有关垂体腺瘤的几个问题

有关垂体腺瘤的几个问题

垂体腺瘤的发生率约~15/10万人，尸检发现率约~84%（平均%）。正常人群随机MRI检出率10~%（平均%）。

一、早期诊断

垂体腺瘤的临床特征是内分泌改变和视力障碍。微腺瘤（<1cm）局限于鞍内，早期会出现相应的内分泌征象，应用放射免疫测定法，能准确查明血液激素，有利于垂体腺瘤的早期诊断，待肿瘤增大向鞍上扩展，压迫视神经、视交叉，才出现双颞侧偏盲和视力减退。

1.内分泌改变：

垂体腺瘤按内分泌功能分为无功能腺瘤和有功能腺瘤，后者包括泌乳素（prolactin，PRL）腺瘤、生长激素（growth hormone，GH）腺瘤、促肾上腺皮质腺瘤（adrenocorticotropic hornome，ACTH）腺瘤、促甲状腺（thyroid stimulating hormone，TSH）腺瘤、促性腺激素（gonadotripic hormone，GnH）腺瘤，GnH腺瘤又包括卵泡刺激素（follicular stimulating hormone，FSH）和黄体生成素（luteinizing hormone，LH）腺瘤。PRL腺瘤（50%~60%）、GH腺瘤（20%~30%）及ACIH腺瘤（5%~15%）最常见，临床各具不同的内分泌改变。PRL腺瘤表现为泌乳、闭经、不孕三连症（发育后）；GH腺瘤表现为巨人症（发育前）、肢端肥大症（发育后），巨人伴肢端肥大症（发育前后）；ACTH腺瘤变现为向心性肥胖（Cushing’s disease）。

2.视力视野障碍：

增大的垂体腺瘤直接压迫视交叉引起双颞侧偏盲。微腺瘤未直接压迫视交叉，但视交叉也可有功能障碍，表现为典型的双颞侧偏盲，其原因在于高灌注状态下的垂体增殖性病变，通过它对与视交叉共同供应血管分支的“盗血”或干扰其正常血供，使视交叉中部存在的微循环薄弱环节发生血供障碍，而导致颞侧视野缺损。根据视交叉体部纤维的分布规律，鼻上纤维经于视交叉背侧，鼻下纤维经于视交叉腹侧，视交叉上方病变早期仅累及鼻上纤维引起颞下象限视野缺损，视交叉下方病变累及鼻下纤维引起颞上象限视野缺损，这不是典型的颞侧偏盲，故颞侧偏盲以颞上方为主。垂体瘤如颞侧偏盲以颞下为主，则病变定位在视交叉上方。早期视野以中线为界，其视野缺损仅仅是束状的、点状的。

3.影像学改变：

1.鞍结节角。由蝶骨联嵴（jugum）与蝶鞍前壁组成的夹角（tuberculum angle）。此角正

常为110°。当鞍内发生垂体腺瘤时，菲薄的鞍前壁被挤前移，此角缩小成直角，成为颅骨侧位片上显示垂体微腺瘤最早期的客观诊断依据，此时单凭常规颅骨侧位片，即可推断微腺瘤的诊断。

2.蝶鞍变化。PRL及GH腺瘤由于肿瘤偏侧生长，可形成双鞍底，而ACTH腺瘤居中，常致

鞍底中央骨质吸收下陷。

3.正常垂体约一粒黄豆大小（10~16mm×8~11mm×5~6mm），重量不超过克。鞍内低密度（CT）、

低信号（MRI）小球影，PRL、GH腺瘤偏侧，ACTH瘤居中，垂体高度>8mm，鞍隔抬高上凸，垂体柄偏斜，有利于微腺瘤的诊断。

4.正常情况下垂体和垂体柄在MRI呈T1高信号，中枢性尿崩时大多数高信号消失，而高

信号恢复提示尿崩好转。

5.质地坚韧垂体瘤（占5%，Hardy），MRI呈T2低信号，信号越低则质地越韧。与髓质比

较等强度为坚实肿瘤，需用锐器或激光治疗，高强度为软性或部分坏死，易吸除。

垂体腺瘤的诊断和分型是选择正确治疗方案的基础。综合患者的临床表现，影像学检查以及内分泌改变，作出正确诊断。发现垂体腺瘤应与鞍区病变鉴别（见神经外科讲座P100），必要时行MRI垂体动态扫描、全垂体功能检查。根据激素水平将垂体瘤分为分泌型腺瘤和无分泌功能腺瘤两大类。

* 垂体细胞增生

PRL细胞增生可引起高泌乳素血症，ACTH细胞增生可引起垂体依赖性Cushing病，GH 细胞增生可引起巨人症。这些病理性增生好发于10~40岁女性，是由于内分泌靶腺功能低下所致，故需针对靶腺进行治疗。

生理性增生多见于青春期和妊娠期，尤其是妊娠期垂体体积倍增，重量超过1克，为哺乳作准备。影像学上垂体上缘膨隆，垂体高度<1cm，而内分泌检查未见异常，或PRL<。生理性增生无需任何治疗。

二、垂体腺瘤分型

(一)泌乳素腺瘤（prolactin，PRL）

1970年加拿大人Frissen发现催乳素，继而美国Yalow发明了超微量放免法（radioimmuno-assay，RIA）成功测定了血清PRL，同年加拿大人Hardy经蝶摘除垂体瘤，并经病理证实，国际上第一例泌乳素微腺瘤手术获得成功。

本病好发于20~30岁育龄妇女，早期表现为闭经、泌乳、不孕三联征。男性PRL腺瘤大多表现为大腺瘤甚至巨大腺瘤，以浸润性生长为主，具有高度增值活性，PCNA标记指数明显高于女性，其临床表现为性功能低下。

诊断：

1.血清PRL明显升高（正常人<20ng/ml）。应行鞍区冠状扫描，如发现垂体饱满，鞍

隔抬高，垂体高逾8mm，鞍内有低密度小圆灶，垂体柄侧移，鞍结节角缩小至90°，

鞍底骨质部分吸收，鞍底一侧塌陷或双鞍底变化，始可早期确诊为微腺瘤。

2.如蝶鞍扩大已达到大腺瘤（>1cm），宜进一步查视力、视野及眼底变化。

3.如CT阴性，应进一步查明高PRL血症的原因。是否为生理性、药物性或其它疾病

继发。尤其是精神分裂症患者长期服用氯丙嗪，或因胃痛常服用吗丁啉或灭吐灵，

可继发高泌乳素血症。

治疗：

主要为使用多巴胺激动剂和手术治疗。手术作为PRL微腺瘤首选治疗方法，经蝶手术长期缓解率达70%~90%。因高PRL而致不育的女性，术后只要PRL恢复正常，其怀孕、生育几率可达90%。手术和药物治疗两种方法疗效不分高低，但各有利弊，最后由患者作出选择。极少数药物和手术治疗无效者才需要放疗。γ刀肿瘤控制率100%，内分泌缓解率40%，垂体功能低下高达%。

溴隐亭（Bromocriptine）多巴胺受体激动剂，能抑制PRL分泌。它只能减少瘤细胞浆，而不能杀灭瘤细胞。应用溴隐亭6周以上，有时可使PRL显着降低，肿瘤缩小或便柔软，可