基底节区-丘脑区对称性病变MRI表现
MRI基本病变影像学表现
生毛细血管未建立 －钾泵异常，钠在细胞 膜进入脑室周围的白
血脑屏障时，血管 内潴留，细胞内渗透压 质内。
通透性增加，血液 升高，细胞外间隙的水
中富含蛋白质的血 分子进入细胞内，从而
浆大量渗入细胞外 造成细胞肿胀，细胞外
间隙。
间隙狭窄。
最新课件
26
各型脑水肿的影像表现
血管源性水肿 细胞毒性水肿
间质性水肿
MRI基本病变影像学表现
最新课件
1
磁共振颅脑断层解剖
最新课件
2
MRI解剖--经中央旁小叶上部层面
中央沟 中央旁小叶
最新课件
上矢状窦 上矢状窦
3
MRI解剖--经中央旁小叶下部层面
额上回 中央前回
顶枕沟
最新课件
中央沟 中央后沟 顶内沟
4
MRI解剖--经半卵圆中心层面
额上回 扣带沟 顶枕沟
最新课件
血管源性水 细胞毒性水肿 间质性水肿
肿
疾 脑肿瘤、出血、 急性期的缺血性脑 脑积水 病 创伤或炎症等。 血管病
机 制
当毛细血管内皮细 胞受损，血脑屏障 发生障碍时，或新
缺血数分钟后，神经细 脑积水造成脑室内压 胞 的 ATP 生 成 明 显 减 少 ， 力升高，形成压力梯 细 胞 膜 的 ATP 依 赖 性 钠 度，脑脊液透过室管
●指导术前方案的制定，避 免术中移位纤维的损伤， 降低手术并发症；
●观察术后纤维变化，为评 价疗效提供依据。
部分各向异性图（FA图）显示肿瘤侵犯白质束 最新课件 FA值测量及白质纤维束三维重建73
穹隆 大脑内静脉
终板 视隐窝
乳头体
最新课件
下矢状窦 大脑大静脉 直窦
后联合 小脑后下动脉
Leigh综合症
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4
四、临床表现
1. 智力及运动方面的发育迟缓、视力下降、眼外 肌 瘫痪、眼震、构音障碍、共济失调、局限性肌阵挛、 一侧或双侧舞蹈样运动等。
2. 脊髓、周围神经受累的表现，如肢体无力、肌张 力可能下降、深反射可能减低或亢进、肢端感觉缺失 或异常、肌萎缩 。
最特殊的症状是阵发性中枢性过度换气，见到这种
症状应考虑该病的可能。病程通常发展较慢，某些起
病较晚的也可迁延较久，也可缓解一阶段而由全身感
染而加重。
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5
五、辅助检查
1. 实验室检查
血和脑脊液中乳酸、丙酮酸 水平明显升高 ；肌酶 可 正常或增高；血、尿氨基酸及有机酸检测均未见异常； 脑脊液检查均正常 。
2. 电生理检查
EEG正常或慢波增多、睡眠期多灶性痫样放电;BAEP 正常或双侧脑干上段传导障碍, VEP正常或波形分化及重 复性差。
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入院查体:
体 温 36.7℃ ， 脉 搏 82 次 / 分 ， 呼 吸 18 次 / 分 ， 血 压 160/120mmHg。营养尚好，发育正常，全身浅表淋巴结不肿 大及粘膜无黄染出血，胸廓对称无畸形，心界不大，心率82次 /分，律齐，双肺听诊未闻及干湿啰音，腹软无压痛及反跳痛, 肝脾肋下未触及，双下肢不肿。
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14
辅助检查：
血常规WBC 16700，中性89%。ESR 41mm/h。血生化 HBDH 202（90〜200）u/L，TBIL0.54mg/dL(0.1〜0.4), DBIL141.9mg /d(150〜250)。血清铜蓝蛋白312mg/L （242～360mg/L），血清铜氧化酶吸光度0.41光密度 (0.2～ 0.53光密度)，查K-F环(-)。血乳酸4.4mmol/L（0.5～1.78）， 余均正常。ECG：窦性心动过速，非特异性T波异常。脑电图示 广泛轻度异常。胸片示双肺纹理增粗,余未见异常。腹部B超肝 血管瘤,余未见异常。头部MRI示双侧豆状核、丘脑、中脑红核、 桥脑后部可见较明显对称分布长T1长T2信号灶,病灶边界清楚， 脑实质未见明显其它异常信号。
医学影像脑瘫的影像学表现
CT-48932。男，6个月。 早产儿，窒息缺氧史。脑瘫
同前病例，随访3年，康复治疗后
PET
PET
出生8小时，哭声低，易激惹，肌张力高 同一病例。CP患者，随访1年，运动智力发育落后，左侧偏瘫
出生48小时，拒乳伴抽搐，前囟张力高 同一病例。CP患者，随访5岁，运动智力发育落后，不会坐，不会说话
1H MRS
CP的影像学表现与临床及预后的关系
Johnson对26例HIE进行DWI检查 12例有阳性发现，随访6个月 其中神经系统功能障碍10例 研究结论 DWI可以预测HIE的预后 敏感性83% 特异性86% 阳性预测率83%
DWI
CP的影像学表现与临床及预后的关系
Hoon AH 研究认为神经影像学是连续观察活体 早期脑发育和疾病的敏感有效的方法 特别对选择性易损部位（selective vulnerability） 观察与脑瘫患者临床症状对照是有效的
出生50天，抽搐1次，左上肢活动欠佳 诊断：获得性凝血酶原复合体减少症 同一病例，随访1年后，CP患者
