第六章线粒体
第六章线粒体
第六章线粒体一、名词解释1、ATP synthetase(ATPase) ATP合成酶2、biological oxidation 生物氧化3、chemiosmotic coupling hypothesis 化学渗透学说4、cristae 嵴5、elementary particle 基本颗粒6、leader peptide(sequence) 导肽7、mitochondria 线粒体8、oxidative phosphorylation 氧化磷酸化9、respiratory chain 呼吸链10、semiautonomous organelle 半自主性细胞器11、submitochondrial particle 亚线粒体小泡二、是非判断1、1890年Altmann在肝细胞内首次发现命名为bioblast，他认为细胞中这类颗粒与细菌相似，可能是共生于细胞内能够独立自主生活的有机体。
的功能是质子传递的通道并产生ATP。
2、F3、动物细胞所含的线粒体一般较植物细胞少。
4、动物细胞嵴排列成小管状，植物及低等动物排列成板层。
5、线粒体外膜可允许1万Dalton以下的分子进出。
6、线粒体疾病主要分为遗传性和获得性疾病两大类。
7、线粒体释放的cytC不参与细胞凋亡。
8、动物细胞线粒体内的核糖体小些约55S，植物细胞和酵母菌的大些接近78S。
期进行。
9、植物细胞MtDNA较动物为大，一般其复制是在G210、线粒体的遗传密码与核基因的遗传密码稍有不同,不同物种的线粒体遗传密码都是相同的。
11、导肽运送的蛋白质都是分泌性的。
12、线粒体内膜和外膜在化学组成上的区别是内膜的脂和蛋白质的比值不同，前者为1:1, 后者则为0.3:1。
13、导肽是引导新生肽进行转运和定位的一段序列，转运后不一定都要被切除。
14、线粒体基因表达过程中的密码系统与通用的密码系统完全一样。
15、线粒体一般以棒状和粒状为主，在一定条件下可以转变并且是可逆的。
第六章 线粒体
第六章线粒体名词解释1、电子传递链electron-transport chain膜上一系列由电子载体组成的电子传递途径。
这些电子载体接受高能电子，并在传递过程中逐步降低电子的能量，最终将释放的能量用于合成ATP或以其他能量形式储存。
2、化学渗透学说chemiosmosis氧化磷酸化的耦联机制。
电子经电子传递链传递后，形成跨线粒体内膜的质子动力势，用以驱动ATP合成酶合成ATP。
3、结合变构模型binding change model利用质子动力势驱动ATP合成酶构象发生改变，将ADP和无机磷合成ATP的模型。
4、孔蛋白porin存在于线粒体和叶绿体外膜上的整合膜蛋白，形成非选择性的通道。
5、内共生学说endosysmbiont theory关于叶绿体和线粒体起源的假说，认为叶绿体和线粒体起源于被原始真核细胞吞噬的共生原核生物。
6、线粒体mitochondrion将储存在有机物中的能量通过氧化磷酸化过程形成ATP的细胞器。
线粒体是一种能量转换细胞器，还参与细胞凋亡等重要生理过程。
7、氧化磷酸化oxidative phosphorylation底物在氧化过程中产生高能电子，通过线粒体内膜电子传递链，将高能电子的能量释放出来转换成质子动力势进而合成ATP的过程。
8、ATP合酶ATP synthase位于线粒体内膜或叶绿体的类囊体膜上，通过氧化磷酸化或光合磷酸化催化ADP和无机磷合成ATP的酶，由F1头部和嵌入膜内的F0基部组成，也常见于细菌膜上。
9、线粒体膜间隙intermembrane space线粒体内膜和外膜之间的间隙，约6～8nm，其中充满无定形的液体，含有可溶性的酶、底物和辅助因子。
