妊娠急性脂肪肝概况

妊娠急性脂肪肝临床特点
妊娠晚期突发无原因的恶心、呕吐、上腹痛、进行性黄疸； 妊娠晚期突发无原因的恶心、呕吐、上腹痛、进行性黄疸； 肝功能异常：低蛋白血症，胆红素升高以直接胆红素为主； 肝功能异常：低蛋白血症，胆红素升高以直接胆红素为主； 白细胞计数升高，血小板计数减少，凝血功能障碍； 白细胞计数升高，血小板计数减少，凝血功能障碍； 无肝病史及肝炎接触史，各种肝炎病毒标志物阴性； 无肝病史及肝炎接触史，各种肝炎病毒标志物阴性； B 超见“亮肝”，有肝萎缩者可见肝脏缩小； 超见“亮肝” 有肝萎缩者可见肝脏缩小； 并发症主要为肾衰、出血、 并发症主要为肾衰、出血、DIC、肝性脑病、胎儿窘迫等。 、肝性脑病、胎儿窘迫等。
病例2 病例2住院经过
住院后，给予心电、血压、脉搏氧监护，吸氧，留置导尿； 住院后，给予心电、血压、脉搏氧监护，吸氧，留置导尿；抗生 素抗感染；保肝、退黄、促进肝再生、改善脂肪代谢，早期应用 素抗感染；保肝、退黄、促进肝再生、改善脂肪代谢，早期应用654-2 改善微循环，以保护肾脏，给予血必净 改善微循环，以保护肾脏，给予血必净50ml /12h，以预防 ，以预防DIC的发生 的发生 。病情恢复顺利，未出现明显并发症，肺部感染得以基本控制，体温 病情恢复顺利，未出现明显并发症，肺部感染得以基本控制， 最高达37.5℃，肝功能明显恢复，黄疸迅速消退，截至入院后第10天， ℃ 肝功能明显恢复，黄疸迅速消退，截至入院后第 天 最高达 化验血常规WBC 和血小板转正常，肝功能 和血小板转正常，肝功能ALT正常 TBil 68.9 umol/L, 正常, 化验血常规 正常 Alb 39 g/L，血氨转正常； 仅伤口愈合较慢。 ，血氨转正常； 仅伤口愈合较慢。
病例1 病例1诊断
出院诊断： 出院诊断： 妊娠急性脂肪肝 弥漫性血管内凝血 失血性休克 代谢性酸中毒 正常产后 急性肾功能不全 多脏器功能衰竭 入院诊断： 入院诊断： 妊娠急性脂肪肝 弥漫性血管内凝血 失血性休克 代谢性酸中毒 正常产后
病例1 病例1住院经过
住院后，给予心电、血压、脉搏氧监护，吸氧，留置导尿； 住院后，给予心电、血压、脉搏氧监护，吸氧，留置导尿；缩宫 素、冷沉淀、血小板等止血；补液、输血浆及浓缩红细胞等扩充血容 冷沉淀、血小板等止血；补液、 纠正酸中毒；抗生素抗感染； 量，多巴胺维持血压；NaCO3纠正酸中毒；抗生素抗感染；抑酸剂预 多巴胺维持血压； 防消化道出血；保肝治疗等。治疗 小时后阴道出血仍持续， 防消化道出血；保肝治疗等。治疗4 小时后阴道出血仍持续，给予血 必净100ml/8h，纠正DIC，清除内毒素；子宫动脉介入拴塞 。阴道出 ，纠正 必净 ，清除内毒素； 血停止、 逐渐得到控制，酸中毒和休克得到纠正，血象改善。 血停止、DIC 逐渐得到控制，酸中毒和休克得到纠正，血象改善。但 天出现少尿、 第3天出现少尿、血清肌酐升高等急性肾衰表现，住院第 天转肾内科 天出现少尿 血清肌酐升高等急性肾衰表现，住院第4天转肾内科 行血液透析及保肝、保肾、利尿等治疗，肝肾功能基本恢复正常， 行血液透析及保肝、保肾、利尿等治疗，肝肾功能基本恢复正常，尿 量约2000ml/日。共住院44天后痊愈出院，随访 月余，肝肾功能正常 日 共住院 天后痊愈出院 随访2月余 天后痊愈出院， 月余， 量约 ，月经已恢复，除脱发较多外，无明显异常表现。 月经已恢复，除脱发较多外，无明显异常表现。
