痛性眼肌麻痹13例临床分析

痛性眼肌麻痹13例临床分析
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痛性眼肌麻痹又称Tolosa-Hunt综合征（THS）。

本病临床较少见，易误诊。

现将我院1996～2008年诊治的13例分析如下：
1 对象与方法
1.1一般资料
本组13例，男8例，女5例，年龄32～68岁，平均48.3岁。

急性起病9例，亚急性起病4例。

病前“上感”病史4例，劳累病因3例，无前驱症状6例。

首发症状为一侧额、颞部和（或）眼眶痛，7例伴恶心，4例伴呕吐，疼痛均为持续性，呈剧烈的胀痛或钻痛。

头痛与眼肌麻痹并非同时出现，先头痛后出现眼肌麻痹者8例，先眼肌麻痹数天后出现头痛者3例，同时出现2例。

本组首发者11例，复发者2例。

1.2颅神经受损情况
13例均有不同程度的颅神经受损，右侧7例，左侧6例。

多数患者动眼、滑车、外展神经同时受损，其中三者均受损4例，前二者受损6例，仅动眼神经受损3例，伴三叉神经第1枝受损5例，第2枝受损3例。

1.3辅助检查
外周血白细胞>10.0×109/L 6例，血沉增快4例，血糖检查13例均正常。

13例中7例行腰穿脑脊液检查，压力增高1例，白细胞轻度增高2例，蛋白轻度增高4例，糖及氯化物均正常。

全部病例均行头颅CT扫描无异常，头MRI检查5例，其中2例海绵窦、眶部有炎性改变，脑血管照影（DSA）检查2例均正常。

1.4治疗及预后
本组患者确诊后，均视病情依个体情况使用皮质类固醇治疗。

6例静脉滴注地塞米松10～20 mg/d，2例静脉滴注甲基强的松龙1 000 mg/d，均为5 d，继以晨服强的松40～60 mg；余5例仅晨服强的松40～60 mg。

强的松均连用2～4周，然后逐渐减量至10 mg，维持2～3个月。

同时补以B族维生素治疗，白细胞计数高者加用抗生素静滴。

2 结果
随访１年，12例痊愈，复发2例再予同剂量激素治疗，均获痊愈，仅1例遗留颅神经受损的后遗症。

3 讨论
痛性眼肌麻痹为一种少见的特殊类型头痛，首先由Tolosa[1]于1954年报道，1966年由Smith[2]命名为Tolosa-Hunt综合征。

本组确切病因目前尚未清楚，多数学者认为是发生于海绵窦、眶上裂或眶尖部的非特异性炎症或肉芽肿，可能是与免疫反应有关的非特异性炎症。

经上述13例病例分析，笔者也支持这一观点，根据是：（1）部分患者病前有上呼吸道感染史；（2）呈现复发、缓解的临床特点；（3）部分患者外周血白细胞增高，血沉增快，脑脊液蛋白、细胞数轻度增高；（4）尸解及手术报道所证实：1954年，Tolosa [1]所报告１例尸解发现颈内动脉颅内段大量淋巴细胞、浆细胞和成纤维细胞为主组成的肉芽组织包绕，管小亭等[3]报告１例手术探查病理诊断为海绵窦区炎性肉芽肿；（5）皮质类固醇治疗有效。

本病的典型临床表现[4，5]：（1）急性或亚急性起病，首发症状为一侧额、颞部或眼眶持续性疼痛；（2）以第Ⅲ、Ⅵ、Ⅳ颅神经损害为主，可合并第Ⅴ颅神经第1、2枝及第Ⅱ颅神经损害；（3）症状可持续数天、数周，可自然缓解，但可遗留神经功能损害，亦可间隔数月、数年复发；（4）皮质类固醇激素治疗有效；（5）排除海绵窦附近病变。

本组13例均有一侧额、颞部疼痛和（或）眼眶痛，有同侧不同程度的眼肌麻痹，以第Ⅲ、Ⅵ、Ⅳ颅神经损害为主，其中7例有同侧第Ⅴ颅神经第1枝和（或）第2枝受损，经头颅CT、MRI、DSA及血糖等检查均排除海绵窦段颈内动脉瘤、眼肌麻痹型偏头痛、糖尿病性眼肌麻痹、海绵窦血栓形成、海绵窦肿瘤等疾病，经皮质类固醇治疗于3个月内获得疗效，故均可诊断为痛性眼肌麻痹。

本组患者全部使用皮质类固醇治疗，疗效肯定，同时可以应用抗生素及B 族维生素药物治疗，有助于加快症状缓解。

应注意的是皮质类固醇用量依个体情况而异，遵循足剂量、足疗程的治疗原则，因其与临床症状的缓解、治疗的彻底性紧密相连，且是防止复发的重要因素。

对复发的病例再应用皮质类固醇治疗仍然有效。

总之，本病患者的预后是令人乐观的，仅有极少数患者遗留后遗症。

[参考文献]
[1]Tolosa EJ. Periarteritic lesions of carotid siphon with clinical features of carotid infraclinoid aneurysm[J]. J Neurol Neurosurg Psychiatry,1954,17：300-302.
[2]Smith JL,Taxdal DSR. Painful ophthalmoplegia: the Tolosa-Hunt syndrome[J]. Am J Ophthalmol,1966,61：1466-1467.
[3]管小亭,沈言修.痛性眼肌麻痹综合征的临床及其病因分析[J].中华神经精神科杂志,1995，28(1)：33-35.
[4]田燕,李保良,魏世辉.痛性眼肌麻痹综合征的临床分析[J].中华眼底病杂志,2006,22(6)：385-386.
[5]高应弼,张方华.疼痛性眼肌麻痹综合症[J].中华眼科杂志,1979,15(1)：49-51.。