基底节对称性病变的病因和影像学特征
基底节对称性病变的病因和影像学特征
基底节对称性病变的病因和影像学特征基底节对称性病变是一种神经系统疾病，通常表现为一系列的症状和体征，如肌肉萎缩、运动协调障碍、认知功能障碍等。
本文将探讨基底节对称性病变的病因和影像学特征，以帮助更好地理解这种疾病。
一、引言基底节对称性病变是一种神经系统疾病，主要累及基底节的神经元和神经胶质细胞。
该病变可导致一系列的症状和体征，如肌肉萎缩、运动协调障碍、认知功能障碍等。
基底节对称性病变的发病率较高，对患者的生活质量造成了严重的影响。
本文将深入探讨该疾病的病因和影像学特征，以期更好地理解该疾病。
二、病因基底节对称性病变的病因多种多样，其中糖尿病、高血压是最常见的原因之一。
糖尿病患者的基底节神经元和神经胶质细胞可受到损害，导致基底节对称性病变的发生。
此外，高血压也可能导致基底节对称性病变，但具体机制尚不完全清楚。
除了糖尿病和高血压，其他可能的病因包括中毒、感染、遗传因素等。
三、影像学特征基底节对称性病变的影像学特征主要包括黄韧带增厚、髓核脱水等症状。
黄韧带是连接大脑皮质和脊髓的神经纤维组织，当其增厚时，可能提示存在基底节对称性病变。
髓核是神经元之间的连接物质，当其脱水时，可能表明神经元之间的连接出现异常。
此外，影像学还可发现其他异常表现，如局部脑萎缩、脑室扩大等。
四、治疗方案基底节对称性病变的治疗方案主要取决于病因和症状的严重程度。
药物治疗可能包括使用抗癫痫药物、神经保护剂等。
对于症状较严重的患者，可能需要进行手术治疗，如脑深部电刺激等。
此外，康复治疗和物理治疗等非药物治疗方式也对患者的恢复有所帮助。
五、预防建议针对基底节对称性病变的预防，建议控制血糖和血压，保持健康的生活方式。
合理饮食、适量运动、保持良好的心理状态都有助于降低基底节对称性病变的发生风险。
此外，避免长期接触有害物质、防止脑部外伤也有助于保护神经细胞，降低基底节对称性病变的发病率。
六、结论基底节对称性病变是一种常见的神经系统疾病，其病因多样，症状复杂。
双侧基底节及丘脑病变
RaeliOgraPhiCS 2011-1 翻译1、Differential DiagnOSiS for Bilateral AbnOrmalitieS Of the BaSal Ganglia and ThalamUS双侧基底节及丘脑对称性病变的鉴别诊断基底节及丘脑是大脑深部灰质结构，很多疾病均会累及。
基底节代谢活跃，在中毒性疾病、代谢性异常、神经变性及铁质沉着等疾病时常出现对称性异常表现。
基底节和丘脑可被其它系统性或代谢性、变性性及血管性疾病累及。
局灶性黄病毒感染、弓形体感染、原发性中枢系统淋巴瘤会影响双侧深部灰质核团。
丘脑被局灶性病变累及多于系统性疾病。
放射诊断医师会在不同急性或慢性疾病中发现双侧丘脑及基底节被累及，虽然磁共振是重要的检查手段，但要作出正确诊断还需结合临床及实验室检查。
神经放射诊断不仅依靠影像学表现，如弥散减低、出血等，还要观察脑其它部位受累情况，特别是脑皮质、脑干、白质。
合理应用各种影像表现，特别是同一病例中弥散、MRA、MRV及MRS,可以帮助发现病变特征，缩小鉴别诊断范围。
前言多种疾病神经放射学检查会出现基底节和丘脑异常表现，这些疾病有局灶性病变有系统性病变，有急性病变有慢性疾病。
中毒（一氧化碳中毒,甲醇中毒,氧化物中毒）和系统代谢性疾病（高血糖或低血糖、缺氧、Leigh病、WilSOn氏病、脱髓鞘病变、WerniCke脑病）、退行性病变、血管性病变也会累及基底节及丘脑。
另外，一些炎性及感染性病变和肿瘤也会影响双侧基底节及丘脑。
虽然磁共振是基底节病变的重要检查手段，CT是首选的检查方法,尤其是急诊,病人出现神志不清或突发癫痫时。
脑深部核团病变临床及放射学表现复杂多样，没有固定的诊断模式，放射诊断医师须结合影像表现、临床及实验室检查作出正确诊断。
本文我们复习了丘脑及基底节解剖，描述并讨论了多种疾病，对丘脑及基底节病变影像诊断价值进行了评估。
基底节及丘脑MRl影像解剖深部核团包括基底节及丘脑,位于前脑底部,对称分布,与大脑皮质及其它结构广泛联系。
双侧基底节与丘脑对称性病变的影像诊断与鉴别诊断
61Y,F 眼部症状、迟钝
3 个月后
炎症感染性：神经白塞病
➢ 机制不明：自身免疫、感染、基因 ➢ 多系统、复发性：葡萄膜炎、口腔溃疡、生
殖器溃疡三联征 ➢ 脑干、基底节(1/3双侧受累)、丘脑
（少见部位：大脑半球白质、脊髓） ➢ 长T1长T2信号，强化，无或轻度弥散受限，
血管源性水肿
49Y,M 头痛，人格障碍
37Y,M HIV病毒阳性，头痛、嗜睡
肿瘤性：原发性中枢神经系统淋巴瘤
脑表面、基底节、胼胝体、脑室周围白质 CT: 高密度；MRI:T2等或低信号，明显强化，弥散受限，低灌注