膜间隙的标志酶是腺苷酸激酶。
10、嵴cristae线粒体内膜向基质折褶形成的结构称作嵴(cristae), 嵴的形成使内膜的表面积大大增加。
11、电子载体electron carriers在电子传递过程中与释放的电子结合并将电子传递下去的物质称为电子载体。
第06章-线粒体遗传病
Complex Ⅰ Ⅱ Ⅲ Ⅳ
Subunits 41 4 11 13
Nuclear 34 4 10 10
mtDNA 7 0 1 3
ATPase
14
12
2
合计
87
70
13
（二）线粒体基因组所用的遗传密码
和通用密码不完全等同
Codon UGG UGA AGG AGA AUG AUA
Universal code Trp Stop Arg Arg Met Ile
含16569个碱基对。 外环为重链（H）富含G
12种多肽链 12S rRNA 16S rRNA 14种tRNA
内环为轻链（L）富含C
1种多肽链 8种tRNA
mtDNA共有37个 基2因种 编码
rRNA(12S和16S ）基因
22种 编码 tRNA 基因
13种 编码 蛋白质 基因
Human mtDNA, a circular molecule that has been completely sequenced, is among the smallest known mtDNAs, containing 16,569 base pairs. It encodes the two rRNAs found in mitochondrial ribosomes and the 22 tRNAs used to translate mitochondrial mRNAs.
（一）线粒体蛋白输入缺陷 （二）底物运输缺陷 （三）底物利用缺陷 （四）铁运输缺陷 （五）电子传递链缺陷
mtDNA Trp Trp Stop Stop Met Met
（三）mtDNA为母系遗传
母亲将她的mtDNA 传递给儿子和女儿， 但只有女儿能将其 mtDNA传递给下一代。
第六章线粒体和细胞的能量转换
·线粒体DNA通常是裸露的，不与组蛋白结合。 ·存在与线粒体基质内或依附于线粒体内膜。 ·每个线粒体内平均含有5-10个线粒体DNA分子。 ·主要编码线粒体tRNA、rRNA及一些线粒体蛋白质。
cell Biology
线粒体基因组序列（剑桥序列），为一条双链环 状DNA分子，一条为重链，一条为轻链。 人类线粒体基因组 共编码了37个基因： 2种rRNA(12s,16s) 22种tRNA 13种mRNA(多肽)
cell Biology
cell Biology
线粒体的化学组成
线粒体干重的主要成分是蛋白质和脂类，分别 占65%-70%和25%-30%。 此外线粒体中还含有DNA和完整的遗传系统， 多种辅酶、维生素和各类无机离子。
线粒体的遗传体系
线粒体DNA（mtDNA）构成了线粒体基因组。
cell Biology
cell Biology
医学细胞生物学
Medical Cell Biology
cell Biology
cell Biology
cell Biology
第六章 线粒体和细胞的能量转换
第一节 线粒体的基本特征
cell Biology
·在光镜下，线粒体呈线状、粒状或杆状，直径0.5-1um。 ·不同类型或不同生理状态的细胞，线粒体形态、大小、 数量及排列分布并不相同。 ·代谢活动旺盛的细胞，线粒体数目较多。
线粒体形态的可变性
cell Biology
cell Biology
线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构。
膜间腔
基质 基粒
