手术后脐尿管癌的治疗及预后分析解析

ｒｅｖｉｅｗｅｄ ｂｙ ｔｗｏ ｓｅｐａｒａｔｅ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｓｔｓ．Ｃｌｉｎｉｃａｌ ａｎｄ ｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ， ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｃｏｎｄｉｔｉｏｎ，ｐａｔｉｅｎｔ ｆｏｌｌｏｗ—ｕｐ ａｎｄ ｓｕｒｖｉｖａｌ ｏｕｔｃｏｍｅ ｗａｓ ｒｅｖｉｅｗｅｄ ａｎｄ ｃａｌｃｕｌａｔｅｄ．Ｒｅｓｕｌｔｓ Ｔｈｅ ａｇｅ ａｔ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ＷａＳ ５３ ｙｅａｒｓ．Ｏｆ ｔｈｅ ｔｈｉｒｔｙ－ｓｉｘ ｐａｔｉｅｎｔｓ，ｔｗｅｎｔｙ－ｆｉｖｅ ｗｅｒｅ ｍａｌｅ．Ａｌｌ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｕｎｄｅｒｗｅｎｔ ｐａｒｔｉａｌ ｃｙｓｔｅｃｔｏｍｙ ｗｉｔｈ ｂｉｌａｔｅｒａｌ ｐｅｌｖｉｃ ｌｙｍｐｈ ｎｏｄｅ ｄｉｓｓｅｃｔｉｏｎ．Ａｌｌ ｃａｓｅｓ ｗｅｒｅ ａｄｅｎｏｃａｒｃｉｎｏｍａ，ｉｎｃｌｕｄｉｎｇ ２０
ｍｕｃｉｎｏｕｓ ｓｔａｇｅ １Ｉ ｉｎ １ １，１１１ ｉｎ １６ ａｎｄ ＩＶａ ｉｎ ９ ｃａｓｅｓ．Ａｌｌ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｒｅｃｅｉｖｅｄ ｍｅｄｉｃａｌ ｏｎｔｏｌｏｇｉｃａｌ ｔｈｅｒａｐｙ．Ｔｈｅ ｍｅｄｉａｎ ｆｏｌｌｏｗ—ｕｐ ｐｅｒｉｏｄ Ｗａｓ ２７ ｍｏｎｔｈｓ．Ｔｈｅ ｍｅｄｉａｎ ｏｖｅｒａｌｌ ｓｕｒｖｉｖａｌ ｗａｓ ３６ ｍｏｎｔｈｓ．Ｏｎｅ—ｙｅａｒ ｓｕｒｖｉｖａｌ ｒａｔｅ Ｗａｓ
【关键词】手术后并发症；脐尿管癌；治疗；预后
Ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ａｎｄ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ｉｎ ｐｏｓｔ－ｏｐｅｒａｔｉｖｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ、：Ｉｒｉｔｈ ｕｒａｃｈａｌ ｃａｒｃｉｎｏｍａ Ｎｉｕ Ｈａｉｔａｏ＋．
Ｄ０略只昭４，Ｗａｎｇ Ｊｉａｎｉ，Ｈｕａｎｇ Ｊｉｎｇ，磊ｎｇ‰流‘Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｃｈｉｎｅｓｅ Ａｃａｄｅｍｙ ｏｆ Ｍｅｄ＆ａｌ Ｓｃｉｅｎｃｅｓ，Ｂｅｉｊｉｎｇ １０００２１，Ｃｈｉｎａ；’Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｏｎｃｏｌｏｇｙ，Ｃａｎｃｅｒ Ｚｉｂｏ Ｗａｎｊｉｅ Ｓｈａｎｇｄｏｎｇ，Ｚｉｂｏ ２５５０００，Ｃｈｉｎａ Ｄｏｎｇ Ｐｉ唱ａｎｄ Ｎｉｕ Ｈａｉｔａｏ ｃｏｎｔｒｉｂｕｔｅｄ ｅｑｕａｌｌｙ ｔｏ ｔｈｉｓ ａｎｋｌｅ，ａｎｄ ａｒｅ ｂｏｔｈ ｆｉｒｓｔ ａｕｔｈｏｒｓ Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ ａｕｔｈｏｒ：Ｈｕａｎｇ如呵，Ｅｍａｉｌ：４４９８６４９０５＠ｑｑ．ｃｏｎ
分别于中国医学科学院肿瘤医院和山东淄博万杰肿
作者单位：１０００２１北京，中国医学科学院肿瘤医院肿瘤内科 （牛海涛、王佳妮、黄镜、曾益新）；山东淄博万杰肿瘤医院肿瘤科 （董平） 董平与牛海涛对本文具有同等贡献 通信作者：黄镜，Ｅｍａｉｌ：４４９８６４９０５＠ｑｑ．ｃｏｎｌ
瘤医院就诊的３６例脐尿管癌患者的临床资料，现将
