肌张力障碍综合征
肌张力障碍应该做哪些检查？
肌张力障碍应该做哪些检查？
*导读：本文向您详细介肌张力障碍应该做哪些检查，常用
的肌张力障碍检查项目有哪些。
以及肌张力障碍如何诊断鉴别，肌张力障碍易混淆疾病等方面内容。
*肌张力障碍常见检查：
常见检查：核磁共振成像(MRI)、CT检查、正电子发射计算机断层扫描(PET)、血液电解质检查、人体内的微量元素检测、大生
化检查、肌张力检查
*一、检查
血电解质、药物、微量元素及生化检查，有助于病因诊断及分类。
1.CT或MRI检查对鉴别诊断有意义。
2.正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT)可显示脑部某些生化代谢情况，对诊断颇有意义。
3.基因分析对确诊某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意义。
*以上是对于肌张力障碍应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看肌张力障碍应该如何鉴别诊断，肌张力障碍易混淆疾病。
*肌张力障碍如何鉴别？：
*一、鉴别
肌张力障碍综合征须注意与肌阵挛、癔症等鉴别。
本病的肌紧张是中枢性较剧烈的不随意肌收缩，注意与Parkinson病肌强直不同。
*温馨提示：以上内容就是为您介绍的肌张力障碍应该做哪些检查，肌张力障碍如何鉴别等方面内容，更多更详细资料请关注疾病库，或者在站内搜索“肌张力障碍”了解更多，希望以上内容可以帮助到大家！。
肌张力障碍
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王玉平（主任医师）首都医科大学宣武医院神经内科卫华（副主任医师）首都医科大学宣武医院神经内科肌张力障碍（dystonia）是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征，具有不自主性和持续性的特点。
依据病因可分为原发性和继发性。
原发性肌张力障碍与遗传有关。
继发性肌张力障碍包括一大组疾病，有的是遗传性疾病（如肝豆状核变性，亨廷顿舞蹈病，神经节苷脂病等），有的是由外源性因素引起的（如围生期损伤、感染、神经安定药物）。
西医学名肌张力障碍英文名称dystonia 所属科室内科- 神经内科主要病因遗传因素目录1 疾病分类2 病因及发病机制3 临床表现▪扭转痉挛▪痉挛性斜颈▪Meige综合征▪手足徐动症▪书写痉挛4 诊断及鉴别诊断▪诊断▪鉴别诊断5 疾病治疗▪药物治疗▪注射A型肉毒毒素▪手术6 疾病预后7 疾病预防疾病分类依据肌张力障碍的发生部位，可分为局限性、节段性、偏身性和全身性。
一般而言，发病年龄越早，症状可能越严重，波及身体其他部位的可能性也越大。
发病年龄越大，肌张力障碍越可能保持其局灶性。
局限性肌张力障碍指肌张力障碍只影响到躯体的一部分，如痉挛性斜颈、书写痉挛、眼睑痉挛、口-下颌肌张力障碍等。
节段性肌张力障碍累及一个以上相邻部位，如Meige综合征（眼、口和下颌），一侧上肢加颈部，双侧下肢等。
累及一侧身体时称偏侧肌张力障碍，一般由对侧大脑半球病变所致。
全身性肌张力障碍，累及至少一个节段，加上一个以上其他部位。
病因及发病机制原发性肌张力障碍多为散发，少数有家族史，呈常染色体显性或隐性遗传，或X染色体连锁遗传，最多见于7~15岁儿童或少年。
常染色体显性遗传的原发性扭转痉挛绝大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突变所致，外显率为30%～50%。
多巴反应性肌张力障碍也是常染色体显性遗传，为三磷酸鸟苷环化水解酶-1(GCH-1)基因突变所致。
肌张力障碍诊断与治疗指南
肌张力障碍诊断与治疗指南肌张力障碍（TBD）是一组神经系统疾病，主要特征为肌肉过度紧张、抽搐和不协调运动。
肌张力障碍包括多种类型，如帕金森病、帕金森综合症、帕金森样综合症、震颤麻痹综合症等。
肌张力障碍的诊断和治疗需要综合考虑患者的症状、体征、血液检测结果以及相关影像学检查。
下面将介绍肌张力障碍的诊断和治疗指南。
一、诊断指南：1.病史询问：详细了解患者的临床表现和症状变化情况，包括运动障碍、不自主运动、肌肉僵硬等。
2.体格检查：检查患者的神经系统、肌肉和运动功能，观察是否存在震颤、肌张力增高、运动不协调等症状。
3.神经影像学检查：如头颅CT、MRI等，可以帮助鉴别肌张力障碍和其他神经系统疾病。
4. 血液检测：可以测定血清中特定标志物的水平，如帕金森病的标志物为α-synuclein。
