双侧基底节、丘脑病变的影像表现
双侧基底节区对称性低密度病变的CT诊断_0
双侧基底节区对称性低密度病变的CT诊断标签：双侧基底节区；低密度病变；CT诊断在解剖学上，基底核包括豆状核、尾状核、屏状核和杏仁体，其中豆状核又包括壳核和苍白球。
在CT像上仅能见到豆状核和尾状核，而屏状核和杏仁体因体积较小而不能见到。
基底节区对称性低密度病变是一组以基底节区灰质对称性损害为主的疾病，其病因多种多样。
由于它们各自在影像学上缺乏显著的个性表现，而且在临床上不十分常见，往往会造成误诊[1]。
CT上表现为双侧基底节区对称性低密度病变的种类较多，就其发病原因主要包括代谢性疾病、感染性疾病、中毒性疾病、脑血管性及缺氧性疾病。
这组疾病病理改变大致相似，主要为基底节区神经细胞不同程度水肿变性，继而发生坏死软化，部分伴有脑白质的脱髓鞘改变。
大多数疾病有不同程度的脑萎缩。
现就这组疾病的发病机制及CT表现加以分别讨论，以利于各类疾病的诊断。
1 代谢性疾病这类疾病主要包括肝豆状核变性、婴儿维生素B1缺乏症、先天性氨基酸代谢异常等。
其中以肝豆状核变性相对多见。
本病也称Wilson’s病，是一种先天性铜代谢障碍性疾病。
本病是由于肝脏不能将铜分泌入胆道，致使铜沉淀在器官和组织中而造成损害。
肝豆状核变性患者多在10岁～20岁发病，常累及肝、脑、角膜、肾等组织[2]。
角膜显示出KF色素环，血清总铜量低，尿铜排泄量增加。
临床上按病变发展过程分为症状前期、肝期和脑期，各期颅脑CT均可见异常。
CT表现为基底节对称性低密度，有学者认为其受累依次为壳核-苍白球-层状核；其次为脑萎缩，其特征为双侧侧脑室额角对称性扩大，这可能与双侧基底核长期受累而致核团萎缩有关。
2 感染性疾病这类疾病主要包括EB病毒性脑炎、腮腺炎病毒性脑炎、乙型脑炎等，其中以EB病毒性脑炎相对多见。
临床上多有明确的感染史，出现抽搐、意识障碍伴发热等，同时伴有血象、脑脊液生化指标等的改变。
OnoJ等[3]推测EB病毒性脑炎可能是一种自限性疾病。
CT上表现为双侧基底节对称性低密度病变，主要累及双侧豆状核和尾状核[1]，同时还累及其他脑叶，依次为额叶、颞叶、顶叶等。
丘脑病变影像学表现
当影像学检查显示双侧对称性旁 正中丘脑梗死，而基底动脉和大 脑后动脉无异常时，应怀疑存在 Percheron动脉这种解剖变异。
男 54岁 言语不能，四肢无力伴意识不清7天
男，67岁
双侧旁正中丘脑梗死最常见于Percheron动脉闭塞引 起脑梗死(AOP梗死)及基底动脉尖综合症(TOBS) 。
丘脑由颈内动脉系统及椎-基底动脉系统供血，主要来自于椎-基底动脉系统
丘脑穿动脉（丘脑旁正中动脉） 丘脑膝状体动脉 脉络丛后动脉 丘脑结节动脉
血管病变 肿瘤 感染性疾病 脱髓鞘、变性及代谢障碍性疾病 创伤
丘脑出血发病平均年龄在60岁以上，以高龄、高血 压、脑动脉硬化及活动或激动为主要的病因和诱因。
主要为腔隙性梗死，多发生于丘脑穿通动脉，是长 期高血压引起脑深部白质及脑干穿通动脉病变和闭 塞，导致缺血性微梗死，缺血、坏死和液化脑组织 由吞噬细胞移走形成腔隙。病灶较小，直径一般不 超过1．5厘米。
CT表现：
CT上表现为丘脑区类圆形低密度病 灶，边界清楚或不清，直径多为 10-15mm。占位效应轻，一般仅 有相邻脑室局部受压，多无中线结 构移位。注射对比剂可见病变区结 节样强化。
MRI表现;
T1呈等或略低信号，T2呈高信号， 边界不清。MRA难以显示这些小动 脉。
46岁，男
65岁，男
突发左侧肢体 无力1-天
是以基底动脉顶端为中心直径2cm范围内的大脑后 动脉、小脑上动脉和基底动脉顶端交叉部位的血 液循环障碍致脑梗死的临床症候群。
丘脑、丘脑下部、中脑、脑桥、小脑和颞叶、枕 叶二个或二个以上部位的缺血性梗死的体征和影 像学征象可诊断为TOBS，最多见部位是枕叶、丘 脑和脑干首端（中脑和脑桥）。
双侧基底节、丘脑病变的影像表现
• NBIA • CJD • Fahr病 • ……
• 代谢性疾病
• 肝病 • 高血氨 • 高血糖（无酮体） • 低血糖 • 低氧血症 • Wilson病 • 渗透性髓鞘溶解症 • Wernicke脑病
• ……
疾病分类
• 血管性疾病
• 脑深静脉栓塞 • 脑动脉闭塞 • ……
• 感染和炎症性疾病
代谢性疾 病
缺氧缺血性脑病（HIE）
• 病因
• 成人HIE为循环、呼吸衰竭所致
• 轻度：仅于分水岭区 • 重度：大脑皮层、基底节、海马；丘脑和小脑也可能受累；
