真性红细胞增多症致继发性高血压1例
继发性高血压及中青年高血压
02
联合治疗方案应包括ACEI或ARB
03
治疗：
是单侧或双侧肾动脉主干或分支狭窄引起的高血压
01
病因： 多发性大动脉炎 肾动脉纤维肌性发育不良 动脉粥样血，激活RAAS
03
肾血管性高血压
04
诊断： 临床表现为迅速进展或突然加重的高血压应疑及本病 多有舒张压中、重度升高 上腹部或背部肋脊角可闻及杂音 静脉肾盂造影、多普勒超声、放射核素肾图有助于诊断 肾动脉造影可明确诊断
01
02
辅助检查
01
2017-09-30 心脏彩超： 1.左室壁增厚2.主动脉瓣轻度返流3.肺动脉瓣轻度返流4.左房稍大伴左室舒张功能减低 [青岛市中心医院]。
02
2017-11-07 心电图： 1.窦性心律2.T波低平[本院]。
03
2017-11-07 随机血糖：15.9mmol/l[本院]。
冠心病事件风险中血压与年龄相关性
* The difference between SBP and DBP proportional hazard regression coefficients, ie, (SBP) - (DBP), was estimated for each age group
04
05
06
主诉：反复头晕、头痛7余年，加重1月余。
现病史：患者7年前发现血压升高，最高达180/100mmHg，但未规律用药治疗。1月前患者因出现颈部僵硬，于社区测血压达200/110mmHg，予“北京0号”1片“氨氯地平5mg bid”口服，症状缓解，血压降至160/100mmHg。后至青岛市中心医院心内科门诊就诊，予“代文、施慧达”口服降压，血压仍未达标，现由门诊以“高血压”收入院，入院证见：患者头胀痛、头晕不适，偶有心慌，稍有乏力，全身疼痛不适，眠差，大小便可，喝水多，1年来体重减轻25Kg。
真性红细胞增多症误诊1例
碱性磷酸酶 活性增高 ；４ 血清维生素 Ｂ 增 高 （６ ｍ ｌ ） 未 （） ６６ｐ ｏ Ｌ 或 ／ 饱 和维 生素 Ｂ 结合力增 高 （ ２８ｐ ｏ Ｌ 。 ｌ ２ ＞１６ ｍ ｌ ） ／ 此病 多发于 中老年人 ， 性 多 见 ， 的患者在 偶 然查 血 常 男 有 规 时被发 现。 由于 血容 量增 多 ， 液粘滞 度增 高 ， 致全 身各 血 导 脏器 血流缓慢 、 组织 缺血 ， 早期 可 出现头 痛 、 晕 、 眩 疲乏 、 呜 、 耳 眼花 、 健忘等 类似 神 经 症 症状 ， 以后 可 有 指端 麻 木 和刺 痛 、 多 汗、 视力障碍 、 皮肤 瘙痒 及 消化性 溃 疡 等症状 。当血 流量 显 著 缓慢且 伴血小板增 多 可有 血栓形 成 如梗 死 ， 者多有 脾 大 ， 患 后 期 可有肝硬化称为 Ｍ ｓ 综合症 。 ｏｓ ｅ 本患者一直按高血 压和风湿病 治疗 ， 只有 近期 出现水肿 及
者要积极接受新知识 的培训 ， 并应用 在护理 风险 因素 的评 估 与 控制 中。 ２６ 建 立完善的护理安全及质量监控机制 ．
２ 蔡铜 山， 钟德 富， 张海林 ． 医疗 风险 提高医疗服务质量 ． 推行 解放军 医院管理 杂志，０ １８ ３１ ２０ ， ：４ ． ３ 陈辽平 ． 香港 医 院的 医疗风险 管理 ． 解放军 医 院管理杂 志 ， ０ ， ： ２ ０７ ０
参考文献
１ 李琳 ， 小万 ． 响患者对医疗 风险认知的因素 ． 王 影 中国现代医学杂志 ，
２ ０ １ １ １ ０ ２， ２： １ ．
个重要环节 。
２５ 加强医院感染控制管理 ．
强化 医务人 员在 医院感 染管理
真性红细胞增多症
2.次要诊断指标：血清EPO低于正常值。 主要标准②在以下情况不要求：如果主要标准③和次要标准同时满足，且血红蛋白男性＞185g/L， 女性＞165g/L，或血细胞压积男性＞0.55，女性＞0.49。 3. 诊断条件：符合3项主要标准，或前2项主要标准和次要标准则可诊断。
（五）骨髓细胞体外培养 确认是否有内源性红细胞集落形成。
五、诊断和鉴别诊断
（一）诊断
1.主要诊断指标 : ①血红蛋白，男性＞165g/L，女性＞160g/L，或者血细胞压积，男性＞0.49， 女性＞0.48，或者红细胞容积超过平均正常预测值的25%。
②骨髓活检提示相对于年龄而言的全髓细胞高增生，包括显著的红系、粒系增生 和多形性、大小不等的成熟巨核细胞增殖。
芦可替尼用于对羟基脲无应答或不耐受的病人。
谢谢
三、临床表现
1.神经系统表现 头痛、眩晕、多汗、疲乏、健忘、耳鸣、眼花、视力障碍、肢端麻木与刺痛等症状。
