垂体危象

5.补钠 失钠型，当血钠＜110-115mmol/L , 或严重神经系统症状者，一律按急诊处理 ，将血钠提高到120-125mmol/L,，可使用 高渗氯化钠液，为提高血钠浓度和减少肺 水肿危险, 在输注3%氯化钠的同时输入速 尿(1mg/kg):，根据血钠尿量而输入高渗氯 化钠，慢性低血钠纠正血钠应缓慢进行， 以血钠浓度升高0.5-1mmol/L/d为宜，以防 桥脑脱髓鞘。定期测血钠，当血钠达到 125mmol/L, 即可停止补钠。
垂体前叶分泌的7种激素
2) 促甲状腺激素(TSH)-TSH细胞分泌 3) 促肾上腺皮质激素(ACTH)-ACTH细胞 分泌 4) 促黑素细胞激素(MSH)-ACTH细胞分泌 5) 卵泡刺激素(FSH)， 6)黄体生成素(LH)-促性腺激素细胞分泌 7) 泌乳素(PRL)-泌乳素细胞分泌
1) 生长素(GH)-生长素细胞分泌


糖皮质激素长期治疗引起的医源性腺垂体 功能减退，如果突然停用激素，极易出现 垂体和肾上腺功能不全。 垂体缺血性坏死 希恩（sheehan）综合征 垂体卒中 可见于垂体内突然出血、瘤体突 然增大，压迫正常垂体组织和邻近视神经 视束，呈现急诊危象。
垂体危象的诱发因素

创伤、手术、感染、呕吐、腹泻、脱水、 寒冷、饥饿、应用镇静、安眠药或麻醉剂、 胰岛素或口服降糖药物，腺垂体功能减退 者的药物治疗不合理或突然停药等。


1．快速纠正低血糖：立刻给予静脉50%葡萄糖 40～100ml，继后以10%葡萄糖500～1000ml维 持，治疗和防止低血糖。 2．对水中毒、失钠、低温型激素剂量不可过大， 因为由于刚使用肾上腺皮质激素使肾小球滤过率 增加排钠增加，如不补充钠可引起低钠昏迷和加 重水中毒。故氢考25-50mg加入50%糖水40ml静 注，水中毒者也可鼻饲可的松50—100mg，以后1 次/6h剂量减半，但对于低血糖型，氢化可的松 200·300mg/d.
GCLeabharlann Baidu外周效应

1促进蛋白质的分解和糖异生、升血糖 2保证儿茶酚胺及胰高血糖素的脂肪动员作 用 3允许作用 4稳定溶酶体膜，减轻组织损伤 5抑制炎症介质的生成、减轻炎症反应
垂体危象的临床表现与类型

1．垂体前叶功能减退征象 原发病因可导致腺垂体一种或几种激素分泌机能 低下和缺乏，并引起相应靶器官机能减退的临床 表现，尤其是性腺轴受累早且严重：产后无乳、 闭经、毛发脱落、性欲减退等。怕冷、食欲减退、 便秘、面色苍白、消瘦、黏液性水肿等表现证明 存在垂体性甲状腺功能减退。肾上腺功能减退患 者会出现低血压、低血糖、低血钠等，发生危象 时会出现嗜睡、昏迷。垂体功能减退患者因免疫 功能低下易合并感染，感染又是危象的主要诱因 之一。
垂体危象
定义

垂体危象（pituitary crisis）是在原有垂体 前叶功能减退基础上，因腺垂体部分或多 种激素分泌不足，在遭遇应激后，或因严 重功能减退自发地发生的休克、昏迷和代 谢紊乱危急征象，又称“垂体前叶功能减 退危象”。如得不到及时诊救，常常快速 危及生命。
垂体结构
前后径7-13mm，高度3-9mm, 宽径10-17mm。 腺垂体（前叶、中间部） 神经垂体（后叶）

性激素或促性腺激素 对于女性生育期 人工周期性月经，这对改善神经精神状态，防 止骨质疏松和冠心病的发生有重要意义。 已烯雌酚0.2mg/d，在月经第5d～21d使用，同 时加用黄体酮10mg，在月经的17d～21d肌注 ；也可以改用乙炔雌二醇0.02mg～0.05mg，连 用25d，在最后5d（21d～25d）加用安宫黄体 酮6mg/d～12mg/d口服。 现已有雌激素皮肤贴剂，使用更方便。雌激素 和孕激素结合应用，可以避免子宫内膜过度增 生。对于希望排卵生育的妇女，可以改用 HCG-HMG联合治疗。
垂体危象的临床特点