外膜
内膜
嵴
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第六章线粒体与细胞能量的转换
第一节 线粒体的基本特征
• 2.核编码蛋白向线粒体其他部位的转移 • 1)向膜间腔转运 • ISTS序列介导，前体全部或部分进入基质
后进入膜间腔 • 直接从胞浆通过外膜扩散进入
• 2)向线粒体外膜或内膜的转运
第一节 线粒体的基本特征
• 五、线粒体的起源与发生 • 1.通过分裂方式实现增殖
• 2.DNA随机不均等被重新分配
质等物质进出线粒体的通道 • 基质：含有独立的DNA遗传物质和整套转录
翻译系统，也是三羧酸循环、脂肪酸氧化、 氨基酸分解和蛋白质合成等反应场所。 • 基粒：ATP酶复合体。
第一节 线粒体的基本特征
• 二、线粒体的化学组成 • 主要成分为蛋白质，分为可溶性蛋白和不
溶性蛋白。 • 标志酶： • 内膜——细胞色素氧化酶 • 外膜——单胺氧化酶 • 基质——苹果酸脱氢酶 • 膜间腔——腺苷酸激酶
第六章 线粒体与细胞能量的转换
第一节 线粒体的基本特征
• 一、线粒体的形态、 数量与结构
• 1.形态、数量与细胞 的类型和生理状态相 关
• 2.由双层单位膜套叠 而成的封闭膜囊结构
第一节 线粒体的基本特征
• 外膜：光滑平整，通透性高。 • 内膜：稍薄，向内突出为嵴。蛋白质含量
高，通透性低。附着有基粒。 • 内外膜转移接触点：转位接触点，是蛋白
成的核糖体基因组不同
第一节 线粒体的基本特征
• 3.线粒体DNA的复制 • 1)重链和轻链各自有复制起始点，轻链的复制
晚于重链，二者合成方向相反（重链合成方向 为顺时针，轻链合成方向为逆时针）。
• 2)速度较慢
• 3)不受细胞周期的影响
细胞质中游离核糖体合成的蛋白质种类
• 3.线粒体可能起源于共生的早期细菌
第六章 线粒体
◆ 辅酶Q（CoQ）、黄素单核苷酸（FMN）、 黄素腺嘌呤二核苷酸（FAD）、烟酰胺腺 嘌呤二核苷酸（NAD）等。它们作为辅酶 （或辅基）参与电子传递的氧化还原过程。
◆ 基质中含有催化三羧酸循环、脂肪酸β-氧 化、氨基酸氧化、蛋白质合成等有关的上 百种酶和其他成分， 如环状DNA、RNA、 核糖体及较大的致密颗粒，这些颗粒是含 磷酸钙的沉积物，其作用是储存钙离子， 也可结合镁离子。基质中还有许多可溶性 代谢中间物。
化学渗透假说有两个特点：
A. 强调线粒体膜结构的完整性
如果膜不完整，H+ 便能自由通过膜，则无法在内 膜两侧形成质子动力势，那么氧化磷酸化就会解 偶联。一些解偶联剂的作用就在于改变膜对H+ 的 通透性，从而使电子传递所释放的能量不能转换 合成ATP。
B. 定向化学反应
ATP水解时，H+从线粒体内膜基质侧抽提到膜间 隙，产生电化学质子梯度。ATP合成的反应也是 定向的，在电化学质子梯度推动下，H+ 由膜间隙 通过内膜上的ATP合成酶进入基质，其能量促使 ADP和Pi合成ATP。
◆ 复合物Ⅳ：细胞色素C氧化酶
组成： 二聚体，每一单体含13个亚基，含cyt a, a3 ,Cu, Fe。既是电子传递体又是质子移位 体。 作用： 催化电子从cyt c分子O2 形成水，2 H+泵 出， 2 H+ 参与形成水。
在电子传递过程中，有几点需要说明
◆ 四种类型电子载体：黄素蛋白、细胞色素（含血红 素辅基）、 Fe-S 中心和辅酶 Q。前三种与蛋白质 结合，辅酶Q为脂溶性醌。 ◆ 电子传递起始于NADH脱氢酶催化NADH氧化，形 成高能电子（能量转化），终止于O2形成水。 ◆ 电子传递方向按氧化还原电势递增的方向传递 (NAD+/NAD最低，H2O/O2最高)。
医学细胞生物学（中山大学）第六章线粒体与细胞的能量转换
