医学ppt--妊娠期肝内胆汁淤积(1)
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
ICP在妊娠中、晚期出现瘙痒与黄疸同时存在， 分娩后迅速消失。
诊断ICP需排除其他能引起瘙痒、黄疸和肝功 能异常的疾病。ICP一般无发热，无右上腹触 动，也无高水平的血胆红素，若有这些情况出 现首先要考虑是否为肝炎。
若患者出现剧烈呕吐、精神症状或高血压，应 考虑妊娠期急性脂肪肝和先兆子痫。
本病例诊断依据
120/80mmHg。无贫血貌，查体合作，精神欠佳；全身皮肤轻 度黄染，可见多处陈旧性抓痕；浅表淋巴结不大；巩膜无黄染，
肝掌征阴性，未见蜘蛛痣；咽部无充血，扁桃体无肿大；双肺呼
吸音清，未闻及干湿性啰音；心律齐，心音有力，未闻及杂音； 腹膨隆如孕7+月大小，小丘疹散在分布，部分有脓点，腹软， 无压痛，肝脾肋下未及，双下肢无水肿。产科情况：宫高29cm, 腹围96cm,胎位头，胎心140次/分，规律；未触及宫缩，宫体无 压痛。阴道检查：骨盆无异常，宫颈居中，长约1.5cm,质中， 先露头。
2.其他症状
严重瘙痒时引起失眠、疲劳、恶心、呕吐、食欲减退等。
临床表现
3.体征
四肢皮肤可见抓痕；10%～15%患者在瘙痒发生数日 至数周内出现轻度黄疸，部分病例黄疸与瘙痒同时发 生，于分娩后数日内消退。同时伴尿色加深等高胆红 素血症表现。ICP孕妇无急慢性肝病体征，肝大但质 地软，有轻压痛。
实验室检查
ICP患者剖宫产时行连续硬膜外麻醉可出现硬膜外血肿。
ICP对胎儿的影响
早产、羊水胎粪污染、死胎以及产时胎儿窘迫甚至死亡，增加卫 生死亡率。早产发生率37.2%，死胎8.5%，畸胎4.2%，宫内窘 迫3.2%，低体重儿33.8%。
疾病对妊娠的影响
ICP围生结局特点
（1）ICP围生儿死亡多于未足月正式临产前突然发生，不规律 或规律性子宫收缩可能是ICP胎儿缺氧的重要诱因。
3.药物
一些减少胆小管转运胆汁的药物，如肾移植后服用的硫唑嘌呤可 引起ICP。
临床表现
1.瘙痒
几乎所有患者首发症状为孕晚期发生无皮肤损伤的瘙 痒，通常起于28~32周，约80%患者在30周后出现， 有的甚至更早。瘙痒程度不一，常呈持续性，白昼轻， 夜间加剧。瘙痒一般先从手掌和脚掌开始，然后逐渐 向肢体近端延伸，甚至可发展到面部，但极少侵及黏 膜。这种瘙痒症状平均约3周，亦有达数月者，于分 娩后数小时或数日内迅速缓解、消失。
（1）血清胆汁酸的测定
ICP最特异性的生化指标是血清总胆酸水平升高，升高幅度可达正常水 平的10~100倍。 血清胆汁酸TBA的正常参考值为0~10umol/L
（2）血清酶的测定
20%~60%的患者有血ALT（谷丙转氨酶）升高，可达正常水平的ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ~10 倍。
血谷丙、谷草转氨酶正常参考值均为0~40U/L
（3）血清胆红素的测定
有显性黄疸的患者，血清总胆红素和直接胆红素水平轻、中度盛盖。总 胆红素一般在20.5~85.5umol/L。
血清总胆红素正常参考值为4~20umol/L
（4）尿三胆测定 尿胆素、尿胆原、尿胆红素阳性
疾病对妊娠的影响
ICP对孕妇的影响
ICP孕妇的预后良好，但各种症状会引起孕妇不适，胆汁淤积本 身还可以引起孕妇脂溶性维生素吸收障碍，营养不良；肝合成维 生素K依赖性凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ减少，使体内凝血因子合 成减少，产后出血增加；
（2）羊水胎粪污染是ICP的主要特征之一，ICP羊水胎粪污染 40%发生于临产前。
（3）常规的胎儿监护手段难以预测ICP胎儿预后。胎儿监护时 导致胎儿缺氧甚至死亡的决定性因素可能尚未出现，一旦这些诱 因出现并超过子宫-胎盘-胎儿单位的储备代偿功能，就可能突然 导致严重胎儿缺氧直至死亡。
鉴别诊断：
孕34+2周、瘙痒三周、皮肤黄染一周伴尿色加 深、多处陈旧性抓痕、偶有呕吐、食欲不佳；
血谷丙转氨酶58U/L、血草丙转氨酶68U/L 血清总胆红素30umol/L
治疗原则
