肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以及鉴别诊断
“半月征”和“垂直征”在中枢神经肿瘤样脱髓鞘病磁共振诊断中价值探讨
， 发 病 灶 者 单
。
结论： 中枢 神经肿瘤样脱髓鞘病影像学诊断较困难 ， ＭＲＩ 查 常 将 本 病误 诊 为 肿瘤 认 识 其 ＭＩＩ 检 Ｋ 表现 特 点 有 助 于 诊 断 该 疾病 ， 避 免 手 术 以
。
呈不 均 匀强 化 ， 缘 呈 非 闭 合 性 环 形 增 强 （半 月征 ” ， 近 脑 室 侧 强 化 较 靠近 灰 质 侧 明 显 ； 发 病 灶 者 无 明显 强 化 边 “ ）靠 多
ｄ ｍｙ ｌｎ ｔｏ ｎｄ ｒ ｎ ｅ ｅ ｉ ａ ｉｎ ｕ ｅ ｗｅ ｔ ＭＲ１ ｗｅ ｅ ｒ ｖ ｅ ｄ． ｎ ｉ ｓ ｏ ｒ ｅ ｉ ｗｅ Ｔｈｅ ｆ ｄ ｎｇ ｆ ＭＲ ｍａ ｉ ｇ ｗｅ ｅ ｒ ｔｏ ｐ ｃｉ ｅｙ ａ ｌ ｚ ｄ ａ ｄ ｔ ｅ ｉ ｉ ｇ ｎ ｒ ｅ ｒ ｓ ｅ ｔｖ ｌ ｎａｙ ｅ ｎ ｈ ｃ ｉ ｃ ｌ ｓ ｍｐ ｏ ｒ ｌｏ ａ ｌ ｚ ｄ ｌｎｉａ ｙ ｔ ｍｓ ｗｅ ｅ ａ ｓ ｎａｙ ｅ ．Ｒｅ ｔ ： Ｒ ｍａ ｉ ｇ ｄ ｍｏ ｓｒ ｔ ｄ ｓ ｌｔｒ ｓ ｉ ａ ｅ ，ｎｄ ｍｕ ｔ ｅ ｓｕｌ Ｍ ｓ ｉ ｇ ｎ ｅ ｎ ｔａ ｅ ｏ ｉａ ｙ ｍａ ｓ ｎ ４ ｃ ｓ ｓａ ｌｉ ｐｌ ｍａ ｓ ｉ １ ｃ ｓ ．Ｏｎ Ｔ１ Ｉｔ ｅ ｌ ｓｏ ｓ ｐ ｅ ｅ ｔ ｄ ｈｏ ｇ ｎ ｏ ｏ ｓｇ ｌｉ ａ ｅ ，ｎ ｘ ｄ ｈ ｇ ｎ ｏ ｓｇ ｌ ｓ ｎ ａ ｅ Ｗ ，ｈ ｅ ｉ ｎ ｒ ｓ ｎ ｅ ｍｏ ｅ ｅ ｕｓ ｌｗ ｉｎａ ｎ ３ ｃ ｓ ｓａ ｄ ｍｉｅ ｉ ｈ ａ ｄ ｌｗ ｉｎａ ｉ ａ ｅ ．Ｏｎ Ｔ２ Ｉ ｈｅ ｌ ｓｏ ｒ ｓ ｎ ｅ ｏ ｇ ｎｅ ｕ ｇ ｉ ｎ ｌｉ ａ ｅ ．ｎｄ ｍｉ ｅ ｉｈ ａ ｏ ｓｇ ｌｉ ｎ２ ｃｓｓ Ｗ ，ｔ ｅ ｉｎｓ ｐ ｅ ｅ ｔ ｄ ｈ ｍｏ ｅ ｏ ｓ ｈｉｈ ｓｇ ａ ｎ ３ ｃ ｓ ｓａ ｘ ｄ ｈ ｇ ｎｄ ｌｗ ｉｎａ ｎ ２ ｃ ｓ ｓＴｈ ｅ ａ ｅ ｆＭＲＩｄ ｓ ｌ ｙ ｄ“ ｅ ｔｃ ｌｓｇ ａ ｅ ； ｒ ｅ ｃ ｓ ｓｏ ｉｐ ａ ｅ ｖ ｒｉ ａ ｉ ｎ”ｉ ｏ ｏ ｌａ ｄ ｓ ｇ ｔａ ｏ ｉｉｎ．ｏ ｏ ｅ ｉｎｓｈａ “ ｅ ｔｃ ｌ ｎ ｃ ｒ ｎａ ｎ ａ ｉｔｌｐ ｓｔｏ ｒ ｓ ｍｅ ｌ ｓｏ ｄ ｖ ｒｉａ
脑内脱髓鞘假瘤MRI及病理学特征
付峰 ， 陈振 东， 董海来自 ， 勇， 陈 任峰
３ ５４ ） １０ １
（ 波市 医疗 中心 李 惠 利 医 院 放 射科 ， 江 宁波 宁 浙
Ｆ ｅ ｇ ＨＥＮ ｈ ｎ ｄ ｎ ，ＤＯ Ｕ Ｆ ｎ ，Ｃ Ｚ ｅ－ ｏ ｇ ＮＧ Ｈａ － ｏ ＨＥＮ ｏ ｇ ｉ ｂ ，Ｃ Ｙ ｎ ，ＲＥ Ｆ ｎ Ｎ ｅ ｇ
２１ 头 颅 ＭＲＩ 查 ． 检
髓 鞘 假 瘤 的 ＭＲ 表 现 特 点 ， 与病 理 组 织 学 及 免 疫 组 化 对 照 Ｉ 并
分析 ， 以提 高 本 病 的 临 床 诊 断 水 平 。
１ 材 料 与 方 法 １１ 一 般 资 料 ．
病 灶 的分 布 ：均 主要 累及 脑 白质 ，其 中额 叶发 现病 灶 ７ 个 ， 枕 叶 ３个 ， 底 节 １ ， 叶累 及 基 底 节 １个 。 单 发 病 顶 基 个 颞
７例共 显示 １ 处 病 灶 。所 有 病 例 均 有 急 性 期 ＭＲ 图像 ， ２ Ｉ 其 中 ２例 非 手 术 病 例有 病 变 稳 定 期 图像 。本 组 ５例在 病 理 证 实 前 Ｍ Ｉ 断 为 胶 质 瘤 ４例 ， 例 因 有 食 用 酱 青 蟹 史 ， 首 先 Ｒ 诊 ｌ
考 虑 为寄 生 虫 脑 病 ； 怀 疑 脱 髓 鞘 病 变 ， 肾上 腺 皮 质激 素 ２例 经 治疗 后 明显 好 转 。所 有 病 例 经 ６个 月 一 ５年 复 查未 见 复 发 。
中 国 临床 医学 影 像 杂 志 ２ １ ０ １年第 ２ ２卷 第 １ ２期 Ｊ ｈｎＣｉ Ｍ ｄＩ ａｉｇ ２ １， ｏ Ｎ ． ｉ ｌ ｅ ｍ ｇ ， ０ １ Ｖ １ Ｃ ｎ ｎ ． ｏ
