线粒体
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长大，发育为线粒体。
第三节、线粒体的半自主性
•
1963年M. & S. Nass发现线粒体DNA。
•
线粒体的基因组只有一条ＤＮＡ，称为线粒体ＤＮＡ（mtDNA），与
细菌相似，一般不与组蛋白结合，为裸露的。 mtDNA具有自我复制能力，
以自身为模板，进行半保留复制。
•
线粒体的蛋白合成与原核细胞相似，而与真核细胞不同，如：线粒体
蛋白质合成时，mＲＮＡ转录和翻译两个过程在同一时间、同一地点进行；
线粒体蛋白质合成的起始与原核细胞一样；线粒体的蛋白质合成系统对药
物的敏感性与细菌பைடு நூலகம்致等
•
综上所述，线粒体在遗传上是一种半自主性的细胞器
• mtDNA的遗传密码与通用的遗传密码的区别： 1. UGA不是终止信号，而是色氨酸的密码。 2. 多肽内部的甲硫氨酸由AUG和AUA两个密码子编码；起
Ａ：主要化学成分为蛋白质和脂类，其中蛋白质含量占线 粒体干重的６５％到７０％，脂类占２５％到３０％
Ｂ：蛋白质分为可溶性和不溶性两类，可溶性蛋白质大多 是基质中的酶和膜外周蛋白；不溶性蛋白包括膜的镶嵌蛋白和 部分酶蛋白．
Ｃ：线粒体的脂类主要为磷脂，线粒体在化学组成与其它 膜相结构显著区别在于含有丰富的心磷脂和较少的胆固醇，外 膜的磷脂总量和胆固醇比内膜高．
始甲硫氨酸由AUG,AUA,AUU和AUC四个密码子编码； 3. AGA,AGG不是精氨酸的密码子，而是终止密码子，因
而，在线粒体密码系统中的4个终止密码子（UAA， UAG，AGA，AGG）。
1
2
3
1. 线粒体分裂 2. 狗心肌细胞线粒体 3. 新生鼠肝细胞线粒体
MMIITTOOCCHHOONNGGDDRRIIOONNAANNDD CCHHLLOORROOPPAASSTT
本章内容提要
• 第一节 线粒体的形态结构 • 一、线粒体的形态、大小、数量和分布 • 二、线粒体的超微结构 • 三、线粒体的化学组成及酶的定位 • 第二节 线粒体的功能和生物发生 • 一、线粒体的功能 • 二、线粒体的生物发生 • 第三节 线粒体的半自主性
• 1894年R. Altaman首次在动物细胞中发现，命名为生命 小体。
• 1897年von Benda提出mitochondrion（线粒体）。 • 1900年L. Michaelis用Janus Green B染色，发现线粒体
具有氧化作用。 • 1904年Meves在植物细胞中也发现了线粒体 • Green（1948）证实线粒体含所有三羧酸循环的酶，
腺苷酸激酶 二磷酸激酶 核苷酸激酶等
三羧酸循环酶系 脂肪酸氧化酶系 蛋白质和核酸合成酶系
２。线粒体酶的定位
• 线粒体中约有１４０多种酶，其中３７％ 是氧化酶，１０％是合成酶，不解酶不到 ９％，标志酶约３０种；
• 外膜中含合成线粒体脂类的酶类； • 内膜中含有执行呼吸链氧化反应的酶系和
ＡＴＰ合成的酶系； • 基质中含有参与三羧酸循环、丙酮酸与脂
二、线粒体的超微结构
• 分为外膜、内膜、膜间隙和基质四部分。
Structures of the mitochondrion
• 1、外膜 (out membrane) • 含40%的脂类和60%的蛋白，膜上具有porin构成的筒状
