第六章-线粒体-mi
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线粒体
Mitochondria
“Power plants” of the cell
Mitochondrion
plays an important role
in apoptosis
Mitochondrial DNA mutations
contribute to aging
教学内容
一、线粒体的形态结构 二、线粒体的功能（ATP合成） 三、线粒体是半自主性细胞器 四、核编码蛋白质向线粒体的转运 五、线粒体的发生 六、线粒体与医学
线粒体与医学
一 . 疾病过程中的线粒体变化 敏感、多变，常作为组织病变的标志
二 . mtDNA突变导致疾病 母系遗传
三 . mtDNA-nDNA突变交互作用引起的疾病
Summary
I. 线粒体的形态结构 II. 线粒体的功能：ATP合成 III.线粒体：半自主的细胞器 IV. 核编码蛋白质向线粒体的转运
线粒体的形态、数量和分布
线粒体的形态 线状、粒状、杆状等
光镜下可见，直径0.5 ~ 1.0 µm、长 1~4 µm
线粒体的形态、数量和分布
线粒体的形态
线粒体的形态、数量和分布
线粒体的形态 线状、粒状、杆状等
光镜下可见，直径0.5 ~ 1.0 µm、长1~4 µm
线粒体的形态、数量和分布
两个腔室 基质腔（Matrix space 内腔、嵴间腔）
进行三羧酸循环的重要场所
基质 （Matrix ） a)催化三羧酸循环、脂肪 酸氧化、核酸与蛋白质 合成的各种酶系
b) mtDNA, RNA, ribosomes（核糖体）
线粒体的功能
能 淀粉
源 物
蛋白质
质 脂肪
葡萄糖
氨基酸
脂肪酸 甘油
1.糖酵解： 在细胞质基质进行
2.三羧酸循环(TAC)： 在线粒体基质进行
3.电子传递和氧化磷 酸化： 来自百度文库线粒体内膜进行
糖酵解 细胞质基质
葡萄糖 丙酮酸
2ATP (底物水平
磷酸化)
高能磷伴 传移进酸能 ，乙随递到行A酰底 直键链线AT的DCP物 接从的粒P的o能上底水 将A体氧生量，解 高物化内成转使放 能转过膜。换电程和所子
线粒体的发生
线粒体增殖
线粒体的起源
（the origin of mitochondria）
内共生学说
线粒体与医学
一 . 疾病过程中的线粒体变化 敏感、多变，常作为组织病变的标志
二 . mtDNA突变导致疾病 母系遗传
线粒体与医学
Leber遗传性视神经 病 (LHON)
LHON是青少年 早期发病的由眼神经 炎引起的视神经萎缩, 表现为急性的视力减 退,眼底早期有视乳 头轻度充血,边缘不 清,此后遗留视乳头 颞侧苍白.
(Oxidative Phosphorylation)
呼吸链（电子传递链Electron transport chain）
氧化（放能、电子传递） 磷酸化（贮能、ATP合成）
（呼吸链）
基粒
10对以NAD+为载氢体、2对以FAD为载氢体 进入电子传递链，1分子NADH+H+可形成3分 子ATP；1分子FADH2形成2分子ATP。
氧化磷酸化
(Oxidative Phosphorylation)
氧化磷酸化偶联机制
化学渗透假说
34ATP
38ATP
线粒体：半自主性细胞器
（一）自主性
具有mtDNA——双链，环状，裸露，不与组
蛋白结合，分散在基质中 ☆具有蛋白质合成系统——包括mtmRNA、 mttRNA、mtrRNA、核糖体
2分子丙酮酸生成乙酰CoA,产生2对H 每次循环生成2CO2，产生4对H
底物水平磷酸化产生2ATP
NAD（辅酶I） 烟酰胺腺嘌 呤二核苷酸
FAD（黄酶） 黄素腺嘌呤 二核苷酸
1分子葡萄糖经氧化: 产生12对H， 10对以NAD+为载氢体、 2对以FAD为载氢体
经电子传递链，进行氧化磷 酸化作用。
氧化磷酸化
线粒体的数目 生理活动旺盛的细胞中线粒体数目较多 哺乳动物成熟的红细胞中没有线粒体
一般动物细胞中有数百个，如大鼠肝 细胞内有500—1400个线粒体；
线粒体的形态、数量和分布
线粒体的分布 能量需求大的区域分布较多
线粒体结构
