红斑狼疮结缔组织皮肤病
结缔组织病的种类有哪些
结缔组织病的种类有哪些
一、概述
在临床医学中结缔组织病是一种以疏松结缔组织粘液样水肿和纤维蛋白样变性作为病理基础的疾病。
它被认为是由于胶原纤维发生纤维蛋白样变性而造成的，因此它又被叫做弥漫性胶原病或者是胶原血管病。
该病一般认为与遗传因素、免疫以及受病毒感染有关。
其中结缔组织病包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎和干燥综合征等疾病。
二、步骤/方法：
1、
该病一般与自身免疫功能失调有关系，所以患者应该加强锻炼，而且生活要保持规律，还要保持一个愉快的心情，这样能够使机体免疫功能得到加强。
同时患者还要注意保暖，不要生活在寒冷、潮湿的环境中，而且房屋温度、湿度要注意适宜，注意被褥衣物要干燥，尽量避免受风寒。
2、
该病患者尽量少食用豆类食物，由于结缔组织病的患者可能会使肾受损害，这时患者就要注意少吃豆类食物。
患者在饮食上可以多补充一些优质蛋白质，其中以动物蛋白为主，比如牛奶、鸡蛋、鱼类、瘦肉等食物。
3、
对于热性食物患者也不宜服用，这主要是针对有内热症状的患者说的，热性体质的人不适合食用热性食物，否则会造成体质更加热。
一般要选择服用凉性食物。
其中热性食物包括羊肉、狗肉、马肉、大蒜、洋葱、龙眼、荔枝等。
三、注意事项：
熏烤类食物患者最好也不要食用，由于熏烤类食物里面含有某些致癌物质，它们是由熏烤时的燃料，比如松柏枝叶、锯末、炭火、煤、天然气、液化石油气等在没有完全燃烧时，产生的多环芳烃，然而多环芳烃又是一类致癌的化学物质，这对患者身体较为不利，而且该食物中的含盐量也比较多，这会使结缔组织病得患者血压上升加重，因此熏烤类食物患者最好不要食用。
从症状认识系统性红斑狼疮
从症状认识系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（SLE）是一种病因不明的，会侵犯全身多个系统的慢性弥漫性结缔组织病。
目前学界多认为，它主要是人体免疫系统被异常激活，攻击自身组织引起的。
其发病可能与遗传、环境及雌激素有关，阳光暴晒、使用某些药物、感染等可诱发此病加重。
系统性红斑狼疮可损害全身多个器官，因此症状十分多样、复杂，还可随病情的缓解、复发呈现轻重交替的表现。
1.全身症状：病情处于活动期时，多数患者会出现全身的炎症反应，包括发热（一般以轻、中度热为主）、厌食、体重下降、乏力等全身症状。
2.皮肤及黏膜症状：本病皮肤及黏膜症状比较多样，一般分为特异性和非特异性两种。
前者如蝶形红斑，是系统性红斑狼疮所特有的皮疹，对疾病的诊断有重要的意义，表现为鼻梁部和两侧颧部出现类似蝴蝶型的区域性红斑，大多无明显瘙痒感。
非特异性表现则有口腔、鼻腔黏膜的无痛性溃疡，脱发及斑秃（系统性红斑狼疮引起的斑秃往往是永久性的），光过敏，色素改变，各种各样的皮疹等。
3.肌肉、关节症状：主要体现为关节疼痛、炎癥、畸形等，或是肌无力、肌痛、骨质疏松等。
4.心血管症状：系统性红斑狼疮常引起心包炎、心肌损害、冠状动脉损害等心血管异常。
心包炎主要表现为与呼吸运动密切相关的心前区疼痛，并可向左肩、左臂、颈部放射；心肌损害可有心前区不适、气短、心悸等；冠状动脉损害最终可表现出心前区不适、心绞痛等冠心病症状。
5.肺部症状：除了引起胸腔积液，还可引起肺间质纤维化和肺动脉高压。
肺间质纤维化表现为气短、干咳、呼吸困难等；肺动脉高压表现为呼吸困难、胸痛、咯血等。
6.肾脏症状：28%～70%的系统性红斑狼疮患者会累及肾脏，起初可无明显表现，随着病情加重可出现血尿、血压升高、全身水肿、食欲减退等症状。
7.精神、神经症状：主要包括头痛、癫痫、面瘫、视力受损、三叉神经痛、感觉麻木等神经系统症状，以及幻觉、错觉、自杀倾向、注意力不集中等精神症状。
8.血液系统症状：主要表现为贫血、淋巴结肿大，或血小板减少等。
结缔组织病的最佳治疗方法
结缔组织病的最佳治疗方法结缔组织病是一类涉及结缔组织的疾病，包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等。
这些疾病通常表现为免疫系统异常，导致炎症和组织损伤。
治疗结缔组织病的方法取决于病情严重程度和具体的病种。
在本文中，我们将讨论结缔组织病的最佳治疗方法。
首先，对于轻度症状的患者，非甾体抗炎药（NSAIDs）可能是一个有效的治疗选择。
NSAIDs可以帮助减轻疼痛和炎症，改善患者的生活质量。
