红斑狼疮结缔组织皮肤病
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K 皮疹特点，主要限生在鼻背及两颊部境 界明显的蝶形红斑、手掌、手指、甲周 亦可出现红斑、紫癜多形红斑或荨麻疹 红斑样皮疹。
系统性红斑锒疮
系 统 性 红 斑 锒 疮
K 头发部弥漫脱发、口唇糜烂、口腔无痛 性浅溃疡。约有30－50％患者有 Raynaud现象。
K 2．发热：约有90％病例患有不规则的发 热，多为低热，疾病恶化时伴有高烧。
约15％系统性红斑狼疮患者可伴有盘状 红斑狼疮样皮损，约4％～5％播散性盘 状红斑狼疮患者可发展为系统性红斑狼 疮。少部分盘状红斑狼疮可转化系统性 红斑狼疮，说明两种红斑狼疮在一定程 度上不是一成不变的。
病因
本病是一种以各种反应异常为 特征的疾病，至于这些免疫反应 常是如何造成的，尚有待研究， 可能与下列因素有关。
（五）内分泌因素：本病女性患者 多，且多在生育期发现，故认为雌 激素与本病发生有关，口服避孕药 可诱发狼疮样综合征亦支持此观点
LE的发病机理示意图
遗传因素(狼疮素质)+诱发因素 雌激素代谢异常 选择作用于Ts细胞
组织损害及 细胞突变
免疫淋巴细胞突变
雌激素增高
自身抗原 形成
禁株活跃
B淋巴细胞增殖
T淋巴细胞致敏
J 3．弥漫性增殖性肾小球肾炎型：病变与局灶性者同， 但被累及肾小球超过50％，50％以上病人尿蛋白定量 超过3克，预后不良。
J 4．膜性肾小球肾炎：肾小球基底膜增厚，而无增殖 性坏死性病变，临床上有大量蛋白尿是其特征。预后 一般良好。
(三)亚急性皮肤型红斑狼疮（Subacutc Cutaneous Lupus Erythematosus SCLE）Sontheimaer 氏（1979） 提出了一种新的以皮肤症状为主的红斑狼疮特殊亚型， 属DLE和SLE的中间型，是相对良性的全身性疾病皮肤损 害，主要为丘疹鳞屑型，和环形多环形两种形态，主要 分布在光照部位。无开大的毛囊口，不留萎缩瘢痕，亦 不累及粘膜。数月后完全恢复正常。可伴有全身症状， Raynaud氏现象，发热肌肉痛等，这一点不同于DLE， 与SLE相比较，全身症状又属轻微，肾脏绝少受累，无 心脏和神经系统症状，因而治疗效果好。
（三）药物：本病发病与药物有关 可以分类两种情况：一类是诱发SLE 症状的药物，如青霉素、磺胺类、 保太松和金制剂等。一类是促使SLE 发生或诱发狼疮样综合征的药物， 如肼苯达嗪、异烟肼、普鲁卡因酰 氨等。有人曾报告本病与药物有关 者的占3－12％，因此在使用药物上 应特别注意。
（四）物理因素：紫外线能诱发皮 损或使原有皮损加重，约1／3SLE患 者对日光过敏，约5％盘状红斑狼疮 暴晒日光后可演变成系统型、寒冷、 强烈电光照射、其他射线等均可诱 发或加重本病。
病程慢性，寒冷、日光刺激症状加重，约有5％病 人发展成为系统性红斑狼疮（SLE）。少数病人可以 发展为鳞状细胞癌。
盘 状 红 斑 狼 疮
盘 状 红 斑 狼 疮
（二）系统性红斑锒疮
K 1．皮肤粘膜：约有80－90％病例有皮肤 症状。然而也可以无皮疹损害，上称之 为无皮疹系统性红斑狼疮（SLE sine lupus）.
