狼疮性肾炎 (LN) 的病理分型和治疗指南---精品医学课件
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狼疮肾炎治疗指南解析 ppt课件
–CTX –分低剂量或高剂量:低剂量常用于欧洲高加索人
，疾病常常相对较轻。 –如果用低剂量CTX，要结合MP冲击
ppt课件
•8
III/IV型LN伴新月体
• 共识：无
• 差异
–KDIGO,DWP,CARRA:与无新月体治疗相同 –ACR：CTX 或MMF+3次静脉MP+口服激素；
MMF和口服激素最高剂量（MMF 3g/d,激素 1mg/kg/d） –EULAR: 高剂量CTX也能使用 –GEAS：3次MP（250-1000mg/d）+CTX
III/IV 型LN 治疗
ppt课件
•11
维持治疗
• 共识：
–III/IV
• AZA(1.5-2.5mg/kg/d) or MMF(1-2g/d) • 联合低剂量口服激素
–V
• 同III/IV • 可考虑CNIs
• 差异：
–III/IV
• EULAR: 如果诱导期MMF应答，推荐MMF优于AZA • GEAS推荐MMF优于AZA • 维持时间：至少3年(EULAR)，至少1年(KDIGO)，至少2年
–EULAR：最好MMF(3g/d)，替代的有高剂量的CTX， CNIs或利妥昔单抗
–ACR：MMF(2-3g/d)
–KDIGO: CTX, CNI, MMF, AZA
ppt课件
•10
VI型LN
• 共识（根据不同指南）
–准备肾替代治疗 –仅仅根据肾外表现使用免疫抑制剂 –维持RAAS抑制和监测并发症
(GEAS)
ppt课件
•12
辅助治疗
• 共识：
–HCQ用于所有LN，除非有反指征，基线和5年后每年筛查眼 底病。
–RAAS抑制适用于蛋白尿和控制血压(<130/80)
，疾病常常相对较轻。 –如果用低剂量CTX，要结合MP冲击
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•8
III/IV型LN伴新月体
• 共识：无
• 差异
–KDIGO,DWP,CARRA:与无新月体治疗相同 –ACR：CTX 或MMF+3次静脉MP+口服激素；
MMF和口服激素最高剂量（MMF 3g/d,激素 1mg/kg/d） –EULAR: 高剂量CTX也能使用 –GEAS：3次MP（250-1000mg/d）+CTX
III/IV 型LN 治疗
ppt课件
•11
维持治疗
• 共识：
–III/IV
• AZA(1.5-2.5mg/kg/d) or MMF(1-2g/d) • 联合低剂量口服激素
–V
• 同III/IV • 可考虑CNIs
• 差异：
–III/IV
• EULAR: 如果诱导期MMF应答，推荐MMF优于AZA • GEAS推荐MMF优于AZA • 维持时间：至少3年(EULAR)，至少1年(KDIGO)，至少2年
–EULAR：最好MMF(3g/d)，替代的有高剂量的CTX， CNIs或利妥昔单抗
–ACR：MMF(2-3g/d)
–KDIGO: CTX, CNI, MMF, AZA
ppt课件
•10
VI型LN
• 共识（根据不同指南）
–准备肾替代治疗 –仅仅根据肾外表现使用免疫抑制剂 –维持RAAS抑制和监测并发症
(GEAS)
ppt课件
•12
辅助治疗
• 共识：
–HCQ用于所有LN，除非有反指征，基线和5年后每年筛查眼 底病。
–RAAS抑制适用于蛋白尿和控制血压(<130/80)
侯丕华详解狼疮性肾炎病理与治疗选择PPT课件
• WHO 狼疮肾炎病理类型（Appel，Silva，Pirani，1974) • WHO 狼疮肾炎病理类型（Churg，1982） • WHO 狼疮肾炎病理类型（Churg，1995） • 狼疮肾炎的病理学分型（ISN/RPS，2003）
第2页/共50页
微小系膜性LN （Ⅰ型）
• 光镜：正常 • 免疫荧光和电镜：可见系膜区免疫复合
• A. 伴有节 段性病变
• A、B、C 伴有Ⅲ型的 A、 B、C
• IV-G(A/C) 活动性+慢性病变:弥漫性 球性增生性+硬化性LN
• IV-S(C)
慢性非活动性病变伴肾小
球瘢痕: 弥漫性节段性硬化性LN
第9页/共50页
LN IV型
第10页/共50页
膜性LN（V型）
• 球性或节段性上皮侧免 疫复合物沉积的光镜及 免疫荧光或电镜表现， 伴或不伴系膜改变。V 型LN可合并III型或IV 型LN，这时应作出复 合性诊断，如V+III， V+IV等，并可进展为 VI型硬化型 。
肾脏损害是SLE的最主要合并症
• SLE肾脏受累者约占50%～80%。 • SLE约占终末期肾脏病的1%～3% 。 • 确诊SLE时，临床LN为24.24%； • 半年后为42.42%； • 一年为61.29%； • 二年时为72.4%； • 四年时高达92.31%。
第1页/共50页
LN病理分型的演变
心肌炎、心包炎、狼疮性肺炎或肺出血、狼疮性脑病、狼疮危象等。可先给 予MP0.5g 静脉滴注,每日一次,连用3天。以后口服强的松20mg/d并逐步 减至10mg/d。 3、维持用药:小剂量强的松+Aza。
第31页/共50页
LN III型的治疗
第2页/共50页
微小系膜性LN （Ⅰ型）
• 光镜：正常 • 免疫荧光和电镜：可见系膜区免疫复合
• A. 伴有节 段性病变
• A、B、C 伴有Ⅲ型的 A、 B、C
• IV-G(A/C) 活动性+慢性病变:弥漫性 球性增生性+硬化性LN
• IV-S(C)
慢性非活动性病变伴肾小
球瘢痕: 弥漫性节段性硬化性LN
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LN IV型
第10页/共50页
膜性LN（V型）
• 球性或节段性上皮侧免 疫复合物沉积的光镜及 免疫荧光或电镜表现， 伴或不伴系膜改变。V 型LN可合并III型或IV 型LN，这时应作出复 合性诊断，如V+III， V+IV等，并可进展为 VI型硬化型 。
肾脏损害是SLE的最主要合并症
• SLE肾脏受累者约占50%～80%。 • SLE约占终末期肾脏病的1%～3% 。 • 确诊SLE时，临床LN为24.24%； • 半年后为42.42%； • 一年为61.29%； • 二年时为72.4%； • 四年时高达92.31%。