丘脑、导水管周围、乳头体和顶盖长T2信号，可出血、弥散受限、强化
36Y,M 酗酒，意识障碍
代谢性：Wilson Disease（肝豆状核变性）
机制：铜蓝蛋白缺陷致铜沉积肝、脑、其他组织（角膜K-F环） 基底节（尾状核、苍白球、壳）、丘脑（局限于腹外侧）长T2信号 皮层和皮层下区、中脑、桥脑、蚓部和齿状核也可受累
甲醇、氰化物 壳核出血性坏死 甲醇中毒可有白质水肿
33Y,M 自杀、一氧化碳中毒后4周
41Y,M 甲醇中毒 精神状态改ห้องสมุดไป่ตู้和眼球后痛
代谢性：肝脏疾病
如肝硬化伴门脉高压、门体分流；急性高氨血症；鸟氨酸氨甲酰转移酶缺 乏症
机制：含氮废物通过血脑屏障致毒性脑损伤 苍白球和黑质：短T1信号（锰沉积） 基底节、岛叶皮层、扣带回：长T2信号、弥散受限（急性高氨血症）
生理性改变
生理性钙化
生理性铁沉积
V-R间隙扩大
双侧基底节与丘脑病变：分类
➢ 中毒性：一氧化碳、甲醇、氰化物 ➢ 代谢性：肝脏疾病、高血糖或低血糖、缺血缺氧性脑病、Leigh disease、
基底节区对称性病变
对诊 断神 经 纤维瘤病
、
结节 性硬 化症等 神经 皮肤 综 合症可 能提
;
而慢 性
者 表现
:
逐 渐进展 的不 自主 运动
。
强 直 或齿 轮样 强直 等肌张 力改变
。
、
或 其他 帕金 森病 表现
;
运 动与
言语 的共济 失调
3
.
部分 病例 可 无症 状
影像
[ 能 给我 们提 供直观 地病 灶 分布 信 息及 信号 特 征 影 像学特 别 是 M R
,
在诊 断中具有 不可 替 代 的 作
基底 节 区对 称性病变
温 州 医 学 院 附 一 院 神 经 内科
陈为 安
张
扬
目的
分析基 底节 区 对称性病 变 的病 因
:
、
临床及影 像学 表现
,
加 旨对此 类疾病 的 认 识
,
:
。
方法 略) 结果
.
回顾 分析本 院近二 年 来影像 学表 现为基 底节 区 对 称性 病变 者
结 合 文献 复 习
。
( 具 体 资料
:
1
病因 基 底节对称 性病变病 因 复杂
,
患者 起 病 的 急慢 是一 个重 要 的信 息
、
,
为我们 提供诊 断考虑 的 大方
;
向 对 于 急性 起病 者
。
,
病 因 大 多 考虑 中毒 性
、
代 谢性
、
、
感 染性
、
血管 性 及低氧 血 症 等病 因
。
而对 于
慢性 起 病者病 因 大 多考虑 遗传变 性性 分病例 病因 仍 不 明 确
Fahr’s病
Fahr’s病基底核钙化症即特发性基底核钙化(idiopathic basal ganglia calcification，IBGC)概述：Fahr病甚罕见，1930年由Fahr首次报道。
1930年Fahr报告了此病的尸检资料，其特征为脑血管壁内大量的钙沉积，尤以豆状核和齿状核的血管为甚。
Fahr病又称家族性特发性基底节钙化症、锥体外系铁钙沉着症或特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症 .是以双侧基底节对称性钙质沉着为病理学特征的一组疾病，常有家族遗传，临床表现为进行性痴呆、锥体外系症状和癫痫发作［1］。
但有家族性发病的报告诊断标准：后来由Moskowitz等拟定了诊断标准:（1）影像上有对称性双侧基底节钙化;（2）无假性甲状旁腺功能减退现象;（3）血清钙、磷均正常;（4）肾小管对甲状旁腺激素反应功能正常;（5）无感染、中毒代谢等原因。
Fahr病是以基底节钙化为主要病理特征，Fahr为双侧基底节、丘脑、小脑齿状核及大脑皮质下中枢对称性钙质沉着。
病理研究结果表明，在组织学上没有发现病灶周围的毛细血管内有非动脉硬化性的铁质、钙质沉着，说明钙化的原因与血清中的钙无重要联系。
有人认为病灶区小血管外层和中层以及血管周围的组织中，含有粘多糖蛋白、脂类的混合物，这些物质可能与细胞的钙、磷代谢紊乱有关。
其主要病理改变是小血管及其周围有以羟基磷灰石形成的钙盐沉淀，结石的成分除钙、磷外，还有锰、铜、铁、锌、铝、镁、钼及少量的氟元素等；主要病理过程为酸性粘多糖组成的嗜酸性物质在血管周围沉积，钙盐在此基础沉着。
钙化部位常有神经元的丧失和神经胶质细胞增生，少数有脱髓鞘改变，晚期部分脑实质几乎都被钙化和神经胶质替代。
常规尸检发现有40%～70%被检者苍白球、齿状核呈某种程度钙化。
基底节钙化中许多人无神经系统异常表现，且绝大多数在40岁以上，临床意义仅相当于松果体钙化和脉络丛钙化，尤其是钙化仅限于苍白球者，这种生理性钙化的发生率约为6‰。
大脑深部对称性灰质核团病变的病因与MRI诊断
37岁，男性锰暴露工人
