累及双侧基底节的十大病变

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双侧基底节区对称性低密度病变的CT诊断_0

双侧基底节区对称性低密度病变的CT诊断_0

双侧基底节区对称性低密度病变的CT诊断标签:双侧基底节区;低密度病变;CT诊断在解剖学上,基底核包括豆状核、尾状核、屏状核和杏仁体,其中豆状核又包括壳核和苍白球。

在CT像上仅能见到豆状核和尾状核,而屏状核和杏仁体因体积较小而不能见到。

基底节区对称性低密度病变是一组以基底节区灰质对称性损害为主的疾病,其病因多种多样。

由于它们各自在影像学上缺乏显著的个性表现,而且在临床上不十分常见,往往会造成误诊[1]。

CT上表现为双侧基底节区对称性低密度病变的种类较多,就其发病原因主要包括代谢性疾病、感染性疾病、中毒性疾病、脑血管性及缺氧性疾病。

这组疾病病理改变大致相似,主要为基底节区神经细胞不同程度水肿变性,继而发生坏死软化,部分伴有脑白质的脱髓鞘改变。

大多数疾病有不同程度的脑萎缩。

现就这组疾病的发病机制及CT表现加以分别讨论,以利于各类疾病的诊断。

1 代谢性疾病这类疾病主要包括肝豆状核变性、婴儿维生素B1缺乏症、先天性氨基酸代谢异常等。

其中以肝豆状核变性相对多见。

本病也称Wilson’s病,是一种先天性铜代谢障碍性疾病。

本病是由于肝脏不能将铜分泌入胆道,致使铜沉淀在器官和组织中而造成损害。

肝豆状核变性患者多在10岁~20岁发病,常累及肝、脑、角膜、肾等组织[2]。

角膜显示出KF色素环,血清总铜量低,尿铜排泄量增加。

临床上按病变发展过程分为症状前期、肝期和脑期,各期颅脑CT均可见异常。

CT表现为基底节对称性低密度,有学者认为其受累依次为壳核-苍白球-层状核;其次为脑萎缩,其特征为双侧侧脑室额角对称性扩大,这可能与双侧基底核长期受累而致核团萎缩有关。

2 感染性疾病这类疾病主要包括EB病毒性脑炎、腮腺炎病毒性脑炎、乙型脑炎等,其中以EB病毒性脑炎相对多见。

临床上多有明确的感染史,出现抽搐、意识障碍伴发热等,同时伴有血象、脑脊液生化指标等的改变。

OnoJ等[3]推测EB病毒性脑炎可能是一种自限性疾病。

CT上表现为双侧基底节对称性低密度病变,主要累及双侧豆状核和尾状核[1],同时还累及其他脑叶,依次为额叶、颞叶、顶叶等。

双侧基底节区钙化灶的原因

双侧基底节区钙化灶的原因

如对您有帮助,可购买打赏,谢谢双侧基底节区钙化灶的原因
导语:大家对于双侧基底节区钙化灶的治疗应该不是很了解,所以下面略微解释一下,大脑基底节区豆状核钙化”也称“特发性家族性基底节钙化(Fahr病
大家对于双侧基底节区钙化灶的治疗应该不是很了解,所以下面略微解释一下,大脑基底节区豆状核钙化”也称“特发性家族性基底节钙化(Fahr病)”,是一种少见的神经系统变性病。

病因不清,大部分病例与遗传有关,少数为散发,主要发生在儿童。

下面一起看看双侧基底节区钙化灶的原因。

一概念
脉络丛钙化是最常见的生理性钙化。

脉络丛钙化极少出现在年龄小于3岁的人群中,脉络丛钙化的发生率随年龄的增加而增加,其发生率在50岁时可达到75%以上。

脉络丛钙化主要出现在侧脑室中,很少发生在第三和第四脑室内。

钙化灶可为点状,直径可大于1cm,呈圆形或不规则形。

钙化通常是双侧对称,但也可不对称或仅单侧出现。

对于脑内肿瘤等占位性病变,有时通过观察钙化的脉络丛有无移位及移位的方向可能对占位病变的定位有帮助。

二基底节钙化正常成人头颅影像片上可能会意外发现基底节区钙化灶。

其典型表现是呈双侧对称性,多开始于尾状核头部。

钙化灶也可不对称,苍白球、壳核及丘脑外侧部也可被累及。

基底节钙化在正常儿童人群中不常见,但在40岁以后的成人中则较常见,这种原发性的基底节钙化明显地表现为与年龄相关。

生理性钙化无临床症状且钙化灶较微小,如果钙化灶较大、伴有齿状核钙化或钙化出现在30岁以下时,应考虑可能存在病理性钙化。

三小脑齿状核钙化
后颅凹内的小脑齿状核也可出现钙化,但齿状核钙化比基底节钙化预防疾病常识分享,对您有帮助可购买打赏。

双侧基底节、丘脑病变的影像表现

双侧基底节、丘脑病变的影像表现
• 退行性疾病
• NBIA • CJD • Fahr病 • ……
• 代谢性疾病
• 肝病 • 高血氨 • 高血糖(无酮体) • 低血糖 • 低氧血症 • Wilson病 • 渗透性髓鞘溶解症 • Wernicke脑病
• ……
疾病分类
• 血管性疾病
• 脑深静脉栓塞 • 脑动脉闭塞 • ……
• 感染和炎症性疾病
代谢性疾 病
缺氧缺血性脑病(HIE)
• 病因
• 成人HIE为循环、呼吸衰竭所致
• 轻度:仅于分水岭区 • 重度:大脑皮层、基底节、海马;丘脑和小脑也可能受累;
脑干和大脑白质很少累及
• 影像学
• CT:双侧基底节、丘脑低密度 • MRI:DWI高信号,T2WI不明显的高信号和皮层肿