脑干和大脑白质很少累及
• 影像学
• CT：双侧基底节、丘脑低密度 • MRI：DWI高信号，T2WI不明显的高信号和皮层肿
胀
HIE
HIE
• MRI：双侧对称丘脑区增大， T1等信号T2高信号， 无强化
PBTG
肿瘤
神经纤维瘤病1型
• 病因
• 常染色体显性遗传性疾病
• 临床表现
• 牛奶咖啡斑，腋窝雀斑，神经纤维瘤，丛状神经纤 维瘤，视神经胶质瘤，骨发育不良和假关节
• 影像学表现
• CT常为阴性 • T1WI高信号，常累及苍白球、内囊等对称部位，无
• 临床三联征
• 葡萄膜炎、口腔和生殖器溃疡 • 4%–49%CNS受累，头痛、构音障碍、小脑体征、感觉体征，
个性改变
• 影像学
• 局灶或多灶病变 • 局灶：脑干、基底节（1/3双侧受累）、丘脑，大脑白质 • 长T1长T2，DWI等或稍高信号
神经Behçet病
脑弓形体病
感染和炎症性 疾病
• 病因
CO中 毒
CO中毒迟发性脑病
药物中毒——胺碘酮
双侧基底节及丘脑病变
RaeliOgraPhiCS 2011-1 翻译1、Differential DiagnOSiS for Bilateral AbnOrmalitieS Of the BaSal Ganglia and ThalamUS双侧基底节及丘脑对称性病变的鉴别诊断基底节及丘脑是大脑深部灰质结构，很多疾病均会累及。
基底节代谢活跃，在中毒性疾病、代谢性异常、神经变性及铁质沉着等疾病时常出现对称性异常表现。
基底节和丘脑可被其它系统性或代谢性、变性性及血管性疾病累及。
局灶性黄病毒感染、弓形体感染、原发性中枢系统淋巴瘤会影响双侧深部灰质核团。
丘脑被局灶性病变累及多于系统性疾病。
放射诊断医师会在不同急性或慢性疾病中发现双侧丘脑及基底节被累及，虽然磁共振是重要的检查手段，但要作出正确诊断还需结合临床及实验室检查。
神经放射诊断不仅依靠影像学表现，如弥散减低、出血等，还要观察脑其它部位受累情况，特别是脑皮质、脑干、白质。
合理应用各种影像表现，特别是同一病例中弥散、MRA、MRV及MRS,可以帮助发现病变特征，缩小鉴别诊断范围。
前言多种疾病神经放射学检查会出现基底节和丘脑异常表现，这些疾病有局灶性病变有系统性病变，有急性病变有慢性疾病。
中毒（一氧化碳中毒,甲醇中毒,氧化物中毒）和系统代谢性疾病（高血糖或低血糖、缺氧、Leigh病、WilSOn氏病、脱髓鞘病变、WerniCke脑病）、退行性病变、血管性病变也会累及基底节及丘脑。
另外，一些炎性及感染性病变和肿瘤也会影响双侧基底节及丘脑。
虽然磁共振是基底节病变的重要检查手段，CT是首选的检查方法,尤其是急诊,病人出现神志不清或突发癫痫时。
脑深部核团病变临床及放射学表现复杂多样，没有固定的诊断模式，放射诊断医师须结合影像表现、临床及实验室检查作出正确诊断。
本文我们复习了丘脑及基底节解剖，描述并讨论了多种疾病，对丘脑及基底节病变影像诊断价值进行了评估。
基底节及丘脑MRl影像解剖深部核团包括基底节及丘脑,位于前脑底部,对称分布,与大脑皮质及其它结构广泛联系。
双侧基底节与丘脑对称性病变的影像诊断与鉴别诊断
61Y,F 眼部症状、迟钝
3 个月后
炎症感染性：神经白塞病
➢ 机制不明：自身免疫、感染、基因 ➢ 多系统、复发性：葡萄膜炎、口腔溃疡、生
殖器溃疡三联征 ➢ 脑干、基底节(1/3双侧受累)、丘脑
（少见部位：大脑半球白质、脊髓） ➢ 长T1长T2信号，强化，无或轻度弥散受限，
血管源性水肿
49Y,M 头痛，人格障碍
37Y,M HIV病毒阳性，头痛、嗜睡
肿瘤性：原发性中枢神经系统淋巴瘤
脑表面、基底节、胼胝体、脑室周围白质 CT: 高密度；MRI:T2等或低信号，明显强化，弥散受限，低灌注
丘脑、导水管周围、乳头体和顶盖长T2信号，可出血、弥散受限、强化
36Y,M 酗酒，意识障碍
代谢性：Wilson Disease（肝豆状核变性）
机制：铜蓝蛋白缺陷致铜沉积肝、脑、其他组织（角膜K-F环） 基底节（尾状核、苍白球、壳）、丘脑（局限于腹外侧）长T2信号 皮层和皮层下区、中脑、桥脑、蚓部和齿状核也可受累
甲醇、氰化物 壳核出血性坏死 甲醇中毒可有白质水肿
33Y,M 自杀、一氧化碳中毒后4周
41Y,M 甲醇中毒 精神状态改ห้องสมุดไป่ตู้和眼球后痛
代谢性：肝脏疾病
如肝硬化伴门脉高压、门体分流；急性高氨血症；鸟氨酸氨甲酰转移酶缺 乏症
