糖原代谢
糖代谢途径知识点总结
糖代谢途径知识点总结1. 糖的来源及转化：糖是生命体中最基本的能量来源之一，它主要来源于食物中的碳水化合物，如淀粉、蔗糖等。
糖在体内主要通过消化吸收、肝脏储存和释放等步骤进行转化，最终经过一系列的代谢反应转化为能量供给细胞使用。
2. 糖原的合成与降解：糖原是一种多聚糖，主要储存在肝脏和肌肉中，它是人体内最主要的能量储备物质。
当人体内的血糖浓度过高时，胰岛素的作用下，糖原会在肝脏和肌肉中合成并储存起来，以调节血糖的浓度。
而当体内需要能量时，糖原会被分解成葡萄糖并释放到血液中，供给全身各个组织细胞的能量需求。
3. 糖的磷酸化途径：糖的磷酸化是糖代谢的一个重要步骤，它发生在细胞内质膜上的糖磷酸合成途径中。
主要包括糖激酶的作用，将葡萄糖磷酸化为葡萄糖-6-磷酸等。
糖类的磷酸化是糖类代谢的起始关键环节，它不仅能使葡萄糖转化为更容易受控制的代谢产物，而且还能限制葡萄糖进入细胞的速率，从而保持细胞内的葡萄糖水平。
4. 糖酵解：糖酵解是糖代谢途径中的一个重要环节，它能将葡萄糖分解产生能量，是维持身体能量平衡的重要手段。
糖酵解共包括三个主要步骤：糖的预处理、三羧酸循环和线粒体内的氧化磷酸化。
在这些过程中，葡萄糖经过一系列酶的作用，分解成乳酸或乙醛和丙酮，释放出大量的ATP，供给细胞在活动中所需的能量。
5. 糖异生：糖异生是指细胞内非糖物质被合成为葡萄糖的过程，主要发生在肝脏和肾脏中。
当体内能量供给不足时，肝脏会通过糖异生途径将蛋白质或脂肪分解产生的丙酮酸、乳酸等合成葡萄糖，以满足全身组织细胞对能量的需求。
糖异生是体内糖代谢中的重要途径，能够保持血糖水平的稳定和维持正常的生理活动。
6. 糖类的磷酸化途径：在糖代谢途径中，糖可通过糖激酶酶这一酶的作用受磷酸化。
这一过程不仅是糖代谢的重要环节，同时也是体内维持能量平衡的重要手段，它能有效调控糖的代谢速率和保持细胞内的糖水平。
总结：糖代谢途径是细胞内进行能量代谢的重要途径之一，它通过合成与降解、磷酸化途径、酵解、异生等多个环节，将葡萄糖合理地转化为细胞内的能量源，从而维持身体的正常生理活动。
糖原代谢和糖异生
另有10％葡萄糖残基要经己糖 激酶催化生成葡萄糖-6-磷酸 进行糖酵解的。
个
15.3 糖原合成
糖原的生物合成不是糖原降解的逆过程，而是通过 另外一条途径。
糖原合成需要的能量是由尿嘧啶核苷三磷酸（UTP） 提供的。
糖原合成的底物是UDP-葡糖。
G o' = -16.3 kJ/mol
旁路III：葡糖-6-磷酸水解生成葡萄糖
葡糖-6-磷酸在葡糖-6-磷酸酶作用下水解为 葡萄糖 和无机磷酸。
G o'= -13.8 kJ/mol
糖
葡糖-6-磷酸酶
异
生
途
径
总
览
图
糖 异 生 与 糖 酵 解 过 程 能 量 变 化
糖异生是个需能过程，由2分子丙酮酸合成1分子葡萄 糖需要4分子ATP和2分子GTP，同时还需要2分子NADH。 总反应方程式为：
3. 糖异生的调控
磷酸果糖激酶I（PFK-I）和果糖-1,6-二磷酸酶的调节
果糖-2,6-二磷酸可以激活PFK-1，加快糖酵解；而抑制 果糖-1,6-二磷酸酶（FBPase-1），进而抑制糖异生。
当ATP和柠檬酸水平高时，PFK-I受抑制，降低糖酵解速 率；柠檬酸增加果糖-1,6-二磷酸酶活性，从而增加糖异 生速率。当AMP水平高时，PFK-I激活，加快糖酵解，果 糖-1,6-二磷酸酶受抑制，糖异生关闭。
但糖酵解途径中由丙酮酸激酶、磷酸果糖激酶I和己 糖激酶催化的三个高放能反应是不可逆的。
1. 糖异生反应
旁路I：丙酮酸转化为磷酸烯醇式丙酮酸