缓解瘙痒症状 恢复肝功能 降低血胆酸水平 注意胎儿宫内状况的监护 若出现宫内窘迫，及时纠正缺氧并采取相应措
施 改善妊娠结局
病因
目前尚不清楚，可能与女性激素、遗传及环境等因素有关。
1.妊娠期胎盘合成雌激素
孕妇体内雌激素水平大幅增加，雌激素可使Na+-K+-ATP酶活性 下降，能量提供减少，导致胆酸代谢障碍；雌激素可使肝细胞膜 中胆固醇与磷脂比例上升，流动性降低，影响对胆酸的通透性， 使胆汁流出受阻；雌激素作用于肝细胞表面的雌激素受体，改变 肝细胞蛋白质合成，导致胆汁回流增加。上述因素综合作用可能 导致ICP的发生。
1.一般处理
适当卧床休息，取左侧卧位，以增加胎盘血流量， 给予间断吸氧、高渗葡萄糖、维生素类及能量合剂， 既保肝又可提高胎儿对缺氧的耐受性。定期复检肝功 能、血胆酸、胆红素。
病例
患者，女性，28岁、因停经7+月，瘙痒3周， 皮肤黄染1+周入院。
1.现病史 患者平素月经5/28天，末次月经 2009-05-12 ， 停 经 35 天 自 测 HCG 阳 性 ， 停 经 40天出现轻微恶心，择食早孕反应。孕早期无 阴道出血及病毒感染史，B超核实符合孕周。 孕4月自觉胎动至今，糖氏筛查为低危，糖筛 查为7.2mmol/L,孕期定期产检未提示异常。3 周前无明显诱因出现下腹部皮肤瘙痒，逐渐延 及全身，外用擦剂后症状缓解。反复发作并逐 渐加重。1+周前出现皮肤轻度黄染，伴尿色加 深，偶有恶心呕吐，食欲欠佳，为进一步治疗 来我院。
临床研究认为，雌激素不是ICP致病的惟一因素，可能是雌激素 代谢异常及肝脏对妊娠期生理性增加的雌激素高敏感性引起的。
病因
2.遗传与环境因素
流行病学研究发现，ICP发病率与季节有关，冬季发生率高于夏 季，且在母亲或姐妹中有ICP病史的妇女中ICP发生率明显增高， 表明遗传与环境因素在ICP发生中起一定作用。
2.月经婚育史 平素月经5/28天，量中等，无痛经。末 次月经2009-05-12，预产期2010-02-19。25岁结婚， 爱人体健，双方均为初婚，孕1产0
3.既往史 既往体健。无肝炎结核等创染病史，手术外 伤及药物过敏史，无输血史。预防接种史不详。
4.入院查体 T：37.00C，P：90次/分，R：20次/分，BP：
诊断ICP需排除其他能引起瘙痒、黄疸和肝功 能异常的疾病。ICP一般无发热，无右上腹触 动，也无高水平的血胆红素，若有这些情况出 现首先要考虑是否为肝炎。
若患者出现剧烈呕吐、精神症状或高血压，应 考虑妊娠期急性脂肪肝和先兆子痫。
本病例诊断依据
120/80mmHg。无贫血貌，查体合作，精神欠佳；全身皮肤轻 度黄染，可见多处陈旧性抓痕；浅表淋巴结不大；巩膜无黄染，
肝掌征阴性，未见蜘蛛痣；咽部无充血，扁桃体无肿大；双肺呼
吸音清，未闻及干湿性啰音；心律齐，心音有力，未闻及杂音； 腹膨隆如孕7+月大小，小丘疹散在分布，部分有脓点，腹软， 无压痛，肝脾肋下未及，双下肢无水肿。产科情况：宫高29cm, 腹围96cm,胎位头，胎心140次/分，规律；未触及宫缩，宫体无 压痛。阴道检查：骨盆无异常，宫颈居中，长约1.5cm,质中， 先露头。
2.其他症状
严重瘙痒时引起失眠、疲劳、恶心、呕吐、食欲减退等。
临床表现
3.体征
四肢皮肤可见抓痕；10%～15%患者在瘙痒发生数日 至数周内出现轻度黄疸，部分病例黄疸与瘙痒同时发 生，于分娩后数日内消退。同时伴尿色加深等高胆红 素血症表现。ICP孕妇无急慢性肝病体征，肝大但质 地软，有轻压痛。
实验室检查
ICP患者剖宫产时行连续硬膜外麻醉可出现硬膜外血肿。
ICP对胎儿的影响
早产、羊水胎粪污染、死胎以及产时胎儿窘迫甚至死亡，增加卫 生死亡率。早产发生率37.2%，死胎8.5%，畸胎4.2%，宫内窘 迫3.2%，低体重儿33.8%。
疾病对妊娠的影响
ICP围生结局特点
（1）ICP围生儿死亡多于未足月正式临产前突然发生，不规律 或规律性子宫收缩可能是ICP胎儿缺氧的重要诱因。
3.药物
一些减少胆小管转运胆汁的药物，如肾移植后服用的硫唑嘌呤可 引起ICP。
临床表现
1.瘙痒