A.T1WI像示双侧苍白球对称性高信号 B.T2WI像信号正常 C.冠状位双侧苍白球对称性T1WI高信号
54岁，男性，慢性锰中毒工人
A.T1WI像示双侧苍白球对称性高信号消失 B.T2WI像信号正常 C.冠状位双侧苍白球未见T1WI高信号
脱离锰作业环境或临床治疗后1年，T1WI高信号可消失
常见EB 病毒，乙脑病毒、巨细胞病毒、水 痘- 带状疱疹病毒、柯萨奇病毒等。
病理改变 包括脑细胞毒性水肿和血管源性 水肿，继而变性、坏死及脱髓鞘。
影像学表现，双侧基底节核团对称性T2高 信号，边缘模糊；CT呈低密度。
基底节病毒性脑炎
双侧豆状核、尾状核对称性T2高信号，T1低信号，边缘模糊， 幼儿多见。
一部分急性CO 中毒意识障碍恢复后, 经约2～60 d 的“假愈期”,又出现精神及意识障碍，以及神经系 统损害—迟发性脑病。
影像学表现：以大脑皮层下白质与苍白球受累最常 见, 海马结构与小脑病变较轻，CT呈低密度，MRI对 称性T2高信号，T1低信号。
一氧化碳中毒
尾状核、豆状核FLAIR高信号
锰暴露工人 NAA、Cho、Cr、mI峰 无明显变化；
锰中毒工人
NAA峰高可有降低，NAA/Cr 比值下降
常见病因—肝豆状核变性
肝豆状核变性又称为wilson`s 病，是一种 常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病，引 起肝脏、脑组织变性，临床主要表现进行 性加剧的肢体震颤、肌强直、构音困难、 精神症状、肝硬化、角膜色素环。
有机磷农药中毒
两侧外囊区、枕叶对称性高信号
霉变甘蔗中毒
本病是因食入变质甘蔗引起中枢神经系统损 害的中毒性疾病。变质甘蔗中的节菱孢霉菌产 生的嗜神经毒素( 3—硝基丙酸) 选择性损害基 底节与脑皮质。
基底节病变袁振国-48页精品文档
基底节区T1高信号病变 1.钙化； 2.出血； 3.新生儿缺血缺氧性脑病； 4.慢性肝性脑病； 5.金属离子过度沉积
基底节T2低信号病变
1，铁等金属离子沉积 2.钙化； 3、脂质成分沉积； 4.出血
T2呈“虎眼征”病变
HSS(黑质苍白球变性)
1.系统代谢性疾病常影响双侧丘脑和基底节， 仔细观察发现在此区域以外的异常情况对诊断 至关重要； 2.密切结合CT和MRI表现，CT不可或缺； 3.典型的影像学表现必须结合临床及实验室检 查才能做出诊断； 4.要培养良好的影像诊断思维方法。
影像学显示基底节区受累时，临床症状可以是多样的，从运 动障碍、感觉异常直至昏迷。
虽然CT和MRI能准确的显示基底节区域的病 变，但要做出正确诊断还需要结合临床及实验 室检查，以及脑其它部位受累的情况。
合理应用各种功能成像，特别是DWI、ADC 、SWI、MRA、MRV和MRS，可以帮助发现病变特 征，缩小诊断范围。
双侧基底节病变
急性病变 慢性病变
1.中毒； 2.肝脏疾病； 3.高血糖； 4.低血糖； 5.缺氧缺血性脑病； 6.亚急性坏死性脑脊髓病； 7.肝豆状核变性； 8.Wernicke 脑病； 9.克雅氏病； 10.基底节钙化症
1.中毒
常见的有一氧化碳中毒、甲醛中毒、氰化物中毒等， 主要抑制线粒体呼吸链，影响神经细胞代谢；作为对能 量缺乏最敏感的区域，基底节是上述毒物最常「光顾」 的部位。
该病是因各种原因引起的 B 族维生素缺乏 所致的疾病，MRI 上常表现为豆状核、尾状核、 丘脑、导水管、乳突体长 T2 信号。
9. 克雅氏病
又称为 CJD，是朊病毒引起的人和动物中 枢神经系统的退行性脑病。
CJD 典型 MRI 表现：T2 加权像和 DWI 提示双侧丘脑内侧核异常信号
儿童基底神经节病变的MR诊断和鉴别-肖江喜
甲醇中毒：出血性壳核坏死
氰化钾中毒
青霉素过敏
海洛因: GP↑
吸毒
安非他明 : BG多发梗塞
霉甘蔗中毒
霉变甘蔗中毒的毒素为节菱孢霉菌所产生的嗜 神经毒素3－硝基丙酸，可选择性损害深部灰 质及白质
。MRI上表现为双侧基底节，尤其是苍白球呈 对称性T1W低信号，T2W高信号
部分病例可有梗塞区内出血，双侧黑质亦受累， 呈长T1、T2信号
该症候群被认为是由于感染革兰氏阴性菌（通常是大 肠杆菌）造成的后果
幼儿和青少年是主要的受累人群，多数患者受累时不 足5岁
病理学发现在基底神经核、丘脑、海马和大脑皮层出 现水肿、出血和缺血性损害。
微小血管栓塞和代谢紊乱被认为可能是造成损害的原因。
影像学上表现为大多数患者的大脑深部核团受累，但 大脑皮层受累见于严重病例。
肝性脑病
影像学表现
T1低信号/ T2高信号的病变（绝大多数）
中毒：CO，巴比妥酸类药品 ，硫化氢 ，氰化物 ， 甲醇 ，重金属，生物毒素等
低氧 低血糖 低血压 代谢和变性病 感染/脱髓鞘
影像学表现
T1高信号的病变
钙化 出血 新生儿缺氧 肝性脑病 金属离子过度沉积 营养过度 核黄疸
