脱髓鞘疾病与多发性硬化概括
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
散发性脑炎：损害以灰质为主。
［治疗］
目前无特异的根治方法 激素 β -干扰素疗法 免疫抑制剂 大剂量免疫球蛋白 血浆置换 对症治疗
视神经脊髓炎
上海市第一人民医院神经内科 郑茜
又称病，临床特征为急性， 亚急性发作时视神经和脊髓的脱髓鞘 性疾病，常有缓解和复发。目前认为 它可能为多发性硬化的变异型。在我 国较为常见。
苷脂、神经节苷脂。 蛋白质占22%，主要有蛋白脂蛋白、
髓鞘碱性蛋白等。
［分类］
正常髓鞘的脱髓鞘疾病：多发性硬化、
视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎。
髓鞘形成障碍性疾病：异染性白质营
养不良。
多发性硬化
上海市第一人民医院神经内科 郑茜
［定义］
以中枢神经系统白质病变为特点的 自身免疫病，主要临床特征为反复发作 的脑、脊髓和（或）视神经等多处受损。
［磁共振扫描()］
病损分散于白质2加权为脑室周围和 白质中散在的高信号硬化斑
［诊断］
时间和空间上多发性
［诊断标准］
临床确诊
1、病程中二次发作和二个分离病灶临床证 据。
2、病程中二次发作，一处病变临床证据和 另一
部位病变亚临床证据。
实验室检查支持确诊
1、病程中二次发作，一个临床或亚临床病
［诊断标准］
硬化斑块中见免疫球蛋白（）分泌细胞和白介素2受体表达的激活T淋巴细胞。
［发病机制］
续
几乎所有髓鞘成分均能产生实验性变
态反应性脑脊髓炎的动物模型。
患者周围血中辅助细胞数目升高，抑制细胞数目 减低，比值升高，提示免疫调节异常。
患者脑脊液中增高，电泳时γ-球蛋白区出现寡克 隆带。
［发病机制］
续
目前认为：免疫调节异常，激发机体自身免
［临床表现］
续
➢ 其他颅神经受累
➢ 面神经、三叉神经、后组颅神经
➢ 眼球震颤和眼肌麻痹
➢
内侧纵束
➢ 小脑症状
➢ 自主神经功能障碍
➢ 其它：痴呆、失语、癫痫发作等
➢
➢
［实验室检查］
脑脊液（）：急性期
寡克隆带阳性
指数大于0.7
指数=
血清 白蛋白/血清白蛋白
［电生理检查］
视觉诱发电位( . ) 脑干诱发电位( . ) 体感诱发电位( . )
疫机制而致淋巴因子调节失衡，继发少突胶质细 胞破坏是本病的发病机制。病毒感染、环境因素、 焦虑、忧郁等外因通过遗传素质差这内因而激发 上述免疫异常。
［病理］
中枢神经系统内散在而多发的脱髓鞘病灶。 以分布于胼胝体、脑室周围，并紧密靠近前角 和侧角为特点，大脑半球白质内常围绕静脉分 布。还分布于视神经、脊髓、脑干和小脑的白 质中。
续
2、病程中一次发作，二个分 离病灶临床证据，
。
3、病程中一次发作，一处病 变临床证据和另一
病变亚临床证据， 。
3、病程中一次发作，一处 病变临床证据和
另一病变亚临床证据
实验室检查支持可能 病程中两次发作， ，
两次 发作须累及不同部位，
须间隔至少 一个月，每次发作须
［鉴别诊断］
急性播散性脑脊髓炎：有广泛分散病灶的急性 脱髓鞘脑病，急性起病，发热、昏睡，脑膜 刺激征，病程呈单向性。
［病因］
病因尚不很清楚，可能与下列因素有关： 地理区域的差异性：接近地球两极者 遗传因素：约10%病者有家族史 其它因素：非特异性感染、妊娠、分娩、
手术等
［发病机制］
病毒感染学说 本病可能与麻疹等病毒感染有关
自身免疫学说 研究结果提示与自身免疫反应有关
病灶分布脑白质小静脉和脑室周围；静脉周围伴髓 鞘脱 失和淋巴细胞浸润。
［临床表现］
一般资料
地理区域性的差异
年龄与性别 好发于青壮年，于1059岁间发
多见，5岁以
病，、其中以20-40岁
下或60岁以上少见 。
女性略多于男性
特点
［临床表现］
续
临床特征
运动障碍
皮质Βιβλιοθήκη Baidu髓束
感觉障碍
脊髓丘脑束或后束
征：颈髓病损时，屈颈时出现后
异常
颈部向下放射的触电样
表现。
感觉，为后束受激惹的
脱髓鞘疾病
上海市第一人民医院神经内科 郑茜
［概念］
一大类以髓鞘脱失为共同病理特征, 但病因不同、临床表现各异的疾病的统称。 特征性病理改变是髓鞘脱失而轴突和神经 细胞相对很少受累。
［生理作用］
对神经起一种绝缘作用，保护神经轴突 有利于神经冲动的快速传递
［构成成份］