还可以检测其他相关指标，如血清铜蓝蛋白等。
5.脑电图（EEG）：可以观察脑电波的异常变化，帮助判断肌张力障碍的类型和严重程度。
6.遗传学检测：对于早发性肌张力障碍，一些家族性和遗传性因素可能起到关键作用，因此遗传学检测可以帮助确定诊断。
二、治疗指南：1.药物治疗：药物治疗是肌张力障碍的主要治疗方法，不同类型的肌张力障碍可能需要使用不同的药物。
常用的药物包括抗帕金森病药物、抗震颤药物、抗抽搐药物等。
治疗过程中需要根据患者的症状和体征来调整药物剂量和种类。
2.物理治疗：物理治疗可以通过肌肉放松、增强肌力、改善运动协调性等方式来缓解肌张力障碍的症状。
常见的物理治疗方法包括按摩、热敷、理疗、康复训练等。
3.手术治疗：对于一些严重的肌张力障碍患者，药物和物理治疗效果不佳时，可以考虑手术治疗。
常见的手术方式包括脑深部电刺激（DBS）和肌肉松弛剂注射，手术治疗需要慎重选择，风险与利益需要充分评估。
总结：肌张力障碍的诊断和治疗需要综合考虑患者的临床症状和体征、影像学检查结果以及血液检测结果。
药物治疗是主要的治疗方式，物理治疗和手术治疗可作为辅助。
A型肉毒毒素治疗耳聋肌张力障碍综合征1例报告
ＭＴ 作 为一种基 因突 变性遗传 性疾病 ， Ｓ 尚无根 治方法 ， 目前所有针对此 病的治疗均为对症及 支持治疗 ， 治疗 旨在 本 应用 Ｂ Ｘ— Ｔ Ａ治疗 局部肌 张力 障碍 ， 项治 疗虽不 能影 响疾 此 病 的病 理进程 ， 可以使患 者重新 获得丧失 的功 能 ， 而提 但 从 高生存 质量 。 目前 Ｂ Ｘ Ａ在 神经 医学领域 较多应用 于改善 Ｔ— 局 限性 的肌张力 障碍 （ 睑肌 痉挛 、 痉挛性斜 颈等 ） 肌 肉痉 挛 、 （ 如脑卒 中或脑 瘫后的肢体 痉挛状态 ） 等 。本文所报 道的 病例取 得 了较好 的临床效 果 ， 尤其是 在定位技 术 、 镇静技术 的使用方面对指导今后的临床工作具有一定 的借 鉴意 义。 ２１ 电刺激引导下 Ｂ Ｘ Ａ注射 ． Ｔ— 对于 Ｂ Ｘ Ａ治疗手部 肌张力 障碍 ， Ｔ— 报道 相对有 限 ， 因 原 之一在 于手部肌 肉较小 ， 定位靶 肌 肉难 度相对较 高 电刺 。
６ 例确诊患有此 病 ， ７ 国内尚无基 因确诊病 例报道 。本病 尚 无有效 治疗 方法 ， 当前治疗均 以对症支 持治疗为 主。本文所 报告病例 为国内经基 因检测确诊 为 Ｍ Ｓ的首例患者 ， Ｔ 前期诊
动 作 ； 手拇 指无 自主外 展动 作 ， 右 仅拇 指指 间关 节 可伸 展
５ 。双手掌指关节无 自主伸 指和分指动作 。双手蚓状肌 、 。 骨 间肌 、 内收 肌 、 长 屈 肌 张 力 高 ， 良 Ａ ｈ ｏ ｈ分 级 为 拇 拇 改 ｓｗ ｎ Ⅱ一 Ⅲ级 。改 良Ｔ ｒｉ 量表评测 ， ａ ｅ ｄｕ 双侧掌指关节 被动伸指角 度 ： 。一 ０ 、 ０ ； Ｒ ９ 。 Ｒ 。拇指外展角度 ： 左侧 Ｒ ０ 、 ：７ 。拇 内 。３ 。Ｒ ０ ，
肌张力异常(肌张力障碍,肌张力异常综合征)
肌张力异常（肌张力障碍，肌张力异常综合征）【病因】本病可以分为原发性和症状性两类。
（1）原发性肌张力异常最常见来自遗传因素。
可能是由于遗传因素导致黑质纹状通路中，酪胺酸羟化酶或生物蝶呤功能障碍。
（2）症状性肌张力异常：代谢障碍、变性、炎症、肿瘤等均可引起症状性肌张力异常。
本病仅有少数的神经病理研究，未有肯定的结论。
【症状】典型的肌张力异常如扭转痉挛、痉挛性斜颈等诊断不难。
但必须与各种原因引起的肌张力异常相区别。
肌张力异常以起病年龄分为儿童型（12岁以前）、少年型（13～20岁）和成人型（20岁以后）。
成人型肌张力障碍常为局限性，病情不进行性加重，如痉挛性斜颈。
儿童和少年型病情进行性加重，下肢首先累及，然后波及全身，如扭转痉挛。
（一）痉挛性斜颈（spasmodic torticollis）发生于任何年龄，但以成年人起病者最多见。
男女同样受累。
起病多甚缓慢。
颈部的深浅肌肉均可受累，但以胸锁乳突肌、斜方肌、斜角肌及颈夹肌的收缩最易表现出症状。
一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转。
两侧胸锁乳突肌同时收缩时则头部向前屈曲。
两侧斜方肌及颈夹肌同时收缩时则头部向后过伸。
患肌可发生肥大。
当患者试图维持其头部正位时，大多有头部震颤。
（二）扭转痉挛（torsion spasm）多数在5～15岁缓慢起病。
首发症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍，足呈内翻跖曲。
