(优选)基底节区丘脑区对称性病变总结归纳
双侧基底节、丘脑病变的影像表现
• NBIA • CJD • Fahr病 • ……
• 代谢性疾病
• 肝病 • 高血氨 • 高血糖（无酮体） • 低血糖 • 低氧血症 • Wilson病 • 渗透性髓鞘溶解症 • Wernicke脑病
• ……
疾病分类
• 血管性疾病
• 脑深静脉栓塞 • 脑动脉闭塞 • ……
• 感染和炎症性疾病
代谢性疾 病
缺氧缺血性脑病（HIE）
• 病因
• 成人HIE为循环、呼吸衰竭所致
• 轻度：仅于分水岭区 • 重度：大脑皮层、基底节、海马；丘脑和小脑也可能受累；
脑干和大脑白质很少累及
• 影像学
• CT：双侧基底节、丘脑低密度 • MRI：DWI高信号，T2WI不明显的高信号和皮层肿
胀
HIE
HIE
• MRI：双侧对称丘脑区增大， T1等信号T2高信号， 无强化
PBTG
肿瘤
神经纤维瘤病1型
• 病因
• 常染色体显性遗传性疾病
• 临床表现
• 牛奶咖啡斑，腋窝雀斑，神经纤维瘤，丛状神经纤 维瘤，视神经胶质瘤，骨发育不良和假关节
• 影像学表现
• CT常为阴性 • T1WI高信号，常累及苍白球、内囊等对称部位，无
• 临床三联征
• 葡萄膜炎、口腔和生殖器溃疡 • 4%–49%CNS受累，头痛、构音障碍、小脑体征、感觉体征，
个性改变
• 影像学
• 局灶或多灶病变 • 局灶：脑干、基底节（1/3双侧受累）、丘脑，大脑白质 • 长T1长T2，DWI等或稍高信号
神经Behçet病
脑弓形体病
感染和炎症性 疾病
• 病因
CO中 毒
CO中毒迟发性脑病
药物中毒——胺碘酮
双侧基底节区对称性病变
双侧基底节区对称性病变【平台吐血推荐】之影领SASS影像协作云平台→不收费，免安装，只需注册即可自行接入医院影像科室，随时随地协同诊断。
——详情查看链接：《无需坐班，手机端即可出具影像报告！影像医生福利播报》1豆状核 2尾状核头 3内囊 4背侧丘脑基底节又叫基底核，是埋藏在两侧大脑半球深部的一些灰质团块，是组成锥体外系的主要结构。
它主要包括尾状核、豆状核（壳核和苍白球）、屏状核和杏仁体，尾状核和豆状核称为纹状体。
基底节区血供大脑中动脉和基底动脉形成的穿支动脉基底节区静脉引流L豆状核 CG内囊前、后肢 T背侧丘脑稍高于周围白质密度和信号，可因铁蛋白沉积在T2加权图表现为低信号。
•基底节功能复杂，涉及运动及部分椎体外系运动，也与记忆、情感、认知相关。
•基底节区苍白球、壳核富含线粒体、血供丰富，化学递质多，具有高代谢的特点（相对颅脑其他部位），对缺氧、中毒、感染、缺血、代谢异常等有害刺激反应最敏感，许多疾病常首先引起基底节的改变或以基底节病变为主要表现。
对称性正常生理性表现血管周围间隙（2mm以下）多为苍白球与尾状核钙化，多见于高龄，40岁以后出现钙化者，若无临床症状，多属于生理性，无临床意义。
30岁以下出现时应警惕为病理性钙化，基底节区病理性钙化多主要为代谢性或内分泌性疾病所致，应仔细询问有无癫痫等相关临床症状或进行有关钙磷代谢和内分泌方面的临床生化检查。
对称性病变一、中毒性疾病二、感染性疾病三、营养代谢性、变性疾病四、血管性疾病五、肿瘤中毒性疾病1.CO中毒2.变质甘蔗中毒3.氰化钾中毒4.海洛因海绵状白质脑病......影响细胞内呼吸相关过程CO中毒性脑病•指过量的CO进入血液后与血红蛋白结合形成碳氧血红蛋白，引起血液性缺氧导致脑组织损害。
•CO中毒最常累及基底节区，引起脑组织变性、坏死•临床表现为智力活动普遍减低，意识模糊，行走困难，运动障碍等。
•CO中毒以双侧基底节区变性坏死最具特征性，也最常见，但并无特异性，仅根据影像学表现与其他基底节病变很难区别，诊断需结合病史。
双侧基底节及丘脑病变
RaeliOgraPhiCS 2011-1 翻译1、Differential DiagnOSiS for Bilateral AbnOrmalitieS Of the BaSal Ganglia and ThalamUS双侧基底节及丘脑对称性病变的鉴别诊断基底节及丘脑是大脑深部灰质结构，很多疾病均会累及。
