中国吉兰-巴雷综合征试题及答案

吉兰－巴雷综合征诊治试题
姓名：成绩：时间：２０15-06－０４
一、填空(每题60分）
1、吉兰-巴雷综合征（Guｉllaiｎ-Barｒe syndroｍｅ, GBS）就是一类
得急性炎性周围神经病。

临床特征为急性起病，临床症状多在周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有现象，多呈、病程。

2、ＡIDP就是GBＳ中最常见得类型，也称GBS,主要病变为
与节段性脱髓鞘。

３、吉兰—巴雷综合征前驱事件:常见有腹泻与感染,包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其她病原菌感染，,手术，器官移植等。

４、脑脊液蛋白细胞分离就是GBS得特征之一,多数患者在发病几天内蛋白含量正常, 内脑脊液蛋白不同程度升高,但较少超过;糖与氯化物正常；白细胞计数一般。

5、神经电生理诊断标准：①运动神经传导：至少有根运动神经存在下述参数中得至少项异常：A、远端潜伏期较正常值延长２5%以上；
B、运动神经传导速度较正常值减慢２0%以上；
C、F波潜伏期较正常值延长2０％以上与(或）出现率下降等；
D、运动神经部分传导阻滞：周围神经近端与远端比较，复合肌肉动作电位(poｕnd
muscle acｔion poｔentiａl,CMAP)负相波波幅下降2０%以上，时限增宽〈15%；
E、异常波形离散：周围神经近端与远端比较，CMＡP负相波时限增宽１5％以上.当CAMP负相波波幅不足正常值下限得20%时,检测传导阻滞得可靠性下降。

②感觉神经传导:一般正常，但异常时不能排除诊断。

③针电极肌电图：单纯脱髓鞘病变肌电图通常正常，如果继发轴索损害，在发病至后肌电图可出现异常自发电位。

随着神经再生则出现运动单位电位、、、及.
6、神经活体组织检查：不需要神经活体组织检查确定诊断。

腓肠神经活体组织检查可见现象,部分出现吞噬细胞浸润,小血管周围可有炎性细胞浸润。

剥离单纤维可见。

二、问答题(４0分)
吉兰-巴雷综合征治疗
吉兰—巴雷综合征诊治试题
姓名: 成绩：时间：2０15-06-0４
一、填空（每题6０分)
1、吉兰－巴雷综合征（Ｇuiｌｌain—Barrｅsyndrome，ＧBS)就是一类免疫介导得急性炎性周围神经病。

临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液蛋白－细胞分离现象,多呈单时相、自限性病程。

2、AIDP就是ＧBS中最常见得类型，也称经典型ＧBS,主要病变为多发神经根与周围神经节段性脱髓鞘.
3、吉兰—巴雷综合征前驱事件:常见有腹泻与上呼吸道感染，包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其她病原菌感染,疫苗接种，手术，器官移植等。

4、脑脊液蛋白细胞分离就是GBS得特征之一,多数患者在发病几天内蛋白含量正常,2~4周内脑脊液蛋白不同程度升高,但较少超过１、０g／Ｌ；糖与氯化物正常；白细胞计数一般＜10×１06／L。

5、神经电生理诊断标准：①运动神经传导:至少有2根运动神经存在下述参数中得至少1项异常：Ａ、远端潜伏期较正常值延长25%以上;
Ｂ、运动神经传导速度较正常值减慢2０%以上；C、F波潜伏期较正常值延长2０％以上与（或)出现率下降等;Ｄ、运动神经部分传导阻滞：周围神经近端与远端比较，复合肌肉动作电位(pｏund ｍu ｓcle action potenｔiａl，CＭＡP）负相波波幅下降20%以上，时限增宽〈15%;
E、异常波形离散：周围神经近端与远端比较,CMAP负相波时限增宽1５％以上。

当ＣAMP负相波波幅不足正常值下限得20％时，检测传导阻滞得可靠性下降。

②感觉神经传导：一般正常，但异常时不能排除诊断。

③针电极肌电图:单纯脱髓鞘病变肌电图通常正常，如果继发轴索损害，在发病10d至２周后肌电图可出现异常自发电位。

随着神经再生则出现运动单位电位时限增宽、高波幅、多相波增多及
运动单位丢失。

6、神经活体组织检查:不需要神经活体组织检查确定诊断。

腓肠神经活体组织检查可见有髓纤维脱髓鞘现象,部分出现吞噬细胞浸润,小血管周围可有炎性细胞浸润。

剥离单纤维可见节段性脱髓鞘.
二、问答题（40分）
吉兰－巴雷综合征治疗
(一）一般治疗:
1、心电监护
2、呼吸道管理
3、营养支持
4、其她对症处理:如留置尿管、缓解疼痛、抗感染等处理。

（二）免疫治疗:
1、ＩVIg：推荐有条件者尽早应用。

方法:人血免疫球蛋白，400m ｇ·kｇ-1·d-１，１次/ｄ,静脉滴注，连续3～５d.
2、PE：推荐有条件者尽早应用。

在1～2周内进行3～５次.
3、糖皮质激素，国外得GBS指南均不推荐应用糖皮质激素治疗G ＢS。

但在我国，由于经济条件或医疗条件限制，有些患者无法接受IＶIg或PＥ治疗得仍可应用。

疗效尚缺少足够循证医学证据。

（三）神经营养：始终应用B族维生素治疗
（四）康复治疗。