永存左上腔静脉ppt课件

一、胚胎学与发生机制
• 胚胎第7周，左右两侧的前主静脉借血管丛接连成 一条斜形的血管，即无名静脉。当左头臂静脉形 成后，右前主静脉与Cuvier管发育成正常的右上 腔静脉，左前主静脉和Cuvier管逐渐闭塞退化， 如果左前主静脉不闭合，则可形成永存左上腔静 脉。
二、病理解剖与分型
•
永存左上腔分型
超声心动图表现
• 1、胸骨旁左心室长轴切面：在左心房与左 心室交接区后方，冠状静脉窦短轴显示为 一圆形无回声区。在正常情况下，其内径 <5mm。
• 2、心尖四腔心及剑突下四腔心切面：冠状 静脉窦位于邻近二尖瓣后叶的左心房侧壁， 凸向左心房内。在此切面的基础上，将探 头略向左下倾斜，可显示冠状静脉窦长轴 及其右心房开口。
• D型：冠状静脉窦缺如，永存左上腔静脉汇入左肺静脉再入左心房。
超声心动图诊断要点
• 明确左上腔静脉的存在及其分型，明确右 上腔静脉和下腔静脉与右心房的连接关系； 检出合并的其他心脏畸形。
• 由于90%以上的左上腔静脉引流入冠状静 脉窦，因此，一旦发现冠状静脉窦扩张， 应首先考虑左上腔静脉存在的可能。
心尖四腔心切面，探头略向左下倾斜，显示冠状静脉窦长轴及其右心房 开口。
• 3、胸骨上窝主动脉弓短轴切面：为诊断左 上腔静脉存在的最佳切面，并可明确左上 腔静脉与右上腔静脉以及无名静脉的交通 关系。
胸骨上窝主动脉弓短轴切面，显示左上腔静脉直接开口于左心房顶部
诊断要点
• 冠状静脉窦明显增粗，内径增大>5mm,提 示可能存在左上腔静脉；在左心耳外侧常 可显示永存左上腔静脉引流入冠状静脉窦。
• A型：永存左上腔静脉与冠状静脉窦相连，开口于右心房，无名静 脉可能中断，此型最常见，约占本病的92%。冠状静脉窦明显增 粗，开口径增大。
• B型：永存左上腔静脉与冠状静脉窦相连，开口于右心房，冠状静 脉窦与左心房之间的间隔缺损。分流量与冠状静脉窦壁缺损的程 度有关。
• C型：冠状静脉窦发育不良，永存左上腔静脉直接开口于左心房顶 部。
• PLSVC患者之无名静脉缺如或发育不良，左锁骨 下静脉与左颈总静脉汇入PLSVC，PLSVC则经冠 状静脉窦汇入右心房或开口于左心房。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
临床症状
• 90%PLSVC血流汇入右心房，与正常血液循环途 径相似，故无临床表现。
• 7%-10%左上腔静脉引流入左心房，由于大量的 静脉血直接汇入左心系统，故临床常出现紫绀。
预后
1. 单纯永存左上腔静脉，一般无临床症状。预后较好。 2. 当永存左上腔静脉合并其他心脏病时，预后较差。
永存左上腔静脉
Persistent left superior vena cava
永存左上腔静脉
永存左上腔静脉（PLSVC）是最常见的体静脉畸形, 在先 天性心脏病中占2.8％～4.3％。
永存左上腔静脉可单独存在，但多数与其他先天性心脏病 合并存在。
• 正常人左锁骨下静脉与左颈总静脉汇合形成无名 静脉，无名静脉则汇入上腔静脉，最后汇入右心 房。
临床意义
• 了解PLSVC对指导先天性心脏病手术有非常重要的意义， 术中若漏诊PLSVC，回心血量增多，给术者带来困惑， 以致给病人带来危险。
• 若将PLSVC盲目阻断，可能因左侧上腔静脉回流不畅， 产生不同程度的颅脑并发症等。
• 正确诊断和处理PLSVC可充分保证手术野无血，对完成 心内畸形纠治术非常重要，对保证正常血流至关重要。