侵犯至膀胱（１１１ａ）、腹壁（Ⅲｂ）、腹膜（Ⅲｃ）或其他内 脏器官（１１１ｄ）；ＩＶ期：肿瘤出现转移，包括区域淋巴 结（ＩＶ ａ）或远处器官（ＩＶ ｂ）。根据该标准，Ⅱ期
１１例，Ⅲ期１６例，ＩＶａ期９例。
发性肿瘤证据ｐ Ｊ。 脐尿管癌由于其部位特殊，早期诊断困难，较易 误诊，不少患者就诊时已属晚期。脐尿管癌易被误
ｌｏｗ
ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｐｒｅｓｅｎｔａｔｉｏｎ，ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｃｏｎｄｉｔｉｏｎ， ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｍｅｔｈｏｄ ａｎｄ ｏｕｔｃｏｍｅ ｏｆ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｕｒａｃｈａｌ ｃａｒｃｉｎｏｍａ．Ｍｅｔｈｏｄｓ Ａ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅ ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ
Ｕｒａｃｈａｌ ｃａｒｃｉｎｏｍａ；Ｔｒｅａｔｍｅｎｔ；Ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ
脐尿管癌是起源于泌尿系统上皮的恶性肿瘤，
Ｄ０１：１０．３７００／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．０３７６－２４９１．２０１６．２４．０ｌｌ
发病率较低。由于发病部位特殊，与一般膀胱癌有 所不同，临床不易早期诊断，使得治疗及预后较差。 本研究回顾性分析了２００３年１月至２０１３年１２月
Ｍｅｄｉｃａｌ Ｏｎｃｏｌｏｇｙ，Ｃａｎｃｅｒ Ｈｏｓｐｉｔａｌ Ｈｏｓｐｉｔａｌ
ｏｆ ｏｆ
【Ａｂｓｔｒａｃｔ】０ｂｊｅｃｔｉｖｅ
ｉｎｃｉｄｅｎｃｅ．Ｔｈｅ
Ｕｒａｃｈａｌ ｃａｒｃｉｎｏｍａ ｉｓ
ｗａｓ ｔｏ
ａ
ｋｉｎｄ ｏｆ ｕｒｏｇｅｎｉｔａｌ ｔｒａｃｔ ｍａｌｉｇｎａｎｃｙ ｗｉｔｈ
ａ
ｖｅｒｙ
３．治疗方法：３６例患者均接受扩大的膀胱部分 切除术加盆腔淋巴结清扫，术后均接受内科治疗，化
疗方案根据不同情况，分别确定为氟尿嘧啶＋顺铂、
氟尿嘧啶＋卡铂、吉西他滨＋顺铂、氟尿嘧啶＋顺 铂＋阿霉素、氟尿嘧啶＋顺铂＋吉西他滨，时间均为 ３个疗程。 ４．随访：３６例患者采用电话随访并追踪病历。 随访截止日期２０１３年１２月３１日。统计学分析采
ｍｅａｎ
ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄ ａｄｅｎｏｃａｒｃｉｎｏｍａ，７ ａｄｅｎｏｃａｒｃｉｎｏｍａ，５ ｍｏｄｅｒａｔｅｌｙ ｐｏｏｒｌｙ ａｄｅｎｏｃａｒｃｉｎｏｍａ，１ ｓｉｇｎｅｔ ｒｉｎｇ ｃｅｌｌ ｃａｒｃｉｎｏｍａ，３ ｈｙｂｒｉｄ ａｄｅｎｏｃａｒｃｉｎｏｍａ．Ｔｈｅ Ｓｈｅｌｄｏｎ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ ｓｔａｇｅ ＷａＳ
三、讨论
１．脐尿管癌的组织病理类型及其生物学行为： 脐尿管是胎儿出生后逐步退化的连接脐部和膀胱顶
端的纤维索，由内到外依次为尿路上皮层、黏膜下结 缔组织和平滑肌层。脐尿管肿瘤可起源于脐尿管各 万方数据
生堡医堂苤查！Ｑ！鱼生！旦垫旦箜堑鲞筮丝塑盟型！丛塑』ｇ丛塑：』！堕垫：垫！鱼：！！！：堑：盟！：丝
犯膀胱前间隙、前腹壁或脐；（６）没有其他部位的原
１．病理及分期：３６例均被病理证实为脐尿管腺 癌，其中黏液腺癌２０例，中分化腺癌７例，低分化腺 癌５例，印戒细胞癌１例，混合型腺癌３例。按
Ｓｈｅｌｄｏｎ提出的脐尿管肿瘤分期标准，Ｉ期：肿瘤局
限于脐尿管黏膜内；ＩＩ期：肿瘤侵犯超出黏膜层，但
仍限于脐尿管内；ｍ期：肿瘤发生局部扩散，向周围