基底节代谢活跃，在中毒性疾病、代谢性异常、神经变性及铁质沉着等疾病时常出现对称性异常表现。
基底节和丘脑可被其它系统性或代谢性、变性性及血管性疾病累及。
局灶性黄病毒感染、弓形体感染、原发性中枢系统淋巴瘤会影响双侧深部灰质核团。
丘脑被局灶性病变累及多于系统性疾病。
放射诊断医师会在不同急性或慢性疾病中发现双侧丘脑及基底节被累及，虽然磁共振是重要的检查手段，但要作出正确诊断还需结合临床及实验室检查。
神经放射诊断不仅依靠影像学表现，如弥散减低、出血等，还要观察脑其它部位受累情况，特别是脑皮质、脑干、白质。
合理应用各种影像表现，特别是同一病例中弥散、MRA、MRV及MRS,可以帮助发现病变特征，缩小鉴别诊断范围。
前言多种疾病神经放射学检查会出现基底节和丘脑异常表现，这些疾病有局灶性病变有系统性病变，有急性病变有慢性疾病。
中毒（一氧化碳中毒,甲醇中毒,氧化物中毒）和系统代谢性疾病（高血糖或低血糖、缺氧、Leigh病、WilSOn氏病、脱髓鞘病变、WerniCke脑病）、退行性病变、血管性病变也会累及基底节及丘脑。
另外，一些炎性及感染性病变和肿瘤也会影响双侧基底节及丘脑。
虽然磁共振是基底节病变的重要检查手段，CT是首选的检查方法,尤其是急诊,病人出现神志不清或突发癫痫时。
脑深部核团病变临床及放射学表现复杂多样，没有固定的诊断模式，放射诊断医师须结合影像表现、临床及实验室检查作出正确诊断。
本文我们复习了丘脑及基底节解剖，描述并讨论了多种疾病，对丘脑及基底节病变影像诊断价值进行了评估。
基底节及丘脑MRl影像解剖深部核团包括基底节及丘脑,位于前脑底部,对称分布,与大脑皮质及其它结构广泛联系。
双侧基底节与丘脑对称性病变的影像诊断与鉴别诊断
61Y,F 眼部症状、迟钝
3 个月后
炎症感染性：神经白塞病
➢ 机制不明：自身免疫、感染、基因 ➢ 多系统、复发性：葡萄膜炎、口腔溃疡、生
殖器溃疡三联征 ➢ 脑干、基底节(1/3双侧受累)、丘脑
（少见部位：大脑半球白质、脊髓） ➢ 长T1长T2信号，强化，无或轻度弥散受限，
血管源性水肿
49Y,M 头痛，人格障碍
37Y,M HIV病毒阳性，头痛、嗜睡
肿瘤性：原发性中枢神经系统淋巴瘤
脑表面、基底节、胼胝体、脑室周围白质 CT: 高密度；MRI:T2等或低信号，明显强化，弥散受限，低灌注
丘脑、导水管周围、乳头体和顶盖长T2信号，可出血、弥散受限、强化
36Y,M 酗酒，意识障碍
代谢性：Wilson Disease（肝豆状核变性）
机制：铜蓝蛋白缺陷致铜沉积肝、脑、其他组织（角膜K-F环） 基底节（尾状核、苍白球、壳）、丘脑（局限于腹外侧）长T2信号 皮层和皮层下区、中脑、桥脑、蚓部和齿状核也可受累
甲醇、氰化物 壳核出血性坏死 甲醇中毒可有白质水肿
33Y,M 自杀、一氧化碳中毒后4周
41Y,M 甲醇中毒 精神状态改ห้องสมุดไป่ตู้和眼球后痛
代谢性：肝脏疾病
如肝硬化伴门脉高压、门体分流；急性高氨血症；鸟氨酸氨甲酰转移酶缺 乏症
机制：含氮废物通过血脑屏障致毒性脑损伤 苍白球和黑质：短T1信号（锰沉积） 基底节、岛叶皮层、扣带回：长T2信号、弥散受限（急性高氨血症）
生理性改变
生理性钙化
生理性铁沉积
V-R间隙扩大
双侧基底节与丘脑病变：分类
➢ 中毒性：一氧化碳、甲醇、氰化物 ➢ 代谢性：肝脏疾病、高血糖或低血糖、缺血缺氧性脑病、Leigh disease、
2018.07.05基底节区对称性病变的病因和影像学特征
海洛因海绵状白质脑病
症状：瘫痪、麻木、言语不清、走路不稳等许多症状.死亡率达23％。 MRI表现为脑白质的广泛对称性损害, 主要累计小脑白质/内囊后肢及膝 部/ 胼胝体压部及体部 /顶枕叶白质和脑室周围白质, 也可以累及脑干及 额颞叶白质; 其MRI表现以小脑中线两旁的对称性类圆性或蝴蝶样病灶最具特点, 内囊 后肢及顶枕叶白质大多有累及而内囊前肢不受累是另一特点。
病
因