机制：含氮废物通过血脑屏障致毒性脑损伤 苍白球和黑质：短T1信号（锰沉积） 基底节、岛叶皮层、扣带回：长T2信号、弥散受限（急性高氨血症）
生理性改变
生理性钙化
生理性铁沉积
V-R间隙扩大
双侧基底节与丘脑病变：分类
➢ 中毒性：一氧化碳、甲醇、氰化物 ➢ 代谢性：肝脏疾病、高血糖或低血糖、缺血缺氧性脑病、Leigh disease、
基底节区病变教学内容
肝豆状核变性
临床症状：
肝豆状核变性
CT表现： ①双侧豆状核区对称性弓形向外的带状低密度灶； ②双侧丘脑区对称性类圆形低密度灶； ③脑萎缩； ④尾状核低密度灶。
MRI表现：脑部有异常信号，其病变部位累及范围较对称和 广泛，为豆状核、尾状核、丘脑、脑干、半卵圆区。病变 信号：多呈斑片状，边界较清，信号均匀，T1WI呈等低信 号，T2WI多呈高信号。
基底节区病变
目录
1. 基底节结构 2. 维生素B1缺乏性脑病 3. 肝豆状核变性 4. 亚急性坏死性脑脊髓病
5. 霉变甘蔗中毒 6. 一氧化碳中毒性脑病
基底节
1.基底节又叫基底核，是 埋藏在两侧大脑半球深部 的一些灰质团块，是组成 锥体外系的主要结构。它 主要包括尾状核、豆状核 （壳核和苍白球）、屏状 核以及杏仁复合体。
CT表现：
一氧化碳中毒性脑病
CT表现：
一氧化碳中毒性脑病
1）双侧苍白球长T1、长T2异常 信号； 2）双侧大脑皮层及皮层下白质 区（U形纤维）脑水肿，呈长T1、 长 T2 异 常 信 号 ， 皮 质 和 白 质 分 界不清； 3）侧脑室旁白质内片状长T1、 长 T2 异 常 信 号 ， 可 长 期 存 在 ， 提示白质广泛性缺血性脱髓鞘 改变； 4）广泛性脑萎缩，以髓质性为 主，双侧脑室扩大，脑沟脑池 增宽。
亚急性坏死性脑脊髓病
亚急性坏死性脑脊髓病
头颅CT：基底节、丘脑、脑干出现低密度影， 大脑皮层可出现萎缩。
亚急性坏死性脑脊髓病
图1A:双侧基底节区尤其是壳核对称性异常信号， T1WI呈低信号。 图1B：T2WI呈高信号。 图1C：T2-FLAIR呈混杂信号，以高信号为主，其内可见点片状低 信号。
腹部B超：肝脏有异常回声，其病变部位左右叶均累及，表 现为肝内大量弥漫性结节状异常回声，回声不均匀，ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ界 不清。有不同程度的脾脏肿大。
颅脑各病变MRI表现及诊断描述
颅脑各病变M R I表现及诊断描述(总15页)本页仅作为文档页封面，使用时可以删除This document is for reference only-rar21year.March颅内及脊髓各病变MRI表现长T1长T2信号（T1WI呈低信号， T2WI呈高信号）AVM（属脑血管畸形）：平扫：见毛线团状（或蜂窝状血管流空影），（于T1WI呈低信号（或无信号）且于T2WI上呈高信号）或（长T1长T2信号），无明显占位征象，与血管（大脑前或中或后动脉）关系密切，边界欠清晰，形态欠规则，团块状边缘于FLAIR呈高信号。
MRA：见供血动脉、异常血管团、引流静脉及静脉窦。
椎管内血管畸形：平扫：双侧上颈段脊髓增粗，内部可见排列紊乱异常流空血管团。
由双侧椎动脉颅内、颅外分支供血。
增强扫描：畸形血管团明显强化，清晰显示供血动脉及引流静脉。
星形细胞瘤Ⅰ、Ⅱ级：平扫：见片状（于T1WI呈低信号（或无信号）且于T2WI上呈高信号）或（长T1长T2信号），（Ⅰ级周边见片状稍长T1稍长T2信号、Ⅱ级周边见片状长T1长T2信号），（Ⅰ级未见明显占位征象；Ⅱ级轻度占位征象，周围组织见稍受压）。
诊断要点：1）肿瘤直接造成的信号强度及占位征象。
2）Ⅰ、Ⅱ级坏死囊变少，占位效应轻，强化程度低。
3）Ⅲ、Ⅳ级信号多不均匀，占位效应重，强化明显。
4）小脑星形细胞瘤，多位于小脑半球，囊肿有瘤，瘤中有囊，坏死囊变多见，占位效应重，强化明显。
（分级主要依据累及范围，形态，钙化、坏死程度，占位效应，主要根据DWI扩散程度）。
少突胶质细胞瘤：平扫：见片状异常信号灶，于T1WI呈低信号， T2WI上呈高信号，边界清晰，形态规则，周边见小片状长T1长T2信号，轻度占位效应（Ⅰ级）、占位征象重（Ⅱ级）。
增强扫描：明显强化。
诊断要点：1）多发于幕上半球。
2）钙化少，水肿重，囊变，出血，强化明显。
3）多见于成年人。
鉴别：星形、钙化性脑膜瘤、室管膜瘤、钙化性AVM、海绵状血管瘤、结核球。
基底节、间脑、脑干、小脑的定位诊断