影像学表现
T2低信号的病变
金属离子沉积（正常及异常） 钙化 胶质增生
T2呈‘虎眼征’的病变
黑质苍白球变性`
急性因素
任何导致ATP酶活性下降的因素都可以导致基底节受累 ATP依赖的Na-K泵和离子梯度的破坏 细胞内Na的潴留导致细胞内水的增多和细胞毒性水肿
ATP的消耗也导致细胞外的谷氨酸盐的堆积， 谷氨酸盐作为大脑皮层神经纤维的主要兴奋性神经递质，作用 在NAA的神经受体上，导致细胞内Ca的内流 随着Ca内流，导致一系列酶链反应，包括自由基形成，脂质过 氧化反应，最终导致细胞死亡
16种基底节区病变，诊断与鉴别诊断！一文理清！
16种基底节区病变，诊断与鉴别诊断！一文理清！基底节解剖大脑半球深部白质内包埋有一些灰质团块，称为基底神经节。
基底神经节包括尾状核、豆状核、屏状核和杏仁核。
因为尾状核头与豆状核前端相连，在横断面上，灰白质交错呈纹状，故又将尾状核和豆状核称为纹状体。
基底节对缺氧、中毒、感染、缺血、代谢异常等有害刺激反应最敏感，许多疾病常首先引起基底节的改变，或以基底节病变为主要表现。
因此，基底节区病变的诊断和鉴别诊断非常重要。
图1：基底节区示意图一、基底节变性疾病1肝豆状核变性（Wilson病）肝豆状核变性，又称威尔逊氏病（Wilson），是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。
临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。
影像学表现为双侧对称性，豆状核、尾状核头部的大部分受累。
脑干以桥脑和中脑病变为主，少见小脑病灶。
对称性基底节异常信号同时伴有脑干病灶是Wilson的影像特征。
图2：肝豆状核变性影像2亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh综合征）Leigh综合征是一种线粒体病，由呼吸链中ATP产生异常导致，常见症状包括中央性肌张力低下、眼肌麻痹、呼吸和延髓功能障碍、共济失调。
影像学表现双侧对称性T2/FLAIR高信号：纹状体（壳核＞尾状核＞苍白球）、导水管周围灰质、黑质/下丘脑、脑桥背侧、小脑。
Leigh综合征常伴有微出血，SWI序列上可表现出低信号。
下图：A.轴位T2WI示双侧豆状核T2高信号、略肿胀，注意壳核内可见局灶性未受累组织，不均匀受累较常见。
B.大脑脚T2高信号，这是Leigh综合征另一常见受累部位。
图3：Leigh综合征影像3Kearns-Sayre syndrome（KSS）属于线粒体脑病的一种类型，临床表现为包括进行性眼外肌麻痹、视网膜色素变性和心脏传导阻滞。
CT平扫可见双侧基底节呈低密度，T2加权高信号。
病变也可见于丘脑、齿状核、大脑白质和小脑。
基底节对称病变的类型有哪些-
基底节对称病变的类型有哪些?基底节是大脑的一部份，发生疾病时会造成基底节对称病变，就会发生严重疾病，根据疾病的类型划分，基底节对称病变的类型是很多的，由于很多患者对疾病不了解，我们就要让患者来熟悉疾病的类型，从而能正确的判断疾病，那么基底节对称病变的类型有哪些呢?疾病的类型分为三类，请随我们一起来看看吧!双侧基底节对称性病变就基底节区与丘脑区多发对称性的疾病。
双侧基底节对称性病变常见病包括：缺氧性脑病;中毒性脑病;缺血性脑病(基底节梗塞);累及深部灰质或基底节的变性疾病;炎症导致的脑病等;这些病影像征象非常相似—-同影异病，鉴别起来非常困难，因此密切结合临床与化验是最终明确病因的关键!一、Huntinggton”s病1、神经病理学特征：累及尾状核和壳核的神经元丧失;2、临床表现：出现与35-50岁，进行性舞蹈样动作和运动功能下降;由于情感与识别障碍导致的痴呆也明显;3、CT与MRI表现：尾状核头部萎缩伴继发性侧脑室前角扩张;T2像尾状核和壳核信号强度的减低(铁沉积);二、wilson’s病—-肝豆状核变性1、神经病理学特征：种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍的疾病，最早由Wilson报道，又称Wilson病。
由于体内铜的转运和代谢障碍，导致铜在肝、脑、肾及角膜等组织器官中异常沉积引起一系列病理改变而出现症状;其病理基础是铜在脑小血管周围异常沉积引起局部脑组织反应性水肿，神经细胞变性减少，神经纤维脱髓鞘改变，胶质细胞增生，随病程进展，可出现坏死、囊变、腔隙状灶、海绵状空泡变性等;2、临床表现：综合神经症状—KF环，铜蓝蛋白、血铜及尿铜水平;3、颅脑CT改变：(1)双侧豆状核区对称性弓形向外的带状低密度灶;(2)双侧丘脑区对称性类圆形低密度灶;(3)脑萎缩;(4)尾状核低密度灶。