男，出生50天，发热1天，抽搐10次 诊断：获得性凝血酶原复合体减少症 同一病例，随访6个月后，CP患者
女，出生43天，嗜睡，面色苍白，抽搐2次 诊断：获得性凝血酶原复合体减少症 同一病例，随访7个月后，CP患者
医学影像脑瘫的影像学表现
脑性瘫痪（cerebral palsy, CP） 简称脑瘫，是儿童期常见的一种伤残情况 定义:由各种原因所致的一种非进行性脑损伤 所引起的持续性姿势异常及中枢运动障碍 1.痉挛性脑瘫（spasticity） 2.手足徐动型（athetosis） 3.强直型(rigidity) 4.共济失调型（ataxia） 5.震颤型(tremor) 6.肌张力低下型（atonia） 7.混合型
双侧基底节与丘脑对称性病变的影像诊断与鉴别诊断
61Y,F 眼部症状、迟钝
3 个月后
炎症感染性：神经白塞病
➢ 机制不明：自身免疫、感染、基因 ➢ 多系统、复发性：葡萄膜炎、口腔溃疡、生
殖器溃疡三联征 ➢ 脑干、基底节(1/3双侧受累)、丘脑
（少见部位：大脑半球白质、脊髓） ➢ 长T1长T2信号，强化，无或轻度弥散受限，
血管源性水肿
49Y,M 头痛，人格障碍
37Y,M HIV病毒阳性，头痛、嗜睡
肿瘤性：原发性中枢神经系统淋巴瘤
脑表面、基底节、胼胝体、脑室周围白质 CT: 高密度；MRI:T2等或低信号，明显强化，弥散受限，低灌注
丘脑、导水管周围、乳头体和顶盖长T2信号，可出血、弥散受限、强化
36Y,M 酗酒，意识障碍
代谢性：Wilson Disease（肝豆状核变性）
机制：铜蓝蛋白缺陷致铜沉积肝、脑、其他组织（角膜K-F环） 基底节（尾状核、苍白球、壳）、丘脑（局限于腹外侧）长T2信号 皮层和皮层下区、中脑、桥脑、蚓部和齿状核也可受累
甲醇、氰化物 壳核出血性坏死 甲醇中毒可有白质水肿
33Y,M 自杀、一氧化碳中毒后4周
41Y,M 甲醇中毒 精神状态改ห้องสมุดไป่ตู้和眼球后痛
代谢性：肝脏疾病
如肝硬化伴门脉高压、门体分流；急性高氨血症；鸟氨酸氨甲酰转移酶缺 乏症
机制：含氮废物通过血脑屏障致毒性脑损伤 苍白球和黑质：短T1信号（锰沉积） 基底节、岛叶皮层、扣带回：长T2信号、弥散受限（急性高氨血症）
生理性改变
生理性钙化
生理性铁沉积
V-R间隙扩大
双侧基底节与丘脑病变：分类
➢ 中毒性：一氧化碳、甲醇、氰化物 ➢ 代谢性：肝脏疾病、高血糖或低血糖、缺血缺氧性脑病、Leigh disease、
颅脑各病变MRI表现及诊断描述
颅内及脊髓各病变MRI表现长T1长T2信号（T1WI呈低信号，T2WI呈高信号）A VM（属脑血管畸形）：平扫：见毛线团状（或蜂窝状血管流空影），（于T1WI呈低信号（或无信号）且于T2WI上呈高信号）或（长T1长T2信号），无明显占位征象，与血管（大脑前或中或后动脉）关系密切，边界欠清晰，形态欠规则，团块状边缘于FLAIR呈高信号。
MRA：见供血动脉、异常血管团、引流静脉及静脉窦。
椎管内血管畸形：平扫：双侧上颈段脊髓增粗，内部可见排列紊乱异常流空血管团。
由双侧椎动脉颅内、颅外分支供血。
增强扫描：畸形血管团明显强化，清晰显示供血动脉及引流静脉。
星形细胞瘤Ⅰ、Ⅱ级：平扫：见片状（于T1WI呈低信号（或无信号）且于T2WI上呈高信号）或（长T1长T2信号），（Ⅰ级周边见片状稍长T1稍长T2信号、Ⅱ级周边见片状长T1长T2信号），（Ⅰ级未见明显占位征象；Ⅱ级轻度占位征象，周围组织见稍受压）。
诊断要点：1）肿瘤直接造成的信号强度及占位征象。
2）Ⅰ、Ⅱ级坏死囊变少，占位效应轻，强化程度低。
3）Ⅲ、Ⅳ级信号多不均匀，占位效应重，强化明显。
4）小脑星形细胞瘤，多位于小脑半球，囊肿有瘤，瘤中有囊，坏死囊变多见，占位效应重，强化明显。
（分级主要依据累及范围，形态，钙化、坏死程度，占位效应，主要根据DWI扩散程度）。
少突胶质细胞瘤：平扫：见片状异常信号灶，于T1WI呈低信号，T2WI上呈高信号，边界清晰，形态规则，周边见小片状长T1长T2信号，轻度占位效应（Ⅰ级）、占位征象重（Ⅱ级）。
增强扫描：明显强化。
诊断要点：1）多发于幕上半球。
2）钙化少，水肿重，囊变，出血，强化明显。
3）多见于成年人。
鉴别：星形、钙化性脑膜瘤、室管膜瘤、钙化性A VM、海绵状血管瘤、结核球。
室管膜肿瘤：第四脑室多见。
平扫：于第几…..脑室（侧脑室、或脑池、或脑实质）见斑片状异常信号灶，T1WI呈低信号（或等信）T2WI呈高信号（为主），内见多个片状长T1长T2信号区（囊变）。
【图文详析】基底节区及丘脑对称性病变汇总
【图文详析】基底节区及丘脑对称性病变汇总基底节区及丘脑基底节的功能很复杂。
这些结构主要涉及运动的产生，并且是锥体外系运动系统的一部分，同时也可以参与记忆、情绪和其他认知功能。
由于壳核和苍白球富含线粒体、血管供应和神经递质，且代谢活性高、葡萄糖和氧的利用更多，因此易受代谢异常和许多全身性疾病的影响。
丘脑则是由多个核团组成，负责感觉和运动信号的中继，参与意识、睡眠和警觉性的调节。
因此，丘脑病变常常导致意识障碍和感觉异常。