谢谢聆听
2、肌张力增高-运动减少综 合征 旧纹状体（苍白球）、 黑质病变。PD
间脑组成
1、丘脑 2、丘脑下部 3、丘脑上部 4、丘脑底部 5、丘脑枕
基底节、丘脑、脑干、小脑定位诊断
丘脑
丘脑：为卵圆形灰质块，居于第 三脑室的两侧。 分为前核、内侧核和外侧核。 前核与控制内脏活动有关； 内侧核为躯体、内脏感觉的整合 中枢；与记忆、情感等有关； 外侧核为感觉传导径路第三级神 经元的起点。 其后外侧部分为内、外侧膝状体， 为视听传导通路中转站。
脑干病变定位诊断
1、延髓病变定位诊断 2、桥脑病变定位诊断 3、中脑病变定位诊断
脑干的解剖特点
脑干分上中下三部分 上：中脑 中：桥脑 下：延髓
中脑：动眼、滑车核 桥脑：三叉、外展、面、听 神经核 延髓：舌咽、迷走、付、舌 下神经核 脑干分前中后三部分 前：运动纤维 中：感觉纤维 后：颅神经核 脑干分内中外三部分 内：体运动核 中：腮运动核 外：感觉核
3、Claude综合征：同侧动眼 瘫、对侧共济失调
4、Parinaud综合征：双眼上 视不能
脑干损害定位诊断
二、桥脑综合征
1、Millard-Gubler综合征：同侧外展、 面瘫 对侧偏瘫
2、Foville综合征：同侧外展瘫、双眼 侧视 麻痹 对侧偏瘫、偏身感觉障 碍
三、延髓综合征
1、Wallenberg综合征：同侧①吞咽
脑干病变定位诊断
延髓病变定位诊断
简要解剖（如图）：
延髓病变定位诊断
1、Wallenberg’s syndrome：延 髓背外侧受损，多见于椎动脉、 小脑下后动脉或外侧延髓动脉 缺血
主要临床表现有：a 眩晕、恶 心、呕吐、眼球震颤；b 吞咽、 构音障碍，咽反射消失；c 病 灶侧共济失调；d 同侧horner 综合征； e 交叉性偏身感觉障 碍，即同侧头面痛温觉障碍， 对侧偏身痛温觉障碍
颅脑各病变MRI表现和诊断描述
颅内及脊髓各病变MRI表现长T1长T2信号（T1WI呈低信号，T2WI呈高信号）A VM（属脑血管畸形）：平扫：见毛线团状（或蜂窝状血管流空影），（于T1WI呈低信号（或无信号）且于T2WI上呈高信号）或（长T1长T2信号），无明显占位征象，与血管（大脑前或中或后动脉）关系密切，边界欠清晰，形态欠规则，团块状边缘于FLAIR呈高信号。
MRA：见供血动脉、异常血管团、引流静脉及静脉窦。
椎管内血管畸形：平扫：双侧上颈段脊髓增粗，内部可见排列紊乱异常流空血管团。
由双侧椎动脉颅内、颅外分支供血。
增强扫描：畸形血管团明显强化，清晰显示供血动脉及引流静脉。
星形细胞瘤Ⅰ、Ⅱ级：平扫：见片状（于T1WI呈低信号（或无信号）且于T2WI上呈高信号）或（长T1长T2信号），（Ⅰ级周边见片状稍长T1稍长T2信号、Ⅱ级周边见片状长T1长T2信号），（Ⅰ级未见明显占位征象；Ⅱ级轻度占位征象，周围组织见稍受压）。
诊断要点：1）肿瘤直接造成的信号强度及占位征象。
2）Ⅰ、Ⅱ级坏死囊变少，占位效应轻，强化程度低。
3）Ⅲ、Ⅳ级信号多不均匀，占位效应重，强化明显。
4）小脑星形细胞瘤，多位于小脑半球，囊肿有瘤，瘤中有囊，坏死囊变多见，占位效应重，强化明显。
（分级主要依据累及范围，形态，钙化、坏死程度，占位效应，主要根据DWI扩散程度）。
少突胶质细胞瘤：平扫：见片状异常信号灶，于T1WI呈低信号，T2WI上呈高信号，边界清晰，形态规则，周边见小片状长T1长T2信号，轻度占位效应（Ⅰ级）、占位征象重（Ⅱ级）。
增强扫描：明显强化。
诊断要点：1）多发于幕上半球。
2）钙化少，水肿重，囊变，出血，强化明显。
3）多见于成年人。
鉴别：星形、钙化性脑膜瘤、室管膜瘤、钙化性A VM、海绵状血管瘤、结核球。
室管膜肿瘤：第四脑室多见。
平扫：于第几…..脑室（侧脑室、或脑池、或脑实质）见斑片状异常信号灶，T1WI呈低信号（或等信）T2WI呈高信号（为主），内见多个片状长T1长T2信号区（囊变）。
16种基底节区病变，诊断与鉴别诊断！一文理清！
16种基底节区病变，诊断与鉴别诊断！一文理清！基底节解剖大脑半球深部白质内包埋有一些灰质团块，称为基底神经节。
基底神经节包括尾状核、豆状核、屏状核和杏仁核。
因为尾状核头与豆状核前端相连，在横断面上，灰白质交错呈纹状，故又将尾状核和豆状核称为纹状体。
基底节对缺氧、中毒、感染、缺血、代谢异常等有害刺激反应最敏感，许多疾病常首先引起基底节的改变，或以基底节病变为主要表现。
因此，基底节区病变的诊断和鉴别诊断非常重要。