2.多血质表现 皮肤和黏膜红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻尖、颈部和 四肢末端为甚，眼结膜充血。
三、临床表现
3.血栓形成、栓塞和出血：血栓形成和梗死常见于脑、周围血管、冠状动脉、门静脉、肠系膜等； 出血仅见于少数病人。 4.消化系统：消化性溃疡。 5.肝脾大：是本病的重要体征；脾大多为中、重度肿大，表面平坦，质硬，引起腹胀、纳差、便秘； 若发生脾梗死，则引起脾区疼痛。 6.其他：高尿酸血症，继发性痛风、肾结石及肾功能损害；高血压病；皮肤瘙痒。
四、实验室检查
（一）血液 红细胞计数增高至（6～10）×1012/L，血红蛋白增高至（170～240）g/L，呈小细胞低色素性
（由于缺铁），红细胞比容增高至0.6～0.8。 网织红细胞计数正常。 白细胞增多至（10～30）×109/L，中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高。 可有血小板增多，可达（300～1000）×109/L。
真性红细胞增多症一例
真性红细胞增多症一例
黄新文;刘向东
【期刊名称】《江西医学检验》
【年(卷),期】1992(010)003
【摘要】王某，男，17岁，因头晕、呕吐，四肢麻木十余天．于一九九一年十二月十四日以“先心”住院。
其父诉；患者出生后周身深红，2～3岁呈紫红，5-6岁后四肢出现紫钳，活动或劳累后气紧明显，休息后缓解。
近来头痛、眩晕呕吐，四肢麻木。
【总页数】2页(P24-25)
【作者】黄新文;刘向东
【作者单位】宁都医院，342800
【正文语种】中文
【中图分类】R555.1
【相关文献】
1.真性红细胞增多症并心肌梗死、高血压一例 [J], 闫变丽;邹斌
2.真性红细胞增多症误漏诊一例诊疗回顾 [J], 李昊昱
3.真性红细胞增多症患者干扰素治疗中合并亚急性甲状腺炎一例报告并文献复习[J], 李晟;刘启明;孙波;;;
4.以皮肤瘙痒为首发症状的真性红细胞增多症一例并文献复习 [J], 赵佳佳;刘枫;杨建强;高兵兵
5.宁夏回族自治区人民医院血液科国内首次发现JAK2 13外显子突变真性红细胞增多症一例 [J],
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以不稳定型心绞痛为首发表现的真性红细胞增多症一例
讨 论 该 病 的 病 因及 该 类 患 者 的 治 疗 策略 选择 。
【 关键词】 红 细胞 增多症，真性 ；心绞痛 ，不稳定 型；症状和体征 【 中图分 类号】Ｒ ５ ４ １ ． ４ ２ 【 文献标识码 】Ａ ｄ ｏ ｉ ：１ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ７ — ９ ５
ｅ ｒ ｔ ｈ ｎ ａ ｎ ｏ ｍａ ｒ １． Ｔ ａ ｋ ｉ ｎ ｇ ｔ ｈ ｅ ｃ ｏ ｒ ｏ ｎ ａ ｒ ｙ ａ ｔｅ ｒ ｒ ｙ ｔ ｈ ｒ ｏ ｍｂ ｏ ｓ ｉ ｓ ｒ ｅ ｓ ｕ ｌ ｔ ｉ ｎ ｇ ｉ ｎ ｕ ｎ ｓ ｔ ａ ｂ ｌ ｅ ａ ｎ ｇ ｉ ｎ ａ ｆ ｏ ｒ ａ ｎ ｅ ｘ ａ ｍｐ ｌ ｅ ，ｔ ｈ ｉ ｓ ａ ｒ ｔ ｉ ｃ ｌ ｅ ｉ ｓ ｔ ｏ ｄ ｉ ｓ ｃ ｕ ｓ ｓ ｔ ｈ ｅ ｃ ａ ｕ ｓ ｅ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ｎｄ ａ ｔ ｈ ｅ ｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｆ ｏ ｒ ｔ ｈ ｉ ｓ ｋ ｉ ｎ ｄ ｏ ｆ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ．
张少阳。武宗寅 ．以不稳定型心绞痛为首发表现的真性红细胞增 多症一例 ［ Ｊ ］ ． 中国全科 医学，２ ０ １ ３ ，１ ６（ ８ ） ： ２ ６ ５ ７— ２ ６ ５ ８ ．［ Ｗ Ｗ Ｗ ． ｅ ｈ ｉ ｎ ａ ｇ ｐ ． ｎ ｅ ｔ ］
Ｐｏ ｌ ｙ ｃ ｙ ｔ ｈ ｅ ｍｉ ａ Ｖｅ ｒ ａ ｗｉ ｔ ｌ Ｉ Ｕｎ ｓ ｔ ａ ｂ ｌ ｅ Ａｎ ｇ ｉ ｌ ｌ ａ ａ ｓ Ｉ ｔ ｓ Ｉ ｎ ｉ ｔ ｉ ａ ｌ Ｓ ｙ ｍｐ ｔ ｏ ｍ ： Ａ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｃ ａ ｓ ｅ ｒ ｅ ｐ ｏ ｒ ｔ ＺＨ Ａ ＮＧ Ｓ ｈ ｏ ｏ—ｙ Ⅱ ，
真性红细胞增多症误诊为原发性高血压3例分析