圆柱体，为亲水通道，允许分子量5KD以下的分子通过， 1KD以下的分子可自由通过。标志酶为单胺氧化酶。 • 2、内膜 （inner membrane） • 通透性很低，仅允许不带电荷的小分子物质通过。 • 内膜向线粒体内室褶入形成嵴（cristae），能扩大内膜表 面积（达5~10倍），嵴有两种：①板层状、②管状。 • 嵴上覆有基粒。基粒由头部、柄部和基片构成
• 氧化磷酸化的电子传递链位于内膜。标志酶为细 胞色素C氧化酶。。
• 3、膜间腔 (intermembrane space)：是内外膜之 间的腔隙，宽约6-8nm。含多种可溶性酶、底物 和辅助因子，标志酶为腺苷酸激酶。
• 4、基质（matrix） • 为内膜和嵴包围的空间。含有：
– 催化三羧酸循环，脂肪酸、丙酮酸和氨基酸氧化的酶类。标志酶为 苹果酸脱氢酶。
Kennedy和Lehninger（1949）发现脂肪酸氧化为CO2 的过程是在线粒体内完成的。
第一节 线粒体的形态结构
一、线粒体的形态、大小数量和分布
• 粒状或杆状。一定条件下可发生改变。 • 直径0.5~1μm，长1.5~3.0μm，在胰脏外分泌细胞中可长达10~20μm，称巨
线粒体。 • 在细胞内分布不均，一般动物细胞比植物细胞线粒体多，新陈代谢旺盛的
肪酸氧化的酶系、蛋白质与核酸合成酶等
第二节线粒体的功能和生物发生
一、线粒体的功能
• 线粒体的主要功能是进行氧化磷酸化，合成ＡＴＰ，为细胞生命活 动提供能量。动物细胞中80%的ATP来源于线粒体，糖、脂肪和氨 基酸彻底氧化，电子经过一系列的传递，传至氧分子，逐级释放能 量，合成ATP，
细胞呼吸所产生的能量不像燃烧所产生的热 能那样散发出来，而是储存于细胞能量转换分子 ＡＴＰ中。ＡＴＰ是一种高能磷酸化合物，细胞 呼吸时，释放的能量可通过ＡＤＰ的磷酸化而及 时储存于ＡＴＰ的高能磷酸键中作为备用；反之， 当细胞进行各种活动需要能量时，又可去磷酸化， 断裂一个高能磷酸键以释放能量来满足机体需要， ＡＴＰ的放能、储能反应简式如下：
2、氧化磷酸化
•
氧化磷酸化是释放代谢能量的主要环节，在
这个过程中，ＮＡＤＨ和ＦＡＤＨ２分子把它们
从食物氧化得来的电子转移到氧分子上。这一反
应相当于氢原子在空气中燃烧最终形成水的过程，
释放出的能量绝大部分用于生成ＡＴＰ，少部分
以热的形式释放。这一过程是在呼吸链上完成的。
•
线粒体内膜上的呼吸链是典型的多酶氧化还
原体系，包括烟酰胺脱氢酶类、黄素脱氢酶类、
铁硫蛋白类、辅酶Ｑ类和细胞色素类；
•
呼吸链中有3个主要的能量释放部位，即
• ＮＡＤＨ－ＦＭＮ，ＣytB-CytC, CytA-O2
脂肪 脂肪酸 多糖 糖 丙酮酸 蛋白质 氨基酸
柠檬酸 乙酰CoA
草酰乙酸
２Ｈ
异柠檬酸
２Ｈ
ＮＡＤ 黄素蛋白
co2 co2
a-酮戊二酸 ２Ｈ
ADP+Pi
ATP
辅酶Ｑ
琥珀酸
细胞色素Ｂ
延胡索酸
２Ｈ ADP+Pi
ATP
细胞色素Ｃ
苹果酸
细胞色素Ａ
ADP+Pi
ATP
2H+1/2O2
H2O
二、线粒体的生物发生
• 线粒体来源于已有的线粒体的分裂。 1. 间壁分离：分裂时先由内膜向中心皱褶，将线粒体分为
两个，常见于鼠肝和植物分生组织中。 2. 收缩后分离：通过中部缢缩分裂为两个。 3. 出芽：见于酵母和藓类植物，线粒体出现小芽，脱落后