（Mitochondrial structure）
线粒体结构
（Mitochondrial structure）
蛋白与脂类的
比例大于3:1
高度特化，通透
性小,分子量大 于150的物质不 能自由通过
折叠成嵴(crista),
提高ATP生产能力
Inner membrane
蛋白与脂类的比例大于3:1。 高度特化，通透性小,分子量大于150的
物质不能自由通过。
折叠成嵴(crista),提高ATP生产能力。
有序排列的呼吸链组分;内表面排列基粒
Inner membrane 呼吸链
又称电子传递链（Electron-transport chain）
在线粒体内膜上，一系列相互关联地有序排 列成传递链的蛋白复合物，它们能可逆地接受和 释放H+和e-,与氧化磷酸化偶联。
由四种复合物组成： 复合物Ⅰ：NADH-CoQ还原酶 复合物Ⅱ：琥珀酸-CoQ还原酶 复合物Ⅲ：CoQH2-细胞色素C还原酶 复合物Ⅳ：细胞色素C氧化酶
ATP合成酶复合体 F0F1ATP酶
a) 头部 偶联因子F1,催化ATP合成
组分：α3β3γδε
b)基部 偶联因子F0, 连接F1与内 膜，是质子通道 组分：a1b2c12
βα β
δα
α
β
b
γε
a
c c cc
两个腔室 膜间腔（Intermembrane space 外腔）
转位接触点
位于内外膜之间的封闭 间隙。在膜间腔上有内、 外膜之间形成的接触点， 称为转位接触点，是蛋白 质出入线粒体的通道。
嵴
(crista)
基质腔
(matrix space)
内膜
(inner membrane)
外膜
(outer membrane)
膜间腔
(intermembrane space)
Outer membrane
脂类与蛋白质 比例：1:1
光滑平整
富含转运蛋白 （孔蛋白）,通透 性较高
Inner membrane
㈡ 非自主性 ⒈ mtDNA信息量小，仅编码5~10%的蛋 白质，其余的蛋白质由核基因编码。 ⒉ 线粒体遗传系统受控于核遗传系统，
mtDNA的电镜照片
线粒体：半自主性细胞器
nucleus
cytosol
matrix
核编码蛋白质向线粒体转运
核编码蛋白质向线粒体基质转运 游离Ri合成前体蛋白
线粒导体肽蛋（白质基除质少导数入由序m列tDN）A编码外，大多数蛋 白前质体都分蛋是子由白伴核的基N侣-因端（组都热编有休码一克并段蛋由20白胞～质8700个核或氨糖Hs基体p酸合90组成）成转的运
Inner membrane
Elementary particle (基粒)
嵴
基粒
Structure and ATP synthesis
Inner membrane Elementary particle(基粒)
（ATP合成酶复合体、F0F1ATP酶）
Inner membrane
Elementary particle
入序线列粒，体富的 含。 碱这 性些 氨转基运酸入，线内粒含体定的向蛋运白往质 线称 粒为 体前 的体 信 蛋息，白称。为导肽。
核编码蛋白质向线粒体转运
㈠前体蛋白进入线粒 体前的去折叠 这一过程主要是在 “分子伴侣”蛋白的 协助下完成。热休克 蛋白（HSP）是一类 重要的“分子伴侣” 蛋白
核编码蛋白质向线粒体转运
丙酮酸
线粒体的功能
细胞氧化(cellular oxidation)：
线粒体内,在O2的参与下，分解各种 供能物质释放能量的过程，由于细 胞氧化过程中，要消耗O2释放CO2和
H2O，所以又称细胞呼吸(cellular respiration)、生物氧化(biological
oxidation)
细胞呼吸的基本过程 （以葡萄糖为例）
㈡多肽链穿膜的过程 这一过程是在导肽
的引导下，先与线粒 体膜上受体分子相识 别并结合。再通过膜 上蛋白通道进入线粒 体“分子伴侣”此时 的作用是防止蛋白重 新折叠。
核编码蛋白质向线粒体转运
㈢蛋白进入线粒体后的 重新折叠 蛋白进入线粒体后 首先将导肽切除，然 后重新折叠，恢复其 原有的自然状态即可 发挥功能。
Review
I. 描述线粒体的结构. II. 描述线粒体结构与ATP合成的联系.
IV.为什么你认为线粒体是半自主性的细胞 器?
