软组织恶性黑色素瘤
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• 恶性黑色素瘤:常侵犯皮肤MRI检查T1W1多 呈中高信号，T2加权像为低信号
• 韧带状瘤:多见于腹部，可广泛累及周围组 织结构，邻近骨骼有压迫吸收或推移 • 恶性纤维组织细胞瘤:常见于四肢深部软组 织内，MRT检查T1WI多呈等信号， T2WI 呈不均匀高信号，呈浸润性生长，侵犯周 围组织结构，边界不清
影像特点
• 软组织肿块内多无钙化，很少引起邻近骨 骼压迫或侵蚀 • MRl检查T1WI多呈等信号，T2Wl呈不均匀 高信号，增强后呈不均匀强化
鉴Baidu Nhomakorabea诊断
• 滑膜肉瘤:多发生在大关节附近，以膝关节 多见，肿块内常有小钙化灶， MRI检T1W1 多呈等信号. T2WI呈稍高信号，可对邻近 骨骼压迫性侵蚀
组织起源
• 该肿瘤的组织起源有两种观点： • CCS起源于滑 膜，是一种较早的观点，认 为CCS是滑膜肉瘤的一 种亚型 • CCS起源于神经嵴。重要依据是瘤细胞内能 形成黑色素， • 目前，CCS的组织来源尚未最后 定论，大 多数学者倾向于CCS是起源于神经嵴、发生 于 肌腱、腱膜的一种特殊类型的恶性肿瘤 。
病理特点
• 肉眼观 ： • 肿瘤多呈分叶状或多结节状，大多数边界 清楚，但 无明显包膜，大小不一，常与肌 腱、腱膜紧密粘连，切面 质地致密，呈灰 白色，可见棕黑色斑点，部分区域可见 坏 死或出血囊性变，常浸润至周围肌肉甚至 皮下脂肪 组织，被覆皮肤一般无改变，也 可侵犯骨
镜观： • 光镜：肿瘤组织结构及细胞形态相对较一 致，主要 由胞质丰富而透明的多角形或梭 形细胞组成，排列成 片状、巢状或束状， 其间被纤细的纤维组织分隔，具有 透明到 轻度颗粒性嗜酸性胞质，核圆形或卵圆形 ，核膜 较厚，核仁大而明显，核仁多为单 个，呈嗜碱性。核分 裂像少见 电镜：核膜可呈分叶状，常有1～2个突出而 大的 核仁，异染色质少。部分瘤细胞胞质内 可见神经分泌 颗粒样物质及黑色素颗粒
治疗与预后
• CCS的治疗目前以手术切除为主，局部切除 不彻底导致复发是治疗失败的主要原因， 术后放疗和化疗为常用 的辅助治疗 • CCS的预后类似恶性程度较高的其他肉瘤， 5年 生存率<60% ，治愈率≤20 %。复发 和转移常见。转移的部位多为淋巴结、肺 和骨骼
总结
• 透明细胞肉瘤比较罕见、恶性度高、预后 • 差。首次规范的手术治疗是治疗成败的关 键，肿瘤大 小是影响预后的重要因素。肿 瘤大小及局部是否复 发与是否发生转移关 系密切，淋巴结转移与血行转 移同样预后 较差。放、化疗对透明细胞肉瘤的疗效尚 • 需进一步研究。
病例
• 影像号：80153788 • 女，67岁，右下肢肿胀疼痛3月。 • 影像号：1101911 • 男，26岁，右肱骨上端疼痛半年余，发现 肿胀半月。
病理
• 透明细胞肉瘤（软组织恶性黑色素瘤）
透明细胞肉瘤
• 软组织恶性黑色素瘤(malignant melanoma of soft parts，MMSP)又名软组织透明细胞 肉瘤(clear cell sarcoma，CCS)，是一种起 源于神经外胚层的肿瘤，含有黑色素和(或) 黑色素前体物质，常见于肌腱和腱膜组织 • 是一种发病率较低的恶性软组织肉 瘤，约 占软组织肉瘤的1 % • 1965年Enzinger首次命名为腱鞘和腱膜的 透明细胞肉瘤
• 免疫组化 ：
• S一100蛋白和HMB一45为诊断CCS的常用 指标， HMB一45的敏感性稍低，但特异性 较高， 除了恶性黑色素瘤外，其他软组织 肉瘤很少有阳性表 达
临床表现
• 好发于青少年及中年，无明显性别差异， 四肢为好发部位，尤以远端好发，约占 90%- 95%，其中足踝部约占40%以上。其 临床表现完全不同于普通的黑色素瘤 • 位置深，多侵犯肌腱或腱膜组织 • 不侵犯皮肤组织 • 细胞多呈梭形聚集
