骨上皮样血管内皮瘤的影像特征

显强化，周围低信号环（箭）未见强化图９与图３为同一患者。手术病理示细胞呈多边形、梭形，嗜酸性胞质丰富，淡染。内皮细胞像钉 突状凸向腔内，形似“墓碑”（箭）（ＨＥ ｘ４００）
骨组织，但以股骨、胫骨和肱骨最为常见嵋…。本研究中的 ３例年龄和文献较一致。病理表现为上皮样瘤细胞形成原 始的小血管腔，呈实巢状、索状或不规则形，并可见上皮样内 皮细胞。瘤细胞可有轻度异型性，无或较少坏死，偶见核分 裂象。间质常为黏液样变或透明变性。肿瘤组织内或边缘 散布成熟的骨小梁组织。免疫表型显示为血管内皮性肿瘤。
ｘ
ｍｓ，层厚
３２０ ｍｍ，
ｍｍ，层间距１ ｍｍ，激励次数２次，ＦＯＶ
矩阵２５６×２５６，ｂ值取８００ ｓ／ｒａｍ２。（３）核素检查：显像剂 为“Ｔｃ．亚甲基二膦酸（ＭＤＰ）。采用美国Ｅｌｓｃｉｎｔ
ＡＰＥＸ
不清，嗜酸陛胞质丰富，淡染，部分胞质内可见空泡，细胞核
染色质呈细颗粒状，部分可见小核仁。梭形细胞弥漫分布， 排列疏密不等，间杂大小不等原始管腔结构，腔内可见红细 胞，问质广泛黏液变性及出血（图９）。（３）免疫组织化学结 果：梭形细胞波形蛋白（Ｖｉｍ）、内皮细胞标记ＣＤ３４、内皮细 胞标记ＣＤ３１及第Ⅷ因子相关抗原（Ｆ８一ＲＡ）为阳性，平滑肌 肌动蛋白（ＳＭＡ）、Ｓ－１００蛋白、细胞角蛋白ＣＫ（ＡＥｌ／ＡＥ３）、 上皮膜抗原（ＥＭＡ）、结蛋白（Ｄｅｓ）为阴性，增殖细胞抗原 （Ｋｉ－６７）１０％阳性。手术病理均诊断为上皮样血管内皮瘤。 三、讨论 １．概述：骨的血管源性恶性肿瘤十分少见，约占骨原发 性恶性肿瘤的１％，而上皮样血管肿瘤更为罕见。上皮样血
ａ ｃａｓｅ
ｗｉｔｈ
ｒａｄｉｏｌｏｇｉｃ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ
ｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎ［Ｊ］．Ａｎｎ
Ｒ，ｅｔ ａ１．Ｂｅｓｔ ｏｆ
ｃａｓｅｓ
Ｄｉａｇｎ
Ｐａｔｈｏｌ，２０１２，１６：４３＿４７．
［２］Ｌａｒｏｃｈｅｌｌｅ
ＡＦＩＰ：
０，Ｐ６ｆｉｇｎｙ
Ｍ，Ｌａｇａｃ６
ｆｒｏｍ
ｔｈｅ
ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ
ｈｅｍａｎｇｉｏｅｎｄｏｔｈｅｌｉｏｍａ
ＤＯＩ：１０，３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００５—１２０１．２０１４．０２．０１８ 作者单位：３１５０４１浙江省宁波市医疗中心李惠利医院放射科 （徐凌斌、董海波、胡斌）；浙江大学医学院附属第二医院影像科 （徐雷鸣）；浙江省余姚市中医院放射科（戚洪波） 通信作者：徐雷鸣，３１０００９杭州，Ｅｍａｉｌ：ｋｌａｕｗｏｏｇｏｎｇ＠ｇｍａｉｌ．ｃｏｒｎ
Ｙ，Ｌｉｖａｏｇｌｕ
ｂｏｎｅ［Ｊ］．
ａ１．Ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ
Ｒａｄｉｏｇｒａｐｈｉｃｓ，２００６，２６：２６５－２７０．
［３］Ｋａｂｕｋｅｕｏｓｌｕ
Ｆ，Ｋａｂｕｋｃｕｏｇｌｕ ｏｆ
Ａ，ｅｔ
