原发性肝脏结外边缘区B细胞淋巴瘤1例并文献复习

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第! 华中科技大学学报 ! 医学版 " " 卷第 # 期第 # ! #页 : 4 5 ; ! "!< 4 ; #!=; # ! # !!!! !!!! # " $ $年 !月 & ’ ( )* + ,. / 01 ’ /2 + ’ 3 . 4 56 7 ) 8 3 4 . " $ $ & ? ; !# 9 >
!! 讨论 自$ S DE 临床上罕 见 ! J % -年 H C 8和 U 8 > 8 4报 道第 $ 例 S 国内外陆续有散在类似病例 DE 以 来 !
)* 报道 ! 如U * @ ‘ 等 & 报道 $ 例原发肝脏黏膜相关淋巴
# %* $国 外 资 料 表 明! 者) & FR ’% FR 患 者 合 并 D, / 感染 ! 提 示 D, 在 发 病 机 制 中 起 某 些 作 用 ! / S DE )* 但 D, / 感染不会影响化 疗 结 果 及 预 后 1 $ 本 例 患 者 D, 亦无免疫缺 陷 证 据 ! 但有& / 阴性 ! F 年 D) /
万方数据
陈 ! 刚等 a 原发性肝脏结外边缘区 ) 细胞淋巴瘤 $ 例并文献复习
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淋巴细胞弥漫增生 ! 其间散在残留肝细胞团及小胆 免 疫 组 化 检 查 显 示’ % 管! , G & F% , G 1 J 8 , G ’ 2及 % S H g # - 阳性 ! U * # % 1E 6 约 &R ! , G 2% ( . 可 疑 阳 性!
抗 6G 抗核抗体 G &$ F F均在 正 常 值 范 围 ’ 6 X :& :& 均阴 性 ’ & 抗 6\ & 抗 6\ 风湿全 6\ H & + ’ 为 阳 性’ 9 套& 免疫全套未 见 异 常 %! 上腹部增强 G !" 2 检 查$ 肝实质多发低密度 占 位 病 变 # 肝实质内见多发散在 类圆形低 密 度 影 # 增强/期未见明显强化! 图 $" % " 检查 $ 双肺可见多发条 & 结片及团 片 影 # ! %= I 2 J G 2 相应部位放射性分布散在浓聚 % 右下纵隔可见一结 节影 # 其放射性分布未见明显异常浓聚 ’ 余纵隔内未 见明显肿大淋巴结及放射性分布异常浓聚影 % 肝内 可见多发稍低密度影 # 边界欠清晰 # 最大者位于肝左 大小约% 上述低密度影放射 外叶 # C D’ Kc! C @’ K# 性分布异常浓聚 # 其分布水平略高于邻近正常肝组 肝右叶 织# 1 -: ) 0 +# C !"# C @# 1 -:K ) VB C $"B C F’ 边界尚清 近膈顶部及肝右后 叶 下 段 可 见 低 密 度 影 # 晰# 大者 约 $ 上述低密度影放射性 C "’ Kc" C D’ K# 分布未见明显异常 浓 聚 影 ’ 余肝实质未见明显局灶 性放射性分布异常浓聚 % 肝内多发稍低密度灶代谢 多考虑为恶性肿瘤性病变 ! 图 #" %! 骨 异常增高 # A" 髓细胞学 & 组织学 & 融 合 基 因 检 查 均 无 异 常 %! 病 D" 理及免疫学 检 查 $ 先 后 行 B 次 肝 穿# 前#次均因组 织量 少 # 未能确诊% 第B次 肝 穿 病 检 提 示 镜 下 见 小
J* 敏感的指标 ! 提示预后不良 ) $) 超 % , L 和 ^W 6等 ) $ F* 虽能 较 好 显 示 S ! 但 均 缺 乏 特 征 性 表 现 $ DE
组织类型的 ) 细 胞 淋 巴 瘤 $ 我 国 刘 红 光 等 官等
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% 王瑞
也有类似的病例报道 $ 原发性肝脏淋巴瘤可
病史 $ 恶心 % 纳差和 , 症状 S DE 的常见症状有腹痛 % )" 发热 % 盗汗 % 体重减轻等# ! 均 无 特 异 性$ 影 像 学 检 查可见肝内实质性肿块 " 或多发性肝损害 ’ &R # " ( 肝内弥 漫 性 浸 润 在 白 种 人 少 见 ! 仅 占 IR ! FR # ) I* 但华人患者较常 见 $ 血 清 E GD 增 高 可 能 是 比 较
* $ $ 窦状隙扩展生长 ) % 由此 # 本例当属弥漫浸润型 %