・
８ ７１・
短 篇 论 著
脑 内脱 髓 鞘假 瘤 Ｍ砒 及病 理 学 特征
肿瘤样脱髓鞘病磁共振表现1例报道并文献复习
2012年10月第9卷第30期·病例报告·CHINA MEDICAL HERALD 中国医药导报肿瘤样脱髓鞘病（tumefactive demyelination lesion ，TDL ）是由1979年van Der Velden 等[1]首次报道，它是一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘病。
1986年Hanter [2]首先报道其医院5年1220例脑活检患者4例有临床表现非常类似肿瘤的脱髓鞘病，不同于典型的多发性硬化。
影像学上很难与脑瘤区别，磁共振成像是当前检查脱髓鞘疾病主要影像学方法，典型的脱髓鞘病变诊断较为容易，当脱髓鞘斑块＞2cm 时常规MRI 平扫呈现为脑实质内可见似肿瘤样占位效应，故临床及影像科常误诊为胶质瘤、淋巴瘤等病[3]，因此正确诊断此病十分必要。
关于这一病变的常规MRI 检查国内有少量报道[4]，本文通过本院肿瘤样脱髓鞘病患者多年追踪MRI 图像分析及文献复习，探讨有价值的MRI 诊断特征。
1临床资料患者，女，41岁，2008年曾以多发硬化诊断治疗后好转出院，于2009、2010年多次复发，2011年5月无任何诱因出现发作性意识不清、抽搐。
体检：神经系统未见明显阳性体征。
辅助检查：血常规WBC 3.1×109/L ，RBC 2.9×1012/L ，Hb106.0g/L ，血沉48mm/h ，结核抗体阴性，甲胎蛋白，癌胚抗原肿瘤相关抗原阴性。
2检查方法MRI 扫描技术：MR 机采用PHILIP Gyroscan Intera 1.5T 超导磁共振扫描，应用头部表面线圈，患者仰卧，序列采用常规轴位T1WI （TR=400ms ，TE=12ms ）T2WI （TR=2500ms ，TE=110ms ），FLAIR 序列（TE=120，TR=6000ms ，IR=2000ms ）及DWI 序列。
矢状位T2WI 或FLAIR 序列。
增强患者行T1WI 轴位、矢状位及冠位扫描；扫描次数为2～4次，范围从外耳至颅顶，层厚6mm ，层间距1mm ；造影剂采用GD-DT -PA ，用药剂量为0.1mmol/kg 。
脱髓鞘疾病CT、MRI
1、异染质白质营养不良
Metachromatic leukodystrophy, MLD
• 先天性硫脂代谢异常，又称硫脂沉积症； • 硫酸脂经甲苯酸紫染色呈黄褐色而非紫色，具有异染性； • 常染色体隐性遗传性疾病，22号染色体； • 分婴儿型、少年型和成人型 • 血液中芳香基硫酸脂酶A活性缺乏
MR表现
2、线粒体病：Kearns-Sayre’s syndrome 3、过氧化物酶体病：肾上腺脑白质营养不良（ALD） 4、氨基酸代谢性疾病：苯丙酮尿症phenylketonuria, PKU 5、原因不明：海绵状脑病（Canavan’s disease）
Cockayne综合征、Alexander’s disease Pelizaeus-Merzbacher’s disease Menkes disease
Hauser SL, Oksenberg JR. Review the neurobiology of multiple sclerosis: genes, inflammation,and neurodegeneration. Neuron, 2006, 52, 61–76.
T1+C
10/27/06 07/22/08
Con. Con.
Case 1: 19yr. Female. Relapsing remitting MS with double vision, dizziness. After More than one year follow-up, some lesions were disappeared ( circle ). One of the left front lobe lesions was enhanced ( arrow ) at the first time study.