第六章线粒体与细胞的能量转换第一节线粒体的基本特征一、线粒体的形态、数量和结构（一）线粒体的形态、数量与细胞的类型和生理状态有关（细胞类型、生理状态、代谢需求）1.光镜下的线粒体成线状、粒状或杆状。
2.在低渗环境下，线粒体膨胀如泡状，在高渗环境下，线粒体又伸长为线状3.酸性时线粒体膨胀，碱性时线粒体为粒状（二）线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构1.外膜是线粒体外层单位膜在组成上，外模的1/2为脂类，1/2位蛋白质，外膜上镶嵌的蛋白质包括多种转运蛋白，允许通过分子量在10000以下的物质（通透性大）2.内膜的内表面附着许多颗粒①内膜直接包围的空间称内腔，含有基质，也称基质腔；内膜与外膜之间的空间称为外腔，或膜间腔。
②嵴的形成大大扩大了内膜的面积，提高了内膜的代谢效率③内膜的化学组成中20%是脂类（心磷脂占20%），80%是蛋白质④内膜的通透性很小，但内膜有高度的选择通透性⑤基粒分为头部、柄部、基片三部分，由多种蛋白质亚基组成。
机理头部具有酶活性，能催化ADP磷酸化生成ATP，因此，基粒又称ATP合成酶或ATP合酶复合体3.内外膜相互接近所形成的转为接触点是物质转运到线粒体的临时性结构线粒体的内外膜上存在着一些内膜与外模相互接触的地方，在这些地方膜间隙变狭窄，称为转位接触点4.基质是氧化代谢的场所线粒体中催化三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解、蛋白质合成等有关的酶都在基质中，参与物质的代谢5.基粒的化学本质是ATP合成酶二、线粒体的化学组成1.线粒体的主要成分是蛋白质，且多数分布于内膜和基质，分为两类：可溶性蛋白和不可溶性蛋白或膜镶嵌酶蛋白（线粒体是细胞中含酶最多的细胞器）2.线粒体内外膜的标志酶分别是细胞色素氧化酶和单胺氧化酶等；基质和膜间腔的标志酶分别为苹果酸脱氢酶和腺苷酸激酶三．线粒体的遗传体系（一）线粒体DNA构成了线粒体基因组1.线粒体基因组序列（也称剑桥序列）共16569个碱基对，为一条裸露的，不与组蛋白结合的双链环状的DNA分子。
医学遗传学 第六章 线粒体遗传病 知识点
医学遗传学第六章线粒体遗传病线粒体基因组的结构特征：不与组蛋白结合，呈裸露闭环双链状。
分为重链H链和轻链L 链。
重链富含鸟嘌呤G。
轻链富含胞嘧啶C。
编码区：线粒体基因排列紧密，部分会重叠。
没有启动子和内含子。
有的基因没有完整的三连体终止密码。
基因间隔区短，只有87bp。
两条链都有编码功能。
非编码区（D环区/控制区）：与线粒体复制及转录有关。
包括H链复制的起始点。
H、L链转录的启动子。
四个高度保守序列（可通过此结构判定物种）。
两个高变区。
编码区的保守序列包含37个基因：2个rRNA基因，22个tRNA基因以及是13个氧化磷酸化有关的蛋白质编码基因。
线粒体基因组的遗传特征：半自主性遗传密码和通用密码不同母系遗传：母亲将mtDNA传递给她的所有子女，但只有她的女儿们能将其mtDNA传递给下一代。
mtDNA的突变率极高：原因是--mtDNA的特殊结构（缺乏酪蛋白和其他DNA组结合蛋白的保护。
无DNA损伤的修复系统，没有内含子。
独特的复制方式和复制错配。
mtDNA处于高度氧化的环境。
（ROS和自由基导致氧化损伤或诱导突变。
）同质性与异质性：同质性：一个组织或细胞中所有的线粒体具有相同的基因组，全部为野生型或全部为突变型mtDNA。
异质性：一个细胞或组织具有突变型，也有野生型mtDNA，基金组不同。
异质性的发生率：中枢神经系统＞肌肉组织＞血液。
成人大于儿童。
阀值效应：突变的mtDNA达到一定的比例，超过阀值时能引起某些器官或组织功能异常，导致能量产生急剧下降。