中国医疗前沿China Healthcare InnovationM arch ,2008Vol ,3No .62008年3月第3卷第6期作者简介赵晓燕(55),女,副主任医师,曲阜师范大学医院。
真性红细胞增多症是一种以克隆性红细胞增多的骨髓增生性疾病。
多发于中老年人,男性多见,因起病隐匿,症状多样化。
常造成误诊或漏诊。
现将我院1998~2006年收治的真性红细胞增多症(PV )误诊为原发性高血压3例分析如下:1临床资料例1;男,51岁。
2003年起无明显诱因始觉头晕,面色潮红,无明显头痛、呕吐等。
于当地诊所查体发现血压150/90mmHg,后于多家医院就诊测血压均在145~160/90~105mmHg 之间。
曾做尿液、血液肾功能、肾脏超声检查无异常。
诊断为原发性高血压,予以复方降压片、心痛定等治疗,患者血压未降至正常且症状逐渐加重,并出现全身无力,头痛、胸闷,为进一步诊治于2005年12月8日来本院。
入院时检查:血压160/100mmHg,醉酒貌,皮肤紫红,心肺未见异常。
心脏X 线检查正常,心电图示Ⅱ、Ⅲ、avF 、V5、V6导联T 波低平。
腹部B 超检查:肝、脾、肾正常。
实验室检查:血常规,红细胞715×1012/L,血红蛋白205g /L ,白细胞13×109/L ,血小板378×109/L ,,红细胞比积60.3%,血电解质、肝肾功能正常。
行骨髓穿刺检查,示各造血细胞都增生,红系显著增生,中幼红比例明显增高,中性粒细胞碱性磷酶活性增高。
诊断:继发性高血压,真性红细胞增多症。
予以抗凝剂及骨髓抑制剂治疗后缓解出院。
例2、男,55岁。
主诉头痛、眩晕、疲乏、健忘4年,指端麻木,胀痛,颜面红紫3年,在院外按原发性高血压、风湿热治疗,血压和临床症状均无改善。
于2006年1月28日来院,入院时查体:BP 150/90mm Hg 。
酒醉面容,,结膜显著充血,头面部、颈部、双手掌大小鱼际皮肤红紫。
真性红细胞增多症病因病理、临床表现及诊断要点
真性红细胞增多症病因病理、临床表现及诊断要点真性红细胞增多症（简称真红）是一种克隆性、以红细胞异常增生为主的慢性骨髓增生性疾病。
其临床特征是皮肤红紫，脾脏肿大以及血管与神经性症状。
发病缓慢，自然病程可超过10～15年。
血液学特点主要是红细胞量及全血总量绝对值增多，常伴白细胞总数及血小板数增多。
真性红细胞增多症是一种少见的疾病，国外报道发病率为0.6～1.6/10万，无明显地区及国家间差异。
发病多见于中年或老年，偶见于青年人，儿童发病较罕见。
男性多于女性，男女之比约为1.3∶1或2∶1。
迄今为止，真性红细胞增多症的发病未见明显上升趋势，仍属血液系统的少见病。
真红属于中医学的“血证”、“癞积”、“眩晕”等范畴。
其基本病理是气滞血瘀、血热肝火。
治以行气化瘀、清泄肝火、凉血止血为基本法则。
【病因病理】一、西医真红的病因迄今尚未明了，但其发病机制有以下几种假说：1．自主性红细胞调节 本病红细胞生成过多，并无红细胞生成素增加和红细胞寿命的延长，而是自主性的生成调节异常所导致的。
红细胞生成素的含量，在疾病的不同阶段中是不相同的。
如红细胞增多阶段，患者的血浆和尿液中的红细胞生成素不但不见增加，反而减少或甚至缺无。
亦有研究结果表明，真红红细胞的生命比正常红细胞的生命还稍短。
2．异常刺激因子的影响 有研究认为真红患者的血清中存在着一种异常的尚不清楚的刺激因子（研究认为是一种糖蛋白，称骨髓刺激因子），可以刺激红细胞生长，刺激血红素合成。
此因子能促进小鼠干细胞池生长、增生，并加速干细胞至定向干细胞的形成，使定向干细胞对促进红细胞生成素的作用更敏感。
3．干细胞的内在缺陷 外周血显示全血细胞增多，红细胞、白细胞和血小板却只含A型G6PD同工酶；骨髓中的三子细胞增生证明真红是一种多能干细胞性疾病。
红细胞增多很可能是造血干细胞有内在缺陷所致，染色体的研究支持这一假说。
有研究表明，真红骨髓不但有正常造血干细胞集落，亦有不受生理性体液调节因素影响的突变造血干细胞集落，并且随病变的加重；其增生也就逐渐显示出优势。
继发性高血压病例分析报告
继发性高血压病例分析报告病例一：患者男性，52岁，因“持续性头痛伴血压升高”就诊。
患者有长期高血压病史，曾服用多种降压药物，但血压控制不稳定。
此次就诊时，患者血压达到180/110mmHg，伴有剧烈头痛、恶心、呕吐。
经过详细检查，发现患者患有继发性高血压，病因是肾动脉狭窄。
经过血管内介入治疗，患者血压得到有效控制，头痛等症状消失。
病例二：患者女性，60岁，因“血压升高伴视力下降”就诊。
患者有高血压病史10年，一直接受药物治疗，血压控制尚可。
近期患者出现视力下降，检查发现眼底动脉狭窄，进一步检查发现患者患有继发性高血压，病因是主动脉缩窄。