第1页/共50页
LN病理分型的演变
心肌炎、心包炎、狼疮性肺炎或肺出血、狼疮性脑病、狼疮危象等。可先给 予MP0.5g 静脉滴注,每日一次,连用3天。以后口服强的松20mg/d并逐步 减至10mg/d。 3、维持用药:小剂量强的松+Aza。
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LN III型的治疗
ACREULAR狼疮性肾炎指南解读总结ppt课件
– Rituximab， Ocrelizumab， Epratuzumab， Belimumab
• Therapies targeting plasma cells
– Bortezomib
• Therapies targeting co-stimulatory molecules
– Abatacept, Belatacept
推荐
❖Ⅲ或Ⅳ的诱导治疗
❖Ⅲ或Ⅳ的诱导治疗
✓ MMF和CYC两种方案疗效相等。
✓ MMF在所有种族疗效相似(白种人,亚洲人,非洲裔美国人等）
✓ 达到相似疗效，亚洲人比非亚洲人需较低剂量的MMF，即2g/d为亚洲人，3g/d 为非亚洲人。
✓ 白种人或亚洲人LN患者对CYC疗效比非洲裔美国人和西班牙人好。 ✓ 因此对非洲裔美国人和西班牙人，MMF为首选。
❖Ⅳ或Ⅳ/Ⅴ伴新月体LN的治疗
✓ 肾活检有任何新月体存在就称谓新月体肾炎。 ✓ MMF或CYC+大剂量激素冲击3天+口服1mg/kg/d激素。 ✓ 直到最近，专家支持大剂量静滴CYC治疗新月体性LN。 ✓ 台湾一项前瞻性研究示MMF1g,2/日口服在治疗Ⅳ新月体LN时，与大剂量静滴CYC
一样有效。
LN蛋白尿＞0.5g/24h或尿蛋白/肌酐＞0.5，应予ACEI 或ARB治疗
可降低球内压，减少尿蛋白约30% 优于CCB和利尿剂单≤130/80mmHg，可显 著延缓肾脏疾病进展。
✓ 患者LDL＞100mg/dl（2.58mmol/L），应予他汀类 药物治疗
✓ 最佳标准❖是尿肾沉病渣理证＞实5免个疫R复BC合或物5介个导W的肾BC小/球hp肾f缺炎符乏合感LN染。 情况下 ✓ 基于风湿病学家❖和或肾脏细病胞学管家的型意仅见限，L于N的R诊B断C或也认W为BC有管效。型
• Therapies targeting plasma cells
– Bortezomib
• Therapies targeting co-stimulatory molecules
– Abatacept, Belatacept
推荐
❖Ⅲ或Ⅳ的诱导治疗
❖Ⅲ或Ⅳ的诱导治疗
✓ MMF和CYC两种方案疗效相等。
✓ MMF在所有种族疗效相似(白种人,亚洲人,非洲裔美国人等）
✓ 达到相似疗效，亚洲人比非亚洲人需较低剂量的MMF，即2g/d为亚洲人，3g/d 为非亚洲人。
✓ 白种人或亚洲人LN患者对CYC疗效比非洲裔美国人和西班牙人好。 ✓ 因此对非洲裔美国人和西班牙人，MMF为首选。
❖Ⅳ或Ⅳ/Ⅴ伴新月体LN的治疗
✓ 肾活检有任何新月体存在就称谓新月体肾炎。 ✓ MMF或CYC+大剂量激素冲击3天+口服1mg/kg/d激素。 ✓ 直到最近，专家支持大剂量静滴CYC治疗新月体性LN。 ✓ 台湾一项前瞻性研究示MMF1g,2/日口服在治疗Ⅳ新月体LN时，与大剂量静滴CYC
一样有效。
LN蛋白尿＞0.5g/24h或尿蛋白/肌酐＞0.5，应予ACEI 或ARB治疗
可降低球内压，减少尿蛋白约30% 优于CCB和利尿剂单≤130/80mmHg，可显 著延缓肾脏疾病进展。
✓ 患者LDL＞100mg/dl（2.58mmol/L），应予他汀类 药物治疗
✓ 最佳标准❖是尿肾沉病渣理证＞实5免个疫R复BC合或物5介个导W的肾BC小/球hp肾f缺炎符乏合感LN染。 情况下 ✓ 基于风湿病学家❖和或肾脏细病胞学管家的型意仅见限，L于N的R诊B断C或也认W为BC有管效。型
内科学课件狼疮性肾炎
皮肤(蝶形红斑盘状红斑光敏)
血液(三系减少溶贫)
神经 (癫痫头痛意识障碍偏瘫精神异常)
心血管(心肌炎心包炎心律失常等)
消化(恶心纳差腹痛腹泻肝损)
呼吸(胸水狼疮肺,双肺弥漫斑点病变)
发热关节痛浆膜炎口腔溃疡
LN的肾外表现
蝶形红斑 盘状红斑
肾小球病变：原有细胞增生
肾小管－间质：小管坏死、萎缩
小血管病变： 高血压血管病变
CONTENTS
LN特点： 多种多样 轻重不等
01
单击此处添加标题
02
01
溶血性尿毒症（HUS)
03恶性高血压源自02血小板减少性紫癜（TTP)
04
狼疮性脑病
急进性肾炎综合征
危重LN临床指标
Hb↓ WBC↓ PLT↓ ESR↑
01
尿蛋白↑ RBC↑ WBC↑ 尿酶↑ 比重↓
02
肝功能 白蛋白↓球蛋白↑ 转氨酶↑
LN 的鉴别诊断
狼疮性肾炎易误诊为原发性肾炎，多次抗核抗体和抗dsDNA抗体有助于鉴别
治疗（1） 强的松
机制：激素是强力抗炎剂。它能抑制多核细胞向炎症部位移动和结集，抑制多核和单核细胞的吞噬功能及各种酶的释放，还具有抗增殖和免疫抑制作用。 用法： 轻度蛋白尿 每日0.5~1.0mg/kg 中重度蛋白尿或肾病综合症 每日1.0mg/kg 共8周，此后每周减5mg,至0.5/kg时酌情使用，再缓慢减量 10mg～15mg/d 维持3～5年或更长时间 用药注意强的松的副作用
09
LN 光镜病理
小管间质病变约占60%～70% 常见于 Ⅳ型，也见于 Ⅲ 型 少见于 Ⅴ型，很少见于Ⅱ型
可单纯表现为间质小管病变 间质水肿，炎性细胞浸润 小管损害
临床可呈急性肾衰表现
血液(三系减少溶贫)
神经 (癫痫头痛意识障碍偏瘫精神异常)
心血管(心肌炎心包炎心律失常等)
消化(恶心纳差腹痛腹泻肝损)
呼吸(胸水狼疮肺,双肺弥漫斑点病变)
发热关节痛浆膜炎口腔溃疡
LN的肾外表现
蝶形红斑 盘状红斑
肾小球病变：原有细胞增生
肾小管－间质：小管坏死、萎缩
小血管病变： 高血压血管病变
CONTENTS
LN特点： 多种多样 轻重不等
01
单击此处添加标题
02
01
溶血性尿毒症（HUS)
03恶性高血压源自02血小板减少性紫癜（TTP)
04
狼疮性脑病
急进性肾炎综合征
危重LN临床指标
Hb↓ WBC↓ PLT↓ ESR↑
01
尿蛋白↑ RBC↑ WBC↑ 尿酶↑ 比重↓
02
肝功能 白蛋白↓球蛋白↑ 转氨酶↑
LN 的鉴别诊断