A－P~P~P
去磷酸化 磷酸化
A－P~P + Pi + 1.27KJ
１、三羧酸循环
脂肪 脂肪酸 多糖
糖
乙酰CoA
异柠檬酸
２Ｈ
柠檬酸
co2 co2
a-酮戊二酸 ２Ｈ
琥珀酸
丙酮酸 蛋白质
草酰乙酸
延胡索酸
２Ｈ
氨基酸
２Ｈ
苹果酸
ＮＡＤ 黄素蛋白
辅酶Ｑ 细胞色素Ｂ 细胞色素Ｃ 细胞色素Ａ
2H+1/2O2
H2O
细胞中线粒体多，如人肝细胞约1300个线粒体，占细胞体积的20%，而在 精子、淋巴细胞等代谢较低、需能量较少的细胞中较少。许多哺乳动物成 熟的红细胞无线粒体。 • 线粒体在细胞内一般呈不均匀分布。通常分布在细胞功能旺盛的区域。 – 在肾细胞中靠近微血管，在精子中分布在鞭毛中区。线粒体可以向细胞
功能旺盛的区域迁移，微管是其导轨、马达蛋白提供动力。
– 线粒体DNA（mtDNA），及线粒体特有的核糖体，tRNAs 、rRNA、 DNA聚合酶、氨基酸活化酶等。
– 纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质，内含Ca2+、Mg2+、Zn2+ 等离子。
管状嵴线粒体
小鼠肾曲管上皮细胞冰冻蚀刻
人黑色素瘤细胞线粒体
三、线粒体的化学组成及酶的定位
１、线粒体的化学组成：
Ｄ：线粒体基质中含有催化三羧酸循环、脂肪酸氧化、丙 酮酸氧化、蛋白质合成等生物化学反应所需的各种酶，
线粒体主要酶的分布
部位
分布的酶
部位
分布的酶
外膜
单胺氧化酶
酰基辅酶Ａ合成酶
ＮＡＤＨ－细胞色素Ｃ还原酶
内膜 细胞色素Ｂ、Ｃ、
Ｃ１、Ａ、Ａ３
ＡＴＰ合成酶系
琥珀酸脱氢酶
丙酮酸氧化酶
ＮＡＤＨ脱氢酶等
膜间腔 基质
第三节、线粒体的半自主性
•
1963年M. & S. Nass发现线粒体DNA。
•
线粒体的基因组只有一条ＤＮＡ，称为线粒体ＤＮＡ（mtDNA），与
细菌相似，一般不与组蛋白结合，为裸露的。 mtDNA具有自我复制能力，
以自身为模板，进行半保留复制。
•
线粒体的蛋白合成与原核细胞相似，而与真核细胞不同，如：线粒体
蛋白质合成时，mＲＮＡ转录和翻译两个过程在同一时间、同一地点进行；
线粒体蛋白质合成的起始与原核细胞一样；线粒体的蛋白质合成系统对药
物的敏感性与细菌பைடு நூலகம்致等
•
综上所述，线粒体在遗传上是一种半自主性的细胞器
• mtDNA的遗传密码与通用的遗传密码的区别： 1. UGA不是终止信号，而是色氨酸的密码。 2. 多肽内部的甲硫氨酸由AUG和AUA两个密码子编码；起
Ａ：主要化学成分为蛋白质和脂类，其中蛋白质含量占线 粒体干重的６５％到７０％，脂类占２５％到３０％
Ｂ：蛋白质分为可溶性和不溶性两类，可溶性蛋白质大多 是基质中的酶和膜外周蛋白；不溶性蛋白包括膜的镶嵌蛋白和 部分酶蛋白．
Ｃ：线粒体的脂类主要为磷脂，线粒体在化学组成与其它 膜相结构显著区别在于含有丰富的心磷脂和较少的胆固醇，外 膜的磷脂总量和胆固醇比内膜高．
始甲硫氨酸由AUG,AUA,AUU和AUC四个密码子编码； 3. AGA,AGG不是精氨酸的密码子，而是终止密码子，因
而，在线粒体密码系统中的4个终止密码子（UAA， UAG，AGA，AGG）。
1
2
3
1. 线粒体分裂 2. 狗心肌细胞线粒体 3. 新生鼠肝细胞线粒体