肿瘤样脱髓鞘性病变(TDLs)
患者：男，22岁，左手活动不利半个月，伴间断头痛。
查体：左手肌力3级
鉴别诊断：A、星形细胞瘤 B、胶质母细胞瘤 C、转移瘤 D、脱髓鞘
E、感染
T2
T2
T1
T1 增强
T1 增强
T1 增强
T1 增强
T1 增强
T1 增强
【正确答案】 D 脱髓鞘病变
肿瘤样脱髓鞘性病变(Tumefactivedemyelinating lesions,TDLs)是
（4）脑活检对于诊断困难者，可行创伤较小的脑活检术，以明确 诊断。
【小结】肿瘤样脱髓鞘性病变影像学表现有典型特点：
（1）CT呈低密度，MR呈长T1长T2信号的边界较清楚的肿块影，占位效应相对较轻； （2）增强扫描呈开环样强化，且开口朝向皮层；
（3）DWI病变早期呈高信号；
（4）MRS CHO峰和LAC峰降低。
CNS脱髓鞘病的一种，因其有占位效应，影像学表现酷似脑肿瘤，故需要与脑肿瘤
相鉴别。TDLs病灶大而症候少，好发于中青年，对激素治疗敏感。
其与脑肿瘤的鉴别要点包括：
(MBP)显著增高
MRS
（3）规范化激素治疗TDLs病灶缩小，症状改善，无明显后遗症； 胶质瘤病灶无变化，水肿缩小，症状略改善；
淋巴瘤病灶缩小，难以痊愈，以后又出现病灶。
肿瘤样脱髓鞘病变
临床诊断技术
发展新型影像学技术和生 物标志物，提高肿瘤样脱 髓鞘病变的早期诊断准确 率。
药物治疗研究
开展新型药物靶点研究和 药物筛选，寻找更有效的 治疗策略。
研究热点与展望
免疫治疗
利用免疫调节剂、细胞因 子等手段调节免疫系统， 抑制肿瘤样脱髓鞘病变的 发展。
干细胞治疗
探索干细胞在肿瘤样脱髓 鞘病变治疗中的应用，为 患者提供新的治疗选择。
康复训练
物理治疗
通过物理疗法，如按摩、温热疗法等，缓解 疼痛和肌肉紧张。
运动康复
在专业指导下进行适当的运动训练，提高肌 肉力量和身体协调性。
认知康复
针对认知功能受损的患者，进行记忆、思维 等方面的训练。
心理康复
提供心理支持和辅导，帮助患者调整心态， 增强信心。
患者自我管理
01
健康记录
记录身体状况、症状变化和用药情 况，以便及时调整治疗方案。
分类与分型
分类
肿瘤样脱髓鞘病变可分为原发性和继发性两类。原发性肿瘤样脱髓鞘病变是指病因不明的一类病变，而继发性肿 瘤样脱髓鞘病变则是由其他已知病因引起的。
分型
根据病变累及的部位和临床表现，肿瘤样脱髓鞘病变可分为多种类型，如脑脊髓型、视神经脊髓型、多发性硬化 型等。不同类型的病变具有不同的病理特点和临床表现。
个体化治疗
根据患者的基因、表型等 特征，制定个体化的治疗 方案，提高治疗效果。
未来研究方向
01
深入开展肿瘤样脱髓鞘病变的病因学研究，揭示其发病机制。
02
加强临床试验和药物研发，推动新型治疗方法的研发和应用。
建立多学科协作机制，提高肿瘤样脱髓鞘病变的综合治疗效果
03 。
THANKS
可以评估髓鞘的影像学方法
可以评估髓鞘的影像学方法神经系统是人体最为重要复杂的器官之一，它承担着传输神经冲动和控制各种生理功能的重要任务。
而神经系统的正常功能依赖于神经元的完整性和髓鞘的健康。
髓鞘是由神经元周围的格兰骨细胞提供的多层脂质膜组成，其主要功能是加速神经冲动传导的速度和保护神经纤维。
因此，对髓鞘的评估对于神经系统疾病的诊断和治疗具有重要意义。
在神经系统疾病的临床诊断中，影像学方法是不可或缺的工具之一。
通过不同的影像学技术，可以评估神经系统结构的形态和功能，诊断和监测各种疾病的发展过程。
下面将从不同的角度介绍几种可以评估髓鞘的影像学方法。
磁共振成像（MRI）是一种常用的影像学技术，其通过检测氢原子的核磁共振现象来获取人体组织的高分辨率图像。
在神经系统的影像学评估中，MRI可以提供大脑和脊髓的清晰结构图像，可以直观地观察到髓鞘的形态和分布。
例如，在多发性硬化症（MS）的诊断中，MRI可以显示由髓鞘损坏引起的斑块，帮助医生做出准确的诊断和治疗方案。
此外，MRI还可以通过不同的成像序列如T1加权、T2加权和脂肪抑制序列来评估髓鞘和神经纤维的变化，为神经系统疾病的研究提供重要参考。
另一种常用的影像学技术是计算机断层扫描（CT）。
CT是通过X射线在不同方向上的多次扫描来重建组织的横截面图像。
相较于MRI，CT具有成像速度快、分辨率高等优点，在急性颅内损伤和脑出血等紧急情况下具有重要价值。
然而，由于其无法直接观察髓鞘及神经组织的细微结构，因此在评估髓鞘方面相对有限。
不过，CT在评估颅内骨折和颅内出血等与神经系统疾病相关的骨骼和血管异常上具有特殊的优势。
除了MRI和CT，核磁共振波谱成像（MRS）也是一种重要的神经系统影像学技术。
MRS通过检测不同分子的核共振频率来分析组织中各种代谢产物的含量和分布情况。
在神经系统中，MRS可以评估大脑和脊髓中代谢产物如N-乙酰天冬酰胺（NAA）、肌酸（Cr）和胆碱化合物等的浓度，从而反映神经元和髓鞘的代谢状态。
中枢脱髓鞘疾病影像诊断及鉴别诊断
主要内容
多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS） 视神经脊髓炎（(Neuromyelitis optic,
NMO） 多发性硬化和视神经脊髓炎的鉴别 脑和脊髓内类似MS和ONM表现的鉴别诊断
髓鞘（Myelin）
轴
✓ 髓鞘是包围轴索外面多层性细胞突起。 ✓ 周围神经系统的有髓神经纤维由许旺细胞（Schwann Cells）构成，一
个细胞包绕一个轴索形成一段髓鞘 ✓ 中枢神经系统的髓鞘是由少突胶质细胞（Oligodendrocytes）突起构
成，一个少突胶质细胞的突起可以包绕多个轴索形成髓鞘 ✓ 髓鞘的成分70%是脂肪，30%是蛋白,髓鞘的功能是保护轴索，对轴索传
递的神经冲动起到绝缘并加快神经传导用。
脱髓鞘疾病
中枢神经 脱髓鞘疾病 Oligodendrocytes
行扫描。
常规MRI影像特点
用FLAIR和质子密度（PD）加权像，较好显示了灰质 病灶，以皮质及皮质下受累相对多见，多为小点状或 沿脑回走行的非特异性高信号影。
脑脊髓均受累
PD
T2WI
T2WI
C3
PD
C5
女，35岁，RRMS型，病程4年。
单纯脑部受累
Flair
T2WI
T2WI
Flair
