原发性肾病综合征的诊治

治疗
延减 缓少 肾尿 功蛋 能白
减少尿蛋白
控
高滤过↓ 制
高灌注↓
高 血
细细 压
胞胞 增因 非
生子 降
基 质
生 长
血 压
增因 作
生子 用
其他降压药 二氢吡啶 类钙拮抗药
血管紧张素 酶抑制剂
血管紧张素 受体拮抗剂
治疗
纠正高脂血症
（一）血清蛋固醇增高为主者
首选他汀类降脂药（如舒降之）
（二）甘油三酯增高为主者
LDL 清除↓ TG 分解↓
诊断
“七点四步走”
诊断要点
诊断四步曲
1.大量蛋白尿 2.低蛋白血症
3.重度水肿 4. 高脂血症 5.排外继发性病因 6. 明确病理类型 7.判断有无并发症
三高一低
第一步
肾病综合征
第二步
原发性肾病综合征 ?
第三步
是哪种肾小球疾病 ?
第四步
鉴别诊断
狼疮性肾炎 糖尿病肾病 紫癜性肾炎 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病
原发性肾综的基础病
肾小球微小病变（MCD ） 系膜增生性肾小球肾炎（MSPGN ） 系膜毛细血管性肾炎（MCGN ） 膜性肾病（MN） 局灶性节段性肾小球硬化（FSGS ）
临床病理推断
发病年龄 性别 起病情况
MCD 儿童 不明显 快
血尿 高血压
少见 少见
CPGN MN FSGS MCGN
青少年 中老年 青少年 青少年
内分泌素 内分泌
营养不良 发育迟缓
免疫球蛋白↓
紊乱
免疫力↓
治疗
一般治疗
（一）水肿则限盐（＜3g/d）
（二）优质低蛋白低磷饮食（ 0.8 ～1.0g/kg·d）
若肾功能↓ 则（ 0.6 ～0.8 g/kg·d）
利尿消肿
不（一）噻嗪类利尿药 宜（二）潴钾利尿药 过 快（三）袢利尿药 过（四）渗透性利尿药 猛（五）提高血浆胶体渗透压
男性 男性
男性
相当
较快 最慢 或 隐匿 多见 少见
隐匿
慢
诱发加重
可见
多见 较重
可有 病初正常 多见
常见
肾功不全 多无 可有
肾综
100% 典型 30%
病初无 轻度 70-80%
多见
常见 50%
从临床推断病理的要点
一.发病年龄 二.起病情况 三.血尿 四.肾功能不全
临床推断的局限性
?相同表现，不同病理 ?一种类型，多种表现 ?临床与病理有交叉联系
治疗
免疫抑制治疗
（一）糖皮质激素
1.用药原则
①起始量要足 （ 1mg/kg·d）
②疗程足( 8 ～12W )
③减量要慢（1 ～ 2周减10% ） ④小剂量维持（6 ～ 12M）
2. 副反应 感染
药物性糖尿病
骨质疏松
股骨头坏死
治疗
免疫抑制治疗
（二）细胞毒类药物
1.适应症: 激素依赖型、激素无效型
2.常用药 环磷酰胺(累计量6 ～ 8g)
糖紫肾骨狼癜 淀髓尿疮性粉瘤病性肾样性肾炎变肾病炎性病
育糖好龄 代 发期谢于妇病青中女史少老年、男性
多视秋原骨系 网末 发 痛统膜至性损病春、害变初继发性 浆免蛋过全细疫 白 敏 身胞学尿、多异异感器常常染官增受生累
质的改变 自常典肾身伴型增抗高的大体血皮异压肤常紫癜 肾最关M蛋活终 节白检肾痛及确功尿诊能本不周全蛋白阳性 腹单痛 株及免黑疫粪球蛋白增高
五.其他：血清IgA、补体等
病理
上皮细胞 内皮细胞 系膜细胞
微小病变肾病
1.光镜：无明显病变 （近端小管上皮细胞 脂肪变性）. 2.免疫荧光： 阴性.
3.电镜: 上皮细胞 足突融合.