MMIITTOOCCHHOONNGGDDRRIIOONNAANNDD CCHHLLOORROOPPAASSTT
本章内容提要
• 第一节 线粒体的形态结构 • 一、线粒体的形态、大小、数量和分布 • 二、线粒体的超微结构 • 三、线粒体的化学组成及酶的定位 • 第二节 线粒体的功能和生物发生 • 一、线粒体的功能 • 二、线粒体的生物发生 • 第三节 线粒体的半自主性
• 1894年R. Altaman首次在动物细胞中发现，命名为生命 小体。
• 1897年von Benda提出mitochondrion（线粒体）。 • 1900年L. Michaelis用Janus Green B染色，发现线粒体
具有氧化作用。 • 1904年Meves在植物细胞中也发现了线粒体 • Green（1948）证实线粒体含所有三羧酸循环的酶，
腺苷酸激酶 二磷酸激酶 核苷酸激酶等
三羧酸循环酶系 脂肪酸氧化酶系 蛋白质和核酸合成酶系
２。线粒体酶的定位
• 线粒体中约有１４０多种酶，其中３７％ 是氧化酶，１０％是合成酶，不解酶不到 ９％，标志酶约３０种；
• 外膜中含合成线粒体脂类的酶类； • 内膜中含有执行呼吸链氧化反应的酶系和
ＡＴＰ合成的酶系； • 基质中含有参与三羧酸循环、丙酮酸与脂
二、线粒体的超微结构
• 分为外膜、内膜、膜间隙和基质四部分。
Structures of the mitochondrion
• 1、外膜 (out membrane) • 含40%的脂类和60%的蛋白，膜上具有porin构成的筒状
圆柱体，为亲水通道，允许分子量5KD以下的分子通过， 1KD以下的分子可自由通过。标志酶为单胺氧化酶。 • 2、内膜 （inner membrane） • 通透性很低，仅允许不带电荷的小分子物质通过。 • 内膜向线粒体内室褶入形成嵴（cristae），能扩大内膜表 面积（达5~10倍），嵴有两种：①板层状、②管状。 • 嵴上覆有基粒。基粒由头部、柄部和基片构成
• 氧化磷酸化的电子传递链位于内膜。标志酶为细 胞色素C氧化酶。。
• 3、膜间腔 (intermembrane space)：是内外膜之 间的腔隙，宽约6-8nm。含多种可溶性酶、底物 和辅助因子，标志酶为腺苷酸激酶。
• 4、基质（matrix） • 为内膜和嵴包围的空间。含有：
– 催化三羧酸循环，脂肪酸、丙酮酸和氨基酸氧化的酶类。标志酶为 苹果酸脱氢酶。
Kennedy和Lehninger（1949）发现脂肪酸氧化为CO2 的过程是在线粒体内完成的。
第一节 线粒体的形态结构
一、线粒体的形态、大小数量和分布
• 粒状或杆状。一定条件下可发生改变。 • 直径0.5~1μm，长1.5~3.0μm，在胰脏外分泌细胞中可长达10~20μm，称巨
线粒体。 • 在细胞内分布不均，一般动物细胞比植物细胞线粒体多，新陈代谢旺盛的
肪酸氧化的酶系、蛋白质与核酸合成酶等
第二节线粒体的功能和生物发生
一、线粒体的功能
• 线粒体的主要功能是进行氧化磷酸化，合成ＡＴＰ，为细胞生命活 动提供能量。动物细胞中80%的ATP来源于线粒体，糖、脂肪和氨 基酸彻底氧化，电子经过一系列的传递，传至氧分子，逐级释放能 量，合成ATP，