男，34岁，RRMS型，病程2.5年
(一) 多发性硬化 （Multiple Sclerosis, MS）
主要临床和实验特点 常规MRI影像特点 关于诊断的演变过程 多模态MRI研究进展
主要临床
MS是一种CNS白质为主的多部位脱髓鞘、并以空间和时间的 多发为特征的自身免疫病。好发于青壮年(20～40岁）,女性高 于男性
脱髓鞘病变的影像CTMR诊断——精品课件
2001建议简化的MS诊断标准
诊断分类 1、临床确 诊MS 2、临床可 能MS 诊断标准 ⑴病程中有两次发作，CNS有两个分离病灶的 临床证据，CSF OB/IgG(+)。 ⑴病程中两次发作（不须是CNS不同部位）一 处病变临床证据 ⑵病程中一次发作，两个不同部位病变临床证 据 ⑶病程中一次发作，一处病变临床证据，另一 病变亚临床证据，CSFOB/LgG阳性或阴性。 符合其中一条即可，排除其他疾病。
炎性脱髓鞘病变
髓鞘的组成和生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜， 它是由髓鞘形成细胞的细胞膜组成。 ◙中枢神经髓鞘形成细胞: 少突胶质细胞 ◙周围神经髓鞘形成细胞: 施万细胞
◙ 保护轴索
髓鞘的生理功能
◙ 传导冲动 ◙ 绝缘作用
髓鞘的组成
• 髓鞘的主要化学成分是类脂质和蛋白质 • 类脂质含量很高，约占80%，具有嫌水性， 不易使带电离子的水通过 • 所以当髓磷脂受损时，有较多的自由水进 入髓磷脂内，引起脑白质内水含量增多
发作/复发/缓解的定义
• 发作:某一症状或体征必须持续24h以上 • 复发(两次发作的间期确定):从一次发作开始 计算到另一次发作开始必须大于或等于30 天 • 缓解:很难达成一致
多发性硬化
• • • • 为自身免疫性疾病 20-40岁 反复发作缓解，激素治疗有效预后差 常位于侧脑室旁/半卵圆中心/也可位于脑干 等 • 国人好发于脊髓及视神经
ADEM
• 较少见的中枢神经系统脱髓鞘病变，可累 及脊髓和脑
• 发病前有病毒感染史，如麻疹、水痘等或 近期有疫苗接种史，有些原因不明 • 发病年龄:任何年龄，以儿童和青少年多见
ADEM
• 起病通常较快，表现无特异性
• 本病发病较快呈单时相的特征，即单次偶 发发作，不反复发作
图文详解颅底肿瘤及肿瘤样病变的影像诊断
图⽂详解颅底肿瘤及肿瘤样病变的影像诊断⼀、⾻纤维异常增殖症（fibrous dysplasia of bone）⼜称为⾻纤维结构不良，纤维软⾻结构不良或⾻泛化性纤维囊性病，青少年发病，病因及发病机制不明。
颅底以筛⾻发病率最⾼，次为蝶⾻、额⾻、颞⾻及枕⾻。
多同时累及颌⾯⾻，50%为多⾻发病。
早期以⾻破坏为主，正常⾻结构被异常增殖的纤维组织取代，表现为条⽚状、圆形⾻密度减低，周围环绕硬化边。
随病变发展，⾻破坏区逐渐扩⼤融合，颅板变薄，板障增厚膨胀。
当病变趋于成熟，编织⾻数量增多，即出现修复性⾻硬化，⾻破坏区密度增⾼，颅⾻增厚，最终板障与内外板融合，呈磨砂玻璃样改变，硬化边缘消失。
⼆、畸形性⾻炎（osteitis deformans）⼜称为Padget⽒病，少见的慢性进⾏性⾻组织结构紊乱性⾻病。
病因尚不明确，可能与病毒感染及遗传因素有关。
半数以上⽆症状，如有症状则以腰背痛和肢体畸形最为常见，头围逐年增⼤。
⾎钙、⾎磷通常正常，碱性磷酸酶显著升⾼。
颅底好发于额⾻及枕⾻，多⾻发病，范围⼴泛。
早期为圆形或椭圆形⾻密度减低区，边界清楚，始于颅⾻外板，病变区⾻破坏与增⽣并存。
晚期板障消失，内外板融合为⼀体，头围增⼤，颅⾻增厚可达正常的2~5倍。
颅底因⾻质软化⽽变平，有的向内凹陷，颈椎突⼊，形成颅底凹陷。
展开剩余73%三、⾻软⾻瘤（osteochondroma）也称为外⽣⾻疣。
单发多见，病因尚不明确，多发者约占25%，系常染⾊体显性遗传疾病。
主要发⽣于颅底软⾻化⾻，如筛⾻、蝶⾻和枕⾻。
⽣长缓慢，可⽆任何症状。
肿瘤压迫颅底神经⾎管可导致视⼒减退、眼球运动障碍、头痛、头晕或听⼒下降等症状。
约1%的病例可恶变为软⾻⾁瘤或⾻⾁瘤。
影像学表现为起⾃颅⾻的菜花状或蘑菇状⾻性肿物，瘤体密度不均匀，表⾯凹凸不平，可见蜂窝状低密度区，软⾻帽钙化呈不规则点⽚状致密影。
四、神经鞘瘤（schwannoma）起源于雪旺⽒细胞构成的神经鞘膜，发⽣于不同的颅神经表现为不同的临床症状/体征。
脑脱髓鞘性假瘤的CT及MRI诊断
作者单位:430070 武汉,广州军区武汉总医院放射科作者简介:邱怀明(1975-),男,湖北麻城人,硕士,住院医师,主要从事介入治疗工作。
・中枢神经影像学・脑脱髓鞘性假瘤的C T及M RI诊断邱怀明,高保安,曾晓华,金德勤【摘要】 目的:分析脑脱髓鞘性假瘤的CT及MRI表现,提高对该疾病的影像诊断水平。
方法:结合文献报道,回顾性分析3例经手术病理证实的脑脱髓鞘性假瘤的CT及MRI表现。
结果:所有病例均表现为脑内单发肿块样病变,CT平扫多呈低密度改变,MRI检查多表现为长T1、长T2信号,增强扫描呈弥漫性或环形强化,病灶周围水肿及占位效应相对较轻。
结论:脑脱髓鞘性假瘤的CT及MRI表现缺乏特征性,但全面认识该疾病的临床特征、影像表现和病理改变,可提高对该疾病的诊断水平。
【关键词】 脱髓鞘疾病;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像【中图分类号】R814.42;R744.5 【文献标识码】A 【文章编号】100020313(2005)022*******CT and MRI of Demyelinating Pseudotumor of the B rain Q IU Huai2ming,GAO Bao2an,ZEN G Xiao2hua,et al.Department of Radiology,PL A Wuhan G eneral Hospital,Wuhan430070,P.R.China【Abstract】 Objective:To analyze the CT and MRI manifestations of demyelinating p seudotumor of the brain and to in2 crease the