永存左上腔

（畸形？变异？）
胎儿静脉系统演变（部分）
总主静脉：两侧总主静脉是胎儿最
大的体静脉，右总主静脉发育形成 上腔静脉，左总主静脉及其分支大 部分蜕变（逐渐退化），部分残留 形成冠状静脉窦。
临床意义
多数对血流动力学无影响，出生后无临床症 状，少数？ 但这种畸形会增加心导管检查、起搏器植入 及心脏外科手术的难度和风险。 常合并心内外的畸形（内脏范围综合征） 出生后常规心脏检查难以发现

永存左上腔分型

Ⅰ型：经冠状静脉窦引流入右心房（90%） Ⅱ型：经冠状静脉窦引流入右心房，但与左心房间 有短路（部分右向左分流）


Ⅲ型：直接引流入左心房 Ⅳ型：冠状静脉窦闭锁，左上腔连接于左肺静脉
超声检查

常规胎儿心脏切面：腹部横切、四腔心切面、 左右室流出道切面、三血管切面、主动脉弓 切面、动脉导管弓及上、下静脉-心房连接切 面（分型、孤立左上腔）
四腔心切面：观察有无扩张的冠状静脉窦
三血管切面：大血管的管径、数目、排列
关系，观察肺动脉左侧血管是否有无，与扩 张的冠状静脉窦相连
临床意义
Ⅰ型，无心内外畸形 经左上肢行心导管检查时，不能进入右心 房，进入冠状静脉窦（难度↑，放射线曝光时 间延长）。起搏器植入。心外科手术建立体 外循环时。 Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型，右向左分流，不同程度的紫绀， 需手术治疗 合并其他心内、或心外畸形时（畸形？变异？）

病例学习
胎儿Baidu Nhomakorabea存左上腔
徐莺梭
临床资料
女 27岁 G1P0 否认传染病及遗传病史 孕30周 常规产检 胎儿超声检查 三维及胎心检查未见异常 其他实验室检查未诉异常

永存左上腔？
永存左上腔（PLSVC）
是胎儿期最常见的先天性体循环静脉畸形 正常人群中0.3-0.5%，先心中12%