对ATP依赖程度：中枢神经系统＞骨骼肌＞心脏＞胰腺＞肾脏＞肝脏。
遗传瓶颈与复制分离：遗传瓶颈：卵母细胞中的线粒体数目从10万个锐减到少于100个的过程。
复制分离：细胞分裂时进行随机分配，导致mtDNA异质性变化的过程。
线粒体基因组突变类型：点突变：2/3的点突变发生在与线粒体内蛋白质翻译有关的tRNA和rRNA基因上，这些突变会导致tRNA和rRNA的结构异常，从而影响mtDNA编码的多肽链的翻译过程。
第六章 线粒体
（nascent-associated complex 新生多肽相关复合物） 与前体相互作用，能增加前体蛋白转运的 准确性。
前体蛋白结合因子（presequence-binding factor, PBF） 增加hsc70对线粒体蛋白的转运； 线粒体输入刺激因子（mitochondrial import stimulatory factor, MSF）ATP酶，为蛋白解聚供能
二、线粒体的化学组成
蛋白质：占线粒体干重的65% -70% (如：大鼠肝细胞线粒体蛋白质
67%在基质内，21%在内膜，6%在外膜，6%在膜间腔)
线 粒 体 的 化 学 组 成
脂 类：占线粒体干重的25% -30%，其中大部分为磷脂 ：磷脂酰胆 碱（卵磷脂）、磷脂酰乙醇胺（脑磷脂）、心磷脂（主要存 在内 膜中占其总脂20% ） 外膜：脂类占52%、蛋白质占48%，胆固醇和磷脂含量比 内膜高。 内膜：脂类占24%、蛋白质占76%，胆固醇含量极少，心磷 脂含量比任何膜都高。 DNA和完整的遗传系统
外膜
内膜
平整、光滑。外膜的1/2
为脂类，1/2为蛋白质。
外膜含有多种转运蛋白，
形成较大的水相通道跨 越脂质双层，φ：2-3nm，
允许分子量为10 K以内
的物质可以自由通过。
2、内膜（inner membrane）：
位于外膜内侧，由一层单位膜构成，平均厚4.5nm。含100种 以上的多肽，蛋白质和脂类的比例约4:1。心磷脂含量高（达 20%）、缺乏胆固醇，类似于细菌。其通透性很差，但有高 度的选择通透性，借助载体蛋白控制内外物质的交换。
（一）线粒体DNA构成了线粒体基因组
1.mtDNA: 是双链闭合环状分子、裸露不与组蛋白结合,
第六章 线粒体与叶绿体
●ATP水解酶的活性
●ATP合成酶的活性
故 F0-F1 颗 粒 又 称 为 ATP 合 酶 (ATP synthase )。
Structure of ATP synthase
◆结构
● Head section: 即 F1, 由 5 种多肽组成九聚 体 , 含有 3 个催化 ATP 合成的位点 , 每个β亚 基一个。 ● Stalk section: 由 F1 的γ亚基和ε亚基构 成,γ亚基穿过头部作为头部旋转的轴。 ● Membrane section: 即 F0, 由 3 种不同的亚 基组成的十五聚体(1a∶2b∶12c)。
一、线粒体和叶绿体的DNA
●mtDNA /ctDNA形状、数量、大小
●mtDNA和ctDNA均以半保留方式进行自我复制
●mtDNA复制的时间主要在细胞周期的S期及G2期，
DNA 先复制，随后线粒体分裂。 ctDNA 复制的时
间在G1期。 复制仍受核控制
mtDNA /ctDNA形状、数量、大小
◆双链环状(除绿藻mtDNA，草履虫mtDNA) ◆mtDNA 大小在动物中变化不大，但在植物中变化 较大高等植物，120kbp~200kbp； ◆ 人 mtDNA ： 16,569bp ， 37 个 基 因 ( 编 码 12S,16S rRNA ； 22 种 tRNA ； 13 种多肽： NADH 脱氢酶 7 个
性等特点. 线粒体的形状多种多样,但以线状和粒状最常见.