休克型：常因感染诱发昏迷，表现为高热、 血压过低，甚至昏迷和休克。本组患者常 因缺乏多种激素，主要包括促肾上腺皮质 激素和氢化可的松，致机体抵抗力低下是 易发生感染的主要因素。
垂体危象的临床特点

药物诱导昏迷型：垂体功能低下的患者对 镇静、麻醉药的敏感性增加，一般剂量即 可使患者陷入长时期的昏睡乃至昏迷。甚 至出现长时间的昏睡。药物包括苯巴比妥 类、吗啡、氯丙嗪等。

6.病情稳定后，根据情况，给予替代治疗：

—糖皮质激素 可 的 松 醋 酸 酯 2 5 mg/d～37.5mg/d，8Am 和 4Pm分别用全天剂量的2/3和1/3； 氢化可的考20mg/d～30mg/d 泼尼松5mg/d～7.5mg/d 一般不补充盐皮质激素，患者的肾素-血管紧 张素-醛固酮调节系统尚正常。 感染、创伤、手术等应激情况，剂量可增1 倍～3倍，稳定后再恢复生理剂量

由于应激时诱发的垂体危象是建立在原有 垂体基础疾病之上，导致这种垂体内分泌 异常主要涉及循环中肾上腺皮质和甲状腺 激素缺乏，对外界环境变化的适应能力及 抵抗力明显下降，在应激状态下，激素需 要量增加时出现更加显不足，结果出现急 性应激机能衰竭而导致危象的发生。

正常人GC分泌量为25~37mg/d,应激时 GC分泌量迅速增加，如外科手术后， GC分泌量可增加3~5倍，到达或超过 100mg/d。
垂体危象重在预防，早期 发现并系统正规治疗是关 键。
垂体危象1例分析

患儿王龙，8岁，男，以‘复发颅咽管瘤术后20天 ，嗜睡8天’为主诉入院。患儿复发颅咽管瘤术后 出院后未补充皮质醇激素，4天后出现嗜睡并逐渐 加重，体温低，冷汗等症状。入院后行头颅CT未 及异常，皮质醇节律结果回示：8：00 ＞ 50ug/dl(5~25);16:00 ＜1.00ug/dl(2.512.5);0:00 ＜1.00ug/dl,ACTH均在正常值，游离 三碘原氨酸3.22pmol/L（3.5-6.5）；游离甲状腺 素9.43pmol/L(11.5-22.7);超敏促甲状腺激素 5.384uIU/ml（0.64-6.27）。 肝功肾功电解质均 及异常。
垂体危象的治疗原则



3．甲状腺素 在使用糖皮质激素的同时使用甲状 腺素量过大，是加快糖皮质激素代谢而诱发危象 因素之一，故对垂体前叶机能减退危象者，以 10mg/d甲状腺素治疗为宜。有报道即使没有明显 肾上腺皮质机能不全者，在应用甲状腺素后也可 出现肾上腺皮质的急性衰竭。 4．输液量 水中毒型，不输液，尽量控制输液量 ，一般输液量应＜ 500ml，应尽量排除过多水， 使用糖皮质激素，速尿，情况危急或利尿剂无效 者可用腹透或血液超滤。失钠型，补液1000ml/d （生理盐水和3%氯化钠），严重病人需用血管活 性药物。
监测




1.糖代谢：血糖降低。 2.电解质及水代谢：血清钠、氯水平偏低。 3.内分泌功能测定：皮质醇节律、ACTH节律、性 激素六项，空腹生长激素，甲功三项。 4垂体内分泌细胞的储备功能可采用兴奋试验：结 果若低于正常，有判断意义，但正常低值也属于 异常。 5CT、MRI等影像学检查。
垂体危象的治疗原则
垂体危象的临床特点