行走时足跟不能着地。
缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重，引起脊柱前凸和骨盆倾斜。
不自主运动累及颈项和肩胛带肌时，出现斜颈累及面肌及咽喉部肌肉时，引起面肌痉挛和构音困难。
扭转痉挛在作自主运动或精神紧张时加重，入睡后完全消失。
肌张力在扭转动作时增高，扭转运动停止后则转为正常或减低，隐性遗传型扭转痉挛多呈进行性发展，预后不良，多于起病后若干年死亡，但一部分患者可长期不进展，甚至可自行缓解。
【饮食保健】【护理】【治疗】对于原发性肌张力异常的患者，由于病因不明，且考虑与遗传因素有关，故本病无有效的预防措施，对症状性肌张力异常的患者，则需要积极地治疗原发性疾病，如代谢障碍、变性、炎症、肿瘤等等。
肌张力障碍的七种类型
肌张力障碍的七种类型
肌张力障碍，嘿，这可真是个神奇又有点复杂的领域呢！它有七种类型，就像七颗独特的星星在医学的天空中闪耀。
局灶性肌张力障碍，就像是个调皮的小精灵，只在身体的某个特定部位捣乱。
比如说，眼睑痉挛，让你的眼皮老是不听话地跳动，这多让人烦恼啊！还有痉挛性斜颈，脖子会不由自主地歪向一边，那感觉肯定很别扭吧！
节段性肌张力障碍呢，则像是一串调皮的小精灵串在一起，影响身体相邻的几个部位。
这就好像一段音乐中出现了几个不和谐的音符，虽然不至于整首曲子都乱了套，但也足够让人头疼啦！
多灶性肌张力障碍，就像是一群小精灵在身体的多个地方同时闹腾。
这边刚安抚好，那边又开始了，真的是让人应接不暇呀！
全身性肌张力障碍，哇哦，这可不得了啦！就像是一场身体各个部位都参与的大混乱，从头到脚都不得安宁，那得多难受啊！
偏身肌张力障碍，这就好像身体的一半被施了魔法一样，和另一半不太协调。
这多奇怪呀，一边正常，一边却在捣乱。
迟发性肌张力障碍，像是个后知后觉的家伙，在某些因素诱发之后才冒出来。
这不是让人措手不及嘛！
发作性肌张力障碍，就如同天气有时会突然变化一样，时不时地发作一下，给人来个措手不及。
想想看，我们的身体就像一个精密的仪器，而肌张力障碍却像是里面的小故障。
但我们不要害怕呀，医学在不断进步，我们有办法去了解它、应对它。
虽然这些类型听起来有点让人头疼，但每一种都有其独特之处，就像生活中的各种挑战，等着我们去攻克。
我们要保持乐观的心态，积极地和医生一起寻找解决办法，相信总有一天能够战胜它！让我们的身体重新恢复正常的秩序，继续自由自在地生活和活动！这就是我对肌张力障碍七种类型的理解啦！。
肌张力障碍诊断与治疗指南
(二)根据症状分布分型 1.局灶型:
单一部位肌群受累， 如眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音障碍、
痉挛性斜颈等。 2.节段型:
2个或2个以上相邻部位肌群受累， 如颅颈肌张力障碍(Meige综合征)、轴性
肌张力障碍等。 3.多灶型:
2个以上非相邻部位肌群受累。
二、肌张力障碍的分类
(三)根据病因分型 1.原发性或特发性：
的其他特征， 如Wilson病、脊髓小脑性共济失调、亨廷顿舞蹈病、帕金
森综合征等。 4．发作性肌张力障碍:
表现为突然出现且反复发作的运动障碍，发作间期表现正 常➢。发作性起动诱发的运动障碍(PKD, DYT-9),
➢ 依由据突诱然的发动因作素诱发的；不同分为 ➢➢发三作由性种跑过主步度、要运游动形泳诱式等发持:的续运运动动障诱碍发(P；ED, DYT-10),
效用， 无人观察时好转，心理治疗、自我放松及明确疾病性质
后可好转 甚至痊愈。
2.器质性假性肌张力障碍: 眼部感染、干眼症和眼睑下垂应与眼睑痉挛鉴别； 牙关紧闭或颞下颌关节病变应与口一下颌肌张力障碍鉴别； 颈椎骨关节畸形，外伤、疼痛或眩晕所致强迫头位、先天性颈
肌力量 不对称或第Ⅳ脑神经麻痹形成的代偿性姿势等应与痉挛性 斜颈鉴别。
➢ A型肉毒毒素注射可引起局部的化学性去神经支配作用, 可迅速消除或 缓解肌肉痉挛, 重建主动肌与拮抗肌之间的力量平衡, 改善肌肉异常或 过度收缩相关的疼痛、震颤、姿势异常、运动障碍等表现, 明显提高患 者的生活质量, 故成为治疗肌张力障碍的有效手段。
➢ 美国国立卫生院推荐肉毒毒素用于眼睑痉挛、内收型痉挛性构音障碍、 下颌闭合型口-下颌肌张力障碍和痉挛性斜颈的治疗。
肌张力障碍的治疗
三、药物治疗
肌张力障碍综合征护理查房PPT
肌张力改善情况评价
运动功能评估：通过运动功能 测试，评估肌张力改善对运动 功能的影响
疼痛评分：通过疼痛评分，评 估肌张力改善对疼痛的影响