一.中毒性疾病： 1.CO中毒 2.变质甘蔗中毒 3.氰化钾中毒: 4.海洛因海绵状白质脑病 二.感染性疾病: 1.病毒性脑炎: 2.慢病毒感染:如CJD,NVCJD 3.AIDS 三.营养代谢性疾病: 1.肝豆状核变性:铜的异常沉积 2.FAHR病以及甲旁减等:钙的异常沉积 3.肝性脑病:锰的异常沉积 4.Leigh综合征 5.维生素B1缺乏症 四.缺氧性脑病： 五.脑血管病: 双侧对称性出血或梗死 六.变性疾病：结节性硬化、Huntington病，
（top of the basilar sysdrome,TOBS）
TOBS是因以基底动脉顶端为中心直径2cm范围内的大脑后动 脉、小脑上动脉和基底动脉顶端交叉部位的血液循环障碍致 缺血性卒中的临床症候群。 基底动脉尖端分出两对动脉：小脑上动脉和大脑后动脉。小 脑上动脉分布于小脑的上面、小脑髓质深部和齿状核等中央 核团，以及脑桥首端被盖部、脑桥中脚、中脑尾端被盖外侧 部；大脑后动脉皮质支分布于颞叶底面和枕叶内侧面，中央 支支配丘脑。
缺血缺氧性脑病
CT平扫 -- 提示双侧尾状核头、苍白球、丘脑对称性低密度影
缺血缺氧性脑病
MRI T2 加权像 ：双侧尾状核头、豆状核、丘脑对称性高信号
缺血缺氧性脑病
MR轴位T2FLAIR：双侧基底节和丘脑的高信号；DWI轴位示相应部位高信 号；ADC呈低值与细胞毒性水肿相关。
【图文详析】基底节区及丘脑对称性病变汇总
【图文详析】基底节区及丘脑对称性病变汇总基底节区及丘脑基底节的功能很复杂。
这些结构主要涉及运动的产生，并且是锥体外系运动系统的一部分，同时也可以参与记忆、情绪和其他认知功能。
由于壳核和苍白球富含线粒体、血管供应和神经递质，且代谢活性高、葡萄糖和氧的利用更多，因此易受代谢异常和许多全身性疾病的影响。
丘脑则是由多个核团组成，负责感觉和运动信号的中继，参与意识、睡眠和警觉性的调节。
因此，丘脑病变常常导致意识障碍和感觉异常。
关键词：引起基底节及丘脑异常改变的疾病？1、一氧化碳中毒表现为意外暴露或自杀未遂后急性认知障碍或昏迷具有苍白球受累倾向可能出现T1WI短信号和延迟脑白质病DWI上呈弥散受限33岁男性，一氧化碳中毒后4周，轴位T2WI和冠状位FLAIR像显示双侧苍白球对称性高信号灶。
深部白质对称性高信号区域与延迟性白质脑病表现一致。
2、甲醇中毒壳核可出现缺血性坏死脑白质水肿是甲醇中毒的额外特征初始症状可包括视神经炎表现41岁男性，甲醇中毒，精神状态改变、眼球后疼痛，增强CT显示豆状核、胼胝体、皮层下白质可见密度降低3、肝脏疾病含氮废物通过血脑屏障造成长期毒性脑损伤锰沉积导致T1WI上苍白球、黑质高信号急性高氨血症可导致双侧基底节、岛叶皮质、扣带回水肿、T2WI 长信号和弥散受限肝移植后影像学改变可逆55岁男性，肝硬化，T1WI上可见双侧苍白球高信号。
70岁男性，急性高氨血症，肝硬化急性失代偿性肝功能衰竭，精神状态改变。
影像学检查显示尾状核头、豆状核、岛叶皮质水肿、T2WI高信号、DWI弥散受限。
4、非酮症性高血糖见于糖尿病控制不佳的患者，预后通常较好主要表现为急性舞蹈病症状、单侧抽搐、精神状态改变CT常表现为双侧（罕见单侧）苍白球或尾状核高密度MRI上表现为T1WI高信号，T2WI多变信号68岁女性，为未经控制的糖尿病患者，出现非酮症性高血糖，表现为舞蹈样症状发作。
轴位T1WI显示双侧苍白球高信号。
5、低血糖T2WI上可见双侧大脑皮层、海马、基底节长信号轻度低血糖表现为MRI上一过性白质异常，包括胼胝体压部、内囊和放射冠严重患者可出现弥漫性灰质异常，DWI高信号，表观扩散系数降低基底节受累可能预示着预后不良如患者出现不明原因昏迷，血糖水平的测定有助于将该可逆病因与其他疾病相鉴别，如缺氧缺血性脑病（HIE）或急性脑梗死。
(医学课件)丘脑对称性病变
此时应做颅脑CT或MRI确诊。
颅内高压
02
患者可能会出现颅内高压症状，如头痛、呕吐、视乳头水肿等
，此时应做颅脑CT或MRI确诊。
癫痫
03
患者可能会出现癫痫症状，如抽搐、意识障碍等，此时应做脑