关键词：引起基底节及丘脑异常改变的疾病？1、一氧化碳中毒表现为意外暴露或自杀未遂后急性认知障碍或昏迷具有苍白球受累倾向可能出现T1WI短信号和延迟脑白质病DWI上呈弥散受限33岁男性，一氧化碳中毒后4周，轴位T2WI和冠状位FLAIR像显示双侧苍白球对称性高信号灶。
深部白质对称性高信号区域与延迟性白质脑病表现一致。
2、甲醇中毒壳核可出现缺血性坏死脑白质水肿是甲醇中毒的额外特征初始症状可包括视神经炎表现41岁男性，甲醇中毒，精神状态改变、眼球后疼痛，增强CT显示豆状核、胼胝体、皮层下白质可见密度降低3、肝脏疾病含氮废物通过血脑屏障造成长期毒性脑损伤锰沉积导致T1WI上苍白球、黑质高信号急性高氨血症可导致双侧基底节、岛叶皮质、扣带回水肿、T2WI 长信号和弥散受限肝移植后影像学改变可逆55岁男性，肝硬化，T1WI上可见双侧苍白球高信号。
70岁男性，急性高氨血症，肝硬化急性失代偿性肝功能衰竭，精神状态改变。
影像学检查显示尾状核头、豆状核、岛叶皮质水肿、T2WI高信号、DWI弥散受限。
4、非酮症性高血糖见于糖尿病控制不佳的患者，预后通常较好主要表现为急性舞蹈病症状、单侧抽搐、精神状态改变CT常表现为双侧（罕见单侧）苍白球或尾状核高密度MRI上表现为T1WI高信号，T2WI多变信号68岁女性，为未经控制的糖尿病患者，出现非酮症性高血糖，表现为舞蹈样症状发作。
轴位T1WI显示双侧苍白球高信号。
5、低血糖T2WI上可见双侧大脑皮层、海马、基底节长信号轻度低血糖表现为MRI上一过性白质异常，包括胼胝体压部、内囊和放射冠严重患者可出现弥漫性灰质异常，DWI高信号，表观扩散系数降低基底节受累可能预示着预后不良如患者出现不明原因昏迷，血糖水平的测定有助于将该可逆病因与其他疾病相鉴别，如缺氧缺血性脑病（HIE）或急性脑梗死。
医学影像学(第8版)第十章 儿科影像学
➢ 足月儿HIE的主要病理改变包括矢状旁区脑损伤、基底节和丘脑损伤、颅内出血及脑梗死
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医学影像学（第8版）
一、新生儿缺氧缺血性脑病
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医学影像学（第8版）
（一）临床与病理
二、胚胎脑病
➢ 胚胎脑病（embryonic cerebropathy）为病原体通过胎盘感染胎儿造成的神经系统损害
➢ 常见病因包括T，弓形虫（toxoplasma)；O，其它病原体（other agents)；R，风疹病毒 （rubella virus)；C，巨细胞病毒（cytomegalovirus)；H，单纯疱疹病毒（herpes simples virus)，归纳为“TORCH”感染
医学影像学（第8版）
二、超声检查
（一）二维超声检查
儿童心脏疾病及腹盆部疾病首选检查方法，也可用于胃肠道先天性发育畸形、新生儿和 婴幼儿的颅脑疾病检查
（二）M型和D型超声检查
主要用于儿童心脏疾病，与二维超声联合评价心脏各房室形态、运动功能和血流状况
（三）其他超声检查方法
包括三维实时成像、声学造影检查（用于了解病变的血流情况），其中声学造影检查 诊断价值类似甚至优于CT增强检查
（二）对比增强检查
有助于儿科疾病尤为肿瘤性、炎症性等病变的诊断与鉴别诊断
（三）其它MRI检查方法
MRA、MR水成像、1H-MRS和DWI，MR水成像用于胆道及泌尿系统发育畸形，1H-MRS 用于颅内肿瘤诊断与鉴别，DWI对新生儿缺氧缺血性脑病早期病变检出价值较大
颅脑各病变MI表现及诊断描述
颅内及脊髓各病变MRI表现长T1长T2信号（T1WI呈低信号，T2WI呈高信号）A VM（属脑血管畸形）：平扫：见毛线团状（或蜂窝状血管流空影），（于T1WI呈低信号（或无信号）且于T2WI上呈高信号）或（长T1长T2信号），无明显占位征象，与血管（大脑前或中或后动脉）关系密切，边界欠清晰，形态欠规则，团块状边缘于FLAIR呈高信号。
MRA：见供血动脉、异常血管团、引流静脉及静脉窦。
椎管内血管畸形：平扫：双侧上颈段脊髓增粗，内部可见排列紊乱异常流空血管团。
由双侧椎动脉颅内、颅外分支供血。
增强扫描：畸形血管团明显强化，清晰显示供血动脉及引流静脉。
星形细胞瘤Ⅰ、Ⅱ级：平扫：见片状（于T1WI呈低信号（或无信号）且于T2WI上呈高信号）或（长T1长T2信号），（Ⅰ级周边见片状稍长T1稍长T2信号、Ⅱ级周边见片状长T1长T2信号），（Ⅰ级未见明显占位征象；Ⅱ级轻度占位征象，周围组织见稍受压）。
诊断要点：1）肿瘤直接造成的信号强度及占位征象。
2）Ⅰ、Ⅱ级坏死囊变少，占位效应轻，强化程度低。
3）Ⅲ、Ⅳ级信号多不均匀，占位效应重，强化明显。
4）小脑星形细胞瘤，多位于小脑半球，囊肿有瘤，瘤中有囊，坏死囊变多见，占位效应重，强化明显。
（分级主要依据累及范围，形态，钙化、坏死程度，占位效应，主要根据DWI扩散程度）。
少突胶质细胞瘤：平扫：见片状异常信号灶，于T1WI呈低信号，T2WI上呈高信号，边界清晰，形态规则，周边见小片状长T1长T2信号，轻度占位效应（Ⅰ级）、占位征象重（Ⅱ级）。
增强扫描：明显强化。
诊断要点：1）多发于幕上半球。
