肝血管瘤

1、发病率

2、病理

肝血管瘤主要有两种：一是毛细血管瘤，二是海绵状血管瘤。前者好发于幼儿，常多发，瘤体小，直径多为2cm以下。后者常见于中年患者，多为单发，也可多发，肿瘤直径一般在3cm以上，甚至大到占据整个肝叶。病变左、右肝叶的发生率大致相等。两种血管瘤病理组织学上表现相似，都可以见到大小不等的血管腔隙，腔内充满新鲜血液，间质中有中等量的结缔组织，有时出现间质黏液变，肿瘤中央纤维化常见，有时可出现广泛纤维化。血管腔内偶可见钙化（静脉石）。

3、临床表现

（1）病史与症状体征：肿瘤生长缓慢、病程常达数年以上。50%-70%的患者临床无症状，仅在查体或其他原因行超声或CT等检查时发现。少数肿瘤较大（5cm以上）患者可出现压迫症状，主要是上腹不适、发热、嗳气、腹胀、腹痛等。体格检查可触及腹部包块，包块与肝脏相连，表面光滑，质地柔软，有囊性感及不同程度的压缩感，有时可呈分叶状。

（2）实验室检查：多无异常发现，部分患者可有贫血表现。

4、影像学检查

（1）B超：

1）毛细血管瘤：肿瘤常较小，直径1-2cm，多单发，位于肝表面和邻近血管处，呈圆形或卵圆形，边界清楚。肿瘤多为高回声，分布不均匀，可见细小圆形小暗区或管状无回声区，边缘可见凹陷，形成网状结构，部分肿瘤边缘为线状高回声，内部为低回声，有时低回声内见细小光点。

2）海绵状血管瘤：肿瘤较大时呈不规则形，边缘锐利。内部回声强弱不等，可呈蜂窝状或条索状，低回声型肿块周边可见强回声带，巨大者强回声内可见不规则无回声区，边界清楚。（2）CT：平扫表现为圆形或卵圆形低密度病变，边界清楚，边缘光滑或轻度分叶。密度多均匀，肿瘤较大者，其中心可见不规则更低密度区，少数中心可有钙化。增强扫描大多在60s内，个别在2min内出现边缘增强，部分血管瘤增强病灶可占据肿瘤的大部分。随着时间的推移，增强灶逐渐由边缘向中央扩大，延迟10-15min后，肿瘤变为等病灶或高密度。较大肿瘤中心的更低密度可始终不增强，系瘤内血栓机化形成纤维瘢痕或有坏死所致。（3）MR：T1加权像表现为均匀性低信号或混杂性低信号（内有更低信号区），如有出血，可表现为高信号。T2加权像，随着TE的延长，肿瘤信号强度也增高。重度T2加权像肿瘤信号可达到或超过胆囊和脑脊液信号。肿瘤的纤维瘢痕在T1、T2加权及质子密度像上均表现为低信号。

（4）血管造影：供应肝脏血液的动脉大小、形态及走形多正常。在动脉早期血窦显影，可见多发血管湖，一直持续至静脉期后达30s。一般无增粗、不规则的新生供血动脉存在。血窦显影通常呈环形或“C”形，系肿瘤中央纤维化或血栓、出血所致。有时可见动-静脉瘘。肿瘤较大者，可见血管增多、增粗且受压、移位。

5、介入治疗

（1）适应症及禁忌症：

适应证：①肿瘤较大，邻近器官受压移位，引起明显压迫症状者；②肿瘤较大，引起肝薄膜紧张导致疼痛者；③肿瘤破裂、出血者；④手术切除前准备；⑤肿瘤虽小，但一般治疗对疼痛效果不佳者。

禁忌证：①单发或多发肿瘤，病变较小（直径小于4cm）且趋于稳定、无临床症状者；②病变直径大于8cm或合并有动-静脉瘘者不适于经皮经肝瘤内注射治疗；③有血管造影禁忌证

者。

（2）介入器械：TAE所用器械同肝动脉造影。主要使用R-h肝管，有时需使用Cobra管及胃左动脉导管，血管纡区明显，超选困难者需使用同轴微导管；经皮瘤内注射所用器械主要有皮肤穿刺针（与经皮肝内胆管造影所用穿刺针基本相同）及注射用导管。

（3）介入治疗技术和方法：

1）栓塞技术和方法：①TAE：插管及栓塞技术、方法与肝癌基本相同。②经皮瘤内注射：可在B超、CT引导下将药物注入瘤体内，力求将药物充满所有血窦内。可采用多点、多次注入使药物扩散到整个瘤体而达到治疗目的。

2）栓塞材料：①明胶海绵：为中期栓塞剂，粉状明胶海绵可栓塞小动脉。由于不能进入血管瘤异常血窦内，不能用于根治性治疗。仅可暂时控制病变发展或用于肿瘤破裂时栓塞止血。

②不锈钢圈：用于永久性栓塞。与明胶海绵同样原因不能用于根治性治疗。在合并有动-静瘘时可与明胶海绵联合使用。③液态栓塞剂：包块无水乙醇、鱼肝油酸钠及其与碘化油的混合乳剂、聚乙烯醇（Ivalon）等。注入血窦内可造成血窦内皮细胞坏死和广泛血栓形成，从而达到根治目的。且无水乙醇具有不易形成侧支循环的特点。鱼肝油酸钠与明胶海绵联合应用效果更佳。④血管硬化剂：有人报道用温和的血管硬化剂PYM（平阳霉素）与碘化油治疗肝血管瘤取得较好效果。PYM用量为8-24mg，溶于造影剂和碘化油（超液化碘化油效果更佳）使用。PYN对血管内皮的损伤和破坏为一缓慢过程，故其安全性优于上述栓塞剂。

液态栓塞剂与造影剂混合使用有利于监控栓塞过程，与碘化油以一定比例混合使用，不仅能够监控栓塞过程，而且还能强化栓塞效果。

3）栓塞剂：栓塞剂量应根据肿瘤大小、血供情况及栓塞过程中肿瘤血管流速的变化而定。巨大肿瘤，无水乙醇用量可达20ml，鱼肝油酸钠用量可达40ml。在X线监视下，栓塞剂注入速度以不发生返流为准。如使用球囊导管阻塞肿瘤供血血管近端或同轴微导管可放心大胆进行栓塞。

6、疗效

栓塞剂注入后，即可见肿瘤供血血管血流速度减慢，血窦显影较少、变淡。对于控制肿瘤增长、减轻临床症状以及术中出血有较好效果。尤其对肿瘤破裂出血的患者，可迅速止血，挽救病人生命或者赢得手术时机。

7、并发症及其处理

常见并发症及其处理与原发性肝癌相同。使用球囊导管可避免栓塞剂返流造成异位栓塞。如肿瘤较大，有较大动-静脉瘘存在，使用栓塞剂不当，可造成回流静脉栓塞及肺栓塞。使用液态栓塞剂或粉状明胶海绵较易引起误栓胆囊动脉，鱼肝油酸钠用量过大可出现血红蛋白尿等并发症。栓塞前进行详尽的血管造影，充分了解肿瘤血流情况，选择恰当的栓塞剂及栓塞方法可避免此并发症的发生。

8、限度及进展

对于肝血管瘤，介入治疗主要用于减缓临床症状、控制瘤体破裂出血等。肿瘤多发且分布散在者，治疗尚有一定难度。肿瘤血管纡曲、超选择插管困难者，栓塞治疗也有一定难度。有待于介入器械及栓塞材料的进一步发展。

肝血管瘤

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