ｈｅｍａｎｇｉｏｅｎｄｏｔｈｅｌｉｍａ
２００６，４０：３２４．３２８．
ｂｏｎｅ『Ｊ｜．Ａｃｔａ
Ｏｒｔｈｏｐ
Ｔｒａｕｍａｔｏｌ Ｔｕｒｃ，
ＭＲ扫描仪，８通道膝关节线圈或４通道肩关节线
圈，行横轴面、冠状面及矢状面的ｓＥ Ｔ。ｗＩ、抑脂Ｔ：ｗＩ序列 扫描，并行横轴面ＤＷＩ检查。增强扫描对比剂采用钆双胺
２０ ２５ ４
ｍｌ，之后行Ｔ．ＷＩ检查。Ｔ，ｗＩ序列ＴＲ ｍｓ：Ｔ，ＷＩ序列ＴＲ
５００—７００ ｍｓ，ＴＥ
２ ２００～４ ０００ ｍｓ，ＴＥ ８０～１１０ ２５６ ｍｍ
Ｓｏｍａｔｏｍ Ｓｅｎｓａｔｉｏｎ
１６层螺旋ＣＴ扫描仪。管电压１４０ ｋＶ，管
ｍｍ，ＦＯＶ ２８２ ｍｍ
ｘ
电流２５０ ｍＡｓ，层厚５ ｍｍ，层间距５
２８２ ｍｍ，以２．５
ｍｍ层厚行冠状面及矢状面重建。（２）ＭＲ
Ｓｉｇｎａ ＨＤＸ １．５
检查：分别采用美国ＧＥ
７５０ ３．０ Ｔ
Ｔ与ＧＥ
Ｄｉｓｃｏｖｅｒｙ
６０９ＲＧ型单探头单光子发射计算机体层成像（ＳＰＥＣＴ）仪，配 低能平行孔高分辨率准直器，矩阵５１２×５１２，速度０．１４—
０．２０
ｍ／ｒａｉｎ，静脉注射“Ｔｅ—ＭＤＰ
７４０—９２５
ＭＢห้องสมุดไป่ตู้后饮水
３００—５００ ｍｌ，３
ｈ后行前后和后前位全身骨显像。
３．图像分析：由２名从事ＣＴ和ＭＲＩ诊断工作１０年以 上的高年资影像医师共同阅片。观察病变的部位、信号、边 缘及是否有软组织肿块形成等表现。Ｔ．ＷＩ和Ｔ：ＷＩ均以肌 肉信号为等信号，以皮下脂肪的信号为高信号，低于肌肉信 号者为低信号。增强后信号与相邻正常肌肉信号相近为轻
上皮样血管内皮瘤是一种罕见的血管性肿瘤，可发生在 软组织、皮肤、肝、胸膜、腹膜和淋巴结等部位，原发于骨组织 的上皮样血管内皮瘤罕见，仅有个案报道…。由于此病患病 率低，影像表现缺乏特征性，在术前常被误诊，从而导致手术 方式选择的失误。笔者回顾性分析了３例经手术后病理证 实的骨上皮样血管内皮瘤患者资料，结合文献复习，旨在提 高对本病影像表现的认识。 一、资料与方法 １．临床资料：搜集本院２００８年５月至２０１３年６月，经 手术病理证实为骨上皮样血管内皮瘤的３例患者，其中男 ２例，女１例，年龄分别为１８、２３和２５岁。临床上均表现为 患肢不适伴疼痛，且症状进展。实验室检查均无明显异常。 ２．影像检查方法：３例均行ＣＴ平扫检查，２例行ＭＲＩ平 扫及增强检查，２例行核素检查。（１）ＣＴ检查：采用Ｓｉｅｍｅｎｓ
Ａｍ Ｊ Ｎｅｕｒｏｒａｄｉｏｌ，２００１，２２：７５５．７５８． ｖａｓｃｕｌａｒ ｌｅｓｉｏｎｓ ｏｆ ｂｏｎｅ：
ＬＥ．Ｍａｌｉｇｎａｎｔ
ｆｅａｔｕｒｅｓ［Ｊ］．Ｓｋｅｌｅｔａｌ
Ｒａｄｉｏｌ，２０００，２９：
ｆ ６］Ｅｖａｎｓ
ｓｔｕｄｙ
ＨＬ，Ｒａｙｍｏｎｄ ＡＫ，Ａｙａｌａ ＡＧ．Ｖａｓｃｕｌａｒ ｏｆ １７ ｏｆ
管肿瘤是肿瘤细胞呈上皮样增生改变的一类血管源性的肿 瘤，原发于骨的上皮样血管内皮瘤ＷＨＯ（２００２年）软组织及 骨肿瘤当中明确将其列入恶性肿瘤。该肿瘤一般发生于 ２０—３０岁的患者，男女发病率相近，病变可累及任何部位的
万方数据
主垡越盟堂盘盍！Ｑ！垒生！旦箜塑鲞箜！翅垦！堕』塾丛ｉ！！：里！！型！翌！Ｑ！！：ｙ！！：塑：堕！：！