2）钙化少，水肿重，囊变，出血，强化明显。
3）多见于成年人。
鉴别：星形、钙化性脑膜瘤、室管膜瘤、钙化性A VM、海绵状血管瘤、结核球。
室管膜肿瘤：第四脑室多见。
平扫：于第几…..脑室（侧脑室、或脑池、或脑实质）见斑片状异常信号灶，T1WI呈低信号（或等信）T2WI呈高信号（为主），内见多个片状长T1长T2信号区（囊变）。
基底节病变袁振国-48页精品文档
基底节区T1高信号病变 1.钙化； 2.出血； 3.新生儿缺血缺氧性脑病； 4.慢性肝性脑病； 5.金属离子过度沉积
基底节T2低信号病变
1，铁等金属离子沉积 2.钙化； 3、脂质成分沉积； 4.出血
T2呈“虎眼征”病变
HSS(黑质苍白球变性)
1.系统代谢性疾病常影响双侧丘脑和基底节， 仔细观察发现在此区域以外的异常情况对诊断 至关重要； 2.密切结合CT和MRI表现，CT不可或缺； 3.典型的影像学表现必须结合临床及实验室检 查才能做出诊断； 4.要培养良好的影像诊断思维方法。
影像学显示基底节区受累时，临床症状可以是多样的，从运 动障碍、感觉异常直至昏迷。
虽然CT和MRI能准确的显示基底节区域的病 变，但要做出正确诊断还需要结合临床及实验 室检查，以及脑其它部位受累的情况。
合理应用各种功能成像，特别是DWI、ADC 、SWI、MRA、MRV和MRS，可以帮助发现病变特 征，缩小诊断范围。
双侧基底节病变
急性病变 慢性病变
1.中毒； 2.肝脏疾病； 3.高血糖； 4.低血糖； 5.缺氧缺血性脑病； 6.亚急性坏死性脑脊髓病； 7.肝豆状核变性； 8.Wernicke 脑病； 9.克雅氏病； 10.基底节钙化症
1.中毒
常见的有一氧化碳中毒、甲醛中毒、氰化物中毒等， 主要抑制线粒体呼吸链，影响神经细胞代谢；作为对能 量缺乏最敏感的区域，基底节是上述毒物最常「光顾」 的部位。
该病是因各种原因引起的 B 族维生素缺乏 所致的疾病，MRI 上常表现为豆状核、尾状核、 丘脑、导水管、乳突体长 T2 信号。
9. 克雅氏病
又称为 CJD，是朊病毒引起的人和动物中 枢神经系统的退行性脑病。
CJD 典型 MRI 表现：T2 加权像和 DWI 提示双侧丘脑内侧核异常信号
颅脑各病变MRI表现和诊断描述
颅内及脊髓各病变MRI表现长T1长T2信号（T1WI呈低信号，T2WI呈高信号）A VM（属脑血管畸形）：平扫：见毛线团状（或蜂窝状血管流空影），（于T1WI呈低信号（或无信号）且于T2WI上呈高信号）或（长T1长T2信号），无明显占位征象，与血管（大脑前或中或后动脉）关系密切，边界欠清晰，形态欠规则，团块状边缘于FLAIR呈高信号。
MRA：见供血动脉、异常血管团、引流静脉及静脉窦。
椎管内血管畸形：平扫：双侧上颈段脊髓增粗，内部可见排列紊乱异常流空血管团。
由双侧椎动脉颅内、颅外分支供血。
增强扫描：畸形血管团明显强化，清晰显示供血动脉及引流静脉。
星形细胞瘤Ⅰ、Ⅱ级：平扫：见片状（于T1WI呈低信号（或无信号）且于T2WI上呈高信号）或（长T1长T2信号），（Ⅰ级周边见片状稍长T1稍长T2信号、Ⅱ级周边见片状长T1长T2信号），（Ⅰ级未见明显占位征象；Ⅱ级轻度占位征象，周围组织见稍受压）。
诊断要点：1）肿瘤直接造成的信号强度及占位征象。
2）Ⅰ、Ⅱ级坏死囊变少，占位效应轻，强化程度低。
3）Ⅲ、Ⅳ级信号多不均匀，占位效应重，强化明显。
4）小脑星形细胞瘤，多位于小脑半球，囊肿有瘤，瘤中有囊，坏死囊变多见，占位效应重，强化明显。
（分级主要依据累及范围，形态，钙化、坏死程度，占位效应，主要根据DWI扩散程度）。
少突胶质细胞瘤：平扫：见片状异常信号灶，于T1WI呈低信号，T2WI上呈高信号，边界清晰，形态规则，周边见小片状长T1长T2信号，轻度占位效应（Ⅰ级）、占位征象重（Ⅱ级）。
增强扫描：明显强化。
诊断要点：1）多发于幕上半球。
2）钙化少，水肿重，囊变，出血，强化明显。
3）多见于成年人。
鉴别：星形、钙化性脑膜瘤、室管膜瘤、钙化性A VM、海绵状血管瘤、结核球。
室管膜肿瘤：第四脑室多见。
平扫：于第几…..脑室（侧脑室、或脑池、或脑实质）见斑片状异常信号灶，T1WI呈低信号（或等信）T2WI呈高信号（为主），内见多个片状长T1长T2信号区（囊变）。
双侧基底节、丘脑病变的影像表现
渗透性髓 鞘溶解症
Wernicke脑病
代谢性疾 病
• 病因
• 维生素B1（硫胺素）缺乏
• 临床三联征
• 意识改变、眼功能障碍和共济失调
• 影像学
• 内侧丘脑、导水管周围区、乳头体和中脑顶盖部对 称性长T2
• 受累区域的点状出血，弥散受限和对比增强 • 乳头体受累最易见于慢性酗酒者
Wernicke脑病
血管性疾 病
• 病因
• 通常由于基底动脉尖端闭塞造成
• 临床表现
• 易激惹，昏迷，记忆障碍，视觉和行为改变
• 影像学
• 特征性表现：T2WI和DWI上高信号 • Percheron动脉闭塞：双侧对称性丘脑梗塞
基底动脉闭
Percheron动脉闭塞
神经Behçet病
感染和炎症性 疾病
• 病因
• 原因不明的多系统、反复发作的炎性疾病
非酮症高血糖
代谢性疾 病
• 病因