线粒体在不同类型细胞中,其数目相差很大，但在同一类型细胞中的数目
是相对比较 稳定的.
●线粒体的超微结构 ◆外膜(outer membrane）：含孔蛋白(porin)， 通透性较高。标志酶是
单胺氧化酶
◆内膜（inner membrane）：高度不通透性，向内折 叠形成嵴。 含有与能量转换相关的蛋白.标志酶是细胞色素氧化酶.
第六章线粒体与叶绿体(共85张PPT)
线粒体的增殖
分裂（隔膜分离、收缩分离）
出芽
叶绿体的发育和增殖
前质体→质体→
光照：叶绿体 黑暗 白色体 黑暗：白色体 光照 叶绿体
有色体：含非光合作用色素、DNA
增殖：分裂增殖
五、线粒体和叶绿体的起源
内共生起源学说
线粒体和叶绿体分别起源于原始真核细胞内共生的行 有氧呼吸的细菌和行光能自养的蓝细菌。
线粒体和叶绿体的蛋白质合成
线粒体和叶绿体合成蛋白质的种类十分有限
线粒体和叶绿体蛋白质合成体系对核基因组的依赖 性
参加叶绿体组成的蛋白质来源有３种情况：
由ctDNA编码，在叶绿体核糖体上合成； 由核DNA编码，在细胞质核糖体上合成；
由核DNA编码，在叶绿体核糖体上合成。
四、线粒体和叶绿体的增殖
内膜：内突为嵴，嵴上有大量基粒（ATP合成酶） （负染方法可见），标志酶细胞色素氧化酶。氧化 磷酸化的关键场所。
嵴：板层状，管状，其形态、数量、排列与细胞种类 及生理状态有关。
膜间隙：内外膜之间封闭的腔隙，包括孔周间隙和嵴 内间隙，含可溶性酶、底物及辅助因子。标志酶是腺
苷酸激酶。
基质（内室）：含大量可溶性蛋白（脂肪酸氧化、三羧 酸循环酶类），DNA，RNA，核糖体，脂类等，呈均质状， 具有特定的pH和渗透压。
第六章 线粒体与叶绿体
一、线粒体
1857年，昆虫肌肉细胞比较经典的染色方法——詹纳 斯绿活体染色，在线粒体中呈氧化态，染成兰绿色， 在胞质中呈还原态，无色。现在可用荧光染料染色的 方法显示。
1.线粒体的形态、大小、数量和分布
形态：多样，但多呈短线状或颗粒状，也可呈环形、哑铃 形、分枝状或其他形状。
的基本途径
C4循环（Hatch-Slack循环） 景天酸代谢（CAM循环）：与C4循环途径相似，只是
第六章 线粒体
线粒体的半自主性
1963年M. & S. Nass发现线粒体DNA。 • 线粒体类似于细菌的特征 • mtDNA的遗传密码与通用的遗传密码的区别： 1. UGA不是终止信号，而是色氨酸的密码。 2. 多肽内部的甲硫氨酸由AUG和AUA两个密码子编码；起始 甲硫氨酸由AUG,AUA,AUU和AUC四个密码子编码； 3. AGA,AGG不是精氨酸的密码子，而是终止密码子，因而， 在线粒体密码系统中的4个终止密码子（UAA，UAG，AGA， AGG）。
线粒体
发现、发展
1890年R. Altaman首次发现，命名为bioblast。 1898年von Benda提出mitochondrion。 1900年，Michealis进行功能研究，用燃料Janus Green染色肝细胞，细胞消耗氧后，颜色消失。 Green（1948）证实线粒体含所有三羧酸循环的酶， Kennedy和Lehninger（1949）发现脂肪酸氧化为 CO2的过程是在线粒体内完成的。