病因病理 系膜增生性肾炎
1.光镜:系膜细胞及细 胞外基质 弥漫增生（轻、中、重）.
轻度 中度 重度 免疫复合物
2.免疫病理:IgA( IgA 沉积为 主)、非IgA（ IgG 或IgM沉 积为主），伴C3沉积，主要 见于系膜区或沿毛细血管壁 呈颗粒状沉积 .
3.电镜:系膜区有电子致 密物沉积.
病因病理 膜性肾病
1.光镜：肾小球毛细血管基
底膜弥漫性增厚.
2.免疫病理：免疫球蛋白
( IgG最强，也 有IgA、IgM )
和补体围绕毛细血管壁弥漫
性颗粒样沉积.
S:基底膜增厚， 3.电镜：
钉突形成
? 基底膜上皮下或基底膜内有
D: 免疫复合物
分散或规则分布的电子致 密物沉积.
? 上皮细胞广泛足突融合.
病因病理 系膜毛细血管性肾炎
M: 系膜增生 D: 电子致密物 I: 广泛插入
1.光镜: 系膜细胞、系膜基 质弥漫重度增生，广泛插入 小球基底膜和内皮细胞之间， 小球基底膜呈分层状增厚, 毛细血管袢呈“双轨征”. 2.免疫病理 ： IgG、C3 沿基 底膜和系膜区呈颗粒状沉积. 3.电镜：系膜区和内皮下可 见电子致密物沉积.
病因病理 局灶性节段性肾小球硬化
1.光镜 ：① 小球病变呈局灶
节段性分布; ② 系膜基质增
多，可伴少量系膜细胞增生，
血浆蛋白沉积，球囊粘连，
弥漫性
＞ 50
球性 %
局灶性 可同时伴有肾小管萎缩及间 质纤维化.
＜ 2.免疫病理 ：IgM和C3在小 节段性 球病变部位呈团块状沉积
3.电镜：① 系膜基质增多；
② 病变部位 有电子致密物沉
积；③ 小球上皮细胞足突广
泛融合。
并发症
败 呼吸道
蛋白质营养不良
血 症
泌尿道
1.感染
皮肤
肾高自静度发脉水性最肿腹多膜炎 2.栓塞
免疫功能↓抗凝药物物质↓
蛋白尿
高脂免血疫症球蛋白↓
高凝 血粘度↑
利尿
低肾肾蛋小小白管管管血受受型症压阻肾静脉34代血..急蛋谢栓性白紊肾脂乱衰肾毒药结蛋肾物合白灌血↓注小↓板药金功物属能亢进有药微血效效量量循元↓↓环素↓
首选贝特类降脂药（如力平脂）
抗凝、溶栓
（一）抗血小板聚集
血浆白蛋白 （二）抗凝
< 20g ∕L
（三） 溶栓
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分型治疗
原发性肾病综合征的诊治
肾病综合征是一组症候群，可 分为原发性及继发性两大类，病变 部位在肾小球。
病理生理
电荷屏障
分子屏障
高血压
－
高蛋白摄入
－
毛细血管壁
＋＋－－
通透性增高
－
+
高灌注
＋
高滤过
肾小＋管高渗 大量蛋白尿
脂解酶 辅因子 ↓
蛋白分解↑ 低蛋白血症
摄取 ↓
肝脏产生↑
胶体渗透压↓
水肿
胃肠功能↓
水钠潴留↑ 高脂血症
氮介
3.副作用 骨髓抑制
中毒性肝损害
性腺抑制（尤其男性）
脱发
胃肠道反应
出血性膀胱炎
治疗
免疫抑制治疗
（三）吗替麦考酚酯（骁悉）
1.适应症 激素抵抗
细胞毒药物治疗无效
2.作用：抑制T、B淋巴细胞
3.剂量：1.5 ～ 2.0g∕d
4.副作用 腹泻 （较少） 胃肠反应
骨髓抑制
治疗
免疫抑制治疗
注意事项 1.用药必须严格掌握适应症 2.用药必须遵循疗程和方案 3.用药前必须详细了解患者有无用 药的禁忌证 4.用药前交待毒副作用 签用药协议