• 糖尿病控制较差，舞蹈病、偏身投掷症，精神状态 改变度 • MRI： T1WI高信号，T2WI信号不一 血糖控制后2-12个月影像学表现可消失
低血糖
代谢性疾 病
• 病因
• 低血糖昏迷
• 影像学
• 双侧基底节、海马和大脑皮层的T2高信号，DWI弥 散受限
• 神经Behcet病 • 黄病毒脑炎 • 弓形虫病 • ……
• 肿瘤
• 原发淋巴瘤 • PBTG • 神经纤维瘤病Ⅰ型 • ……
临床及影像学表现
中毒
• 病因
• 一氧化碳、甲醇和氰化物造成线粒体细胞呼吸酶受 损
• 影像学
• CO：基底节长T2，倾向累及双侧苍白球，白质脑 病，DWI弥散受限
• 氰化物和甲醇：还有出血性坏死，白质水肿
胼胝体功能、先天性胼胝体病变及获得性胼胝体病变等胼胝体病变及MRI特征
胼胝体解剖和功能、先天性胼胝体病变及获得性胼胝体病变等胼胝体病变及MRI特征胼胝体解剖和功能胼胝体解剖结构胼胝体（CC）位于大脑半球纵裂的底部，连接左右两侧大脑半球的最大的横行连合纤维，前10年内CC前部的增长最为明显（弧形板）。
膝向下弯曲变薄称嘴部，前方弯曲部为膝部（前额叶），中间为体部（后额叶、顶叶）后端为压部（颞枕叶）。
图2 胼胝体的解剖结构胼胝体的血液供应胼胝体前4/5供血（嘴、膝、体部）大脑前动脉：中央短动脉-胼胝体膝部；胼胝体动脉-胼胝体压部；胼胝体缘动脉-胼胝体体部。
前交通动脉。
胼周动脉。
胼胝体后1/5供血（压部）大脑后动脉（胼胝体背侧动脉-胼胝体背侧）；后脉络膜动脉（胼胝体正中动脉-胼胝体下回）特点：血供丰富，CC梗死相对少见。
图2 胼胝体的血液供应胼胝体的功能与损害表现功能两侧半球的联合区，左右半球相关各区的联合功能，负责沟通两半球的信息。
失连接现象（胼胝体综合征）膝部损害：意念性失用、失写、异己手综合征。
中部损害：失用症、精细运动障碍共济失调等症状。
压部损害：视觉性失命名。
全部受损或切除：左侧的语言和感受区与右侧分离。
先天性胼胝体病变胼胝体发育异常胼胝体发育不全（ACC）最常见的脑发育障碍之一（或小头畸形、Dandy-Walker综合征等表现的一部分），患儿通常表现语言障碍和视空间障碍。
图3 胼胝体发育异常胼胝体发育不全遗传性疾病累及胼胝体胼周脂肪瘤脂肪组织良性肿瘤、大多数位于脑中线附近，半数位于胼胝体处；胼胝体发育异常与中线脂肪瘤两者常并存，可伴脑中线其他联合结构缺如；大部分无症状，或有抽搐、智力低下、垂体-下丘脑内分泌障碍、视物障碍等。
图4 左：ACC伴有脂肪瘤2岁患儿，脂肪瘤呈曲线形，T1高信号，沿胼周分布，覆盖CC上表面；右：脂肪瘤72岁患者，CC膝部后方脂肪瘤，伴松果体钙化。
肾上腺脑白质营养不良（ALD）X染色体隐性遗传病（致病基因ABCD1）；极长链脂肪酸无法降解、堆积；脑白质呈对称性长T1长T2信号；并可累及胼胝体压部及脑干；病变由后向前发展（逐一累及枕、顶、颗、顿叶）；增强后病灶的周边区强化。
基底节对称病变的类型有哪些-
基底节对称病变的类型有哪些?基底节是大脑的一部份，发生疾病时会造成基底节对称病变，就会发生严重疾病，根据疾病的类型划分，基底节对称病变的类型是很多的，由于很多患者对疾病不了解，我们就要让患者来熟悉疾病的类型，从而能正确的判断疾病，那么基底节对称病变的类型有哪些呢?疾病的类型分为三类，请随我们一起来看看吧!双侧基底节对称性病变就基底节区与丘脑区多发对称性的疾病。
双侧基底节对称性病变常见病包括：缺氧性脑病;中毒性脑病;缺血性脑病(基底节梗塞);累及深部灰质或基底节的变性疾病;炎症导致的脑病等;这些病影像征象非常相似—-同影异病，鉴别起来非常困难，因此密切结合临床与化验是最终明确病因的关键!一、Huntinggton”s病1、神经病理学特征：累及尾状核和壳核的神经元丧失;2、临床表现：出现与35-50岁，进行性舞蹈样动作和运动功能下降;由于情感与识别障碍导致的痴呆也明显;3、CT与MRI表现：尾状核头部萎缩伴继发性侧脑室前角扩张;T2像尾状核和壳核信号强度的减低(铁沉积);二、wilson’s病—-肝豆状核变性1、神经病理学特征：种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍的疾病，最早由Wilson报道，又称Wilson病。
由于体内铜的转运和代谢障碍，导致铜在肝、脑、肾及角膜等组织器官中异常沉积引起一系列病理改变而出现症状;其病理基础是铜在脑小血管周围异常沉积引起局部脑组织反应性水肿，神经细胞变性减少，神经纤维脱髓鞘改变，胶质细胞增生，随病程进展，可出现坏死、囊变、腔隙状灶、海绵状空泡变性等;2、临床表现：综合神经症状—KF环，铜蓝蛋白、血铜及尿铜水平;3、颅脑CT改变：(1)双侧豆状核区对称性弓形向外的带状低密度灶;(2)双侧丘脑区对称性类圆形低密度灶;(3)脑萎缩;(4)尾状核低密度灶。
4、MRI表现：主要发生在基底节、丘脑、中脑(包括红核、黑质)、桥脑、小脑齿状核，也可发生在脑白质内，累及部位与临床症状相关。
大脑深部对称性灰质核团病变的病因与mri诊断复习课程
基底核正常
解剖及影像 学表现
病因学分类
该病的病因可归纳为： 中毒性（CO中毒、慢性锰中毒、有机磷、霉菌毒素等） 营养代谢性（肝豆状核变性、线粒体脑病、甲旁减、慢性