diagnosis accuracy.Methods:The CT and MRI imaging features of three pathologically proved cases of demyelina2 ting pseudotumor of the brain were retrospectively analyzed.R esults:All cases appeared as a solitary mass without adjacent accompanying lesions.On plain CT scans,the majority of lesions presented as low density;on plain MRI scans,the lesions manifested as homogenous low signal on T1WI and high signal on T2WI.The majority showed diffuse or annular enhance2 ment.Peritumoral edema and space occupying2effect were found relatively mild.Conclusion:The CT and MRI manifestations of demyelinating p seudotumor of the brain are short of characteristic.But good understanding of clinical,radiologic and pathologic manifestations can increase the diagnosis accuracy of this disease.【K ey w ords】 Demyelinating diseases;Tomography,X2ray computed;Magnetic resonance imaging 中枢神经系统脱髓鞘性假瘤是介于多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的一类特殊的中枢神经系统脱髓鞘性疾病,临床罕见,常误诊为脑肿瘤。
颅骨肿瘤的影像诊断与鉴别诊断
冠状位示意图：边 缘锐利的膨胀性骨 病变，由于板障内 骨小梁增厚，使病 变呈蜂窝状
1.膨胀性骨损坏，边 缘锐利
2.可伴有薄的硬化边 3.呈蜂窝状或日光征
1.膨胀性骨损坏，边 缘锐利，1/3伴有薄的 硬化边 2.完整内外板，外板 通常较内板膨胀 3.呈“辐射状”， “网格状”或“网 状”，板障内骨小梁 增粗 4.可能呈“泡状”及 “蜂窝状” 5.CECT：强化
3.T1 C+ MR信号特征取决于缓慢静脉血流量及红骨髓转化为黄骨髓的比例
先天性包涵囊肿
❖ 同义词：颅骨表皮样/皮样囊肿；外胚层包涵 囊肿
❖ 定义：由被隔离的外胚层成分形成的团块 ❖ 典型影像学表现：透光的颅骨病变，有外板
的明显侵蚀及硬化缘 ❖ 好发于青少年，表皮样囊肿：易累及颞骨和
枕骨鳞部。皮样囊肿：更常见于前部和中线
颅骨肿瘤的影像学诊断 与鉴别诊断
正常变异及发育畸形
❖ 蛛网膜颗粒压迹 ❖ 颅骨膜【血】窦 ❖ 闭锁性顶部脑膨出 ❖ 脑膨出
蛛网膜颗粒示意图
增强CT显示蛛网膜颗粒（3 个）形成横窦内CSF密度充 盈缺损
平片侧位：枕部蛛网膜颗粒
T1WI T2WI
颅骨膜血窦
定义:硬膜静脉窦与颅外静脉系统 之间的正常联通 影像表现
轴位CT平扫示右侧颞骨较大范围骨质破坏及软组织肿块 冠状位T1增强MR示右侧眶壁明显强化破坏性肿块，注意肿块延伸入右侧颧骨 上间隙
轴位T1增强MR示增强的位于侧脑室的脉络丛肿块。注意基底节区花斑 样增强（血管周围侵润） 轴位T2WI示小脑白质自身免疫性脱髓鞘高信号
MR矢状位T1WI示垂体漏斗增粗垂体后叶亮点消失 矢状位T1增强检查示垂体柄明显强化
脑内脱髓鞘假瘤的MRI诊断及鉴别诊断
脑内脱髓鞘假瘤的MRI诊断及鉴别诊断田斌; 罗义琳; 宋雯; 高勤; 余晖; 廖欣【期刊名称】《《贵阳医学院学报》》【年(卷),期】2018(043)007【总页数】5页(P824-828)【关键词】脱髓鞘疾病; 假瘤; 磁共振成像; 诊断;鉴别【作者】田斌; 罗义琳; 宋雯; 高勤; 余晖; 廖欣【作者单位】贵州医科大学影像诊断学教研室贵州贵阳 550004; 贵州医科大学附院病理科贵州贵阳 550004【正文语种】中文【中图分类】R445.2; R742脑内脱髓鞘假瘤(demyelinating pseudotumor，DPT)是1979年由van der Velden等[1]首次报道的一种少见的、独特的中枢神经系统炎性脱髓鞘病变,发病原因和机制目前仍不十分明确[2]。
DPT患者的临床症状和体征不典型，磁共振(magnetic resonance imaging，MRI)对于中枢神经系统病变的定位和定性诊断具有一定优越性，是脱髓鞘病变检查的重要方法。
DPT在MRI上常表现为脑内单发或多发肿块，且周围伴有不同程度水肿，常被误诊为脑内原发肿瘤或转移瘤而行手术治疗，然而大部分DPT经激素治疗后可获得良好的预后[3-4]，因此，提高DPT的MRI诊断水平及其与脑肿瘤的鉴别诊断水平尤为重要。
现分析16例确诊脑内DPT患者的MRI表现，并通过文献复习，总结DPT的MRI征象，帮助临床和影像医师对该病的诊治。
1 材料与方法1.1 一般资料收集2006年1月～2018年1月经活检或手术病理证实的脑内DPT患者资料 16例，男6例、女10例，年龄32～66岁、平均46.5岁，临床症状表现为头痛、头晕、恶心、呕吐(10例)，视物模糊、视力下降、复视(6例)，言语不清(4例)，四肢乏力、行走不稳(6例)，所有患者均为急性或亚急性起病。
10例患者发病前均无发热症状及感染病史，6例患者发病前曾有低热。
1.2 扫描方法使用GE公司Signa 1.5 T超导型磁共振扫描仪扫描，采用头部专用线圈。
脱髓鞘疾病的检查与诊断
脱髓鞘疾病的检查与诊断脱髓鞘疾病，也被称为髓鞘溶解性疾病，是一种自身免疫性疾病，主要影响中枢神经系统，导致脱髓鞘。