4、MRI表现：主要发生在基底节、丘脑、中脑(包括红核、黑质)、桥脑、小脑齿状核，也可发生在脑白质内，累及部位与临床症状相关。
大脑深部对称性灰质核团病变的病因与mri诊断复习课程
基底核正常
解剖及影像 学表现
病因学分类
该病的病因可归纳为： 中毒性（CO中毒、慢性锰中毒、有机磷、霉菌毒素等） 营养代谢性（肝豆状核变性、线粒体脑病、甲旁减、慢性
肝病、 Wernicke脑病等）
缺血缺氧性（低血容量性休克、心脏骤停复苏后
低氧血症等）
血管性（缺血梗死、基底动脉尖综合征、深静脉血栓） 感染性（病毒性脑炎、HIV感染等） 遗传性（特发性震颤、Huntington病等）
大脑双侧对称性灰质核团病变的 MRI诊断
李向荣 广西医科大学第一附属医院放射科
大脑深部灰质核团对称性病变的 病因与MRI诊断
大脑深层灰质核团病变deep gray matter nuclei (DGMN)是一组以基底节区灰质对称性 损害为主的疾病, 其病因多种多样。影像学表 现类似，缺乏特征性, 而且在临床上不十分常 见, 往往会造成误诊。
a
b
c
男性，42岁；乙肝后肝硬化并肝性脑病
a. 苍白球T1WI对称性高信号 b. T2WI 信号正常 C. 肝脏弥漫性血管纹理紊乱及低信号硬化小结节，脾大
本组肝硬化病例中76.9％ 的病人出现苍白球T1WI高信号
a
黑质
b
垂体前叶
c
额叶白质
a
b
CT平扫 ，苍白球密度正常
a
b
c
肝移植成功后信号可恢复正常 （6个月~1年）
神经纤维瘤病Ⅰ型 甲基丙二酸 半醛脱氢酶缺乏
慢性深灰质核损伤区域（豆状核） 和病因学
Wilson氏病 弓形体病 放射治疗 神经纤维瘤病Ⅰ型 HIV感染 Leigh病 巨细胞病毒 MELAS征
慢性深灰质核损伤区域（尾状核/壳 核）和病因学
Leigh病
基底节核磁异常信号的常见原因
基底节核磁异常信号的常见原因基底节核磁异常信号是指大脑基底节核磁共振成像（MRI）中出现的异常信号。
基底节核磁共振成像是一种能够观察大脑结构和功能的非侵入性医学成像技术，可以检测到不同组织和结构的异常信号，从而辅助临床诊断。
基底节是位于脑干底部的一组神经核团，包括苍白球、尾状核、壳核、伏隔核等，起着调节运动、认知和情绪等功能的重要作用。
在正常情况下，基底节核MRI 图像上呈现出均匀、清晰的信号强度，但在某些情况下，异常信号会出现，提示存在可能的病理变化。
以下是常见的引起基底节核磁异常信号的原因：1. 脑血管病变：脑出血、缺血性卒中、脑梗死、脑静脉窦血栓形成等疾病会导致基底节结构发生异常，MRI图像上会出现异常信号。
2. 炎症和感染：脑膜炎、脑炎、脑脓肿等感染性疾病会引起基底节核MRI图像异常信号的出现。
3. 脑肿瘤：包括良性肿瘤如脑膜瘤、脑膨胀和恶性肿瘤如脑转移瘤、胶质瘤等，因为在基底节核区域生长，会导致基底节核MRI图像信号异常。
4. 先天异常和遗传性疾病：例如原发性家族性震颤（PFT），帕金森病，亨廷顿舞蹈病等神经系统遗传性疾病，会导致基底节核磁异常信号出现。
5. 维生素缺乏：维生素B1缺乏导致的小脑和基底节病变，常见于恶性营养不良（Wernicke- Korsakoff综合征）和乙醇依赖者。
6. 药物和毒品滥用：某些药物和毒品长期滥用，如镇静药、安眠药、阿片类药物等，可以导致基底节核MRI图像上异常信号的出现。
7. 代谢病变：肝性脑病、尿毒症等代谢异常疾病可以引起基底节核MRI图像异常信号。
8. 颅脑外伤：严重的头部损伤或颅脑外伤可能引起基底节核及其周围结构的异常信号。
9. 自身免疫性疾病：例如多发性硬化症（MS）等自身免疫性疾病会导致基底节核MRI图像异常信号的出现。
总的来说，引起基底节核磁异常信号的原因非常多样化，涉及多个系统和疾病。
通过MRI技术可以对这些异常信号进行检测和定位，为临床医生提供重要的辅助诊断信息，以便对患者进行精确的治疗和干预。
(精选课件)基底节区对称性病变的病因和影像学特征
猫眼征—CO中毒性迟发性脑病
6
CJD（克雅氏病）
克雅氏病是一种罕见的可传播的脑病，由朊病毒引起的人和 动物中枢神经系统的退行性脑病。
表现进行性痴呆，肌阵挛、视觉或小脑障碍 、锥体/锥体外 系功能异常。
7
Creutzfeldt-Jakob Disease 克-雅氏病
. 影像改变：双侧尾状核、豆状核、丘脑弥散受限， 双侧丘脑呈“曲棍球征” 改变
12
Fahr 病（特发性基底节钙化症,或特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症）
特发性基底节钙化症：以双侧基底节、小脑齿状核、双侧丘脑及皮-髓质交界区 中枢对称性钙质沉着为主要病理学特征的疾病。多为家族遗传性,表现为常染色 体显性或隐性遗传.