• 韧带状瘤:多见于腹部，可广泛累及周围组 织结构，邻近骨骼有压迫吸收或推移 • 恶性纤维组织细胞瘤:常见于四肢深部软组 织内，MRT检查T1WI多呈等信号， T2WI 呈不均匀高信号，呈浸润性生长，侵犯周 围组织结构，边界不清
影像特点
• 软组织肿块内多无钙化，很少引起邻近骨 骼压迫或侵蚀 • MRl检查T1WI多呈等信号，T2Wl呈不均匀 高信号，增强后呈不均匀强化
鉴Baidu Nhomakorabea诊断
• 滑膜肉瘤:多发生在大关节附近，以膝关节 多见，肿块内常有小钙化灶， MRI检T1W1 多呈等信号. T2WI呈稍高信号，可对邻近 骨骼压迫性侵蚀
组织起源
• 该肿瘤的组织起源有两种观点： • CCS起源于滑 膜，是一种较早的观点，认 为CCS是滑膜肉瘤的一 种亚型 • CCS起源于神经嵴。重要依据是瘤细胞内能 形成黑色素， • 目前，CCS的组织来源尚未最后 定论，大 多数学者倾向于CCS是起源于神经嵴、发生 于 肌腱、腱膜的一种特殊类型的恶性肿瘤 。
病理特点
• 肉眼观 ： • 肿瘤多呈分叶状或多结节状，大多数边界 清楚，但 无明显包膜，大小不一，常与肌 腱、腱膜紧密粘连，切面 质地致密，呈灰 白色，可见棕黑色斑点，部分区域可见 坏 死或出血囊性变，常浸润至周围肌肉甚至 皮下脂肪 组织，被覆皮肤一般无改变，也 可侵犯骨
镜观： • 光镜：肿瘤组织结构及细胞形态相对较一 致，主要 由胞质丰富而透明的多角形或梭 形细胞组成，排列成 片状、巢状或束状， 其间被纤细的纤维组织分隔，具有 透明到 轻度颗粒性嗜酸性胞质，核圆形或卵圆形 ，核膜 较厚，核仁大而明显，核仁多为单 个，呈嗜碱性。核分 裂像少见 电镜：核膜可呈分叶状，常有1～2个突出而 大的 核仁，异染色质少。部分瘤细胞胞质内 可见神经分泌 颗粒样物质及黑色素颗粒
治疗与预后
• CCS的治疗目前以手术切除为主，局部切除 不彻底导致复发是治疗失败的主要原因， 术后放疗和化疗为常用 的辅助治疗 • CCS的预后类似恶性程度较高的其他肉瘤， 5年 生存率<60% ，治愈率≤20 %。复发 和转移常见。转移的部位多为淋巴结、肺 和骨骼
总结
• 透明细胞肉瘤比较罕见、恶性度高、预后 • 差。首次规范的手术治疗是治疗成败的关 键，肿瘤大 小是影响预后的重要因素。肿 瘤大小及局部是否复 发与是否发生转移关 系密切，淋巴结转移与血行转 移同样预后 较差。放、化疗对透明细胞肉瘤的疗效尚 • 需进一步研究。
病例
• 影像号：80153788 • 女，67岁，右下肢肿胀疼痛3月。 • 影像号：1101911 • 男，26岁，右肱骨上端疼痛半年余，发现 肿胀半月。
病理
• 透明细胞肉瘤（软组织恶性黑色素瘤）
透明细胞肉瘤
• 软组织恶性黑色素瘤(malignant melanoma of soft parts，MMSP)又名软组织透明细胞 肉瘤(clear cell sarcoma，CCS)，是一种起 源于神经外胚层的肿瘤，含有黑色素和(或) 黑色素前体物质，常见于肌腱和腱膜组织 • 是一种发病率较低的恶性软组织肉 瘤，约 占软组织肉瘤的1 % • 1965年Enzinger首次命名为腱鞘和腱膜的 透明细胞肉瘤
• 免疫组化 ：
• S一100蛋白和HMB一45为诊断CCS的常用 指标， HMB一45的敏感性稍低，但特异性 较高， 除了恶性黑色素瘤外，其他软组织 肉瘤很少有阳性表 达
临床表现
• 好发于青少年及中年，无明显性别差异， 四肢为好发部位，尤以远端好发，约占 90%- 95%，其中足踝部约占40%以上。其 临床表现完全不同于普通的黑色素瘤 • 位置深，多侵犯肌腱或腱膜组织 • 不侵犯皮肤组织 • 细胞多呈梭形聚集