这种疾病在世界各地都很常见，其中最常见的有多发性硬化症（Multiple Sclerosis）。
脱髓鞘疾病的检查和诊断对于确诊和治疗该疾病非常关键。
下面将会具体介绍脱髓鞘疾病的检查和诊断相关的内容。
一、症状和病史的询问首先，在进行脱髓鞘疾病的检查和诊断时，医生需要询问患者的一些病史和症状。
其中病史部分包括常见病史和家族病史，比如甲状腺疾病、自闭症、糖尿病等。
而症状部分则提到了病人可能感受到的一些不适，比如视觉、语言和身体运动的问题。
二、神经系统的检查接着，医生会对患者进行神经系统的检查，以确定是否有神经系统的损害。
这些检查包括反射和平衡测试、语音、眼睛运动、协调性、感觉测试等。
通过这些检查，医生能够好好研究患者的病情，包括当前的症状以及患者的发展历史和其他相关因素。
三、影像学检查影像学检查是诊断脱髓鞘疾病的另一种方法。
它可以帮助医生确定脊髓、大脑和神经系统的病变情况。
目前最常用的技术是磁共振成像（MRI）和计算机断层扫描（CT）。
MRI 能产生非常详细的图像，能够检测出一些微小的异常，这些异常在其他影像学检查中是难以发现的。
CT 则可以用来扫描颅骨和脊柱骨骼成分，这有助于排除其他疾病和异常，比如说脑炎、中风以及脑肿瘤等疾病。
四、脑脊液检查脑脊液检查也是检测脱髓鞘疾病的一种方法。
这种液体通过腰椎穿刺实现采集，测量脑脊液中的蛋白质水平、白细胞计数、病原微生物和其他物质，以及其他有用信息。
通过分析脑脊液样品，能够确定脱髓鞘疾病是否有某些特征，比如蛋白质水平升高，炎症反应明显等。
但是，该检查对于确定 MS 诊断并不一定适用，因为有 15％到 20％的 MS 患者脑脊液检查可能仍然正常。
五、免疫学检查为了确诊脱髓鞘疾病，医生可能通过某些免疫学检查来检查患者的免疫系统是否存在异常。
这些检查包括血清免疫球蛋白、抗体和其他自身抗体的检测（如ANA，抗SSA /SSB 等）。
脱髓鞘假瘤的影像诊断与鉴别诊断
失。
病理
• 大体标本：多为灰白色、质软的破碎标本；缺少胶质瘤标本 “胶冻 样”外观。
• 显微镜下： ➢急性期：病变区域组织结构破坏，髓鞘脱失髓鞘脱失区域轴索相对
保留。 ➢慢性期：纤维性星形胶质组织，周围也可见炎细胞浸润。
鉴别诊断-转移瘤
• 原发肿瘤病史 • 皮髓质交界区、常多发。 • 瘤周水肿显著。 • 可见坏死、出血，境界清晰。 • 均匀或者环形强化。
鉴别诊断-脑脓肿
• 急性起病、颅内压增高症状。 • CT脓肿壁稍高-高密度。 • 病灶中央DWI高、ADC低。 • 完整、光滑薄壁环形强化。 • 水肿较显著。
小结
• 病灶＞2cm，占位效应较轻。 • 强化区域CT平扫低密度。 • 开环样强化。 • 病灶中央见扩张静脉穿行。 • 弥散受限不明显。 • PWI呈低灌注。 • 皮质类固醇治疗迅速缓解。
谢谢
Hale Waihona Puke 脱髓鞘假瘤的影像诊断 与鉴别诊断
概述
• 脱髓鞘假瘤指影像表现类似脑肿瘤的脱髓鞘病变，通常＞2cm。 • 一组以神经纤维髓鞘破坏、脱失为主要病理特征的疾病。 • 1979年由Vander等首次报道。 • 介于典型的多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的特殊类型。 • 具体发病机制尚不明确。
临床表现
• 好发于中年患者，女性稍多。 • 急性或亚急性起病。 • 多呈单时相，不具有发作-缓解-复发的特点。 • 常有颅高压症状及神志恍惚、语言迟钝、瘫痪、病理征阳性等脑实
鉴别诊断-高级别胶质瘤
• 多慢性起病。 • 强化部分CT不是低密度。 • 实性成分弥散受限。 • 花环状强化。 • 边界欠清、占位效应及水肿明显。
4种罕见脱髓鞘疾病的MRI表现
4种罕见脱髓鞘疾病的MRI表现脱髓鞘疾病是⼀类以中枢神经系统⽩质脱髓鞘病变为特点的⾃⾝免疫性疾病，可⼴泛累及中枢神经系统，包括⼤脑半球、脑⼲、⼩脑、脊髓及视神经，亦可侵犯⼤脑灰质及周围神经。
随着MRI的⼴泛应⽤及其技术的不断进步，越来越多罕见的脱髓鞘疾病得以诊断，但⽬前临床对此类疾病的诊断仍存在⼀定的困难。
本⽂收集9例少见脱髓鞘疾病，对其影像学表现进⾏回顾性分析，以期提⾼对脱髓鞘疾病的认识。
1.1 临床资料收集2006年5⽉—2010年1⽉我院收治的5例视神经脊髓炎 (neuromyelitis optica，NMO) 、1例Balò's同⼼圆硬化 (Balò's concentric sclerosis，BCS) 、2例Marburg型多发性硬化(multiple sclerosis，MS) 和1例脱髓鞘假瘤 (tumefactive demyelinating lesions，TDL) 患者资料。
诊断标准及患者的临床资料见表1。
1.2 检查⽅法采⽤GE Signa Excite II1.5T超导型MR扫描仪，颅脑常规检查采⽤8通道头线圈，MRS及DWI检查采⽤单通道头线圈，脊髓扫描采⽤脊柱线圈。
包括FLAIR序列T1W，弥散加权成像(diffusion weighted imaging，DWI) 采⽤平⾯回波弥散加权序列，TR 6000 ms，TE 60 ms，b=1000s/mm2。
静脉注射对⽐剂后⾏轴位、冠状位及⽮状位T1 FLAIR序列增强扫描，对⽐剂为Gd-DTPA，剂量0.1 mmol/kg体质量。
颅脑轴位扫描平⾏于前、后联合，冠状位和⽮状位扫描分别与轴位扫描⽅向垂直。
视神经⽮状位扫描平⾏于视神经，采⽤脂肪抑制序列扫描。
磁共振波谱(magnetic resonancespectroscopy，MRS) 。
扩散张量成像(diffusion tensor imaging，DTI) 采⽤单次激发DWI-EPI序列。
《中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变诊治指南》要点
《中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变诊治指南》要点瘤样脱髓鞘病变（tumefactive demylinatinglesions，TDLs），既往也称瘤样炎性脱髓鞘病（TIDD），或脱髓鞘假瘤（DPT），是中枢神经系统（CNS）一种相对特殊类型的免疫介导的炎性脱髓鞘病变，绝大多数为脑内病变，脊髓TDLs鲜有报道。