狼疮性肾炎易误诊为原发性肾炎，多次抗核抗体和抗dsDNA抗体有助于鉴别
治疗（1） 强的松
机制：激素是强力抗炎剂。它能抑制多核细胞向炎症部位移动和结集，抑制多核和单核细胞的吞噬功能及各种酶的释放，还具有抗增殖和免疫抑制作用。 用法： 轻度蛋白尿 每日0.5~1.0mg/kg 中重度蛋白尿或肾病综合症 每日1.0mg/kg 共8周，此后每周减5mg,至0.5/kg时酌情使用，再缓慢减量 10mg～15mg/d 维持3～5年或更长时间 用药注意强的松的副作用
09
LN 光镜病理
小管间质病变约占60%～70% 常见于 Ⅳ型，也见于 Ⅲ 型 少见于 Ⅴ型，很少见于Ⅱ型
可单纯表现为间质小管病变 间质水肿，炎性细胞浸润 小管损害
临床可呈急性肾衰表现
狼疮性肾炎 (LN) 的病理分型和治疗指南-精品医学 课件
N=1352例
胡伟新等, 1352例狼疮性肾炎的临床与免疫学特征. 肾脏病与透析肾移植杂志. 15(5): 401-408
I 型：轻微系膜性LN
• LM – 肾小球正常 • IF和/或EM – 系膜区免疫复合物沉积
II 型：系膜增殖性LN
• LM – 任何程度的、单纯的系膜细胞增
生 – 和/或系膜基质增多 • IF和/或EM – 主要在系膜区的IC沉积 – 没有或有极少量的、孤立性的上
38
I型/II型LN的治疗（KDIGO）
I型
II 型
建议根据狼 疮肾外表现 实施治疗 （2D）
蛋白尿<1g/d
蛋白尿> 3g/d
建议根据狼疮 肾外表现实施 治疗（2D）
建议采用糖皮 质激素或CNI 治疗（2D）
III/IV型LN的治疗策略
缓解
维持治疗
诱导治疗
6个月
无缓解 /恶化
其他方案
缓解
诱导治疗
(LDL≥100mg/dl)
KDIGO
1. 各型LN患者，只要不存在特定的禁忌证， 均建议接受HCQ（日最大剂量6-6.5 mg/kg 理3想7 体重）治疗（2C）
内容
1 肾活检与病理分型 2 LN的一般治疗 3 基于病理分型的治疗指南 4 难治性和复发性LN的治疗 5 妊娠期LN的治疗 6 LN的患者管理和监测 7 LN的治疗进展
V型（12例）
II（3） IV（27） V（6）
II（5） III（4） V（13）
III（2） IV（10）
30 邹万忠,王海燕. 《肾活检病理学》第二版，2009年
LN病理转型
• 分型不是绝对的，可能代表了一个疾病过程的不同阶段 • 转型可自发出现，也可发生在治疗后 • III型转到IV型被报道得最多，大多数肾脏病理学者认为这两种类型是一种损害的形
胡伟新等, 1352例狼疮性肾炎的临床与免疫学特征. 肾脏病与透析肾移植杂志. 15(5): 401-408
I 型：轻微系膜性LN
• LM – 肾小球正常 • IF和/或EM – 系膜区免疫复合物沉积
II 型：系膜增殖性LN
• LM – 任何程度的、单纯的系膜细胞增
生 – 和/或系膜基质增多 • IF和/或EM – 主要在系膜区的IC沉积 – 没有或有极少量的、孤立性的上
38
I型/II型LN的治疗（KDIGO）
I型
II 型
建议根据狼 疮肾外表现 实施治疗 （2D）
蛋白尿<1g/d
蛋白尿> 3g/d
建议根据狼疮 肾外表现实施 治疗（2D）
建议采用糖皮 质激素或CNI 治疗（2D）
III/IV型LN的治疗策略
缓解
维持治疗
诱导治疗
6个月
无缓解 /恶化
其他方案
缓解
诱导治疗
(LDL≥100mg/dl)
KDIGO
1. 各型LN患者，只要不存在特定的禁忌证， 均建议接受HCQ（日最大剂量6-6.5 mg/kg 理3想7 体重）治疗（2C）
内容
1 肾活检与病理分型 2 LN的一般治疗 3 基于病理分型的治疗指南 4 难治性和复发性LN的治疗 5 妊娠期LN的治疗 6 LN的患者管理和监测 7 LN的治疗进展
V型（12例）
II（3） IV（27） V（6）
II（5） III（4） V（13）
III（2） IV（10）
30 邹万忠,王海燕. 《肾活检病理学》第二版，2009年
LN病理转型
• 分型不是绝对的，可能代表了一个疾病过程的不同阶段 • 转型可自发出现，也可发生在治疗后 • III型转到IV型被报道得最多，大多数肾脏病理学者认为这两种类型是一种损害的形
狼疮性肾炎PPT课件
II B型：
仍以控制SLE肾外症状为主
时予泼尼松或泼尼松龙（PSL）0.5mg/Kg•d
伴蛋白尿、高滴度抗ds-DNA抗体阳性和低补体血症
III型：
PSL1mg/Kg•d, 4~8wk 后缓慢减量至10mg/d维持。 可合用抗血小板聚集药 如PSL抵抗和/或依赖，则加用免疫抑制剂
㈠不同病理类型LN治疗方案的选择
狼疮性肾炎
狼疮ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ肾炎(lupus nephritis LN)
LN:是SLE累及肾脏的表现
1. SLE 患者中 50－80％ 有LN的临床表现 2. SLE 患者中 90－100％ 有LN的病理表现
3. LN是继发肾脏疾病常见的一种
4.肾衰竭是SLE的常见死因
LN 的临床表现
LN特点： 多种多样 轻重不
VI型：
等
1. 轻 型(无症状蛋白尿或血尿) 2. 肾炎综合征 3. 肾病综合征 4. 急进性肾炎综合征 5. 慢性肾功能衰竭 6. 小管间质炎病变
危重LN临床指标
⒈急进性肾炎综合征 2.溶血性尿毒症（HUS)
3.血栓性血小板减少性紫癜（TTP) 4. 恶性高血压 5. 狼疮性脑病
LN活动时化验检查（一）
IV型： PSL1mg/Kg •d + CTX冲击疗法，注意抗凝 急进性肾功能减退则予MP冲击治疗。
V 型：
PSL0.5mg/Kg•d, 4~6周后缓慢减量至 10mg/d维持 疗效不佳时加用免疫抑制剂 注意避免PSL使用过量
一般不使用PSL，以护肾为主 有LN以外的SLE活动应用免疫抑制剂 可试用ACEI或ARB及抗凝治疗
1.Hb↓ WBC↓ PLT↓ ESR↑ 2. 尿蛋白↑ RBC↑ WBC↑ 尿酶↑ 比重↓ 3.肝功能 白蛋白↓球蛋白↑ 转氨酶↑
狼疮性肾炎医学PPT课件
1.0mg/d。待病情控制后逐渐减量并维持。单纯激素治疗反 应不佳或激素治疗禁忌时，可给予免疫抑制剂治疗。 • 重症Ⅲ型及Ⅳ、Ⅴ型（包括Ⅴ+Ⅳ、Ⅴ+Ⅲ）：诱导阶段主 要是针对急性严重的活动性病变，迅速控制免疫性炎症及 临床症状。时间一般6～9个月。维持阶段重在稳定病情， 防止复发，减轻组织损伤及慢性纤维化。免疫抑制药物剂 量小。