Ｔ２Ｍ，病灶中心呈稍长Ｔ１、长Ｔ２信号（星），病灶周围可见花环状更长Ｔｌ、更短Ｔ２低信号环（箭），病灶外周骨髓内片状长Ｔ２水肿信号，图５
病灶内可见残留骨嵴（箭）图６，７与图２为同一患者。图６为Ｔ。ｗｌ示右肱骨头及右侧肩胛盂内可见２处骨质破坏信号（星），边缘低信 号硬化环（箭）。图７为ＤＷＩ序列示右侧肱骨头内病灶呈环形高信号（星） 图８与图１为同一患者。增强Ｔ．ｗＩ示病灶实质（星）可见明
２．影像表现：以往的研究认为骨上皮样血管内皮瘤影 像表现缺乏特异性。５ Ｊ。本研究中的患者均为多发性病灶，长 骨病变位于骨端，呈中心性或偏心性生长、大小不一的溶骨 性病损，位于骨皮质和髓腔内的病灶，边界清楚，其中１例破 坏骨皮质，但骨外软组织肿块较小。２例患者ＣＴ平扫可见 病灶边缘轻度硬化，且ＭＲ病灶边缘低信号环较ＣＴ硬化边
・１５９・
辍
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Ｉ翱鼋６
图１
ＣＴ平扫可见右股骨内侧髁及右胫骨平台下多处不规则溶骨性骨质破坏（星），轻度分叶，其内可见残留骨嵴，边缘轻度硬化
图２
ｃＴ平扫示右侧肱骨头内类圆形骨质破坏区（星），边界清晰，轻度硬化图３
ＣＴ平扫示右侧股骨内侧髁后部及右侧胫骨内侧平台可见多
灶性不规则骨质破坏区，右股骨内侧髁后缘骨皮质中断，病灶后缘小块软组织肿块形成图４，５与图ｌ为同一患者。分别为ＭＲ Ｔ．ＷＩ与
［４］Ｉｂａｒｒａ
ｔｈｅ
ＲＡ，Ｋｅｓａｖａ ｔｅｍｐｏｒａｌ
Ｐ，Ｈａｌｌｅｔ ＫＫ，ｅｔ ｗｉｔｈ
ａ１．Ｈｅｍａｎ百ｏｅｎｄｏｔｈｅｌｉｏｍａ ｏｆ
ｆｉｎｄｉｎｇｓ ｒｅｓｅｍｂｌｉｎｇ
ｂｏｎｅ
ｒａｄｉｏｌｏｇｉｃ
ｈｅｍａｎｇｉｏｍａｎ［Ｊ］．ＡＪＮＲ ［５］Ｗｅｎｇｅｒ ＤＥ，Ｗｏｌｄ
６１９－６３１． ｒａｄｉｏｌｏｇｉｃ ａｎｄ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ
虫堡越挝堂盘查！！！！生；旦筮塑鲞筮！塑鱼！也』垦！ｉｉ！！：里！！翌！型；！！堡：！！！：！！ｚ塑！：！
．短篇论著．
骨上皮样血管内皮瘤的影像特征
徐凌斌徐雷鸣董海波戚洪波胡斌
度强化，高于肌肉低于血管的为中度强化，接近血管强化的 为高度强化。核素骨显像信号高于周边骨组织称为放射性 浓聚。 ４．病理检查：３例均行术前穿刺及手术切除组织病理检 查。组织标本行ＨＥ染色和免疫组织化学Ｅｎ Ｖｉｓｉｏｎ两步法 染色。 二、结果 １．影像表现：（１）ＣＴ表现：平扫３例骨上皮样血管内皮 瘤，２例同时位于胫骨上端与股骨下端，ｌ例位于肱骨头与肩 胛骨关节盂。病灶均表现为跨关节的多灶性生长，边缘清晰 的骨质破坏，轻度膨胀性改变，病灶轮廓为分叶状或扇贝状， 边缘轻度硬化（图１～３）。１例位于浅表的病灶可见骨皮质 破坏，并形成较小的软组织肿块，部分病灶边缘可见栅栏状 骨嵴。破坏区内平扫ＣＴ值为２５—４５ ＨＵ。（２）ＭＲ表现：骨 内病灶均呈稍长Ｔ，、长Ｔ２信号，呈分叶状，边缘呈环状更长 Ｔ。、短Ｔ：低信号环（图４～６），且其低信号环较ｃＴ平扫显示 的硬化边更为显著。病灶周围骨髓内可见大片状长Ｔ：水肿 信号影。ＤＷＩ序列呈环状扩散受限高信号，其ＡＤＣ值为 （０．０１９—０．０２２）×１０。ｍｍ２／ｓ（图７）。注人对比剂后病灶 呈明显强化改变（图８）。部分病灶突破关节面下骨皮质进 入关节腔。病灶边缘低信号环是其特征性表现。（３）核素 检查：可见病变部位明显放射性浓聚。 ２．病理结果：（１）穿刺活检病理：病灶见肿瘤细胞浸润 破坏骨组织，细胞轻度异型，有管腔形成倾向，考虑为低度恶 性肿瘤。（２）手术病理：显微镜下细胞呈多边形、梭形，边界