13
获得性肝性脑部变性AHCD
AHCD 是慢性肝病引起的一种不可逆的锥体外系综合征。临床上,主要表现为异常 运动,构音障碍,意向震颤,共济失调及智力受损。 MRI 的特征性表现为两侧苍白球、中脑红核周围、垂体前叶等部位出现的T1WI 高 信号,而T2WI无相应的异常信号,可能是由于门脉高压、门腔静脉分流的存在,门脉 血液不经过肝脏解毒直接进入体循环,使得一些顺磁性物质在上述部位沉积
15
Wernicke脑病
Wernicke是慢性酒精中毒常见的由于维生素B1缺乏引起的中枢神经系统的代 谢性疾病。以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。
由于 Wernicke典型的3 组症状并不常见, 其中尤以眼肌症状最为重要。如病人 仅出现精神异常，特别以记忆能力缺失为特点时，称为kosakoff综合征。
9
肝豆状核变性
CT上表现为脑萎缩及双侧豆状核对称性低密度改变，低密度呈条状或新月状
10
肝豆状核变性
Fahr’s病
Fahr’s病基底核钙化症即特发性基底核钙化(idiopathic basal ganglia calcification，IBGC)概述：Fahr病甚罕见，1930年由Fahr首次报道。
1930年Fahr报告了此病的尸检资料，其特征为脑血管壁内大量的钙沉积，尤以豆状核和齿状核的血管为甚。
Fahr病又称家族性特发性基底节钙化症、锥体外系铁钙沉着症或特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症 .是以双侧基底节对称性钙质沉着为病理学特征的一组疾病，常有家族遗传，临床表现为进行性痴呆、锥体外系症状和癫痫发作［1］。
本病可发生于任何年龄，无明显的性别差异，病因尚不明确，多为散发，但有家族性发病的报告诊断标准：后来由Moskowitz等拟定了诊断标准:页脚内容1（1）影像上有对称性双侧基底节钙化;（2）无假性甲状旁腺功能减退现象;（3）血清钙、磷均正常;（4）肾小管对甲状旁腺激素反应功能正常;（5）无感染、中毒代谢等原因。
Fahr病是以基底节钙化为主要病理特征，Fahr 为双侧基底节、丘脑、小脑齿状核及大脑皮质下中枢对称性钙质沉着。
病理研究结果表明，在组织学上没有发现病灶周围的毛细血管内有非动脉硬化性的铁质、钙质沉着，说明钙化的原因与血清中的钙无重要联系。
有人认为病灶区小血管外层和中层以及血管周围的组织中，含有粘多糖蛋白、脂类的混合物，这些物质可能与细胞的钙、磷代谢紊乱有关。
其主要病理改变是小血管及其周围有以羟基磷灰石形成的钙盐沉淀，结石的成分除钙、磷外，还有锰、铜、铁、锌、铝、镁、钼及少量的氟元素等；主要病理过程为酸性粘多糖组成的嗜酸性物质在血管周围沉积，钙盐在此基础沉着。
钙化部位常有神经元的丧失和神经胶质细胞增生，少数有脱髓鞘改变，晚期部分脑实质几乎都被钙化和神经胶质替代。
常规尸检发现有40%～70%被检者苍白球、齿状核呈某种程度钙化。
基底节钙化中许多人无神经系统异常表现，且绝大多数在40岁以上，临床意义仅相当于松果体钙化和脉络丛钙化，尤其是钙化仅限于苍白球者，这种生理性钙化的发生率约为6‰。
Fahr综合征
Fahr综合征Fahr综合征又称特发性基底节钙化综合征或对称性大脑钙化综合征。
过去认为它是一种较为罕见的疾病，但随着医学影像学的发展，被发现的病例数有所增加。
但至今国内外对特发性非家族性局限于基底节的钙化报道甚少。
为此，我们收集了近5年在我院诊治的75例该病患者的临床及影像学资料，进行回顾性分析，并进行讨论，旨在提高对本病的认识，现报告如下。
1 临床资料1．1 一般资料根据头部CT结果将75例颅内钙化患者分为两组：I组为钙化局限于双侧苍白球以内者37例(49．3％)，男22例，女15例；年龄13— 82岁，平均48．5岁；1I组为钙化范围扩大到苍白球以外部位38例(50．7％)，男25例，女13例；年龄1．5～_______67岁，平均30．2岁。
两组均无阳性家族史。
Ⅱ组患者既往13例(34．2％)有CO中毒史，5例(13．2％)服用过抗惊厥药，9例(23．7％)出生时窒息或产伤，3例有肝豆状核变性史，2例有EB病毒性脑炎病史，3例放化疗后。
i．2 症状与体征 I组患者没有任何阳性症状和体征；1I组患者头痛头晕13例，癫痫6例，肢体活动受限7例，眩晕5例(其中位置性眩晕2例)，肢体震颤4例，双侧肌张力高5例(其扭转痉挛3例，共济失调2例)，痴呆和精神行为障碍3例，言语不清3例。
两组均无甲状腺功能减低与假性甲状旁腺低功体征。
1．3 发病形式癫痫或癫痫样抽搐发病的17例，以头痛头晕发病的19例，以锥体外系症状发病5例，以手足抽搐、麻木发病4例，以痴呆、精神发育迟滞起病2例。
急性起病27例，慢性起病18例。
1．4 影像学表现所有病变于CT平扫上均表现为均匀一致高密度，于MRI T WI上呈低信号，T，WI上呈高信号。