生长形成肿块．局部转移常发生在Ｒｅｔｚｉｕｓ间隙、膀
６例。男２５例，女１１例。年龄３６—７４岁，中位年龄 ５３岁，平均年龄５４．６岁。 ２．诊断方法：根据术后组织行病理学确诊，加 做表皮生长因子受体（ＥＧＦＲ）、ＢＲＡＦ、ＡＬＫ、ｃ—ＭＥＴ、 ｋ－ＲＡＳ、人表皮生子因子受体２（ＨＥＲ．２）等基因
检测。
・１９２３・
．临床研究．
手术后脐尿管癌的治疗及预后分析
牛海涛董平王佳妮黄镜曾益新
【摘要】
目的探索手术后泌尿生殖道来源的少见肿瘤脐尿管癌的临床特征、病理情况、治疗
方法及预后。方法回顾性分析２００３年１月至２０１３年１２月中国医学科学院肿瘤医院和山东淄博万 杰肿瘤医院收治的３６例手术后脐尿管癌患者的ｌ临床资料。所有的病理组织分别由两位病理医师诊 断。临床特征及病理特点、治疗情况、随访结果及生存情况都被统计分析。结果３６例患者中，诊断 中位年龄５３岁，其中男２５例。所有患者均接受膀胱部分切除术及双侧盆腔淋巴结清扫术。所有病 例病理结果均为腺癌，其中黏液腺癌２０例、中分化腺癌７例、低分化腺癌５例、印戒细胞癌ｌ例、混合 型腺癌３例。Ｓｈｅｌｄｏｎ分期为Ⅱ期１１例，Ⅲ期１６例，ＩＶａ期９例。所有患者均接受过内科治疗，术后 化疗方案为氟尿嘧啶＋顺铂／卡铂２０例，吉西他滨＋顺铂５例，氟尿嘧啶＋顺铂＋吉西他滨５例，氟 尿嘧啶＋顺铂＋阿霉素６例。其中８例存在基因突变。中位随访时间为２７个月。中位生存期 为３６个月。１年生存率为７０％，５年生存率为２８％。结论脐尿管癌较少见，发现时以局部晚期为主 并有远处转移的倾向。初发脐尿管癌患者推荐手术，结合内科治疗可能会降低复发风险，但仍需要前 瞻性临床研究去阐明。
用ＳＰＳＳ １８．０软件。 二、结果
胱顶部和脐的间隙、腹横筋膜和腹膜之间，向前可侵 犯腹直肌。肿瘤呈浸润性生长，可侵犯膀胱、脐周组 织。肿瘤以淋巴结转移为主，首先向盆腔淋巴结转 移，远处可以转移到肺、骨、肝和脑等。本组３６例中
９例初诊时即有腹、盆腔广泛种植转移怛Ｊ。
２．脐尿管癌的诊断：目前脐尿管癌的诊断标准 存有一定争议，但Ｓｈｅｌｄｏｎ和Ｍｏｓｔｏｆｉ提出的标准得 到多数学者的认可：（１）肿瘤位于膀胱顶壁；（２）不 存在囊性膀胱炎与腺性膀胱炎；（３）主要侵犯肌层 或更深的组织，在肿瘤和膀胱尿路上皮间有一个明 显的没有腺体或息肉样增生的界限；（４）在肿瘤内 存在脐尿管残存；（５）侵犯到膀胱壁的肿瘤，也常侵
结果总结报道如下。 一、对象与方法
万方数据
史堡医堂苤查！Ｑ！鱼生！旦垫旦筮！！鲞筮丝塑盟！！！丛鲤』垦！ｉ塑：』！些垫：！Ｑ！！，！吐２１：盟！：丝
１．一般资料：本研究３６例脐尿管癌，来自中国
医学科学院肿瘤医院３０例，山东淄博万杰肿瘤医院
层组织，为上皮性或间质性肿瘤。脐尿管癌十分少
见，多发生于未闭锁的脐尿管，约占膀胱腺癌的 ２０％一４０％。组织学上９０％为腺癌，包括黏液腺 型、肠型、混合型、印戒细胞型等亚型，少数为鳞状细 胞癌、移行上皮癌、肉瘤和未分化癌等。脐尿管癌作 为膀胱腺癌的特殊类型，在男性人群中发病率较高。 本组男性占６９．４％（２５／３６），均为腺癌¨ｏ。 脐尿管癌通常表现为局部进展，具有高度远处 转移的危险。残存的脐尿管各段均可发生癌变，临 床表现与肿瘤发生位置有关。早期常先在脐尿管内
诊为膀胱癌，导致治疗策略失误，但两者在免疫组化
２．随访结果：术后化疗方案为氟尿嘧啶＋顺 铂／卡铂２０例，吉西他滨＋顺铂５例，氟尿嘧啶＋顺 铂＋吉西他滨５例，氟尿嘧啶＋顺铂＋阿霉素 ６例。无进展生存期为４—７０个月，中位无进展生 存期为２５个月。５例患者存在ＥＧＦＲ基因突变， １例存在ＢＲＡＦ Ｖ６００Ｅ基因突变，１例存在ＡＬＫ融 合基因，１例存在ｃ．ＭＥＴ基因扩增。随访时间 １～８９个月，中位随访时间２７个月。无进展生存期 ４—７０个月，中位无进展生存期为２５个月。中位总 生存期为３６个月。１年生存率为７０％，５年生存率
ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