HIE
HIE
• MRI:双侧对称丘脑区增大, T1等信号T2高信号, 无强化
PBTG
肿瘤
神经纤维瘤病1型
• 病因
• 常染色体显性遗传性疾病
• 临床表现
• 牛奶咖啡斑,腋窝雀斑,神经纤维瘤,丛状神经纤 维瘤,视神经胶质瘤,骨发育不良和假关节
• 影像学表现
• CT常为阴性 • T1WI高信号,常累及苍白球、内囊等对称部位,无
• 临床三联征
• 葡萄膜炎、口腔和生殖器溃疡 • 4%–49%CNS受累,头痛、构音障碍、小脑体征、感觉体征,
个性改变
• 影像学
• 局灶或多灶病变 • 局灶:脑干、基底节(1/3双侧受累)、丘脑,大脑白质 • 长T1长T2,DWI等或稍高信号
神经Behçet病
脑弓形体病
感染和炎症性 疾病
• 病因
CO中 毒
CO中毒迟发性脑病
药物中毒——胺碘酮

双侧基底节及丘脑病变

双侧基底节及丘脑病变

RaeliOgraPhiCS 2011-1 翻译1、Differential DiagnOSiS for Bilateral AbnOrmalitieS Of the BaSal Ganglia and ThalamUS双侧基底节及丘脑对称性病变的鉴别诊断基底节及丘脑是大脑深部灰质结构,很多疾病均会累及。

基底节代谢活跃,在中毒性疾病、代谢性异常、神经变性及铁质沉着等疾病时常出现对称性异常表现。

基底节和丘脑可被其它系统性或代谢性、变性性及血管性疾病累及。

局灶性黄病毒感染、弓形体感染、原发性中枢系统淋巴瘤会影响双侧深部灰质核团。

丘脑被局灶性病变累及多于系统性疾病。

放射诊断医师会在不同急性或慢性疾病中发现双侧丘脑及基底节被累及,虽然磁共振是重要的检查手段,但要作出正确诊断还需结合临床及实验室检查。

神经放射诊断不仅依靠影像学表现,如弥散减低、出血等,还要观察脑其它部位受累情况,特别是脑皮质、脑干、白质。

合理应用各种影像表现,特别是同一病例中弥散、MRA、MRV及MRS,可以帮助发现病变特征,缩小鉴别诊断范围。

前言多种疾病神经放射学检查会出现基底节和丘脑异常表现,这些疾病有局灶性病变有系统性病变,有急性病变有慢性疾病。

中毒(一氧化碳中毒,甲醇中毒,氧化物中毒)和系统代谢性疾病(高血糖或低血糖、缺氧、Leigh病、WilSOn氏病、脱髓鞘病变、WerniCke脑病)、退行性病变、血管性病变也会累及基底节及丘脑。

另外,一些炎性及感染性病变和肿瘤也会影响双侧基底节及丘脑。

虽然磁共振是基底节病变的重要检查手段,CT是首选的检查方法,尤其是急诊,病人出现神志不清或突发癫痫时。

脑深部核团病变临床及放射学表现复杂多样,没有固定的诊断模式,放射诊断医师须结合影像表现、临床及实验室检查作出正确诊断。

本文我们复习了丘脑及基底节解剖,描述并讨论了多种疾病,对丘脑及基底节病变影像诊断价值进行了评估。

基底节及丘脑MRl影像解剖深部核团包括基底节及丘脑,位于前脑底部,对称分布,与大脑皮质及其它结构广泛联系。

2018.07.05基底节区对称性病变的病因和影像学特征

2018.07.05基底节区对称性病变的病因和影像学特征

海洛因海绵状白质脑病


症状:瘫痪、麻木、言语不清、走路不稳等许多症状.死亡率达23%。 MRI表现为脑白质的广泛对称性损害, 主要累计小脑白质/内囊后肢及膝 部/ 胼胝体压部及体部 /顶枕叶白质和脑室周围白质, 也可以累及脑干及 额颞叶白质; 其MRI表现以小脑中线两旁的对称性类圆性或蝴蝶样病灶最具特点, 内囊 后肢及顶枕叶白质大多有累及而内囊前肢不受累是另一特点。


一.中毒性疾病: 1.CO中毒 2.变质甘蔗中毒 3.氰化钾中毒: 4.海洛因海绵状白质脑病 二.感染性疾病: 1.病毒性脑炎: 2.慢病毒感染:如CJD,NVCJD 3.AIDS 三.营养代谢性疾病: 1.肝豆状核变性:铜的异常沉积 2.FAHR病以及甲旁减等:钙的异常沉积 3.肝性脑病:锰的异常沉积 4.Leigh综合征 5.维生素B1缺乏症 四.缺氧性脑病: 五.脑血管病: 双侧对称性出血或梗死 六.变性疾病:结节性硬化、Huntington病,
(top of the basilar sysdrome,TOBS)