然而，需要注意的是，长期使用NSAIDs可能会导致胃肠道问题和其他副作用，因此患者在使用时应当谨慎，并在医生的指导下使用。
对于中度到重度症状的患者，糖皮质激素（如泼尼松）可能是必要的。
糖皮质激素可以有效地控制炎症反应，减轻症状，但长期使用可能会导致一系列副作用，包括骨质疏松和免疫抑制。
因此，在使用糖皮质激素时，医生需要权衡利弊，并监测患者的病情和副作用。
此外，针对特定的结缔组织病，例如系统性红斑狼疮和类风湿关节炎，免疫抑制剂可能是必要的。
免疫抑制剂可以调节免疫系统的功能，减轻症状，但患者在使用时需要密切监测，因为免疫抑制剂可能会增加感染的风险。
除药物治疗外，物理治疗和康复训练也是结缔组织病患者的重要治疗手段。
物理治疗可以帮助患者恢复关节功能和肌肉力量，减轻疼痛，提高生活质量。
康复训练可以帮助患者重新适应日常生活，提高生活自理能力。
总的来说，结缔组织病的治疗方法需要根据患者的具体病情和症状来制定。
药物治疗、物理治疗和康复训练是综合治疗的重要组成部分。
在治疗过程中，患者需要密切配合医生的指导，定期复诊，及时调整治疗方案。
希望本文能够为结缔组织病患者及其家人提供一些帮助和指导。
红斑狼疮到底是什么病
红斑狼疮到底是什么病文章目录*一、红斑狼疮到底是什么病*二、红斑狼疮的治疗方法有哪些*三、红斑狼疮患者的护理方法有哪些红斑狼疮到底是什么病1、红斑狼疮到底是什么病红斑狼疮为自身免疫性疾病之一,属结缔组织病范围,红斑狼疮分为盘状红斑狼疮(DLE),系统性红斑狼疮(SLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮、深部红斑狼疮等类型。
红斑狼疮的发病缓慢,隐袭发生,临床表现多样、变化多端。
2、红斑狼疮的病因有哪些2.1、遗传倾向经大量研究表明,系统性红斑狼疮带有一定的遗传倾向性和家族发病的聚集性。
家庭中有一个成员患系统性红斑狼疮的话,剩下其他成员的发病率就会增加,有百分之五至十二的一级亲属(父母、兄弟、姐妹)发病;同卵双生同胞的系统性红斑狼疮发病一致的概率是百分之二十五至七十,这明显高于了异卵双生子的百分之一至三;某些人种的发病率显著高于其他人种,如黑种人的发病率高于一般人群的3倍;人类遗传基因研究发现:某些人类白细胞抗原(HLA)与系统性红斑狼疮的发病有关;先天性补体C4及C2的缺乏,也易成为引起系统性红斑狼疮的原因。
2.2、雌激素的作用系统性红斑狼疮比较好发在中青年的女性身上,育龄期女性的发病率比同龄男性高9—13倍,但青春期前和绝经期后女性患病率低,仅略高于男性。
正值育龄期的中青年女性,引起系统性红斑狼疮的原因是体内雌激素水平远高于一般人群。
通过大量的研究证实,雌激素对引起系统性红斑狼疮的原因起着重要的作用,它能抑制细胞免疫和增加自身抗体的形成。
临床实践中也发现一些病人在月经初潮后或产后发病,口服含雌激素的避孕药也可诱发本病,约三分之一的系统性红斑狼疮病人,在妊娠期间病情恶化,或在分娩后疾病由原来的缓解期转为活动期。
3、红斑狼疮的危害有哪些3.1、皮肤粘膜损害:是系统性红斑狼疮危害症状,面部两颊出现稍高出皮面的鲜红或紫红色水肿性红斑即蝶形红斑;甲周红斑及指趾末端出现紫红色斑点和瘀点或弧形斑伴指尖的点状萎缩。
3.2、呼吸系统损害:也是系统性红斑狼疮危害症状,可发生胸膜炎多为干性有时出现少量或中等量胸腔积液也可发生间质性肺炎。
红斑狼疮皮肤病介绍
红斑狼疮皮肤病介绍提起红斑狼疮这一疾病，很多人都知道是一种自身免疫性疾病，但若问起红斑狼疮一词的由来，恐怕不是每一个人都能说清楚的。
在浩繁的中医书籍中从未见与其相似的病名，只是有一些散在的关于红斑狼疮症状的描写。
狼疮（Lupus）一词来自拉丁语，在19世纪前后就已出现在西方医学中。
但直到19世纪中叶，有一位叫卡森拉夫的医生才正式使用“红斑狼疮”这一医学术语。
不过他所说的红斑狼疮仅指以皮肤损害为主的盘状红斑狼疮而言。
人们看到得这种病的人，在颜面部或其他相关部位反复出现顽固性难治的皮肤损害，有的还在红斑基础上出现萎缩，瘢痕，素色改变等，使面部变形，严重毁容，看上去就象被狼咬过的一样，故有其名。
后来随着医学科学的不断发展，人们对红斑狼疮的认识逐步加深，于是又提出了系统性红斑狼疮的命名。
系统性红斑狼疮除具有典型的皮肤损害外，还包括全身各个系统和各种脏器的损害，如肾、心、肝、脑、肺等。
红斑狼疮起病稳匿或急骤，发作比较凶险，且极易复发，迁延不愈，出没无常，就跟狼一样狡猾。
