上皮性血管内皮瘤

外阴阴道上皮性血管内皮瘤的病理(X10)
外阴阴道上皮性血管内皮瘤的病理(X400)
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外阴阴道上皮性血管内皮瘤的免疫组化
EHE临床特点
常与血管畸形在同一解剖位置伴发存在；
肝脏EHE的肝脏外转移率为27%。
EHE 诊断
B超和螺旋CT为常用诊断方法。 Bharadwaj发现肺EHE通常有血CA-125 的升高。 — Indian J Cancer,1999 对骨和软组织的EHE诊断，Kilpatrick提 出局部细针穿刺活检做组织学和免疫组 化测定帮助诊断。 — Am J Surg Pathol,1997
——Cancer Genet Cytogenet, 1999
EHE临床特点
大体为多发病灶，大小为0.2cm∼14cm； 组织学表现 - 为树突状上皮细胞，细胞内有空泡； - 细胞核形态多样、异型性，卵圆型和肾型 多见， 也见双核细胞； - 核周围有丰富的细胞浆； 免疫组化CD34（+）CD31（+）VIII因子抗体（+）
皮肤软组织和骨EHE治疗
30例皮肤和软组织EHE局部切除，24例随诊 36个月，3例局部复发。 — Mentzel T . Am J Surg Pathol 1997 1例骨EHE患者性局部切除后辅助射频治疗 （Radiofrequency, RF），随诊3年无复发。 —Rosenthal DI et al. Skeletal Radiol, 2001
— Makhlouf HR et al. Cancer 1999
Kitaichi报道21例肺的EHE，3例自限退化。
— Kitaichi SE .Diagn Cytopathol1998
本病例特点
未见文献报道，无经验可循； 年轻、妊娠期病程进展迅速； 病理分析会诊：恶性程度偏高; 肺转移不能除外。 问题： PVB化疗几程？如何监测？CT? MRI? 是否辅助放疗？射频治疗？
EHE的保守治疗
在不能手术治疗的情况下，可采用保守治疗。 √ 铂类为主的化疗。Pinet对一例双侧胸膜 EHE患者予以卡铂+VP- 16治疗6个疗程， 完全缓解18个月。 √ 阿霉素 √ 干扰素
EHE预后
137例肝脏EHE病理的组织学参数与预后分析 发现：细胞核的多形性和核分裂数与临床预后 关系不大，而高细胞密度（high cellularity）的 患者临床预后较差（P=0.00012），认为高细 胞密度是较好EHE临床的预测参数。
上皮性血管内皮瘤
（Epithelioid hemangioendomethlioma, EHE） ）
具有潜在恶性的血管内皮肿瘤； 可以发生在身体各个部位，肝、肺相对多 见，也发生骨、胸膜、纵隔和皮肤等部位。 女性多于男性。 未见生殖道EHE的报道。
上皮性血管内皮瘤（EHE）
病因不明； Rogatto对13岁患骨EHE女孩采用 SKY和荧光原位杂交方法研究发现： 在22q11存在三体（trisomy），认为 该三体的存在与EHE发生有关。
EHE治疗
手术治疗：切除病灶。
保守治疗：化疗、栓塞、干扰素。
肝脏EHE治疗
137例手术切除病灶或肝脏切除及移植术， 43%患者存活≥5年。
— Makhlouf HR et al. Cancer 1999
34例治疗分析，化疗效果不佳，认为宜手术切 除病灶或肝脏切除+肝脏移植手术。 + —Uchimura K. J Clin Gastroenterol 2001 13例新生儿肝EHE采用肝动脉栓塞和手术切除 病灶，手术组术后5个月的死亡率低于栓塞组 （P<0.02），术后2年生存率也高于栓塞组 （P<0.003）。 — Daller JA et al. J Pediatr Surg,1999