TOBS是因以基底动脉顶端为中心直径2cm范围内的大脑后动 脉、小脑上动脉和基底动脉顶端交叉部位的血液循环障碍致 缺血性卒中的临床症候群。 基底动脉尖端分出两对动脉:小脑上动脉和大脑后动脉。小 脑上动脉分布于小脑的上面、小脑髓质深部和齿状核等中央 核团,以及脑桥首端被盖部、脑桥中脚、中脑尾端被盖外侧 部;大脑后动脉皮质支分布于颞叶底面和枕叶内侧面,中央 支支配丘脑。
缺血缺氧性脑病
CT平扫 -- 提示双侧尾状核头、苍白球、丘脑对称性低密度影
缺血缺氧性脑病
MRI T2 加权像 :双侧尾状核头、豆状核、丘脑对称性高信号
缺血缺氧性脑病
MR轴位T2FLAIR:双侧基底节和丘脑的高信号;DWI轴位示相应部位高信 号;ADC呈低值与细胞毒性水肿相关。

基底节区病变教学内容

基底节区病变教学内容

肝豆状核变性
临床症状:
肝豆状核变性
CT表现: ①双侧豆状核区对称性弓形向外的带状低密度灶; ②双侧丘脑区对称性类圆形低密度灶; ③脑萎缩; ④尾状核低密度灶。
MRI表现:脑部有异常信号,其病变部位累及范围较对称和 广泛,为豆状核、尾状核、丘脑、脑干、半卵圆区。病变 信号:多呈斑片状,边界较清,信号均匀,T1WI呈等低信 号,T2WI多呈高信号。
基底节区病变
目录
1. 基底节结构 2. 维生素B1缺乏性脑病 3. 肝豆状核变性 4. 亚急性坏死性脑脊髓病
5. 霉变甘蔗中毒 6. 一氧化碳中毒性脑病
基底节
1.基底节又叫基底核,是 埋藏在两侧大脑半球深部 的一些灰质团块,是组成 锥体外系的主要结构。它 主要包括尾状核、豆状核 (壳核和苍白球)、屏状 核以及杏仁复合体。
CT表现:
一氧化碳中毒性脑病
CT表现:
一氧化碳中毒性脑病
1)双侧苍白球长T1、长T2异常 信号; 2)双侧大脑皮层及皮层下白质 区(U形纤维)脑水肿,呈长T1、 长 T2 异 常 信 号 , 皮 质 和 白 质 分 界不清; 3)侧脑室旁白质内片状长T1、 长 T2 异 常 信 号 , 可 长 期 存 在 , 提示白质广泛性缺血性脱髓鞘 改变; 4)广泛性脑萎缩,以髓质性为 主,双侧脑室扩大,脑沟脑池 增宽。
亚急性坏死性脑脊髓病
亚急性坏死性脑脊髓病
头颅CT:基底节、丘脑、脑干出现低密度影, 大脑皮层可出现萎缩。
亚急性坏死性脑脊髓病
图1A:双侧基底节区尤其是壳核对称性异常信号, T1WI呈低信号。 图1B:T2WI呈高信号。 图1C:T2-FLAIR呈混杂信号,以高信号为主,其内可见点片状低 信号。
腹部B超:肝脏有异常回声,其病变部位左右叶均累及,表 现为肝内大量弥漫性结节状异常回声,回声不均匀,ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ界 不清。有不同程度的脾脏肿大。

内囊、胼胝体、基底神经节等病变病损症状、影像学定位诊断和引发疾病

内囊、胼胝体、基底神经节等病变病损症状、影像学定位诊断和引发疾病

内囊、胼胝体、基底神经节等病变病损症状、影像学定位诊断和引发疾病内囊病变症状及定位诊断内囊是大脑半球上行与下行纤维密集处,下行纤维主要为皮质脊髓束与皮质脑干束,其上行纤维主要为丘脑皮质束及视、听放射。