图1：基底节区示意图一、基底节变性疾病1肝豆状核变性（Wilson病）肝豆状核变性，又称威尔逊氏病（Wilson），是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。
临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。
影像学表现为双侧对称性，豆状核、尾状核头部的大部分受累。
脑干以桥脑和中脑病变为主，少见小脑病灶。
对称性基底节异常信号同时伴有脑干病灶是Wilson的影像特征。
图2：肝豆状核变性影像2亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh综合征）Leigh综合征是一种线粒体病，由呼吸链中ATP产生异常导致，常见症状包括中央性肌张力低下、眼肌麻痹、呼吸和延髓功能障碍、共济失调。
影像学表现双侧对称性T2/FLAIR高信号：纹状体（壳核＞尾状核＞苍白球）、导水管周围灰质、黑质/下丘脑、脑桥背侧、小脑。
Leigh综合征常伴有微出血，SWI序列上可表现出低信号。
下图：A.轴位T2WI示双侧豆状核T2高信号、略肿胀，注意壳核内可见局灶性未受累组织，不均匀受累较常见。
B.大脑脚T2高信号，这是Leigh综合征另一常见受累部位。
图3：Leigh综合征影像3Kearns-Sayre syndrome（KSS）属于线粒体脑病的一种类型，临床表现为包括进行性眼外肌麻痹、视网膜色素变性和心脏传导阻滞。
CT平扫可见双侧基底节呈低密度，T2加权高信号。
病变也可见于丘脑、齿状核、大脑白质和小脑。
血管性、代谢性、变性性、感染性和肿瘤性的双侧丘脑病变或累及丘脑病变影像学特点及初筛鉴别要点和确诊依据
临床血管性、代谢性、变性性、感染性和肿瘤性的双侧丘脑病变或累及丘脑病变影像学特点以及初筛鉴别要点和确诊依据丘脑是间脑中最大的卵圆形灰质核团，位于第三脑室的两侧，左、右丘脑借灰质团块（称中间块）相连。
基底动脉尖综合征基底A顶端分叉处闭塞导致小脑上A和大脑后A支配区梗塞。
双侧丘脑可见对称性长T1长T2信号影，DWI高信号，考虑双侧丘脑脑梗死。
鉴别要点：高凝状态，损受累域可包括小脑上A的支配区。
诊断依据：DSA。
Percheron动脉血栓Percheron动脉是一个变异血管，是单一的血管，发自在脑后A 的近段，供给双侧的丘脑旁正中部和中脑喙，其闭塞可导致双侧丘脑梗塞。
鉴别要点：高凝状态。
诊断依据：DSA发现Percheron动脉及其完整性改变。
缺血缺氧性脑病脑弥漫性缺血缺氧可致前循环到后循环的反射性分流，以保护脑干、基底核和小脑的供血，超过该代偿机制上限，大脑深部核团、脑干会受到损伤。
鉴别要点：常有明确的缺血缺氧性病史。
诊断依据：病史和MRI 影像。
Galen静脉血栓形成相应引流区受累。
鉴别要点：高凝状态，受累区域可包括尾状核头，有Galen静脉高密度征。
诊断依据：DSA。
Wernicke脑病维生素B1缺乏。
继发于慢性酒精中毒，胃肠道及血液肿瘤，妊娠呕吐，透析，肠管阻塞。
鉴别要点：维生素B1摄入不足或吸收障碍等高危因素。
嗜酒者常见。
受累区域包括丘脑内侧和中脑后部。
诊断依据：维生素B1缺乏+其它高危因素+影像学。
可逆性后部脑病综合征从根本上讲是血管源性脑水肿（而非细胞毒性脑水肿），机制有脑血管痉孪学说和脑血管过度灌注学说。
鉴别要点：通常有高血压病史。
通过及时和正确的治疗，临床症状和神经影像学改变可完全恢复。
DWI的信号通常不很高（细胞毒性脑水肿DWI高信号）。
诊断依据：高危因素和可逆的临床过程+影像学。
急性高氨血症含氮废物排泄不畅，通血血脑屏障。
鉴别要点：血氨升高的危险因素，如肝损害，受累区域可包括皮层。
神经科常见MRI「影像征」汇总
神经科常见MRI「影像征」汇总神经影像疾病种类繁多，有些疾病具有典型的影像学表现，将影像学征象与生活中的图形联想起来，不仅能提高学习兴趣，更能加深对该疾病的辨识和记忆，从而更好的应用于临床工作中。
我们共同学习一系列常见神经影像征象，希望对大家有所帮助。
1虎眼征虎眼征：常见于 Hallervorden-Spatz 综合征，又称苍白球黑质变性病，或泛酸激酶相关性神经变性病，是一种罕见的神经系统变性病。
影像学征象解析：双侧苍白球T2WI 对称性低信号，苍白球低信号的前内侧出现斑片状高信号，即呈现典型的「虎眼征」；MRI 梯度回波序列显示铁质沉积更加敏感。