肝病、 Wernicke脑病等）
缺血缺氧性（低血容量性休克、心脏骤停复苏后
低氧血症等）
血管性（缺血梗死、基底动脉尖综合征、深静脉血栓） 感染性（病毒性脑炎、HIV感染等） 遗传性（特发性震颤、Huntington病等）
大脑双侧对称性灰质核团病变的 MRI诊断
李向荣 广西医科大学第一附属医院放射科
大脑深部灰质核团对称性病变的 病因与MRI诊断
大脑深层灰质核团病变deep gray matter nuclei (DGMN)是一组以基底节区灰质对称性 损害为主的疾病, 其病因多种多样。影像学表 现类似，缺乏特征性, 而且在临床上不十分常 见, 往往会造成误诊。
a
b
c
男性，42岁；乙肝后肝硬化并肝性脑病
a. 苍白球T1WI对称性高信号 b. T2WI 信号正常 C. 肝脏弥漫性血管纹理紊乱及低信号硬化小结节，脾大
本组肝硬化病例中76.9％ 的病人出现苍白球T1WI高信号
a
黑质
b
垂体前叶
c
额叶白质
a
b
CT平扫 ，苍白球密度正常
a
b
c
肝移植成功后信号可恢复正常 （6个月~1年）
神经纤维瘤病Ⅰ型 甲基丙二酸 半醛脱氢酶缺乏
慢性深灰质核损伤区域（豆状核） 和病因学
Wilson氏病 弓形体病 放射治疗 神经纤维瘤病Ⅰ型 HIV感染 Leigh病 巨细胞病毒 MELAS征
慢性深灰质核损伤区域（尾状核/壳 核）和病因学
Leigh病
丘脑对称性病变
2023丘脑对称性病变contents •丘脑对称性病变概述•丘脑对称性病变的诊断与评估•丘脑对称性病变的治疗与干预•丘脑对称性病变的预后与转归•研究与进展•结论与展望目录01丘脑对称性病变概述定义与分类定义丘脑对称性病变是指丘脑双侧同时发生结构和功能异常，导致患者出现一系列症状。
分类根据病因和临床表现，丘脑对称性病变可分为继发性和特发性两类。
发病原因和机制继发性丘脑对称性病变可由中枢神经系统血管病变、炎症、外伤、肿瘤等多种病因引起。
特发性丘脑对称性病变目前认为可能与遗传、环境因素等有关，具体机制尚不明确。
临床症状和表现患者可出现记忆力减退、注意力不集中、反应迟钝、情感淡漠等症状。
认知和情感障碍运动障碍睡眠障碍其他症状患者可表现为肌张力增高、肌肉痉挛、步态异常等。
患者可出现失眠、多梦、REM睡眠异常等。
患者还可能出现偏头痛、眩晕、耳鸣等，部分患者伴有帕金森综合征表现。
02丘脑对称性病变的诊断与评估诊断标准和流程确定疑似病例根据病史、临床表现和影像学检查，初步确定疑似病例。
进行鉴别诊断需排除其他类似临床表现的疾病，如脑炎、脑膜炎等。
了解病史询问患者病史和家族史，了解症状的出现和发展过程。
MRI检查MRI是丘脑对称性病变的首选影像学检查方法，能够清晰显示丘脑病变的部位、范围和程度。
CT检查对于MRI无法确诊的患者，可考虑进行CT检查，能够发现部分病变。
影像学检查全血细胞计数有助于了解白细胞计数和分类，以排除感染等疾病。
生化检查可了解肝肾功能和血糖等生化指标，以评估患者整体健康状况。
实验室检查使用专门的评估量表，如Fazekas量表等，可以对患者的病情进行评估。
神经心理学测试了解患者的认知功能、情绪和行为表现等情况，有助于评估病情和治疗方案。
临床评估量表评估指标和工具VS03丘脑对称性病变的治疗与干预丘脑对称性病变的药物治疗主要依赖于症状的严重程度和具体表现。
对于疼痛和感觉异常，可以使用抗癫痫药物、抗抑郁药物和镇痛剂等进行针对性治疗。
双侧基底节筛孔状态的MRI表现及可能的临床意义
双侧基底节筛孔状态的MRI表现及可能的临床意义冯结映;黄飚;谭婉嫦;王金花;张奕昭;胡海菁【摘要】目的:探讨双侧基底节筛孔状态的MRI表现及可能的临床意义.方法:选取63例双侧基底节筛孔状态患者作为病例组,并通过MRI评价其病灶形态、信号特点;同时选取63例性别、年龄相匹配的正常志愿者作为对照组,病例组及对照组均进行中文版简易智能状态检查量表(MMSE)评分;并按性别分层,研究高血压与双侧基底节筛孔状态的关系.结果:所有病灶集中于双侧壳核、豆状核,且呈双侧对称性、筛孔状分布;病灶在T2WI上呈高信号,T1WI及FLAIR T2WI上呈低信号,无明确壁或胶质增生表现,扩散未见明确受限表现.病例组的MMSE总评分[(26.00±1.95)分]较对照组[(28.44±1.15)分]低,且两者间差异具有统计学意义(Z=-7.15,P＜0.001).分层x2检验结果提示两性高血压与筛孔状态均存在相关性(x2=19.19,PM＜0.001;x2F=13.60,PF=0.001).结论:双侧基底节筛孔状态是一种病理改变,与患者认知功能损伤有一定关系,高血压可能是其中一个危险因素,应引起临床重视.