肌张力评估：通过肌张力测 试，评估肌张力改善情况
生活质量评估：通过生活质量 评估，评估肌张力改善对生活
质量的影响
运动功能改善情况评价
评价指标：肌张力、关节活动 度、肌肉力量等
评估方法：观察患者肌肉紧张 度、关节活动度、肌肉力量等
评估结果：根据评估结果制 定相应的护理计划和措施
运动功能评估
评估目的：了解患者运动功能状况，制定护理计划 评估内容：肌张力、肌力、关节活动度、平衡能力等 评估方法：观察、询问、检查、量表等 评估结果：根据评估结果制定护理计划，指导患者进行康复训练
生活自理能力评估
评估内容：穿衣、进食、洗漱、如厕等日常生活能力 评估方法：观察患者完成日常生活任务的情况，记录时间、完成程度等 评估标准：根据患者完成日常生活任务的情况，分为完全自理、部分自理和不能自理 评估结果：根据评估结果，制定相应的护理计划，提供相应的护理服务。
心理状态评估
评估患者的情绪状态，如焦虑、抑郁、恐惧等 评估患者的认知功能，如记忆力、注意力、理解力等 评估患者的心理适应能力，如应对压力、解决问题等 评估患者的社会支持系统，如家庭、朋友、同事等
护理问题：患者可能 出现肌肉僵硬、疼痛、 关节活动受限等症状
建议：保持良好的生 活习惯，避免长时间
保持同一姿势
护理问题：患者可能 出现情绪波动、焦虑、
抑郁等症状
建议：加强心理疏导， 鼓励患者积极面对疾 病，保持乐观心态
护理问题：患者可能 出现睡眠障碍、疲劳
等症状
建议：保持良好的睡 眠习惯，适当进行运 动，提高睡眠质量
肌张力障碍综合征讲课PPT课件
主要症状包括姿势异常、动作僵硬、 不自主运动等。
症状轻重程度因人而异，治疗方法 包括药物治疗、物理治疗和手术治 疗等。
病因：肌张力障碍综合征的病因较 为复杂，可能与遗传、环境因素等 多种因素有关。
病理表现：肌张力障碍综合征患者 的肌肉组织可能会出现萎缩、肥大 或增生等病理表现。
病理机制：肌张力障碍综合征的病理 机制主要是由于中枢神经系统异常， 导致肌肉的协调性和张力出现障碍。
生活质量
建立信任关系：与患者建立良好的 信任关系，有助于提高患者的治疗 依从性和康复效果。
开展康复辅导：向患者及家属介绍 康复知识和技能，帮助他们更好地 进行康复训练和生活自理。
提供心理支持：关注患者的情绪变 化，倾听患者的心声，给予安慰、 鼓励和支持。
定期评估和调整：对患者进行定期 评估，了解患者的康复进展和存在 的问题，及时调整护理和康复方案。
早期筛查：定期进行身体检查，特别 是针对神经系统方面的检查，以便早 期发现肌张力障碍综合征的迹象。
预防复发：对于已经治愈的患者， 应继续保持健康的生活方式，定期 复查，预防复发。
定期记录症状和病情变化
遵循医生的建议和治疗计划
保持健康的生活方式，如饮食、运 动和睡眠
学习应对肌张力障碍综合征的技巧 和方法
药物治疗是肌张力障碍综合征的首选治疗方法 抗胆碱能药物是治疗肌张力障碍综合征的常用药物 肉毒毒素注射可以有效缓解肌张力障碍综合征的症状 手术治疗适用于药物治疗无效的严重肌张力障碍综合征患者
原理：通过注射肉毒毒素，抑制神经末梢释放乙酰胆碱，从而缓解肌肉紧张和痉挛症状。
适用范围：适用于局限性肌张力障碍和成人躯干肌张力障碍，对于全身性肌张力障碍疗效不佳。
汇报人：
CONTENTS
肌张力障碍演示课件
02 肌张力障碍治疗 方法
药物治疗
口服药物
使用抗痉挛药物、肌肉松弛剂等药物 ，减少肌肉紧张，缓解疼痛和僵硬。
注射药物
对于口服药物无效或症状严重的患者 ，可注射肉毒杆菌毒素等药物，直接 作用于肌肉，降低肌张力。
物理治疗
01
02
03
物理治疗师评估
物理治疗师会对患者进行 详细评估，了解肌张力障 碍的具体情况和影响。
04 患者生活质量评 估与改善措施
生活质量评估方法
量表评估
采用专门针对肌张力障碍患者设计的量表，如肌张力障碍 生活质量量表（QOL-TD），全面评估患者的生理、心理 、社会功能和环境因素等方面。
临床症状评估
观察患者的肌张力异常表现，如姿势异常、运动障碍等， 以及伴随的疼痛和疲劳等症状，评估其对日常生活的影响 。
肌张力障碍
汇报人：XXX 2024-01-19
目录
• 肌张力障碍概述 • 肌张力障碍治疗方法 • 肌张力障碍并发症预防与处理 • 患者生活质量评估与改善措施 • 康复训练计划制定和执行 • 总结与展望
01 肌张力障碍概述
定义与分类
定义
肌张力障碍是一种具有特殊表现形式的运动障碍综合征，由于主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌 张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征。