H 近来认为除了免疫复合物引起肾损害外， 可能还与Ⅱ型变态反应与细胞免疫有关。
肾损害一般分为：
J 1．微小病变型：尿常规正常或少量蛋白及血细胞， 仅电镜和免疫荧光检查可发现肾小球丛系膜有沉着物 予后良好。
J 2．局灶性增殖性肾小球肾炎型：局灶性、节段性的 增殖性肾小球肾炎病变，被累及肾小球少于50％，1 ／4病人24小时尿蛋白定量超过3克，约1／3病人转变 为弥漫ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ肾小球肾炎。
红斑狼疮
（Lupus erythematosus LE）
红斑狼疮（lupus erythematosus）是一种 自身免疫性结缔组织病，为一种病谱性疾 病，可分为：
①盘状红斑狼疮（Discoid Lupus
erythematosis DLE）；
②亚急性皮肤型红斑狼疮（subacute cutaneous Lupus erythematosus SCLE）； ③系统性红斑狼疮（systemic Lupus erythematosus SLE）。
（一）遗传因素：SLE往往有同一家
族中发病较高，文献报告中有连续 三代患盘状红斑狼疮的患者。HLA 分型研究证明，SLE患者HLA－B8的 33％（正常对照为10％）、HLA－ BW16占40％（正常对照为10％）， 这些都提示SLE的发病与遗传因素存 在着一定联系。
（二）感染：有人认为SLE 的发病 与某些病毒，持续而缓慢的感染有 关。从患者肾小球内皮细胞浆，血 管内皮细胞，皮肤损害中者可以发 现类似包涵体的物质。亦有报告和 结核菌、链球菌感染有关。
K 3．关节、肌肉：主要累及手指、手、肘、 膝关节的对称性多发性关节炎，疼痛，X 线检查无关节破坏现象，可伴有肌肉疼 痛、轻度肌力低下等症状。
H 4．肾脏：约有50－80％患者有肾脏损害， 常常给病人带来致命性的结果。主要是 免疫复合物沉着在肾基底膜而引起的疾 病，已经证实的主要是DNA与DNA抗体 所组成的免疫复合物。此外还是7s－19s 混合性冷球蛋白（即7slgG为抗原， 19slgM为抗体所组成免疫复合物）核糖 体与核糖体抗体所组成的免疫复合物。
自身抗体
(释放淋巴因子)
(补体参与下)
Ts细胞减少 B淋巴细胞增殖
实 质 器 官损 害
血细胞损害
(迟发型变态反应) (2型变态反应)
免疫复合物沉积 (3型变态反应)
临床各系统病变
临床表现
（一）盘状红斑狼疮（DLE） 盘状红斑为主要皮疹、覆有鳞屑，鳞屑剥离后留是 萎缩的剥脱面，毛囊口开大，毛细血管扩张可留有 色素脱失或色素沉着。鳞屑底面有很多角栓、嵌入 毛囊口。主要发生在面颊部呈蝶形分布，其次发生 在口唇，头部及手背部。在头部可导致脱发，皮损 亦可广泛地发生于四肢、躯干、称为慢性播散性红 斑狼疮。
抗核杭体，Ro和La抗体常阳性，尤以Ro有诊断意义
实验室检查
_ 1．全血细胞减少，血沉增快，r球蛋白 明显升高，白蛋白减少。IgG及IgM升高， 有蛋白尿、血尿及管型尿。
_ 2．红斑狼疮细胞：白细胞的核与抗核体 及补体相结合的免疫复合体被正常多核 细胞所吞食而形成。约有80％活动性SLE 患者为阳性，随病性好转，阳性率大降， 对本病诊断有一定价值。
系统性红斑锒疮
系 统 性 红 斑 锒 疮
K 头发部弥漫脱发、口唇糜烂、口腔无痛 性浅溃疡。约有30－50％患者有 Raynaud现象。
K 2．发热：约有90％病例患有不规则的发 热，多为低热，疾病恶化时伴有高烧。
约15％系统性红斑狼疮患者可伴有盘状 红斑狼疮样皮损，约4％～5％播散性盘 状红斑狼疮患者可发展为系统性红斑狼 疮。少部分盘状红斑狼疮可转化系统性 红斑狼疮，说明两种红斑狼疮在一定程 度上不是一成不变的。
病因
本病是一种以各种反应异常为 特征的疾病，至于这些免疫反应 常是如何造成的，尚有待研究， 可能与下列因素有关。
（五）内分泌因素：本病女性患者 多，且多在生育期发现，故认为雌 激素与本病发生有关，口服避孕药 可诱发狼疮样综合征亦支持此观点
LE的发病机理示意图
遗传因素(狼疮素质)+诱发因素 雌激素代谢异常 选择作用于Ts细胞
组织损害及 细胞突变
免疫淋巴细胞突变
雌激素增高
自身抗原 形成
禁株活跃
B淋巴细胞增殖
T淋巴细胞致敏
J 3．弥漫性增殖性肾小球肾炎型：病变与局灶性者同， 但被累及肾小球超过50％，50％以上病人尿蛋白定量 超过3克，预后不良。
J 4．膜性肾小球肾炎：肾小球基底膜增厚，而无增殖 性坏死性病变，临床上有大量蛋白尿是其特征。预后 一般良好。
(三)亚急性皮肤型红斑狼疮（Subacutc Cutaneous Lupus Erythematosus SCLE）Sontheimaer 氏（1979） 提出了一种新的以皮肤症状为主的红斑狼疮特殊亚型， 属DLE和SLE的中间型，是相对良性的全身性疾病皮肤损 害，主要为丘疹鳞屑型，和环形多环形两种形态，主要 分布在光照部位。无开大的毛囊口，不留萎缩瘢痕，亦 不累及粘膜。数月后完全恢复正常。可伴有全身症状， Raynaud氏现象，发热肌肉痛等，这一点不同于DLE， 与SLE相比较，全身症状又属轻微，肾脏绝少受累，无 心脏和神经系统症状，因而治疗效果好。
（三）药物：本病发病与药物有关 可以分类两种情况：一类是诱发SLE 症状的药物，如青霉素、磺胺类、 保太松和金制剂等。一类是促使SLE 发生或诱发狼疮样综合征的药物， 如肼苯达嗪、异烟肼、普鲁卡因酰 氨等。有人曾报告本病与药物有关 者的占3－12％，因此在使用药物上 应特别注意。
（四）物理因素：紫外线能诱发皮 损或使原有皮损加重，约1／3SLE患 者对日光过敏，约5％盘状红斑狼疮 暴晒日光后可演变成系统型、寒冷、 强烈电光照射、其他射线等均可诱 发或加重本病。
病程慢性，寒冷、日光刺激症状加重，约有5％病 人发展成为系统性红斑狼疮（SLE）。少数病人可以 发展为鳞状细胞癌。
盘 状 红 斑 狼 疮
盘 状 红 斑 狼 疮
（二）系统性红斑锒疮
K 1．皮肤粘膜：约有80－90％病例有皮肤 症状。然而也可以无皮疹损害，上称之 为无皮疹系统性红斑狼疮（SLE sine lupus）.