内囊在定位诊断上非常重要,原因是此处区域狭窄,上行及下行纤维聚集紧凑,发病率高,最多见的是脑血管疾病。

1. 内囊病变的症状。

内囊病变时最主要症状有三组,即偏瘫、偏盲及偏身感觉障碍,临床上称为“三偏综合征”。

偏瘫:在病变的对侧出现同侧均等性中枢性偏瘫,即病灶对侧的面、舌瘫及上下肢瘫痪在同一侧,并且上肢与下肢的瘫痪呈均等性,表现为肌张力增高,腱反射亢进及病理反射阳性。

偏身感觉障碍:即病灶对侧半身,包括头、面部的深浅感觉均发生障碍。

偏盲:于病灶对侧视野出现同向性偏盲。

2. 内囊病变的定位。

内囊是一极重要的解剖结构,它聚集大量的神经传导束纤维在此经过,丘脑与尾状核位于内侧,豆状核位于外侧。

如在纹状体的正中部将内囊做一水平切面,可见内囊呈曲尺形,其尖端向内侧,位于尾状核与丘脑之间,称为内囊膝部。

内囊膝之前部弯向前外,位于豆状核与尾状核之间,称为内囊前肢(额部)。

内囊膝之后部弯向后外,位于豆状核与丘脑之间,称为内囊后肢(枕部)。

内囊不同部位的损害可以产生各种不同的临床症状,最常见的病因为豆纹动脉破裂所致的内囊型脑出血、大脑中动脉系统起始部脑梗死及大脑半球深部的占位性病变等。

内囊前肢病变:内囊前肢包含有上行的丘脑额叶纤维、丘脑纹状体纤维;下降的额桥纤维、额叶丘脑纤维、纹状体丘脑纤维。

当一侧内囊前肢发生病变时,可出现对侧肢体的小脑性共济失调。

如为双侧病变可出现情绪障碍、不自主哭笑。

内囊膝部病变:内囊膝部为皮质脑干束通过,此部病变时,可出现病灶对侧面神经及舌下神经中枢性瘫痪,其他脑神经的运动神经不受损害。

双侧内囊膝部病变出现脑神经的运动神经双侧性瘫痪及假性延髓(球)麻痹,患者表现为声音嘶哑、饮水发呛、吞咽困难、咽反射存在,强哭强笑、下颌反射亢进、口轮匝肌反射及掌心下颌反射阳性等。

基底节病变袁振国-48页精品文档

基底节病变袁振国-48页精品文档

基底节区T1高信号病变 1.钙化; 2.出血; 3.新生儿缺血缺氧性脑病; 4.慢性肝性脑病; 5.金属离子过度沉积
基底节T2低信号病变
1,铁等金属离子沉积 2.钙化; 3、脂质成分沉积; 4.出血
T2呈“虎眼征”病变
HSS(黑质苍白球变性)
1.系统代谢性疾病常影响双侧丘脑和基底节, 仔细观察发现在此区域以外的异常情况对诊断 至关重要; 2.密切结合CT和MRI表现,CT不可或缺; 3.典型的影像学表现必须结合临床及实验室检 查才能做出诊断; 4.要培养良好的影像诊断思维方法。
影像学显示基底节区受累时,临床症状可以是多样的,从运 动障碍、感觉异常直至昏迷。
虽然CT和MRI能准确的显示基底节区域的病 变,但要做出正确诊断还需要结合临床及实验 室检查,以及脑其它部位受累的情况。
合理应用各种功能成像,特别是DWI、ADC 、SWI、MRA、MRV和MRS,可以帮助发现病变特 征,缩小诊断范围。
双侧基底节病变
急性病变 慢性病变
1.中毒; 2.肝脏疾病; 3.高血糖; 4.低血糖; 5.缺氧缺血性脑病; 6.亚急性坏死性脑脊髓病; 7.肝豆状核变性; 8.Wernicke 脑病; 9.克雅氏病; 10.基底节钙化症
1.中毒
常见的有一氧化碳中毒、甲醛中毒、氰化物中毒等, 主要抑制线粒体呼吸链,影响神经细胞代谢;作为对能 量缺乏最敏感的区域,基底节是上述毒物最常「光顾」 的部位。
该病是因各种原因引起的 B 族维生素缺乏 所致的疾病,MRI 上常表现为豆状核、尾状核、 丘脑、导水管、乳突体长 T2 信号。
9. 克雅氏病
又称为 CJD,是朊病毒引起的人和动物中 枢神经系统的退行性脑病。
CJD 典型 MRI 表现:T2 加权像和 DWI 提示双侧丘脑内侧核异常信号

儿童基底神经节病变的MR诊断和鉴别-肖江喜

儿童基底神经节病变的MR诊断和鉴别-肖江喜

甲醇中毒:出血性壳核坏死
氰化钾中毒
青霉素过敏
海洛因: GP↑
吸毒
安非他明 : BG多发梗塞
霉甘蔗中毒
霉变甘蔗中毒的毒素为节菱孢霉菌所产生的嗜 神经毒素3-硝基丙酸,可选择性损害深部灰 质及白质
。MRI上表现为双侧基底节,尤其是苍白球呈 对称性T1W低信号,T2W高信号
部分病例可有梗塞区内出血,双侧黑质亦受累, 呈长T1、T2信号
该症候群被认为是由于感染革兰氏阴性菌(通常是大 肠杆菌)造成的后果
幼儿和青少年是主要的受累人群,多数患者受累时不 足5岁
病理学发现在基底神经核、丘脑、海马和大脑皮层出 现水肿、出血和缺血性损害。
微小血管栓塞和代谢紊乱被认为可能是造成损害的原因。
影像学上表现为大多数患者的大脑深部核团受累,但 大脑皮层受累见于严重病例。
肝性脑病
影像学表现
T1低信号/ T2高信号的病变(绝大多数)
中毒:CO,巴比妥酸类药品 ,硫化氢 ,氰化物 , 甲醇 ,重金属,生物毒素等
低氧 低血糖 低血压 代谢和变性病 感染/脱髓鞘
影像学表现
T1高信号的病变
钙化 出血 新生儿缺氧 肝性脑病 金属离子过度沉积 营养过度 核黄疸
影像学表现
T2低信号的病变
金属离子沉积(正常及异常) 钙化 胶质增生
T2呈‘虎眼征’的病变
黑质苍白球变性`
急性因素
任何导致ATP酶活性下降的因素都可以导致基底节受累 ATP依赖的Na-K泵和离子梯度的破坏 细胞内Na的潴留导致细胞内水的增多和细胞毒性水肿
ATP的消耗也导致细胞外的谷氨酸盐的堆积, 谷氨酸盐作为大脑皮层神经纤维的主要兴奋性神经递质,作用 在NAA的神经受体上,导致细胞内Ca的内流 随着Ca内流,导致一系列酶链反应,包括自由基形成,脂质过 氧化反应,最终导致细胞死亡