电图确诊。
05
治疗与预后
治疗原则
早期诊断和治疗
一旦确诊丘脑对称性病变，应 尽早开始治疗，以避免病情恶
化。
对症治疗
共济失调
协调性障碍、步态不稳等。
感觉障碍
感觉迟钝、感觉异常等。
眼球运动障碍
眼球不能转动、复视等。
病程发展
急性期
症状和体征迅速加重，常与脑水肿有关。
亚急性期
症状和体征缓慢加重，常与血脑屏障破坏有关。
慢性期
症状和体征逐渐稳定或缓解，常与免疫抑制治疗有效有关。
04
诊断和鉴别诊断
诊断标准
临床表现
患者可能会出现感觉障碍、运动障碍、语言障碍 、认知障碍等症状。
针对患者的症状进行对症治疗 ，如控制体温、降低颅内压等
。
对因治疗
针对病因进行治疗，如手术切 除肿瘤、抗感染治疗等。
治疗方案
一般治疗
包括休息、饮食、水分和电解质的调节等。
药物治疗
使用抗炎药、抗癫痫药物、抗精神病药物等，以控制症状。
手术治疗
对于有手术指征的患者，可考虑手术治疗。
预后情况
01
预后良好
如果患者得到及时诊断和治疗，预后 通常较好。
发病机制
本病的发病机制尚不明确，可能与遗传、环 境、代谢等多种因素有关。
病理学特征为双侧丘脑对称性病变，包括神 经元变性、神经胶质细胞增生、小血管病变
等。
双侧丘脑对称性病变影像学详解演示文稿
Percheron动脉血栓
80岁，女，右利者，因早晨呼叫不醒入院。既往有高血压 历史。查体四肢有自主活动。
第37页，共133页。
双侧旁正中丘脑梗死鉴别
双侧旁正中丘脑梗死最常见于Percheron动脉闭塞 引起脑梗死(Artery of Percheron Infarction, AOP梗死)及基底动脉尖综合症(top of the basilar syndrome, TOBS) 。
基底动脉尖端分出两对动脉：小脑上动脉和大脑后动脉。小脑 上动脉分布于小脑的上面、小脑髓质深部和齿状核等中央核团， 以及脑桥首端被盖部、脑桥中脚、中脑尾端被盖外侧部；大脑 后动脉皮质支分布于颞叶底面和枕叶内侧面，中央支支配丘脑。
第15页，共133页。
小脑上动脉分布于小脑的上面、小脑髓 质深部和齿状核等中央核团，以及脑桥 首端被盖部、脑桥中脚、中脑尾端被盖 外侧部。
第28页，共133页。
Percheron动脉血栓
丘脑动脉供应主要来自穿动脉。旁正中丘脑区域是丘脑的正中 区域，包括髓板内核和背正中核的绝大部分。该区域由旁正中 动脉供血，旁正中动脉通常直接源自两侧大脑后动脉第一节段 （P1节段）；然而，在三分之一的人类大脑中，旁正中动脉源 于单侧，这被称为B型Percheron动脉。Percheron动脉闭塞可能 导致中脑梗死，且通常局限于中脑导水管周围灰质，从而影响 动眼神经和网状核。旁正中区卒中约占所有丘脑梗死的22％至 35％，其最常见的病因是心源性栓塞。
第34页，共133页。
Percheron动脉血栓
该病例受累丘脑核的示意图与轴向弥散加权磁共振成像的比较。黑 线勾画出了双侧旁正中区的梗死区域。 CM = 正中央，PF =束旁， PV =室旁，CL =中央外侧，MD =背内侧。
丘脑对称性病变
流行性出血热脑损害MR I表现1例报告
2004 - 03 - 27片见双侧 小脑齿状核见有少量 出血,呈细条形短T1 长 T2 信号,病变范围有所 缩小。双侧丘脑出血 及水肿范围有所增大
双侧痉挛性脑瘫
妊娠40 周,出生体重3260g ,出生后27 天MR 检查显示双侧豆状核后侧和腹侧 丘脑短T1 长T2 信号、中央前后回短T1 信号(黑箭)
双侧痉挛性脑瘫
同一病人3 年后随访,四肢痉挛瘫痪,癫痫,神经运动发育落 后,MR 复查显示壳核后部和腹侧丘脑长T1 长T2 信号
儿童病毒性பைடு நூலகம்炎:
双侧丘脑对称性斑片状病灶,T1WI 呈略低或等 信号,T2WI 呈高信号
基底节和丘脑生殖细胞瘤
右侧基底 节丘脑生殖 细胞瘤。增 强扫描见肿 瘤向对侧扩 散(箭头)
Wilson病
肝豆状核变性也称Wilson病是常染色体隐性 遗传的铜代谢障碍疾病
