骨上皮样血管内皮瘤的影像特征

明显，可能与病灶边缘除了骨质轻度硬化外，还与含铁血黄 素沉积有关。区域性受累、多中心病灶是骨上皮样血管内皮 瘤的另一个重要影像表现，这可能与长骨静脉首先回流到骨 髓的中央静脉窦，然后再经与滋养动脉、骺动脉和干骺端动 脉伴行的静脉出骨的静脉回流方式相关。由于肿瘤细胞成 分较密实，核质比高，坏死少，水分子扩散运动受限，故其 ＤＷＩ呈高信号。 骨上皮样血管内皮瘤易出现多灶性病变，约５０％的骨 上皮样血管内皮瘤为多中心型，既可以在同一骨出现多个病 灶，也可在不同骨中同时发病，这与其他骨原发肿瘤不同∞１。 本研究中的３例均出现多骨内多发病灶，与文献报道结果一 致。这种类型的肿瘤被认为有更长的潜伏期，而单发病灶则 被认为恶性程度更高，可伴有肿瘤迅速增大的过程，病程进 展较快，更易发生远处骨或肺部转移’７ｊ。有学者报道１例患 者表现为左侧腓骨远端肿痛，手术切除后病理诊断为骨上皮 样血管内皮瘤，术后７个月发现左胫骨远端及左距骨多发骨 转移旧Ｊ。骨上皮样血管内皮瘤也可以转移至淋巴结及皮 肤‘３｜。 ３．鉴别诊断：（１）转移性腺癌：无明显边界，硬化带不完 整，多骨病灶无相邻关节发病特征；（２）骨母细胞瘤：通常边 界不清，ＭＲ上不会出现低信号环；（３）骨髓瘤：发病年龄较 大，多无骨膨胀性现象和骨皮质变薄或断裂，以颅骨、脊柱和 扁骨较多；（４）血管肉瘤：表现为蜂窝状或“洞中洞”征象，一 般为纯溶骨性破坏而边缘模糊不清，有些表现为溶骨与硬化 的混合型，纯粹的硬化病变少见，骨内膜的侵蚀、皮质破坏和 肿瘤向骨外延伸较常见，部分可见放射状骨针和明显的软组 织肿块；（５）郎罕巨细胞增生症：以单骨性组织细胞浸润为 特征，常见于儿童，多伴有软组织肿块，颅骨、股骨及中轴骨 好发；（６）甲状旁腺瘤导致的纤维囊性骨炎：受累范围更广， 全身多骨发病，边界光滑，无栅栏状改变。
Ｓｏｍａｔｏｍ Ｓｅｎｓａｔｉｏｎ
１６层螺旋ＣＴ扫描仪。管电压１４０ ｋＶ，管
ｍｍ，ＦＯＶ ２８２ ｍｍ
ｘ
电流２５０ ｍＡｓ，层厚５ ｍｍ，层间距５
２８２ ｍｍ，以２．５
ｍｍ层厚行冠状面及矢状面重建。（２）ＭＲ
Ｓｉｇｎａ ＨＤＸ １．５
检查：分别采用美国ＧＥ
７５０ ３．０ Ｔ
Ｔ与ＧＥ
Ｄｉｓｃｏｖｅｒｙ
上皮样血管内皮瘤是一种罕见的血管性肿瘤，可发生在 软组织、皮肤、肝、胸膜、腹膜和淋巴结等部位，原发于骨组织 的上皮样血管内皮瘤罕见，仅有个案报道…。由于此病患病 率低，影像表现缺乏特征性，在术前常被误诊，从而导致手术 方式选择的失误。笔者回顾性分析了３例经手术后病理证 实的骨上皮样血管内皮瘤患者资料，结合文献复习，旨在提 高对本病影像表现的认识。 一、资料与方法 １．临床资料：搜集本院２００８年５月至２０１３年６月，经 手术病理证实为骨上皮样血管内皮瘤的３例患者，其中男 ２例，女１例，年龄分别为１８、２３和２５岁。临床上均表现为 患肢不适伴疼痛，且症状进展。实验室检查均无明显异常。 ２．影像检查方法：３例均行ＣＴ平扫检查，２例行ＭＲＩ平 扫及增强检查，２例行核素检查。（１）ＣＴ检查：采用Ｓｉｅｍｅｎｓ
［１ Ｊ
原发性上皮样血管内皮瘤可能。但因本研究患者数较少，影