经过调整降压药物方案，患者血压得到控制，视力逐渐恢复。
病例三：患者男性，45岁，因“血压升高伴心悸”就诊。
患者无高血压病史，近期体检发现血压升高，伴有心悸、乏力。
经过详细检查，发现患者患有继发性高血压，病因是原发性醛固酮增多症。
经过针对性治疗，患者血压得到控制，心悸等症状消失。
病例四：患者女性，55岁，因“血压升高伴关节痛”就诊。
患者有高血压病史5年，曾服用多种降压药物，但血压控制不稳定。
此次就诊时，患者血压达到170/100mmHg，伴有关节痛、面部潮红。
经过详细检查，发现患者患有继发性高血压，病因是嗜铬细胞瘤。
经过手术治疗，患者血压得到有效控制，关节痛等症状消失。
继发性高血压是指由某些特定病因引起的高血压，占高血压患者的510%。
常见病因包括肾脏疾病、内分泌疾病、血管疾病等。
继发性高血压的治疗需要针对病因进行，一旦病因得到控制，患者血压可得到有效缓解。
上述病例展示了继发性高血压的临床特点及治疗策略。
在我国，继发性高血压的诊断和治疗仍有待提高，早诊早治对改善患者预后具有重要意义。
重点和难点解析：病例二中的患者虽然有高血压病史，但血压控制尚可，近期出现的视力下降和眼底动脉狭窄提示了主动脉缩窄的可能性。
这个细节告诉我们，高血压患者出现新的症状时，我们需要考虑是否有继发性高血压的可能，及时进行相关检查，以便尽早发现并治疗。
继发性高血压治疗
压，在各种高血压疾病中所占的比例并不算高，但由于人口
残率以及高致死率。 为了更好地预防疾病，首先应当了解继
基数巨大，所以患此疾病的人仍然众多，而且某些继发性高
发性高血压的诊断方式，以及我们需要注意的事项。
血压，如原发性醛固酮增多症、库欣综合征、肾血管性高血
一、 继发性高血压病因分析
压、肾素分泌瘤等，通过医学技术水平的进步或许能经过手
受体阻滞剂、α 受体阻滞剂一起作为联合降压治疗药物。 肾
（ 三） 内分泌疾病
症、原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤等都能引起继发性高
血压。
（ 四） 血管病变
如主动脉狭窄患者主要典型表现为上臂血压增高、下肢
血压不高或降低。
（ 五） 其他
呼吸睡眠暂停综合征、避孕药、真性红细胞增多症、医源
药物治疗：可选二氢吡啶类钙通道阻滞剂与利尿剂、β
性高血压、外科手术后高血压和烧伤等。
量摄入同时减少脂肪和胆固醇的摄入。 食用含食物纤维高
二、 继发性高血压的诊断
的食物，如淀粉、糙米、标准粉、玉米、小米等均可促进肠蠕
在诊断原发性高血压时，临床医生要熟知继 ５ 发性高血
压的各种临床表现以及注意事项：临床表现主要有：肢体脉
搏搏动不对称，在颈部、耳后、眼部、胸部、上腹部、腰背部伴
血管疾病、脑部问题、肾功能不良的可能性较高，可是病因却
怀疑对象时，以免浪费医疗资源。
常被忽略，从而使医师判断失误。 所以我们应该增加对继发
三、 继发性高血压的治疗方法？
性高血压的了解，及时诊断出发病原因并积极针对病因进行
继发性高血压的治疗，主要针对其原发病。 继发性高血
治疗，从而有效控制因高血压和其引起的伴发症造成的高致
真性红细胞增多症致脑血管疾病1例报告
真性红细胞增多症致脑血管疾病1例报告【摘要】真性红细胞增多症是一种不明原因的以红系增生为主的慢性骨髓增生性疾病，临床上较为少见，合并心脑血管疾病者更为少见。
本文从临床资料、治疗与护理、病例讨论方面报告一例真性红细胞增多症合并脑血管疾病。
【关键词】真性红细胞增多症；脑血管疾病；脑梗塞；高血压真性红细胞增多症（polycythemia vera，pv）是一种少见的以红细胞异常增多为主的骨髓增殖性疾病，其外周血红细胞及血红蛋白含量显著增高，常伴白细胞和血小板增高，易并发血栓性疾病，尤以脑血管最常受累。
它是不明原因的以红系增生为主的慢性骨髓增生性疾病，临床上较为少见，合并心脑血管疾病者更为少见。
提高对真性红细胞增多症并发脑血管病的认识，可以做到早诊断，早治疗。
本文对一例真性红细胞增多症合并心脑血管疾病做如下报道：1 临床资料患者，男，56岁，主因头晕，突发左侧肢体无力、麻木、伴言语不清2天，无视物旋转、复视、恶心。
两天来，左上肢不能抬举，左下肢不能行走，以多发性脑梗塞、原发性高血压病ⅲ期入院。
既往无高原居住史，无家庭遗传病史。
2年前因血色素增高经骨髓穿刺检查诊断为真性红细胞增多症。
入院后查体：左上肢肌力3级，右下肢肌力4级，右侧肢体肌力ⅴ级，左侧巴氏征（+）。
bp150/95mmhg，p80次/min，神清，全身皮肤粘膜呈砖红色，以两颊口唇、眼结膜、舌、手掌等处为著。
脾于肋下2cm，质硬，表面光滑，缘钝，杵状指（趾），无触痛。
