韧带样纤维瘤病(ppt)
韧带样型纤维瘤病20例临床病理观察
韧带样型纤维瘤病20例临床病理观察摘要】目的：探讨韧带样型纤维瘤病的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断要点。
方法：收集2008～2012年间20例韧带样型纤维瘤病患者的资料,结合文献对其临床表现、组织形态、免疫组化、治疗和预后进行分析。
结果：韧带样型纤维瘤病是一种好发于深部软组织或腹腔内,界限不清,质地坚韧,呈浸润性生长的肿瘤。
肿瘤直径4～10cm,平均直径6.5cm。
组织病理学表现增生的纤维母细胞多呈平行或波纹状排列,其间伴有比例不一的胶原纤维,病灶周围常见纤维母细胞束向肌肉或脂肪组织内穿插或浸润性生长。
免疫组化:Vimentin(+),β-catenin(+),desmin、α-SMA、MSA(+/-),CD34(-),S-100(-)。
结论：韧带样型纤维瘤病是一种呈浸润性生长并易于复发的中间性肿瘤,临床诊断较困难,需依靠组织形态和免疫组化才能确诊。
目前治疗多以局部扩大切除为主,放疗为辅。
【关键词】韧带样型纤维瘤病临床特征病理特征免疫组化鉴别诊断【中图分类号】R730.2 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）10-0029-02韧带样型纤维瘤病(desmoid-tye fibromatosis),又称韧带样瘤(desmoid tumor)或侵袭性纤维瘤病(agressive fibromatosis)。
由Stout[1]最初提出,是一种发生在深部软组织的以纤维母细胞过度增生,浸润性生长和易于复发但不转移为特征的肿瘤。
现报道我科外检中遇到的20例韧带样纤维瘤病的病例,通过其组织形态和免疫组化,并结合相关文献,探讨其临床病理特征与鉴别诊断要点。
1 材料和方法1.1一般资料嘉鱼县人民医院病理科2010-2012年间共收到术后病理诊断为韧带样纤维瘤病的病例20例,其中男性7例,女性13例,年龄16-42岁,中位年龄31.3岁,病程3-15个月,发生于腹壁的6例(均为女性)，肩部4例,上臂3例,前臂2例,大腿1例,小腿2例,胸壁1例,肠系膜 1例。
侵袭性纤维瘤病
增强后无或轻度强化，是该病重要特征，而以细胞成分 为主的区域，呈等T1、稍长T2信号，明显强化；
④ 易侵犯邻近神经血管鞘膜，表现为肿瘤与神经、血管间
脂肪信号消失，血管变形、狭窄。
影像学表现
CT：肿瘤呈稍低密度伴条片状稍高密度，增强后稍低密
切缘阴性。
因较高的术后复发率须采取放化疗、NSAIDs、SERMs、
TKI等辅助治疗，术后放疗可显著降低局部复发率，但术 前放疗尚未证明能提高手术切缘阴性率。
术后平均复发率为24%~77%，切缘阳性是术后复发的独
立影响因素。
临床表现及生物学行为 躯干或肢体触及边界不清 、质硬无波动且不能推动的无痛
性肿块，皮肤正常，多无淋巴结肿大，生长缓慢，少数有 疼痛和压迫症状，症状与肿瘤所在部位、大小、周围结构
和神经等受累有关，应注意患者是否合并FAP及Gardner综
合征。
介于成纤维细胞瘤与纤维肉瘤之间，恶性倾向表现为侵袭 性生长及术后顽固复发，复发灶病理及影像特征多与原发 灶相同，但生长更迅速，侵犯范围更广泛，罕见恶变为纤
度区渐进性明显强化，稍高密度区轻度强化。
稍高密度区与MRI低信号区相对应→胶原纤维 稍低密度区与稍长T2信号区对应→成纤维细胞、成肌纤
维细胞
女性，31岁，腹壁型AF
女性，25岁，腹外型AF
神经纤维瘤、恶性纤维组织细胞瘤：也可出现短T2信号区，
鉴别诊断
但神经纤维瘤一般境界清晰，无侵袭性生长；而恶性纤维组 织细胞瘤好发于中老年人，常见囊变、出血和坏死
女性，49岁，体检发现盆腔占位
侵袭性纤维瘤病（AF）
也称硬纤维瘤、韧带样瘤，是一种少见的生长缓慢的间叶组
骨韧带样纤维瘤
▪ 合并动脉瘤样骨囊肿，说明骨韧带状纤维 瘤亦可合并其他骨病。
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性或持续性局部疼痛硬性肿块，邻近关节 可致关节活动障碍，也有病理性骨折而就 诊。
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肿瘤特征
少见的侵袭性的原发性良性骨肿瘤，易复发。
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病理
▪ 1.肉眼： ▪ 呈白色或灰白色，质坚韧，似硬橡皮，浸润生长，
有或无清楚边界，无包膜或偶有假包膜。（有文 献报道有完整包膜。） ▪ 2.镜下: ▪ 由丰富的胶原纤维基质夹杂稀疏的小梭形成纤维 细胞构成，形成稠密的交织的波状条带。 ▪ 3.少见钙化或骨化。 ▪ 4.周围骨小梁可伸入肿瘤内。 ▪ 5.易与低度恶性纤维肉瘤混淆。
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另外
▪ 放射性骨扫描显示出病灶对放射性核素药 物的吸收增加；
▪ 血管造影显示低血管化，少见肿瘤样血管。
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鉴别诊断
▪ 小梁型在X线上病灶范围大，长度可达骨 干的1／2，并综合有溶骨、骨皮质侵蚀破 坏及软组织肿块的表现，尤其是在骨轮廓 范围内的大量的肿瘤性骨小梁形成“树根” 状改变，以及位于骨皮质部向软组织内放 射呈粗糙的长“根须”状改变 具有一定的 特征性。在其他各种骨病变中，一般不会 出现这种较特殊的征象。当X线出现此种 表
▪ 现时，首先应考虑骨韧带状纤维瘤。 •18
▪ 囊样型和溶骨型的X线表现变化很大，不具有特 征性。囊样型病灶有时也可出现骨皮质破坏、断 裂，形成软组织内肿块。需要鉴别的疾病较多。
▪ 最易与骨巨细胞瘤相混淆。此外·还需与良性者 如多房性骨囊肿、骨纤维结构不良、骨纤维异常 增殖症、非骨化性纤维瘤及软骨黏液样纤维瘤。
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▪ 总之，骨韧带状纤维瘤是一种由成纤维细胞及坚实的胶 ▪ 原纤维组织形成的、具有局部侵袭性和易复发性特点的罕见 ▪ 的良性骨肿瘤，好发于长骨干骺端和下颌骨。X线表现主要 ▪ 为溶解膨胀性及部分压迫侵蚀性骨破坏；病变区域内“树根” ▪ 状、“根须”状的新生骨，其形态较为特殊；T2wI病变大部分 ▪ 呈明显的等一低信号，区域超过75 (无论是在管状骨、骨盆 ▪ 或脊椎)，具有一定的诊断和鉴别诊断意义。笔者以为，依据 ▪ 这些影像学表现，对本病诊断已不难，即使是影像学诊断困难 ▪ 的病例，通过与术前骨穿刺活检／术后的病理检查相结合，亦 ▪ 容易作出明确诊断。
胸壁韧带样型纤维瘤病
胸壁韧带样型纤维瘤病作者：朱婧杨劼朱大江陆秀英郭钊轩陈金桃来源：《中国实用医药》2009年第03期1 病例报告患者女，38岁，已婚。
因左胸壁肿块伴疼痛2年余入院。
查体：左胸壁近乳腺外缘处扪及肿块，约3．5 cm×2．0 cm×2．0 cm，质硬、表面光滑、边界不清、固定伴压痛。
B超示：左外侧胸大肌实性低回声包块，边界不清，无明显包膜，边缘不规整，内部回声不均，后方回声稍衰减。
胸部CT示：左侧胸壁乳房后间隙旁不规则软组织密度肿块与前锯肌、胸大肌粘连，分界欠清，部分层面紧贴肋骨。
CT值约45~80 Hu。
左侧前锯肌、胸大肌局部稍肿胀，与肋骨的脂肪间隙较模糊。
骨窗显示相邻肋骨未见明确骨质破坏。
考虑左侧胸壁软组织肿块，性质待定，以纤维瘤可能。