两侧基底节区腔隙性梗塞带来哪些危害

两侧基底节区腔隙性梗塞带来哪些危害

两侧基底节区腔隙性梗塞带来哪些危害两侧基底节区腔隙性梗塞是我们生活中很常见的疾病,也是因为这样的疾病给患者的生活带来了很大的影响,毕竟生活中大家对于两侧基底节区腔隙性梗塞这个疾病并不陌生,女性朋友只有对这个疾病的知识有了解,才有助于预防和及早发现这个疾病。

那么,两侧基底节区腔隙性梗塞带来哪些危害?
1、两侧基底节区腔隙性梗塞后遗症的危害首先是会突然发
生剧烈头痛。

任何突然发生的剧烈头痛;两侧基底节区腔隙性梗
塞后遗症患者会伴有抽搐发作;近期有头部外伤史;伴有昏迷、嗜睡;头痛的性质、部位、分布等发生了突然的变化。

2、两侧基底节区腔隙性梗塞后遗症患者易出现步态异常的
表现。

步履蹒跚,走路腿无力是偏瘫的先兆症状之一。

如果老年人的步态突然变化,并伴肢体麻木无力时,则是发生脑血管病的先兆信号。

因此,这也是由于两侧基底节区腔隙性梗塞后遗症的危害所致。

3、眩晕是两侧基底节区腔隙性梗塞后遗症的前兆中极为常见的症状,可发生在脑血管病前的任何时段,两侧基底节区腔隙性梗塞后遗症患者尤以清晨起床时发生得最多。

此外,在疲劳、洗澡后也易发生。

特别是高血压患者,若1~2天反复出现5次以上眩晕,两侧基底节区腔隙性梗塞后遗症的危害会导致发生脑出血或两侧基底节区腔隙性梗塞死的危险性增加。

【温馨提示】当女性朋友患上两侧基底节区腔隙性梗塞后,就应该积极的进行检查和治疗,避免疾病危害到身体健康,从而引起更大的危害,两侧基底节区腔隙性梗塞长期得不到及时的治疗,还会影响到以后的正常生活和工作。

16种基底节区病变,诊断与鉴别诊断!一文理清!

16种基底节区病变,诊断与鉴别诊断!一文理清!

16种基底节区病变,诊断与鉴别诊断!一文理清!基底节解剖大脑半球深部白质内包埋有一些灰质团块,称为基底神经节。

基底神经节包括尾状核、豆状核、屏状核和杏仁核。

因为尾状核头与豆状核前端相连,在横断面上,灰白质交错呈纹状,故又将尾状核和豆状核称为纹状体。

基底节对缺氧、中毒、感染、缺血、代谢异常等有害刺激反应最敏感,许多疾病常首先引起基底节的改变,或以基底节病变为主要表现。

因此,基底节区病变的诊断和鉴别诊断非常重要。

图1:基底节区示意图一、基底节变性疾病1肝豆状核变性(Wilson病)肝豆状核变性,又称威尔逊氏病(Wilson),是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。

临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。

影像学表现为双侧对称性,豆状核、尾状核头部的大部分受累。

脑干以桥脑和中脑病变为主,少见小脑病灶。

对称性基底节异常信号同时伴有脑干病灶是Wilson的影像特征。

图2:肝豆状核变性影像2亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh综合征)Leigh综合征是一种线粒体病,由呼吸链中ATP产生异常导致,常见症状包括中央性肌张力低下、眼肌麻痹、呼吸和延髓功能障碍、共济失调。

影像学表现双侧对称性T2/FLAIR高信号:纹状体(壳核>尾状核>苍白球)、导水管周围灰质、黑质/下丘脑、脑桥背侧、小脑。

Leigh综合征常伴有微出血,SWI序列上可表现出低信号。

下图:A.轴位T2WI示双侧豆状核T2高信号、略肿胀,注意壳核内可见局灶性未受累组织,不均匀受累较常见。

B.大脑脚T2高信号,这是Leigh综合征另一常见受累部位。

图3:Leigh综合征影像3Kearns-Sayre syndrome(KSS)属于线粒体脑病的一种类型,临床表现为包括进行性眼外肌麻痹、视网膜色素变性和心脏传导阻滞。

