中枢神经细胞瘤特征及孟氏孔区肿瘤MRI鉴别诊断

中枢神经细胞瘤-特征

影像学特征表现为：（1）肿瘤大都位于透明区，Monor 氏孔区，以一侧为主向对侧生长。（2）CT 显示钙化、囊性变和MRI 显示血管流空及大小不等低倍号区,对CNC 诊断有帮助。（3）CT 平扫肿瘤稍高密度,轻中度强化；MRI 呈稍长或等T1信号，稍长T2信号，可有轻度到明显强化；DSA可显示肿瘤染色。（4）肿瘤边界清晰，一般无瘤周水肿以及肿瘤侵入脑实质的征象。近年来，磁共振波谱成像发现CNC有一3.35 ppm的特殊波峰，对其鉴别诊断有重要意义。

MRI:特征性的MRI表现：①好发部位:肿瘤大都位于侧脑室前2/3，透明隔或孟氏孔区，典型表现为以广基底与侧脑室透明隔相连的肿瘤，均伴有不同程度脑积水。②形态:肿瘤形态不规则，多呈分叶状，边缘呈绳索状。此为CNC的一个较为特征性的影像学表现。③边界:肿瘤边界清晰，一般不侵入脑实质。④平扫信号改变:肿瘤呈不均匀等长T1 等长T2 混杂信号，其中等T1 等T2 信号代表肿瘤组织，长T1 长T2 信号代表囊变、坏死。有些病变中还可见无信号区，代表钙化或肿瘤血管。脑室内的信号不一及匍行性流空是CNC的另一特征性MRI表现。

⑤增强扫描信号改变:多呈轻中度强化。

鉴别诊断：

①室管膜下巨细胞星形细胞瘤:此肿瘤多见于20岁以下青少年，几乎所有病人都伴有结节性硬化，肿瘤起源于室管膜结节的巨大星形细胞，室间孔附近好发，临床上易产生阻塞性脑积水。MRI上呈长T1 长T2 信号，信号均匀，边缘清楚，增强扫描肿瘤呈明显强化，同时可见室管膜下的其他结节。

②室管膜瘤:室管膜瘤是起源于室管膜或室管膜残余部分的肿瘤，可发生于脑室内及脑室外，58%源自第四脑室，42%源自侧脑室和第三脑室。发生于幕下者多见于儿童，平均发病年龄6岁;发生于幕上者平均发病年龄稍高，为18～24岁。室管膜瘤沿脑室塑形生长，可有囊变。MRI上肿瘤呈等长T1 等长T2 混杂信号，增强扫描肿瘤不均匀强化。MRI诊断本病主要靠肿瘤位置和形态的改变，而不是肿瘤的信号特征，其中肿瘤沿脑室塑形生长是其特征性改变。

③脉络膜丛乳头状瘤:脉络膜丛乳头状瘤发生于脉络膜丛，好发于侧脑室三角区（50%）及第四脑室（40%），也可发生于第三脑室（5%）。发生于侧脑室的脉络膜丛乳头状瘤好发于10岁以前的婴幼儿，发病无性别差异，多数为良性病变，病程缓慢。肉眼观呈“菜花样”改变，可有出血和囊变。MRI上肿瘤多数呈等T1 短T2信号，肿瘤内常可见血管流空现象，有时肿瘤内可见脑脊液而导致信号不均

匀，增强扫描肿瘤呈明显均匀一致强化。自一侧脑室突入对侧脑室或侵入桥小脑角区是该病的特征性表现。

④侧脑室内脑膜瘤:侧脑室内脑膜瘤起自脉络丛、脉络组织和中间帆腔内的蛛网膜帽细胞，属于少见的脑膜瘤，多数为良性。主要见于30岁以上成人，好发于女性，侧脑室内脑膜瘤多发生于三角区。MRI上肿瘤呈等长T1 等长T2 信号，边界清楚，增强扫描呈明显均一强化。总之，尽管CNC的最终确诊需依靠电镜和免疫组化检查，但起源于侧脑室透明隔的肿瘤，应考虑到CNC的可能，然后结合病变的部位、形态、边缘、MRI信号特点、发病年龄和病史进行鉴别，为临床提供早期诊断信息。