影像所见病变体积较大，多伴周边水肿，且具有占位效应，或/和MRI增强影像改变，易与脑肿瘤相混淆，因此得名。
尽管脑活检是诊断TDLs的金标准，但有其局限性。
目前，对TDLs诊断仍主要依靠临床与影像特点，国内外尚缺乏TDLs相关诊断标准或专家共识，部分患者误诊“肿瘤”而行手术切除或伽玛刀治疗情况。
近年来，国内TDLs临床研究进展迅速，诊断经验日趋成熟。
1 临床特点1.1 发病特点TDLs的发病率及患病率等流行病学资料缺如。
急性或亚急性起病居多，少数慢性起病，鲜有前驱感染症候，个别发病前有疫苗接种及感冒受凉史。
男女患者比例基本相当，各年龄段均可发病，以中青年为多。
1.2 自然病程近年来，国内外临床研究发现，大多数TDLs为单次病程，少数可向复发－缓解型MS（RRMS）转化，或再次以TDLs形式复发，极少数可与视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）重叠。
1.3 临床症候绝大多数患者TDLs脑内受累，少数脊髓也可受累。
与脑胶质瘤相比，多数TDLs临床症候相对较显著，少数亦可表现为影像病灶大、临床症候相对较轻的特点，与胶质瘤类似。
TDLs以头痛、言语不清、肢体力弱起病多见。
部分患者早期可仅表现为记忆力下降、反应迟钝、淡漠等精神认知障碍症候，易被患者及家属忽视。
随病情进展，症状可逐渐增多或加重，也可有视力下降。
TDLs的临床症候主要取决于病变累及的部位及范围，活动期症状可逐渐增多或加重，但很少仅表现癫痫发作（在脑胶质瘤中多见）。
当TDLs病变较弥漫或多发时，可影响认知功能，部分出现尿便障碍。
TDLs以白质受累为主，还可累及皮层及皮层下白质。
瘤样脱髓鞘病的增强MRI特点与手术附14例报告
[文章编号]1002-0179(2008)02-0208-02瘤样脱髓鞘病的增强MRI 特点与手术(附14例报告)TheEnhancedMRIandOperat ionsinTum efactiveDem yelinatingLesions(R eportof14Cases)王晓澍1,刘翼2,游潮2,杨咏波3WANGXiao -shu,LIUYi,YOUChao,etal.(11重庆医科大学附属第一医院神经外科,重庆 400016;21四川大学华西医院神经外科,四川成都 610041;31南京大学医学院附属鼓楼医院神经外科,江苏南京 210008)(11Department of Neurosurgery ,the First A ffiliated Hospital of Chongqing Medical University,Chongqing 400016,China ) 摘要:目的:研究瘤样脱髓鞘病(tumefactivedemyelinatinglesion,TDL )在增强MRI 上的特征性表现,探讨特定情况下该病的手术。
方法:将14例病检确诊的TDL 增强MRI 表现与30例Ⅲ-Ⅳ级胶质瘤的增强MRI 作对照研究,对特征性MRI 征象进行统计学分析;根据患者具体情况和手术目的选择相应手术方式。
结果:TDL 增强MRI 上的特征性表现,尤其是开环征和线样征对该病与胶质瘤鉴别诊断具有统计学意义,合理选择手术方式有利于明确诊断且临床效果良好。
结论:增强MRI 的特征性表现对TDL 具有鉴别意义,但需注意动态观察和综合判断。
特定情况下的手术并非不当,但需注意手术方式的合理选择并需与病理医生加强合作。
关键词:瘤样脱髓鞘病;磁共振成像;诊断;手术[中图分类号]R44512;R74415 [文献标志码]AAbstr act:Objective:TostudythecharacteristicmanifestationsoftumefactivedemyelinatinglesiononenhancedMRIandal 2sotodiscussthesurgicalmethodsinaccordancewithspecificcircumstances.Methods:Aretrospectiveanalysiswasdonein14TDLcases.TheirenhancedMRImanifestationwasstudiedbystatisticincontrastto30Ⅲ-Ⅳgradegliomas,anddifferentsurgi 2calmethodswereselectedaccordingtoindividualconditionandoperativepurposes.Results:Thecharacteristicmanifestationsof TDLonenhancedMRI,especialopen-ringsignandlinearsign,hadsignificantstatisticalvalueindifferentiateTDLandglioma.Rationalsurgicalmethodwashelpfulinconfirmingthediagnosisandhasgoodclinicaloutcome.Conclusion:Somecharactersof enhancedMRIofTDLhadimportantdiagnosticsignificance,thoughattentionshouldbepaidtodynamicobservationandcompre 2hensiveevaluation.Operationinaccordwiththelocalspecificcircumstanceswasreasonableandappropriate,butthesurgical methodsshouldbeselectedrationallyandthecooperationbetweensurgeonsandpathologistswasnecessary.Keywor ds:tumefactivedemyelinatinglesion;MRI;diagnosis;operation(Receiveddate:2008-01-02) 作者简介王晓澍(),男,重庆市人,医学博士。