病理基础：双侧苍白球及黑质对称性低信号（铁质沉积）与高信号（神经元脱失、神经胶质增生、脱髓鞘与轴索肿胀）共同构成。
注意：「虎眼征」并非 Hallervorden-Spatz 综合征特有征象，有文献报道此征象可见于海洛因脑病及神经铁蛋白病等。
图 1. Hallervorden-Spatz 综合征A. 轴位 T2WI 双侧苍白球可见对称性低信号，其前内侧出现斑片状高信号（红色箭）；B. 梯度回波序列显示更加明显（红色箭头）；C. 虎眼示意图2虎纹征虎纹征：常见于 Lhermitte-Duclos 病（LDD），又称小脑发育不良性神经节细胞瘤，是一种罕见的起源于小脑皮层的神经节细胞瘤，目前认为与发育异常或错构瘤有关，属于神经皮肤综合征的一部分。
影像学征象解析：MRI 表现为相对边界清楚的小脑肿块，T1WI 呈等及低信号，T2WI 呈高及低信号相间排列，呈虎纹状或条纹状改变，病变可存在占位效应，引起周围邻近结构受压，增强扫描通常无强化。
「虎纹征」是 LDD 特征性影像学表现。
病理基础：LDD 的病理特征是小脑皮层异常弥漫性肥厚，颗粒层的浦肯野细胞与颗粒细胞被神经节细胞所取代，而内层颗粒层增厚，外层分子层虽增厚但仍维持皮层结构伴邻近白质萎缩，从而影像学上呈特征性「虎纹征」表现。
双侧丘脑梗死，见过1次你就不会忘！（附丘脑动脉手绘图）
双侧丘脑梗死，见过1次你就不会忘！（附丘脑动脉手绘图）1病史简介患者 75 岁男性，因「意识障碍 1 天」入院。
现病史：患者夜间 19 点无明显诱因下出现嗜睡，精神萎靡，呼之可睁眼，睁眼后可简单对答，无言语不清，无头痛头晕及恶心呕吐，后意识障碍逐渐加重，呼之无应答。
次日凌晨至常州市第一人民医院急诊，查头颅CT：双侧基底节区腔隙灶，脑萎缩。
急诊予抗血小板聚集、降脂固斑、调控血压治疗后症状未见明显好转，为进一步治疗收治我院神经内科监护室。
既往史：有高血压病史 20 年，血压最高 180/100 mmHg，口服缬沙坦（80 mg qd）降压治疗，血压未予监测。
查体：BP 155/76 mmHg，嗜睡，言语清晰，可做简单应答，双侧瞳孔等大等圆，直径 1.0 mm，对光反射迟钝，眼球运动不能配合，无眼球凝视。
面纹对称，四肢可见自主活动，四肢肌张力正常，肌力、深浅感觉、共济运动查体不配合，腱反射（++），双侧病理征未引出。
GCS 评分 10 分（E3V2M5）。
2诊断分析1）该病例特点如下：·患者男性，75 岁，急性起病；·既往有高血压病史，为脑血管病危险因素；·临床表现为嗜睡，意识障碍程度逐渐加深，查体见双侧瞳孔缩小，对光反射迟钝，双侧病理征未引出；·头颅 CT 示双侧基底节区腔隙灶，脑萎缩。
2）定位诊断：意识障碍定位于脑干网状激活系统（脑桥上部和中脑被盖部）、丘脑、大脑半球；双侧瞳孔对光反射迟钝定位于中脑。
3）定性诊断：患者老年男性，急性起病，既往有高血压病史，否认外伤史、毒物接触史，无发热及肢体抽搐等表现，定性考虑：脑血管病？中枢神经系统感染？继续完善头颅 MRI + MRA：双侧中脑、丘脑急性脑梗死；双侧大脑后动脉P1、P2 段节段性狭窄；双侧颈内动脉起始处狭窄，左侧明显。
图 1. DWI（左）：双侧丘脑内侧和中脑高信号；ADC（右）：双侧丘脑内侧和中脑低信号图源：作者提供图2. 双侧大脑后动脉近端狭窄；双侧颈内动脉起始处狭窄，左侧重图源：作者提供结合病史及相关辅助检查，最终诊断：双侧丘脑和中脑梗死，高血压病 3 级（很高危）。
双侧丘脑对称性病变影像学
整理课件
2
丘脑概述
丘脑的核团及其纤维联系： 1、丘脑前核：位于丘脑前结节的深方，它接受发自乳
头体的乳头丘脑束，发出纤维投射至扣带回。 2、丘脑内侧核：接受丘脑其他核的纤维，发出纤维投
射到额叶前部皮质。 3、丘脑外侧核：又分为较小的背侧部和较大的腹侧部。
42
静脉性血管闭塞
Galen静脉(大脑大静脉)是脑静脉系统的重要组成部分， 主要引流大脑深部的静脉血流。Galen静脉由两侧大脑内 静脉合成，大脑内静脉由丘脑纹状体静脉与透明膈静脉汇 合而成，并接受脉络丛静脉。Galen静脉在接受基底静脉 后注入直窦。直窦、上矢状窦及左右横窦相交成窦汇。一 般上矢状窦血液注入右侧横窦，直窦血液回流至左侧横窦。
基底动脉尖综合征（TOBS）导致小脑上动脉和大 脑后动脉支配区梗塞；Perchaeron动脉是一个变 异血管，是单一的血管，发自大脑后动脉的近段， 供给双侧的丘脑旁正中部和中脑喙，其闭塞可以 导致双侧的丘脑梗塞。