而狼疮病人的皮肤损害除盘状红斑狼疮出现典型的盘状红斑外，系统性红斑狼疮患者还出现蝶形红斑，多形红斑，环形红斑，大疱性红斑，有的也出现盘状红斑，所以用红斑狼疮一词命名该病，既形象逼真，又内涵丰富红斑狼疮分类盘状红斑狼疮主要侵犯皮肤，是红斑狼疮中最轻的类型。
少数可有轻度内脏损害，少数病例（约5%）可转变为系统性红斑狼疮。
皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。
中央色淡，可萎缩、低洼，整个皮损呈盘状（故名盘状红斑狼疮）。
损害主要分布于日光照射部位，如面部、耳轮及头皮，少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。
多数患者皮损无自觉症状，但很难完全消退。
新损害可逐渐增多或多年不变，损害疏散对称分布，也可互相融合成片，面中部的损害可融合成蝶形。
盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。
结缔组织病
以四肢近心端肌群如三角肌、股四头肌易发 病。出现肌无力、疼痛、压痛或肿胀，后期 肌肉萎缩，活动受限。
其它症状：发热、消瘦、贫血、关节痛、心肌
炎、间质性肺炎、雷诺现象、淋巴结及肝脾 肿大、腹胀、腹泻、便秘、骨质疏松。
【 临床表现 】
恶性肿瘤：成人皮肌炎并发恶性肿瘤约 为20%，主要为鼻咽癌、肺、肝、乳腺、 食管、胃、子宫等。
患者常伴轻、中度全身症状，如关节酸痛、低 热、乏力、肌痛，但肾、中枢神经较少受损。
【实验室检查 】
WBC↓、BPC↓、ESR↑、IgG和丙 种 球 蛋 白 ↑ 、 抗 核 抗 体 、 抗 Ro 、 抗 La 抗体阳性，少数抗dsDNA、抗Sm抗体阳 性。
【组织病理和免疫病理 】
基本同DLE，但真皮表皮连接处免疫 球蛋白和C3沉积的阳性率仅为50%。
结缔组织病
第一节 红斑狼疮
是一种自身免疫性结缔组织病。可分为 1、盘状红斑狼疮； 2、亚急性皮肤型红斑狼疮； 3、系统性红斑狼疮。
约15%系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus ,SLE)患者可伴有盘状红斑狼 疮(Discoid Lupus Erythematosus , DLE)样 皮损，约4-5%播散性盘状红斑狼疮
【治 疗】
1、避免日晒、寒冷、过劳、感冒、精神创伤 和妊娠等。
2、病情轻，无内脏损害者可选用氯喹结合非 激素类抗炎药，如阿斯匹林、消炎痛或中 药等，必要时加用小至中等剂量皮质类固 醇激素，如强的松20－40mg/日，顿服。
【治 疗】
3、病情重或伴明显重要脏器，如肾脏、中枢神 经系统损害者，应首选足量的皮质类固醇激素 内服或静滴，用量相当于强的松40－80mg/日 或120mg/日，待病情稳定后逐渐减量至10mg/ 日长期服用，或加服环磷酰胺50－100mg/日或 硫唑嘌呤50－100mg/日或雷公藤片、环孢素A 等，以减少激素的用量。
红斑狼疮是什么病1
红斑狼疮是什么病文章目录*一、红斑狼疮是什么病1. 红斑狼疮是什么病呢2. 红斑狼疮有什么症状3. 红斑狼疮有什么危害*二、红斑狼疮的发病原因是什么*三、红斑狼疮怎样预防红斑狼疮是什么病1、红斑狼疮是什么病呢红斑狼疮(LE)是一种典型的自身免疫性结缔组织病,多见于15～40岁女性。
红斑狼疮是一种疾病谱性疾病,可分为盘状红斑狼疮(DLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)、系统性红斑狼疮(SLE)、深在性红斑狼疮(LEP)、新生儿红斑狼疮(NLE)、药物性红斑狼疮(DIL)等亚型。
2、红斑狼疮有什么症状 2.1、掉发狼疮病患头发容易脱落,疾病在活动期或是刚开始接受治疗后,头发会脱落,除了少数情况(如圆盘性狼疮长在头皮上)外,疾病控制之后,头发会再生。
2.2、光敏感约有百分之三十至六十狼疮患者之皮肤在晒太阳后,会产生红肿、浮肿、痒、痛现象,也可能并随全身的症状如发烧、关节肌肉酸痛。
多为紫外线所致,但并不是所有的狼疮患者皆不能照射日光。
2.3、红斑、圆盘斑急性期脸颊及鼻梁有蝴蝶状分布的红斑,称为蝴蝶斑。
身体其它部位亦可能出现。
皮肤红斑,可自然消失,也可能在治疗一段时间后消失,但也可能再发。
2.4、贫血白血球降低,增加感染的危机。
血小板减少则很容易出血,常见者为牙龈出血、流鼻血、肢体出现淤斑。
严重者会有脏器出血。
患者可有发热、乏力、食欲减退、关节肿痛、肌肉酸痛、体重减轻等一般症状。
