前部缺血性视神经病变诊断和治疗

前部缺血性视神经病变诊断和治疗

该病是一种发病急、可累及双眼，视功能损害较重的常见眼病。以视力突然减退，扇形或半

侧（以上下水平为主）视野缺损和视盘水肿为临床特征的急性眼病。最早于1879年由Cowers 和1924年uhfhoff报告。Hayreh SS等於1971～1975年依据荧光素眼底血管造影（FFA）进行了报告。本病系供养视盘的后睫状动脉循环障碍引起视盘的急性缺血所致，因此而得名。此前命名甚多甚乱，以往也称缺血性视乳头病变、急性缺血性视盘病变、缺血性视乳头炎、动脉硬化性视乳头炎、血管性假性视乳头炎等。现逐步统一认识，规范称为前部缺血性视神

经病变。

由颞动脉炎所致者称动脉炎性前部缺血性视神经病变，国外较多见，国内罕见报告。非颞动脉炎所致者称非动脉炎性前部缺血性视神经病变（NAION）。在美国NAION发生率为1.02:10000~1:15000，国内徐亮等首次报告国人每年发病率为1:16000。由于我国地域辽阔，各地人群体质、饮食习惯差异，加之眼科临床医生对其认识不足，实际发生率可能更高。尽管NAION 的病因还不是很清楚，但一些全身与局部因素在发病机制上与NAION的发生密切相关，对相关因素的深入研究有利于增加对病因的了解及治疗方案的选择。随着对NAION 临床认识和研究的加深，及早诊断和治疗，能显著降低本病的致盲致残率。

临床表现为：1.发病年龄：国外以老年患者居多，平均60岁或更高，近年国外有年龄低于50岁患者的报告。国人以40～82岁居多，平均49岁或53岁，35岁以下者很少。性别差异不大。2.多双眼受累，但常间隔数周到数年。国外有研究认为另眼5年内14%发病，作者观察到对侧眼无视杯者3年内发病占48%。3.发病较快，多在晨起发生，初为上方，下方或区域性暗影，数时或数日暗影扩大至眼前弥漫性模糊，中心视力下降。发病初期，几乎一半以上患者视力超过0.6，国内统计报告51%~61%患者中心视力在0.2以上，有23%患者人群视力0.1以下，部分视力低下甚至指数或光感。4.视盘水肿，可呈视盘整个水肿或区域性水肿，也可初为区域性、数小时到数日后成全视盘水肿；起初视盘水肿高起＜1D，数日可隆起2～3D，视盘色泽基底淡或上方、下方、及区域性相对色淡。视盘边缘可有放射性条状、线状出血。视盘水肿消退后其色泽区域性或全部变淡，部分呈白色萎缩性改变。

5.部分患者发病前或发病时伴患侧头额或眉弓部闷胀不适，但无眼球转动痛。大部分患者则无任何不适感。6国外研究认为自然病程从发病到病情稳定需6个月，水肿消退平均在7.9周。

治疗关键——迅速消退视乳头水肿。由于缺血而引起缺血区及临近组织水肿，非缺血区的视神经纤维因水肿而发生功能性障碍时，即可出现视功能损害，如损害因素及时缓解或去除水肿，则视神功能恢复，其中心视力和视野损害具有可恢复性；如损害持续，进而导致RNFL 缺损，则视野缺损为不可逆性。大部分缺血区神经纤维变性、坏死呈不可逆性，而没有完全坏死的部分缺血区神经纤维因水肿而失去功能，如水肿迅速消退，尚有部分神经纤维不同程度的恢复视功能，临床上部分患者由缺血区的绝对视野缺损变为相对缺损也说明了此点。因此，根据不同病情对患者的持续治疗和随访观察是必要的。

(1)糖皮质（类固醇）激素。优点：糖皮质激素对于减轻水肿有明显效果，而且对内皮素-1的表达有抑制作用。缺点：NAION患者均有不同程度的原发性疾病（高血压、高血脂、糖尿病等），激素的大剂量、长期使用会加重患者的原发病，反而不利于NAION水肿的恢复。我们提倡早期短期应用。(2)扩血管药物优点：改善循环，缺点：由于视乳头狭窄的生理结

构，NAION水肿期使用，患者的视盘会由于血管的扩张处于一种拥挤状态，导致轴浆运输受阻而发生进一步的水肿，造成病情恶化，建议水肿期慎用。(3)脱水剂优点：提高血管内胶体渗透压，脱水、利尿、降低颅内压，加快水肿的吸收和消退缺点：临床使用中发现，用药期间部分病人水肿有加重趋势，同时对于肾功能具有副作用，如血液粘稠度高者肾功异常者勿用。(4)改善细胞能量代谢类药物—小牛血去蛋白提取物优点：增强细胞对氧和葡萄糖的摄取、利用, 使葡萄糖的无氧代谢转向有氧代谢, 促使能量物质ATP的合成增加，同时促进和改善血流, 有利于神经功能恢复，在NAION水肿期应用效果明显.缺点：价格昂贵，部分患者无法承受。(5)高压氧舱是辅助治疗手段，对加快水肿吸收有积极的作用。(6)视神经鞘减压术实践证明效果不佳，亦很少应用。(7)植物神经调节剂复方樟柳碱可加速恢复缺血区血管活性物质的正常水平。但在水肿期或水肿消退期何时应用疗效较佳有待于进一步研究。(8)降眼压药物对预防发病有积极作用。(9)神经恢复剂的应用常用的有：.胞二磷胆碱，脑蛋白水解物，神经节甘酯，三磷酸胞苷二钠，神经生长因子等，在视乳头水肿基本消退后应用为最佳时机。(10)其他疗法。NAION的发生，与高血压、糖尿病等全身性疾病以及血流动力学、局部解剖(小视盘、视杯狭窄) 、高血黏度、眼灌注压较低等生理、病理状态关系密切。对于这一多因素疾病，单纯使用某一种或某几种药物往往难以取得令人满意的疗效，根据患者自身病情特点，积极治疗原发性疾病，如调整血糖、血压、血脂；载氧、高压氧改善血流变切变率，采用地平类药物等方法是获得更好疗效的基础。因此在局部治疗的同时进行全身基础治疗，通过药物改善全身异常血流变后NAION患者中心视力恢复显著。