氧化磷酸化作用
呼吸链与电子传递 电子载体：黄素蛋白（FAD/FMN）、细胞色素（血红 素辅基）、铁硫蛋白、泛醌（辅酶Q）
氧化还原电位与载体排列顺序
标准氧还电位越低，提供电子的能力越强 CoQ－cytb－cytc1－cytc－cyta－cyta3－O2 除了CoQ和cytc独立存在于线粒体膜中，其它说
英国生物化学家Mitchell于1961年提出，并 获得1978年的诺贝尔化学奖
ATP合酶
既具有合成作用又具有 水解作用的酶称为合酶 合成ATP的三个条件： 1ATP合酶 2离子梯度 3化学材料
ATP合酶的功能鉴定：线粒体膜重建试验 典型哺乳动物肝细胞中约有15000个ATP合酶 组成：头部、柄部、膜部 ATP合酶合成ATP的机制：结合改变模型 F0与F1之间的共轴旋转偶联
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线粒体的超微结构
外膜
核糖体
嵴间腔
内膜
膜间腔
DNA 基粒 嵴内腔
第六章线粒体
基质 嵴 基质
颗粒
第一节 线粒体的形态结构
二. 线粒体的超微结构
outer membrane
——电镜下，线粒体是两层单
porin
位膜围成的封闭的囊状结构。
⑴ 外膜（outer membrane） ——位于线粒体外表面，一层 单位膜，厚6~7nm，含有很多 运输蛋白，构成小溶质分子可 以穿过的通道。
医学细胞生物学
MEDICAL CELL BIOLOGY
第六章线粒体
第六章 线 粒 体
• 线粒体的形态结构 • 线粒体的化学组成和酶的分布 • 线粒体的功能 • 线粒体的半自主性
第六章线粒体
第一节 线粒体的形态结构
一. 线粒体的基本性质 1894年，Altmann，生命小体（bioblast） 1897年，Benda命名线粒体（mitochondria）
第六章线粒体
抑制剂 可溶性 ATP 酶（F1） 对寡酶素敏感的 蛋白（OSCP） F0，疏水蛋白（HP）
第六章线粒体
内膜上的特殊结构——基粒(elementary particle)
在内膜和嵴上有许多带柄的小体称为基粒，又称为ATP合酶复合体。
• F1 由5种不同的亚单位组成— 3 3 1 1 1。 交替环状排列， 形成球形头部； 形成柄部， 贯穿于头部并形成柄的一部分。
㈠ 形态：光镜下多种多样，有线状，短杆状， 粒状，圆形，哑铃形等。与细胞种类 和生理状态有关。
㈡ 大小：一般直径在0.5~1.0μm，长3μm， 最长的8~10μm。与细胞种类、生理 状态及环境条件有关。
第六章线粒体
Snakelike mitochondria of a snail epithelial cell, as visualized in a highvoltage electron microscope.