像表现有待进一步扩大样本进行总结及统计分析。 参考文献
Ｇ６ｍｅｚ—Ａｒｅｌｌａｎｏ ＬＩ．Ｆｅｒｒａｒｉ—Ｃａｒｂａｌｌｏ Ｔ，Ｄｏｍｆｎｇｕｅｚ—Ｍａｌａ９６ｎ
ＨＲ．Ｍｕｈｉｅｅｎｔｒｉｃ ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ ｈｅｍａｎｇｉｏｅｎｄｏｔｈ＆ｉｏｍａ ｏｆ ｂｏｎｅ．Ｒｅｐｏｒｌ ｏｆ
Ｙ，Ｌｉｖａｏｇｌｕ
ｂｏｎｅ［Ｊ］．
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［３］Ｋａｂｕｋｅｕｏｓｌｕ
Ｆ，Ｋａｂｕｋｃｕｏｇｌｕ ｏｆ
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ｂｏｎｅ『Ｊ｜．Ａｃｔａ
Ｏｒｔｈｏｐ
Ｔｒａｕｍａｔｏｌ Ｔｕｒｃ，
虫堡越挝堂盘查！！！！生；旦筮塑鲞筮！塑鱼！也』垦！ｉｉ！！：里！！翌！型；！！堡：！！！：！！ｚ塑！：！
．短篇论著．
骨上皮样血管内皮瘤的影像特征
徐凌斌徐雷鸣董海波戚洪波胡斌
度强化，高于肌肉低于血管的为中度强化，接近血管强化的 为高度强化。核素骨显像信号高于周边骨组织称为放射性 浓聚。 ４．病理检查：３例均行术前穿刺及手术切除组织病理检 查。组织标本行ＨＥ染色和免疫组织化学Ｅｎ Ｖｉｓｉｏｎ两步法 染色。 二、结果 １．影像表现：（１）ＣＴ表现：平扫３例骨上皮样血管内皮 瘤，２例同时位于胫骨上端与股骨下端，ｌ例位于肱骨头与肩 胛骨关节盂。病灶均表现为跨关节的多灶性生长，边缘清晰 的骨质破坏，轻度膨胀性改变，病灶轮廓为分叶状或扇贝状， 边缘轻度硬化（图１～３）。１例位于浅表的病灶可见骨皮质 破坏，并形成较小的软组织肿块，部分病灶边缘可见栅栏状 骨嵴。破坏区内平扫ＣＴ值为２５—４５ ＨＵ。（２）ＭＲ表现：骨 内病灶均呈稍长Ｔ，、长Ｔ２信号，呈分叶状，边缘呈环状更长 Ｔ。、短Ｔ：低信号环（图４～６），且其低信号环较ｃＴ平扫显示 的硬化边更为显著。病灶周围骨髓内可见大片状长Ｔ：水肿 信号影。ＤＷＩ序列呈环状扩散受限高信号，其ＡＤＣ值为 （０．０１９—０．０２２）×１０。ｍｍ２／ｓ（图７）。注人对比剂后病灶 呈明显强化改变（图８）。部分病灶突破关节面下骨皮质进 入关节腔。病灶边缘低信号环是其特征性表现。（３）核素 检查：可见病变部位明显放射性浓聚。 ２．病理结果：（１）穿刺活检病理：病灶见肿瘤细胞浸润 破坏骨组织，细胞轻度异型，有管腔形成倾向，考虑为低度恶 性肿瘤。（２）手术病理：显微镜下细胞呈多边形、梭形，边界
ｘ
ｍｓ，层厚
３２０ ｍｍ，
ｍｍ，层间距１ ｍｍ，激励次数２次，ＦＯＶ
矩阵２５６×２５６，ｂ值取８００ ｓ／ｒａｍ２。（３）核素检查：显像剂 为“Ｔｃ．亚甲基二膦酸（ＭＤＰ）。采用美国Ｅｌｓｃｉｎｔ
ＡＰＥＸ
不清，嗜酸陛胞质丰富，淡染，部分胞质内可见空泡，细胞核