于2008年5月6日局部麻醉下行左胸壁肿物切除术，术中见肿物位于左腋前线第5肋间胸大肌间，深面与肋骨表面相连，未侵犯肋间肌，约3 cm×3 cm×2 cm，分叶状，边界欠清，质地偏硬，切除肿瘤及部分胸大肌筋膜、肋骨骨膜。
病理诊断：(左胸壁)胶原纤维组织瘤样增生，考虑腹外韧带样型纤维瘤病。
术后4 d出院，10 d门诊拆线。
随访1年，肿物局部无复发。
2 讨论韧带样型纤维瘤病是一类具有局部侵袭潜能的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤,由Farlane 于1832年初次描述，1838年Muller首次以韧带状瘤(desmoid tumor)命名。
主要来源于肌肉内结缔组织及其被覆的筋膜，其中腹壁外来源的称为腹壁外韧带样瘤。
2002年WHO新的软组织和骨肿瘤的病理学和遗传学分类中将其定义为发生于深部软组织的克隆性纤维母细胞增生,具有浸润性生长、局部复发倾向但不具有转移能力的特点[1]。
这一概念在对韧带样型纤维瘤病的生物学特点进行概括的基础上,对其侵袭性的肿瘤生物学行为做肯定。
近年来,对韧带样型纤维瘤病的研究涉及其生物学、遗传学、病因学、治疗、预后等各个方面,本文以腹部外韧带样型纤维瘤病为引作讨论复习。
软组织韧带样型纤维瘤病的影像诊断
１ ｐｒ ｎ ｆＲ ｄｏｏｙ ｕｈ ｕ Ｃ ｎｒｌＨｏｐｔｌｉ ｈｊ ｎ ｒｖｎ ｅ ． ａｔ ｔｏ ａ ｉｌｇ，Ｈ ｚｏ ｅ ｔ ｓｉ ｎ Ｚ ｅｉ ｇ Ｐｏｉｃ ，Ｈｕｈ ｕ ３ ０ ，Ｃ ｉａ ．ｅ ａ ｍｅ ｔｏ Ｄｅ ｍｅ ａ ａ ａ ｚｏ ０ ０ ｈｎ ；２Ｄ ｐ ｒ ｎ ｆ １ ３ ｔ Ｒ ｄｏｏｙ Ｚ ｉ ｏ ｒ ｅｐｅ ＳＨ ｓｉ ｌｎＺ ｅｉｎ ｒｖｎ ｅ Ｚ ｕｉ ３ ０ ， ｈｎ ａ ｉ ｇ， ｈ ｊＦ ｕｔ Ｐ ｏ ｌ’ ｏｐｔ ｈｊ ｇＰ ｏｉｃ ， ｈ ｊ ０ ０ Ｃ ｉａ ｌ ｕ ｈ ａｉ ａ １ ８
软组 织韧 带样 型纤 维 瘤病 ， 一种 相对 少 见 的纤 维组 织 是 肿 瘤 ， 发 病率 大约 每 １ ０万人 ３ ４例 ｌ 年 ０ － ｌ ｌ 瘤 分腹 壁 型 、 。肿 腹 壁 外 型及 腹腔 型 。 国内外 对 软组 织 韧带 样纤 维瘤 病 的报道 较 少 。我 们 回顾 性分 析 了 １ ６例经 病 理确 诊 的软 组织 韧 带样 型 纤 维 瘤 病 的影 像 学特 征 ， 旨在 加 深 对该 疾 病 的认 识 。 以提 高
ｍｏ ｓｉ ｓｌｓＯｎ Ｍ ＲＩ ｒ ｎ ｍｕ ｃｅ ，Ｈｅｅ ｏ ｅ ｏ ｓｉｏｎ ｅ ｓｔ， ｌｇ ｔｈ ｐ ｉｔｎ ｉ ｒｍｉ ｙ ｅ ｉｔｎ ｉ ｎ Ｔ１ Ｉ ｔｒ ｇ ｎ ｕ ｓ ｉｔｎ ｉ ｓｉｈ ｙ ｏｎ ｅ ｓｔ ｏ ｌ ｈ ｐ ｒｎｅ ｓｔ ｏ Ｗ ，ｍｉ ｙ ｅｉｔｎ ｙ ｙ ｄ ｙ ｌ ｈ ｐ ｒｎｅ — ｄ ｓｔ ｎＴ２ １ｗｅｅ ｓ ｅ ，ｗ ｉｈ ｌｗｅ ｈ ｎ ｓｇ ａ ｆｆｔａ ｄ ｈｇ ｅ ｈ ｎ ｔ ａ ｆｍｕ ｃｅ ，ａ ｄ ａｌｃ ｓｓａ ｐ ａｅ ｏ ｌ ｅ ｒ ｉ ｏ Ｗ ｒ ｅ ｎ ｈ ｃ ｏ ｒｔ ａ ｉｎ ｌｏ ｎ ｉｈ ｒｔａ ｈ ｔｏ ｓ ｌｓ ｎ ｌ ａ ｅ ｐ ｅ ｒｄ ｌｗ ｉ ａ ｙ ａ ｎ ｓｇ ａ ｎｅ ｓｔ ｎ ｂ ｔ Ｗ Ｉ ａ ｄ Ｔ２ Ｉ ｙ ｔｃ ｎ ｃ ｏ ｉ ｒ ｏ ｎ ｎ ａｌｃ ｓ ｓｎ ｔｅ ｔ ｏ ａｅ ｎ ａ ｙ ｅｅ ｉｎ ｉｔｎ ｉ ｏ ｏｈ ＴＩ ｎ Ｗ ． Ｃ ｓｉ ｅ ｒｓｓｗｅ ｅ ｆｕ ｄ ｉ ｌ ａｅ ｏ ｍａｔｒ ｉ ｌｃ ｔｄ ｉ ｎ ｗｈ ｒ ． ｌ ｙ Ｎｏ ｓ Ｃｏ ｃｕ ｉ ｎ Ｔ ｅＣＴ ａ ｄ ＭＲＩｃ ｎ ａ ｃ ｒｔｌ ｈ ｗ ｔｅ ｌｃ ｔ ｎ ｈ ｐ ｎ ｘｅ ｔｏ ｅ ｍｏｄ－ｙ ｅｆｂｏ ｔｓ ｓ ｗｈ ｃ ｓ ｎ ｌ ｓｏ ｈ ｎ ａ ｃ ｕ ａｅｙｓ ｏ ｈ ｏ ａｉ ，ｓ ａ ｅ ａ ｄ ｅ ｔｎ ｆｄ ｓ ｉ ｔｐ ｉｒ ｍａｏ ｅ ， ｉｈ ｉ ｏ ｖ ｌａ ｌ ｎｄｆｅｅ ｔ ｌｄ ａ ｎ ｓｓｏ ａ ｉｕ ａ ｓ ｓ ａｕ ｂｅ ｉ ｉ ｒｎ ｉ ｉｇ ｏｉ ｆ ｒ ｓｃ ｕ ｅ ． ｆ ａ ｖ ｏ
韧带样纤维瘤病的影像表现及其病理特征
韧带样纤维瘤病的影像表现及其病理特征陈井亚ꎬ陈㊀娇ꎬ张㊀愉ꎬ陈㊀虎ꎬ曹㊀健南京中医药大学附属医院放射科㊀江苏㊀南京㊀２１００２９㊀㊀ʌ摘㊀要ɔ㊀目的㊀探讨韧带样纤维瘤的临床㊁ＣＴ及ＭＲＩ表现并与病理结果进行对照分析ꎬ以提高韧带样纤维瘤诊断的准确率ꎮ方法㊀回顾性分析经手术及病理证实的１２例韧带样纤维瘤患者的临床及影像学资料ꎬ并与术后病理进行对照分析ꎮ结果㊀１２例患者共１４枚病灶ꎬ其中腹壁型８枚ꎬ腹外型５枚ꎬ腹内型１枚ꎻ１２枚呈浸润性生长ꎬ２枚呈膨胀性生长ꎬＣＴ平扫肿块呈等稍低密度表现ꎬＭＲＩ扫描病灶多呈长Ｔ１混杂Ｔ２信号ꎬ内见条索状的低信号带ꎬ呈 条带征 ꎬ与周围组织边界可见 火焰症 ꎻ动态增强３枚呈低￣中等程度渐进性强化ꎬ３例呈不均匀明显强化ꎮ结论㊀韧带样纤维瘤的影像学表现具有一定特征性ꎬ结合患者的临床资料可提高本病的诊断准确率ꎮʌ关键词ɔ㊀韧带样纤维瘤病ꎻ体层摄影术ꎬＸ线计算机ꎻ磁共振成像ꎻ病理学中图分类号:Ｒ７３５.５ꎻＲ８１４.４２ꎻＲ４４５.２㊀㊀㊀文献标识码:Ａ㊀㊀㊀文章编号:１００６￣９０１１(２０１９)１０￣１７９３￣０４ＩｍａｇｉｎｇｍａｎｉｆｅｓｃａｔｉｏｎｓａｎｄｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｙｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｄｅｓｍｏｉｄｆｉｂｒｏｍｏｎｔｏｓｉｓＣＨＥＮＪｉｎｇｙａꎬＣＨＥＮＪｉａｏꎬＺＨＡＮＧＹｕꎬＣＨＥＮＨｕꎬＣＡＯＪｉａｎＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＲａｄｉｏｌｏｇｙꎬＴｈｅＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＮａｎｊｉｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙｏｆＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃｉｎｅꎬＮａｎｊｉｎｇ２１００２９ꎬＰ.Ｒ.ＣｈｉｎａʌＡｂｓｔｒａｃｔɔ㊀Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ㊀ＴｏｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｐｅｒｆｏｍａｎｃｅꎬＣＴａｎｄＭＲＩｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓꎬａｎｄｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｙｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｄｅｓ￣ｍｏｉｄｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ(ＤＦ)ꎬｔｏｉｍｐｒｏｖｅｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｔｉｃａｃｃｕｒａｃｙｏｆｔｈｉｓｔｕｍｏｒ.