临床特征有好发于青少年、肝硬变、脑部 尤其是基底节变性、角膜K-F环、肾损害等
低血清铜蓝蛋白（CP）是诊断本病重要依 据之一
MRI异常信号常见于基底节，其次在丘脑、 脑干和齿状核，病灶双侧对称为其特点 。
典型临床症状常突然发生, 表现为“三联征” 1、精神和意识障碍, 2、小脑共济失调 3、眼球运动障碍。 另外, 约有半数患者同时伴有多发性神经痛。
MR I
MR I主要表现是第三、四脑室、中脑导水 管周围对称性的长T1、长T2 异常信号以及 四叠体、乳头体、第四脑室基底部T2 加权 像高信号为主要改变
Wilson病
Wernicke脑病
Wernicke脑病是维生素B1 缺乏所致的营养 缺乏性疾病。
凡维生素B1 摄入不足、吸收不良、代谢需 要量增加和利用障碍均可致病。常见原因 为营养不良、长期酗酒、妊娠呕吐、神经 性厌食、急性传染病等
双侧丘脑对称性病变影像学
双侧丘脑对称性病变影像学双侧丘脑对称性病变影像学简介双侧丘脑对称性病变是指在丘脑出现的病变在两侧呈现对称性分布。
丘脑是脑内重要的神经结构之一，参与了多种功能，包括情绪调节、运动控制和感觉处理等。
对称性病变通常会导致丘脑功能的异常，严重情况下可能会引发丘脑综合征。
影像学表现具体的双侧丘脑对称性病变的影像学表现有以下几种：1. 对称性病变。
病变在两侧丘脑呈现对称性分布，通常是在丘脑核团周围出现异常信号或病灶。
常见的病变类型有脓肿、肿瘤和血管意外等。
2. 弥散性病变。
病变可累及整个丘脑的多个区域，表现为丘脑整体的信号改变。
常见的疾病包括脑水肿、代谢性疾病和遗传性脑病等。
3. 强化性病变。
病变在丘脑核团周围出现明显的强化表现，可能与炎症反应或肿瘤有关。
4. 空泡性病变。
丘脑内出现空泡样改变，常见于坏死性病变或占位性病变后的缺血性改变。
5. 幕上病变。
病变出现在丘脑的幕上区域，可以是占位性病变或血管性改变。
检查方法常用的影像学检查方法包括MRI（磁共振成像）、CT（计算机断层扫描）和PET（正电子发射计算机断层显像）等。
MRI是最常用的检查方法，可以提供高分辨率的影像，对丘脑结构和病变的显示效果较好。
CT可以用于初步筛查病变，但对于一些细微的病变可能显示效果较差。
PET对丘脑的功能状况提供了更直接的信息，但对病变的显示相对较弱。
结论双侧丘脑对称性病变是一种常见的病理改变，常见于各种疾病。
通过影像学检查，可以明确病变的位置、性质和范围，为临床诊断和治疗提供重要参考。
基底节区丘脑区对称性病变总结归纳
9岁男孩，典型丘脑腹 外侧、豆状核、尾状核， 另可见皮层及皮层下、 中脑、脑桥、小脑蚓部、 齿状核
渗透性髓鞘溶解
-----包含脑桥中央髓鞘 溶解及脑桥外髓鞘溶解， 电解质平衡异常，特别是 快速纠正低钠血症，也可 见酗酒者，长期营养不良 ，长期疲劳的器官移植患 者，少突胶质细胞对此敏 感
59岁男性患者，酗酒，脑桥内典型蝙蝠翼征象，脑桥腹外 侧及皮质脊髓束走行区正常
动脉栓塞
-----基底动脉尖栓塞 因怀孕或产后高凝状态、 血管炎、颅内或多系统感 染需鉴别甲状旁腺功能减 退或假性甲状旁腺功能减 退症
61
岁 男 性 ， 基 底 动 脉 栓 塞
67岁男性，percheron动脉栓塞
白塞病
-----全身性、慢性、 血管炎性疾病，机制不明
49
岁 男 性 ， 病 灶 边 界 不 清
Wernicke脑病
-----韦尼克脑病，Vit B1缺 乏，典型三征象：意识障 碍、视觉异常、共济失调 ，继发于慢性酒精中毒、 胃肠道及血液肿瘤、妊娠 呕吐、透析、肠管阻塞
36岁男性，酗酒，典型位于丘脑内侧。导水管周围、中脑被盖、 乳头体（多见慢性酒精中毒者），也可出现点状出血、对比增强、 弥散受限
基底节区-丘脑对称性病变 总结归纳
基底节功能复杂，涉及
运动及部分椎体外系运
动，也与记忆、情感、 认知相关。
基底节区苍白球、壳核
富含线粒体、血供丰富
，化学递质多，相对颅
脑其他部位，高代谢是
其特点，对机体代谢异
常、多系统或全身疾病 敏感，易受影响
丘脑多是神经核团构成