%Objective:To investigate the MRI features of cribriform state in the basal ganglia and correlations with cognitiveimpairment.Methods..Imaging archive of 63 patients with cribriform state was reviewed.All patients underwent the brain MR examination.Lesions were evaluated by size and signal intensity.All the patients with cribriform state and 63 age-and gender-matched controls underwent mini-mental state examination (MMSE).Besides,the correlation between hypertension and cribriform state was evaluated with Mantel-Haenszelstatistic.Results:T2-weighted MRI shows bilateral innumerable high-intensity spots in both putamen and caudate nucleus.There were no signsof acute infarct on DWI.The MMSE scores of cribriform state group and control group were (26.00 ± 1.95) and (28.44 ±1.15),respectively.The difference of the MMSE scores between two group was statistically significant (Z=-7.15,P＜0.001).Significant correlation existed between hypertension and cribriform state (x2M =19.19,PM ＜0.001;x2F =13.60,PF =0.001).Conclusion:Cribriform state is always abnormal,it may correlate with cognitive impairment in the elderly people.Hypertension may be one of the risk factors of cribriform state.【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2017(032)002【总页数】4页(P122-125)【关键词】神经节,基底;筛孔状态;磁共振成像;简易智能状态检查量表;认知障碍【作者】冯结映;黄飚;谭婉嫦;王金花;张奕昭;胡海菁【作者单位】528200广东,南方医科大学附属南海医院放射科;510080广州,广东省医学科学院,广东省人民医院放射科;528200广东,南方医科大学附属南海医院放射科;528200广东,南方医科大学附属南海医院放射科;528200广东,南方医科大学附属南海医院放射科;528200广东,南方医科大学附属南海医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R743.3;R445.2双侧基底节区筛孔状态(cribriform state)，主要指的是老年人颅内动脉血管周围间隙的扩大，常见于双侧壳核、尾状核和丘脑，呈对称性分布；其在T1WI上呈低信号，T2WI上呈高信号。
双侧丘脑对称性病变影像学
整理课件
2
丘脑概述
丘脑的核团及其纤维联系： 1、丘脑前核：位于丘脑前结节的深方，它接受发自乳
头体的乳头丘脑束，发出纤维投射至扣带回。 2、丘脑内侧核：接受丘脑其他核的纤维，发出纤维投
射到额叶前部皮质。 3、丘脑外侧核：又分为较小的背侧部和较大的腹侧部。
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静脉性血管闭塞
Galen静脉(大脑大静脉)是脑静脉系统的重要组成部分， 主要引流大脑深部的静脉血流。Galen静脉由两侧大脑内 静脉合成，大脑内静脉由丘脑纹状体静脉与透明膈静脉汇 合而成，并接受脉络丛静脉。Galen静脉在接受基底静脉 后注入直窦。直窦、上矢状窦及左右横窦相交成窦汇。一 般上矢状窦血液注入右侧横窦，直窦血液回流至左侧横窦。
基底动脉尖综合征（TOBS）导致小脑上动脉和大 脑后动脉支配区梗塞；Perchaeron动脉是一个变 异血管，是单一的血管，发自大脑后动脉的近段， 供给双侧的丘脑旁正中部和中脑喙，其闭塞可以 导致双侧的丘脑梗塞。
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基底动脉尖综合征
（top of the basilar sysdrome,TOBS）
背侧部接受丘脑其他核团纤维，发出纤维至顶叶皮质。腹 侧部与脊髓、脑干以及小脑有广泛联系。
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丘脑的供血动脉
丘脑主要由四组动脉供血：
1.结节丘脑动脉：又名丘脑极动脉。发自后交通动脉，但 约30-40%人先天缺失（此时该区域由旁中央动脉供血）， 供应丘脑前部，闭塞时主要表现为神经心理学异常。