Ｍｅｔｈｏｄｓ㊀１２ｃａｓｅｓｏｆＤＦｐｒｏｖｅｄｂｙｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｙｗｅｒｅｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙｒｅｖｉｅｗｅｄꎬｃｌｉｎｉｃａｌａｎｄｉｍａｇｉｎｇｐｅｒｆｏｒｍａｎｃｅｗｅｒｅｃｏｍｐａｒｅｄｗｉｔｈｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｙｒｅｓｕｌｔｓ.Ｒｅｓｕｌｔｓ㊀Ｔｈｅｒｅｗｅｒｅ１４ｍａｓｓｅｓｉｎ１２ｃａｓｅｓ.８ｌｏｃａｔｅｄｉｎｔｈｅａｂｄｏｍｉｎａｌｗａｌｌꎬ５ｗｅｒｅｅｘｔｒａ￣ａｂｄｏｍｉｎａｌａｎｄ１ｗａｓｉｎｔｒａ￣ａｂｄｏｍｉｎａｌ.１２ｏｆｔｈｅｍｗｅｒｅｉｎｆｉｌ￣ｔｒａｔｉｖｅｇｒｏｗｔｈꎬａｎｄ２ｗｅｒｅｅｘｐａｎｓｉｖｅｇｒｏｗｔｈꎻＤＦｓｈｏｗｅｄｈｙｐｏｄｅｎｓｅｏｒｉｓｏｄｅｎｓｅｏｎｐｌａｉｎＣＴｉｍａｇｅｓꎬｔｈｉｓｔｕｍｏｒｄｉｓｐｌａｙｅｄｉｎｔｅｒｍｅ￣ｄｉａｔｅｓｉｇｎａｌｉｎｔｅｎｓｉｔｙｏｎＴ１ＷＩａｎｄｈｅｔｅｒｏｇｅｎｅｏｕｓｓｉｇｎａｌｉｎｔｅｎｓｉｔｙｏｎＴ２ＷＩꎬｂａｎｄｓｉｇｎａｎｄｆｌａｍｅｓｉｇｎｃｏｕｌｄｂｅｓｅｅｎꎻ３ｃａｓｅｓｓｈｏｗｅｄｌｏｗｔｏｍｏｄｅｒａｔｅｇｒａｄｕａｌｅｎｈａｎｃｅｄｏｎｄｙｎａｍｉｃｃｏｎｔｒａｓｔｅｎｈａｎｃｅｄＣＴꎬ３ｃａｓｅｓｓｈｏｗｅｄｈｅｔｅｒｏｇｅｎｅｏｕｓｍａｒｋｅｄｌｙｅｎｈａｎｃｅ￣ｍｅｎｔ.Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ㊀ＤＦｈａｓｓｏｍｅｔｙｐｉｃａｌｉｍａｇｉｎｇｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓꎬｗｈｉｃｈｃａｎｂｅｕｓｅｄｔｏｉｍｐｒｏｖｅｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｔｈｉｓｔｕｍｏｒｗｈｅｎｃｏｍｂｉｎｅｄｗｉｔｈｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ.ʌＫｅｙｗｏｒｄｓɔ㊀ＤｅｓｍｏｉｄｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓꎻＴｏｍｏｇｒａｐｈｙꎬＸ￣ｒａｙｃｏｍｐｕｔｅｄꎻＭａｇｎｅｔｉｃｒｅｓｏｎａｎｃｅｉｍａｇｉｎｇꎻＰａｔｈｏｌｏｇｙ.㊀㊀韧带样纤维瘤病(ｄｅｓｍｏｉｄｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓꎬＤＦ)临床表现多样ꎬ是一种起源于深部肌肉筋膜结缔组织的软组织肿瘤ꎮＷＨＯ定义为起源于深部软组织的成纤维克隆增殖性病变ꎬ具有侵袭性生长特征ꎬ易局部复发ꎬ不发生远处转移ꎻ部分病变可呈多灶性[１]ꎮ本病发病率低ꎬ约占所有肿瘤的０.０３％ꎬ发病年龄峰值为３０~４０岁ꎬ女性多见ꎮ本文回顾性分析１２例ＤＦ的影像及病理学资料ꎬ探讨其影像学特征及其相关的病理学基础ꎬ提高对本病的认识水平ꎬ为临床的诊断提供参考价值ꎮ１㊀资料与方法１.１㊀一般资料作者简介:陈井亚(１９８４￣)ꎬ男ꎬ山东人ꎬ毕业于东南大学ꎬ医学硕士ꎬ主治医师ꎬ主要从事影像学诊断工作通信作者:曹健㊀主管技师㊀Ｅ￣ｍａｉｌ:６４４１８７７３＠ｑｑ.ｃｏｍ㊀㊀回顾２００６年６月~２０１８年１２月在本院行影像学(ＣＴ或ＭＲＩ)检查并手术病理证实的ＤＦ患者１２例ꎬ均为女性ꎬ年龄２５~５１岁ꎬ平均年龄３１.２岁ꎮ临床表现为局部无痛性包块１１例ꎬ体检偶发２例ꎬ术后复发１例ꎮ１２例患者血液学指标均未见明显异常ꎮ１.２㊀检查方法采用飞利浦６４排多层螺旋ＣＴ(Ｂｒｉｌｌｉａｎｃｅ６４)ꎬ扫描参数:层厚及层距为１ｍｍꎬ螺距为１ꎬ管电压１２０ｋＶꎬ管电流２００~５００ｍＡꎬ患者取仰卧位ꎬ行腹部扫描时于扫描前０.５~１ｈ内饮水５００~１５００ｍｌꎮ增强扫描采用肘静脉团注７０~１００ｍｌ碘海醇(３００ｍｇ/ｍｌ)ꎬ注射流速３ｍｌ/ｓꎬ动态增强扫描时间动脉期为注射后２５ｓꎬ静脉期６０ｓꎬ延迟期７０ｓꎮ扫描数据由飞利浦工作站进行后期多平面重组处理ꎮ３９７１ＭＲＩ采用西门子ｍａｇｎｅｔｏｍ３Ｔ超导ＭＲ(Ｖｅｒｉｏ)扫描序列包括横断位ＦＬＡＳＨＴＷＩ(ＴＲ１３９ｍｓꎬＴＥ４ ７６ｍｓ)ꎬＴＳＥＴＷＩ(ＴＲ１９００ｍｓꎬＴＥ７６ｍｓ)ꎻ矢状位压脂ＦＳＴ２ＷＩ(ＴＲ２６３ｍｓꎬＴＥ４.７６ｍｓ)层厚６ｍｍꎬ层间距１ｍｍꎬＦＯＶ２５０ｍｍꎻ轴位ＤＷＩ增强扫描经静脉注射Ｇｄ￣ＤＴＰＡ后ꎬ分别行ＴＷＩ压脂横断位㊁矢状位及冠状位扫描ꎮ影像图像由２名有经验(５年及８年诊断经验)的放射科诊断医师进行独立分析ꎮ包括:病灶的数量㊁发生部位㊁肿瘤的大小(于最大径线层面测量最长径)ꎬ形态ꎬ肿瘤的边界ꎬ与邻近组织的关系ꎬ肿瘤的囊变出血及钙化情况ꎬ平扫及增强后肿瘤实性部分的密度㊁信号特点等ꎮ２㊀结果２.１㊀一般情况本组１２例患者１４枚病灶ꎬ单发１１例ꎬ多发１例(共３枚病灶)ꎬ病灶按部位分布:腹壁型６例:位于腹直肌６枚ꎬ腹内斜肌１枚ꎬ腹外斜肌１枚ꎻ腹外型５例:右肩三角肌１枚ꎬ腰背部４枚ꎻ腹内型１例:位于横结肠ꎮ２.２㊀影像学表现１４枚病灶均呈类椭圆形或梭形外形ꎬ２枚病灶边界清晰可见包膜ꎬ１２枚病灶呈浸润性生长ꎬ与邻近组织分界欠清ꎻ其中１枚病灶可见明显的囊变区域ꎬ其余１３枚均呈实性肿块ꎬ１４枚病灶内均未见出血或钙化灶ꎻ病灶大小约为２.５~８.８ｃｍꎬ平均长径４.８５ｃｍꎮ１２例患者中ꎬ共７例行ＣＴ平扫ꎬ其中４例行增强扫描ꎬ７例行ＭＲ平扫ꎬ２例行ＭＲ动态增强ꎻＣＴ平扫示肿块均呈等或稍低密度改变ꎬＣＴ值为３６~４２ＨＵꎬ平均３８ＨＵꎬ病灶与周围组织分界不清ꎬ３例增强后呈不均匀轻到中度渐进性强化(图１ꎬ２)ꎬ１例囊变坏死病例实性部分呈明显强化ꎻＭＲ平扫肿块表现为Ｔ１ＷＩ等或稍低信号ꎬＴ２ＷＩ呈不均匀高信号ꎬ病灶内均可见索条样或斑片样的低信号带ꎬ呈条带征ꎬ３例病灶可见伪足样浸润邻近组织ꎬ与组织分界不清的部分呈羽毛状浸润ꎬ呈现火焰征象(图３)ꎬ１例病灶内可见血管流空征象ꎻＤＷＩ示病灶呈不规则的边缘高信号㊁中心呈低信号ꎬＡＤＣ高信号者４例ꎬ呈低信号者２例ꎮ增强扫描２例均呈不均匀明显强化ꎬ病灶内条带样低信号区未见明显强化ꎮ２.３㊀病理表现１４枚肿块均行外科手术切除ꎬ大体标本表现为质硬软组织肿块ꎬ活动度较差ꎬ１２枚边界欠清ꎬ２枚可见完整包膜ꎬ与影像学表现相符ꎮＨＥ染色可见呈束状平行走行的长条样梭形细胞ꎬ为成纤维细胞ꎬ分布于乏细胞的胶原间质ꎬ成纤维细胞可见圆形或空泡样细胞核伴一到两枚点状的细胞核仁ꎬ胞浆丰富ꎬ细胞膜显示不清ꎬ部分伴有粘液或玻璃样变性ꎬ局部可见扩张的小血管ꎮ不同病灶部分细胞组成比例不同ꎬ病变向邻近组织浸润ꎮ６例行免疫组化检查ꎬ分别行ＳＭＡꎬＤｅｓｍｉｎꎬＣＤ３４ꎬＳ￣１００ꎬＮＦꎬβ￣ＣａｔｅｎｉｎꎬＫｉ￣６７染色ꎬ结果示β￣Ｃａｔｅｎｉｎ均阳性ꎬ平滑肌肌动蛋白(ＳＭＡ)灶性阳性４例ꎻ５例Ｋｉ６７ɤ５％ꎬ１例囊变坏死者Ｋｉ６７>５％ꎮ３㊀讨论３.１㊀临床及病理特点韧带样纤维瘤病ꎬ又称侵袭性纤维瘤病或硬纤维瘤ꎬ是一种罕见的间叶组织起源的疾病ꎬＷＨＯ分类于纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤ꎬ交界性ꎬ不发生转移ꎬ易局部复发及侵犯邻近脏器ꎮ好发于年轻女性患者ꎬ按发病部位可分为腹外型㊁腹壁型及腹内型[２]ꎬ其中２８％~６９％为腹内型(肠系膜或盆腔)或腹壁型ꎬ余为腹外型[３]ꎮ家族性腺瘤样息肉病及Ｇａｒｄｎｅｒ综合症(结肠息肉㊁软组织肿瘤和骨瘤三联征)是本病的易感因素ꎬ除此之外ꎬ外伤㊁经腹壁手术病史(剖宫产)㊁怀孕㊁及口服避孕药等都被证实与本病相关[４]ꎮ本组病例均为女性ꎬ年龄２５~５１岁ꎬ平均年龄３１.