（1）丙酮酸羧化生成草酰乙酸 在丙酮酸羧化酶（生物素作为辅基）催化下，丙酮酸
代谢生物化学第二十七章 糖原代谢
糖原的分解
需要三种酶
1. 糖原磷酸化酶：切开 α1,4-糖苷键，糖原（n 残基）+ Pi ---->糖原（n-1 残基）+ Glc-1-P
2. 糖原脱支酶：α(1->4) 糖基转移酶和α(1->6)糖 苷酶
糖原分支点的去除
糖原合成
$ 需要活化的葡萄糖单位——UDP-Glc $ 需要引物——糖原素 $ 从还原端向非还原端进行 $ 分支需要分支酶
活化的葡萄糖单位的形成
UDPGlc的合成的自由能变化
糖原合酶的结构与功能
¶糖原合酶由四个相同的亚基组成，就是 组成它的多肽链在电荷分布上表现出高度 的不对称性，这种性质对于酶活性的调节 可能十分重要。
3. 磷酸葡糖异构酶：Glc-1-P ------> Glc-6-P
糖原磷酸化酶的结构与功能
« 由两个完全相同的亚基组成 « 含有多个结构域 « 磷酸吡哆醛是其辅基，但起作用的是磷酸基团
糖原磷酸化反应
糖原磷酸化酶的催化机理
证明糖原磷酸化酶催化不依赖于磷酸吡哆醛醛基的实验
脱支酶
¶是一种双功能酶，首先具有1,4→1,4-葡萄 糖糖基转移酶活性，借助于此活性可以将不 能再被磷酸解的与分支点葡萄糖残基相连的 3个葡萄糖单位同时转移到邻近的寡糖链上 的非还原端，并维持以α（1→4）糖苷键连 接。被转移到新位点上的葡萄糖残基可正常 地进行磷酸解，而遗留在分支点的葡萄糖残 基在脱支酶的α-1,6-糖苷酶的活性作用下， 被水解成游离的葡萄糖分子。
葡萄糖对肝糖原代谢的调节
肾上腺素对糖原合酶的调节
胰岛素素对糖原合酶的调节
糖代谢的原理和过程
糖代谢的原理和过程
糖代谢是指机体对糖类物质进行利用和转化的过程。
糖类物质主要包括葡萄糖、果糖、半乳糖等。
糖的代谢过程分为两个主要阶段：糖的降解（糖原分解和糖酵解）和糖的合成（糖原合成和糖异生）。
1. 糖原分解：糖原是多个葡萄糖分子连接而成的多糖，主要储存在肝脏和肌肉中。
当机体需要能量时，糖原会被分解成葡萄糖，供给机体细胞使用。
这个过程主要发生在肝脏和肌肉中，通过糖原磷酸化酶的作用，将糖原分子逐渐降解成葡萄糖-1-磷酸，然后转化为葡萄糖，进入细胞内进行能量供应。
2. 糖酵解：糖酵解是指糖分子在细胞质内通过一系列的反应逐步分解成乳酸或乙醇，同时产生少量的能量(ATP)。
这个过程主要发生在细胞质内，通过糖酵解途径，将葡萄糖分子转化为乳酸或乙醇，并释放出能量。
3. 糖原合成：当机体摄入过多的葡萄糖或其他糖类物质时，多余的葡萄糖通过一系列的反应被转化为糖原并储存在肝脏和肌肉中。
这个过程主要发生在肝脏和肌肉细胞内，通过多糖合成酶的作用，将葡萄糖合成成糖原。
4. 糖异生：糖异生是指机体通过一系列的化学反应将非糖类物质（如氨基酸、乳酸、甘油等）转化为葡萄糖或其他糖类物质的合成过程。
这个过程主要发生在肝脏细胞中，通过糖异生途径，将非糖类物质转化为葡萄糖或其他糖类物质，提供能量或
储存为糖原。
总的来说，糖的代谢是一个复杂的生物化学过程，涉及多个酶和代谢途径的参与。
它在维持机体能量平衡、供给细胞能量和合成其他重要物质等方面发挥着重要的作用。
《糖代谢总结》课件
糖代谢是指人体对糖类物质进行吸收、转化和利用的过程，是维持生命活动 所必需的重要代谢过程。
糖代谢的定义
概述
糖代谢是指人体对糖类物质进 行吸收、转化和利用的过程。
重要性
糖代谢对维持机体能量供应和 调节血糖水平具有重要作用。
机制
糖代谢包括糖原的合成与分解、 糖异生与糖酵解等阶段。
胰岛素是调节血糖的关键激素，保 持胰岛素的正常分泌对糖代谢具有 重要意义。
血糖监测
定期监测血糖水平有助于及早发现 和管理糖代谢相关的问题。