• F0 由3个不同的亚单位组成—— 1a 2b 12c。
c 亚单位形成膜上可移动的环； a 亚单位可作为质子的通道； b 亚单位嵌入脂质双层，并延伸到
F1，形成柄的一部分。
第六章线粒体
第一节 线粒体的形态结构
⑸ 膜间腔（intermembrane space） ——内、外膜之间的间隙，宽6~8nm，其中有 可溶性酶，底物等。
基质 嵴 基质
颗粒
第二节 线粒体的化学组成和酶的分布
一.化学组成——蛋白质，脂类，水等。 ㈠ 蛋白质：占线粒体干重的65~70%，
内膜含量最多。 可溶性——基质中的酶，外周蛋白
（膜表面） 不溶性——膜镶嵌蛋白，结构蛋白，
酶蛋白等
第六章线粒体
第二节 线粒体的化学组成和酶的分布
㈡ 脂类：占线粒体干重的25~30%，以磷脂为主。 外膜：脂类52%，磷脂和胆固醇含量比内膜高 内膜：脂类24%，富含心磷脂，胆固醇极少
第一节 线粒体的形态结构
⑻ 基质（matrix） ——内腔中所充满的较致密的物质。
a. 基质颗粒（matrical granule） ——位于基质中的一种较大的颗粒，能调节 线粒体内离子环境。
b. 核糖体 c. DNA
——线粒体DNA
第六章线粒体
外膜
核糖体
嵴间腔
内膜
膜间腔
DNA 基粒 嵴内腔
第六章线粒体
第六章线粒体
第三节 线粒体的功能
• 细胞氧化（cellular oxidation） ——在O2的参与下，依靠各种酶的催化 作用，将细胞内各种供能物质（糖、脂 肪、氨基酸等）彻底氧化，生成 CO2 和 H2O， 同时将氧化反应释放的能量储存 于ATP中。 也称细胞呼吸（cellular respiration）， 或生物氧化（biological oxidation）。
㈢ 水：线粒体中数量最多的一种成分。其功能—— ①酶促反应的溶剂 ②物理介质
㈣ 其它：辅酶Q，NAD，FMN，FAD等成分
第六章线粒体
第二节 线粒体的化学组成和酶的分布
二. 酶的分布 线粒体中约有120种酶（参见表8-1） 线粒体各部分的标志酶 外膜——单胺氧化酶 膜间腔——腺苷酸激酶 内膜——琥珀酸脱氢酶 基质——苹果酸脱氢酶
第六章线粒体
第一节 线粒体的形态结构
㈢ 数目：正常细胞一般有1000~2000个 线粒体。与细胞种类和生理状态 有关。
㈣ 分布：与细胞种类和生理状态有关。线 粒体的分布有一定的规律，通常 分布在功能旺盛，需能较多的部 位。
第六章线粒体
Twining round
Localization of mitochondria near sites of high ATP utilization in cardiac muscle and a sperm tail.
第六章线粒体
Inner membrane
第一节 线粒体的形态结构
⑵ 内膜（inner membrane） ——位于外膜的内侧，一层单位膜，厚5~6nm， 蛋白质与脂类的比例为3.8∶1。
⑶ 嵴（cristae） ——内膜向内折叠形成，有管状，板层状两 种类型。
内膜和嵴上有许多重要蛋白质，与其功能密切 相关（酶、电子传递链等）。
⑹嵴内腔（intracristal space） ——由嵴膜包围，与膜间腔相通
⑺嵴间腔（intercristal space） ——嵴与嵴之间的腔，也称内腔或内室。其内充 满基质。
第六章线粒体
外膜
核糖体
嵴间腔
内膜
膜间腔
DNA 基粒 嵴内腔Leabharlann 第六章线粒体基质 嵴 基质
颗粒
基粒
嵴间腔
第六章线粒体
膜间腔
第六章线粒体
第六章线粒体
内膜上的特殊结构——基粒(elementary particle) 在内膜和嵴上有许多带柄的小体称为基粒， 又称为ATP合酶复合体。
大鼠肝细胞ATP合 成酶的电镜照片
第六章线粒体
牛心脏细胞基粒 的电镜照片
第一节 线粒体的形态结构
⑷ 基粒（elementary particle） ——位于内膜和嵴的基质面的带柄的圆形颗粒， 其实质是ATP合酶复合体，也称F0 F1 ATP酶，是 偶联磷酸化的关键装置。包括： 头部——含可溶性ATP酶（F1），有合成 ATP的功能，其上部有一个抑制多肽。 柄部——是对寡霉素敏感的蛋白（OSCP） 基片——又称偶联因子F0。嵌入内膜，为疏 水蛋白（HP），其内有质子通道。