社会支持网络构建
家庭支持
鼓励家属积极参与患者的照护和康复过程，提供情感支持和实际 帮助，减轻患者的负担。
社区支持
利用社区资源，如康复中心、志愿者组织等，为患者提供康复训练 、心理支持和社交机会。
社会团体支持
鼓励患者加入相关的社会团体或组织，与其他患者交流经验、分享 信息，互相支持和鼓励。
05 康复训练计划制 定和执行
梅杰综合征
四、病因与病理生理
• 梅杰综合征的病因与病理生理机制尚不清楚;多数学者认为该病的发病机 制可能与脑基底核损害,黑质-纹状体y-氨基丁酸能神经元功能低下导致多 巴胺能受体超敏或多巴胺与胆碱能递质作用失衡有关;有报道认为,本病与 使用某些药物相关,如长期服用抗精神病类药物、抗震颤麻痹药、抗焦虑 药等;也有报道倾向于本病与环境因素促发和遗传易感导致的脑皮质抑制 性降低、自身免疫及精神心理因素相关。还有研究显示包括牙科手术在 内的面部创伤可以引起口下领肌张力障碍,该现象在易感征( Meige' s syndrome)是肌张力障碍的一种类型,主要表 现为眼睑痉挛和口下颌的肌张力障碍。1910年,法国神经科 Henri Meige医生首次描述了此病的临床症状,后来该病以此名字命名,即 Meige(梅杰)综合征。梅杰综合征患者出现症状的年龄多数在 30~60岁之间,女性多于男性(2:1),发病率为5/100000。
• 综合征不能通过血液或影像学(核磁或CT)来诊断。表现为口下颌 症状者可能会被诊断为精神疾病,药物治疗对梅杰综合征无效。
• 眼睑痉挛是指一些不正常的眨眼、眼睑强直或者其他原因导致的 眼睑抽搐,例如抽动症患者后期由于眼干燥出现的运动障碍。而梅 杰综合征的眼痉挛是指良性特发性眼睑痉挛,与继发性的窜眨眼障 碍是有区别的。良性是指患者的症状不是由于生活原因造成的,特 发性是指目前原因还不明确。梅杰综合征可以是眼部或头面部某 个局部出现症状,或两个部位均有症状。
• (3)抗癫痫药:氯硝安定对本病有效,其效果优于安坦,同时越早治疗 效果越好。
• (4)对本病无效的药物:左旋多巴加重病情。丙戊酸钠、卡马西平、 舒宁对本病无效。
• 2.大量文献报道肉毒杆菌毒素(BTX)对本病有效,对眼部症状短期控 制效果良好,有效时间约1~3个月,对口下颌异常运动型则较为困难。
肌张力障碍综合征诊断与治疗PPT
心理康复训练
放松训练：通过深呼吸、冥 想等方法帮助患者放松身心
认知行为疗法：帮助患者认 识和改变不良认知和行为模 式
社交技能训练：提高患者的 社交能力和自信心
心理支持：给予患者情感支 持和鼓励，帮助其面对疾病
和康复过程中的困难
家庭康复训练指导
训练目标：提高肌肉力量、改善协调性、增强平衡能力 训练方法：包括肌肉力量训练、平衡训练、协调训练等 训练频率：每周至少进行3次，每次至少30分钟 注意事项：在专业指导下进行训练，避免过度训练导致肌肉损伤
肌肉活检与病理检查
肌肉活检：通 过手术取出部 分肌肉组织进
行病理检查
病理检查：观 察肌肉组织中 的细胞、纤维、 血管等结构， 判断是否存在 肌张力障碍综
合征
活检部位：通 常选择大腿、 小腿、手臂等
部位的肌肉
活检方法：包 括针吸活检、
切开活检等
病理诊断：根 据活检结果， 判断是否存在 肌张力障碍综 合征，以及可 能的病因和病
症状：肌肉紧张、抽搐、痉 挛等
诊断方法：临床检查、神经 电生理检查等
治疗方法：药物治疗、手术 治疗、康复治疗等
Part Three
肌张力障碍综合征 诊断方法
临床表现观察
肌肉紧张：肌肉持续紧张， 无法放松
姿势异常：身体姿势异常， 如头部倾斜、颈部扭曲等
睡眠障碍：睡眠质量下降， 难以入睡或保持睡眠状态
鼓励患者积极参与治疗，保持乐观 心态
学校与社会教育支持
学校：提供特 殊教育服务， 如特殊教育课 程、辅助技术
等
社会：提供康 复服务，如康 复中心、社区
康复等
家庭：提供家 庭支持，如家 庭护理、家庭
康复等
政府：提供政 策支持，如特 殊教育政策、
肌张力障碍有哪些症状？
肌张力障碍有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍肌张力障碍症状，尤其是肌张力障碍的早期症状，肌张力障碍有什么表现？得了肌张力障碍会怎样？以及肌张力障碍有哪些并发病症，肌张力障碍还会引起哪些疾病等方面内容。
……*肌张力障碍常见症状：发作性睡眠、儿童型肌张力障碍、构音障碍、红细胞增多*一、症状肌张力障碍的临床分类目前尚不统一。