常见的糖代谢疾病
糖尿病
糖尿病是一种由胰岛素分泌不足或胰岛素抵抗引起 的慢性代谢疾病。
代谢综合征
代谢综合征是一种综合性代谢紊乱，与糖代谢、脂 质代谢等有关。
低血糖
1 能源供应
糖代谢提供人体所需的能量，维持正常的生命活动。
2 脑功能支持
脑细胞主要依赖葡萄糖提供能量，糖代谢对脑功能的支持至关重要。
3 器官功能
糖代谢与器官功能紧密相关，影响着心脏、肝脏、肾脏等器官的正常工作。
糖代谢与健康的关系
健康生活方式
胰岛素调节
保持适当的体重、均衡的饮食和规 律的运动有助于维持良好的糖代谢。
糖代谢过程的三个阶段
1
糖原的合成与分解
糖原是一种能够储存糖分的多糖物质，它在需要时可以迅速分解为葡萄糖供给机 体能量。
2
糖异生与糖酵解
糖异生是指机体通过非糖类物质合成葡萄糖，而糖酵解是将葡萄糖分解产生能量。
3
糖完全氧化
葡萄糖分子在细胞呼吸过程中完全氧化，产生二氧化碳和水，并释放出大量能量。
糖代谢对身体的重要性
低血糖是血糖水平过低，可能与胰岛素Βιβλιοθήκη 量使用、 长时间未进食等因素有关。
生物化学复习笔记-糖原代谢与合成
糖原代谢与合成糖原有支链也有直链, 有许多非还原性末端和一个还原性末端. 一般分解糖原需要从链的非还原性末端入手, 如果支链较多, 那么就可以同时分解多个支链, 加快糖原分解速度. 糖原一般储存在肝, 肌肉中1.糖原的第一步降解称为磷酸解发生在糖原的非还原性末端, 由糖原磷酸化酶催化, 消耗一个磷酸根. 生成G1P和缩短的糖原.磷酸解的好处在于直接生成带磷酸根的葡萄糖, 不需要消耗ATP了. 只有水解下来的才是普通的葡萄糖.需要磷酸吡哆醛做辅酶(转氨基作用也需要这个)2.糖原脱支糖原磷酸化酶只能作用在1,4糖苷键上, 故分支点上的用不了, 这时候需要脱支酶, 它既可以把剩的的很短的一段支链拿走3个到别的支链上, 又可以把剩下的最后一个支点水解掉. 产生脱支的糖原和一分子葡萄糖. 也就是说脱支酶既有转移酶的活性, 又有糖苷酶的活性.3.G1P变位使用磷酸葡萄糖变位酶可以把G1P变为G6P, 从而进入糖酵解, 或者通过葡萄糖6磷酸酶变为葡萄糖运输到其它地方.糖原的合成之前说糖原代谢可以直接磷酸解, 从而看起来省了能量, 但是有代价的, 那就是合成糖原时需要额外消耗ATP.1.合成糖原需要首先活化葡萄糖, 并不是用ATP, 而是用UTP, 并且不是上磷酸根, 而是去掉磷酸根上UDP. 首先葡萄糖用HK变G6P, 然后用磷酸葡萄糖变位酶, 变成G1P, 与UTP反应生成UDPGlc与焦磷酸PPi, 焦磷酸极易水解, 所以推动该反应发生. 酶是UDPGlc焦磷酸化酶. 这种PPi推动反应的例子还有很多2.糖原合酶催化合成. UDP-G直接加在已有糖原的非还原性末端. 这是糖原合成需要引物的体现. UDP被脱掉.3.形成引物. 糖原素引起引物合成, 糖原素不断催化UDP-G到自己身上来,直到形成7个分子长的链, 就形成了引物, 但糖原素并未解离.4.形成分支. 分支酶能够将一个7糖单位转移到临近的糖链上糖原代谢的调节糖原磷酸化酶和糖原合酶应该交互调节.1.别构调节肌糖原磷酸化酶的别构调节它有a, b, 两种形式, a有活性而b没有活性. 只是前者被磷酸化修饰了. 两种形式的酶都有T和R两种构象, a形的R多, b形的T多, T态的活性较低.肌糖原磷酸化酶的别构效应物有ATP, G6P, AMP, 只作用于b形, 该酶可以结合核苷酸, 从而改变构象. 高浓度的ATP可以与b形结合, 转化为无活性的T态, 而高浓度的AMP则促使转变为R态. 同样的, G6P多了也可以抑制该酶.