CT：I组患者均有苍白球对称性钙化，呈斑点状，密度不均，边界不清，钙化灶直径为0．5～1．1cm，其中23例合并脉络丛和松果体钙化；Ⅱ组CT特点为不对称钙化，苍白球以外钙化38例，其中，13例一氧化碳中毒均累及两侧苍白球以外区域，其中5例伴有两侧脑室周围白质的低密度脱髓鞘改变，3例伴有小脑点状钙化；5例服用过抗惊厥药，其中3例累及杏仁体，2例累及屏状核，9例出生时窒息或产伤均累及两侧豆状核；3例肝豆状核变性，其中2例累及两侧壳核，1例同时累及两侧壳核及尾状核头部；2例EB病毒性脑炎，其中1例累及两侧壳核，1例同时累及两侧豆状核、尾状核头部及两侧丘脑；3例放疗化疗后均累及两侧豆状核及皮质。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
肝豆状核变性
CT上表现为脑萎缩及双侧豆状核对称性低密度改变，低密度呈条状或新月状
肝豆状核变性
基底节区、白质、丘脑和脑干T1相低信号。T2相质子加权、FLAIR上呈高信号。 主要是因为铜在脑实质内沉积引起的神经细胞丧失、胶质增生、神经纤维变性 及海绵状变性所致。
肝豆状核变性
T2相上中脑部位表现为“大熊猫脸”（face of the giant panda）
线粒体脑肌病
诊断标准：起病年龄2个月至5岁，典型临床表现主要表现为骨骼肌极度不能耐受疲劳， 可伴有眼外肌麻痹、卒中、癫痫反复发作、智能障碍等， 神经影像学检查见到以壳核为著的双基底节及(或)脑干对称性长Ｔ1长Ｔ2病变，血及(或) 脑脊液乳酸水平升高可诊断。 肌肉组织见到肌膜下线粒体堆积及线粒体形态改变。分子遗传学线粒体ＤＮＡ检测发现 已知相关位点的点突变
A：脑白质放射状低信号条纹构成虎皮纹。 B：半卵圆区的低信号斑点构成豹皮纹。
又名“脑硫脂沉积病”，是脑白质营养不良一类疾病中最常见的一型。是常 染色体隐性遗传病，其生化缺陷是芳基硫酸酯酶A缺乏，脑硫脂蓄积体内。
肾上腺脑白质营养不良
1.为一种X链隐性遗传病 2.临床表现为步态障碍及视听力减退，学习能力差等 3.影像表现为侧脑室三角区脑白质对称性、匍匐样由后向前进展的脱髓 鞘改变。 4.急性期可有强化，晚期不强化 5.好发于4～10岁男孩，多在1-5年内死亡
结节性硬化
癫痫、智力障碍和皮脂腺瘤三联症,室管膜下广泛分布钙化结节
桥脑中央髓鞘溶解症（CPM）
❖ CPM是临床少见的代谢性脱髓鞘疾病，病因是过快或过度地纠正 低钠血症所引起。
❖ 低钠血症时脑组织处于低渗状态，过快地补充高渗盐水、纠正低 钠血症使血浆渗透压迅速升高，引起脑组织脱水和血-脑脊液屏 障破坏，有害物质透过血-脑脊液屏障可导致髓鞘脱失。
❖ 目前认为MRI是确诊CPM首选检查方法，弥散加权像（DWI）对 早期脱髓鞘病变更为敏感。
❖ 但临床症状和MRI上出现的病灶并不同步，往往有1～2周的时间 差。故对怀疑CPM的患者应于临床症状出现10～14天后复查头 颅MRI，以免漏诊。
❖ 在纠正低钠血症时要缓慢，起初24小时内血钠升高不要超过 25mmol/L，一旦症状控制住，血钠24小时升高一般不超过 10mmol/L。
缺血缺氧性脑病
❖ 轻到中度的低颅压可致前循环到后循环的反射性分 流，以保护脑干、基底核和小脑的供血，但是如果 血流减少超过该代偿机制的上限，保护性分流则不 再发挥作用，进而导致大脑深部核团、脑干、大脑 皮层的大多数激活域限的损害。DWI是能够在最早期 发现异常的影像改变。
缺血氧性脑病
MR轴位T2FLAIR：双侧基底节和丘脑的高信号；DWI轴位示相应部位高信 号；ADC示低信号与细胞毒性水肿。
猫眼征—CO中毒性迟发性脑病
虎眼征-Hdllervorden-Spatz综合征
•遗传性铁代谢障碍性疾病 •常染色体隐性遗传 •临床特征为锥体外系功能障 碍，表现为肌张力不全，肌强 直，舞蹈手足徐动症和构音障 碍 T2WI苍白球对称性显著低信号， 此低信号区中央在苍白球的前 内侧可见高信号区，呈虎眼状 表现。
❖ 其最常见的病因是心源性栓塞
Fahr 病（特发性基底节钙化症,或特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症）
1930年Fahr首次报告1例,是以双侧基底节、小脑齿状核、双侧丘脑及皮-髓质交 界区中枢对称性钙质沉着为主要病理学特征的疾病。多为家族遗传性,表现为常 染色体显性或隐性遗传.
甲状旁腺功能减退
甲状旁腺功能低下时，甲状旁腺素分泌不足可以引起钙磷代谢紊乱，血钙降低，钙
基底动脉尖综合征
（top of the basilar sysdrome,TOBS）
❖ TOBS：是由Caplan于1980年提出的一种特殊类型的脑血管病 。TOBS是因以基底动脉顶端为中心直径2cm范围内的大脑后 动脉、小脑上动脉和基底动脉顶端交叉部位的血液循环障碍 致缺血性卒中的临床症候群。
❖ 基底动脉尖端分出两对动脉：小脑上动脉和大脑后动脉。小 脑上动脉分布于小脑的上面、小脑髓质深部和齿状核等中央 核团，以及脑桥首端被盖部、脑桥中脚、中脑尾端被盖外侧 部；大脑后动脉皮质支分布于颞叶底面和枕叶内侧面，中央 支支配丘脑。
基底节对称性病变的病因及影像学特征
东南大学附属南京同仁医院神经内科 冯艳蓉
病因
一． 中毒性疾病： 1.CO中毒 2. 变质甘蔗中毒 3. 氰化钾中毒:
4.海洛因海绵状白质脑病
二.感染性疾病: 1.病毒性脑炎: 2.慢病毒感染:如CJD,NVCJD 3.AIDS
三.营养代谢性疾病: 1.肝豆:铜的异常沉积 2.FAHR病以及甲旁减等系列:钙的异常沉积 3.Hallervorden-Spatz病: 铁代谢障碍. 4.肝性脑病:锰的异常沉积. 5.Leigh综合征 6.维生素B1缺乏症:
❖ 无时间上的多发性称为临床孤立综合征
直角脱髓鞘征—多发性硬化
诊断要点：MRI对于 MS的诊断最为敏感， 尤以水抑制（FLAIR） 像对大脑病灶显示最 好。病灶常见位置为 侧脑室旁白质 （>80%）、胼胝体 （尤其是其底面“胼 胝体－透明隔交界”、 视觉通路包括视神经 炎、脑干。双侧脑室 旁的病灶长轴与脑室 “垂直”分布，称为 “直角脱髓鞘征”。
获得性肝性脑部变性AHCD
AHCD 是慢性肝病引起的一种不可逆的锥体外系综合征。临床上,主要表现为异常 运动,构音障碍,意向震颤,共济失调及智力受损。 MRI 的特征性表现为两侧苍白球、中脑红核周围、垂体前叶等部位出现的T1WI 高 信号,而T2WI无相应的异常信号,可能是由于门脉高压、门腔静脉分流的存在,门脉 血液不经过肝脏解毒直接进入体循环,使得一些顺磁性物质在上述部位沉积
双侧丘脑梗塞
❖ 双侧丘脑动脉闭塞不常见，丘脑供血来自前循环（负责丘脑 前下部）和后循环（丘脑内侧），但是存在多种血管变异。
❖ 丘脑供血A之一旁正中动脉通常直接源自两侧大脑后动脉第 一节段（P1节段）；然而，在三分之一的人类大脑中，旁正 中动脉源于单侧，这被称为B型Percheron动脉。该动脉是一 个变异血管，是单一的血管，发自大脑后动脉的近段，供给 双侧的丘脑旁正中部和中脑喙，其闭塞可以导致双侧的丘脑 梗塞。
桥脑中央髓鞘溶解症
双侧丘脑、基底节区、桥脑及中脑基本对称的长T1、长T2信号，弥散加权像 （DWI）对早期脱髓鞘病变更为敏感。
脑桥中央髓鞘溶解
一位54岁的肝硬化患者出现进行性的意 识障碍，后出现四肢瘫。比较有特征性 的是，脑桥中央髓鞘显示高信号，中间 有低信号区，为皮质脊髓束走形的位置， 类似两个耳朵。为补钠过快造成。
T1WI 压水
T2WI 冠状
MS的影像表现： 双侧侧脑室前角及后角、 两旁脑白质和脑干内可见 斑片状信号异常，T1WI呈 略低信号，T2WI高信号， 边界清楚，水抑制序列仍 为高信号，中线结构居中， 双侧侧脑室对称性轻度扩 大，脑沟略宽，增强扫描 部分病灶呈斑片状强化， 部分病灶无强化。
虎纹与豹纹征—异染性脑白质营养不良症
运动神经元病--侧索硬化
CJD（克雅氏病）
❖ 克雅氏病是一种罕见的主要发生在50-70岁之间的可传播的 脑病，该病常有染色体家族遗传倾向。
❖ 表现进行性痴呆，肌阵挛、视觉或小脑障碍 、锥体/锥体外 系功能异常
❖ 在病程中出现典型的脑电图（约每秒出现一次的三相周期性 复合波）。
❖ 以及临床病程短于2年。
CJD 克-雅氏病
. 影像改变： 双侧尾状核、豆状核、丘脑弥散受限，双侧丘脑呈“曲棍球征” 改变
Creutzfeldt-Jakob Disease 克-雅氏病
典型的脑电图： 约每秒出现一次的 三相周期性复合波。
正常显示丘脑为正常的等 信号或稍低信号 ， FLAIR 表现为丘脑枕对 称高信号及曲棍球棒征像
❖ 临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化 、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。
❖ 颅脑影像学检查，表现为双侧对称性，且为豆状核 、尾状核头部的大部分受累，而丘脑则为局部受累 。脑干病灶则以桥脑和中脑病变为主，少见小脑病 灶。因而，对称性基底节异常信号同时伴有脑干病 灶是Wilson的影像特征之一。
缺血缺氧性脑病
心肺复苏后“反转征”
缺血缺氧性脑病
心肺复苏后：“白小脑征”
可逆性后部白质脑病综合征
Wernicke脑病
❖ Wernicke是慢性酒精中毒常见的由于维生素B1缺乏引起的中枢神经系统的代 谢性疾病。以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。
❖ 由于 Wernicke典型的3 组症状并不常见, 其中尤以眼肌症状最为重要。如病人 仅出现精神异常，特别以记忆能力缺失为特点时，称为kosakoff综合征。
海洛因海绵状白质脑病
❖ 症状：瘫痪、麻木、言语不清、走路不稳等许多症状.死亡率达23％。
❖ MRI表现为脑白质的广泛对称性损害, 主要累计小脑白质/内囊后肢及膝 部/ 胼胝体压部及体部 /顶枕叶白质和脑室周围白质, 也可以累及脑干及 额颞叶白质;
❖ 其MRI表现以小脑中线两旁的对称性类圆性或蝴蝶样病灶最具特点, 内囊 后肢及顶枕叶白质大多有累及而内囊前肢不受累是另一特点.
❖ 诊断:MR I 检查发现,Wernicke患者的双侧丘脑和脑干有对称性病变, 其典型的 改变为第三脑室和导水管周围有对称性长T2 信号影, 而且乳头体萎缩被认为 是急性Wernicke特征性神经病理异常。乳头体容积明显缩小不但是硫胺缺乏 的特殊标志, 而且还能将急性 Wernicke患者与未受损伤的对照组或阿尔茨海 默(Alzheimer) 病区别开来。
小脑上部、小脑髓质深部长T1、长T2病变
中脑、丘脑、枕叶皮层下长T1、长T2病变
基底动脉尖综合征
（TOBS）
基底动脉尖综合征
典型影像学表现为丘脑梗死位于丘脑的中心部位，双侧丘脑内 侧对称性分布“蝶形”影像为该病的特征表现。