鼻腔鼻窦软骨肉瘤9例临床分析
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Key words Neoplasms , bone tisssue ;Nasal cavity ;N asa sinuses;Surgery
软骨肉瘤是起源于软骨细胞或间胚叶组织的 一种少见的恶性肿瘤 , 好发于股骨 、骨盆骨 、上肢腕 骨等处 , 发生于头颈部少见 , 约占全身软骨肉瘤的 10 %〔1, 2〕 , 头 颈 部 则 以 上 颌 窦 常 见 , 占 29 % ～ 33 %〔3〕 。 由于软骨肉瘤 的生长过程 、组织学 、生化 组成和恶性程度的差异较大 , 加之鼻腔鼻窦解剖复 杂 、部位隐蔽 , 其临床病理特征亦复杂多样 , 故造成 临床诊断困难 , 甚至误诊漏诊 。我科于 1993 ～ 2001 年共收治鼻腔鼻窦软骨肉瘤 9 例 , 为提高对本病的 诊治水平 , 现回顾性分析其临床资料 , 报告如下 。
鼻腔鼻窦软骨肉瘤的确诊 仍需依靠病理学检
查 。但软骨肉瘤的组织学结构和生物学行为差别
很大 , 分 化 好的 甚 至 不易 与 软 骨瘤 鉴 别 。 Evans 等〔5〕根据有丝分裂的数量及细胞核 、细胞浆的结构 异形提出病理学分级标准 , 并认为该分级与肿瘤的 生物学特性密切相关 , Ⅰ 级 、Ⅱ级 、Ⅲ级软骨肉瘤的
[ 关键词] 肿瘤 , 骨组织 ;鼻腔 ;鼻窦 ;外科手术 [ 中图分类号] R739 .62 [ 文献标识码] A [ 文章编号] 1001-1781(2003)02-0078-03
Clinical analysis of 9 casese chondrosarcoma in nasal cavity and paranasal sinuses
有时同一瘤体的不同区域的组织结构及分化程度 亦可能不一致 , 故最后确诊必须依赖术后大块或完 整肿瘤的病理学检查 。 本组 2 例外院曾病理误诊 , 故对软骨肉瘤的病理诊断一定要慎重 , 难以鉴别时 需行免疫组化甚至电镜检查 。 恶性软骨细胞及免 疫组化检查波形蛋白 染色阳性及 S-100 蛋白染色 阳性是该肿瘤区别于其他肿瘤的病理学特征 。
病理学分级
治疗
I
鼻中隔肿块切除术
加放疗
2 女 47 右 上 颌 窦 , 硬 腭 , 右 发 现 右 硬 腭 肿 块 伴 进
I
右上颌骨全截除术
鼻腔
行性右鼻塞 9 个月
加放疗
3 男 19 右上颌窦
右硬腭肿胀 10 个月
I
右上颌骨全截除术
加放疗
4 男 40 左上颌窦
面颊部隆起 7 个月
II
骨体
切除术
7
女 49 右 颞 下 窝 , 翼 腭 窝 , 10 年 前 诊断 鼻 腔软 骨 II
右颞下进路肿块部
右上颌窦 , 右鼻腔
瘤行手术。 右面 颊肿
分切除术加上颌骨
胀伴 张 口 受 限 3 个 月
全切除术加放疗
余
8 女 29 蝶 骨 体 , 翼 突 , 中 颅 10 年 前 诊断 鼻 腔软 骨
1 资料 与结 果 9 例的临床资料和治疗结果见表 1 。 其中 4 例
行免疫组化检查 , 均呈波形蛋白(+)和 S-100 蛋白 (+)。 术后 7 例放疗 , 剂量为 45 ～ 60 Gy 。 全部患 者均未行化疗 。 2 讨论
软骨肉瘤多为原发性 , 也可由软骨瘤 、骨软骨
