嗜血细胞综合征护理查房

• 、注意补充营养和水分：给予高蛋白、高热量、 高维生素的清淡易消化的流质或半流质饮食鼓励 少食多餐以补充热量的消耗，提高机体抵抗力。 鼓励患者适当饮水，以补充高热消耗的水分，并 促进毒素和代谢产物的排泄。
• 、执行双向保护性隔离，嘱患者不随地吐痰，痰 液应吐入盛有消毒液的有盖容器内消毒处理后方 可倾倒，陪护及探视者均应戴口罩，医务人员在 接触病人前后应洗手或消毒手，并严格执行各项 无菌操作原则，防止交叉感染。
护理问题
• 活动无耐力 • 电解质、酸碱平衡失调 • 体温过高 • 营养失调：低于机体需要量 • 有传染的危险 • 知识缺乏 • 潜在并发症：出血、感染、和
• 、保持病室空气流通，温度适宜，环境舒适整洁， 利于病人休息。
• 、加强病情观察，注意监测生命体征变化，高热 时及时遵嘱予物理或药物降温，注意观察降温的 效果，出汗多时及时予更衣，防止受凉，并注意 监测血压变化，如出现血压下降及时予补充液体。 血透治疗后及时了解实验室检验结果，遵嘱准确 使用各种药物，观察用药的效果及不良反应；根 据病情予输注同型红细胞以改善贫血现象，准确 记录尿量等。观察皮肤及粘膜有无出血征象，穿 刺部位按压时间要久，防止出现皮下瘀斑。
流行病学
以儿童多见，男性多于女性。儿童原发性 ()的年发病率约为万。在日本和亚洲国家发病 率较高。本病来势凶险，东方患者的死亡率约 为％。
诊断标准：
• ①发热超过周，高峰≥℃； • ②肝脾肿大伴全血细胞减少（累及≥个细胞系，
骨髓无增生减低或增生异常）； • ③肝功能异常（血≥正常均值＋，一般≥／）及
淋巴细胞免疫分析示： ——免疫状况低下，易引发感染。
诊断:
• 、腹痛：慢性胃炎？消化性溃疡？ • 、肾功能不全（急性？慢性?)代谢性酸中毒 • 、肺结核并空洞形成； • 、发热查因（肺部疾病所致？） • 、电解质紊乱； • 、带状疱疹； • 、中度贫血。
• 入院后予哌拉西林舒巴坦钠抗感染，同 时予抗结核治疗，不定期予输注红细胞 改善贫血症状及血液透析治疗。行骨髓 细胞学检查提示提示骨髓增生近活跃， 三系造血存在，全片观可见嗜血细胞， 考虑为嗜血细胞综合征。患者于开始出 现纳差，恶心呕吐。予停用结核药物， 同时继续予对症支持治疗。患者食欲未 回复，乏力明显。患者及家属要求出院 ，予办理结账出院。
大家好
嗜血细胞综合征的护理
概述
• 噬血细胞综合征（）亦称噬血细胞性淋 巴组织细胞增生症，又称噬血细胞性网 状细胞增生症，是一种多器官、多系统 受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的 巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不 同的疾病，其特征是发热，肝脾肿大， 全血细胞减少。
病因与分类
• 本综合征分为两大类，一类为原发性或 家族性，另一类为继发性，后者可由感 染及肿瘤所致。原发性，或称家族性， 为常染色体隐性遗传病，其发病和病情 加剧常与感染有关；继发性分为感染相 关性，此型多与病毒感染有关。
凝血功能障碍（血纤维蛋白原≤／），伴高铁 蛋白血症（≥正常均值＋，一般≥／）； • ④噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥％，或 和累及骨髓、淋巴结、肝、脾及中枢神经系统 的组织学表现。
治疗
• 原发性或病因不明未检出明显潜在 疾患者除加强支持治疗和并发症的治疗 外，目前尚无特效治疗，根本性治疗是 同种异体造血干细胞移植。继发性应作 病因探索，治疗应以基础病与并重。
并发症
• 出血 • 感染 • 多脏器功能衰竭
病史简介
• 患者莫世义，男，岁，因“上腹部疼痛 周”于年月日时分急诊轮椅推送入住我 院消化内科，于转入我科继续治疗。
体格检查
• ℃，次分，次分，。神清，精神较差， 全身皮肤粘膜无苍白、黄染，浅表淋巴 结未触及肿大，甲状腺无肿大，左侧胸 部及腰背部可见多个疱疹，呈簇状分布， 已结痂。
• 、加强基础护理，做好口腔护理及皮肤护理，卧 床期间适当进行肢体的活动，定时翻身，防止压 疮形成。
•
.心理护理
加强与患者及家属的沟通，了解患者的心理以及时开导与鼓励并提供相应的帮助。营造良好的社会支持系统是患者更好的配合治疗。
为患者提供同病例治疗成功的案例，以增强患者战胜疾病的信心。
• .知识缺乏的护理 向患者讲解嗜血细胞综合征的相关知识，给予适当的饮食指导和用药指导，使患者对疾病有一定的了解，能积极配合治疗并掌握一
辅助检查
胸部示： 、考虑两肺结核并空洞形成； 、两侧胸膜增厚粘连；左侧胸腔少量积液； 、左冠状动脉硬化。
实验室检查
血常规：
×^ ×^
超敏反应蛋白> 反应蛋白
——提示中度贫血及Biblioteka Baidu在感染
血气分析
值 二氧化碳分压 氧分压 实际碳酸氢根 标准碳酸氢根 剩余碱
——提示代谢性酸中毒
电解质: 钠， 钙， ——提示低钠、低钙血症
定的自我护理知我保护的知识。