3、红斑狼疮有什么危害 3.1、眼部部分病人会出现视常见障碍等情况,系统性红斑狼疮的症状可累及视网膜及角膜。
视网膜特征性表现为视网膜的神经纤维层中有白色绒毛状渗出性病损,可造成视觉障碍,但一般为可逆性。
3.2、月经和妊娠异常月经常不规则,或量多,或两者兼而有之。
妊娠头3个月流产机会增加,难产后能使病情加重。
有这种系统性红斑狼疮的症状的患者,妊娠时要十分小心。
3.3、血液系统血液系统异常是此病的常见现象,有半数的系统性红斑狼疮患者在其病程中可出现血液系统异常,病情活动期更为多见,而且常常是首发的系统性红斑狼疮的症状。
结缔组织病有哪些
结缔组织病有哪些
一、概述
其实结缔组织是人们皮肤下面的软组织，如果血液遭到感染，那么就有可能出现全身感染。
常见症状一般有发热，关节痛，血管炎，血沉增快，γ球蛋白增高等结缔组织病一般包括分化的结缔组织病、未分化的结缔组织病、混合性结缔组织病。
分化的结缔组织病一般有红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、干燥综合征、脂膜炎、白塞氏病、结节性红斑、结节性脂膜炎等风湿免疫性疾病等。
二、步骤/方法：
1、
而混合性结缔组织病是具备分化的。
结缔组织病一般常见的有包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、。
变应性血管炎、贝赫切特氏病、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。
结缔组织病具有某些临床，如多系统受累，病程长，变化多，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表现。
2、
一般来说结缔组织病还包括一组遗传性的结缔组织病，即由于先天性的缺陷导致的。
结缔组织病的病因很多所以很难判断病因，一般来说与遗传、免疫异常及病毒感染等有一定关系。
一般来说也将这组病归入自身免疫性疾病。
3、
人体在夜间会有恢复工作，常熬夜吃夜宵，不利于身体的恢复，比如胃粘膜，如果您经常吃夜宵，就会打乱身体夜间的恢复，胃粘膜会长时间处于破损状态，会引起尾部的溃疡以及穿孔。
所以不吃宵夜戒烟戒酒是必须要做的。
三、注意事项：
提高免疫力的方法最好是每日30分钟的慢跑，比较经济方便，也可以备一些维生素C，也可以提高免疫力。
结缔组织病的并发症很重，会引起很严重的并发症，一旦确诊，必须要尽早就医院治疗。
几种常见结缔组织病的皮肤征候
外 ， 别报道 本病 用血浆 置换治 疗有 效 。 个 ２９ 中性粒 细 胞 缺乏 的治疗 ． 对 继 发 于 Ｓ Ｅ者 ， Ｌ 先 给 予糖 皮 质激 素 口服 ， 粒细 胞升 至 正常 后 ， 加用 待 可
Ｃ Ｘ治 疗 （ 剂 量应 适 当减 少 ）对 继 发 于 细 胞 毒 类 Ｔ 但 ； 药 物 应 用 后 所 致 者 ， 立 即 停 用 相 关 药 物 ， 给 予 应 再
５ ｍ ～０ ｍ ／ ０ ｇ １ ０ ｇｄ或 Ａ Ｐ２ Ｚ ｍｇ （ｇ ）Ｉ Ｉ ｋ ． ； ｇ治疗 本 病 的 ｄ Ｖ
有 效率 为 ４ ％左 右 ；对 需大 剂 量激 素维 持 治疗 或激 ０ 素 治疗 后 复发 或对 激 素禁 忌者 ， 采用 脾 切 除术 ， 可 有 效 率约 ５ ％～０ 达 那 唑 与激 素联 用 对部 分 患者 有 ０ ６ ％；
效 ， 者剂 量为 ６ ０ ｇ 。 前 ０ｍ／ ｄ 本病 原则 上 不予 输血 ，如发 生 溶 血危 象或 极 度 贫血 ，宜 输 注 经 生 理盐 水 洗 涤 后 的红 细胞 悬 液 ； 此
用 氨基 甙类 、 氟喹诺 酮 类 、 广谱 青 霉素 类及 第 三代 头 孢 菌素 治疗 ； 为革 兰 阳性 菌感 染 ， 选用 耐 酶青 霉 如 可 素、 万古 霉 素 和第一 代 头孢 菌 素等 ； 当合 并 严 重 的病
有亚 急性 皮肤 型 红斑 狼疮 及 深在 性 红斑 狼 疮 ，各 型
疾病， 但其发病原 因及机理 尚不完全清楚。患者可表 现 为各 式各 样 的症 状 ， 容易 误诊 ， 导致 轻症 患 者发 展
成重 症 。 因此早期 诊 断和早期 治疗 非 常重要 。 皮肤 损 害 是看得 见 摸得 着 的症状 。本组 疾病 又都 有各 自特
怎样判断自己患了红斑狼疮
怎样判断自己患了红斑狼疮
红斑狼疮是一种常见的病因不明的炎症性结缔组织疾病，与硬皮病、皮肌炎、干燥综合征、类风湿性关节炎等一起属于自身免疫性疾病。