CT平扫可见双侧基底节呈低密度,T2加权高信号。

病变也可见于丘脑、齿状核、大脑白质和小脑。

基底节对称病变的类型有哪些-

基底节对称病变的类型有哪些-

基底节对称病变的类型有哪些?基底节是大脑的一部份,发生疾病时会造成基底节对称病变,就会发生严重疾病,根据疾病的类型划分,基底节对称病变的类型是很多的,由于很多患者对疾病不了解,我们就要让患者来熟悉疾病的类型,从而能正确的判断疾病,那么基底节对称病变的类型有哪些呢?疾病的类型分为三类,请随我们一起来看看吧!双侧基底节对称性病变就基底节区与丘脑区多发对称性的疾病。

双侧基底节对称性病变常见病包括:缺氧性脑病;中毒性脑病;缺血性脑病(基底节梗塞);累及深部灰质或基底节的变性疾病;炎症导致的脑病等;这些病影像征象非常相似—-同影异病,鉴别起来非常困难,因此密切结合临床与化验是最终明确病因的关键!一、Huntinggton”s病1、神经病理学特征:累及尾状核和壳核的神经元丧失;2、临床表现:出现与35-50岁,进行性舞蹈样动作和运动功能下降;由于情感与识别障碍导致的痴呆也明显;3、CT与MRI表现:尾状核头部萎缩伴继发性侧脑室前角扩张;T2像尾状核和壳核信号强度的减低(铁沉积);二、wilson’s病—-肝豆状核变性1、神经病理学特征:种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍的疾病,最早由Wilson报道,又称Wilson病。

由于体内铜的转运和代谢障碍,导致铜在肝、脑、肾及角膜等组织器官中异常沉积引起一系列病理改变而出现症状;其病理基础是铜在脑小血管周围异常沉积引起局部脑组织反应性水肿,神经细胞变性减少,神经纤维脱髓鞘改变,胶质细胞增生,随病程进展,可出现坏死、囊变、腔隙状灶、海绵状空泡变性等;2、临床表现:综合神经症状—KF环,铜蓝蛋白、血铜及尿铜水平;3、颅脑CT改变:(1)双侧豆状核区对称性弓形向外的带状低密度灶;(2)双侧丘脑区对称性类圆形低密度灶;(3)脑萎缩;(4)尾状核低密度灶。

4、MRI表现:主要发生在基底节、丘脑、中脑(包括红核、黑质)、桥脑、小脑齿状核,也可发生在脑白质内,累及部位与临床症状相关。

基底节核磁异常信号的常见原因

基底节核磁异常信号的常见原因

基底节核磁异常信号的常见原因基底节核磁异常信号是指大脑基底节核磁共振成像(MRI)中出现的异常信号。

基底节核磁共振成像是一种能够观察大脑结构和功能的非侵入性医学成像技术,可以检测到不同组织和结构的异常信号,从而辅助临床诊断。

基底节是位于脑干底部的一组神经核团,包括苍白球、尾状核、壳核、伏隔核等,起着调节运动、认知和情绪等功能的重要作用。

在正常情况下,基底节核MRI 图像上呈现出均匀、清晰的信号强度,但在某些情况下,异常信号会出现,提示存在可能的病理变化。

以下是常见的引起基底节核磁异常信号的原因:1. 脑血管病变:脑出血、缺血性卒中、脑梗死、脑静脉窦血栓形成等疾病会导致基底节结构发生异常,MRI图像上会出现异常信号。