２岁ꎬ与既往文献研究相符[２]ꎬ其中６例患者有既往经腹壁手术史ꎬ３例有外伤史ꎬ其余３例为体检偶发包块ꎮ本组病例样本较小ꎬ但年轻女性患者具有既往经腹壁手术病史或外伤史者占比５０％ꎬ提示临床资料中:性别㊁年龄及既往局部手术史或外伤史具有提示诊断意义ꎮ３.２㊀影像特征ＣＴ是临床中最常用的软组织肿瘤检查ꎬ在ＤＦ中尤其是腹内型病灶具有更大的作用ꎬ常应用于腹内型ＤＦ的随访监测以及腹腔内肠道并发症的评估ꎻ腹腔起源的ＤＦ可表现为边界清晰的混杂密度肿块或边界不清的浸润性病灶ꎬ可累及肠系膜或其它邻近器官[５]ꎮ由于ＤＦ中的粘液成分与骨骼肌比较呈相对低密度ꎬ而胶原基质及纤维成分常常呈等或稍低密度ꎬ所以在ＣＴ平扫时由于组成成分的比例不同ꎬＤＦ常常表现为等密度或稍低密度的混杂密度肿块ꎬ囊变坏死较少见[６]ꎮ本组病例中ꎬＣＴ平扫患者密度与上述特征相符ꎬ肿块呈等密度或稍低密度影ꎬ腹直肌及腹外斜肌起源的等密度病灶沿腹壁４９７１图１㊀女性ꎬ２９岁ꎮ有剖腹产病史ꎬ左侧腹直肌呈梭形肿胀ꎬ隐约可见软组织肿块ꎮ图１ａ平扫病灶呈等密度影(黑箭)ꎬ与左侧腹直肌分界不清ꎮ图１ｂ~１ｄ病灶动态增强表现ꎬ动㊁静脉期及延迟期病灶呈轻度渐进性强化㊀图２ａ~２ｄ㊀女性ꎬ３５岁ꎮ有阑尾炎切除病史ꎬ右侧腹外斜肌梭形肿胀ꎬ平扫病灶呈等密度(黑箭)ꎬ与腹外斜肌分界不清ꎬ增强后病灶三期呈中度渐进性强化㊀图３㊀女性ꎬ４７岁ꎮ发现背部包块ꎮ图３ａＴ１ＷＩ可见脊柱后方等信号肿块ꎮ图３ｂꎬ３ｃＴ２ＷＩ及Ｔ２ＷＩ压脂示病灶呈纵行梭形(黑箭)ꎬ大部分呈高信号ꎬ内见条带样的低信号影(条带征)ꎬ病灶下缘呈伪足样浸润周围组织ꎮ图３ｄ横断位Ｔ２ＷＩ压脂病灶基底部位于脊柱后缘ꎬ内见条带征(黑箭)及向周围组织浸润的火焰征(白箭)肌肉走行ꎬ仅表现为局部肌肉轻度肿胀性改变ꎬ肌肉与肿瘤的密度一致导致其无分界影ꎻ病灶增强后有强化ꎬ强化程度也由于组成成分比例不同而呈现不均一性ꎬ但由于粘液成分及胶原基质成分的特点ꎬ该肿瘤整体呈轻度或中度强化[６]ꎬ本组中３例腹壁型病灶ＣＴ增强后表现与文献报道一致[７￣８]ꎬ呈轻￣中度渐进性强化ꎬ考虑是由于肿瘤中富含成纤维细胞成分及胶原纤维ꎬ对比剂进入缓慢ꎮ１例病灶呈明显强化ꎬ且呈少见的囊变部分ꎬ结合病理该例肿瘤ｋｉ６７>５％ꎬ提示肿瘤增生明显ꎬ且富含丰富的小毛细血管成分ꎬ故增强后对比剂进入较快较多ꎬ肿块强化明显ꎮＭＲＩ具有优异的软组织分辨能力ꎬ在ＤＦ这种软组织起源的肿瘤尤其是起源于四肢㊁头颈部㊁腹壁及胸壁等部位的腹外型肿瘤中具有非常高的应用价值ꎮ而且在对碘对比剂过敏的患者㊁年龄较轻需要规避射线的患者中应用更加广泛ꎮ纤维及胶原成分在Ｔ２ＷＩ序列常表现为低信号ꎬ增强后与ＣＴ一致呈低￣中度强化ꎻ而黏液成分以及富含细胞的基质部分在Ｔ２ＷＩ常呈混杂高信号ꎬ且增强后表现为明显强化ꎮＭＲＩ图像上ＤＦ可见 条带征 ꎬ表现为肿块内所有序列线样的低信号带ꎬ增强后无强化ꎬ见于约６０％~９０％的ＤＦ病灶ꎬ病理学对应为密实的胶原基质[４]ꎻ 火焰征 ꎬ表现为Ｔ２ＷＩ压脂相或Ｔ１ＷＩ增强后羽毛状的边缘ꎬ呈火焰样外观ꎻ本组病例中ꎬ行ＭＲＩ检查的病灶于所有序列均可见条带样的低信号带ꎬ位于后胸壁的１例增强后看见明显的火焰征ꎮ但需注意的是这些征象并非ＤＦ的特征性征象ꎬ在其他软组织肿瘤如腱鞘巨细胞瘤或恶性的粘液纤维肉瘤中也可见这些征象ꎬ故见到该类征象时需仔细结合病史等临床资料予以鉴别诊断ꎮ本组病例患者增强后均呈显著强化ꎬ提示病灶增生活跃可能ꎬ需要进一步的大样本显著强化的ＤＦ影像及病理对照分析ꎮ关于ＤＦ在ＭＲＩ弥散序列的信号表现相关文献较少ꎬ但少量报道认为ＤＦ的ＡＤＣ值较恶性类软组织肉瘤偏低[６]ꎬ本组病例中ＡＤＣ高信号者４例ꎬ其５９７１中２例ＡＤＣ信号较低ꎬ考虑可能与病灶内纤维成分比例较多相关ꎮ３.３㊀鉴别诊断腹壁型及腹外型ＤＦ需与腹壁的切口型子宫内膜异位症㊁血肿㊁神经源性肿瘤等鉴别[９￣１２]ꎬ子宫内膜异位症与患者的月经周期相关ꎬ可有大小变化及周期相关疼痛ꎬＣＴ呈混杂稍高密度ꎬＭＲＩ可见各时期出血导致的Ｔ１ＷＩ高信号及Ｔ２ＷＩ高低混杂信号ꎻ血肿一般有明确外伤病史ꎬＣＴ密度以及ＭＲＩ信号与出血时间有相关关系ꎮ腹内型ＤＦ需与胃肠道间质瘤㊁淋巴瘤㊁类癌等进行鉴别[１３￣１５]ꎬ这些种类的肿瘤少见富含纤维成分ꎬ在ＭＲＩ以及增强特点上可与ＤＦ进行鉴别ꎬ且胃肠道间质瘤常见坏死ꎬ淋巴瘤常见多发重大淋巴结以及类癌的成纤维特点均具有不同的鉴别诊断意义ꎬ多模态的影像学检查可提供鉴别诊断价值ꎮ总之韧带样纤维瘤的表现多样ꎬ但仍具有一定的特征ꎬ患者多为女性ꎬ发病年龄较轻ꎬ腹壁及四肢为其好发部位ꎬ病灶多呈浸润性生长ꎬ病灶在ＣＴ多表现为等低密度㊁增强后轻到中度渐进性强化ꎬＭＲＩ病灶可见条带征㊁火焰征等特点ꎬ临床中需与部分软组织起源的肿瘤及肿瘤样病变鉴别ꎻ术前病理学诊断对ＤＦ的治疗策略制定具有重要意义ꎮ参考文献:[１]ＺａｍｂｏＩꎬＶｅｓｅｌｙＫ.ＷＨＯｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎｏｆｔｕｍｏｕｒｓｏｆｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅａｎｄｂｏｎｅ２０１３:ｔｈｅｍａｉｎｃｈａｎｇｅｓｃｏｍｐａｒｅｄｔｏｔｈｅ３ｒｄｅｄｉｔｉｏｎ[Ｊ].ＣｅｓｋＰａｔｏｌꎬ２０１４ꎬ５０(２):６４￣７０.[２]ＳｈｉｎａｇａｒｅＡＢꎬＲａｍａｉｙａＮＨꎬＪａｇａｎｎａｔｈａｎＪＰꎬｅｔａｌ.ＡｔｏＺｏｆｄｅｓｍｏｉｄｔｕｍｏｒｓ[Ｊ].ＡＪＲꎬ２０１１ꎬ１９７(６):１００８￣１０１４.[３]ｄｅＣａｍａｒｇｏＶＰꎬＫｅｏｈａｎＭＬꎬＤ'ＡｄａｍｏＤＲꎬｅｔａｌ.Ｃｌｉｎｉｃａｌｏｕｔ￣ｃｏｍｅｓｏｆｓｙｓｔｅｍｉｃｔｈｅｒａｐｙｆｏｒｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｄｅｅｐｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ(ｄｅｓｍｏｉｄｔｕｍｏｒ)[Ｊ].Ｃａｎｃｅｒꎬ２０１０ꎬ１１６(９):２２５８￣２２６５. [４]ＤｉｎａｕｅｒＰＡꎬＢｒｉｘｅｙＣＪꎬＭｏｎｃｕｒＪＴꎬｅｔａｌ.ＰａｔｈｏｌｏｇｉｃａｎｄＭＲｉｍａｇｉｎｇｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｂｅｎｉｇｎｆｉｂｒｏｕｓｓｏｆｔ￣ｔｉｓｓｕｅｔｕｍｏｒｓｉｎａｄｕｌｔｓ[Ｊ].Ｒａｄｉｏｇｒａｐｈｉｃｓꎬ２００７ꎬ２７(１):１７３￣１８７.[５]王晓霞ꎬ蒋黎ꎬ张林川.腹内型侵袭性纤维瘤病ＣＴ表现[Ｊ].临床放射学杂志２０１８ꎬ３７(１):１５９￣１６１. [６]Ｂｒａｓｃｈｉ￣ＡｍｉｒｆａｒｚａｎＭꎬＫｅｒａｌｉｙａＡＲꎬＫｒａｊｅｗｓｋｉＫＭꎬｅｔａｌ.Ｒｏｌｅｏｆｉｍａｇｉｎｇｉｎｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｄｅｓｍｏｉｄ￣ｔｙｐｅｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ:ａｐｒｉｍｅｒｆｏｒｒａｄｉｏｌｏｇｉｓｔｓ[Ｊ].Ｒａｄｉｏｇｒａｐｈｉｃｓꎬ２０１６ꎬ３６(３):７６７￣７８２. [７]罗振东ꎬ陈卫国ꎬ贾铭ꎬ等.侵袭性纤维瘤病ＣＴ表现及鉴别诊断[Ｊ].中国医学影像学杂志ꎬ２０１２ꎬ２０(６):４０５￣４０８. 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纤维瘤预防和措施PPT课件
什么是纤维瘤？
类型
主要包括皮肤纤维瘤和内脏纤维瘤等。
不同类型的纤维瘤可能会对不同的人产生不同的 影响。
什么是纤维瘤？
发病机制
纤维瘤的形成与遗传、激素水平及环境因素有关 。
了解发病机制有助于更好地制定预防措施。
为什么要预防纤维瘤？
