双侧基底节、丘脑病变的影像表现

MRI：双侧对称丘脑区增大， T1等信号T2 高信号，无强化
PBTG
肿瘤
神经纤维瘤病1型
病因
常染色体显性遗传性疾病
临床表现
牛奶咖啡斑，腋窝雀斑，神经纤维瘤，丛状神经纤 维瘤，视神经胶质瘤，骨发育不良和假关节
影像学表现
CT常为阴性 T1WI高信号，常累及苍白球、内囊等对称部位，无
Fahr病
血管性疾病
大脑深静脉血栓形成
病因
危险因素：孕期或产褥期的高凝状态，口服避孕 药，血管炎，颅内或系统性感染
临床表现
急性头痛，恶心，呕吐，抽搐和精神状态改变； 局灶性神经缺损、昏迷和死亡
影像学
丘脑长T2，内囊、基底节和深部白质也常受累
大脑深静脉血栓形成
血管性疾病
Wilson病
病因
血浆铜蓝蛋白缺乏导致铜聚积
临床表现
构音障碍、肌张力障碍、震颤、共济失调、帕 金森样症状
特征：角膜K-F环
影像学
壳核、苍白球、尾状核和丘脑的长T2 “熊猫脸”征 DWI高信号多见于疾病活动期
Wilson 病
“熊猫脸”征
代谢性疾病
渗透性髓鞘溶解症
临床三联征
葡萄膜炎、口腔和生殖器溃疡 4%–49%CNS受累，头痛、构音障碍、小脑体征、
感觉体征，个性改变
影像学
局灶或多灶病变 局灶：脑干、基底节（1/3双侧受累）、丘脑，大脑
白质 长T1长T2，DWI等或稍高信号
神经Behçet病
感染和炎症性疾病
脑弓形体病
病因
HIV感染；AIDS
占位效应、水肿和强化，
神经纤维瘤病1型
小结
密切结合临床病史、化验室检查 留意疾病的影像学特征表现 功能影像学检查的表现
谢谢！
知识回顾 Knowledge Review
CO中毒
CO中毒迟发性脑病
药物中毒——胺碘酮
代谢性疾病
肝性脑病
病因
慢性肝硬化伴门脉高压，门腔分流，含氮废物 积聚导致大脑中毒
影像学
锰沉积：苍白球、黑质T1高信号 急性高血氨症：
双侧基底节、岛叶皮层和扣带回T2WI高信号DWI弥 散受限
急性高血氨症：肝硬化伴急性失代偿性肝衰竭
代谢性疾病
非酮症高血糖
病因
糖尿病控制较差，舞蹈病、偏身投掷症，精 神状态改变
影像学
CT：双侧苍白球、尾状核高密度 MRI： T1WI高信号，T2WI信号不一 血糖控制后2-12个月影像学表现可消失
代谢性疾病
低血糖
病因
低血糖昏迷
影像学
双侧基底节、海马和大脑皮层的T2高信号， DWI弥散受限
轻度： 可逆，一过性胼胝体压部、内囊和放射 冠白质异常
重度：弥漫灰质异常，也可见白质病变
基底节受累预示预后较差
退行性疾病
Fahr病（特发性基底核钙化）
病因
先天性常染色体显性遗传性疾病
临床表现
缓慢发作的非特异性症状
影像学
基底节、齿状核、丘脑和大脑皮层下白质的 双侧对称性钙化
退行性疾病
NBIA CJD Fahr病 ……
代谢性疾病
肝病 高血氨 高血糖（无酮体） 低血糖 低氧血症 Wilson病 渗透性髓鞘溶解症 Wernicke脑病 ……
疾病分类
血管性疾病
脑深静脉栓塞 脑动脉闭塞 ……
感染和炎症性疾病
动脉闭塞
病因
通常由于基底动脉尖端闭塞造成
临床表现
易激惹，昏迷，记忆障碍，视觉和行为改变
影像学