，主要发挥颅内中转站 作用
37岁，男性，HIV阳性患者感染
原发中枢神经系统淋巴瘤
-----易侵犯半球深部脑 室周围白质、胼胝体、基 底节，可侵犯室管膜下
基底节对称病变的类型有哪些-
基底节对称病变的类型有哪些?基底节是大脑的一部份，发生疾病时会造成基底节对称病变，就会发生严重疾病，根据疾病的类型划分，基底节对称病变的类型是很多的，由于很多患者对疾病不了解，我们就要让患者来熟悉疾病的类型，从而能正确的判断疾病，那么基底节对称病变的类型有哪些呢?疾病的类型分为三类，请随我们一起来看看吧!双侧基底节对称性病变就基底节区与丘脑区多发对称性的疾病。
双侧基底节对称性病变常见病包括：缺氧性脑病;中毒性脑病;缺血性脑病(基底节梗塞);累及深部灰质或基底节的变性疾病;炎症导致的脑病等;这些病影像征象非常相似—-同影异病，鉴别起来非常困难，因此密切结合临床与化验是最终明确病因的关键!一、Huntinggton”s病1、神经病理学特征：累及尾状核和壳核的神经元丧失;2、临床表现：出现与35-50岁，进行性舞蹈样动作和运动功能下降;由于情感与识别障碍导致的痴呆也明显;3、CT与MRI表现：尾状核头部萎缩伴继发性侧脑室前角扩张;T2像尾状核和壳核信号强度的减低(铁沉积);二、wilson’s病—-肝豆状核变性1、神经病理学特征：种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍的疾病，最早由Wilson报道，又称Wilson病。
由于体内铜的转运和代谢障碍，导致铜在肝、脑、肾及角膜等组织器官中异常沉积引起一系列病理改变而出现症状;其病理基础是铜在脑小血管周围异常沉积引起局部脑组织反应性水肿，神经细胞变性减少，神经纤维脱髓鞘改变，胶质细胞增生，随病程进展，可出现坏死、囊变、腔隙状灶、海绵状空泡变性等;2、临床表现：综合神经症状—KF环，铜蓝蛋白、血铜及尿铜水平;3、颅脑CT改变：(1)双侧豆状核区对称性弓形向外的带状低密度灶;(2)双侧丘脑区对称性类圆形低密度灶;(3)脑萎缩;(4)尾状核低密度灶。
4、MRI表现：主要发生在基底节、丘脑、中脑(包括红核、黑质)、桥脑、小脑齿状核，也可发生在脑白质内，累及部位与临床症状相关。
基底节区-丘区对称性病变总结共68页文档
31、别人笑我太疯癫，我笑他人看不 穿。(名 言网) 32、我不想听失意者的哭泣，抱怨者 的牢骚 ，这是 羊群中 的瘟疫 ，我不 能被它 传染。 我要尽 量避免 绝望， 辛勤耕 耘，忍 受苦楚 。我一 试再试 ，争取 每天的 成功， 避免以 失败收 常在别 人停滞 不前时 ，我继 续拼搏 。
25、学习是劳动，是充满思想的劳动。—对好事的称颂过于夸大，也会招来人们的反感轻蔑和嫉妒。——培根 22、业精于勤，荒于嬉；行成于思，毁于随。——韩愈
23、一切节省，归根到底都归结为时间的节省。——马克思 24、意志命运往往背道而驰，决心到最后会全部推倒。——莎士比亚
33、如果惧怕前面跌宕的山岩，生命 就永远 只能是 死水一 潭。 34、当你眼泪忍不住要流出来的时候 ，睁大 眼睛， 千万别 眨眼!你会看到 世界由 清晰变 模糊的 全过程 ，心会 在你泪 水落下 的那一 刻变得 清澈明 晰。盐 。注定 要融化 的，也 许是用 眼泪的 方式。
35、不要以为自己成功一次就可以了 ，也不 要以为 过去的 光荣可 以被永 远肯定 。
丘脑对称性病变
2023丘脑对称性病变contents •丘脑对称性病变概述•丘脑对称性病变的诊断与评估•丘脑对称性病变的治疗与干预•丘脑对称性病变的预后与转归•研究与进展•结论与展望目录01丘脑对称性病变概述定义与分类定义丘脑对称性病变是指丘脑双侧同时发生结构和功能异常，导致患者出现一系列症状。
分类根据病因和临床表现，丘脑对称性病变可分为继发性和特发性两类。
发病原因和机制继发性丘脑对称性病变可由中枢神经系统血管病变、炎症、外伤、肿瘤等多种病因引起。
特发性丘脑对称性病变目前认为可能与遗传、环境因素等有关，具体机制尚不明确。