内科查体：双肺呼吸音粗，余未见异常。
实验室检查：腹部b超：肝肋下3cm，剑下5cm，脾肋下2cm，厚度5.1cm。
hb22g/l，rbc8.4×1012/l，pc44.6万/l，动脉血氧饱和度95.5%，血尿酸441.5μmol/l，血沉8mm/h，甲襞微循环检查示高粘滞血症ⅲ级、高脂血症ⅲ级、高浓稠血症ⅲ级、高凝血症ⅲ级。
脑ct平扫显示：左侧内囊脐部及右侧脑室体部旁白质多发腔梗。
真性红细胞增多症1例报道并相关文献论文
真性红细胞增多症1例报道并相关文献分析【中图分类号】r555 【文献标识码】a 【文章编号】1672－3783(2012)09－0484－01真性红细胞增多症是一种多能造血干细胞克隆性紊乱的以红系细胞异常增殖为主的慢性骨髓增殖性疾病，导致了形态正常的红细胞、白细胞、血小板和其祖细胞在缺乏特异性刺激因素的条件下的异常累积。
此类疾病目前的病因尚未明确，但是已知红细胞生成素（epo）的多少和是否发病并无明显相关，故进行血清epo的测定并不能进行此类疾病的确诊。
1、临床资料胡**，男，69岁，农民，2011年到我院参加农民健康体检时血常规示：白细胞20.3×109/l,中性细胞比85.3%，红细胞7.53×1012/l,红细胞变异系数19.1%，红细胞压积59.3%，血红蛋白193g/l,血小板479×109/l，一般常规内外科体检未见明显异常，考虑真性红细胞增多症待排，予以转院复查，经上级医院骨髓穿刺涂片复查，骨髓象示：增生活跃，粒细胞、红细胞增生，确诊为真性红细胞增多症。
本病例为男性，69岁，我国相关文献资料报告中185例患者，男性为122例，占65.9%，女性为63例，占34.1%，发病年龄(52.7±14.1)岁［1］。
真性红细胞增多症的确切发病机制尚不十分明确，由于多种因素的作用使其多能造血干细胞发生了克隆性紊乱而致使其发生非控制的肿瘤性增生，同时，本病的红系祖细胞对红细胞生成素和某些生长因子的超常敏感以及红系细胞抗凋亡能力增强，从而导致本病发生。
本病起病隐匿缓慢，大多数病例不能说明具体的发病时间，常在体检、高血压或病程中有过血栓形成［2］出现并发症进一步检查时偶然发现才诊断。
2、疾病诊断本症主要诊断标准［4］：①红细胞量大于正常平均值的25%，或血红蛋白量男﹥185g/l，女﹥165 g/l；②无继发性红细胞增多的原因存在，动脉血po2≥92%：③脾大；④骨髓细胞有非ph染色体或非bcr-abl融合基因的克隆性遗传异常；⑤有内源性cfu-e，即不加epo，cfu-e可自发生。
真性红细胞增多症治疗64例疗效观察
本 组 因 入 院 时 合 并 严 重脑 梗 死 ２例 、 心肌梗死 ｌ 自动 Ｈ 院外 ， ６ 例 ｛ 余 ｌ例均 经
放 或 红 细 胞 单采 ＋化 疗 ＋ 干 扰 素 ＋
ｄ ｉ １ ． ９ ９ ｊ ｓｎ １ ０ —６ ４ ． ０ ｏ ： ０ ３ ６ ／ ．ｉ ． ０ ７ ｓ １ｘ ２ １ １
１０×１ Ｌ降低者 占 ２ ％ ， ０×１ Ｉ ０ ０／ ０ ＜２ ０／ ＿
其中２ ６例需 Ｈ Ｔ间断化疗 Ｈ
讨 论
者 占５ 。网织 红 细 胞止 常 ５ ％ １例 ， 高 增
１ 。骨 髓增 生 象 ， 生活 跃 ４ ３例 增 ０例 ， 明 活跃 １ ７例 ， 度 活 跃 ５例 ， 生 低 下 ２ 极 增
性 红 细 胞 增 多 症 （ ｏ ｃｔｈ ｒａ ｐｌ ｙ ｅ ｉ ｙ ｎ ｖｒ，Ｖ） 足 一 种 原 ｌ不 明 隐 匿 发 病 的慢 ｅ Ｐ ， ａ 大 Ｊ 性骨髓增嫡性疾病 ， 由造 血 干 细 胞 的克 隆
性 增 殖 导 致 红 细 胞 过 度 生 成 ， 而引 起 一 从 系 列 临 床 表 现 、临 床 表 现 特 点 为 红 细 胞
２． ５ ０× １ Ｌ 者 ２ 例 （ ４ ） 最 高 达 ０／ ８ ４％ ， ３． ５ ０×１ Ｌ ＰＸ 增 高 者 占 ５ ％ ， 高 ０／ 。 ［ ４ 增 者 为 ３ ０Ｘ１ Ｌ～１０ ０ ０／ ０ ０×１ １ Ｉ ０／ 。Ｐ Ｊ Ｔ＜
中药 治 疗 ， 院 ｌ 住 ４～２ ８天 ， 有 效 率 为 总 ９ ． ％ 。本 组 中 ５ ８５ １例 随 访 ５～１ ０年 ， 全 部存活 ， 均需 ｆ扰素 ＋中药维持 治疗 ，
尤 其 是 出 现 Ｊ Ｋ 酪 氨 酸 激 酶 突 变 Ａ２ （Ａ ２ ６ ７ ） ，Ｖ 的 诊 断 标 准 有 了 较 Ｊ Ｋ Ｖ １Ｆ 后 Ｐ
真性红细胞增多症治疗案例分析