低温昏迷型：该类患者在冬季多感到神智 模糊，当暴露在寒冷中，可诱发昏迷，伴 有较低体温难以测出。
垂体危象的临床特点

垂体瘤切除后昏迷型：易发生于垂体瘤切 除前已有功能低下的部分患者。切除后诱 发昏迷的原因可以有因功能低下不能耐受 手术严重刺激，或局部损伤，或手术前后 的电解质紊乱诱发等。患者表现为术后神 智不能恢复，可持续数天至数周不等。

2．危象前临床表现 一些患者表现极度乏力、精神萎靡，淡 漠、嗜睡、缄默懒言。收缩压偏低，脉压 变小。厌食，恶心、频繁呕吐等，持续的 时间可长短不一。
垂体危象的临床特点

低血糖昏迷型：为最多发生的类型。多因 进食过少、饥饿、感染、注射胰岛素、或 因高糖饮食及注射大量葡萄糖后，引起内 源性分泌导致低血糖而发病。以低血糖为 主要临床症状，严重者烦躁不安、昏厥、 昏迷，甚至癫痫样发作及低血压。该类患 者由于氢化可的松不足，肝糖原储备少， 胰岛素敏感性增加，加上甲状腺功能不足， 极易出现低血糖。

入院后，给予补液、氢化可的松 0.025g+5%葡萄糖注射液q12h静脉滴注， 左甲状腺素片（优甲乐）25ug QOD 口服。 病情稳定后，强的松片2.5mg tid口服，优 甲乐25mg qd 口服。
男性的雄激素替代 常用丙酸睾丸酮，25mg～50mg肌肉注射，每
周2次，也可以用庚酸睾酮200mg肌肉注射， 每3周1次，或者用十一酸睾酮（安雄）40mg ，每日2次口服。 对于希望恢复生育能力的患者，可以试用 HCG+HMG联合治疗。 GH补充治疗，主要适用于儿童期患者。 重组人GH，0.1U/kg.d~0.15U/kg.d，每晚皮下注 射1次。 促进生长和合成代谢，提高免疫功能，改善自 我感觉。 对肿瘤病人需慎重。
垂体危象的临床特点

失钠昏迷型：多因手术或胃肠道功能紊乱 引起失钠脱水，可促发如同原发性肾上腺 皮质功能减退的危象，临床表现为外周循 环衰竭和昏迷。
垂体危象的临床特点

水中毒昏迷型：垂体前叶功能减退患者原 本存在排水障碍，一旦进水过多，水潴留， 细胞外液稀释至低渗，易引起水中毒。因 细胞水肿可导致一系列神经系统症状，如 衰弱无力、食欲减退、呕吐、精神紊乱、 昏迷，抽搐等。此外，出现低血钠及红细 胞压积降低。

甲状腺激素 甲状腺片从小剂量开始逐渐加大剂量，如 10mg/d～20mg/d，数周内逐渐增加至40mg/d ～120mg/d（通常40mg/d～80mg/d）。 L- 甲 状 腺 素 ，25μ g/d 开 始 ， 逐 渐 增 加 至 50μ g/d～150μ g/d。 年老、心衰、冠心病患者，更应避免剂量过 大，以免诱发心绞痛或心肌梗塞； 同时有肾上腺皮质和甲状腺功能不全者，宜 先补充糖皮质激素，或糖皮质激素与甲状腺 素同时补充，以免诱发皮质功能不全危象。
病因和发生机理

先天遗传性 垂体及下丘脑肿瘤：是最常见的原发病因 ，包括鞍区肿瘤、垂体腺瘤、颅咽管瘤及 各种转移瘤等。涵盖有分泌或无分泌功能 垂体肿瘤。有许多肿瘤发病隐袭，致使患 者常缺少危象前明确颅内肿瘤史。


感染与浸润性病变：细菌、病毒、真菌、 结核等引起的脑（膜）炎、垂体炎症、脓 肿形成。一些全身性疾病的脑部累及或浸 润，如白血病、淋巴瘤等血液病，特发性 自身免疫性垂体损害等。 碟鞍区手术、放疗和创伤 垂体瘤切除可能 损伤正常垂体组织，术后放疗更重垂体损 伤。严重头部损伤可引起颅底骨折、损毁 垂体柄和垂体门静脉血液供应。鼻咽癌放 疗也可损坏下丘脑和垂体。