临床症状和表现患者可出现记忆力减退、注意力不集中、反应迟钝、情感淡漠等症状。
认知和情感障碍运动障碍睡眠障碍其他症状患者可表现为肌张力增高、肌肉痉挛、步态异常等。
患者可出现失眠、多梦、REM睡眠异常等。
患者还可能出现偏头痛、眩晕、耳鸣等，部分患者伴有帕金森综合征表现。
02丘脑对称性病变的诊断与评估诊断标准和流程确定疑似病例根据病史、临床表现和影像学检查，初步确定疑似病例。
进行鉴别诊断需排除其他类似临床表现的疾病，如脑炎、脑膜炎等。
了解病史询问患者病史和家族史，了解症状的出现和发展过程。
MRI检查MRI是丘脑对称性病变的首选影像学检查方法，能够清晰显示丘脑病变的部位、范围和程度。
CT检查对于MRI无法确诊的患者，可考虑进行CT检查，能够发现部分病变。
影像学检查全血细胞计数有助于了解白细胞计数和分类，以排除感染等疾病。
生化检查可了解肝肾功能和血糖等生化指标，以评估患者整体健康状况。
实验室检查使用专门的评估量表，如Fazekas量表等，可以对患者的病情进行评估。
神经心理学测试了解患者的认知功能、情绪和行为表现等情况，有助于评估病情和治疗方案。
临床评估量表评估指标和工具VS03丘脑对称性病变的治疗与干预丘脑对称性病变的药物治疗主要依赖于症状的严重程度和具体表现。
对于疼痛和感觉异常，可以使用抗癫痫药物、抗抑郁药物和镇痛剂等进行针对性治疗。
基底节对称性病变病因和影像学
Wernicke脑病
MRI 可见第三、四脑室旁、导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑T1WI 上呈 低信号,T2WI 上呈对称性高信号,FLAIR 序列上呈明显高信号 毛细血管显著扩张、点状出血、血管内皮细胞增生、星形胶质细胞增生、神 经核团大量空泡样变和神经元坏死 眼肌麻痹、共济失调、精神障碍为该病典型的“三联征”
Hallervorden-Spatz病
(苍白球黑质变性或婴儿晚期神经轴索营养不良)
•遗传性铁代谢障碍性疾病 •常染色体隐性遗传 •临床特征为锥体外系功能障碍，表现为 肌张力不全，肌强直，舞蹈手足徐动症和 构音障碍 •T2加权像上可见双侧苍白球低信号， 在其前内侧出现对称性高信号，即所谓 “虎眼征” •同位素检查发现基底节对59Fe摄取增 加
Huntington Disease
结节性硬化
癫痫、智力障碍和皮脂腺瘤三联症,室管膜下广泛分布钙化结节
桥脑中央髓鞘溶解症
双侧丘脑、基底节区、桥脑及中脑基本对称的长T1、长T2信号常发生于慢性酒 精中毒或营养不良患者，以及电解质代谢紊乱患者，特别是低钠血症患者
CJD
双侧尾状核、壳核于T 2 加权像呈对称性均质的高信号, 很少波及苍白球, 也不呈增强效应。T 1 加权像 可完全正常。这种征象对CJD 临床诊断有重要意义
肝豆状核变性
CT上表现为脑萎缩及双侧豆状核对称性低密度改变，低密度呈条状或新月状
肝豆状核变性
基底节区、白质、丘脑和脑干T1相低信号。T2相质子加权、FLAIR上呈 高信号。主要是因为铜在脑实质内沉积引起的神经细胞丧失、胶质增生、 神经纤维变性及海绵状变性所致。
肝豆状核变性
T2相上中脑部位表现为“大熊猫脸”（face of the giant panda）
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Wernicke脑病
-----韦尼克脑病，Vit B1缺 乏，典型三征象：意识障 碍、视觉异常、共济失调 ，继发于慢性酒精中毒、 胃肠道及血液肿瘤、妊娠 呕吐、透析、肠管阻塞
36岁男性，酗酒，典型位于丘脑内侧。导水管周围、中脑被盖、 乳头体（多见慢性酒精中毒者），也可出现点状出血、对比增强、 弥散受限
新生儿窒息缺氧引起
54岁男性 心肺复苏后 反转征，白小脑征
38岁女性心肺复苏后
leigh病
-----亚急性坏死性脑脊髓 病，一种线粒体疾病致细 胞内呼吸链异常
11个月，男孩，基底节 区、导水管周围，大脑 脚，长TE的MRS见倒 置Lac峰，血清、脑脊 液乳酸高
