 T1 、 长 T2 信号。
急性起病者增Fra Baidu bibliotek扫描多表现为弥漫性强化；随着病灶 中心坏死和周围出现新病灶 ,则表现为环形强化
Multiple Sclerosis – Dawson’s Fingers
Mechi等 认为具有强化效应的病灶是新的活动性病灶，而环形强化则提示病 灶病程小于1个月。同时有强化和非强化两种病灶时，表示病灶处于不同时期， 或者脱髓鞘病灶在不断的发生
新鲜病灶在DWI上呈轻中度高信号，但低于急性 脑梗死病灶，一般高于肿瘤
包括
– 多发性硬化 – 视神经脊髓炎 – 急性播散性脑脊髓炎等
肿瘤样脱髓鞘性病变(Tumefactive demy elinating lesions ，TDLs）
但一些非典型病例，表现为占位性肿块的脱髓鞘性病变，从临床、影像 学甚至病理学冰冻切片都很难与中枢神经系统肿瘤如胶质瘤、淋巴瘤等 鉴别
病灶分布以脑室旁白质为主，单发肿块样病变,圆 形或不规则形 ,灶周水肿程度轻至中度
肿块体积与占位效应不成比例
CT表现
急性或亚急性起病者多表现为低密度 ,少数呈等密度或 高密度，密度均匀或不均；伴急性出血时低密度灶内 可见片样高密度区；伴坏死、囊变时可见局灶性更低 密度区；如病变区尚保留有正常脑组织或新旧病灶重 叠,则可表现为低、等混杂密度。
肿瘤样脱髓鞘病变
（Tumefactive demyelinating lesions ，TDLs ）
影像特征以及鉴别诊断
MRI 增强
中枢神经系统原发性炎性脱髓鞘病
特点：以神经纤维脱髓鞘及小 血管周围炎性细胞浸润为主要 病理表现的一组疾病
典型表现为白质内多发、弥散 的异常信号，病灶通常无明显 占位效应
NEUROLOGY,2007
21-year-old woman presenting with ne w-onset seizure and biopsy-proven tum efactive demyelinating lesion.
垂直脱髓鞘征(Dowsons fingers）有垂直于侧脑室表面的倾向；在矢状位、 冠状位脑室旁病灶可以观察到，病灶可以呈条索状、火焰状，长轴垂直于侧 脑室
– 胶质瘤 – 淋巴瘤 – 脓肿
多发性肿瘤样脱髓鞘病
– 多发性硬化、 – 急性播散性脑脊髓炎 – Balo病同心圆硬化 – 转移瘤 – 淋巴瘤鉴别
与肿瘤鉴别-胶质瘤 淋巴瘤
临床表现比肿瘤明显 MRI强化的区域CT上呈低密度是区别淋巴瘤或胶
质瘤鉴别诊断特征之一；胶质瘤等或低密度，淋 巴瘤一般等或高密度； DWI均匀略高信号，CT等高密度，基本可以排除 TDLs，
非闭合性环行强化(open—ring sign）(77%)，口朝向皮 质，灰质侧不强化。强化环代表脱髓鞘的前缘，因此 通常面对白质。
A previously hea lthy 31-year-old woman presente d with a 2-week history of progre ssive left hemipa resis.
T2序列或SW影像上病变中心可见扩张血管样结 构走行，意味着向扩张室管膜下静脉引流
MRS可能对于诊断有帮助，MRS显示谷氨酸盐和 谷氨酰胺峰，这在高等级的胶质瘤是看不到
小静脉，肿瘤样波谱，胼 胝体累及
提示TDLs影像征象
相对特异性的征象
– 肿块体积与占位效应不成比例 – 非闭合性环状强化 – 病灶中心扩张小静脉 – 激素治疗有效
Tumefactive demyelinating lesio ns
1979年，Van Dor Velden首次对该病进行了报告。
关于这种临床综合症是否属于一种独立的疾病仍然存在争 论，目前归类为多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的 独立中间型。
– 肿瘤样炎性脱髓鞘性病变(tumor-like inflammatory demyelinati ng diseases,TIDD）
非特异性征象
– 胼胝体侵犯 – 弥散增强 – 类肿瘤样MRS
激素治 疗后好 转
2 months after c orticosteroid ther apy
50-year-old man presenting with slurred spee
鉴别诊断
单发多见，往往 80％以上误诊为胶质瘤而行手术
– 肿瘤样脱髓鞘病变(tumor-like masses of demyelination) – 脱髓鞘假瘤(demyelinating pseudotumor lesion)、 – 假瘤样脱髓鞘病(pseudotumor formus of demyelinating disease
临床表现
该病多为单时相，对激素治疗敏感 平均年龄33-36岁，可急性、亚急性或慢性起病，
坏区则以大量单核细胞和泡沫状巨噬细胞浸润为主、同时伴有 较多的肥胖型星形细胞增生。病变区内还可见出血或坏死。
随着病程延长，巨噬细胞和肥胖型星形细胞逐渐减少 , 纤维型星形细胞明显增生 ,病变开始趋于稳定，此时无 论病理或影像学均易误诊为纤维型星形细胞瘤。
影像表现
一般为CNS白质内孤立病灶（大于2cm），少数 多发；Kepes 统计孤立病灶占77．4％(24／31)， 多发病例占22．6％(7／31)
以急性起病多见，随病程延长，病情逐渐趋于稳 定 与多发性硬化不同，其病情无缓解及复发交替的 特点； 不发生于感染或接种疫苗后
实验室检查
常规及脑脊液检查大多正常。少数低热患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含 量升高；脑脊液白细胞可升高
病理表现
急性期或亚急性期的主要病理改变
– 神经髓鞘的破坏 ,而神经轴索保留完好。 – 光镜下可见大量淋巴细胞在血管周围呈袖套状浸润 ,而髓鞘破
慢性起病者可表现为低、 等或高密度，水肿程度及占 位效应比急性起病者更不明显。
增强扫描病变多呈弥漫性强化或环形强化，少数不强 化
MRI表现
多表现为均匀长 T1 、 长 T2信号 ,合并出血时呈短 T 1 、 长 T1 混杂信号，有囊变时呈不均匀长 T1 、 长 T2 信号。
急性起病者增Fra Baidu bibliotek扫描多表现为弥漫性强化；随着病灶 中心坏死和周围出现新病灶 ,则表现为环形强化