大多数情况下, ATP与G6P共同抑制该酶的b形, 但a形总是有活性. 如果受到肾上腺素的刺激, b形会变成a形.肝糖原磷酸化酶的别构调节.与肌细胞中类似, 但是a形对别构效应物反应强烈, 并且a形的别构效应物是葡萄糖.糖原合酶的别构调节其也有a, b形, 但a为去磷酸化状态, b为磷酸化状态, G6P是其正别构效应物1.可逆磷酸化调节糖原磷酸化酶b激酶可以使b变为a形, 也可以磷酸化糖原合酶a其有4个亚基, 被肾上腺素或胰高血糖素激活后, β亚基被磷酸化修饰, 此时有部分活性, 若想有完全活性, 则要有钙离子结合. 这两个是与门. 有活性的糖原磷酸化酶b激酶可以把b形转化为有活性的a形, 做到升血糖.磷蛋白磷酸酶PP-1,PP1可以与糖原结合, 可以催化有磷酸的蛋白质去磷酸化. 这正是上述的两种反应的a,b形磷酸化恰好相反的原因. 在PP1活性高的情况下, 所及之处, 没有磷酸化的蛋白, 即糖原磷酸化酶处于b形, 磷酸化酶b激酶与门条件不达成, 糖原合酶处于a形, 即糖原合成处于活性, 而糖原降解被抑制。
糖代谢脂代谢蛋白质代谢三者之间的联系
糖代谢、脂代谢和蛋白质代谢的联系糖代谢、脂代谢和蛋白质代谢是人体新陈代谢的三个重要方面。
它们之间密切相关，相互影响，共同维持着人体健康和正常功能。
本文将详细介绍糖代谢、脂代谢和蛋白质代谢的基本概念以及它们之间的联系。
1. 糖代谢糖是人体能量的重要来源，也是构成细胞壁等重要物质的基础。
糖主要通过食物摄入进入人体，经过一系列的代谢过程转化为能量。
糖的主要代谢途径包括糖原合成和分解、糖酵解、糖异生等。
1.1 糖原合成和分解糖原是一种多聚体的葡萄糖储备形式，在肝脏和肌肉中储存着。
当血糖浓度较高时，胰岛素会促使肝脏和肌肉中的葡萄糖转化为糖原储存起来，以备不时之需。
而当血糖浓度降低时，胰岛素的作用减弱，肝脏和肌肉中的糖原会被分解为葡萄糖释放到血液中，供给全身组织使用。
1.2 糖酵解糖酵解是指将葡萄糖分解为乳酸或丙酮酸的过程。
这个过程可以在有氧条件下进行（称为有氧糖酵解），也可以在无氧条件下进行（称为无氧糖酵解）。
有氧糖酵解可以提供较多的能量，并产生水和二氧化碳作为副产物；而无氧糖酵解则产生乳酸，并在一定程度上限制能量产生。
1.3 糖异生糖异生是指将非碳水化合物物质转化为葡萄糖的过程。
当血糖浓度较低时，肝脏和肾上腺皮质会通过一系列反应将乙酰辅酶A、甘油三酯等物质转化为葡萄糖释放到血液中，以维持血糖水平的稳定。
2. 脂代谢脂代谢是指人体对脂肪的合成、分解和利用过程。
脂肪是一种重要的能量储备物质，也是构成细胞膜的主要组成成分。
脂肪代谢主要包括三个方面：脂肪酸合成、脂肪酸氧化和三酰甘油合成与分解。
2.1 脂肪酸合成脂肪酸合成是指将碳源（如葡萄糖）转化为甘油三酯的过程。
在此过程中，糖原会被转化为乙酰辅酶A，并通过一系列反应转化为长链脂肪酸。
这些长链脂肪酸可以在细胞内合成甘油三酯，并储存起来或者释放到血液中供给其他组织使用。
2.2 脂肪酸氧化脂肪酸氧化是指将脂肪酸转化为能量的过程。
当身体需要能量时，储存在细胞内的甘油三酯会被分解为脂肪酸和甘油，脂肪酸进入线粒体后经过β-氧化途径逐步分解为乙酰辅酶A，并通过三羧酸循环和氧化磷酸化产生能量。
生物化学 --糖代谢(共32张PPT)
同小分化子作物用质合成大分子的需能过程
中间代谢
大异分化子分作解用成简单小分子的放能过程
Top
1
2
3
4
糖代谢概述 糖原的代谢
糖酵解
柠檬酸循环
磷酸戊糖通路 糖异生
糖代谢与其 他代谢关系
第一节 糖类的一般概况
1.单糖：不能再水解的糖，葡萄糖，果糖，核糖等。
2.双糖：由两个相同或不同的单糖组成, 乳糖、蔗糖等.