那么怎样才能发现患了红斑狼疮呢?下面我们就看看专家给我们的回答，希望对你有帮助。
症状表现 1.蝶形红斑或盘状红斑：遍及颈部的扁平或高出皮肤固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位，盘状红斑，隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊损害，归病灶可有皮肤萎缩
症状表现2.光敏感：日光照射引起皮肤过敏
症状表现3.口腔粘膜溃疡：口腔或鼻咽部无痛性溃疡
症状表现4.非畸形性关节炎或多关节痛：非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上的周围关节，特征为关节的肿、痛或渗液
症状表现 5.胸膜炎或心包炎：胸痛、胸膜磨擦音或胸膜渗液; 心包炎，心电图异常，心包磨擦音或心包渗液
症状表现 6.癫痫或精神症状：非药物或代谢紊乱，如尿毒症，酮症酸中毒或电解质紊乱所致;精神病：非药物或代谢紊乱，如尿毒症，酮症酸中毒或电解质紊乱所致
症状表现7.蛋白尿、管型尿或血尿：蛋白尿>0.5g/dl或3+;细胞管型，可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型。
症状表现8.白细胞少于4x10’/L或血小板少于100x10’/L或溶血性贫血
符合上述几项中任何4项者，可诊断为红斑狼疮。
结缔组织病的症状特征
结缔组织病的症状特征
一、概述
得了结缔组织病之后身体结缔组织会受到广泛牵连。
其实结缔组织在人的各个组织器官当中都广泛存在，一旦发生结缔组织病之后身体各个器官都会受到连累，如果非常严重则可能导致各种器官功能衰竭。
结缔组织病具有多样性，本病多半是因为基因突变导致的，各种类型的基因突变能够引起各种类型的结缔组织病。
本类疾病当中比较典型的是类风湿性关节炎以及红斑狼疮。
二、步骤/方法：
1、
如果结缔组织病是类风湿性关节炎，则患者的身体多处关节会受到连累，这种关节受到连累的结缔组织病可以是对称分布的，患者的双侧关节都会受到连累。
此时关节会持续性的疼痛或者是胀痛，早上还会有关节晨僵的现象。
2、
如果结缔组织病是红斑狼疮则会在皮肤上面出现很多丘疹或者是斑疹，而且还会有轻微的搔痒感。
这些丘疹或者是斑疹一般是蝴蝶状的，颜色多半趋向于红色。
这种病发病之后也会连累到关节，有时候还会连累到黏膜组织。
3、
有的结缔组织病则是连累到全身血管，这个时候可以引起严重的血管炎，甚至会使得血管坏死。
某些结缔组织病会使得心脏受到损害，可以表现为心包炎或者是心肌炎，患者会经常感觉到心悸胸闷。
三、注意事项：
结缔组织病对人的肺部也会造成损害，可以使得患者身体发热，呼吸急促，严重咳嗽。
另外某些结缔组织病会损害到肾脏，会使得患者发生比较严重的肾炎，还会导致蛋白尿。
结缔组织病 诊断标准
结缔组织病诊断标准结缔组织病是一类由免疫系统异常引起的疾病，可影响人体内的结缔组织，表现为全身性的症状和体征。
由于结缔组织病的临床表现多样，且与其他疾病有一定重叠，因此对其诊断需要依靠一系列的临床表现、实验室检查和组织病理学等综合评估。
本文将针对结缔组织病的诊断标准进行详细介绍，以帮助医生和患者更好地了解这类疾病的诊断与鉴别诊断。
一、病史及临床表现结缔组织病的诊断首先依赖于患者的病史和临床表现。
结缔组织病可表现为系统性红斑狼疮（SLE）、皮肌炎（PM）、系统性硬化症（SSc）、混合结缔组织病（MCTD）及其他相关疾病。
患者可能出现的表现有全身疼痛、乏力、关节疼痛、肌肉无力、皮肤疹、光敏感、溃疡、发热、水肿、呼吸困难等。
特别是SLE还可出现贫血、血小板减少、肾炎等。
二、实验室检查在病史和临床表现的基础上，实验室检查对结缔组织病的诊断至关重要。
以下是常见的实验室检查项目：1.血液常规及生化指标：包括血红蛋白、白细胞计数、血小板计数、红细胞沉降率（ESR）、C-反应蛋白（CRP）、肝肾功能指标等。
贫血、白细胞减少、血小板减少、ESR和CRP升高是结缔组织病的常见表现。
2.免疫学指标：包括抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（anti-dsDNA）、抗肌体抗体（anti-Sm）、抗磷脂抗体（APL）、类风湿因子（RF）等。
ANA是结缔组织病的敏感指标，但并非特异性指标，而且阳性率并不高。