（2）血管炎（8分）：如甲周微血管栓塞和片状出血； （3）肾脏损害包括：新发作的蛋白尿（4分）、管型尿（4
分） 、血尿（4分）和脓尿（4分）； （4） 肌肉关节包括：关节炎（4分）、肌炎（4分）； （5） 皮肤黏膜：新发皮疹（2分）、脱发（2分）、黏膜溃
疡（2 分）； （6） 浆膜炎：胸膜炎（2分）、心包炎（2分）； （7） 免疫学指标：补体低（2分）、dsDNA阳性（2分）； （8） 其它：发热（1分）、PLT低（1分）、WBC（1分 ）。 • SLE-DAI>10分提示 SLE活动。
28
• （5）Ⅴ型 LN
• ① 非免疫抑制治疗 控制血压（<130/80 mmHg）、使用ACEI、ARB，给予抗凝剂和降 脂治疗预防血栓和心血管并发症。同时给予小剂 量泼尼松 治疗。
• ② 免疫抑制剂治疗 针对肾病综合征型患者，激 素联合MMF、FK506疗法或激素联合 FK506疗 法，疗程一般6～9 个月，激素联合MMF、 FK506疗法可延长至12 个月；维持期可选用激 素联合TW、激素联合FK506、激素联合Aza 等 治疗。
减量至0.07mg/（kg•d），连续应用半年。1年后改为维持 治疗。
24
⑤ 环磷酰胺 CTX每月静脉滴注 1次。 第1 个月的剂量为 0.75 g/ (m 2 体表面积），以后每
个月剂量为0.5～1.0 g/ (m 2 体表面积。
（2）血管炎（8分）：如甲周微血管栓塞和片状出血； （3）肾脏损害包括：新发作的蛋白尿（4分）、管型尿（4
分） 、血尿（4分）和脓尿（4分）； （4） 肌肉关节包括：关节炎（4分）、肌炎（4分）； （5） 皮肤黏膜：新发皮疹（2分）、脱发（2分）、黏膜溃
疡（2 分）； （6） 浆膜炎：胸膜炎（2分）、心包炎（2分）； （7） 免疫学指标：补体低（2分）、dsDNA阳性（2分）； （8） 其它：发热（1分）、PLT低（1分）、WBC（1分 ）。 • SLE-DAI>10分提示 SLE活动。
28
• （5）Ⅴ型 LN
• ① 非免疫抑制治疗 控制血压（<130/80 mmHg）、使用ACEI、ARB，给予抗凝剂和降 脂治疗预防血栓和心血管并发症。同时给予小剂 量泼尼松 治疗。
• ② 免疫抑制剂治疗 针对肾病综合征型患者，激 素联合MMF、FK506疗法或激素联合 FK506疗 法，疗程一般6～9 个月，激素联合MMF、 FK506疗法可延长至12 个月；维持期可选用激 素联合TW、激素联合FK506、激素联合Aza 等 治疗。
减量至0.07mg/（kg•d），连续应用半年。1年后改为维持 治疗。
24
⑤ 环磷酰胺 CTX每月静脉滴注 1次。 第1 个月的剂量为 0.75 g/ (m 2 体表面积），以后每
个月剂量为0.5～1.0 g/ (m 2 体表面积。
系统红斑狼疮性肾炎(LN)---PPT精品课件
光镜：单纯的系膜区细胞或基质增 生，伴系膜区免疫复合物沉积。 免疫荧光或电镜：可有少量上皮下 或内皮下沉积，但光镜下上述区域 无异常发现
病 理 分 型 2003 国际肾脏病学ISN和肾脏病例学会RPS
病 理 分 型 2003 国际肾脏病学ISN和肾脏病例学会RPS
III型，局灶性狼疮肾炎
活动性或非活动性病变，呈局灶性，节段性 或球性血管内皮或血管外肾小球肾炎(<50%的 小球受累)，通常伴有局灶性内皮下免疫复合 物沉积，伴或不伴系膜改变。 1.III(A) 活动性病变：局灶增生性LN。 2.III(A/C) 活动性+慢性病变:局灶增生性+ 硬化性LN 3.III(C) 慢性非活动性病变伴肾小球瘢痕: 局灶硬化性LN
SLE诊断
·对于每条标准，均 需要排除感染、恶性 肿瘤、药物等原因； ·既往符合某标准可 以计分； ·标准不必同时发生； ·至少符合一条临床 标准； ·在每个方面，只取 最高权重标准得分计 入总分。 ·总分 ≥ 10 分可以分 类诊断 SLE。
病 理 分 型 2003 国际肾脏病学ISN和肾脏病例学会RPS
患者自述或医生观察到日光照射引起皮肤过敏
医生检查到口腔或鼻咽部溃疡，通常为无痛性
非侵蚀性关节炎，常累及2个或2个以上的周围关节， 以关节肿痛和渗液为特点
1.胸膜炎：胸痛、胸膜摩擦音或胸膜渗液 2.心包炎：心电图异常，心包摩擦音或心包渗液 1.持续性蛋白尿：大于0.5g/d或大于+++ 2.管型：可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型
[1]Cameron JS.Lupus nephritis.J Am Soc Nephrol,1999,,10:413-424.
Concept
LN的概念(lupus nephritis)
病 理 分 型 2003 国际肾脏病学ISN和肾脏病例学会RPS
病 理 分 型 2003 国际肾脏病学ISN和肾脏病例学会RPS
III型，局灶性狼疮肾炎
活动性或非活动性病变，呈局灶性，节段性 或球性血管内皮或血管外肾小球肾炎(<50%的 小球受累)，通常伴有局灶性内皮下免疫复合 物沉积，伴或不伴系膜改变。 1.III(A) 活动性病变：局灶增生性LN。 2.III(A/C) 活动性+慢性病变:局灶增生性+ 硬化性LN 3.III(C) 慢性非活动性病变伴肾小球瘢痕: 局灶硬化性LN
SLE诊断
·对于每条标准，均 需要排除感染、恶性 肿瘤、药物等原因； ·既往符合某标准可 以计分； ·标准不必同时发生； ·至少符合一条临床 标准； ·在每个方面，只取 最高权重标准得分计 入总分。 ·总分 ≥ 10 分可以分 类诊断 SLE。
病 理 分 型 2003 国际肾脏病学ISN和肾脏病例学会RPS
患者自述或医生观察到日光照射引起皮肤过敏
医生检查到口腔或鼻咽部溃疡，通常为无痛性
非侵蚀性关节炎，常累及2个或2个以上的周围关节， 以关节肿痛和渗液为特点
1.胸膜炎：胸痛、胸膜摩擦音或胸膜渗液 2.心包炎：心电图异常，心包摩擦音或心包渗液 1.持续性蛋白尿：大于0.5g/d或大于+++ 2.管型：可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型
[1]Cameron JS.Lupus nephritis.J Am Soc Nephrol,1999,,10:413-424.