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血小板变化趋势图
血红蛋白 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 3-15 3-16 3-17 3-19 3-20 3-21 3-24 3-27 4-01 4-06 4-11 4-15 4-24
血红蛋白变化趋势图
总胆红素（ （umol/L)
300 250 200 150 100 50 0
妊娠急性脂肪肝概况
妊娠急性脂肪肝（ 妊娠急性脂肪肝（AFLP）是妊娠晚期特发性疾病， ）是妊娠晚期特发性疾病， 曾命名为妊娠期急性黄色肝萎缩，本病起病急而凶险， 曾命名为妊娠期急性黄色肝萎缩，本病起病急而凶险，发 病率约为1/万 尽管其发生率低，但死亡率高达 病率约为 万，尽管其发生率低，但死亡率高达80 %以上 以上 ，大多发生在妊娠晚期(35～40 周)，早期诊断、积极有效 大多发生在妊娠晚期 ～ ，早期诊断、 的治疗与及时合理的产科处理可明显改善预后 。
病例1 病例1入院时情况
患者马XX， ×××812，主因乏力、纳差、 患者马 ，女，23岁，病案号××× 岁 病案号××× ，主因乏力、纳差、恶 心、呕吐1周，加重伴皮肤瘙痒、尿黄、下肢浮肿 天，足月妊娠产后 呕吐 周 加重伴皮肤瘙痒、尿黄、下肢浮肿5天 阴道出血2小时于 年 月 日 时入院 头胎产一男婴。查体： 时入院。 阴道出血 小时于06年3月15日17时入院。头胎产一男婴。查体：T 小时于 36℃, P 140次/分，R 18次/分，BP 85/55mmHg，神清，皮肤巩膜黄 ℃ 次分 次分 ，神清， 染，贫血貌，阴道出血，四肢冷，腹腔穿刺提示腹水。实验室检查： 贫血貌，阴道出血，四肢冷，腹腔穿刺提示腹水。实验室检查： WBC 27.6×109/L, Hb 56.2 g/L, RBC 1.87×1012/L, PLT 62×109/L; 血 × × × 气分析示代谢性酸中毒; 凝血指标基本均超出检测范围, 试验 试验(+); 肝 气分析示代谢性酸中毒 凝血指标基本均超出检测范围 3P试验 正常, 功ALT正常 TBil 150.3 umol/L, Alb 22.8g/L，尿胆红素 ，血清学检 正常 ，尿胆红素++， 测排除甲~戊型病毒性肝炎。 测排除甲 戊型病毒性肝炎。 戊型病毒性肝炎
500 400 300 200 100 0
肌酐变化趋势图
3-16 3-17 3-18 3-19 3-21 3-24 3-27 4-01 4-06 4-11 4-15 4-24
病例2 病例2入院时情况
患者薛X， ×××913，主因恶心、呕吐1周 患者薛 ，女，27岁，病案号××× 岁 病案号××× ，主因恶心、呕吐 周， 剖宫产后3天 尿黄、眼黄 天于 天于06年 月 日入院 头胎产一男婴。 日入院。 剖宫产后 天，尿黄、眼黄1天于 年7月8日入院。头胎产一男婴。查 体：较肥胖，皮肤巩膜黄染，下腹部横切口，双下肢轻度浮肿。实验 较肥胖，皮肤巩膜黄染，下腹部横切口，双下肢轻度浮肿。 