肌张力障碍的各种分类与临床特点相关，主要根据肌张力障碍的受累肢体和部位，可能造成肌张力障碍的原因，发病时的年龄等。
1.国内王维治主编的《神经病学》(2006年第1版)介绍如下分类(1)按病变累及部位分类：①局限性肌张力障碍：影响躯体某部，如痉挛性斜颈、痉挛性发音困难(声带)、睑痉挛、口-下颌肌张力障碍、书写痉挛(一侧上肢)、职业性痉挛、足肌张力障碍等。
②节段性肌张力障碍：表现节段性分布特点，如颅-颈部肌张力障碍，上肢伴或不伴中轴、头颈部肌张力障碍，下肢伴或不伴躯干肌张力障碍，躯干-颈部(不影响头面部)肌张力障碍等。
③多部位肌张力障碍：累及身体2个以上不靠近部位。
④广泛性肌张力障碍：影响广泛的躯体范围。
⑤偏侧性肌张力障碍：仅累及单侧身体。
(2)按病因分类：①遗传性进行性肌张力障碍：多在小儿发病，表现步行障碍及运动减少，躯干姿势异常，腰部明显向前弯曲，日内症状波动明显，晨轻，午后至傍晚加重，呈进行性发展，L-dopa疗效显著，本病与Parkinson病可能有类似之处。
②症状性肌张力障碍：如脑性瘫痪、累及基底核的脑卒中、Wilson病、Hallervorden-Spatz病、脑炎、脑肿瘤、精神病药物副反应等伴肌张力障碍，Parkinson病有时可伴肌张力障碍。
2.上海史玉泉等主编的《实用神经病学》(2004年第3版)则主张以下分类(1)按肌张力障碍范围的分类：①局限性肌张力障碍(focal dystonia)：仅累及眼睑部肌群者，称眼睑痉挛(blepharospasm);累及口周及下颌肌群者，则称为口下颌肌张力障碍(oromandibular dystonia);疾病累及喉部肌群称为痉挛性构音障碍(spasmodic dysphonia);疾病累及颈部肌群称为痉挛性斜颈(spasmodic torticollis);疾病累及前臂和手部，称为书写性痉挛症(writer cramp)。
肌张力障碍的诊断与治疗
发作性运动诱发性异动症
AD
16
DYT10
－
发作性肌张力障碍、共济失调、构音障碍，感觉异常、复视、间歇性痉挛性截瘫
AD
1p21
DYT9
儿童或青少年期发病，发作性运动/非运动诱发性异动症
AD
2q33-25
DYT8
－
成人发病，局灶性的或多灶性
AD
18p11. 3
DYT7
－
颅、颈、肢体肌张力障碍
AD
8p21-p22
原发性肌张力障碍
－
多巴反应性肌张力障碍
AD
14q13
DYT14
－
颅、颈、臂肌张力障碍
AD
1p36
DYT13
Na+/K+ ATP酶 α 3
快速起病，肌张力障碍-帕金森综合征
AD
19q
DYT12
Є-sarcoglycan
儿童或青少年发病，肌阵挛-肌张力障碍综合征, 小剂量酒精有效
AD
7q21
DYT11
根据症状分布分型 1、局灶型：眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音 障碍、痉挛性斜颈等，单一部位肌群受累。 2、节段型：Meige综合征、轴性肌张力障碍等， 两个或两个以上相邻部位肌群受累。 3、多灶型：两个以上非相邻部位肌群受累。 4、全身型：下肢与其它任何节段型肌张力障碍 的组合。 5、偏身型：半侧身体受累，一般都是继发性肌 张力障碍
眼睑痉挛的鉴别诊断
偏侧面肌痉挛 重症肌无力眼肌型 抽动症 张睑失用 迟发性运动障碍 强迫症
可与颈部肌张力障碍混淆的症状或疾病
骨科疾病 环枢椎不全脱位、颈椎间盘病变、颈部韧带缺如、松弛或损伤、获得性骨骼损伤（感染、肿瘤、变性病等） 神经系统疾病 后颅窝肿瘤、Arnold-Chiari畸形、脊髓空洞症 眼外肌麻痹、斜视、动眼失用、局灶性癫痫 其它类 肌肉及相关软组织异常、先天性斜颈、慢性颈部疾患x线治疗后的纤维化、局部感染、歇斯底里的姿势异常
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开放分类：健康医学医学名词卫生保健疾病
肌张力障碍综合征（dystonic syndrome），简称肌张力障碍（dystonia），是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩，引起以肌张力异常动作和姿势为特征的运动障碍综合征，具有不自主性和持续性特点。
尽管名为肌张力障碍综合征，但肌张力的变化不引人注意，而引人注意的是异常的体位姿势和不自主的变换动作。
肌张力障碍可影响受累肢体的正常运动幅度，范围、速度和肌肉的硬度等。
编辑摘要
基本信息编辑信息模块
中文名：肌张力障碍综合征就诊科室：内科
发病部位：全身
目录
1流行病学
2分类
原发性肌张力...