Concept
LN的概念(lupus nephritis)
狼疮性肾炎医学课件
04
治疗策略
糖皮质激素
作用机制
糖皮质激素具有强大的抗炎、免 疫抑制和抗过敏作用，是治疗狼
疮性肾炎的基础药物。
用药方式
通常采用口服或静脉注射，根据患 者的具体病情和身体状况调整剂量 。
治疗效果
可有效控制狼疮性肾炎的病情活动 ，缓解症状，减轻肾损伤。
免疫抑制剂
作用机制
通过抑制免疫细胞的活化和增殖 ，免疫抑制剂可减轻狼疮性肾炎
发病机制
01
02
03
遗传因素
遗传易感性是狼疮性肾炎 发病的重要原因之一，某 些基因变异可能增加患病 风险。
免疫异常
SLE患者的免疫系统出现 异常，产生自身抗体，攻 击自身组织和器官，导致 狼疮性肾炎的发生。
环境因素
紫外线、药物、感染等环 境因素可能诱发或加重狼 疮性肾炎。
临床表现
蛋白尿
尿中出现蛋白质，表现为泡沫 尿或水样尿。
与其他疾病的鉴别诊断
原发性肾小球肾炎
01
与狼疮性肾炎的肾脏表现相似，但无系统性红斑狼疮的其他表
现，如皮疹、关节炎等。
类风湿性关节炎伴发肾小球肾炎
02
与狼疮性肾炎相似，但以关节炎为主要表现，肾脏受累较轻。
其他自身免疫性疾病伴发的肾小球肾炎
03
如系统性红斑狼疮伴发的其他免疫性疾病也可能累及肾脏，需
要与狼疮性肾炎进行鉴别诊断。
通常采用静脉注射或皮下注射，需根据患者的具体病情和身体状况 调整剂量和用药间隔。
治疗效果
对于难治性或反复发作的狼疮性肾炎患者，生物制剂可提供新的治 疗选择，提高疾病控制率。
其他治疗方法
中药治疗
中药具有整体调节免疫和抗炎作用， 可辅助治疗狼疮性肾炎。
狼疮性肾炎病理分型及治疗护理课件
病因和发病机制
病因
主要病因是自身免疫系统的异常，导 致身体产生针对肾脏的抗体，引发炎 症反应。
发病机制
具体的发病机制较为复杂，涉及多种 免疫细胞的相互作用和多种免疫因子 的释放。
临床表现
症状
主要包括蛋白尿、血尿、水肿、高血压等，严重时可出现肾功能不全、肾衰竭 等。
体征
肾脏肿大、肾区叩击痛等，部分患者可伴有系统性红斑狼疮的其他表现，如面 部红斑、关节痛等。
将患者血液引入吸附柱， 利用吸附剂的特异性吸附 作用清除异常抗体和免疫 复合物。
注意事项
免疫吸附疗法需在具备专 业设备和技术的医疗机构 进行，同时需注意监测患 者生命体征和不良反应。
04
护理
心理护理
关注患者心理状态，提供心理支持和疏导
狼疮性肾炎患者常常因为病情的反复和治疗的长期性而产 生焦虑、抑郁等心理问题。护理人员应关注患者的心理状 态，提供心理支持和疏导，帮助患者树立战胜疾病的信心。
狼疮性肾炎病理分型及治疗护理课件
目 录
• 狼疮性肾炎概述 • 病理分型 • 治疗 • 护理
contents
01
狼疮性肾炎概述
定义与特点
定义
狼疮性肾炎是一种由系统性红斑 狼疮（SLE）引起的肾脏疾病，属 于自身免疫性疾病。
特点
狼疮性肾炎在SLE患者中的发病率 较高，可导致肾功能损害、高血 压、蛋白尿等症状。
免疫抑制剂
如环磷酰胺、霉酚酸酯、他克 莫司等，用于抑制免疫系统过 度反应，减轻肾脏炎症。
生物制剂
如利妥昔单抗、贝利尤单抗等， 通过调节免疫系统减轻肾脏损伤。
抗凝药物
如华法林、低分子肝素等，用 于预防血栓形成，降低心血管
事件风险。
狼疮肾的诊断及治疗ppt课件
PPT学习交流
16
狼疮性肾炎的病理组织学分类 （ISN/RPS 2003）
• I型 轻微病变性狼疮性肾炎
• II型 系膜增殖性狼疮性肾炎
• III型 局灶性狼疮性肾炎
• III（A）：活动性病变—局灶增殖性LN
• III（A/C）：活动和慢性化病变—局灶增殖和硬化性LN
• III（C）：慢性非活动性病变—局灶硬化性LN
PPT学习交流
18
I型 轻微病变性狼疮性肾炎
免疫荧光可见系膜区沉积物
PPT学习交流
19
II型 系膜增殖性狼疮性肾炎
光镜下不同程度系膜细胞及基质增殖，伴系膜区沉积 物，光镜下无上皮下沉积物，
PPT学习交流
20
II型 系膜增殖性狼疮性肾炎
免疫荧光及电镜下可见少量孤立性上皮侧或内皮下沉积物
PPT学习交流
• IV型 弥漫性狼疮性肾炎
• IV-S（A）
• IV-G（A）
• IV-S（A/C）
• Ⅴ型 膜性狼疮性肾炎
• Ⅵ型 终末硬化性狼疮性肾炎
• (Weening,JJ, et al . Kidney Int 2004; 65: 521-530)
PPT学习交流
17
I型 轻微病变性狼疮性肾炎
光镜下肾小球正常
PPT学习交流
15
狼疮性肾炎的肾外表现
• 关节炎或关节痛； • 皮疹，如蝶形红斑、盘状红斑、指趾末端充血疹、
类似药疹的全身性充血性皮疹； • 贫血、白细胞减少及血小板减少； • 多浆膜炎，如原因不明胸膜炎、心包炎及腹水征； • 年轻女性患者或孕龄妇女出现持续性蛋白尿等； • 原因不明的发热； • 脱发、乏力； • 血清补体水平降低。
狼疮性肾炎演示课件
发病机制
SLE是一种多因素参与的特异性自身免疫病，其发病与遗传、性激素、环境等多种因素有关。在此基础上，循环 免疫复合物或原位免疫复合物在肾脏沉积，激活补体，引起组织损伤。此外，抗DNA抗体与肾小球基底膜上的硫 酸类肝素结合，使基底膜成分暴露，激活补体，引起肾小球病变。
流行病学特点
发病率
SLE在人群中的发病率约为0.1%，其 中约50%的患者会累及肾脏。LN在 SLE患者中的发病率因种族、地区、 性别等因素而异。
03
治疗原则与方法
一般治疗原则
01
02
03
个体化治疗
根据患者的具体病情、年 龄、性别等因素，制定个 体化的治疗方案。
控制病情活动
积极控制狼疮活动，保护 肾脏功能，延缓病情进展 。
预防并发症
积极预防和治疗感染、血 栓等并发症，降低患者死 亡率。
药物治疗方案选择
糖皮质激素
是狼疮性肾炎的主要治疗 药物，可减轻炎症反应， 抑制免疫系统的异常激活 。
药物治疗教育
教导患者正确服用药物，包括 药物的名称、剂量、用法、副
作用及注意事项等。
生活方式调整
指导患者保持健康的生活方式 ，如合理饮食、适量运动、充
足睡眠等，以改善病情。
自我监测与管理
教育患者进行自我病情监测， 如观察症状变化、记录尿量等 ，以便及时调整治疗方案。
心理支持体系建设方案
心理评估与干预
免疫复合物。
ห้องสมุดไป่ตู้肾脏替代治疗
对于肾功能严重受损的患者，可 考虑进行透析或肾移植等肾脏替
代治疗。
04
并发症预防与处理策略
感染并发症预防与处理
预防感染
