朊粒-精品医学课件
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agent of TSE(传染性海绵状脑病).
(Transmissible Spongiform Encephalopathies)
朊蛋白有两种同分异构体:
Question
What is the difference between
and
细胞朊蛋白PrPC基因位于20 号染色体短 臂上，编码分子量33～35×103 糖基化膜蛋白， 没有致病性。PrPC 存在于多种正常细胞表面， 与神经信号传导有关。分子构象以α螺旋为主。 蛋白酶敏感。
Question
A m请o你re推lik敲e一ly下po二s者sib究il竟ity is
有什么不同哪？
PrPC
40% α-helix 3%β-sheet
PrPSC
20% α-helix 50%β-sheet
Main differences between PrPC and PrPSC
特性
分子结构 蛋白酶敏感性 存在 感染性
有有有的一少人编数认码学为朊者朊认病病为毒毒朊氨中病基存毒酸在是序某通列种过的小与基的生核因物酸组中片，心段但法，则 此基这它 染 片 毒不 R逆 也N可色段本因一D同转可AN能体可身组基的译大或A是 的 作 只信 酶 胆的因D不P基 为 含N和息 设，一存rA因 基 有P逆流 想使部，在基活 因 蛋转来 朊之分然于因化表白录增病。转后朊转的达质酶殖毒再朊译录病，扳的，的的合病出起毒P机启。前氨成r始毒蛋中。动P它一基子本位的白，此子种可酸代身点感质片或而酶能序P可之染。段强是还先r列P能前插化可正从由可。结，入子活未P直这常合插r到。化被接P一哺到入转寄如发作或过乳的D译主果现为程改N动核成细朊A过模需变物酸控胞病，板要
共济失调、震颤、肌肉痉挛、进行性痴呆、瘫痪、死亡。
防止医源性感染 进口肉类特殊检疫 小心进口化妆品
1．朊粒的化学成分是：
A. DNA和蛋白质
B. RNA和蛋白质
C. 核酸、蛋白质和糖脂 D. 具有传染性的核酸
E. 具有传染性的蛋白质
2．关于PrPc和 PrPsc的区别，正确的是： A. PrPc存在于正常及感染动物 B. PrPsc存在于正常动物 C. PrPc具有致病性和传染性 D. PrPc对蛋白酶K不敏感 E. PrPsc对蛋白酶K敏感
Question
Does prion belong to virus ?
小，可通过滤器。 需要宿主细胞
没有产生能量的酶系统
感染的组织 IFN 敏感性
强抵抗力
核酸 UV, 射线 蛋白酶
+ + Sensitive + Sensitive Sensitive
-
134~138℃
1h -
NO
NO
The persistent work over 20 years of
羊瘙痒病朊蛋白 (PrPSC ) 分子量 27- 30× 103，致病因子，仅存在于感染 的组织中，分子构象以β- 折叠为主。蛋 白酶、紫外线不敏感。
Percentage of Activity
100 10
1
0.1
0.wk.baidu.com1
细菌
噬菌体
朊病毒
Gene
UV Dose
The primary structure is same. Clearly there must be some difference！
制合P成rP新基的因蛋转白录质的分区子域，而但起这到种同蛋样白的质作指用导。的蛋白质 合成也从未被发现过。
传染性：消化道、血液、神经等 遗传性：家族性编码PrP基因突变 散发性
潜伏期长
慢性进行性
病变以中枢神经系统为主
病变部位无炎症反应
TSEs are always fatal !
传染性绵状脑病 , TSEs
PrPC与PrPSC的区别。 PrPC的功能；Prion疾病的特点。 朊粒的发现；人、动物Prion病的种类。
由宿主细胞Q基ue因s编tio码n的、构像异常 的蛋白质，W不h含at核i酸s ，pr具io有n 自?我复制能
力和传染性。
羊瘙痒病
库鲁病 Kulu 与 Gajdusek
克雅氏病 CJD 与 Creutzfeld & Jakob 牛海绵状脑病 BSE 与 Prusiner
Prusi七nNee十rva代enrdt，hhe当ilse时scos还,llet是haeg住un院east医uhr师aev的eofpPperrsiuousnaindeerd
m面reo对mst一asin名csie克nat雅mist氏astt病teor患roe者cf o束gn手iz无e t策ha，t p便rio立n志s, 究i.e明., proteinaceous(似蛋白质的) infection particle f这re种e o病f 原nu体cl的eic真a面cid目m。ust be the pathogenic
3．朊粒的特征包括 A. 潜伏期长 B. 慢性进行性 C. 病变以中枢神经系统为主 D. 病变部位无炎症反应 E. 对干扰素敏感
简述PrPc和 PrPsc的主要区别
4 α螺旋
2α螺旋、4β 折叠
敏感
抗性
正常及感染动物 感染动物
有
无
Question
Can just 2D difference results in disease ? !