整理课件
14
基底动脉尖综合征
（top of the basilar sysdrome,TOBS）
背侧部接受丘脑其他核团纤维，发出纤维至顶叶皮质。腹 侧部与脊髓、脑干以及小脑有广泛联系。
整理课件
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整理课件
4
整理课件
5
丘脑的供血动脉
丘脑主要由四组动脉供血：
1.结节丘脑动脉：又名丘脑极动脉。发自后交通动脉，但 约30-40%人先天缺失（此时该区域由旁中央动脉供血）， 供应丘脑前部，闭塞时主要表现为神经心理学异常。
整理课件
34
Percheron动脉血栓
该病例受累丘脑核的示意图与轴向弥散加权磁共振成像的 比较。黑线勾画出了双侧旁正中区的梗死区域。 CM = 正 中央，PF =束旁，PV =室旁整，理课C件L =中央外侧，MD =背内侧。35
新生儿颅脑MRI(3)—正常颅脑MRI表现及常见疾病
缺氧缺血性脑病
（hypoxic-ischemic encephalopathy）
缺氧缺血性脑病
（Hypoxic Ischemic Encephalopathy, HIE）
由于各种围产期因素引起的缺氧和脑血流减少或 暂停而导致胎儿和新生儿的脑损伤，称之为缺氧 缺血性脑病 是导致儿童神经系统伤残的常见原因之一 缺氧是发病的核心
T1WI
T2WI
常见病变MRI信号
出血
梗塞
水肿
囊腔
T1WI
高
低
低
低
T2WI
低
高
高
高
T1WI
T2WI
足月儿与早产儿正常脑MRI
早产儿脑特点 28w •皮层薄, 迂曲条带状
•白质含水量较多,T2 •脑室大, 脑外间隙宽
38w
新生儿常见脑损伤
➢ 颅内出血--- SAH/SDH/EDH; GMH/IVH/IPH ➢ 脑白质损伤--- 出血; CPVL/DPVL ➢ 脑 病--- HIE/BE/HE/ME ➢ 脑梗塞--- NCI ➢ 颅内感染--- 细菌性脑膜炎 ➢ 脑 积 水--- 出血/PM后
细菌性脑膜炎
皮层受累---大肠埃希菌 脑梗死---阴沟肠杆菌 脑脓肿---白色念珠菌感染
脑积水（hydrocephalus）
➢ 分布 --- 多为双側对称 ➢ 原因 --- 多见于化脑及IVH晚期 ➢ 分类 --- 非交通性：阻塞部位---室间孔;导水管;中央孔或侧
孔 MRI改变---脑室明显扩张, 脑外间隙小
颅内出血
(Intracranial hemorrhage)
硬膜外出血（EDH）
EDH特点 • 颅骨与硬膜之间 • 梭形
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肿瘤
原发淋巴瘤 PBTG 神经纤维瘤病Ⅰ型 ……
临床及影像学表现
中毒
病因
一氧化碳、甲醇和氰化物造成线粒体细胞呼 吸酶受损
影像学
CO：基底节长T2，倾向累及双侧苍白球， 白质脑病，DWI弥散受限
氰化物和甲醇：还有出血性坏死，白质水肿
轻度： 可逆，一过性胼胝体压部、内囊和放射 冠白质异常
重度：弥漫灰质异常，也可见白质病变
基底节受累预示预后较差
退行性疾病
Fahr病（特发性基底核钙化）
病因
先天性常染色体显性遗传性疾病
临床表现
缓慢发作的非特异性症状
影像学
基底节、齿状核、丘脑和大脑皮层下白质的 双侧对称性钙化
渗透性髓 鞘溶解症
代谢性疾病
Wernicke脑病
病因
维生素B1（硫胺素）缺乏
临床三联征
意识改变、眼功能障碍和共济失调
影像学
内侧丘脑、导水管周围区、乳头体和中脑顶 盖部对称性长T2
受累区域的点状出血，弥散受限和对比增强 乳头体受累最易见于慢性酗酒者
Wernicke脑病
代谢性疾病
非酮症高血糖
病因
糖尿病控制较差，舞蹈病、偏身投掷症，精 神状态改变
影像学
CT：双侧苍白球、尾状核高密度 MRI： T1WI高信号，T2WI信号不一 血糖控制后2-12个月影像学表现可消失
代谢性疾病
低血糖
病因
低血糖昏迷
影像学
双侧基底节、海马和大脑皮层的T2高信号， DWI弥散受限
退行性疾病
NBIA CJD Fahr病 ……
代谢性疾病
肝病 高血氨 高血糖（无酮体） 低血糖 低氧血症 Wilson病 渗透性髓鞘溶解症 Wernicke脑病 ……
疾病分类
血管性疾病
脑深静脉栓塞 脑动脉闭塞 ……
感染和炎症性疾病
Fahr病
血管性疾病
大脑深静脉血栓形成
病因