为什么要预防纤维瘤？
健康影响
尽管纤维瘤通常是良性的，但它们可能导致身体 不适或影响生活质量。
何时寻求医疗建议？
医生的建议
遵循医生的建议，必要时进行相关检查。 专业的医疗建议是防治纤维瘤的重要保障。
谢谢观看
有些纤维瘤可能会变化或恶变，这更需要预防。
为什么要预防纤维瘤？
心理影响
纤维瘤可能对患者的心理健康产生负面影响，尤 其是在外观方面。
心理健康与身体健康密切相关，预防纤维瘤可以 降低心理负担。
为什么要预防纤维瘤？
经济负担
治疗纤维瘤的费用可能会对患者及其家庭造成经 济压力。
预防措施可以减少潜在的医疗费用和时间损失。
谁需要关注纤维瘤的预防？
谁需要关注纤维瘤的预防？
高风险人群
家族史、激素水平异常或长期接触某些化学物质 的人群。
高风险人群应特别注意定期检查与预防。
谁需要关注纤维瘤的预防？
所有人群
虽然纤维瘤常见于特定人群，但所有人均应关注 自身健康。
健康的生活方式对预防任何疾病都是有益的。
谁需要关注纤维瘤的预防？
如何预防纤维瘤？
定期体检
定期进行健康检查，特别是对高风险人群。 早期发现可以显著提高治疗效果。
何时寻求医疗建议？
何时寻求医疗建议？
症状出现时
如发现异常肿块、疼痛或其他不适，及时就医。 早期干预可以避免病情恶化。
腹壁硬纤维瘤外科诊治中国专家共识(2023版)解读PPT课件
并发症预防措施
严格无菌操作
手术过程中严格遵守无菌原则，降低术后感染风险。
精细手术操作
手术过程中精细操作，减少组织损伤和出血，降低术后并发症发生率 。
加强术后护理
术后密切观察患者病情变化，及时发现并处理并发症；鼓励患者早期 下床活动，促进胃肠功能恢复，预防深静脉血栓形成等并发症。
合理应用抗生素
根据患者病情和手术情况合理应用抗生素，预防术后感染。
采用全身麻醉或硬膜外麻 醉，根据肿瘤位置和手术 需要选择合适的体位。
根据肿瘤大小和位置设计 手术切口，逐层切开皮肤 、皮下组织和肌肉，充分 显露肿瘤。
沿肿瘤边缘仔细分离，尽 可能完整切除肿瘤，注意 保护周围重要血管、神经 和脏器。
彻底止血，清洗创面，根 据需要进行重建或修复， 逐层关闭切口。
术中风险点提示
根据患者病情和手术需要，可联合使用多种 麻醉药物和麻醉方式，以达到最佳的麻醉效 果。
04
手术过程及注意事项
手术步骤详解
01 术前准备
02 麻醉与体位
03
04
手术切口与显露 肿瘤切除
05 创面处理与关闭
进行全面身体检查，评估 患者手术耐受性；与患者 充分沟通，解释手术目的 、过程及可能的风险；制 定详细的手术计划，包括 手术入路、切除范围、重 建方式等。
生活质量评估
评估工具
采用生活质量评估量表等工具，对患 者的生活质量进行全面评估。
评估内容
干预措施
根据评估结果，采取相应的干预措施 ，如心理疏导、疼痛管理、功能锻炼 等，以提高患者的生活质量和康复效 果。
包括身体功能、心理状况、社会功能 、疼痛程度等方面，以了解患者的生 活质量和康复情况。
06
韧带样纤维瘤病影像表现及鉴别诊断
Байду номын сангаас
④ 影像学表现
CT
➢ 软组织肿块，密度等或稍低于肌肉密度，肿块内高密度区可能代表胶原纤维基质，低 密度区代表瘤内粘液。
➢ 增强后大部分肿块呈轻中度强化（持续性或进行性延迟强化），主要因为DTF由梭形 纤维母细胞和胶原纤维间质组成，且病灶内均为细小毛细血管而无粗大的血管，对比 剂进入瘤内的速度慢。
韧带样纤维瘤病 （Desmoid-type fibromatosis，DTF）
概述
又称侵袭性纤维瘤病，肌肉腱膜纤维瘤病，是纤维母细胞克隆性增生性病变，位于深部软 组织，以浸润性生长和易局部复发为特征，但不转移。2013版WHO软组织肿瘤分类将其归 入纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，为中间型(具有侵袭性)。
治疗
手术完整切除（达病灶边缘2-3cm）是主要的治疗方法，但术后复发率高(14%-37%)。
非手术治疗方法主要包括随诊、激素治疗、细胞毒性药物、分子靶向治疗等。对于不 能手术切除、切除不完整或术后复发患者可行放化疗或系统治疗。
生物学行为介于纤维瘤与纤维肉瘤之间，是种交界性的软组织肿瘤。影像表现与软组织恶 性肿瘤或炎性病变相似，术前准确诊断有一定难度。
① 发病机制与流行病学特点
病因尚不明确，可能与遗传、内分泌、创伤及手术等因素有关。 遗传因素:见于家族性发病者，Gardner综合征患者伴有此类病变，尤其是肠系膜纤维瘤 病； 内分泌因素:腹部病变经常发生于妊娠期或妊娠后妇女； 创伤及手术因素:可能对发病有促进作用。
➢ 肿瘤坏死少见。
③ 临床表现及分型
病灶多位于深部软组织，质硬，少数伴疼痛。以腹壁肌层受累最常见，局部浸润性生长， 生长速度缓慢(但术后复发多生长迅速)。术后易于局部复发，但不易向远处转移。
韧带样型纤维瘤病的超声表现与病理特征
?骨骼肌肉影像学Ｕｌｔｒａｓｏｎｉｃ ｆｉｎｄｉｎｇｓ ａｎｄ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ｄｅｓｍｏｉｄｔｙｐｅ ｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓＺＨＯＮＧ Ｘｉａｏ－ｆｅｉ，ＱＩＵ Ｌｉ，ＪＩＮＧ Ｗｅｎ－ｌｉ，ＹＵ Ｂｏ－ｙａｎｇ，ＰＥＮＧ Ｙｕ－ｌａｎ＊（Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ，Ｗｅｓｔ Ｃｈｉｎａ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｓｉｃｈｕａｎ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｃｈｅｎｇｄｕ６１００４１，Ｃｈｉｎａ）［Ａｂｓｔｒａｃｔ］ Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｅｘｐｌｏｒｅ ｔｈｅ ｖａｌｕｅ ｏｆ ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｙ ｉｎ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｄｅｓｍｏｉｄ ｔｙｐｅ ｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ（ＤＴＦ）ａｓ ｗｅｌｌ ａｓｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ ｏｆ ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ ｐｅｒｆｏｒｍａｎｃｅ ｔｏ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ．Ｍｅｔｈｏｄｓ Ｔｈｅ ｕｌｔｒａｓｏｎｉｃ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ ｏｆ ６１ＤＴＦ ｐａ－ｔｉｅｎｔｓ ｃｏｎｆｉｒｍｅｄ ｗｉｔｈ ｐａｔｈｏｌｏｇｙ ｗｅｒｅ ａｎａｌｙｚｅｄ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ ａｎｄ ｃｏｍｐａｒｅｄ ｗｉｔｈ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ．Ｒｅｓｕｌｔｓ Ａｃｃｏｒｄｉｎｇｔｏ ｔｈｅ ｌｅｓｉｏｎ ｐｏｓｉｔｉｏｎ，ＤＴＦ ｗａｓ ｃｌａｓｓｉｆｉｅｄ ａｓ ｉｎｔｒａａｂｄｏｍｉｎａｌ（ｎ＝１０），ｉｎ ａｂｄｏｍｉｎａｌ ｗａｌｌ（ｎ＝１４）ｏｒ ｅｘｔｒａａｂｄｏｍｉｎａｌ ｃａｔｅｇｏ－ｒｉｅｓ（ｎ＝３７）．Ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｍ ｓｈｏｗｅｄ ｈｙｐｏｅｃｈｏｉｃ ｍａｓｓｅｓ ｉｎ ｄｅｅｐ ｍｕｓｃｌｅ，ａｎｄ ｔｈｅ ｂｌｏｏｄ ｓｕｐｐｌｙ ｏｆ ａｌｌ ｔｈｒｅｅ ｃａｔｅｇｏｒｉｅｓ ｗａｓｈｙｐｏ－ｖａｓｃｕｌａｒ．Ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ ａｃｃｏｒｄａｎｃｅ ｒａｔｅ ｏｆ ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ ｗａｓ ７０．００％（７／１０），８５．７１％（１２／１４）ａｎｄ ８６．４９％（３２／３７），ｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ｔｈｅ ｍａｘｉｍｕｍ ｄｉａｍｅｔｅｒ ｏｆ ｉｎｔｒａａｂｄｏｍｉｎａｌ ＤＴＦ ｗａｓ ｂｉｇｇｅｒ ｔｈａｎ ｔｈａｔ ｏｆ ａｂｄｏｍｉｎａｌ ｗａｌｌ ＤＴＦ（Ｐ＝０．０４２），ａｎｄｔｈｅ ｅｃｈｏｇｅｎｅｃｉｔｙ ｏｆ ｅｘｔｒａａｂｄｏｍｉｎａｌ ＤＴＦ ｔｅｎｄｅｄ ｔｏ ｂｅ ｍｏｒｅ ｈｅｔｅｒｏｇｅｎｏｕｓ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ Ｕｌｔｒａｓｏｎｉｃ ｐｅｒｆｏｒｍａｎｃｅｓ ｏｆ ＤＴＦｈａｖｅ ｃｅｒｔａｉｎ ｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎ ｗｉｔｈ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ，ａｎｄ ｔｈｅ ｓｔｒｉｐｐｅｄ ｏｒ ｎｏｄｕｌａｒ ｌｅｓｉｏｎ ｗｈｉｃｈ ｉｓ ｈｙｐｅｒｅｃｈｏｉｃ ｉｎ ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｍｐｒｏｂａｂｌｙ ｐｒｏｍｐｔｓ ｉｎｃｒｅａｓｉｎｇ ｏｆ ｃｏｌｌａｇｅｎ ｆｉｂｅｒｓ．［Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ］ Ｄｅｓｍｏｉｄ ｔｙｐｅ ｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ；Ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｙ；Ｐａｔｈｏｌｏｇｙ［基金项目］国家自然科学基金（３０８０１０６７）。
骨韧带样纤维瘤的影像学表现及病理对照
温
州
医
学
院
学
报
Ｖｏ １ ． ４ ３ ＮＯ． １ ２ Ｄｅ ｃ． ２ ０ｌ ３
Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎａ ｌ ｏ ｆ Ｗｅ ｎｚ ｈｏ ｕ Ｍｅ ｄ ｉ ｃａ骨韧带样纤维瘤的影像学表现及病理对照
成 纤维细胞 呈束状 、编织状排列 ，偶 见核分 裂，细胞间可 见胶原 组织 包绕。结论： 本病 以骨膨胀性 改 变， 根须样肿瘤性骨小梁 ，无骨化及骨膜反应为基本 ｘ线表现 ，根须样肿瘤性骨小梁具有一 定特征 性。病灶 内
在Ｔ ２ Ｗ Ｉ 上 条 带状 低 信 号是 其特 征 性 而非 特 异 性 的 Ｍ Ｒ Ｉ表现 。
性 分析 ｉ １ 例骨韧带样纤维瘤患者的临床特征 、Ｘ线、Ｃ Ｔ 、Ｍ Ｒ Ｉ 及病理表现 ，并复习文献。结果：ｌ １ 例骨韧
带 样 纤 维 瘤 ，１ 例 位 于 锁 骨 ，３ 例位 于尺 骨 、桡 骨 ，２ 例 位 于胫 骨 ，２ 例 位 于髂 骨 ，ｌ 例位于 第１ 一第 ３ 跖骨 ，
２例位 于下颌 骨，１ 例伴有病理性骨折 。ｘ线平 片示骨质溶骨性膨胀性 改变，其内见根须样肿 瘤性 骨小梁 ，
Ｃ ＨＥ ＮＧ Ｊ ｉ ａ ｎ ｍｉ ｎ ， Ｃ ＨＥ Ｎ Ｂ ｏ ， Ｃ Ｈ Ｅ Ｎ Ｊ ｉ ｕ ｚ ｕ ｎ ， Ｚ ＨＯＵ Ｓ ｈ ｅ ｎ ｇ ｆ ａ ， Ｃ ＨＥ Ｎ Ｗ ｅ ｉ ． Ｄｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｒ ａ ｄ ｉ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ， ｔ ｈ ｅ
陈 旺 强 ，程建敏 ，陈博 ， 陈久 尊 ，周胜 发， 陈伟
（ 温州医科大学附属第二医院 放 射科 ， 浙江 温州 ３ ２ ５ ０ ２ ７ ）
［ 摘
纤维瘤病健康教育PPT课件
治疗建议
药物治疗 - 药物治疗唯一的非手术
治疗方式 - 疗效好，避免了手术、
放疗对身体带来的影响
注意事项
注意事项
不能盲目使用药物治疗
手术治疗应寻找专业医生并掌 握详细信息
注意事项
定期进行体检预防疾病的发生和扩 散
结语
结语
纤维瘤病要引起足够的重视
健康的生活方式和治疗方式都 有利于纤维瘤病的治疗
结语
注意事项不能忽视，希望您尽 早去医院进行治疗
谢谢您的 观赏聆听
预防措施
预防措施
健康饮食 - 多吃蔬菜水果 - 控制高脂肪食品
预防措施
生活方式 - 戒烟限酒 - 加强锻炼
预防措施
定期体检 - 健康生活规律 - 定期体检预防疾病
治疗建议
治疗建议
手术治疗 - 安全、有效 - 适应症广泛
治疗建议
放射治疗 - 对病变范围精准疗Байду номын сангаас较
好 - 对病人年龄、身体的侵
纤维瘤病健康 教育PPT课件
目录 引言 病因分析 预防措施 治疗建议 注意事项 结语
引言
引言
纤维瘤病是什么？ 纤维瘤病的形成原因
引言
纤维瘤病对身体的危害
病因分析
病因分析
遗传因素 - 染色体异常 - 基因突变
病因分析
环境影响 - 化学物质暴露 - 放射线照射
病因分析
生活习惯 - 吸烟饮酒 - 锻炼不足
韧带样纤维瘤病
3、 腹内韧带样型纤维瘤病
腹腔内病变多为肠系膜韧带样型纤维瘤病， 散发或与Gardner综合征相伴随， 可表现 为小的结节性病变或者复杂的病变， 包绕 肠襻或者胃， 一般预后较好。
但有Gardner综合征的患者则有相对高的 复发率及肿瘤相关性死亡率， 主要归因于 合并肠梗阻、 肠穿孔或者手术后的短肠综 合征。
丙摔伤致“右 侧胸部软组织
肋骨边缘稍毛糙，肿块与胸一J、肌关系密切，注射造挫伤”，后在
影剂后有轻度强化。病理提示为右侧胸壁韧带样纤维 当地卫生院输
瘤。
液擦药后好转。
扫描示左前胸壁平第1、2肋间隙处可见一软组织密度肿 块，大小约2cm×3cm×4cm，边界清晰。病理提示胸壁 韧带样纤维瘤
平扫示右侧颈部及右上纵隔内软组织密度块， 邻近器官组织明显受压，增强后呈轻度不均匀 强化。病理提示右后纵隔、右颈部韧带样纤维 瘤。
局部可扪及肿块，边缘多不清，多无明 显压痛。临近关节的肿瘤可致关节功能 障碍。
影像
呈膨胀性、溶骨性改变，病灶内有小梁形成，呈 肥皂泡样。压迫性骨吸收破坏 ，常见不规则骨 嵴 ，大多可见无钙化 、骨化的软组织肿块 。位 于骨干与骨端移行区的病灶中 骨破坏主要表现 为粗糙的肿瘤性骨小梁形成 ，小梁型骨失去正 常形态， 呈“ 树根状”改变 ，且向软组织内延 伸，呈根须状分布 ，并伴有软组织肿块。
Gardner综合征
Gardner综合征又称遗传性肠息肉综合征，是 一种罕见的常染色体显性遗传性癌素质综合 征,其特征为结肠息肉病合并多发性骨瘤和软 组织肿瘤。本征结肠息肉的恶变率很高。