［１ Ｊ
原发性上皮样血管内皮瘤可能。但因本研究患者数较少，影
像表现有待进一步扩大样本进行总结及统计分析。 参考文献
Ｇ６ｍｅｚ—Ａｒｅｌｌａｎｏ ＬＩ．Ｆｅｒｒａｒｉ—Ｃａｒｂａｌｌｏ Ｔ，Ｄｏｍｆｎｇｕｅｚ—Ｍａｌａ９６ｎ
ＨＲ．Ｍｕｈｉｅｅｎｔｒｉｃ ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ ｈｅｍａｎｇｉｏｅｎｄｏｔｈ＆ｉｏｍａ ｏｆ ｂｏｎｅ．Ｒｅｐｏｒｌ ｏｆ
万方数据
・１６０・
主堡越挝堂苤查！！！！堡！旦箜！！鲞箜！翅垦！也』垦！ｉｉ！！：塑！坐！盟！Ｑ！堡：ｙ塑：堡：塑！：！ 综上所述，对于关节两侧多骨病灶，特别是下肢发生的 多灶性溶骨性病灶，呈分叶状，伴轻度硬化边，ＭＲ为稍长 Ｔ。、长Ｔ２信号并外周明显低信号环，增强可见明显强化的病 灶，同时核素检查表现为明显放射性浓聚的病灶应考虑到骨
明显，可能与病灶边缘除了骨质轻度硬化外，还与含铁血黄 素沉积有关。区域性受累、多中心病灶是骨上皮样血管内皮 瘤的另一个重要影像表现，这可能与长骨静脉首先回流到骨 髓的中央静脉窦，然后再经与滋养动脉、骺动脉和干骺端动 脉伴行的静脉出骨的静脉回流方式相关。由于肿瘤细胞成 分较密实，核质比高，坏死少，水分子扩散运动受限，故其 ＤＷＩ呈高信号。 骨上皮样血管内皮瘤易出现多灶性病变，约５０％的骨 上皮样血管内皮瘤为多中心型，既可以在同一骨出现多个病 灶，也可在不同骨中同时发病，这与其他骨原发肿瘤不同∞１。 本研究中的３例均出现多骨内多发病灶，与文献报道结果一 致。这种类型的肿瘤被认为有更长的潜伏期，而单发病灶则 被认为恶性程度更高，可伴有肿瘤迅速增大的过程，病程进 展较快，更易发生远处骨或肺部转移’７ｊ。有学者报道１例患 者表现为左侧腓骨远端肿痛，手术切除后病理诊断为骨上皮 样血管内皮瘤，术后７个月发现左胫骨远端及左距骨多发骨 转移旧Ｊ。骨上皮样血管内皮瘤也可以转移至淋巴结及皮 肤‘３｜。 ３．鉴别诊断：（１）转移性腺癌：无明显边界，硬化带不完 整，多骨病灶无相邻关节发病特征；（２）骨母细胞瘤：通常边 界不清，ＭＲ上不会出现低信号环；（３）骨髓瘤：发病年龄较 大，多无骨膨胀性现象和骨皮质变薄或断裂，以颅骨、脊柱和 扁骨较多；（４）血管肉瘤：表现为蜂窝状或“洞中洞”征象，一 般为纯溶骨性破坏而边缘模糊不清，有些表现为溶骨与硬化 的混合型，纯粹的硬化病变少见，骨内膜的侵蚀、皮质破坏和 肿瘤向骨外延伸较常见，部分可见放射状骨针和明显的软组 织肿块；（５）郎罕巨细胞增生症：以单骨性组织细胞浸润为 特征，常见于儿童，多伴有软组织肿块，颅骨、股骨及中轴骨 好发；（６）甲状旁腺瘤导致的纤维囊性骨炎：受累范围更广， 全身多骨发病，边界光滑，无栅栏状改变。