保持皮肤清洁，避免皮肤破损；注意口腔卫生，定期口腔检查； 避免与感染患者接触。
SLE是一种多因素参与的特异性自身免疫病，其发病与遗传、性激素、环境等多种因素有关。在此基础上，循环 免疫复合物或原位免疫复合物在肾脏沉积，激活补体，引起组织损伤。此外，抗DNA抗体与肾小球基底膜上的硫 酸类肝素结合，使基底膜成分暴露，激活补体，引起肾小球病变。
流行病学特点
发病率
SLE在人群中的发病率约为0.1%，其 中约50%的患者会累及肾脏。LN在 SLE患者中的发病率因种族、地区、 性别等因素而异。
03
治疗原则与方法
一般治疗原则
01
02
03
个体化治疗
根据患者的具体病情、年 龄、性别等因素，制定个 体化的治疗方案。
控制病情活动
积极控制狼疮活动，保护 肾脏功能，延缓病情进展 。
预防并发症
积极预防和治疗感染、血 栓等并发症，降低患者死 亡率。
药物治疗方案选择
糖皮质激素
是狼疮性肾炎的主要治疗 药物，可减轻炎症反应， 抑制免疫系统的异常激活 。
药物治疗教育
教导患者正确服用药物，包括 药物的名称、剂量、用法、副
作用及注意事项等。
生活方式调整
指导患者保持健康的生活方式 ，如合理饮食、适量运动、充
足睡眠等，以改善病情。
自我监测与管理
教育患者进行自我病情监测， 如观察症状变化、记录尿量等 ，以便及时调整治疗方案。
心理支持体系建设方案
心理评估与干预
免疫复合物。
ห้องสมุดไป่ตู้肾脏替代治疗
对于肾功能严重受损的患者，可 考虑进行透析或肾移植等肾脏替
代治疗。
04
并发症预防与处理策略
感染并发症预防与处理
预防感染
保持皮肤清洁，避免皮肤破损；注意口腔卫生，定期口腔检查； 避免与感染患者接触。
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•LN复发时，怀疑肾病理分级发生变化，或不能确定血肌酐上升 和/或蛋白尿增加是由急性还是慢性病变所致，应考虑重复肾活 检（未分级）
内容
1 肾活检与病理分型 2 LN的一般治疗 3 基于病理分型的治疗指南 4 难治性和复发性LN的治疗 5 妊娠期LN的治疗 6 LN的患者管理和监测 7 LN的治疗进展
治疗 指南
2011.04
KDIGO: 改善全球肾脏病预后组织
2011.11
ACR: 美国风湿病学会
2012.06
EULAR: 欧洲抗风湿病联盟
内容
1 肾活检与病理分型 2 LN的一般治疗 3 基于病理分型的治疗指南 4 难治性和复发性LN的治疗 5 妊娠期LN的治疗 6 LN的患者管理和监测 7 LN的治疗进展
EULAR：MP 0.5 ~ 0.75g/d×3d → Pred 0.5mg/kg *4w → 4-6 个月
减量至≤10mg/d，前三个月治疗无改善者可再次冲击治疗
诱导缓解
• 免疫抑制剂方案
① MMF
• 亚洲人群 2g/d×6个月；非亚洲人群 3g/d ×6个月 • 非洲裔及西班牙裔美国人首选此方案
白尿的改善有关
肾活检
• 狼疮性肾炎的最佳诊断标准是肾组织活检证实 的免疫复合物介导的肾小球肾炎
• 指南均推荐
• LN患者如无禁忌均应尽早接受肾活检 • 肾脏病理是治疗选择的基础 • 必要时进行重复肾活检
肾活检指征
ACR (C)
ACR (C)
• 所有临床具有活动性LN的初治 患者，如无明确禁忌，均应接 受肾活检。
• 肾活检指征应当放宽，包括持 续肾小球性血尿和脓尿（除外 感染、药物等因素）
• 肾活检在以下患者中强烈推荐： • 肾穿时机：发病一个月内，免
a) 无明显诱因( 如败血症、低容
疫抑制剂应用之前
量、药物等因素) 血肌酐升高; b) 尿蛋白定量 > 1. 0 g/d;
• 肾 穿 禁 忌 ： GFR<30ml/min 者 应 当 在 肾 脏 大 小 （ 成 人 >9cm ） 正
皮下和/或内皮下IC沉积 – 但光镜下看不见免疫复合物
Class II—IgM
III 型：局灶性LN
• LM（累及肾小球 < 50%）
– 活动性（A）或非活动性（C） – 局灶，节段和/或球性 – 内皮下和/或毛细血管外肾炎 – 有或没有局灶或弥漫的系膜改变
• IF和/或EM
– 典型者伴有局灶性内皮下IC沉积
25
IV+V型
III+V型
VI 型：严重硬化性LN
• 90%的肾小球呈球性硬化 • 没有残余活动性
活动性指数（AI）和慢性化指数（CI）
AI观察6个指标
•毛细血管内增生 •纤维素样坏死和
(或)细胞核内碎裂 •细胞性新月体 •透明血栓或“白金耳” •白细胞渗出 •间质炎性细胞浸润
CI观察4个指标
38
I型/II型LN的治疗（KDIGO）
I型
II 型
建议根据狼 疮肾外表现 实施治疗 （2D）
蛋白尿<1g/d
蛋白尿> 3g/d
建议根据狼疮 肾外表现实施 治疗（2D）
建议采用糖皮 质激素或CNI 治疗（2D）
III/IV型LN的治疗策略
缓解
维持治疗
诱导治疗
6个月
无缓解 /恶化
其他方案
缓解
诱导治疗
24-36个月
激素及免疫抑制剂 减量
III/IV型LN的治疗
• 诱导缓解期
• 大剂量激素逐渐减量 • 免疫抑制剂：CYC，MMF
• 维持治疗期
• 小剂量激素维持 • 免疫抑制剂：MMF，AZA
诱导缓解
• 糖皮质激素方案
KDIGO: 1mg/kg ，6-12周逐减，严重病例应用静脉MP
ACR： MP 0.5~1.0g/d×3d→ Pred 0.5-1.0mg/kg→逐减
V型（12例）
II（3） IV（27） V（6）
II（5） III（4） V（13）
III（2） IV（10）
30 邹万忠,王海燕. 《肾活检病理学》第二版，2009年
LN病理转型
• 分型不是绝对的，可能代表了一个疾病过程的不同阶段 • 转型可自发出现，也可发生在治疗后 • III型转到IV型被报道得最多，大多数肾脏病理学者认为这两种类型是一种损害的形
狼疮性肾炎治疗指南
• 近些年，各大权威机构先后发布针对狼疮 性肾炎的治疗与管理指南，狼疮性肾炎首 次有了独立的治疗指南；
• 指南均基于全面系统的文献复习和严谨细 致的统计学分析，并由临床经验丰富的多 学科专家共同讨论达成共识。
• 但是，上述指南的循证医学证据多来自于 欧洲和美国的研究，在中国患者中应用时 仍需有选择地借鉴。
态学变异 • 治疗缓解的病人中可见到IV型转型到V型或II型 • 转型的机制还不清楚，可能与免疫反应的自然进程或者免疫复合物的生理化学特征