CH3
丙酮酸
COO HC OH + NAD+
CH3 乳酸
甘油醛3-磷酸氧化为 甘油酸1,3-二磷酸
丙酮酸
无有氧条条件件
NADH
丙酮酸进一步被氧化分解
乳酸
NADH经呼吸链生成水
氧化为二氧化碳和水
乳酸
合成肝糖原或葡萄糖
糖异生
乳酸
乙醇
NADH
乳酸发酵
NADH 乙醇脱氢酶
丙酮酸 脱羧酶 乙醛
乙醇发酵
糖酵解途径汇总Βιβλιοθήκη HOCH 2C O P O OH
HC OH HO
H 2C O P O OH
3-磷酸甘油醛
上述的5步反应完成了糖酵解的准备阶段 。酵解的准备阶段包括两个磷酸化步骤由六 碳糖裂解为两分子三碳糖，最后都转变为甘 油醛3-磷酸。
在准备阶段中，并没有从中获得任何能量 ，与此相反，却消耗了两个ATP分子。
以下的5步反应包括氧化—还原反应、磷酸
3113-PPii
3 生成甘油酸2-磷酸
4 生成烯醇式丙酮酸磷酸
ATP
ATP
5 生成烯醇式丙酮酸 6 生成丙酮酸
⑹甘油醛3-磷酸氧化为甘油酸1,3-二磷酸
O
糖原分解代谢过程
糖原分解代谢过程
嘿，咱今儿个就来讲讲糖原分解代谢过程。
你可别小瞧了这个过程，就好像一场精彩的接力赛呢！
糖原啊，就像是身体里的一个能量宝库。
当身体需要能量的时候，
这场分解的大戏就开场啦。
首先呢，糖原会在一种酶的作用下，从它长长的链条上掉下一个个
小片段，这就好比是从大宝藏里先掏出一些宝贝疙瘩。
然后呢，这些小片段会进一步被分解，变成一种叫做葡萄糖-1-磷酸
的东西。
这就好像把宝贝疙瘩再加工一下，让它们更能派上用场。
接着呀，葡萄糖-1-磷酸又会被转化成葡萄糖-6-磷酸。
这就好像给这些能量小能手们换了一身更合适的装备。
再往后，葡萄糖-6-磷酸可以有不同的去处啦。
有的会直接进入细胞
的能量制造工厂，去产生我们急需的能量，让我们有力气干活、跑步、玩耍。
你想想看，要是没有这个糖原分解代谢过程，我们饿的时候不就没
力气啦？那不就啥也干不了啦？这多要命啊！
而且啊，这个过程可神奇了，它就像身体里的一个智能系统，能根
据我们的需求随时调整。
当我们运动量大的时候，它就加把劲工作，
分解出更多的能量来。
当我们休息的时候呢，它也不会闲着，还是会保持一定的节奏，为下一次的需求做好准备。
这就好像我们家里的冰箱，随时都准备着给我们提供食物和饮料，让我们的生活更舒适。
咱身体里的这些机制啊，真的是太了不起啦！它们默默地工作着，保障着我们的健康和活力。
所以说啊，糖原分解代谢过程可不是什么简单的事儿，它是我们身体里的大功臣呢！我们可得好好爱护自己的身体，让这个过程能一直顺顺利利地进行下去，这样我们才能一直活力满满呀！你说是不是这个理儿呢？。
糖原代谢及其调控
糖原分支的生物学意义 - 增加糖原的可溶性 - 增加非还原端数量
糖原分支酶
形成(1→6)键
9
20-16(3rd)
ADP-Glc 焦磷酸化酶
• Starch synthesis
自学
- 除了活化底物是ADP-Glc之 外，合成机制与糖原的类似
淀粉合酶
10
20-14
自学
• 由糖原生成(起始)蛋白开始的糖原颗粒形成
内质网腔
Glc质膜载体 毛 细 血 管
5
H13.4
§2. 糖原合成
- High [Pi] in cell favors glycogen breakdown & prevents from glycogen synthesis in vivo.
- Needs another way to activate Glc for transferring to glycogen chain.
本单体Asp162先 亲核攻击形成过 渡态中间物
Asp162 Tyr194
另一单体Tyr194再 亲核攻击完成反应13
LW-2
小结：糖原代谢
• 糖原以颗粒形式储存于肌肉和肝脏，颗粒中还含有 糖原代谢及调节的各种酶
• 糖原磷酸化酶催化糖原链非还原端残基磷酸解断裂 (1→4)键而生成G1P，去分支酶将分支转移到主链 并以游离Glc形式释出(1→6)分支点残基