室检查： WBC: 19.4×109/L, Hb 103 g/L, RBC: 4.35×1012/L, PLT: 室检查： × × 54×109/L; 凝血酶原时间 × 凝血酶原时间18.2秒, 3P试验 试验(-); 肝功 肝功ALT正常 TBil 334.9 正常, 秒 试验 正常 umol/L, Alb 21.4 g/L，血氨 血清学检测排除甲~戊型病毒性 ，血氨92umol/L; 血清学检测排除甲 戊型病毒性 肝炎。 及核磁检查示 肝脾肿大、轻度脂肪肝、少量腹水、 及核磁检查示： 肝炎。CT及核磁检查示：肝脾肿大、轻度脂肪肝、少量腹水、双侧胸 水，右下肺感染。诊断：妊娠急性脂肪肝；肺部感染；剖宫产术后。 右下肺感染。诊断：妊娠急性脂肪肝；肺部感染；剖宫产术后。
病例3 病例3入院时情况
患者林xx， 患者林 ，女，30岁，教师，住院号 ×××605，主因孕 周、乏力、 岁 教师， ，主因孕38周 乏力、 皮肤巩膜黄染、双下肢浮肿 天于 天于2006年7月23日入院。查体：神志清楚，反 日入院。 皮肤巩膜黄染、双下肢浮肿3天于 年 月 日入院 查体：神志清楚， 应稍迟钝，皮肤巩膜重度黄染，腹部膨隆。双下肢重度浮肿。 应稍迟钝，皮肤巩膜重度黄染，腹部膨隆。双下肢重度浮肿。实验室检查 ： WBC: 10.3 ×109/L, Hb 109 g/L, RBC: 3.87×1012 /L, PLT: 115×109/L; 3P × × 试验(+)， 凝血酶原时间41.3秒, D-二聚体 二聚体4.0mg/L ;血气分析示代谢性酸中毒 试验 ， 凝血酶原时间 秒 二聚体 血气分析示代谢性酸中毒 ; 肝功 肝功ALT82 u/L, TBil 274.1 umol/L, Alb 21.8 g/L;血氨 血氨194 umol/L; 肌酐 肌酐201 血氨 umol/L; 血清学检测排除甲 戊型病毒性肝炎。B超检查示：脂肪肝，胎心慢 血清学检测排除甲~戊型病毒性肝炎 戊型病毒性肝炎。 超检查示 脂肪肝， 超检查示： ，脐带绕颈。诊断：妊娠急性脂肪肝；弥漫性血管内凝血；代谢性酸中毒 脐带绕颈。诊断：妊娠急性脂肪肝；弥漫性血管内凝血； ；肝性脑病；急性肾功能衰竭；孕38周。 肝性脑病；急性肾功能衰竭； 周
我院以往治疗妊娠急性脂肪肝概况
不计算近期的3例病人， 经统计，我院近十年来， 不计算近期的 例病人， 经统计，我院近十年来，共诊 例病人 例在临终前出院（ 治本病 12例，死亡 例， 3例在临终前出院（基本可认为死 例 死亡7例 例在临终前出院 亡），另2例病情加重出院（失访，结果不祥）。明确合并 例病情加重出院（ ）。明确合并 ），另 例病情加重出院 失访，结果不祥）。 DIC者7例（另有 例也疑似有 者 例 另有2例也疑似有 例也疑似有DIC）。 ）。 自今年以来，我们改进了治疗策略，连续治疗 例本病 自今年以来，我们改进了治疗策略，连续治疗2例本病 患者，均存活，报告如下： 患者，均存活，报告如下：
妊娠急性脂肪肝病因