染色质呈细颗粒状，部分可见小核仁。梭形细胞弥漫分布， 排列疏密不等，间杂大小不等原始管腔结构，腔内可见红细 胞，问质广泛黏液变性及出血（图９）。（３）免疫组织化学结 果：梭形细胞波形蛋白（Ｖｉｍ）、内皮细胞标记ＣＤ３４、内皮细 胞标记ＣＤ３１及第Ⅷ因子相关抗原（Ｆ８一ＲＡ）为阳性，平滑肌 肌动蛋白（ＳＭＡ）、Ｓ－１００蛋白、细胞角蛋白ＣＫ（ＡＥｌ／ＡＥ３）、 上皮膜抗原（ＥＭＡ）、结蛋白（Ｄｅｓ）为阴性，增殖细胞抗原 （Ｋｉ－６７）１０％阳性。手术病理均诊断为上皮样血管内皮瘤。 三、讨论 １．概述：骨的血管源性恶性肿瘤十分少见，约占骨原发 性恶性肿瘤的１％，而上皮样血管肿瘤更为罕见。上皮样血
ＭＲ扫描仪，８通道膝关节线圈或４通道肩关节线
圈，行横轴面、冠状面及矢状面的ｓＥ Ｔ。ｗＩ、抑脂Ｔ：ｗＩ序列 扫描，并行横轴面ＤＷＩ检查。增强扫描对比剂采用钆双胺
２０ ２５ ４
ｍｌ，之后行Ｔ．ＷＩ检查。Ｔ，ｗＩ序列ＴＲ ｍｓ：Ｔ，ＷＩ序列ＴＲ
５００—７００ ｍｓ，ＴＥ
２ ２００～４ ０００ ｍｓ，ＴＥ ８０～１１０ ２５６ ｍｍ
显强化，周围低信号环（箭）未见强化图９与图３为同一患者。手术病理示细胞呈多边形、梭形，嗜酸性胞质丰富，淡染。内皮细胞像钉 突状凸向腔内，形似“墓碑”（箭）（ＨＥ ｘ４００）
骨组织，但以股骨、胫骨和肱骨最为常见嵋…。本研究中的 ３例年龄和文献较一致。病理表现为上皮样瘤细胞形成原 始的小血管腔，呈实巢状、索状或不规则形，并可见上皮样内 皮细胞。瘤细胞可有轻度异型性，无或较少坏死，偶见核分 裂象。间质常为黏液样变或透明变性。肿瘤组织内或边缘 散布成熟的骨小梁组织。免疫表型显示为血管内皮性肿瘤。
Ｔ２Ｍ，低信号环（箭），病灶外周骨髓内片状长Ｔ２水肿信号，图５
病灶内可见残留骨嵴（箭）图６，７与图２为同一患者。图６为Ｔ。ｗｌ示右肱骨头及右侧肩胛盂内可见２处骨质破坏信号（星），边缘低信 号硬化环（箭）。图７为ＤＷＩ序列示右侧肱骨头内病灶呈环形高信号（星） 图８与图１为同一患者。增强Ｔ．ｗＩ示病灶实质（星）可见明
ａ ｃａｓｅ
ｗｉｔｈ
ｒａｄｉｏｌｏｇｉｃ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ
ｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎ［Ｊ］．Ａｎｎ
Ｒ，ｅｔ ａ１．Ｂｅｓｔ ｏｆ
ｃａｓｅｓ
Ｄｉａｇｎ
Ｐａｔｈｏｌ，２０１２，１６：４３＿４７．
［２］Ｌａｒｏｃｈｅｌｌｅ
ＡＦＩＰ：
０，Ｐ６ｆｉｇｎｙ
Ｍ，Ｌａｇａｃ６
ｆｒｏｍ
ｔｈｅ
ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ
ｈｅｍａｎｇｉｏｅｎｄｏｔｈｅｌｉｏｍａ
６０９ＲＧ型单探头单光子发射计算机体层成像（ＳＰＥＣＴ）仪，配 低能平行孔高分辨率准直器，矩阵５１２×５１２，速度０．１４—
０．２０
ｍ／ｒａｉｎ，静脉注射“Ｔｅ—ＭＤＰ
７４０—９２５
ＭＢｑ后饮水
３００—５００ ｍｌ，３
ｈ后行前后和后前位全身骨显像。
３．图像分析：由２名从事ＣＴ和ＭＲＩ诊断工作１０年以 上的高年资影像医师共同阅片。观察病变的部位、信号、边 缘及是否有软组织肿块形成等表现。Ｔ．ＷＩ和Ｔ：ＷＩ均以肌 肉信号为等信号，以皮下脂肪的信号为高信号，低于肌肉信 号者为低信号。增强后信号与相邻正常肌肉信号相近为轻