抗dsDNA抗体和抗Sm抗体对SLE的诊断有一定的特异性。
3.免疫球蛋白及补体：包括IgG、IgM、IgA和C3、C4等，其中C3、C4在结缔组织病的活动性鉴别上较为重要。
4.自身抗体：包括抗磷脂抗体（APL）、抗磷脂酶抗体（aPL）、双链DNA抗体等。
5.凝血功能：抗凝物质抗体、凝血酶时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）等。
6.其他：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗线粒体抗体（AMA）、抗Sm/RNP抗体等。
皮肤病的中医疗法还你一身轻松
红斑狼疮方红斑狼疮是一种可累及皮肤和全身多器官的自身免疫性结缔组织疾病。
其表现纷杂，变化多端，病程长，很难明确划属于中医学的某一病证，故中医文献中无确切病名，现多根据临床表现，将其归于红蝴蝶疮（斑）、温毒发斑等。
现代医学认为红斑狼疮为一病谱性疾病，常见类型为盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮，前者主要表现为皮损，好发于面部，尤以两颧颊、鼻部为重，呈红斑，上覆粘着性鳞屑，伴不同程度瘙痒和烧灼感，典型者呈蝶形外观。
也可累及唇部。
患部对日光敏感，多为慢性局限性，部分患者还可于上胸、手背、足部等多处发生皮损称播散性盘状红斑狼疮。
系统性红斑狼疮后者多见于20～40岁女性，除颜面蝶形红斑、甲周红斑等特征性皮损以外，有发热、乏力、关节和肌肉酸痛，不同程度累及心血管、呼吸、消化、神经、造血系统、肾脏等，病变呈进行性经过，实验室检查中血、尿常规多项异常，免疫学检查多项异常，预后较差。
（一）内治方【方一】真武汤【来源】《伤寒论》【组成】茯苓、芍药各9克，白术6克，附子（炮，去皮，一枚破八片）9克，生姜9克。
【功效】温阳利水。
【用法】以水八升，煮取三升，去滓，温服七合，日三服。
【方二】清瘟败毒饮【来源】《疫疹一得》【组成】生石膏大剂180～240克，中剂60～120克，小剂24克～36克，小生地黄大剂18～30克，中剂9～15克，小剂6～12克，乌犀角大剂18～24克，中剂9～15克，小剂3～4．5克，真川连大剂12～18克，中剂6～12克，小剂3～4．5克，栀子9克，桔梗6克，黄芩9克，知母9克，赤芍9克，玄参15克，连翘9克，甘草6克，牡丹皮9克，鲜竹叶15克（以上十味原书无用量）。
【功效】清气凉血，泻火解毒。
【用法】先煎石膏数十沸，后下诸药，犀角磨汁和服。
【方三】百合固金汤【来源】《慎斋遗书》【组成】生地黄、熟地黄、当归身各9克，白芍、甘草各3克，桔梗、玄参各2．4克，贝母、麦门冬、百合各1．5克。
【功效】养阴清热，润肺化痰。
皮肤病学--红斑狼疮
红斑狼疮lupus erythematosus的分类1.皮肤型cutaneous lupus erythematosus，CLE1）急性皮肤型（acute cutaneous lupus erythematosus，ACLE2）亚急性皮肤型(subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE 3）慢性皮肤型(chronic cutaneous lupus erythematosus，CCLE 盘状红斑狼疮（discoid lupus erythematosus，DLE）、狼疮性脂膜炎(lupus erythematosus profundus，LEP)冻疮样红斑狼疮（chilblain lupus erythematosus，CHLE ）肿胀性红斑狼疮；疣状红斑狼疮2.系统性systemic lupus erythematosus,SLE盘状红斑狼疮（DLE）亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)急性皮肤型红斑狼疮(ACLE)系统性红斑狼疮（SLE）断狼疮肾炎病情活动的重要指标1.抗核糖体抗体（anti-ribosomalantibodies)又称抗rRNP抗体2.由于该抗体与干燥综合征（Sjogrensyndromes）相关，故取名为SSA，也有人取名于最早检测到的病人名字Ro3. 抗SSA，抗SSB这两种抗体与干燥综合征以及系统性红斑狼疮有关，对诊断原发性干燥综合征有较高的特异性，抗ssb抗体，常与抗ssa抗体同时存在4.抗RNP抗体,是抗U1-RNP抗体的简称,全称是抗U1小核糖体蛋白抗体,属于抗ENA的一种。