Wilson病
-----肝豆状核变性，血 浆铜蓝蛋白缺乏致铜异常 沉积
神经退行性变，铁质异常 沉积-----两型：典型早发 快速进展及不典型迟发缓 慢进展，与PANK2基因突 变相关，导致泛酸激酶相 关的神经退行性疾病
24岁男性，Hallervorden-Spatz病(HSD)又称苍白球黑质色素变性， 虎眼征
克雅氏病 -----CJD，朊病毒致可传播 的致命神经变性疾病
黄病毒感染
-----成员有流行性乙型 脑炎病毒、森林脑炎病毒 和登革病毒
14岁男性，乙脑，多位于丘脑后中部， 也可见出血
2011-12-1
2012-1-13
2012-3-4
脑弓形虫病
-----免疫力低下者易感 ，基底节区及灰白质交界 处，有占位效应有水肿， 结节或环形强化，MRS中 Lip峰出现，Cho峰不升高
常造成意识、感知障碍
对称性正常生理性表现
毒物中毒 -----影响细胞内呼
吸相关过程
男 33岁，CO中毒并迟发脑白质病变
41
男
岁 ， 甲 醇 中 毒
天那水中毒
肝脏疾病 -----含氮废物排泄不
畅通过血脑屏障
55
男 岁 ， 肝 硬 化
急性高氨血症 70岁男性
非酮性高血糖症
-----机制不明，蛋白质 沉积？髓鞘破坏？出血？ 钙化？其他矿物质沉积？
21岁，女性， 亮物质
通常对称性豆状核、尾状 核完全形态的信号异常多 出现在全身系统疾病或代 谢性疾病中，而略不对称 、局灶性、不连续的病灶 提示感染或肿瘤可能性大
补充：
其他可引起苍白球对称性 T1WI高信号的疾病---肝 硬化，长期职业暴露于锰 ，长期肠外营养
低血糖症
-----症状轻者，可出现 位于胼胝体压部、内囊、 放射冠区可逆的、短暂孤 立的白质信号异常，出现 基底节区信号异常长提示 预后不良
降血糖药致脑损害 18岁男性
缺血缺氧性脑病 -----主要由宫内窘迫、
动脉栓塞
-----基底动脉尖栓塞 因怀孕或产后高凝状态、 血管炎、颅内或多系统感 染需鉴别甲状旁腺功能减 退或假性甲状旁腺功能减 退症
61
岁 男 性 ， 基 底 动 脉 栓 塞
67岁男性，percheron动脉栓塞
白塞病 -----全身性、慢性、
血管炎性 边 界 不 清
散发、家族、医源性、变 异CJD（疯牛病） 快速进展痴呆、肌阵挛 脑脊液14-3-3蛋白阳性， 脑电图约每秒出现一次的 三相周期性复合波
71岁男性，海绵状神经元变性，典型丘脑曲棍球征
Fahr病
-----需鉴别甲状旁腺功能 减退或假性甲状旁腺功能 减退症
脑静脉血栓形成
-----因怀孕或产后高 凝状态、血管炎、颅内或 多系统感染需鉴别甲状旁 腺功能减退或假性甲状旁 腺功能减退症
（优 选） 基底 节区 丘脑 区对 称性 病变 总结 归纳
基底节功能复杂，涉及 运动及部分椎体外系运 动，也与记忆、情感、 认知相关。
基底节区苍白球、壳核 富含线粒体、血供丰富 ，化学递质多，相对颅 脑其他部位，高代谢是 其特点，对机体代谢异 常、多系统或全身疾病 敏感，易受影响
丘脑多是神经核团构成 ，主要发挥颅内中转站 作用
9岁男孩，典型丘脑腹 外侧、豆状核、尾状核， 另可见皮层及皮层下、 中脑、脑桥、小脑蚓部、 齿状核
渗透性髓鞘溶解
-----包含脑桥中央髓鞘 溶解及脑桥外髓鞘溶解， 电解质平衡异常，特别是 快速纠正低钠血症，也可 见酗酒者，长期营养不良 ，长期疲劳的器官移植患 者，少突胶质细胞对此敏 感
59岁男性患者，酗酒，脑桥内典型蝙蝠翼征象，脑桥腹外 侧及皮质脊髓束走行区正常
37岁，男性，HIV阳性患者感染
原发中枢神经系统淋巴瘤
-----易侵犯半球深部脑 室周围白质、胼胝体、基 底节，可侵犯室管膜下
55岁，男性，AIDS
原发双侧丘脑胶质瘤
-----易侵犯半球深部脑 室周围白质、胼胝体、基 底节，可侵犯室管膜下
24岁，男性
神经纤维瘤病I型
-----斑痣性错构瘤病的 一种，多会侵犯苍白球， 信号异常多可能反映错构 瘤，空泡化或细胞水肿， MRS有更高的胆碱峰、肌 酸峰，Cr/Cho比例增高