Ａｍ Ｊ Ｎｅｕｒｏｒａｄｉｏｌ，２００１，２２：７５５．７５８． ｖａｓｃｕｌａｒ ｌｅｓｉｏｎｓ ｏｆ ｂｏｎｅ：
ＬＥ．Ｍａｌｉｇｎａｎｔ
ｆｅａｔｕｒｅｓ［Ｊ］．Ｓｋｅｌｅｔａｌ
Ｒａｄｉｏｌ，２０００，２９：
ｆ ６］Ｅｖａｎｓ
ｓｔｕｄｙ
ＨＬ，Ｒａｙｍｏｎｄ ＡＫ，Ａｙａｌａ ＡＧ．Ｖａｓｃｕｌａｒ ｏｆ １７ ｏｆ
ＤＯＩ：１０，３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００５—１２０１．２０１４．０２．０１８ 作者单位：３１５０４１浙江省宁波市医疗中心李惠利医院放射科 （徐凌斌、董海波、胡斌）；浙江大学医学院附属第二医院影像科 （徐雷鸣）；浙江省余姚市中医院放射科（戚洪波） 通信作者：徐雷鸣，３１０００９杭州，Ｅｍａｉｌ：ｋｌａｕｗｏｏｇｏｎｇ＠ｇｍａｉｌ．ｃｏｒｎ
・１５９・
辍
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Ｉ翱鼋６
图１
ＣＴ平扫可见右股骨内侧髁及右胫骨平台下多处不规则溶骨性骨质破坏（星），轻度分叶，其内可见残留骨嵴，边缘轻度硬化
图２
ｃＴ平扫示右侧肱骨头内类圆形骨质破坏区（星），边界清晰，轻度硬化图３
ＣＴ平扫示右侧股骨内侧髁后部及右侧胫骨内侧平台可见多
灶性不规则骨质破坏区，右股骨内侧髁后缘骨皮质中断，病灶后缘小块软组织肿块形成图４，５与图ｌ为同一患者。分别为ＭＲ Ｔ．ＷＩ与
［４］Ｉｂａｒｒａ
ｔｈｅ
ＲＡ，Ｋｅｓａｖａ ｔｅｍｐｏｒａｌ
Ｐ，Ｈａｌｌｅｔ ＫＫ，ｅｔ ｗｉｔｈ
ａ１．Ｈｅｍａｎ百ｏｅｎｄｏｔｈｅｌｉｏｍａ ｏｆ
ｆｉｎｄｉｎｇｓ ｒｅｓｅｍｂｌｉｎｇ
ｂｏｎｅ
ｒａｄｉｏｌｏｇｉｃ
ｈｅｍａｎｇｉｏｍａｎ［Ｊ］．ＡＪＮＲ ［５］Ｗｅｎｇｅｒ ＤＥ，Ｗｏｌｄ
６１９－６３１． ｒａｄｉｏｌｏｇｉｃ ａｎｄ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ
管肿瘤是肿瘤细胞呈上皮样增生改变的一类血管源性的肿 瘤，原发于骨的上皮样血管内皮瘤ＷＨＯ（２００２年）软组织及 骨肿瘤当中明确将其列入恶性肿瘤。该肿瘤一般发生于 ２０—３０岁的患者，男女发病率相近，病变可累及任何部位的
万方数据
主垡越盟堂盘盍！Ｑ！垒生！旦箜塑鲞箜！翅垦！堕』塾丛ｉ！！：里！！型！翌！Ｑ！！：ｙ！！：塑：堕！：！
２．影像表现：以往的研究认为骨上皮样血管内皮瘤影 像表现缺乏特异性。５ Ｊ。本研究中的患者均为多发性病灶，长 骨病变位于骨端，呈中心性或偏心性生长、大小不一的溶骨 性病损，位于骨皮质和髓腔内的病灶，边界清楚，其中１例破 坏骨皮质，但骨外软组织肿块较小。２例患者ＣＴ平扫可见 病灶边缘轻度硬化，且ＭＲ病灶边缘低信号环较ＣＴ硬化边
万方数据
・１６０・
主堡越挝堂苤查！！！！堡！旦箜！！鲞箜！翅垦！也』垦！ｉｉ！！：塑！坐！盟！Ｑ！堡：ｙ塑：堡：塑！：！ 综上所述，对于关节两侧多骨病灶，特别是下肢发生的 多灶性溶骨性病灶，呈分叶状，伴轻度硬化边，ＭＲ为稍长 Ｔ。、长Ｔ２信号并外周明显低信号环，增强可见明显强化的病 灶，同时核素检查表现为明显放射性浓聚的病灶应考虑到骨