5.抗Sm抗体Sm是一位病人名字的缩写，在这位诊断为红斑狼疮的病人血清中，首次找到了这种抗体，因此命名活动期血清总补体、C3、C4含量减低。
补体低下，是表示SLE活动的指标之一。
•常被误诊为风湿热、类风湿关节炎、慢性肾炎、皮肤过敏、结核性胸膜炎、特发性血小板减少性紫癜、癫痫病、精神病等等•更有一些以发热为主要表现者被误为顽固性感染而轮番使用高级抗生素•抗核抗体应被列为关节炎、肾炎、长期发热、顽固性皮肤过敏、胸膜炎、各种血细胞减少、脱发、口腔溃疡等症的常规筛选试验。
系统性红斑狼疮
病 因
未明。可能与遗传、环境（紫外线、
药物、过敏、感染、社会与心理压力）
和性激素有关
发病机制
未完全清楚。免疫复合物的形成及沉 积是SLE发病的主要机制
excess antibody formation Immune complex disease
immune complex deposits
病理改变
人民卫生出版社.2002年 2. 陈灏珠主编.实用内科学（第11版）.人民 卫生出版社.2001年 3. 蒋明主编.中华风湿病学.华夏出版 社.2004年 4. Goldman:Cecil Text Book of Medicine 21st ed.,W. B. Saunders Company.2000 5. Cecil Essential of Medicine
体表面积，加入生理盐水中静脉滴注， 每月一次 硫唑嘌呤 每日口服50～150mg 氨甲喋呤 剂量10～15mg，每周一次
治 疗
重型SLE的治疗
雷公藤总甙 剂量10～20mg，每日三次 环孢素
每日剂量3～5mg/kg，分2次口服
骁悉(Mycophenolatemofetil,MMF)
每日剂量10～30mg/kg，分2次口服 来氟米特(Leflunomide) 20mg/d
系统性红斑狼疮
四川大学华西医院临床免疫科 刘 钢 教授
概
念
系统性红斑狼疮(Systemic lupus
erythematosus,SLE)是一种自身免疫性 结缔组织病，体内有大量致病性自身抗体 和免疫复合物，造成组织损伤，临床可以 出现各个系统和脏器损害的症状。女性患
者占90%，我国患病率70/10万
浆膜炎
肾脏病变
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约15％系统性红斑狼疮患者可伴有盘状 红斑狼疮样皮损，约4％～5％播散性盘 状红斑狼疮患者可发展为系统性红斑狼 疮。少部分盘状红斑狼疮可转化系统性 红斑狼疮，说明两种红斑狼疮在一定程 度上不是一成不变的。
病因
本病是一种以各种反应异常为 特征的疾病，至于这些免疫反应 常是如何造成的，尚有待研究， 可能与下列因素有关。
（五）内分泌因素：本病女性患者 多，且多在生育期发现，故认为雌 激素与本病发生有关，口服避孕药 可诱发狼疮样综合征亦支持此观点
LE的发病机理示意图
遗传因素(狼疮素质)+诱发因素 雌激素代谢异常 选择作用于Ts细胞
组织损害及 细胞突变
免疫淋巴细胞突变
雌激素增高
自身抗原 形成
禁株活跃
B淋巴细胞增殖
T淋巴细胞致敏
（一）遗传因素：SLE往往有同一家
族中发病较高，文献报告中有连续 三代患盘状红斑狼疮的患者。HLA 分型研究证明，SLE患者HLA－B8的 33％（正常对照为10％）、HLA－ BW16占40％（正常对照为10％）， 这些都提示SLE的发病与遗传因素存 在着一定联系。
（二）感染：有人认为SLE 的发病 与某些病毒，持续而缓慢的感染有 关。从患者肾小球内皮细胞浆，血 管内皮细胞，皮肤损害中者可以发 现类似包涵体的物质。亦有报告和 结核菌、链球菌感染有关。
K 皮疹特点，主要限生在鼻背及两颊部境 界明显的蝶形红斑、手掌、手指、甲周 亦可出现红斑、紫癜多形红斑或荨麻疹 红斑样皮疹。
系统性红斑锒疮
系 统 性 红 斑 锒 疮
K 头发部弥漫脱发、口唇糜烂、口腔无痛 性浅溃疡。约有30－50％患者有 Raynaud现象。
K 2．发热：约有90％病例患有不规则的发 热，多为低热，疾病恶化时伴有高烧。
病程慢性，寒冷、日光刺激症状加重，约有5％病 人发展成为系统性红斑狼疮（SLE）。少数病人可以 发展为鳞状细胞癌。
盘 状 红 斑 狼 疮
盘 状 红 斑 狼 疮
（二）系统性红斑锒疮
K 1．皮肤粘膜：约有80－90％病例有皮肤 症状。然而也可以无皮疹损害，上称之 为无皮疹系统性红斑狼疮（SLE sine lupus）.