目前病因尚不甚明确，目前主要观点是：胎儿和 或母亲的长 目前病因尚不甚明确，目前主要观点是：胎儿和/或母亲的长 链三羟酰基辅酶A 脱氢酶(LCHAD) 的突变与母亲孕期 的突变与母亲孕期AFLP 发生 链三羟酰基辅酶 脱氢酶 有关。具体机制也存在争议，可能是胎儿产生的脂肪酸代谢中间 有关。具体机制也存在争议， 产物造成母体多脏器损伤，或母亲线粒体脂肪酸代谢受阻，使肝 产物造成母体多脏器损伤，或母亲线粒体脂肪酸代谢受阻， 细胞内脂肪酸堆积，肝细胞内脂肪由 ％，上升到13％－ ％。导 ％，上升到 ％－19％。 细胞内脂肪酸堆积，肝细胞内脂肪由5％，上升到 ％－ ％。导 致凝血功能障碍和低血糖。肾脏、胰腺、 致凝血功能障碍和低血糖。肾脏、胰腺、脑和骨髓也有脂肪滴浸 酶的缺陷， 润。除LCHAD酶的缺陷，其他因素如：第一胎，男性胎儿及多胎 酶的缺陷 其他因素如：第一胎， 妊娠也是危险因素。 妊娠也是危险因素。
3-16 3-17 3-18 3-19 3-21 3-24 3-27 4-01 4-06 4-24
总胆红素变化趋势图
（ 白蛋白 （g/L) 50 40 30 20 10 0 3-16 3-17 3-18 3-19 3-21 3-24 3-27 4-01 4-06 4-24
白蛋白变化趋势图
肌 酐 （ umol/L)
病例3 病例3住院经过
入院后在保肝治疗的同时完善各项实验室检查，于当晚 入院后在保肝治疗的同时完善各项实验室检查，于当晚19:30行 行 剖宫产术，术中见腹腔有少量腹水，羊水 度污染 产一男婴， 度污染， 剖宫产术，术中见腹腔有少量腹水，羊水III度污染，产一男婴，阿 氏评分1分钟 分 分钟10分 术中出血量不多，但无凝血块， 氏评分 分钟3分，10分钟 分。术中出血量不多，但无凝血块，根据 分钟 分钟 患者本人及家属要求，保留子宫。 尚未纠正， 患者本人及家属要求，保留子宫。因DIC尚未纠正，为防止出血，行 尚未纠正 为防止出血， 子宫动脉介入栓塞术。主要治疗包括： 子宫动脉介入栓塞术。主要治疗包括：给予血必净 (100ml/8h)、血浆 、 纠正DIC；NaCO3纠正酸中毒；抗生素抗感染；抑酸剂预防消化道出 ； 纠正酸中毒；抗生素抗感染； 纠正 及前列腺素E改善肾脏微循环 血；保肝治疗；654-2及前列腺素 改善肾脏微循环；利尿剂纠正肾功 保肝治疗； 及前列腺素 改善肾脏微循环； 能衰竭；降血氨以纠正肝性脑病等。治疗 小时后 小时后， 得到纠正， 能衰竭；降血氨以纠正肝性脑病等。治疗28小时后，DIC得到纠正， 得到纠正 48小时后转肾脏内科行血液透析治疗，其他治疗同前，但停用了血必 小时后转肾脏内科行血液透析治疗，其他治疗同前， 小时后转肾脏内科行血液透析治疗 日出现血压下降， 日出现I 净。7月28日出现血压下降，给予升压药物维持，7月29日出现 型呼 月 日出现血压下降 给予升压药物维持， 月 日出现 吸衰竭，应用呼吸机辅助呼吸， 月 日死亡 共住院8天 日死亡。 吸衰竭，应用呼吸机辅助呼吸，7月31日死亡。共住院 天。
子宫动脉拴塞
白细胞数( x 10 ) (
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35 30 25 20 15 10 5 0 3-15 3-16 3-17 3-19 3-20 3-21 3-24 3-27 4-01 4-06 4-11 4-15 4-24
白细胞变化趋势图
( 血小板数( x 10 ) 200 250 300 100 150 50 0 3-15 3-16 3-17 3-19 3-20 3-21 3-24 3-27 4-01 4-06 4-11 4-15 4-24