特征性表现：T2WI和DWI上高信号 Percheron动脉闭塞：双侧对称性丘脑梗塞
基底动脉闭塞
Percheron动脉闭塞
感染和炎症性疾病
神经Behçet病
病因
原因不明的多系统、反复发作的炎性疾病
双侧基底节、丘脑病变 影像学表现
2016-06-05
正常影像解剖
基底节
构成：尾状核、豆状核（壳、苍白球）、屏状核、杏 仁核
血供：大脑前、中动脉的内外侧豆纹动脉 功能：锥体外系的一部分，参与运动、记忆、情感和
其它认知功能 豆状核有丰富血供、线粒体、神经递质和化学物质， 高葡萄糖及氧利用和高代谢活性，更易受累
正常影像解剖
丘脑
构成：位于两侧大脑半球和中脑间，多个核 团组成
血供：大脑后动脉第一、二段，后交通支 功能：核团传递、输出皮质束的感觉、运动
信号；与意识、睡眠、觉醒调节有关；病变 致意识障碍、感觉异常
基底节区其它正常表现
VR间隙
生理性钙化
铁沉积
疾病分类
中毒性疾病
CO 甲醇 氰化物 ……
代谢性疾病
缺氧缺血性脑病（HIE）
病因
成人HIE为循环、呼吸衰竭所致
轻度：仅于分水岭区 重度：大脑皮层、基底节、海马；丘脑和小脑也
可能受累；脑干和大脑白质很少累及
影像学
CT：双侧基底节、丘脑低密度 MRI：DWI高信号，T2WI不明显的高信号
和皮层肿胀
HIE
HIE
代谢性疾病
神经Behcet病 黄病毒脑炎 弓形虫病 ……
肿瘤
原发淋巴瘤 PBTG 神经纤维瘤病Ⅰ型 ……
临床及影像学表现
中毒
病因
一氧化碳、甲醇和氰化物造成线粒体细胞呼 吸酶受损
影像学
CO：基底节长T2，倾向累及双侧苍白球， 白质脑病，DWI弥散受限
氰化物和甲醇：还有出血性坏死，白质水肿
出血、坏死囊变均少见，周围水肿及占位效应 轻 强化
原发性脑淋巴瘤是一种乏血供肿瘤，以一个中心向外 浸润生长，侵入脑实质，破坏血脑屏障，所以常有显 著强化，图像上出现缺口征，尖角征等
原发CNS淋巴瘤
肿瘤
原发双侧丘脑胶质瘤（PBTG）
儿童、年轻成人，双侧丘脑 II级星形细 胞瘤
影像学
渗透性髓 鞘溶解症
代谢性疾病
Wernicke脑病
病因
维生素B1（硫胺素）缺乏
临床三联征
意识改变、眼功能障碍和共济失调
影像学
内侧丘脑、导水管周围区、乳头体和中脑顶 盖部对称性长T2
受累区域的点状出血，弥散受限和对比增强 乳头体受累最易见于慢性酗酒者
Wernicke脑病
病因
电解质失衡（特别是对低钠血症的快速过度矫正）
临床表现
痉挛性偏瘫、假性延髓麻痹、意识水平降低和昏迷
影像学
脑桥中央髓鞘溶解症
累及桥脑中央，桥脑腹外侧及皮质脊髓束往往不受累，T2WI 和FLAIR上脑桥中央特征性三叉戟状或蝙蝠翼状高信号
脑桥外髓鞘溶解症
累及苍白球、壳核、丘脑和小脑的长T2病变，在早期DWI可 高信号
临床表现
发热、头痛，局灶性神经功能缺失、抽搐、昏迷
影像学
基底节、脑叶灰白质多灶病变 出血T1高信号 有结节状、环状强化
脑弓形体病
肿瘤
原发CNS淋巴瘤
部位 大脑半球深部白质，胼胝体和基底节
影像学
CT：等或较高密度且均匀 MRI：T2等或低信号，瘤内信号பைடு நூலகம்均匀，钙化、