真性红细胞增多症治疗案例分析*导读：真性红细胞增多症（简称真红）是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多；血液粘稠，临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。
……真性红细胞增多症（简称真红）是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多；血液粘稠，临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。
患者，男，40岁，在西藏工作。
主因：头痛、眩晕、疲乏、肢端麻木、刺痛、皮肤瘙痒，遂到西医院血液科就诊，查血常规示：RBC7.0×1012L-1、Hb179g/L，同位素测定血容量增多，红细胞容量40mL/kg，血液生化示：尿酸增加，骨髓穿刺示：各系造血细胞都显著增生，脂肪组织减少，巨核细胞增生较明显。
诊断为：真性红细胞增多症。
给予系统治疗，疗效不显著，遂到我院就诊。
现患者头痛、眩晕、疲乏、皮肤瘙痒，面部皮肤暗红，舌紫暗，苔黄腻，脉强涩。
此为气血不足、血脉瘀滞所致。
给予补益气血、活血化瘀治法。
组方：当归20g、生地30g、白芍30g、芍药18g、人参10g、川芎25g、紫草30g、连翘20g、丹皮30g、黄芪12g、柴胡12g、牡蛎粉9g（冲服），患者服上方30余剂，诸症皆除，遂以上方加减治疗3+个月，复查血液各项指标均正常，骨髓穿刺示：正常骨髓象。
患者久居高原之地，空气稀薄，致五脏之气不足，气为血之母，气行则血行，气不足，则血生之源不足，血行迟缓，久而则气血虚弱，血脉瘀滞。
本方中人参具有补气作用，当归、生地、白芍、紫草、川芎、丹参、丹皮、牡蛎粉、活血化痰、补益气血。
药量相当，故获良效。
真性红细胞增多症（简称真红）是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多；血液粘稠，临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。
真性红细胞增多症诊断标准及疗效判断
真性红细胞增多症诊断标准及疗效判断一、真性红细胞增多症诊断标准1．临床有多血症表现(1)皮肤、粘膜呈绛红色，尤以两颊、口唇、眼结合膜、手掌等处为著。
(2)脾肿大。
(3)高血压，或病程中有过血栓形成。
2．实验室检查(1)血红蛋白测定及红细胞计数明显增加：未治疗前多次血红蛋白>180g/L（男）、或>170g/L（女）；红细胞计数>6.5×109/L（男）、或>6.0×109/L（女）。
(2)红细胞容量绝对值增加：按5l Cr标志红细胞法或99Tc 标志红细胞法，示红细胞容量绝对值增加（超过本单位正常+2个标准差，例如北京协和医院51铬标记红细胞容量正常值男性为31.6±3.5ml/kg，女性为23.7±1.6ml/kg。
因而男性>39ml/kg、女性>27ml/kg，为红细胞容量绝对值增加）。
(3)血细胞比容增高：男≥0.54，女≥0.50。
(4)无感染及其他原因的白细胞计数多次>11.O×109/L。
(5)血小板计数多次>300×109/L。
(6)外周血中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分>100。
1(7)骨髓象示增生明显活跃或活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显著。
3．能除外继发性红细胞增多症，特别是由于心肺功能不全，肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者。
此外，病史中要注意有无嗜烟癖、是否居住高原地区、有无遗传性疾病等。
4．能除外相对性红细胞增多症，特别是慢性相对性红细胞增多。
诊断本病可有两种方法，最好采用A法，确无条件测红细胞容量，则采用B法。
A法：具备上述1条中任何2项，加2条中第(1)第(2)项，再加3条即可诊断本病。
B法：具备1条中第(1)及第(2)项，加2条中第(1)项(标准改为男性多次血红蛋白≥200g/L，女性≥190g/L)，此外，尚需具备第(3)项至第(7)项中任何4项，再加3条及4条方可诊断本病。
真性红细胞增多症6例临床分析
１ ｍ， ６ｃ 脾左 肋 下 ４ ０ ｃ ． ｍ。给 予 血 液 分离 治疗 后 血 压 降 至
１０ ９ ｍ Ｈ ， 痛 、 心 、 吐 消 失 。 ６ ／ ５ｍ ｇ 头 恶 呕
④Ｈ ｔ ｃ 升高 ， 白细胞可升 高 ， 且与感染无关 。 从本组 资料看 早 期诊 断 及 治疗 可避 免 并 发症 的发 生 ，
年。
１ 病 例 摘 要
—