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MRS可能对于诊断有帮助，MRS显示谷氨酸盐和 谷氨酰胺峰，这在高等级的胶质瘤是看不到
小静脉，肿瘤样波谱，胼 胝体累及
提示TDLs影像征象
相对特异性的征象
– 肿块体积与占位效应不成比例 – 非闭合性环状强化 – 病灶中心扩张小静脉 – 激素治疗有效
以急性起病多见，随病程延长，病情逐渐趋于稳 定 与多发性硬化不同，其病情无缓解及复发交替的 特点； 不发生于感染或接种疫苗后
实验室检查
常规及脑脊液检查大多正常。少数低热患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含 量升高；脑脊液白细胞可升高
病理表现
急性期或亚急性期的主要病理改变
– 神经髓鞘的破坏 ,而神经轴索保留完好。 – 光镜下可见大量淋巴细胞在血管周围呈袖套状浸润 ,而髓鞘破
肿瘤样脱髓鞘病变
（Tumefactive demyelinating lesions ，TDLs ）
影像特征以及鉴别诊断
MRI 增强
中枢神经系统原发性炎性脱髓鞘病
特点：以神经纤维脱髓鞘及小 血管周围炎性细胞浸润为主要 病理表现的一组疾病
典型表现为白质内多发、弥散 的异常信号，病灶通常无明显 占位效应
包括
– 多发性硬化 – 视神经脊髓炎 – 急性播散性脑脊髓炎等
肿瘤样脱髓鞘性病变(Tumefactive demy elinating lesions ，TDLs）
但一些非典型病例，表现为占位性肿块的脱髓鞘性病变，从临床、影像 学甚至病理学冰冻切片都很难与中枢神经系统肿瘤如胶质瘤、淋巴瘤等 鉴别
慢性起病者可表现为低、 等或高密度，水肿程度及占 位效应比急性起病者更不明显。
增强扫描病变多呈弥漫性强化或环形强化，少数不强 化
MRI表现
多表现为均匀长 T1 、 长 T2信号 ,合并出血时呈短 T 1 、 长 T1 混杂信号，有囊变时呈不均匀长 T1 、 长 T2 信号。
急性起病者增强扫描多表现为弥漫性强化；随着病灶 中心坏死和周围出现新病灶 ,则表现为环形强化
坏区则以大量单核细胞和泡沫状巨噬细胞浸润为主、同时伴有 较多的肥胖型星形细胞增生。病变区内还可见出血或坏死。
随着病程延长，巨噬细胞和肥胖型星形细胞逐渐减少 , 纤维型星形细胞明显增生 ,病变开始趋于稳定，此时无 论病理或影像学均易误诊为纤维型星形细胞瘤。
影像表现
一般为CNS白质内孤立病灶（大于2cm），少数 多发；Kepes 统计孤立病灶占77．4％(24／31)， 多发病例占22．6％(7／31)
– 胶质瘤 – 淋巴瘤 – 脓肿
多发性肿瘤样脱髓鞘病
– 多发性硬化、 – 急性播散性脑脊髓炎 – Balo病同心圆硬化 – 转移瘤 – 淋巴瘤鉴别
与肿瘤鉴别-胶质瘤 淋巴瘤
临床表现比肿瘤明显 MRI强化的区域CT上呈低密度是区别淋巴瘤或胶
质瘤鉴别诊断特征之一；胶质瘤等或低密度，淋 巴瘤一般等或高密度； DWI均匀略高信号，CT等高密度，基本可以排除 TDLs，
Tumefactive demyelinating lesio ns
1979年，Van Dor Velden首次对该病进行了报告。
关于这种临床综合症是否属于一种独立的疾病仍然存在争 论，目前归类为多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的 独立中间型。
– 肿瘤样炎性脱髓鞘性病变(tumor-like inflammatory demyelinati ng diseases,TIDD）
NEUROLOGY,2007
21-year-old woman presenting with ne w-onset seizure and biopsy-proven tum efactive demyelinating lesion.
垂直脱髓鞘征(Dowsons fingers）有垂直于侧脑室表面的倾向；在矢状位、 冠状位脑室旁病灶可以观察到，病灶可以呈条索状、火焰状，长轴垂直于侧 脑室
也有闭合性增强
Multiple Sclerosis – Dawson’s Fingers
Mechi等 认为具有强化效应的病灶是新的活动性病灶，而环形强化则提示病 灶病程小于1个月。同时有强化和非强化两种病灶时，表示病灶处于不同时期， 或者脱髓鞘病灶在不断的发生
新鲜病灶在DWI上呈轻中度高信号，但低于急性 脑梗死病灶，一般高于肿瘤
非特异性征象
– 胼胝体侵犯 – 弥散增强 – 类肿瘤样MRS
激素治 疗后好 转
2 months after c orticosteroid ther apy
50-year-old man presenting with slurred spee
பைடு நூலகம்别诊断
单发多见，往往 80％以上误诊为胶质瘤而行手术
病灶分布以脑室旁白质为主，单发肿块样病变,圆 形或不规则形 ,灶周水肿程度轻至中度
肿块体积与占位效应不成比例
CT表现
急性或亚急性起病者多表现为低密度 ,少数呈等密度或 高密度，密度均匀或不均；伴急性出血时低密度灶内 可见片样高密度区；伴坏死、囊变时可见局灶性更低 密度区；如病变区尚保留有正常脑组织或新旧病灶重 叠,则可表现为低、等混杂密度。
非闭合性环行强化(open—ring sign）(77%)，口朝向皮 质，灰质侧不强化。强化环代表脱髓鞘的前缘，因此 通常面对白质。
A previously hea lthy 31-year-old woman presente d with a 2-week history of progre ssive left hemipa resis.
– 肿瘤样脱髓鞘病变(tumor-like masses of demyelination) – 脱髓鞘假瘤(demyelinating pseudotumor lesion)、 – 假瘤样脱髓鞘病(pseudotumor formus of demyelinating disease
临床表现
该病多为单时相，对激素治疗敏感 平均年龄33-36岁，可急性、亚急性或慢性起病，