继发性肌张力...
肌张力障碍变...
遗传变性病伴...
3病因病机
特发性肌张力...
继发性肌张力...
心理因素
4病理变化
5症状体征
6诊断检查
诊断
实验室检查
其他辅助检查
7治疗方案
病因治疗
对症治疗
肉毒毒素A
外科治疗
8预防及预后
预后
预防
9病例
流行病学/肌张力障碍综合征编辑
肌张力障碍的主要临床特点多于10～20岁发病，初期进展较快，尔后逐渐缓慢，有时不进展或稍改善，病程不定。
日本散发病例较多，其他国家家族性发病较多。
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分类/肌张力障碍综合征编辑
截至2013年，肌张力障碍的临床分类尚不统一。
肌张力障碍的各种分类与临床特点相关，主要根据肌张力障碍的受累肢体和部位，可能造成肌张力障碍的原因，发病时的年龄等。
根据原因可以分为：
肌张力障碍综合征图册
该类病人没有明确的中枢神经系统构造异常，表现为全身性异常如特发性扭转痉挛或局灶性异常如书写痉挛、眼睑痉挛和痉挛性斜颈等，原发性肌张力障碍最为常见。
继发性肌张力障碍
是由脑代谢和构造异常引起的，最常受累的部位是基底节壳核、苍白球及丘脑的后核或内侧核。
肌张力障碍变异型
表现为肌张力障碍合并其他改变，包括多巴反应性肌张力障碍及肌阵挛性肌张力障碍。
遗传变性病伴发型
是由脑部变性疾病引起的肌张力障碍，如肝豆状核变性病人伴发的肌张力障碍。
所以在肌张力障碍的治疗中可对上述的几个环节采取针对性措施，调整其功能的失衡，会取得良好的治疗效果。
[2]
病因病机/肌张力障碍综合征编辑
特发性肌张力障碍
肌张力障碍综合征斜颈图册
特发性肌张力障碍(idiopathic dystonia)病因不明，可能与遗传有关，可为常染色体显性（30%～40%外显率）、常染色体隐性或X连锁隐性遗传，显性遗传缺损基因DYT1已定位于9号常染色体长臂9q32～34，编码ATP结合蛋白扭转蛋白A(torsin A)，可有散发病例。
环境因素如创伤或过劳等可诱发，如口-下颌肌张力障碍发病前，可有面部或牙损伤史，一侧肢体过劳，
常诱发书写痉挛、打字员痉挛和运动员肢体痉挛等。
继发性肌张力障碍
是纹状体、丘脑、蓝斑、脑干网状结构等病变所致，如肝豆状核变性、胆红素脑病、神经节苷脂沉积症、苍白球黑质红核色素变性、进行性核上性麻痹、特发性基底核钙化、甲状旁腺功能低下、中毒、脑卒中、脑外伤、脑炎等；另外，药物（左旋多巴、吩噻嗪类、丁酰苯类、甲氧氯普胺）也可诱发。
心理因素
肌张力障碍还可由心理因素引起，特点是易受到暗示影响。
病理变化/肌张力障碍综合征编辑
病理及神经生化改变：特发性扭转痉挛可见非特异性病理改变，包括壳核、丘脑及尾状核小神经元变性，基底核脂质及脂色素增多。
继发性扭转痉挛病理学特征随原发病不同而异，痉挛性斜颈、Meige综合征、书写痉挛和职业性痉挛等局限性肌张力障碍无特异性病理改变。
拮抗肌过度协同性收缩是本病主要的生理学特点，肢体每次收缩常由近端向远程扩展。
肌电图检查发现，肌肉收缩间歇期无不自主运动电位。
根据肌电图特点分为3型：①持续30s 的肌肉收缩，间隔短时间静息；②重复、节律性收缩和静息状态，收缩期和静息期均为1～2秒钟；③快速、短暂肌肉收缩，持续100ms，表现类似肌阵挛。
[2]
症状体征/肌张力障碍综合征编辑
肌张力障碍综合征图册
临床表现症状体征多样，如扭转痉挛样运动、痉挛性斜颈、书写痉挛、投掷运动和姿势异常，步行姿势不自然等。
初期立位或动作时常不自主出现姿势或肢体位置异常，卧位时肌紧张消失。