= 引发蛋白+葡糖基转移酶
葡糖基转移活性
转移酶与糖 原合酶结合
糖原合酶活性
合酶与分 支酶活性
葡糖基延长活性
Glycogen core
11
15-11
自学
• 糖原生成(起始)蛋白反应机制
糖原的分解合成代谢
腺苷环化酶
腺苷环化酶（有活性）
（无活性） ATP
cAMP
PKA
(无活性)
PKA
(有活性)
磷酸化酶b激酶 磷酸化酶b激酶-P
Pi
磷蛋白磷酸酶-1
–
糖原合酶
糖原合酶-P
磷酸化酶b 磷酸化酶a-P
Pi
糖原的分解合成代谢
磷蛋白磷酸酶-1
Pi
–
PKA（有活性）
磷蛋白磷酸酶-1
–
磷蛋白磷酸酶抑制剂-P
磷蛋白磷酸酶抑制剂
葡萄糖-6-磷酸酶（肝，
肾）
葡萄糖-6-磷酸
葡萄糖
葡萄糖-6-磷酸酶只存在于肝、肾中，而不存在
于肌中。所以只有肝和肾可补充血糖；而肌糖原不
能分解成葡萄糖，只能进行糖酵解或有氧氧化。
糖原的分解合成代谢
第15页
肌糖原分解
➢ 肌糖原分解前三步反应与肝糖原分解过程相同， 不过生成6-磷酸葡萄糖之后，因为肌肉组织中 不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成6-磷酸葡萄 糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血糖，而 只能进入酵解路径深入代谢。
合成部位： 组织定位：主要在肝脏、肌肉 细胞定位：胞浆
糖原的分解合成代谢
第4页
糖原合成路径：
1.葡萄糖磷酸化生成葡萄糖-6-磷酸
ATP
ADP
葡萄糖 己糖激酶;
葡萄糖-6-磷酸
葡萄糖激酶（肝）
糖原的分解合成代谢
第5页
2.葡萄糖-6-磷酸转变成葡萄糖-1-磷酸
磷酸葡萄糖变位酶
葡萄糖-6-磷酸
葡萄糖-1-磷酸
➢ 当糖原合成路径活跃时，分解路径则被抑制， 才能有效地合成糖原；反之亦然。
糖原的分解合成代谢
糖原分解代谢途径
1111
糖原分解代谢是指将糖原分子分解成葡萄糖的过程。
这个过程在细胞需要能量时发生，以提供葡萄糖作为细胞的燃料。
糖原分解代谢的第一步是糖原磷酸化酶将糖原分子上的一个葡萄糖残基磷酸化，形成葡萄糖-1-磷酸。
然后，磷酸葡萄糖变位酶将葡萄糖-1-磷酸转化为葡萄糖-6-磷酸，这是葡萄糖进入细胞内代谢途径的关键中间产物。
接下来，葡萄糖-6-磷酸可以通过葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的作用被氧化成 6-磷酸葡萄糖酸，并产生 NADPH。
然后，6-磷酸葡萄糖酸在磷酸葡萄糖酸内酯酶的作用下被转化为 6-磷酸葡萄糖酸内酯，随后在 6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶的作用下被进一步氧化成磷酸二羟丙酮和NADPH。
最后，磷酸二羟丙酮可以通过醛缩酶的作用被转化为甘油醛-3-磷酸，这是葡萄糖进入糖酵解途径的关键中间产物。
甘油醛-3-磷酸可以通过一系列酶的作用被进一步代谢，产生能量和其他代谢产物。
总之，糖原分解代谢是一个复杂的过程，需要多种酶的协同作用，将糖原分子分解成葡萄糖，并产生能量和其他代谢产物，以维持细胞的正常生理功能。
糖原代谢和糖异生作用
脱支酶含有分开的转
移 酶 活 性 和 α-1,6- 糖 苷 酶
两个酶活性部位。两个独
立的催化活性在同一个酶
中存在无疑会改进脱支反
应的效率。
糖原代谢和糖异生作用
？
6
四、磷酸葡萄糖变位酶
在磷酸葡萄糖变位 酶的催化下，磷酸 基从酶的活性部位 转移到葡萄糖-1-磷 酸上，形成葡萄糖 -1,6-二磷酸中间物。 然后酶从该中间物 上把C-1位的磷酸 基转移到酶分子上， 并释放出葡萄糖-6磷酸。
葡萄糖-6-磷酸 ＋ H2O → 葡萄糖 ＋ Pi
生成的葡萄糖离开肝脏，经循环着的血液运送到 其他组织，肌肉和其他组织不含葡萄糖-6-磷酸 酶,因而能保有葡萄糖-6-磷酸。
(试比较肝糖原和肌糖原降解产生的葡萄糖单位的代谢去向.)