水份： 60~70% 固体成份： 脂类占78%，包括胆固醇、磷脂、脑
谢 谢！
2002.4
［治疗］
目前无特异的根治方法 激素 β -干扰素疗法 免疫抑制剂 大剂量免疫球蛋白 血浆置换 对症治疗
视神经脊髓炎
上海市第一人民医院神经内科 郑茜
又称病，临床特征为急性， 亚急性发作时视神经和脊髓的脱髓鞘 性疾病，常有缓解和复发。目前认为 它可能为多发性硬化的变异型。在我 国较为常见。
苷脂、神经节苷脂。 蛋白质占22%，主要有蛋白脂蛋白、
髓鞘碱性蛋白等。
［分类］
正常髓鞘的脱髓鞘疾病：多发性硬化、
视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎。
髓鞘形成障碍性疾病：异染性白质营
养不良。
多发性硬化
上海市第一人民医院神经内科 郑茜
［定义］
以中枢神经系统白质病变为特点的 自身免疫病，主要临床特征为反复发作 的脑、脊髓和（或）视神经等多处受损。
［磁共振扫描()］
病损分散于白质2加权为脑室周围和 白质中散在的高信号硬化斑
［诊断］
时间和空间上多发性
［诊断标准］
临床确诊
1、病程中二次发作和二个分离病灶临床证 据。
2、病程中二次发作，一处病变临床证据和 另一
部位病变亚临床证据。
实验室检查支持确诊
1、病程中二次发作，一个临床或亚临床病
［诊断标准］
硬化斑块中见免疫球蛋白（）分泌细胞和白介素2受体表达的激活T淋巴细胞。
［发病机制］
续
几乎所有髓鞘成分均能产生实验性变
态反应性脑脊髓炎的动物模型。
患者周围血中辅助细胞数目升高，抑制细胞数目 减低，比值升高，提示免疫调节异常。
患者脑脊液中增高，电泳时γ-球蛋白区出现寡克 隆带。
［发病机制］
续
目前认为：免疫调节异常，激发机体自身免
［临床表现］
续
➢ 其他颅神经受累
➢ 面神经、三叉神经、后组颅神经
➢ 眼球震颤和眼肌麻痹
➢
内侧纵束
➢ 小脑症状
➢ 自主神经功能障碍
➢ 其它：痴呆、失语、癫痫发作等
➢
➢
［实验室检查］
脑脊液（）：急性期
寡克隆带阳性
指数大于0.7
指数=
血清 白蛋白/血清白蛋白
［电生理检查］
视觉诱发电位( . ) 脑干诱发电位( . ) 体感诱发电位( . )
疫机制而致淋巴因子调节失衡，继发少突胶质细 胞破坏是本病的发病机制。病毒感染、环境因素、 焦虑、忧郁等外因通过遗传素质差这内因而激发 上述免疫异常。
［病理］
中枢神经系统内散在而多发的脱髓鞘病灶。 以分布于胼胝体、脑室周围，并紧密靠近前角 和侧角为特点，大脑半球白质内常围绕静脉分 布。还分布于视神经、脊髓、脑干和小脑的白 质中。
续
2、病程中一次发作，二个分 离病灶临床证据，
。
3、病程中一次发作，一处病 变临床证据和另一
病变亚临床证据， 。
3、病程中一次发作，一处 病变临床证据和
另一病变亚临床证据
实验室检查支持可能 病程中两次发作， ，
两次 发作须累及不同部位，
须间隔至少 一个月，每次发作须
［鉴别诊断］
急性播散性脑脊髓炎：有广泛分散病灶的急性 脱髓鞘脑病，急性起病，发热、昏睡，脑膜 刺激征，病程呈单向性。
［病因］
病因尚不很清楚，可能与下列因素有关： 地理区域的差异性：接近地球两极者 遗传因素：约10%病者有家族史 其它因素：非特异性感染、妊娠、分娩、
手术等
［发病机制］
病毒感染学说 本病可能与麻疹等病毒感染有关
自身免疫学说 研究结果提示与自身免疫反应有关
病灶分布脑白质小静脉和脑室周围；静脉周围伴髓 鞘脱 失和淋巴细胞浸润。
［临床表现］
一般资料
地理区域性的差异
年龄与性别 好发于青壮年，于1059岁间发
多见，5岁以
病，、其中以20-40岁
下或60岁以上少见 。
女性略多于男性
特点
［临床表现］
续
临床特征
运动障碍
皮质Βιβλιοθήκη Baidu髓束
感觉障碍
脊髓丘脑束或后束
征：颈髓病损时，屈颈时出现后
异常
颈部向下放射的触电样
表现。
感觉，为后束受激惹的
脱髓鞘疾病
上海市第一人民医院神经内科 郑茜
［概念］
一大类以髓鞘脱失为共同病理特征, 但病因不同、临床表现各异的疾病的统称。 特征性病理改变是髓鞘脱失而轴突和神经 细胞相对很少受累。
［生理作用］
对神经起一种绝缘作用，保护神经轴突 有利于神经冲动的快速传递
［构成成份］
水份： 60~70% 固体成份： 脂类占78%，包括胆固醇、磷脂、脑
谢 谢！
2002.4