பைடு நூலகம்
何选择治 疗 方 案 尚 不 明 确 % 本 例 患 者 现 已 开 始 行 预后 及 临 床 效 果 尚 待 进 一 步 观 I J G6^ = 方案化疗 # 察随访 %
参!考!文!献
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J 5 + 0 / . <# \ + ? + ?X 1 3 ( ) 5 ? / , *# + () 5 C = ? / K ) ? + ) ( / ’ 9 9 M3 > $ ) * 5 K 3 4 K ) )’ ) H +? + 4 ? ( ) . ,? + 0 / + W4 U ( 3 + 5 / ( + ? ) ( 7 ? + S ; & + M > > 9 # ! " $ # " " !# B B A A B D J A ! " C & + / . 9 9 ) * != @ ) +N [# N 4 K ) 7 + ? )SI# ^ H T 4 K +\# + () 5 C = ? / K ) ? + ) ( / ’ 9 9 M3 > $ 5 K 3 4 K ) U ) 0 4 ? ) T 5 +4 7 ( ’ 4 K +) U ( + ? ’ 4 K T / . ) ( / 4 .’ 3 + K 4 ( 3 + ? ) J M > ) * # ! " $ S ; G ) . ’ + ? # " " $# F # @ # " # B J # " # F C > M ) * !* F ) 3 + ?* *# * ’ [ + ? K 4 ( (1N# R + . 5 4 . 6 *# + () 5 C X K ) / . U 9 94 / ) * ? / K ) ? 4 . J 6 4 , L / . H 5 K 3 4 K )4 U ( 3 + 5 / 0 + ? S ; G 5 / .N ) , / J > M. 9 M > # ! " $ 4 5 # " " $# % A ! # F % J B " $ C ) * $ " K / 5 + SR# & 8 4 7 5 ) G 4 K + ( S*# + ( ) 5 C = ? / K ) ? 4 . J 6 4 , L / . !I M[# M. 9 5 K 3 4 K ) H4 U( 3 +5 / 0 + ?W / ( 3. 4 , 7 5 ) ?) . ,, / U U 7 H +/ . U / 5 ( ? ) ( / 4 . M > # # ) ( ( + ? . H3 ) 0 +, / U U + ? + . 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%现 详 细 报 道 我 院 收 治 的 $
例原发性肝脏结外边缘区 \ 细胞淋巴瘤 # 并就 = 6P
’ && = 4 ? ( ) 5 0 + . 4 7 H> 3 ) H + \& [ + 5 ) + ,> 3 ) H + M 图 A! 增强 G 2 扫描结果 F . B AI . 3 ) . ’ + ,G 2H ’ ) . . / . + H 7 5 ( 9? G 陈!刚# 男# 医学硕士 # $ $ F D % 年生 # I J K ) / 5 , ? ) 4 . ’ 3 + . ) . / . ) C ’ 4 K C ’ . !H 9 9 9 % 通讯作者 # # $ G 4 ? ? + H 4 . , / . 7 ( 3 4 ? I J K ) / 5 H K 3 7! ( 3 C ( K 7 C + , 7 C ’ . > 9) O O
图 , G -% , G $ F% , G & 2% ) A 4 # %及 , A 4 * 9G $均阴性" : # ! 病理诊断 为 ’ 原发性肝脏结外边缘区 ) 细胞淋 2 巴瘤改变 $
" H! S T L # , L= * 9 7 * 9 = 4 ? ; * < 9 ; * 9C ( ? 4 * ] ? @ )! S T L # , L= * 9 7 * 9 = 4 ? ; * < 9 ; * 9C ( ? 4 Y 9 5< 5< 5 图 !!S T L # , L 扫描结果 , & " !S T L # , L; A 8 9 9 * 9 ? ; Y 4 C 5@ ’
增强后轻度强 S DE 的 , L 图 像 多 表 现 为 低 密 度!