糖原代谢和糖异生作用
8
Section 2 糖原的合成
由葡萄糖合成糖原涉及己糖激酶或葡萄糖 激酶、磷酸葡萄糖变位酶、尿苷二磷酸-葡萄糖 焦磷酸化酶和糖原合酶。
1957年，阿根廷 生 物 化 学 家 L.Leloir 发 现，葡萄糖-1-磷酸在尿 苷二磷酸-葡萄糖焦磷 酸 化 酶 ( UDP-glucose pyrophosohorylase) 的 催化下与尿苷三磷酸 ( UTP) 结 合 形 成 尿 苷 二 磷酸-葡萄糖(UDP-葡萄 糖或UDP-G) ，UDP-葡 萄糖是糖原合成时糖基 的供体形式：
条件下，糖原蛋白自身催化连续添加7个或更多的糖基，使糖链延
伸，形成糖原引物。糖原合酶只异生作用
16
三、糖原分支的产生
糖原合酶只能催化α-1,4-糖苷键的生成，形成线性 的糖链。产生分支、形成糖原则需要另外一种叫做淀 粉 - ( 1 , 4 → 1 , 6 ) - 转 葡 萄 糖 基 酶 ( amylo-(1,4→1,6)transglycosylase)，即分支酶(branching enzyme)。这个 酶催化从糖链的非还原性末端转移7个残基至同一糖链 或另一糖原链的糖残基的C-6位上，形成一个α-1,6-糖 苷键:
生物化学2012-05-12 糖原代谢
三、糖原代谢的调节
1、糖原合成与分解的关键酶是糖原磷酸化酶和糖原合成酶 ，两者均存在磷酸化和去磷酸化两种形式，受共价修饰
和别构效应的协同调节。
2、当两种酶磷酸化时，磷酸化的糖原磷酸化酶a活性高，磷 酸化的糖原合酶b活性低，糖原分解增强、合成下降。 当两种酶去磷酸化时，去磷酸化的糖原磷酸化酶b活性 低，去磷酸化的糖原合成酶a活性高，糖原合成加强、 分解下降。（进行共价修饰）
3、糖原磷酸化酶a和b均有活化的R和钝化的T别构状态，a
偏向R型，b偏向T型。（别构抑制）*
2 -
OH -D-Glucose-6-phosphate
-D-Glucose-1-phosphate
二、糖原的合成
1、糖原的合成需要3种酶：UDPG焦磷酸化酶、糖原合酶和糖原分支酶。 2、食物降解的Glc或糖异生的Glc经血液循环进入靶细胞生成Glc-6-P， 再转变为Glc-1-P。UDPG焦磷酸化酶催化Glc-1-P生成UDP-Glc。
H OH
3、糖原合酶将UDPG上Glc残基加到至少具有4个以α-1,4-糖
苷键相连的Glc残基链的非还原端形成α-1,4-糖苷键相连 的延长链。
当从头合成时，糖原合酶在引物生糖原蛋白自我催化形成的大约8个 以上α-1,4-糖苷键相连的Glc残基链上延长糖链，和生糖原蛋白 相连的第一个Glc是以共价键连在生糖原蛋白的Tyr的-OH上
糖 原 合 酶 b去 磷 酸 化
磷蛋白磷酸酶激活
磷酸化酶激酶去磷酸化失活 糖 原 合 酶 a激 活 糖 原 合 酶 b形 成 抑 制 糖原合成加强
糖原代谢与糖尿病发生的关系
糖原代谢与糖尿病发生的关系糖原是一种多糖体，是动物的主要能量储备形式。
它由葡萄糖分子连接而成，主要储存在肝脏和肌肉细胞中。
糖原代谢是指机体内对糖原的合成和分解过程，这个过程十分关键，它和糖尿病发生有着密切的关系。
正常情况下，当机体需要能量时，肝脏和肌肉细胞会分解储存在其中的糖原，将其转化为葡萄糖，进而供能。
糖原的合成和分解由一系列酶和激素调节完成。
在糖原分解过程中，葡萄糖-6-磷酸酶（G6Pase）是一个非常重要的酶，它参与糖原分解的最后一步，将糖原中的葡萄糖-6-磷酸转化为游离葡萄糖。
同时，胰岛素是一个非常关键的激素，它可以促进糖原的合成，并抑制糖原分解。
糖尿病是指机体内的胰岛素分泌不足或胰岛素作用异常，导致血糖升高的疾病。
糖尿病患者的机体无法有效利用葡萄糖，因此在血液中的葡萄糖含量很高。
这种情况下，机体将无法充分利用肝脏和肌肉细胞中的糖原，因此糖原合成会逐渐减少。
与此同时，G6Pase的表达水平会增加，促进糖原分解，从而进一步加重机体对葡萄糖的依赖性。
这样，就形成了一个恶性循环，使得糖尿病的病情逐渐加重。
除此之外，糖原合成和分解还与脂肪酸代谢有密切的关系。
在机体长期处于高血糖状态时，机体的自身脂肪代谢会发生变化，导致高浓度的游离脂肪酸释放进入循环系统，形成三酰甘油。
这会影响葡萄糖的利用，从而进一步损伤机体的代谢功能。
因此，为了预防糖尿病的发生和加重，我们应该注意控制饮食，适度运动，保持健康的生活方式。
在糖尿病综合治疗中，除了药物治疗外，合理的饮食和运动也是战胜糖尿病的重要手段。
同时，我们还应该关注自身的代谢水平，在医生的指导下积极检查和控制血糖、胰岛素以及脂肪酸等相关指标。
只有掌握了这些知识，才能更好地保护自身的健康，预防糖尿病的发生和危害。
总之，糖原代谢是人类身体中一个非常重要的生物过程，它与糖尿病的发生和发展有着密切的关系。
在生活中，我们经常可以通过调整饮食和运动来预防和控制糖尿病，从而保持身体的健康和稳定。
糖原合成代谢总方程式
糖原合成代谢总方程式嘿，朋友们！今天咱们来聊聊糖原合成代谢这个超有趣的事儿。
糖原合成代谢啊，就像是盖房子。
你看啊，葡萄糖就像是一块块小小的砖头。
这个过程的方程式呢，是n个葡萄糖+ ATP + UTP → 糖原 + (n - 1)个Pi + ADP + UDP。