ADP磷T酸CA化生成
电子传递偶联
ATP。
氧化磷酸化
H
34ATP
+CO2+H2O
2ATP(底物 水平磷酸化)
线粒体
Cellular respiration (细胞呼吸)
I. 糖酵解：细胞质中进行
反应过程不需要氧——无氧酵解 产生2分子丙酮酸,2对H
底物水平磷酸化产生2ATP
II. 三羧酸循环(TAC)：线粒体基质中进行
Mitochondria
“Power plants” of the cell
Mitochondrion
plays an important role
in apoptosis
Mitochondrial DNA mutations
contribute to aging
教学内容
一、线粒体的形态结构 二、线粒体的功能（ATP合成） 三、线粒体是半自主性细胞器 四、核编码蛋白质向线粒体的转运 五、线粒体的发生 六、线粒体与医学
线粒体与医学
一 . 疾病过程中的线粒体变化 敏感、多变，常作为组织病变的标志
二 . mtDNA突变导致疾病 母系遗传
三 . mtDNA-nDNA突变交互作用引起的疾病
Summary
I. 线粒体的形态结构 II. 线粒体的功能：ATP合成 III.线粒体：半自主的细胞器 IV. 核编码蛋白质向线粒体的转运
线粒体的形态、数量和分布
线粒体的形态 线状、粒状、杆状等
光镜下可见，直径0.5 ~ 1.0 µm、长 1~4 µm
线粒体的形态、数量和分布
线粒体的形态
线粒体的形态、数量和分布
线粒体的形态 线状、粒状、杆状等
光镜下可见，直径0.5 ~ 1.0 µm、长1~4 µm
线粒体的形态、数量和分布
两个腔室 基质腔（Matrix space 内腔、嵴间腔）
进行三羧酸循环的重要场所
基质 （Matrix ） a)催化三羧酸循环、脂肪 酸氧化、核酸与蛋白质 合成的各种酶系
b) mtDNA, RNA, ribosomes（核糖体）
线粒体的功能
能 淀粉
源 物
蛋白质
质 脂肪
葡萄糖
氨基酸
脂肪酸 甘油
1.糖酵解： 在细胞质基质进行
2.三羧酸循环(TAC)： 在线粒体基质进行
3.电子传递和氧化磷 酸化： 来自百度文库线粒体内膜进行
糖酵解 细胞质基质
葡萄糖 丙酮酸
2ATP (底物水平
磷酸化)
高能磷伴 传移进酸能 ，乙随递到行A酰底 直键链线AT的DCP物 接从的粒P的o能上底水 将A体氧生量，解 高物化内成转使放 能转过膜。换电程和所子
线粒体的发生
线粒体增殖
线粒体的起源
（the origin of mitochondria）
内共生学说
线粒体与医学
一 . 疾病过程中的线粒体变化 敏感、多变，常作为组织病变的标志
二 . mtDNA突变导致疾病 母系遗传
线粒体与医学
Leber遗传性视神经 病 (LHON)
LHON是青少年 早期发病的由眼神经 炎引起的视神经萎缩, 表现为急性的视力减 退,眼底早期有视乳 头轻度充血,边缘不 清,此后遗留视乳头 颞侧苍白.
(Oxidative Phosphorylation)
呼吸链（电子传递链Electron transport chain）
氧化（放能、电子传递） 磷酸化（贮能、ATP合成）
（呼吸链）
基粒
10对以NAD+为载氢体、2对以FAD为载氢体 进入电子传递链，1分子NADH+H+可形成3分 子ATP；1分子FADH2形成2分子ATP。
氧化磷酸化
(Oxidative Phosphorylation)
氧化磷酸化偶联机制
化学渗透假说
34ATP
38ATP
线粒体：半自主性细胞器
（一）自主性
具有mtDNA——双链，环状，裸露，不与组
蛋白结合，分散在基质中 ☆具有蛋白质合成系统——包括mtmRNA、 mttRNA、mtrRNA、核糖体
2分子丙酮酸生成乙酰CoA,产生2对H 每次循环生成2CO2，产生4对H
底物水平磷酸化产生2ATP
NAD（辅酶I） 烟酰胺腺嘌 呤二核苷酸
FAD（黄酶） 黄素腺嘌呤 二核苷酸
1分子葡萄糖经氧化: 产生12对H， 10对以NAD+为载氢体、 2对以FAD为载氢体
经电子传递链，进行氧化磷 酸化作用。
氧化磷酸化
线粒体的数目 生理活动旺盛的细胞中线粒体数目较多 哺乳动物成熟的红细胞中没有线粒体
一般动物细胞中有数百个，如大鼠肝 细胞内有500—1400个线粒体；
线粒体的形态、数量和分布
线粒体的分布 能量需求大的区域分布较多
线粒体结构
（Mitochondrial structure）
线粒体结构