有关 • III型自发性地向IV型转变患者，临床可出现蛋白尿明显增加，肾功能突然损害 • 从IV型转向III型或II型转向V型，无论是自发性地或者在治疗后，常与肾功能和蛋
弥漫性狼疮性肾炎（Diffused LN）
IV- S (A), IV- S (A/C), IV- S (C) IV- G (A), IV- G (A/C), IV- G (C)
膜性狼疮性肾炎（Membranous LN）
VI型 严重硬化性狼疮性肾18 炎（Advanced sclerosing
中国人群LN病理类型分布
(LDL≥100mg/dl)
KDIGO
1. 各型LN患者，只要不存在特定的禁忌证， 均建议接受HCQ（日最大剂量6-6.5 mg/kg 理3想7 体重）治疗（2C）
内容
1 肾活检与病理分型 2 LN的一般治疗 3 基于病理分型的治疗指南 4 难治性和复发性LN的治疗 5 妊娠期LN的治疗 6 LN的患者管理和监测 7 LN的治疗进展
IV-G(A) –膜增生
IV-S (A) -毛细血管内增生 IV-S (A) -毛细血管内增生
IV-G (A/C) -毛细血管内外增生 IV-G(A) - 细胞新月体形成
V 型：膜性LN
• LM
– 球性或节段性不规则基底膜增厚 – 可能与III或IV合并出现
• IF和/或EM
– 上皮下IC沉积 – 伴或不伴系膜改变
② CYC
• NIH方案：0.5~1.0/m2体表面积，每月一次×6次 • Euro方案：0.5/2周×6次
对于存在预后不良因素（如急性肾功能恶化，病理提示有严 重细胞性新月体及纤维素样坏死等）患者，可加大CYC剂量 （ 0.5~ 1.0/m2体表面积，每月一次×6次；或口服2.5mg/kg/d ×3月） • 生殖毒性：CYC累积剂量建议<36g
N=1352例
胡伟新等, 1352例狼疮性肾炎的临床与免疫学特征. 肾脏病与透析肾移植杂志. 15(5): 401-408
I 型：轻微系膜性LN
• LM – 肾小球正常 • IF和/或EM – 系膜区免疫复合物沉积
II 型：系膜增殖性LN
• LM – 任何程度的、单纯的系膜细胞增
生 – 和/或系膜基质增多 • IF和/或EM – 主要在系膜区的IC沉积 – 没有或有极少量的、孤立性的上
III型 常有尿检沉渣异常
伴蛋白尿 进展性肾衰竭不常见
尿沉渣检查异常 病理与临床
肾病综合征 肾病范围的急进性肾炎 氮质血症常见 IV型
肾病综合征 肾功能减退较少见
V型
LN病理转型
II型（24例） III（7） IV（14） V（3）
270例重复肾活检
94例发生转型
（35%）
III型（36例）
IV型（22例）
c) 2 次以上尿蛋白 ≥ 0. 5 g/d, 合
常和/或具有活动性肾病时进行
并血尿( ≥5 RBC/HP) 和/或细胞管
肾活检
型
33
重复肾活检
KDIGO (未分级)
•初始（诱导）治疗3个月后，LN仍恶化（血肌酐升高和/或蛋白 尿增加）者，应考虑重复肾活检（D）
•维持治疗12个月仍未达到完全缓解者，在考虑转换治疗方案前 应做重复肾活检（未分级）
激素
改善
MMF/AZA +/激素
无改善
美罗华/CNI +
激素
改善
MMF/AZA +/激素
无改善
美罗华/CNI +
激素
单纯V型LN的治疗
维持治疗
•糖皮质激素
•小剂量维持，通常≤10mg/d
•免疫抑制剂
① MMF：2g/d ② AZA：2mg/kg/d
• 维持时间
• 3年后可考虑减量
44
M激+M素F
改善
无改善
MMF/AZA +/激素
低/高CYC +
激素
低剂量CYC +
激素
改善 MMF/AZA
+/激素
高剂量CYC +
激素
无改善
MMF +
内容
1 肾活检与病理分型 2 LN的一般治疗 3 基于病理分型的治疗指南 4 难治性和复发性LN的治疗 5 妊娠期LN的治疗 6 LN的患者管理和监测 7 LN的治疗进展
LN的病理分型
2003年ISN/RPS病理分型
• 光镜
– 小球病变 – 小管间质病变 – 肾血管病变
• 免疫荧光
– 满堂亮：IgG, IgA, IgM, C3, C4, C1q, 纤维蛋白 – 系膜区和毛细血管壁沉积
• 多数以系膜伴毛细血管壁的粗颗粒沉积为主
LN：满堂亮 15
IgG在肾小球（粗↓）和肾小管基底膜（细↓）沉积
内容
1 肾活检与病理分型 2 LN的一般治疗 3 基于病理分型的治疗指南 4 难治性和复发性LN的治疗 5 妊娠期LN的治疗 6 LN的患者管理和监测 7 LN的治疗进展
治疗 指南
2011.04
KDIGO: 改善全球肾脏病预后组织
2011.11
ACR: 美国风湿病学会
2012.06
EULAR: 欧洲抗风湿病联盟
内容
1 肾活检与病理分型 2 LN的一般治疗 3 基于病理分型的治疗指南 4 难治性和复发性LN的治疗 5 妊娠期LN的治疗 6 LN的患者管理和监测 7 LN的治疗进展
EULAR：MP 0.5 ~ 0.75g/d×3d → Pred 0.5mg/kg *4w → 4-6 个月
减量至≤10mg/d，前三个月治疗无改善者可再次冲击治疗
诱导缓解
• 免疫抑制剂方案
① MMF
• 亚洲人群 2g/d×6个月；非亚洲人群 3g/d ×6个月 • 非洲裔及西班牙裔美国人首选此方案
白尿的改善有关
肾活检
• 狼疮性肾炎的最佳诊断标准是肾组织活检证实 的免疫复合物介导的肾小球肾炎
• 指南均推荐
• LN患者如无禁忌均应尽早接受肾活检 • 肾脏病理是治疗选择的基础 • 必要时进行重复肾活检
肾活检指征
ACR (C)
ACR (C)
• 所有临床具有活动性LN的初治 患者，如无明确禁忌，均应接 受肾活检。
• 肾活检指征应当放宽，包括持 续肾小球性血尿和脓尿（除外 感染、药物等因素）
• 肾活检在以下患者中强烈推荐： • 肾穿时机：发病一个月内，免
a) 无明显诱因( 如败血症、低容
疫抑制剂应用之前
量、药物等因素) 血肌酐升高; b) 尿蛋白定量 > 1. 0 g/d;
• 肾 穿 禁 忌 ： GFR<30ml/min 者 应 当 在 肾 脏 大 小 （ 成 人 >9cm ） 正
皮下和/或内皮下IC沉积 – 但光镜下看不见免疫复合物
Class II—IgM
III 型：局灶性LN
• LM（累及肾小球 < 50%）
– 活动性（A）或非活动性（C） – 局灶，节段和/或球性 – 内皮下和/或毛细血管外肾炎 – 有或没有局灶或弥漫的系膜改变
• IF和/或EM
– 典型者伴有局灶性内皮下IC沉积
25
IV+V型
III+V型
VI 型：严重硬化性LN