本病人群发病率为 1/17 000~ 1/ 5 000, 典型 Gardner 综合征以三联症出现, 表现为结肠多 发性息肉(数以万计) 并有息肉潜在恶变、 多 发扁骨骨疣、 多样的皮肤软组织肿物。
肠系膜韧带样纤维瘤病1例
肠系膜韧带样纤维瘤病1例发布时间：2021-11-09T07:44:06.914Z 来源：《医师在线》2021年27期作者：陈帅陈浩男王长友[导读] 韧带样纤维瘤病(DTF)又称为侵袭性纤维瘤病(AF),带样瘤，是一种起源于间充质细胞系的纤维肌肉肿瘤。
陈帅陈浩男王长友华北理工大学附属医院河北唐山 063000）摘要：韧带样纤维瘤病(DTF)又称为侵袭性纤维瘤病(AF),带样瘤，是一种起源于间充质细胞系的纤维肌肉肿瘤。
它们可能发生在几乎所有的软组织间隙。
原发性小肠韧带样瘤是一种罕见的肿瘤，给普通外科医生带来了特殊的挑战。
我们报告一例42岁男性，因小肠韧带样纤维瘤病继发腹痛3个月。
腹部增强CT显示中下腹有一个20厘米长的肿块。
患者成功地接受了择期剖腹探查和小肠肿物切除术。
最终病理显示肿块是小肠的原发性韧带样纤维瘤病。
他的术后恢复过程顺利。
至今，他没有任何症状，也没有疾病复发的证据。
由于原发性小肠韧带样纤维瘤病的罕见性质，特此报道。
关键词：韧带样纤维瘤病，韧带样纤维瘤病，小肠系膜 1背景肠系膜纤维瘤病是一种罕见的肿瘤，它是纤维瘤病的一部分，通常起源于腹膜后或小肠肠系膜，在出现症状前可达10厘米[1]。
我们报告一例罕见的巨大肠系膜纤维瘤病，直径达20厘米。
2 临床资料患者男，42岁，因“间断性下腹痛3月余，加重1天”于2020年7月3日入院。
患者3月前无明显诱因出现下腹部疼痛，呈间断性钝痛，未予诊治，1天前疼痛加重，伴恶心、呕吐，故来院就诊。
查体：腹膨隆，中下腹压痛，无反跳痛及肌紧张，中下腹可触及30cm×30cm肿物，质韧，肠鸣音可。
腹部增强CT提示：腹腔混杂密度肿块呈明显不均匀强化，其内可见供血动脉与肠系膜上动脉相连，范围约17cm×9cm×20cm，与周围肠管及腹膜分界不清。
行剖腹探查、小肠肿物切除术，术中见距屈氏韧带150cm处空肠有一肿物，大小约20cm×20cm×10cm，质韧，光滑，活动度可，与小肠系膜粘连。
阔韧带肌瘤(共16张PPT)
诊断
• 术前：卵巢肿瘤7例(23.3%) 子宫肌瘤18例(60.0%)： 浆膜下肌瘤8例; 阔韧带肌瘤5例(16.7%) 。
• 术后：30例----阔韧带肌瘤
假性25例,真性5例，合并子宫多发肌瘤11例 • 相符率76.7%(23/30) • 误诊率23.3%
第六页，共16页。
治疗
第四页，共16页。
临床症状和体征
• 腹部肿块-9例(30.0%) • 无症状妇科检查或B超发现-23例(76.7%) • 下腹痛-10例(33.3%) • 月经改变-5例(16.6%) • 阴道受压变形,宫颈上移,子宫被推向对侧-7例(占
23.3%)
• 子宫轮廓正常,附件触及质硬肿块-20例(66.7%) • 子宫直肠窝触及肿块-3例(10.0%)
20～45岁24例(占76.5%),大于45岁6例 套扎瘤体与子宫相连的蒂部后, 再切除瘤体, 而不是切除后再电凝或缝扎
术前：卵巢肿瘤7例(23. 真性阔韧带肌瘤 Vs 假性阔韧带肌瘤 STEINER T, RINGLEB P, HACKE W. 阴道受压变形,宫颈上移,子宫被推向对侧-7例(占23. 假性:较大(>10cm)、症状、妇科检查 -输尿管：输尿管导管
• 术时放置输尿管导管,术中可以触摸定位, 是 预防输尿管损伤的有效措施
第十三页，共16页。
血管损伤
• 肌瘤基底部与盆底韧带内的大血管贴近, 血 运较丰富,部位较深,易造成术中大出血
• 剥离肌瘤时,将肌瘤表面的血管束钳夹切断, 缝扎
• 剥离肌瘤基底部时,沿瘤壁下级边缘钳夹切 断,缝扎
• 切勿锐性或钝性分离基底部而损伤血管, 一 旦损伤血管应立即钳夹缝扎止血
• OPPENHEIN C, SAMSON Y, MANAI R, et al. Prediction of malimant middle cerebral artery infarction by diffusion- weighted imaging[J]. Stroke, 2000, 31(9): 2175- 2181.
韧带样纤维瘤26例诊治体会
韧带样纤维瘤26例诊治体会沈梓云(浙江省湖州市第二医院,湖州313000)韧带样纤维瘤是一种较少见的低度恶性软组织肿瘤。
现将我院1985年1月~1996年11月收治的26例,报告如下。
临床资料全组26例,均为女性;年龄25~37岁,平均29岁。
已婚25例,其中有宫外孕史1例,有外伤史1例。
肿瘤位于胸锁乳突肌内5例,肱二头肌内1例,股四头肌内2例,胸壁肌内2例,腰背阔肌、骶棘肌内各1例,腹直肌内14例。
肿块均为单发,伴有疼痛者8例。
肿瘤大小直径在1·5 cm~12 cm,其中>5 cm者10例,>10 cm者2例。
病程1个月~6年。
术前误诊血肿机化、子宫内膜异位症、腹壁囊肿各2例,性质不明13例,确诊7例。
全组均手术切除,18例术后抗雌激素治疗,随诊21例(80·8%),时间6个月~7年,复发3例(11·5%)。
讨论韧带样纤维瘤(Desmoid Tumor)又称带状瘤、硬纤维瘤或侵袭性纤维瘤病。
多见于腹壁肌肉,尤其是腹直肌的肌腱膜。
临床上比较少见,年发病率0·2~0·4/10万。
本病的发病原因不甚清楚。
本组病例提示生育期妇女发病率最高,尤其是经产妇分娩后数年中发病高峰显著,年龄在25~37岁间,与文献报告相符。
王俊德等认为本病与激素有关,临床上部分患者可有外伤或手术史。
其生长缓慢,质硬,呈浸润性生长,无包膜。
肿块针吸细胞学检查不易取材,而组织细胞形态特征难以分辨,尤其颈部肿块。
我们体会:对已婚育龄妇女,扪及质硬而无痛之肿块,边界不清楚者,应考虑到韧带样纤维瘤可能。
韧带样纤维瘤在组织学上属良性、其生物行为属恶性,处理不当,复发率高达70%。
在治疗原则上,强调早期广泛切除。
本组3例颈部肿块由于仅作肿瘤单纯切除、切缘阳性,术后3个月内复发,再次手术。
我们体会:对该肿瘤的切除必须强调行首次根治的重要性,必须切除距肿瘤基部外3cm~4cm以上的正常组织,术野应用5mg氮芥/200ml生理盐水溶液浸泡创面5~8min,以消灭残留的肿瘤细胞。
韧带样型纤维瘤病
腹壁韧带样型纤维瘤病（约25%）
腹内韧带样型纤维瘤病（约15%）
· 腹腔内病变多为肠系膜韧带相型纤维瘤病，散发或与Gardner综合征相伴随， 可表现为小的结节性病变或者复杂的病变，包绕肠襻或胃，一般预后较好。
. 但有Gardner综合征的患者则有相对高的复发率及肿瘤相关性死亡率，主要 归因于合并肠梗阻、肠穿孔或者手术后的短肠综合征。
韧带样纤维瘤病（影像表现）
· MRI(诊断具重要价值)
病理组织构成 黏液基质 细胞间质 胶原纤维
T1WI 低 低-中等 低
T2WI 高 中等-高 低
强化 明显 中度 无/轻度
腹部外韧带样型纤维瘤病（约50-60%）
· 腹部以外病变发生部位多在肩部、胸壁、背部、大腿肌肉或肢体末端，多发 生于年轻男性，也可发生在儿童。位于深部的病变多形成隐匿性生长的坚硬、 界限不清的肿块，很少或不引起疼痛。
韧带样型纤维瘤病
一、韧带样型纤维瘤病
· 概念 · 韧带样型纤维瘤病（desmo i d-type fibrom atosis，DF）是一类具有局部侵袭 潜能的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，也称为韧带样瘤，硬纤维瘤或侵袭 性纤维瘤病，肌腱膜纤维瘤病等。
· 韧带样型纤维瘤病高发年龄在10-40岁之间，女性发病率约为男性的2倍。在 儿腹 壁。在40岁以后发病部位及发病性别间没有明显差异。
韧带样纤维瘤病