红斑狼疮
（Lupus erythematosus LE）
红斑狼疮（lupus erythematosus）是一种 自身免疫性结缔组织病，为一种病谱性疾 病，可分为：
①盘状红斑狼疮（Discoid Lupus
erythematosis DLE）；
②亚急性皮肤型红斑狼疮（subacute cutaneous Lupus erythematosus SCLE）； ③系统性红斑狼疮（systemic Lupus erythematosus SLE）。
抗核杭体，Ro和La抗体常阳性，尤以Ro有诊断意义
实验室检查
_ 1．全血细胞减少，血沉增快，r球蛋白 明显升高，白蛋白减少。IgG及IgM升高， 有蛋白尿、血尿及管型尿。
_ 2．红斑狼疮细胞：白细胞的核与抗核体 及补体相结合的免疫复合体被正常多核 细胞所吞食而形成。约有80％活动性SLE 患者为阳性，随病性好转，阳性率大降， 对本病诊断有一定价值。
J 3．弥漫性增殖性肾小球肾炎型：病变与局灶性者同， 但被累及肾小球超过50％，50％以上病人尿蛋白定量 超过3克，预后不良。
J 4．膜性肾小球肾炎：肾小球基底膜增厚，而无增殖 性坏死性病变，临床上有大量蛋白尿是其特征。预后 一般良好。
(三)亚急性皮肤型红斑狼疮（Subacutc Cutaneous Lupus Erythematosus SCLE）Sontheimaer 氏（1979） 提出了一种新的以皮肤症状为主的红斑狼疮特殊亚型， 属DLE和SLE的中间型，是相对良性的全身性疾病皮肤损 害，主要为丘疹鳞屑型，和环形多环形两种形态，主要 分布在光照部位。无开大的毛囊口，不留萎缩瘢痕，亦 不累及粘膜。数月后完全恢复正常。可伴有全身症状， Raynaud氏现象，发热肌肉痛等，这一点不同于DLE， 与SLE相比较，全身症状又属轻微，肾脏绝少受累，无 心脏和神经系统症状，因而治疗效果好。
K 3．关节、肌肉：主要累及手指、手、肘、 膝关节的对称性多发性关节炎，疼痛，X 线检查无关节破坏现象，可伴有肌肉疼 痛、轻度肌力低下等症状。
H 4．肾脏：约有50－80％患者有肾脏损害， 常常给病人带来致命性的结果。主要是 免疫复合物沉着在肾基底膜而引起的疾 病，已经证实的主要是DNA与DNA抗体 所组成的免疫复合物。此外还是7s－19s 混合性冷球蛋白（即7slgG为抗原， 19slgM为抗体所组成免疫复合物）核糖 体与核糖体抗体所组成的免疫复合物。
自身抗体
(释放淋巴因子)
(补体参与下)
Ts细胞减少 B淋巴细胞增殖
实 质 器 官损 害
血细胞损害
(迟发型变态反应) (2型变态反应)
免疫复合物沉积 (3型变态反应)
临床各系统病变
临床表现
（一）盘状红斑狼疮（DLE） 盘状红斑为主要皮疹、覆有鳞屑，鳞屑剥离后留是 萎缩的剥脱面，毛囊口开大，毛细血管扩张可留有 色素脱失或色素沉着。鳞屑底面有很多角栓、嵌入 毛囊口。主要发生在面颊部呈蝶形分布，其次发生 在口唇，头部及手背部。在头部可导致脱发，皮损 亦可广泛地发生于四肢、躯干、称为慢性播散性红 斑狼疮。
（三）药物：本病发病与药物有关Байду номын сангаас可以分类两种情况：一类是诱发SLE 症状的药物，如青霉素、磺胺类、 保太松和金制剂等。一类是促使SLE 发生或诱发狼疮样综合征的药物， 如肼苯达嗪、异烟肼、普鲁卡因酰 氨等。有人曾报告本病与药物有关 者的占3－12％，因此在使用药物上 应特别注意。
（四）物理因素：紫外线能诱发皮 损或使原有皮损加重，约1／3SLE患 者对日光过敏，约5％盘状红斑狼疮 暴晒日光后可演变成系统型、寒冷、 强烈电光照射、其他射线等均可诱 发或加重本病。
H 近来认为除了免疫复合物引起肾损害外， 可能还与Ⅱ型变态反应与细胞免疫有关。
肾损害一般分为：
J 1．微小病变型：尿常规正常或少量蛋白及血细胞， 仅电镜和免疫荧光检查可发现肾小球丛系膜有沉着物 予后良好。
J 2．局灶性增殖性肾小球肾炎型：局灶性、节段性的 增殖性肾小球肾炎病变，被累及肾小球少于50％，1 ／4病人24小时尿蛋白定量超过3克，约1／3病人转变 为弥漫性肾小球肾炎。