这就好比是一群小砖头（葡萄糖），在ATP（就像是一个超强的建筑工具包）和UTP（像个特殊的辅助工具）的帮助下，一点点垒起来，最后变成了一座大房子（糖原），还产生了ADP和UDP这些像是盖房子过程中产生的小碎屑（Pi）呢。
想象一下，葡萄糖们排着队，一个一个地被拉进这个合成的“工地”。
它们就像一群听话的小士兵，在指挥者（各种酶）的带领下，按照方程式这个“建筑蓝图”，有条不紊地组合起来。
这时候的ATP就像一个慷慨的大老板，拿出自己的能量来推动这个浩大的工程。
如果把糖原合成代谢比作一场音乐会，那葡萄糖就是一个个音符。
n个葡萄糖一起奏响的时候，ATP和UTP就像是乐队的指挥棒，挥动着让音符们按照特定的节奏和顺序组合起来。
最后形成的糖原就像是一首完整的交响乐，美妙又和谐，而ADP和UDP就像是音乐会结束后留下的一些小纪念物（就像音乐会的小门票根之类的）。
糖原合成代谢这个方程式也像是魔法配方。
葡萄糖是魔法材料，ATP和UTP是魔法咒语。
念动咒语（发生反应）之后，就把这些普通的葡萄糖材料变成了神奇的糖原。
这就好比把一堆普通的石头变成了闪闪发光的宝石（糖原可比葡萄糖在储存能量方面厉害多啦，就像宝石比石头珍贵）。
又好比糖原合成代谢是一场美食盛宴的制作过程。
葡萄糖是食材，ATP 和UTP是厨师的秘密调料。
按照方程式这个菜谱，厨师（酶）把食材和调料混合在一起，最后做出了糖原这道超级大餐。
ADP和UDP就像是做菜过程中产生的一些边角料，但也是这个过程不可或缺的一部分。
再想象一下，葡萄糖是一群小绵羊，ATP和UTP是牧羊人手中的鞭子和口哨。
在牧羊人的指挥下（反应的进行），小绵羊们乖乖地聚在一起，最后变成了一个大大的羊圈（糖原），ADP和UDP就是牧羊过程中留下的一些小痕迹。
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糖原磷酸化反应
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糖原磷酸化酶的结构模型
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糖原磷酸化酶催化的反应的机理
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脱支酶
是一种双功能酶，它的一个功能是具有 1,4→1,4-葡萄糖糖基转移酶活性，借助于此活性 可以将不能再被磷酸解的与分支点葡萄糖残基 相连的3个葡萄糖单位同时转移到邻近的寡糖链 上的非还原端，并维持以α（1→4）糖苷键连接 。被转移到新位点上的葡萄糖残基可正常地进 行磷酸解，而遗留在分支点的葡萄糖残基在脱 支酶的第二个功能即α-1,6-糖苷酶的活性作用下 ，被水解成游离的葡萄糖分子。
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糖原代谢
糖原降解 糖原合成 糖原贮存病
机体使用糖原作为能量储备的理由
首先，糖原动员起来更为容易，因 为它是高度分支的分子，糖原的磷酸 解反应可以在各非还原端同时展开； 其次，糖原的分解以及后面的糖酵 解既可以在有氧又可以在无氧的条件 下进行； 动物体内偶数脂肪酸无法转化为葡 萄糖，当饥饿的时候，肝糖原可迅速 分解并转化为血糖，为脑组织等提供 燃料。
糖原的分解需要三种酶
A. 糖原磷酸化酶切开 a1,4-糖苷键
糖原 + Pi ----------> 糖原 P + Glc-1-
B. 糖原脱支酶
n 残基
n-1 残基
a(1->4) 糖基转移酶和 a(1->6)糖苷酶
C. 磷酸葡糖异构酶
Glc-1-P ----------> Glc-6-P
糖原磷酸化酶的结构与功能
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糖原合酶的电荷分布
糖原素
糖原如何从头合成？ 在一种叫Tyr糖基转移酶的催化下，第一 个葡萄糖单位转移到Tyr194 –OH 二聚体糖原素的自催化作用将第二个葡 萄糖单位转移到第一个葡萄糖单位的4号 位羟基上，形成第一个α-1,4-糖苷键。 到形成一个七糖单位以后，由糖原合酶 取而代之，而糖原素随之解离。
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糖原分支点的去除
G-6-P在内质网腔的水解以及水解产生 的游离葡萄糖离开细胞进入血液的过程
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糖பைடு நூலகம்合成
需要活化的葡萄糖单位——UDP-Glc
需要引物 糖原素 从还原端向非还原端进行 分支需要分支酶
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活化的葡萄糖单位的形成
UDPGlc的合成的自由能变化
糖原合酶的结构与功能
糖原合酶由四个相同的亚基组成，就是 组成它的多肽链在电荷分布上表现出高度 的不对称性，这种性质对于酶活性的调节 可能十分重要。