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Percheron动脉血栓
该病例受累丘脑核的示意图与轴向弥散加权磁共振成像的 比较。黑线勾画出了双侧旁正中区的梗死区域。 CM = 正 中央，PF =束旁，PV =室旁整，理课C件L =中央外侧，MD =背内侧。35
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脑脊液14-3-3蛋白阳性， 脑电图约每秒出现一次的 三相周期性复合波
71岁男性，海绵状神经元变性，典型丘脑曲棍球征
Fahr病
-----需鉴别甲状旁腺功能 减退或假性甲状旁腺功能 减退症
脑静脉血栓形成 -----因怀孕或产后高 凝状态、血管炎、颅内或 多系统感染需鉴别甲状旁 腺功能减退或假性甲状旁 腺功能减退症
补充： 其他可引起苍白球对称性 T1WI高信号的疾病---肝 硬化，长期职业暴露于锰 ，长期肠外营养
低血糖症
-----症状轻者，可出 现位于胼胝体压部、内囊 、放射冠区可逆的、短暂 孤立的白质信号异常，出 现基底节区信号异常长提 示预后不良
降血糖药致脑损害 18岁男性
缺血缺氧性脑病 -----主要由宫内窘迫 、新生儿窒息缺氧引起
21岁，女性， 亮物质
通常对称性豆状核、尾状 核完全形态的信号异常多 出现在全身系统疾病或代 谢性疾病中，而略不对称 、局灶性、不连续的病灶 提示感染或肿瘤可能性大
基底节区-丘脑对称性病变 总结归纳
基底节功能复杂，涉及
运动及部分椎体外系运 动，也与记忆、情感、 认知相关。
基底节区苍白球、壳核
富含线粒体、血供丰富 ，化学递质多，相对颅 脑其他部位，高代谢是 其特点，对机体代谢异 常、多系统或全身疾病 敏感，易受影响
丘脑多是神经核团构成
，主要収挥颅内中转站 作用
黄病毒感染
-----成员有流行性乙型 脑炎病毒、森林脑炎病毒 和登革病毒
14岁男性，乙脑，多位于丘脑后中部， 也可见出血
2011-12-1
2012-1-13
2012-3-4
脑弓形虫病
-----免疫力低下者易感 ，基底节区及灰白质交界 处，有占位效应有水肿， 结节或环形强化，MRS 中Lip峰出现，Cho峰不 升高
54岁男性 心肺复苏后 反转征，白小脑征
38岁女性心肺复苏后
leigh病
-----亚急性坏死性脑脊髓 病，一种线粒体疾病致细 胞内呼吸链异常
11个月，男孩，基底节 区、导水管周围，大脑 脚，长TE的MRS见倒 置Lac峰，血清、脑脊 液乳酸高
Wilson病
-----肝豆状核变性， 血浆铜蓝蛋白缺乏致铜异 常沉积
神经退行性变，铁质异常 沉积-----两型：典型早収 快速进展及不典型迟収缓 慢进展，与PANK2基因 突变相关，导致泛酸激酶 相关的神经退行性疾病
24岁男性，Hallervorden-Spatz病(HSD)又称苍白球黑质色素变性， 虎眼征
克雅氏病
-----CJD，朊病毒致可传 播的致命神经变性疾病
动脉栓塞
-----基底动脉尖栓塞 因怀孕或产后高凝状态、 血管炎、颅内或多系统感 染需鉴别甲状旁腺功能减 退或假性甲状旁腺功能减 退症
61
岁 男 性 ， 基 底 动 脉 栓 塞
67岁男性，percheron动脉栓塞
白塞病 -----全身性、慢性、 血管炎性疾病，机制不明
49
岁 男 性 ， 病 灶 边 界 不 清
常造成意识、感知障碍来自称性正常生理性表现毒物中毒 -----影响细胞内 呼吸相关过程
男 33岁，CO中毒并迟发脑白质病变
男 41 岁 ， 甲 醇 中 毒
天那水中毒
肝脏疾病 -----含氮废物排泄 不畅通过血脑屏障
男 55 岁 ， 肝 硬 化
急性高氨血症 70岁男性
非酮性高血糖症 -----机制不明，蛋白 质沉积？髓鞘破坏？出血 ？钙化？其他矿物质沉积 ？
Wernicke脑病
-----韦尼克脑病，Vit B1 缺乏，典型三征象：意识 障碍、视觉异常、共济失 调，继収于慢性酒精中毒 、胃肠道及血液肿瘤、妊 娠呕吐、透析、肠管阻塞
36岁男性，酗酒，典型位于丘脑内侧。导水管周围、中脑被盖、 乳头体（多见慢性酒精中毒者），也可出现点状出血、对比增强、 弥散受限
37岁，男性，HIV阳性患者感染
原収中枢神经系统淋巴瘤
-----易侵犯半球深部 脑室周围白质、胼胝体、 基底节，可侵犯室管膜下
55岁，男性，AIDS
原収双侧丘脑胶质瘤
-----易侵犯半球深部 脑室周围白质、胼胝体、 基底节，可侵犯室管膜下
24岁，男性
神经纤维瘤病I型
-----斑痣性错构瘤病 的一种，多会侵犯苍白球 ，信号异常多可能反映错 构瘤，空泡化或细胞水肿 ，MRS有更高的胆碱峰 、肌酸峰，Cr/Cho比例 增高
9岁男孩，典型丘脑腹 外侧、豆状核、尾状核， 另可见皮层及皮层下、 中脑、脑桥、小脑蚓部、 齿状核
渗透性髓鞘溶解 -----包含脑桥中央髓 鞘溶解及脑桥外髓鞘溶解 ，电解质平衡异常，特别 是快速纠正低钠血症，也 可见酗酒者，长期营养不 良，长期疲劳的器官移植 患者，少突胶质细胞对此 敏感
59岁男性患者，酗酒，脑桥内典型蝙蝠翼征象，脑桥腹外 侧及皮质脊髓束走行区正常