H 近来认为除了免疫复合物引起肾损害外， 可能还与Ⅱ型变态反应与细胞免疫有关。
肾损害一般分为：
J 1．微小病变型：尿常规正常或少量蛋白及血细胞， 仅电镜和免疫荧光检查可发现肾小球丛系膜有沉着物 予后良好。
J 2．局灶性增殖性肾小球肾炎型：局灶性、节段性的 增殖性肾小球肾炎病变，被累及肾小球少于50％，1 ／4病人24小时尿蛋白定量超过3克，约1／3病人转变 为弥漫ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ肾小球肾炎。
红斑狼疮
（Lupus erythematosus LE）
红斑狼疮（lupus erythematosus）是一种 自身免疫性结缔组织病，为一种病谱性疾 病，可分为：
①盘状红斑狼疮（Discoid Lupus
erythematosis DLE）；
②亚急性皮肤型红斑狼疮（subacute cutaneous Lupus erythematosus SCLE）； ③系统性红斑狼疮（systemic Lupus erythematosus SLE）。
（一）遗传因素：SLE往往有同一家
族中发病较高，文献报告中有连续 三代患盘状红斑狼疮的患者。HLA 分型研究证明，SLE患者HLA－B8的 33％（正常对照为10％）、HLA－ BW16占40％（正常对照为10％）， 这些都提示SLE的发病与遗传因素存 在着一定联系。
（二）感染：有人认为SLE 的发病 与某些病毒，持续而缓慢的感染有 关。从患者肾小球内皮细胞浆，血 管内皮细胞，皮肤损害中者可以发 现类似包涵体的物质。亦有报告和 结核菌、链球菌感染有关。
K 3．关节、肌肉：主要累及手指、手、肘、 膝关节的对称性多发性关节炎，疼痛，X 线检查无关节破坏现象，可伴有肌肉疼 痛、轻度肌力低下等症状。
H 4．肾脏：约有50－80％患者有肾脏损害， 常常给病人带来致命性的结果。主要是 免疫复合物沉着在肾基底膜而引起的疾 病，已经证实的主要是DNA与DNA抗体 所组成的免疫复合物。此外还是7s－19s 混合性冷球蛋白（即7slgG为抗原， 19slgM为抗体所组成免疫复合物）核糖 体与核糖体抗体所组成的免疫复合物。
自身抗体
(释放淋巴因子)
(补体参与下)
Ts细胞减少 B淋巴细胞增殖
实 质 器 官损 害
血细胞损害
(迟发型变态反应) (2型变态反应)
免疫复合物沉积 (3型变态反应)
临床各系统病变
临床表现
（一）盘状红斑狼疮（DLE） 盘状红斑为主要皮疹、覆有鳞屑，鳞屑剥离后留是 萎缩的剥脱面，毛囊口开大，毛细血管扩张可留有 色素脱失或色素沉着。鳞屑底面有很多角栓、嵌入 毛囊口。主要发生在面颊部呈蝶形分布，其次发生 在口唇，头部及手背部。在头部可导致脱发，皮损 亦可广泛地发生于四肢、躯干、称为慢性播散性红 斑狼疮。
抗核杭体，Ro和La抗体常阳性，尤以Ro有诊断意义
实验室检查
_ 1．全血细胞减少，血沉增快，r球蛋白 明显升高，白蛋白减少。IgG及IgM升高， 有蛋白尿、血尿及管型尿。
_ 2．红斑狼疮细胞：白细胞的核与抗核体 及补体相结合的免疫复合体被正常多核 细胞所吞食而形成。约有80％活动性SLE 患者为阳性，随病性好转，阳性率大降， 对本病诊断有一定价值。