vacuoles
Scrapie nervous tissue pathological change
大脑皮层呈海面状疏松改变
(Transmissible Spongiform Encephalopathies)
朊蛋白有两种同分异构体:
Question
What is the difference between
and
细胞朊蛋白PrPC基因位于20 号染色体短 臂上，编码分子量33～35×103 糖基化膜蛋白， 没有致病性。PrPC 存在于多种正常细胞表面， 与神经信号传导有关。分子构象以α螺旋为主。 蛋白酶敏感。
Question
A m请o你re推lik敲e一ly下po二s者sib究il竟ity is
有什么不同哪？
PrPC
40% α-helix 3%β-sheet
PrPSC
20% α-helix 50%β-sheet
Main differences between PrPC and PrPSC
特性
分子结构 蛋白酶敏感性 存在 感染性
有有有的一少人编数认码学为朊者朊认病病为毒毒朊氨中病基存毒酸在是序某通列种过的小与基的生核因物酸组中片，心段但法，则 此基这它 染 片 毒不 R逆 也N可色段本因一D同转可AN能体可身组基的译大或A是 的 作 只信 酶 胆的因D不P基 为 含N和息 设，一存rA因 基 有P逆流 想使部，在基活 因 蛋转来 朊之分然于因化表白录增病。转后朊转的达质酶殖毒再朊译录病，扳的，的的合病出起毒P机启。前氨成r始毒蛋中。动P它一基子本位的白，此子种可酸代身点感质片或而酶能序P可之染。段强是还先r列P能前插化可正从由可。结，入子活未P直这常合插r到。化被接P一哺到入转寄如发作或过乳的D译主果现为程改N动核成细朊A过模需变物酸控胞病，板要
共济失调、震颤、肌肉痉挛、进行性痴呆、瘫痪、死亡。
防止医源性感染 进口肉类特殊检疫 小心进口化妆品
1．朊粒的化学成分是：
A. DNA和蛋白质
B. RNA和蛋白质
C. 核酸、蛋白质和糖脂 D. 具有传染性的核酸
E. 具有传染性的蛋白质
2．关于PrPc和 PrPsc的区别，正确的是： A. PrPc存在于正常及感染动物 B. PrPsc存在于正常动物 C. PrPc具有致病性和传染性 D. PrPc对蛋白酶K不敏感 E. PrPsc对蛋白酶K敏感
Question
Does prion belong to virus ?
小，可通过滤器。 需要宿主细胞
没有产生能量的酶系统
感染的组织 IFN 敏感性
强抵抗力
核酸 UV, 射线 蛋白酶
+ + Sensitive + Sensitive Sensitive
-
134~138℃
1h -
NO
NO
The persistent work over 20 years of
羊瘙痒病朊蛋白 (PrPSC ) 分子量 27- 30× 103，致病因子，仅存在于感染 的组织中，分子构象以β- 折叠为主。蛋 白酶、紫外线不敏感。
Percentage of Activity
100 10
1
0.1
0.wk.baidu.com1
细菌
噬菌体
朊病毒
Gene
UV Dose
The primary structure is same. Clearly there must be some difference！
制合P成rP新基的因蛋转白录质的分区子域，而但起这到种同蛋样白的质作指用导。的蛋白质 合成也从未被发现过。
传染性：消化道、血液、神经等 遗传性：家族性编码PrP基因突变 散发性
潜伏期长
慢性进行性
病变以中枢神经系统为主
病变部位无炎症反应
TSEs are always fatal !
传染性绵状脑病 , TSEs
PrPC与PrPSC的区别。 PrPC的功能；Prion疾病的特点。 朊粒的发现；人、动物Prion病的种类。
由宿主细胞Q基ue因s编tio码n的、构像异常 的蛋白质，W不h含at核i酸s ，pr具io有n 自?我复制能
力和传染性。
羊瘙痒病
库鲁病 Kulu 与 Gajdusek
克雅氏病 CJD 与 Creutzfeld & Jakob 牛海绵状脑病 BSE 与 Prusiner
Prusi七nNee十rva代enrdt，hhe当ilse时scos还,llet是haeg住un院east医uhr师aev的eofpPperrsiuousnaindeerd
m面reo对mst一asin名csie克nat雅mist氏astt病teor患roe者cf o束gn手iz无e t策ha，t p便rio立n志s, 究i.e明., proteinaceous(似蛋白质的) infection particle f这re种e o病f 原nu体cl的eic真a面cid目m。ust be the pathogenic
3．朊粒的特征包括 A. 潜伏期长 B. 慢性进行性 C. 病变以中枢神经系统为主 D. 病变部位无炎症反应 E. 对干扰素敏感
简述PrPc和 PrPsc的主要区别
4 α螺旋
2α螺旋、4β 折叠
敏感
抗性
正常及感染动物 感染动物
有
无
Question
Can just 2D difference results in disease ? !
vacuoles
Scrapie nervous tissue pathological change
大脑皮层呈海面状疏松改变