面神经瘤

面神经瘤

*导读：原发在面神经鞘膜上的肿瘤，称为神经鞘膜瘤或雪旺鞘膜瘤（Schwannoma），可发生在全程面神经在一段纤维上，但以膝状节周围出现较多。……

原发在面神经鞘膜上的肿瘤，称为神经鞘膜瘤或雪旺鞘膜瘤(Schwannoma)，可发生在全程面神经在一段纤维上，但以膝状节周围出现较多。1930年Schmidt首次报告，迄今世界文献上不足300例，国内报道者仅20余例。据Saito(1972年)检查600例颞骨标本中发现5例，发病率为0.8%。临床上本病少见的原因为：①肿瘤生长慢，早期无症状。②出现面瘫时易被误诊为贝尔面瘫和慢性中耳炎。③手术中肉芽性肿瘤很少送病理检查。患者多为成人，文献报告年龄最小者为4岁小儿。

面神经瘤少见，世界文献报道约180例，占低位运动神经元面瘫5%。肿瘤常累及乳突段(5 8.1%)，迷路段(23.4%)鼓室段(10.3%)。也有部分位于颅外，类似无症状腮腺瘤，位于颅中窝及桥小脑角者较少,恶性者很少。双侧面神经瘤为中枢性多发性神经纤维瘤病。面神经瘤由于生长部位不同，临床表现差异较大，但多为渐进性，其中50%表现为低位面神经元瘫。

国外报道2例面神经瘤的临床表现、诊断过程及形态学表现。例1为68岁女性患者，左侧突发性周围性面瘫，按面瘫治疗失败后,行岩骨和颅后窝CT增强扫描，发现面神经管乳突段增宽，诊

断面神经瘤。行扩大上鼓室乳突切除术，术中发现肿瘤侵及面神经鼓室段全段及乳突段2/3，切除的肿瘤似两个珍珠的项链。肿瘤切除后,行面神经舌下神经吻合术。例2为70岁男性患者，左侧渐进性面瘫，步态不稳，透过鼓膜可见鼓室内红色块状物，CT 显示:左耳内面神经瘤，病变累及神经小管至鼓室段、听骨链移位，而且右侧面神经小管内亦有一小肿瘤;MRI清楚显示这两个肿瘤，疑为多发性神经纤维瘤病。即行左扩大上鼓室乳突切除术，共切除3个肿瘤，其一位于鼓索神经起始处;其二位于面神经第二膝部;其三从膝状神经节扩展到内听道。肿瘤切除后,行面神经舌下神经吻合术和听骨链重建术。术后1周至6个月，CT显示无残余肿瘤。两例肿瘤病理学均为典型的Autoni A型神经鞘瘤。国外有人对颅内和颞骨内面神经瘤的病例进行了详细的分析。年龄为4～81岁，平均年龄39 岁。性别和病变侧无明显差异，无双侧同时发生者。临床表现差异很大，故几乎不能确定症状与神经受累的部位之间的相互关系。面瘫为最常见，238例中占173例(73%)多为渐进性(57%)，也可为突发性(16%)，其次为前庭耳蜗症状，听力下降者116例(49%)，耳鸣32例(13%)，眩晕24例(10%)，外耳道肿块31例(13%)，耳痛25例(11%)， 15例(6%)有耳漏，9例(4%)经茎乳孔扩展到腮腺，6例无症状，仅在尸检时发现。接受治疗之前的病程差异很大，从数天到40年。239

例面神经瘤的统计:肿瘤侵犯的部位以面神经鼓室段最常见(58%)，次之是垂直段(48%)，再次是迷路段和膝段(42%)，最后

依次是内听道段(30%)，小脑桥脑角和中颅窝或后颅窝(19%)，颞骨内和外周性(14% )，镫骨肌神经(4例)，鼓索神经(3例)。

由于面神经瘤临床表现为多种多样，发展慢，因此常易忽视或误诊，许多被误为贝尔氏麻痹，往往肿瘤较大或向颅外扩展时才被发现。故凡有进行性面瘫，除非已确诊为其他原因所致，均应考虑此瘤的可能性，特别是伴有面部抽搐或痉挛者。突发性面瘫经全程探查减压后无改善时，也应考虑本瘤。对有前庭耳蜗症状的患者,都应进行听力学和前庭功能检查。若为传导性听力下降，肿瘤常在膝状神经节以下;感觉神经性听力下降，蜗后症状或单侧前庭功能减弱，必须疑为近端的肿瘤或耳囊受到破坏。颞骨高分辨CT静脉造影是显示面神经瘤最准确的方法，多轨迹断层片也有用，可以描绘出面神经管的细微骨质变化。

本病的治疗是经乳突、颅中窝、颅后窝手术。若无听力也可经迷路径路，或数者的联合径路。手术切除肿瘤及受累的神经段，肿瘤切除时要有一定长度的安全缘，面神经的远端和近端边界应送冰冻切片，在保留的神经尚未证实有无残留的肿瘤细胞前，切不可行神经移植。切除的神经干用耳大神经、腓肠神经进行移植，以恢复面神经的连续性。周围神经可采用神经吻合修复。一旦肿瘤作了足够的切除，复发是不常见的，但缺乏随访的报道，实际复发率尚难确定。