Ｔ压低 ， 血红蛋 白 １５ｇ 红细胞 ６ ２×１ ， ６ ， ． ０ 转血液科后诊
断真红 。
２ 讨 论
．
２ １ 现认 为真红是 慢性 克 隆性骨 髓增 生性疾 病 ， 发病率 ． 其 为 １９ １ ． ／ ０万 左 右 ， 性 略 多 于 女 性 。诊 断 标 准 不 明 男
增生 。具 有三 项主要 依据 可确诊 ， 有主要 依据① 、 和 次 或 ②
要依据二项 亦可确诊 。
潮红 ， ２年前 因半身瘫人外 院 ， 治疗 中 白细胞 ２ ０×１ ～２ ４ ． ０ ． Ｘ１ 但未 发现感染 灶 ， ， ０ 给予 多种 抗 生素 治疗 ， 白细 胞数 无 变化， 被视为个体差异 ， 后左 眼失 明 ， 断为视 网膜 中央 动脉 诊 栓 塞。人院时 Ｂ ４／ ０ ｍ ｇ 颜 面 、 掌及舌呈 暗红色 ， ｐ１５ ９ ｍ Ｈ ， 手 肝 右肋 下 ４ ５ｃ ． ｍ。Ｈ ｔ ．２， 细胞 ６ ２×１ ， ｃ ０６ 红 ． ０ 白细胞 ． ２３ ×１ 血 红蛋 白 １０ｇ ０， ７ 。骨髓 像 ： 红比值 大致正常 ， 粒 给予 口 服 药物及血液分离治疗 ， 随访 ４年无新 的合并症发 生。 １３ 病例 ３ 女性 ，９岁 ， 复头 痛 、 心、 吐半年 ， 体 ： ． ： ４ 反 恶 呕 查 Ｂ ０ ／ ８ｍ ， 面及 手掌发红 。血常规 ： ｃ ０ ６ ， ｐ２ ５ ９ ｍ Ｈｇ颜 Ｈ ｔ ．５ 红细
表现为反复栓塞的真性红细胞增多症1例
表现为反复栓塞的真性红细胞增多症1例陈琪;周淑芸;平宝红【期刊名称】《血栓与止血学》【年(卷),期】1995(0)4【摘要】我科收治1例以反复栓塞为首发表现的真性红细胞增多症患者,现报告如下。
患者男,66岁,反复头晕胸闷12年,于1994年11月14日入院。
曾诊为“高血压、脑缺血”,1989年7月发生“脑血栓,1992年2月“心肌梗塞”,1992年7月右侧股动脉栓塞行右下肢截肢术。
查体:血压18.5/12.5 kPa,神志清楚,运动性失语,颜面潮红,心律快慢不一,绝对不齐,心率88次/分,有短拙脉,肝脾未及,右下肢自大腿中部已截除。
血沉2 mm/小时,Hb 195 g/L,RBC670×10<sup>12</sup>,HCT 0.62,WBC12.0×10<sup>9</sup>。
肝肾功能正常,尿酸402 μmol/L,铁蛋白245 ng/L。
心电图:心房纤颤。
胸片:主动脉粥样硬化,高血压心脏病。
骨髓涂片:增生明显活跃,G:【总页数】1页(P171-171)【作者】陈琪;周淑芸;平宝红【作者单位】南方医院血液科;南方医院血液科广州 510515;广州 510515;广州510515【正文语种】中文【中图分类】R55【相关文献】1.真性红细胞增多症并发反复发作性脑梗死1例 [J], 刘亚辉;杨步军;赵帅英2.真性红细胞增多症反复冠脉血栓1例 [J], 蔡伟;张梅;姜铁民3.以反复脑出血为首发症状的真性红细胞增多症1例 [J], 丛海铭;高燕飞4.真性红细胞增多症合并肾动脉栓塞1例并文献复习 [J], 武雯雯;宋卫国;李小生;赖俊宇5.血液黏度的判定真性红细胞增多症，并发下肢深静脉栓塞 [J], 李春昌因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
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Ｐ ｖ是一种 以克 隆性红 细胞异 常增 多为主的慢性骨髓增生 性疾病 ， 起病 隐匿 ， 进展慢 ， 早期症状无 特异性 ， 易漏诊 ， 可表现 为多专科的疾 病［ １ １ 。患者 既往 “ 头痛” 病史 １ ０余年 ， 在外院诊断 为“ 紧张性头痛 ” ， 此次 因“ 高血压危 象” 就 诊于我 院心内科 ， 说
道通畅 良好 。
国外医学 ・ 护理学专业 ， ２ ０ ０ ５ ， ２ ４ （ １ ） ： １ － ２ ．
ｆ ２ １ 张艳 ， 刘青 ， 曹秀梅 ， 等． 对１ ２ ６ 例手术患者术后镇痛认知 的调查分 析 田． 中华护 理杂志， ２ ０ ０ ６ ， ４ １ （ １ ０ ） ： ９ ４ ９ — ９ ５ １ ． 【 ３ ］ 彭小梅 ， 刘学兰 ． 术后 留置镇 痛泵的护理 ［ Ｊ 】 ． 实用临床 医学 ， ２ ０ ０ ３ ， ４
参考文献
呼吸抑制是阿片类麻醉药 品常见且严重 的并 发症 ， 可抑制 呼 吸中枢 ， 减低 呼吸 中枢对 二氧化碳 的敏感性 ， 严重 者可 出现
呼吸停止。在临床用药 中取决 于剂量 的依赖性 ， 镇痛泵用 药量
较少 ， 发生 的概率不会很大 ， 但 是护理人员 必须 观察 患者 的呼