几乎所有患者首发症状为孕晚期发生无皮肤损伤的瘙 痒，通常起于28~32周，约80%患者在30周后出现， 有的甚至更早。瘙痒程度不一，常呈持续性，白昼轻， 夜间加剧。瘙痒一般先从手掌和脚掌开始，然后逐渐 向肢体近端延伸，甚至可发展到面部，但极少侵及黏 膜。这种瘙痒症状平均约3周，亦有达数月者，于分 娩后数小时或数日内迅速缓解、消失。
（1）血清胆汁酸的测定
ICP最特异性的生化指标是血清总胆酸水平升高，升高幅度可达正常水 平的10~100倍。 血清胆汁酸TBA的正常参考值为0~10umol/L
（2）血清酶的测定
20%~60%的患者有血ALT（谷丙转氨酶）升高，可达正常水平的ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ~10 倍。
血谷丙、谷草转氨酶正常参考值均为0~40U/L
（3）血清胆红素的测定
有显性黄疸的患者，血清总胆红素和直接胆红素水平轻、中度盛盖。总 胆红素一般在20.5~85.5umol/L。
血清总胆红素正常参考值为4~20umol/L
（4）尿三胆测定 尿胆素、尿胆原、尿胆红素阳性
疾病对妊娠的影响
ICP对孕妇的影响
ICP孕妇的预后良好，但各种症状会引起孕妇不适，胆汁淤积本 身还可以引起孕妇脂溶性维生素吸收障碍，营养不良；肝合成维 生素K依赖性凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ减少，使体内凝血因子合 成减少，产后出血增加；
（2）羊水胎粪污染是ICP的主要特征之一，ICP羊水胎粪污染 40%发生于临产前。
（3）常规的胎儿监护手段难以预测ICP胎儿预后。胎儿监护时 导致胎儿缺氧甚至死亡的决定性因素可能尚未出现，一旦这些诱 因出现并超过子宫-胎盘-胎儿单位的储备代偿功能，就可能突然 导致严重胎儿缺氧直至死亡。
鉴别诊断：
孕34+2周、瘙痒三周、皮肤黄染一周伴尿色加 深、多处陈旧性抓痕、偶有呕吐、食欲不佳；
血谷丙转氨酶58U/L、血草丙转氨酶68U/L 血清总胆红素30umol/L
治疗原则
缓解瘙痒症状 恢复肝功能 降低血胆酸水平 注意胎儿宫内状况的监护 若出现宫内窘迫，及时纠正缺氧并采取相应措
施 改善妊娠结局
病因
目前尚不清楚，可能与女性激素、遗传及环境等因素有关。
1.妊娠期胎盘合成雌激素
孕妇体内雌激素水平大幅增加，雌激素可使Na+-K+-ATP酶活性 下降，能量提供减少，导致胆酸代谢障碍；雌激素可使肝细胞膜 中胆固醇与磷脂比例上升，流动性降低，影响对胆酸的通透性， 使胆汁流出受阻；雌激素作用于肝细胞表面的雌激素受体，改变 肝细胞蛋白质合成，导致胆汁回流增加。上述因素综合作用可能 导致ICP的发生。
1.一般处理
适当卧床休息，取左侧卧位，以增加胎盘血流量， 给予间断吸氧、高渗葡萄糖、维生素类及能量合剂， 既保肝又可提高胎儿对缺氧的耐受性。定期复检肝功 能、血胆酸、胆红素。
病例
患者，女性，28岁、因停经7+月，瘙痒3周， 皮肤黄染1+周入院。
1.现病史 患者平素月经5/28天，末次月经 2009-05-12 ， 停 经 35 天 自 测 HCG 阳 性 ， 停 经 40天出现轻微恶心，择食早孕反应。孕早期无 阴道出血及病毒感染史，B超核实符合孕周。 孕4月自觉胎动至今，糖氏筛查为低危，糖筛 查为7.2mmol/L,孕期定期产检未提示异常。3 周前无明显诱因出现下腹部皮肤瘙痒，逐渐延 及全身，外用擦剂后症状缓解。反复发作并逐 渐加重。1+周前出现皮肤轻度黄染，伴尿色加 深，偶有恶心呕吐，食欲欠佳，为进一步治疗 来我院。
临床研究认为，雌激素不是ICP致病的惟一因素，可能是雌激素 代谢异常及肝脏对妊娠期生理性增加的雌激素高敏感性引起的。
病因
2.遗传与环境因素
流行病学研究发现，ICP发病率与季节有关，冬季发生率高于夏 季，且在母亲或姐妹中有ICP病史的妇女中ICP发生率明显增高， 表明遗传与环境因素在ICP发生中起一定作用。
2.月经婚育史 平素月经5/28天，量中等，无痛经。末 次月经2009-05-12，预产期2010-02-19。25岁结婚， 爱人体健，双方均为初婚，孕1产0
3.既往史 既往体健。无肝炎结核等创染病史，手术外 伤及药物过敏史，无输血史。预防接种史不详。
4.入院查体 T：37.00C，P：90次/分，R：20次/分，BP：