危险因素：孕期或产褥期的高凝状态，口服避孕 药，血管炎，颅内或系统性感染
临床表现
急性头痛，恶心，呕吐，抽搐和精神状态改变； 局灶性神经缺损、昏迷和死亡
影像学
丘脑长T2，内囊、基底节和深部白质也常受累
大脑深静脉血栓形成
血管性疾病
占位效应、水肿和强化，
神经纤维瘤病1型
小结
密切结合临床病史、化验室检查 留意疾病的影像学特征表现 功能影像学检查的表现
谢谢！
知识回顾 Knowledge Review
代谢性疾病
缺氧缺血性脑病（HIE）
病因
成人HIE为循环、呼吸衰竭所致
轻度：仅于分水岭区 重度：大脑皮层、基底节、海马；丘脑和小脑也
可能受累；脑干和大脑白质很少累及
影像学
CT：双侧基底节、丘脑低密度 MRI：DWI高信号，T2WI不明显的高信号
和皮层肿胀
HIE
HIE
代谢性疾病
Wilson病
病因
血浆铜蓝蛋白缺乏导致铜聚积
临床表现
构音障碍、肌张力障碍、震颤、共济失调、帕 金森样症状
特征：角膜K-F环
影像学
壳核、苍白球、尾状核和丘脑的长T2 “熊猫脸”征 DWI高信号多见于疾病活动期
Wilson 病
“熊猫脸”征
代谢性疾病
渗透性髓鞘溶解症
MRI：双侧对称丘脑区增大， T1等信号T2 高信号，无强化
PBTG
肿瘤
神经纤维瘤病1型
病因
常染色体显性遗传性疾病
临床表现
牛奶咖啡斑，腋窝雀斑，神经纤维瘤，丛状神经纤 维瘤，视神经胶质瘤，骨发育不良和假关节
影像学表现
CT常为阴性 T1WI高信号，常累及苍白球、内囊等对称部位，无
正常影像解剖
丘脑
构成：位于两侧大脑半球和中脑间，多个核 团组成
血供：大脑后动脉第一、二段，后交通支 功能：核团传递、输出皮质束的感觉、运动
信号；与意识、睡眠、觉醒调节有关；病变 致意识障碍、感觉异常
基底节区其它正常表现
VR间隙
生理ห้องสมุดไป่ตู้钙化
铁沉积
疾病分类
中毒性疾病
CO 甲醇 氰化物 ……
临床表现
发热、头痛，局灶性神经功能缺失、抽搐、昏迷
影像学
基底节、脑叶灰白质多灶病变 出血T1高信号 有结节状、环状强化
脑弓形体病
肿瘤
原发CNS淋巴瘤
部位 大脑半球深部白质，胼胝体和基底节
影像学
CT：等或较高密度且均匀 MRI：T2等或低信号，瘤内信号较均匀，钙化、
双侧基底节、丘脑病变 影像学表现
2016-06-05
正常影像解剖
基底节
构成：尾状核、豆状核（壳、苍白球）、屏状核、杏 仁核
血供：大脑前、中动脉的内外侧豆纹动脉 功能：锥体外系的一部分，参与运动、记忆、情感和
其它认知功能 豆状核有丰富血供、线粒体、神经递质和化学物质， 高葡萄糖及氧利用和高代谢活性，更易受累
临床三联征
葡萄膜炎、口腔和生殖器溃疡 4%–49%CNS受累，头痛、构音障碍、小脑体征、
感觉体征，个性改变
影像学
局灶或多灶病变 局灶：脑干、基底节（1/3双侧受累）、丘脑，大脑
白质 长T1长T2，DWI等或稍高信号
神经Behçet病
感染和炎症性疾病
脑弓形体病
病因
HIV感染；AIDS
CO中毒
CO中毒迟发性脑病
药物中毒——胺碘酮
代谢性疾病
肝性脑病
病因
慢性肝硬化伴门脉高压，门腔分流，含氮废物 积聚导致大脑中毒
影像学
锰沉积：苍白球、黑质T1高信号 急性高血氨症：
双侧基底节、岛叶皮层和扣带回T2WI高信号DWI弥 散受限
急性高血氨症：肝硬化伴急性失代偿性肝衰竭
出血、坏死囊变均少见，周围水肿及占位效应 轻 强化
原发性脑淋巴瘤是一种乏血供肿瘤，以一个中心向外 浸润生长，侵入脑实质，破坏血脑屏障，所以常有显 著强化，图像上出现缺口征，尖角征等
原发CNS淋巴瘤
肿瘤
原发双侧丘脑胶质瘤（PBTG）
儿童、年轻成人，双侧丘脑 II级星形细 胞瘤
影像学
动脉闭塞
病因
通常由于基底动脉尖端闭塞造成
临床表现
易激惹，昏迷，记忆障碍，视觉和行为改变
影像学
特征性表现：T2WI和DWI上高信号 Percheron动脉闭塞：双侧对称性丘脑梗塞
基底动脉闭塞
Percheron动脉闭塞
感染和炎症性疾病
神经Behçet病
病因
原因不明的多系统、反复发作的炎性疾病
病因
电解质失衡（特别是对低钠血症的快速过度矫正）
临床表现
痉挛性偏瘫、假性延髓麻痹、意识水平降低和昏迷
影像学
脑桥中央髓鞘溶解症
累及桥脑中央，桥脑腹外侧及皮质脊髓束往往不受累，T2WI 和FLAIR上脑桥中央特征性三叉戟状或蝙蝠翼状高信号
脑桥外髓鞘溶解症
累及苍白球、壳核、丘脑和小脑的长T2病变，在早期DWI可 高信号