万方数据
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华中科技大学学报 ! 医学版 " " $ $ 年 ! 月第 ! " 卷第 # 期 !!#
化’ 偶呈 , 双靶 征 %本例患者上腹部增强 G 2 肝实 增强/期未见明 质内见多发散在类 圆 形 低 密 度 影 # 显强化 # 符合 = 6P 的影像表现 % 现已推测 # = 6P 起 源于肝内枯否氏细胞和恶性转化的淋巴细胞 % 镜下 可见瘤细胞呈结节状或弥漫性生长两种模式 % 在结 瘤细胞呈破坏性生长 # 瘤组织内没有 节状生长模式 # 肝脏结构被保 门脉管道结构 % 在 弥 漫 性 生 长 模 式 # 存下来 # 且可见瘤细胞浸润门脉结构 # 也可以沿着肝
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原发性肝脏结外边缘区 \ 细胞淋巴瘤 $ 例并文献复习
$ # $% # 陈 ! 刚$! ! 柯善栋 ! ! 席青松 ! ! 胡少明 ! ! 于世英
华中科技大学同济医学院附属同济医院 !$ 中西医结合科 !# 肿瘤科 # 武汉 !! B " " B " 关键词 ! 原发性肝脏淋巴瘤 ’ ! 结外边缘区 \ 细胞淋巴瘤 中图分类号 ! $ ( N D B B; ! $!!! " # $ "; B @ D " ; / H H . ; $ A D # J " D ! $; # " $ $; " #; " # D O
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病例报道
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? / K ) ? + ) ( / ’5 K 3 4 J !! 原 发 性 肝 脏 淋 巴 瘤 ! > M3 > M > # 是指淋巴瘤局限在肝脏 # 而脾脏 & 淋巴结 & K ) = 6P" 骨髓或全身其它淋巴组织无淋巴瘤累及证据 % 尽管 肝脏 是 晚 期 非 霍 奇 金 淋 巴 瘤 ! . 4 . J 6 4 , L / ./ H5 K J 9 M # 患 者 常 见 的 结 外 受 累 部 位# 但= 3 4 K ) <6P" 6P > 却是一种罕见的疾 病 # 其发病率仅占肝脏恶性肿瘤 的" C $Y #占 结 外 淋 巴 瘤 的 " C !Y #占 <6P 的 " C " $ AY % 原发性肝脏结外 边 缘 区 \ 细 胞 淋 巴 瘤 更 是极为罕见 # 查阅 国 内 外 文 献 # 迄 今 仅 见 $ 例 报 道# 但未见相关临床资料 相关文献加以复习 % A! 病例资料 ! " 患者男性 ! 因, 右上腹 部 隐 痛 不 适 近 ! $ @岁# 月入 院% 既 往 有 乙 肝 病 史 # 未 行 正 规 治 疗% " 年# ! " 入院查体 $ 全身 浅 表 淋 巴 结 不 大 # 皮肤及巩膜无 # 无肝掌及蜘蛛痣 # 颈静脉无怒张 # 肝 黄染及出血点 # J 颈回流征阴性 # 心 肺 无 异 常# 肝 脾 肋 下 未 及# 腹水征 阴性 # 双下肢无水 肿 %! 实 验 室 检 查$ 血& 尿 常 规& B" 肝肾功能& P [6 & G N =& I 1 N& & R =& & R -& G I &&
发生于任何年龄 ! 中年男性多见 ! 男 女 之 比 为 2V$$ 好发于 D) 也易见于艾 /% D, /或T ) 病毒感染者 ! 滋病和其他原因如恶性肿瘤 % 器官移植术后 % 原发性 胆汁性肝硬化 " % 干燥综合征 % 自身免疫性甲状 S ) ,# 腺炎等引起的免疫功能缺陷患者 $ 国内报道的病例 多为 D) 或# 有 慢 性 肝 炎% 肝硬化病史 / 阳性和"
" # " # " # " # H! DT; C 8 * 9 * 9 )! , G & F \$ ,! , G 1 J 8 \$ G! S H g # \$ T! U * # % 1 8 B < Y C &R $ 5 图 .! 病理切片及免疫组化结果 " # [& F F " # , & " .S 8 C ( < 4 < * A 8 4 8 9 7 * >> Y 9 < ( * ; C < A ( ? > * A 8 4 = * 9 7 * 9 ; [& F F 5 5 ’
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