2. 炎症和感染:脑膜炎、脑炎、脑脓肿等感染性疾病会引起基底节核MRI图像异常信号的出现。

3. 脑肿瘤:包括良性肿瘤如脑膜瘤、脑膨胀和恶性肿瘤如脑转移瘤、胶质瘤等,因为在基底节核区域生长,会导致基底节核MRI图像信号异常。

4. 先天异常和遗传性疾病:例如原发性家族性震颤(PFT),帕金森病,亨廷顿舞蹈病等神经系统遗传性疾病,会导致基底节核磁异常信号出现。

5. 维生素缺乏:维生素B1缺乏导致的小脑和基底节病变,常见于恶性营养不良(Wernicke- Korsakoff综合征)和乙醇依赖者。

6. 药物和毒品滥用:某些药物和毒品长期滥用,如镇静药、安眠药、阿片类药物等,可以导致基底节核MRI图像上异常信号的出现。

7. 代谢病变:肝性脑病、尿毒症等代谢异常疾病可以引起基底节核MRI图像异常信号。

8. 颅脑外伤:严重的头部损伤或颅脑外伤可能引起基底节核及其周围结构的异常信号。

9. 自身免疫性疾病:例如多发性硬化症(MS)等自身免疫性疾病会导致基底节核MRI图像异常信号的出现。

总的来说,引起基底节核磁异常信号的原因非常多样化,涉及多个系统和疾病。

通过MRI技术可以对这些异常信号进行检测和定位,为临床医生提供重要的辅助诊断信息,以便对患者进行精确的治疗和干预。

基底节功能

基底节功能

基底节功能
基底节是人体神经系统中的一种重要结构,它位于脑干的底部,是神经系统的控制中心之一。

基底节的功能主要涉及到运动控制、情感调节、认知功能和意识状态的维持等方面。

基底节对于运动控制有着重要的作用。

它通过控制运动神经元的活动,调节肌肉的张力和协调不同肌肉的运动,使得我们能够完成各种精细的动作。

基底节的一些神经元特别是黑质多巴胺能神经元的损失或者功能障碍,会导致帕金森病等运动系统疾病的发生。

基底节还参与了情感调节的过程。

它可以通过与边缘系统和扣带回等区域的相互作用,调节情绪和行为的表现。

一些神经系统疾病如强迫症、抑郁症等也与基底节的功能异常有关。

基底节对于认知功能也有影响。

它可以调节大脑皮层神经元的活动,改变注意力、记忆和学习等认知过程的表现。

在阿尔兹海默病等认知障碍性疾病中,基底节的功能受到了很大的损害。

基底节还与意识状态的维持有关。

它可以通过与脑干等结构的相互作用,调节睡眠和清醒等意识状态的变化。

在一些昏迷等意识障碍的疾病中,基底节的损伤也是其中的原因之一。

基底节的功能极其复杂,与神经系统的各个方面都有着密切的关系。

它的正常功能对于人体的健康和生命都有着不可或缺的作用。

因此,
我们应该加强对基底节的研究,以更好地理解和治疗与其相关的疾病。

双侧基底节区多发腔隙性脑梗死的原因

双侧基底节区多发腔隙性脑梗死的原因

双侧基底节区多发腔隙性脑梗死的原因许多老年人多少都因为存在动脉硬化而存在腔隙性脑梗塞。

严重与否,要看看有无神经系统损伤的症状。

如果没有症状的话,就不严重,但也不能掉以轻心。

双侧基底节区多发腔隙性脑梗死的发病人群和症状有那些呢?下面一起看看双侧基底节区多发腔隙性脑梗死的原因是什么。

一概念多发性腔隙性脑梗死在临床上较为常见,与单发性腔隙性脑梗死一样,都是脑梗塞(脑血栓、脑栓塞、腔隙性脑梗塞、多发性脑梗塞、短暂性脑缺血发作)的一种特殊类型,多发生在基底节区。

是在高血压、动脉梗化的基础上,脑深部的微小动脉发生闭塞,引起脑组织缺血性软化病变。

其病变范围一般为2-20毫米,其中以2-4毫米者最为多见。

二病因1、高血压:高血压是本病最主要的直接病因,尤其是慢性高血压,超过21.3/12.7kPa(160/95mmHg)时,文献报道高血压在腔隙性脑梗死病人中的发生率为45%~90%,且舒张压升高对本病的影响作用更明显。

高血压导致腔隙性脑梗死有2种可能机制:①持续性的高血压作用于脑的深穿通动脉或其他微小动脉壁,使血管渗透性增高,凝血功能亢进而抗凝功能减弱,导致微血管壁节段性脂肪透明,变性纤维蛋白坏死及微动脉瘤等改变,致使小动脉阻塞微栓塞形成。

②持续性高血压使脑的基底动脉拉长,深穿通动脉移位血管扭曲,侧行血流进一步减少,而发生缺血性微梗死。

2、动脉硬化:腔隙性脑梗死与动脉硬化紧密关联。

Fisher 用连续切片方法观测证实,基底节内囊区腔隙病灶的供血动脉有严重的脑动脉硬化改变,即节段性的动脉结构破坏,纤维素样坏死或血管坏死。

其他学者也发现髓质动脉中明显的改变是管壁的透明样增厚,并血管管腔的狭窄,各脑区腔隙性梗死的频度与动脉硬化的程度成正比。

三注意事项1、高血压患者应长期药物治疗,定期测血压,使血压控制在正常范围;2、糖尿病患者要严格控制饮食,坚持降糖治疗,使血糖控制在正常范围,糖尿病患者血压应控制在≤130/85mmHg;3、高血脂患者应进行降脂治疗;4、定期进行血液流变学检查,血粘稠度过高者,需口服小剂量阿司匹林;5、定期心脏检查,特别注意心功能变化及心律失常,改善心脏供血,防治冠心病;6、对突发头痛、头昏、眩晕、记忆力力减退、反应迟钝、遗忘、视物不清、面部发麻等症状,应提高警惕,尽早到医院做头颅CT,以便早发现早治疗。