吸及意识情 况 ， 避免进入 嗜睡状态 ， 延误病 情 。观察 血氧饱 和
［ ４ ］ 冯翠霞． 剖宫产后镇 痛泵副作用 临床观察及护理叨． 基层 医学论 坛 ， ２ ０ １ ０ ， １ ４ （ １ ８ ） ： ４ ９ ８ － ４ ９ ９ ． （ 收稿 日 期： ２ ｏ １ ５ － ． ０ ５ — ２ ０ ）
真性红细胞增 多症致继发性 高血压 １ 例
张林林 王 磊 张 立 莎
下肢无水肿 ， 心 电图示窦性心律 ， ｖ 。 ～ ｖ 导联 Ｔ波倒置 ， 颅脑 Ｃ Ｔ 未见异常。以“ 头痛原 因待诊？高血压危象” 收入我 院。血常规 示红细胞 ： ６ ． ７ ５×１ ０ １ ２ ／ Ｌ ；血 红 蛋 白 ： １ ９ ０ ｇ ／ Ｌ ，红 细 胞 压 积 ：
６ ０ ． ９ ０ ％， 红细胞分布宽度未见异常 ， 血小板 ： ３ ７ １ Ｘ １ ０ ９ ／ Ｌ ； 肾功未
一 汐四目嘧回
强， 惧怕手术 ， 心理 承受能力较弱。若发生呕 吐， 患者 的头应偏
向一侧 ， 防止误吸入肺部 ， 产生肺炎或肺不张 ； 并 及时清除 口腔 异物 ， 观察有无呕吐物和呕吐物的性质。 若呕吐症状不缓解 ， 应
通知医师给予对症 处理 ，必要时通知麻醉 医师做进一 步处 理。
度用力 ， 切 口受力过大 。 时刻观察切 口 敷料 情况 ， 发现有渗 血及
时换药处理。
引起 的不 良反应耐受性提高 ， 舒适度提高 ， 有利于术后康复。 妇 科腹部手术术后镇痛泵 的合理应 用及 正确 的护理 ， 可 降低患者
术后疼痛 ， 提高患者舒适度 ， 有利于康复。对于轻度疼痛者 ， 不 做特殊处理 。 对 不使 用镇痛泵者 ， 出现疼痛后对症处理 ， 肌 注止 痛药后 ， 药物产生临床效应需一段 时间。镇痛泵 临床用药量减 低， 镇痛效果持 续明显 ， 患者满意度增 高。
还是维持低血压状态。 增加观察次数 ， 做好 明确记录 。 患者起坐 要动作缓慢 ， 避 免体 位性 低血压的产生 。出现副反应后应立 即 停止给药 ， 关 闭镇痛泵 ， 建立 良好 的静脉通路 。 术前应告知患者镇痛泵 的作用 ， 对于文化水平较高者可讲
解镇 痛泵的工作原理 、 麻醉药 品 的作 用及不 良反 应等 ， 让患者
（ ５ ） ： １ ２ ３ ．
低血 压的产 生是 阿 片类 麻醉药通过 内源性 组胺释放 导致
外周血 管扩张 ， 血压下 降 ， 脑血 管扩张 ， 颅 内压 增高 ； 同时交感
神经阻滞 ， 部分 血管组织 以及容量血管扩张均可导致低血 压州 ， 患者可 出现头痛 、 头晕 ， 血 压下降等 。护理人员要告知医师 ， 以 明确是麻醉反应还是手术 后引起 ， 观察血压下 降是进行性 下降
度， 发现问题应 立即通知 医师进行积极有效 的处 理。阿片类 药 品可抑制咳嗽 中枢 ， 有镇 咳作用 ， 患者 咳嗽反射减弱 。 气 道的轻
［ １ 】 陆宇盼 ， 马双莲 ＿ 月 中 瘤专科护士在癌症疼痛控制 中的实践与思考叨．
微分泌物及刺激 ， 可 使患者咳嗽反应减弱 。 因此 ， 必须保证呼吸
（ 桓台县人民医院 ， 山东 桓 台 ２ ５ ６ ４ ０ ０ ）
１ 病 例 资料
２ 讨 论
患者 ， 女， ５ ８ 岁， 因“ 头痛 １ ０ 余年， 加重 ３ 天” 入院， 既往 “ 高血压 ”病史 １ ０余年 ， 血压控制不佳 。 入 院查体 ： 面色潮红 ， 球
结 膜水 肿 ， 脉搏 ７ ２次 ／ ａ ｒ ｉ ｎ ， 血压 １ ９ ０ ／ １ １ ０Ｉ ｍ ， 心肺 阴性 ， 双
明Ｐ Ｖ特异性差 ， 易漏诊误诊 。 Ｐ ｖ的发病机制是 Ｊ Ａ Ｉ （ ２ 基 因突变 ， 破坏 了 Ｊ Ａ Ｋ ２ 蛋 白酪氨
酸激酶活性 的 自我抑制作用 ， 导致造血细胞异 常增生［ １ １ 。因血容
见异常 ， 腹部彩 色多普勒超声示 脾大 ， 双 肾、 双侧 肾动脉 ， 双侧 肾上腺未见异常。主动脉磁共振成像（ Ｍ 砒） 示胸 主动脉走行 自 然。 请血液 内科会诊考虑真性红细胞增 多症 （ Ｐ ｏ ｌ ｙ ｃ ｙ ｔ ｈ ｅ ｍｉ ａ ｖ ｅ ｒ ａ ， Ｐ Ｖ） ， 行骨髓学检查证 实。转血液科后患者频繁发作头晕 ， 伴左 侧肢体发麻 ， 行颅脑 Ｍ Ｒ Ｉ 示右侧枕 叶异 常信号灶 ， 考虑脑梗死
在呕吐过程中 ， 患者腹压 明显 升高 ， 可引起手术切 口疼 痛 ， 甚至
出血 ， 护理人员应指导其用手保护 按压切 口， 力度适 中 ， 避免过
认知该 医疗措施作用 ， 配合治疗 。 患者接受使用镇痛泵 ， 可部分 消除疼痛恐惧心理 ， 度过 围术期 。 部分 患者在 心里作用下 ， 疼痛