· 病理学特点 · 大体特点：病变应部位不同而大小不一，一般直径在3-20cm之间。典型病变 位于肌肉与筋膜相连处，由于浸润性肌肉内生长，形成局部的边界不清的肿块， 病变质地较硬，有螺旋状纤维性纹理。 · 组织学特点 ·病变没有明显的界限，周围为浸润的软组织结构。主要为不同形态的梭形、 细长、肥胖的细胞增生，衬在一个包含许多血管、黏液样区、血管周围水肿的 胶原间质背景。梭形的纤维母细胞和肌纤维母细胞常排列成束状，界限不清， 埋在大量的细胞外胶原内。细胞外胶原不同程度出现瘢痕样胶原纤维，其内含 有数目不等显著扩张的裂隙状血管。发生于肠系膜或者盆腔的病变可有明显的 间质黏液样改变，表现出与筋膜炎相似的形态。
《韧带样瘤》ppt课件
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病理结果：侵袭性纤维瘤（韧带样瘤）伴粘 液性变性、囊变
5.6 4.93
35.2 4.4 59.5 1.97 0.25 3.33
*10^9/L 3.5-9.5 *10^12/L 3.8-5.1
% 20-50 % 3-10 % 40-75 *10^9/L 1.1-3.2 *10^9/L 0.1-0.6 *10^9/L 1.8-6.3
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优选韧带样纤维瘤病
▪ CT:1002098
▪ (臀大肌内侧深部）见成熟的成束排列的成 纤维细胞弥漫浸润于萎缩的骨骼肌之间， 中间见增生的脂肪组织，小血管及散在的 淋巴细胞浸润，考虑为（婴儿型）韧带样 瘤型纤维瘤病。
韧带样瘤
▪ 1 8 3 2 年， M c F a r l a n e 最先描述一 种源于人体肌肉组织成纤维细胞的增殖， 主要发生在筋膜和肌健结构的疾病。1 8 3 8年，M U l l e r首先命名为韧带样瘤。它 有许多名称: 韧带样瘤, 韧带样纤维瘤，侵 袭性纤维瘤病，纤维肉瘤 l级。韧带样瘤 最常用，侵袭性纤维瘤病次之。
▪ 盆腔病变则多膨胀性长大， 通常没有症状， 常被误认为是卵巢肿瘤。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
3、 腹内韧带样型纤维瘤病
▪ 腹腔内病变多为肠系膜韧带样型纤维瘤病， 散发或与Gardner综合征相伴随， 可表现 为小的结节性病变或者复杂的病变， 包绕 肠襻或者胃， 一般预后较好。
▪ 但有Gardner综合征的患者则有相对高的 复发率及肿瘤相关性死亡率， 主要归因于 合并肠梗阻、 肠穿孔或者手术后的短肠综 合征。
三、病理学特点
1、大体特点： 病变因部位不同 而大小不一， 一般直径在3-20CM 之间。典型病变位于肌肉与筋膜相 连处， 由于浸润性肌肉内生长， 形成巨大的边界不清的肿块。病变 质地较硬，有螺旋状纤维性纹理， 象瘢痕组织。
组织学特点
病变没有明显的界限， 周围为浸润的软组织结构。 主要为不同形态的梭形、 细长、 肥胖的细胞增 生， 衬在一个包含许多血管、 黏液样区、 血管 周围水肿的胶原间质背景。梭形的纤维母细胞和 肌纤维母细胞常排列成束状， 界限不清， 埋在 大量的细胞外胶原内。细胞外胶原不同程度的出 现瘢痕样胶原纤维，其内含有数目不等显著扩张 的裂隙状血管。发生于肠系膜或者盆腔的病变可 有明显的间质黏液样改变， 表现出与筋膜炎相 似的形态。
▪。
二、 临床特点
临床上根据其发生的解剖部位将其主要分为3 类： 腹部外韧带样型纤维瘤病（约占50-60%） 腹壁韧带样型纤维瘤病 （约25%） 腹内韧带样型纤维瘤病 （约 15%） 。
▪ 腹内型韧带样型纤维瘤病主要累及肠系膜、 腹膜后和 盆腔,
▪ 腹壁型韧带样型纤维瘤病主要累及腹壁肌肉, ▪ 腹部外韧带样型纤维瘤病主要累及颈、 肩、 四肢等骨
四、影像表现
▪ CT：主要表现为软组织密度肿块,呈分叶状或不 规则状，平扫时病灶呈等或稍低密度, CT 密度 与肿块内细胞与基质的比例有关, 一般肿块密度 较周围肌肉组织低。
▪ 动态增强扫描动脉期病灶大部分呈不均匀轻度强 化, 门脉期病灶持续强化, 病灶轻中度强化,延迟 期病灶强化明显, 周边可有低密度无强化区。文 献报道显著强化的原因是肿瘤含有较多的毛细血 管。但其强化程度不一,有文献报道这种强化程 度的差异可能与瘤内毛细血管及胶原的含量有关。
▪ 韧带样型纤维瘤病 ( desmo i d-type fibrom atosis ,DF) 是一类具有局部侵袭潜能的纤维母细胞/肌纤维母细胞 性肿瘤， 也称为韧带样瘤、硬纤维瘤或侵袭性纤维瘤 病 、 肌腱膜纤维瘤病等.
一、 流行病学特点
▪ 韧带样型纤维瘤病的高发年龄在10-40岁之间， 女性发病率约为男性的2 倍。在儿童病变多在腹 部以外部位，无性别差异。从青春期到40岁，多 发生于女性的腹壁。在40岁以后发病部位以及发 病性别间没有差别。
Gardner综合征
▪ Gardner综合征又称遗传性肠息肉综合征，是 一种罕见的常染色体显性遗传性癌素质综合 征,其特征为结肠息肉病合并多发性骨瘤和软 组织肿瘤。本征结肠息肉的恶变率很高。
▪ 本病人群发病率为 1/17 000~ 1/ 5 000, 典型 Gardner 综合征以三联症出现, 表现为结肠多 发性息肉(数以万计) 并有息肉潜在恶变、 多 发扁骨骨疣、 多样的皮肤软组织肿物。
肌系统,少数累及颅内、 胸腔、 乳腺、 甲状腺等。 大体形态和组织学形态相似但复发潜能却不同。
1、 腹部外韧带样型纤维瘤病
▪ 腹部以外病变发生部位多在肩部、 胸壁、 背部、 大腿肌肉或肢体末端， 多发生于年轻男性。也 可发生在儿童， 部分表现为所谓的婴儿型纤维 瘤病或者幼年型纤维瘤病， 是儿童纤维瘤病中 最多见的类型。位于深部的病变多形成隐匿性生 长的坚硬、 界限不清的肿块， 很少或不引起疼 痛。
▪ 韧带样瘤是一种比较罕见的病变。在芬兰，每百 万人口年发病率为2 . 4 ~4. 3 ;其中大约1 / 3是腹 壁外的。P a c k和 E h r l i c h 报道:在 1 9 1 7 年 一 1 9 4 3 年间，韧带样瘤在所有肿瘤中占 0.03 %。
二、病因学
▪ 发病原因仍不清楚， 从目前的研究状况看， 是一个多因素的致病过程，涉及创伤、 内 分泌、 遗传等因素。提示有遗传基础的现 象是病变与家族性腺瘤状息肉患者伴发或 者部分肠系膜病变发生Gardner综合征的 患者； 激素或者内分泌因素参与的原因与 腹部病变多发生于怀孕期间或者产后等有 关。
MR
▪ MR在韧带样型纤维瘤病的诊断中具有重要价值。 T1WI多呈等或略高信号; T2WI 信号变化多样,分别表 现为高信号、 略高信号和低信号,大多数表现为不均 匀略高信号,STIR 多为明显高信号。在各序列图像中, 多数病灶内可见致密胶原纤维形成的低信号区。
▪ 但是发生于肩部的较大者在临床上比较难处理， 可以引起关节活动度下降或者神经症状， 需要 手术后广泛性结构重建或者切断性手术。
2、腹壁韧带样型纤维瘤病
▪ 腹壁和盆腔的病变， 多发生于年轻的妊娠 或经产女性。多发生于腹直肌鞘内， 也有 一些发生在瘢痕中如剖宫产术后腹壁。由 于位置的原因， 腹壁韧带样型纤维瘤病容 易进行根治性手术而复发率较低。
概念
▪ 2002年WHO新的软组织和骨肿瘤的病理学和遗传学分 类中将其定义为发生于深部软组织的克隆性纤维母细 胞增生， 具有浸润性生长、 局部复发倾向，但不具有 转移能力的特点。属于纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤 来源肿瘤的中间型(局部侵袭性）。这一概念在对韧带 样型纤维瘤病的生物学特点进行概括的基础上， 对其 肿瘤性做了肯定。