系统代谢性疾病

系统代谢性疾病
• CPM 典型表现为快速出现的四肢痉挛性瘫痪、假性球麻痹、意识改变,偶有闭锁 综合征、缄默症。 EPM 比 CPM更少见,可出现锥体外系症状等运动障碍,表现 为帕金森综合征、肌张力障碍、共济失调等,严重时可出现急性期的昏迷 。
• ODS 临床上非常少见,极易被漏诊和误诊。
脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)
单体素PRESS成像,感兴趣区放置在侧脑室区,1.33ppm处可见乳酸双峰,胆碱峰略升高
单体素PRESS成像,感兴趣区放置在左侧额叶白质区,胆碱峰略升高,1.33ppm 处未见乳酸峰显示
单 体 素 PRESS 成 像 , 感 兴 趣 区放置在脊髓病变处, 1.2ppm处可见巨大脂峰
巨大脂峰,说明此病 变内发生坏死而未发 生无氧酵解!
Wernicke脑病(Wernicke‘s encephalopathy, WE)
• 1881年由Carl Wernicke首先发现 • 维生素B1(硫胺)缺乏引起的脑病 • 常见于慢性酒精中毒和妊娠剧吐患者,长期禁食水,静脉营养、 严
重呕吐、酒精中毒等 • 机制尚未完全确定
1、脑能量代谢减少 2、局部乳酸中毒 3、谷氨酸受体神经毒性作用 4、血脑屏障破坏等
• CT 平扫:表现为边界模糊的低密度灶,增强扫描无明显强化。 • MRI 平扫:呈稍长、长 T 1 信号及长 T 2 信号,FLAIR 以高信号为主,
部分病灶 DWI 呈高信号。当病灶累及灰质核团时,可表现为所谓的 “蝴蝶征”或“八字征”改变。
• 增强:增强扫描病灶无明显强化。
非酮症性高血糖
• 见于糖尿病控制不佳的患者,预后通常较好。 • 主要表现为急性舞蹈病症状、单侧抽搐、精神状态改变。 • CT常表现为双侧(罕见单侧)苍白球或尾状核高密度。 • MRI上表现为T1WI高信号,T2WI多变信号。
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累及双侧基底节的十大病变
来源:丁香园作者:bestmilan
基底节是脑深部灰质核团的统称,其包括尾状核、豆状核、屏(壳核和苍白球)及丘脑等结构。

因其代活跃,故中毒、代性疾病、变性病、血管病等均可累及该部位。

出血、梗死等脑血管病常累及单侧基底节,而临床上双侧基底节受累的情况也不少见;本文将从影像学角度为大家一一介绍常见的、可累及双侧基底节的十类疾病。

基底节的MRI 解剖
图1. T2 加权像上基底节的解剖结构。

P = 壳核,T = 丘脑,L = 豆状核,C = 尾状核,G = 苍白球
累及双侧基底节的常见疾病
1. 中毒
常见的有一氧化碳中毒、甲醛中毒、氰化物中毒等,主要抑制线粒体呼吸链,影响神经细胞代;作为对能量缺乏最敏感的区域,基底节是上述毒物最常「光顾」的部位。

图2. 甲醛中毒典型CT 表现(增强CT)
2. 肝脏疾病
肝功障碍时影响血氨的解毒,尤其肝硬化合并食道静脉曲时血氨迅速升高,通过血脑屏障进入脑组织,引起神经细胞的损害,常累及双侧基底节的神经核团。

图3. 肝硬化所致的高氨血症MRI 表现;T2 加权像提示豆状核、尾状核明显肿胀,DWI 提示双侧基底节区弥散受限
3. 高血糖
血糖升高同样影响基底节神经核团的代,非酮症型高血糖患者可在MRI 上出现双侧基底节区异常信号,常表现为T1 对称高信号,少数情况下以单侧受累为主。

图4. 高血糖所致的双侧基底节病变,T1 加权像上表现为双侧豆状核对称性高信号
4. 低血糖
低血糖多见于糖尿病患者降糖药使用不合理或胰岛素瘤等患者中,常表现为昏迷、癫痫及局灶性神经功能缺损,在MRI 上表现为T2 加权像双侧基底节高信号,DWI 弥散受限;病变严重程度取决于低血糖持续时间及幅度。

图5. 低血糖的MRI 表现,左图T2 加权像示尾状核头、豆状核及皮层高信号,而DWI 提示相同区域弥散受限
5. 缺氧缺血性脑病
该病多见于新生儿窘迫、呼吸心跳骤停、窒息等情况下,其影像学表现取决与患者年龄、缺氧持续时间等。

图6. 缺氧缺血性脑病影像学表现;上图为平扫CT-- 提示双侧尾状核头、苍白球、丘脑对称性低密度影;下图为MRI T2 加权像-- 提示双侧尾状核头、豆状核、丘脑对称性高信号6. 亚急性坏死性脑脊髓病
又称为Leigh 综合征,多在婴儿期或幼儿期发病,常累及基底节区,是由呼吸链亚单位缺失引起的线粒体脑肌病。

典型神经影像表现为双侧基底节区、中脑导水管周围灰质对称T2 加权像高信号,尤以壳核最常受累且最重,MRS 可见乳酸峰。

图7. T2 加权像显示壳核及中脑导水管周围对称性高信号
7. 肝豆状核变性
又称为Wilson 病,基因突变导致铜蓝蛋白缺乏,使铜代障碍而沉积在脑组织,累及基底节最常见,MRI 上表现为基底节对称性T2 高信号,部分病人脑干亦受累。

图8. T2 加权像可见双侧尾状核、壳核对称性高信号
8. Wernicke 脑病
该病是因各种原因引起的B 族维生素缺乏所致的疾病,MRI 上常表现为豆状核、尾状核、丘脑、导水管、乳突体长T2 信号。

图9. Wernicke 脑病典型MRI 表现
9. 克雅氏病
又称为CJD,是朊病毒引起的人和动物中枢神经系统的退行性脑病。

图10. CJD 典型MRI 表现:T2 加权像和DWI 提示双侧丘脑侧核异常信号
10. 基底节钙化症
又称Fahr 病,是一种罕见的中枢神经系统退行性疾病,表现为双侧基底节区神经核团对称性钙化灶,在CT 上的表现如下图所示。

图11. 可见双侧尾状核、苍白球及皮层下白质对称性高密度影。

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