细胞呼吸所产生的能量不像燃烧所产生的热 能那样散发出来，而是储存于细胞能量转换分子 ＡＴＰ中。ＡＴＰ是一种高能磷酸化合物，细胞 呼吸时，释放的能量可通过ＡＤＰ的磷酸化而及 时储存于ＡＴＰ的高能磷酸键中作为备用；反之， 当细胞进行各种活动需要能量时，又可去磷酸化， 断裂一个高能磷酸键以释放能量来满足机体需要， ＡＴＰ的放能、储能反应简式如下：
2、氧化磷酸化
•
氧化磷酸化是释放代谢能量的主要环节，在
这个过程中，ＮＡＤＨ和ＦＡＤＨ２分子把它们
从食物氧化得来的电子转移到氧分子上。这一反
应相当于氢原子在空气中燃烧最终形成水的过程，
释放出的能量绝大部分用于生成ＡＴＰ，少部分
以热的形式释放。这一过程是在呼吸链上完成的。
•
线粒体内膜上的呼吸链是典型的多酶氧化还
原体系，包括烟酰胺脱氢酶类、黄素脱氢酶类、
铁硫蛋白类、辅酶Ｑ类和细胞色素类；
•
呼吸链中有3个主要的能量释放部位，即
• ＮＡＤＨ－ＦＭＮ，ＣytB-CytC, CytA-O2
脂肪 脂肪酸 多糖 糖 丙酮酸 蛋白质 氨基酸
柠檬酸 乙酰CoA
草酰乙酸
２Ｈ
异柠檬酸
２Ｈ
ＮＡＤ 黄素蛋白
co2 co2
a-酮戊二酸 ２Ｈ
ADP+Pi
ATP
辅酶Ｑ
琥珀酸
细胞色素Ｂ
延胡索酸
２Ｈ ADP+Pi
ATP
细胞色素Ｃ
苹果酸
细胞色素Ａ
ADP+Pi
ATP
2H+1/2O2
H2O
二、线粒体的生物发生
• 线粒体来源于已有的线粒体的分裂。 1. 间壁分离：分裂时先由内膜向中心皱褶，将线粒体分为
两个，常见于鼠肝和植物分生组织中。 2. 收缩后分离：通过中部缢缩分裂为两个。 3. 出芽：见于酵母和藓类植物，线粒体出现小芽，脱落后
A－P~P~P
去磷酸化 磷酸化
A－P~P + Pi + 1.27KJ
１、三羧酸循环
脂肪 脂肪酸 多糖
糖
乙酰CoA
异柠檬酸
２Ｈ
柠檬酸
co2 co2
a-酮戊二酸 ２Ｈ
琥珀酸
丙酮酸 蛋白质
草酰乙酸
延胡索酸
２Ｈ
氨基酸
２Ｈ
苹果酸
ＮＡＤ 黄素蛋白
辅酶Ｑ 细胞色素Ｂ 细胞色素Ｃ 细胞色素Ａ
2H+1/2O2
H2O
细胞中线粒体多，如人肝细胞约1300个线粒体，占细胞体积的20%，而在 精子、淋巴细胞等代谢较低、需能量较少的细胞中较少。许多哺乳动物成 熟的红细胞无线粒体。 • 线粒体在细胞内一般呈不均匀分布。通常分布在细胞功能旺盛的区域。 – 在肾细胞中靠近微血管，在精子中分布在鞭毛中区。线粒体可以向细胞
功能旺盛的区域迁移，微管是其导轨、马达蛋白提供动力。
– 线粒体DNA（mtDNA），及线粒体特有的核糖体，tRNAs 、rRNA、 DNA聚合酶、氨基酸活化酶等。
– 纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质，内含Ca2+、Mg2+、Zn2+ 等离子。
管状嵴线粒体
小鼠肾曲管上皮细胞冰冻蚀刻
人黑色素瘤细胞线粒体
三、线粒体的化学组成及酶的定位
１、线粒体的化学组成：
Ｄ：线粒体基质中含有催化三羧酸循环、脂肪酸氧化、丙 酮酸氧化、蛋白质合成等生物化学反应所需的各种酶，
线粒体主要酶的分布
部位
分布的酶
部位
分布的酶
外膜
单胺氧化酶
酰基辅酶Ａ合成酶
ＮＡＤＨ－细胞色素Ｃ还原酶
内膜 细胞色素Ｂ、Ｃ、
Ｃ１、Ａ、Ａ３
ＡＴＰ合成酶系
琥珀酸脱氢酶
丙酮酸氧化酶
ＮＡＤＨ脱氢酶等
膜间腔 基质