• 90%的肾小球呈球性硬化 • 没有残余活动性
活动性指数（AI）和慢性化指数（CI）
AI观察6个指标
•毛细血管内增生 •纤维素样坏死和
(或)细胞核内碎裂 •细胞性新月体 •透明血栓或“白金耳” •白细胞渗出 •间质炎性细胞浸润
CI观察4个指标
38
I型/II型LN的治疗（KDIGO）
I型
II 型
建议根据狼 疮肾外表现 实施治疗 （2D）
蛋白尿<1g/d
蛋白尿> 3g/d
建议根据狼疮 肾外表现实施 治疗（2D）
建议采用糖皮 质激素或CNI 治疗（2D）
III/IV型LN的治疗策略
缓解
维持治疗
诱导治疗
6个月
无缓解 /恶化
其他方案
缓解
诱导治疗
24-36个月
激素及免疫抑制剂 减量
III/IV型LN的治疗
• 诱导缓解期
• 大剂量激素逐渐减量 • 免疫抑制剂：CYC，MMF
• 维持治疗期
• 小剂量激素维持 • 免疫抑制剂：MMF，AZA
诱导缓解
• 糖皮质激素方案
KDIGO: 1mg/kg ，6-12周逐减，严重病例应用静脉MP
ACR： MP 0.5~1.0g/d×3d→ Pred 0.5-1.0mg/kg→逐减
V型（12例）
II（3） IV（27） V（6）
II（5） III（4） V（13）
III（2） IV（10）
30 邹万忠,王海燕. 《肾活检病理学》第二版，2009年
LN病理转型
• 分型不是绝对的，可能代表了一个疾病过程的不同阶段 • 转型可自发出现，也可发生在治疗后 • III型转到IV型被报道得最多，大多数肾脏病理学者认为这两种类型是一种损害的形
狼疮性肾炎治疗指南
• 近些年，各大权威机构先后发布针对狼疮 性肾炎的治疗与管理指南，狼疮性肾炎首 次有了独立的治疗指南；
• 指南均基于全面系统的文献复习和严谨细 致的统计学分析，并由临床经验丰富的多 学科专家共同讨论达成共识。
• 但是，上述指南的循证医学证据多来自于 欧洲和美国的研究，在中国患者中应用时 仍需有选择地借鉴。
态学变异 • 治疗缓解的病人中可见到IV型转型到V型或II型 • 转型的机制还不清楚，可能与免疫反应的自然进程或者免疫复合物的生理化学特征
有关 • III型自发性地向IV型转变患者，临床可出现蛋白尿明显增加，肾功能突然损害 • 从IV型转向III型或II型转向V型，无论是自发性地或者在治疗后，常与肾功能和蛋
弥漫性狼疮性肾炎（Diffused LN）
IV- S (A), IV- S (A/C), IV- S (C) IV- G (A), IV- G (A/C), IV- G (C)
膜性狼疮性肾炎（Membranous LN）
VI型 严重硬化性狼疮性肾18 炎（Advanced sclerosing
中国人群LN病理类型分布
(LDL≥100mg/dl)
KDIGO
1. 各型LN患者，只要不存在特定的禁忌证， 均建议接受HCQ（日最大剂量6-6.5 mg/kg 理3想7 体重）治疗（2C）
内容
1 肾活检与病理分型 2 LN的一般治疗 3 基于病理分型的治疗指南 4 难治性和复发性LN的治疗 5 妊娠期LN的治疗 6 LN的患者管理和监测 7 LN的治疗进展
IV-G(A) –膜增生
IV-S (A) -毛细血管内增生 IV-S (A) -毛细血管内增生
IV-G (A/C) -毛细血管内外增生 IV-G(A) - 细胞新月体形成
V 型：膜性LN
• LM
– 球性或节段性不规则基底膜增厚 – 可能与III或IV合并出现
• IF和/或EM
– 上皮下IC沉积 – 伴或不伴系膜改变
② CYC
• NIH方案：0.5~1.0/m2体表面积，每月一次×6次 • Euro方案：0.5/2周×6次
对于存在预后不良因素（如急性肾功能恶化，病理提示有严 重细胞性新月体及纤维素样坏死等）患者，可加大CYC剂量 （ 0.5~ 1.0/m2体表面积，每月一次×6次；或口服2.5mg/kg/d ×3月） • 生殖毒性：CYC累积剂量建议<36g
N=1352例
胡伟新等, 1352例狼疮性肾炎的临床与免疫学特征. 肾脏病与透析肾移植杂志. 15(5): 401-408
I 型：轻微系膜性LN
• LM – 肾小球正常 • IF和/或EM – 系膜区免疫复合物沉积
II 型：系膜增殖性LN
• LM – 任何程度的、单纯的系膜细胞增
生 – 和/或系膜基质增多 • IF和/或EM – 主要在系膜区的IC沉积 – 没有或有极少量的、孤立性的上
III型 常有尿检沉渣异常
伴蛋白尿 进展性肾衰竭不常见
尿沉渣检查异常 病理与临床
肾病综合征 肾病范围的急进性肾炎 氮质血症常见 IV型
肾病综合征 肾功能减退较少见
V型
LN病理转型
II型（24例） III（7） IV（14） V（3）
270例重复肾活检
94例发生转型
（35%）
III型（36例）
IV型（22例）
c) 2 次以上尿蛋白 ≥ 0. 5 g/d, 合
常和/或具有活动性肾病时进行
并血尿( ≥5 RBC/HP) 和/或细胞管
肾活检
型
33
重复肾活检
KDIGO (未分级)
•初始（诱导）治疗3个月后，LN仍恶化（血肌酐升高和/或蛋白 尿增加）者，应考虑重复肾活检（D）
•维持治疗12个月仍未达到完全缓解者，在考虑转换治疗方案前 应做重复肾活检（未分级）
激素
改善
MMF/AZA +/激素
无改善
美罗华/CNI +
激素
改善
MMF/AZA +/激素
无改善
美罗华/CNI +
激素
单纯V型LN的治疗
维持治疗
•糖皮质激素
•小剂量维持，通常≤10mg/d
•免疫抑制剂
① MMF：2g/d ② AZA：2mg/kg/d
• 维持时间
• 3年后可考虑减量
44
M激+M素F
改善
无改善
MMF/AZA +/激素
低/高CYC +
激素
低剂量CYC +
激素
改善 MMF/AZA
+/激素
高剂量CYC +
激素
无改善
MMF +
内容
1 肾活检与病理分型 2 LN的一般治疗 3 基于病理分型的治疗指南 4 难治性和复发性LN的治疗 5 妊娠期LN的治疗 6 LN的患者管理和监测 7 LN的治疗进展
LN的病理分型
2003年ISN/RPS病理分型
• 光镜
– 小球病变 – 小管间质病变 – 肾血管病变
• 免疫荧光
– 满堂亮：IgG, IgA, IgM, C3, C4, C1q, 纤维蛋白 – 系膜区和毛细血管壁沉积
• 多数以系膜伴毛细血管壁的粗颗粒沉积为主
LN：满堂亮 15
IgG在肾小球（粗↓）和肾小管基底膜（细↓）沉积