随病程进展，卧位也出现异常肌紧张，可见骨变形或肌肉异常发育，粗大动作时各肌肉肌力虽无明显异常，但因肌紧张不能完成精巧动作，但仍可写字、步行和骑自行车，有时可伴手指震颤或肌阵挛动作等。
特发性痉挛性斜颈是颈肌肌张力障碍的表现。
书写痉挛(writercramp)是执笔书写时手和前臂出现肌张力障碍姿势，表现握笔如握匕首、手臂僵硬、手腕屈曲、肘部不自主地向外弓形抬起、手掌面向侧面等，但做其他动作正常。
也可表现其他职业性痉挛，如弹钢琴、打字，使用螺丝刀或餐刀等。
药物治疗通常无效，可让病人学会用另一只手完成这些任务。
诊断检查/肌张力障碍综合征编辑
诊断
对扭转痉挛、痉挛性斜颈、书写痉挛、投掷运动等肌张力障碍患者较易诊断。
确定本综合征
后，还应查找病因。
实验室检查
血电解质、药物、微量元素及生化检查，有助于病因诊断及分类。
其他辅助检查
1、CT或MRI检查对鉴别诊断有意义。
2、正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描（SPECT）可显示脑部某些生化代谢情况，对诊断颇有意义。
3、基因分析对确诊某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意义。
治疗方案/肌张力障碍综合征编辑
病因治疗
如Wilson病驱铜治疗及调整饮食可控制症状，药物诱导肌张力障碍可停药或换药治疗。
对症治疗
肌张力障碍综合征图册
药物诱导急性肌张力障碍用苯海拉明(diphenhydramine)50mg或地西泮（安定）5～10mg缓慢静脉注射，可快速缓解症状；也可口服地西泮（安定）10～20mg/d，苯海索（三己芬迪）6～30mg/d，L-dopa1～3g/d，氟哌啶醇(holoperidol)1.5～4.5mg/d，可使约50%的病例症状缓解。
生活指导及生物反馈疗法也有一定的治疗价值。
改善症状药物种类虽较多，如地西泮（安定）、劳拉西泮（罗拉）、苯海索（安坦）、扑米酮（扑痫酮）、丙戊酸钠（丙戊酸）、卡马西平、巴氯芬（脊舒）、多巴胺受体激动药、左旋多巴和锂剂等，但无任何一种药物对所有慢性肌张力障碍都有效，临床应对不同患者通过反复疗效观察，寻找有效药物和最佳治疗剂量。
肉毒毒素A
局限性肌张力障碍受累肌肉在肌电图引导下注射肉毒毒素A有效率达95%，手部及颈部有效率85%，可维持3～4个月，反复注射疗效维持时间缩短。
外科治疗
药物及肉毒毒素A注射无效时可选择手术，神经切断术可解除血管对神经压迫，广泛性及偏侧性肌张力障碍可选用丘脑损毁术。
预防及预后/肌张力障碍综合征编辑
预后
不同类型预后不尽相同，一般为良性过程，如原发性书写痉挛症状相当稳定，很少有扩散加重倾向。
预防
有遗传背景的疾病，预防显得更为重要。
预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。
早期诊断、早期治疗、加强临床护理，对改善患者的生活质量有重要意义。
病例/肌张力障碍综合征编辑
托妮・克拉克图册
2013年50岁的英国女子托妮克拉克是一家三明治商店的老板，由于销量下滑、经营不善，受此压力影响，托妮在睡觉时养成磨牙的习惯。
最初，托妮只是偶尔磨牙，但是随着商店每况愈下，她出现了肌张力障碍症状――持续的肌肉收缩引发咬合重复运动，磨牙随之成为习惯性动作。
到后来，托妮的嘴巴只能处于闭合状态，无法进行饮食动作，只有通过吸管吃流食。
托妮随后接受了一个罕见的下巴“重置”手术。
医生将一副价格高达1.6万英镑（约合15.8万人民币）的钛板材植入到她的下巴里。
虽然手术非常成功，但是托妮的麻烦仍在继续，肌张力障碍还是让她的下巴“不听使唤”。
此后，她又接连用吸管饮食，一共花了4周的时间才克服这一神经系统的紊乱。
[3]。