（Mitochondrial structure）
蛋白与脂类的
比例大于3:1
高度特化，通透
性小,分子量大 于150的物质不 能自由通过
折叠成嵴(crista),
提高ATP生产能力
Inner membrane
蛋白与脂类的比例大于3:1。 高度特化，通透性小,分子量大于150的
物质不能自由通过。
折叠成嵴(crista),提高ATP生产能力。
有序排列的呼吸链组分;内表面排列基粒
Inner membrane 呼吸链
又称电子传递链（Electron-transport chain）
在线粒体内膜上，一系列相互关联地有序排 列成传递链的蛋白复合物，它们能可逆地接受和 释放H+和e-,与氧化磷酸化偶联。
由四种复合物组成： 复合物Ⅰ：NADH-CoQ还原酶 复合物Ⅱ：琥珀酸-CoQ还原酶 复合物Ⅲ：CoQH2-细胞色素C还原酶 复合物Ⅳ：细胞色素C氧化酶
ATP合成酶复合体 F0F1ATP酶
a) 头部 偶联因子F1,催化ATP合成
组分：α3β3γδε
b)基部 偶联因子F0, 连接F1与内 膜，是质子通道 组分：a1b2c12
βα β
δα
α
β
b
γε
a
c c cc
两个腔室 膜间腔（Intermembrane space 外腔）
转位接触点
位于内外膜之间的封闭 间隙。在膜间腔上有内、 外膜之间形成的接触点， 称为转位接触点，是蛋白 质出入线粒体的通道。
嵴
(crista)
基质腔
(matrix space)
内膜
(inner membrane)
外膜
(outer membrane)
膜间腔
(intermembrane space)
Outer membrane
脂类与蛋白质 比例：1:1
光滑平整
富含转运蛋白 （孔蛋白）,通透 性较高
Inner membrane
㈡ 非自主性 ⒈ mtDNA信息量小，仅编码5~10%的蛋 白质，其余的蛋白质由核基因编码。 ⒉ 线粒体遗传系统受控于核遗传系统，
mtDNA的电镜照片
线粒体：半自主性细胞器
nucleus
cytosol
matrix
核编码蛋白质向线粒体转运
核编码蛋白质向线粒体基质转运 游离Ri合成前体蛋白
线粒导体肽蛋（白质基除质少导数入由序m列tDN）A编码外，大多数蛋 白前质体都分蛋是子由白伴核的基N侣-因端（组都热编有休码一克并段蛋由20白胞～质8700个核或氨糖Hs基体p酸合90组成）成转的运
Inner membrane
Elementary particle (基粒)
嵴
基粒
Structure and ATP synthesis
Inner membrane Elementary particle(基粒)
（ATP合成酶复合体、F0F1ATP酶）
Inner membrane
Elementary particle
入序线列粒，体富的 含。 碱这 性些 氨转基运酸入，线内粒含体定的向蛋运白往质 线称 粒为 体前 的体 信 蛋息，白称。为导肽。
核编码蛋白质向线粒体转运
㈠前体蛋白进入线粒 体前的去折叠 这一过程主要是在 “分子伴侣”蛋白的 协助下完成。热休克 蛋白（HSP）是一类 重要的“分子伴侣” 蛋白
核编码蛋白质向线粒体转运
丙酮酸
线粒体的功能
细胞氧化(cellular oxidation)：
线粒体内,在O2的参与下，分解各种 供能物质释放能量的过程，由于细 胞氧化过程中，要消耗O2释放CO2和
H2O，所以又称细胞呼吸(cellular respiration)、生物氧化(biological
oxidation)
细胞呼吸的基本过程 （以葡萄糖为例）
㈡多肽链穿膜的过程 这一过程是在导肽
的引导下，先与线粒 体膜上受体分子相识 别并结合。再通过膜 上蛋白通道进入线粒 体“分子伴侣”此时 的作用是防止蛋白重 新折叠。
核编码蛋白质向线粒体转运
㈢蛋白进入线粒体后的 重新折叠 蛋白进入线粒体后 首先将导肽切除，然 后重新折叠，恢复其 原有的自然状态即可 发挥功能。
Review
I. 描述线粒体的结构. II. 描述线粒体结构与ATP合成的联系.
IV.为什么你认为线粒体是半自主性的细胞 器?
ADP磷T酸CA化生成
电子传递偶联
ATP。
氧化磷酸化
H
34ATP
+CO2+H2O
2ATP(底物 水平磷酸化)
线粒体
Cellular respiration (细胞呼吸)
I. 糖酵解：细胞质中进行
反应过程不需要氧——无氧酵解 产生2分子丙酮酸,2对H
底物水平磷酸化产生2ATP
II. 三羧酸循环(TAC)：线粒体基质中进行