1 复 旦 大 学 附 属 眼 耳 鼻 喉 科 医 院 耳 鼻 咽 喉 科 (上 海 , 2 00 03 1) 2 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院病理科 3 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院放射科
右上颌骨全截除术
5 男 40 右上颌窦 , 硬腭
16 年 前 因右 上 颌窦 恶 I II
加放疗 牙槽部分切除病理
性 淋巴 瘤 放疗 , 3 年 前
确诊后 , 放弃行上颌
因复发再 次放疗。 右
骨全截除术
牙龈肿胀半年
6 男 24 左 鼻 窦 , 筛 蝶 窦 , 蝶 左鼻塞 2 年余
I
鼻侧进路肿块部分
X 线等影像学表现为骨质破坏 , 呈边界不清的 分叶状的透光区 , 其间混杂有不规则的斑块状钙化 点是软骨肉瘤较为典型的影像学特点 , 有助于与其 他肿瘤相鉴别〔1～ 4〕 。钙化点的数量越多 , 提示肿瘤
的恶性程度越低 。 本组 9 例均行 C T 扫描 , 其中 7 例病灶内均有不规则的斑块状钙化点 。
· 78 ·
J Clin O t orhinolaryngol (C hi na), Feb 2003 , V ol 17 , N o 2
鼻腔鼻窦软骨肉瘤 9 例临床分析
郭丽敏1 迟放鲁1 王纾宜2 钱雯3
[ 摘要] 目的 :提高对发生于鼻腔鼻窦的软骨肉瘤的诊治水平 。 方法 :回 顾性分析 9 例鼻腔鼻窦软骨肉瘤患 者的临床资料 。 结果 :鼻腔鼻窦软骨肉瘤的临床病理特 征复杂 且差别 较大 。 4 例 继发性 鼻腔鼻窦 软骨肉 瘤患者 比原发性患者病变广泛且接近颅底 , 预后较差 。 不规则 的斑块 状钙化 点是本 病典型 的影像 学特点 。 9 例 均是经 行部分或全部肿块切除后病理确诊 。 病理学分级以 Ⅰ 级 多见 。 结论 :结 合既往史 、临 床表现 和 CT 检查 , 尽早手 术探查行部分或全部肿块切除术有助于 早期诊断和提高疗效 。
瘤 、骨纤维发育异常等恶变而来 , 称为继发性软骨 肉瘤 。鼻腔 鼻窦的软 骨肉瘤均 以鼻 塞 、面 颊部肿 胀 、硬腭肿块或隆起 、牙槽肿胀 、眼球突出移位 、复 视 、头痛等为主要表现 。 本组资料显示 , 原发性软 骨肉瘤大多病变较为局限(例 1 ～ 4), 而继发性者大 多较为广泛(例 7 ～ 9), 这可能是因为继发性软骨肉 瘤的症状和体征容易被认为是原发疾病所致 , 即使 加重也易被患者和医生忽视 , 导致延误诊断 。 由于 软骨瘤具有生长缓慢 、并向周围组织呈浸润扩张性 生长 , 即使完整切除亦有较高的复发率及恶变率的 特性 。本组例 7 、例 8 均曾于 10 年前行鼻腔软骨瘤 切除术 , 距恶变为软骨肉瘤的时间较长 , 因此我们 认为鼻腔鼻窦软骨瘤的患者术后应长期随访 , 一旦 再次出现异常 , 应尽早行病理学检查排除恶变的可 能 。 例 9 诊为颅面骨发育异常已 30 年 , 因为短期 内出现的眼球肿痛伴视物不清的症状后行手术探 查 , 最后经病理诊断为软骨肉瘤 。Heller 等〔4〕认为 骨纤维发育异常的恶变率仅为0 .4 %, 但其进行性
中颅底 , 右眶内
不清 1 个月余
结果 随访 7 年 , 无 肿 瘤复发 随访 2 年 , 无 肿 瘤复发 随访 4 年 , 无 肿 瘤复发 随 访 0.5 年 , 后 失访
随访 1 年 , 存活
失访
随访 4 个月 , 存 活
随访 2 年 , 死亡
随 访 0.5 年 , 死 亡
有症 状的快速加重 或其他异常时 , 应高度 怀疑恶 变。例 5 曾因牙槽肿胀而被误诊为放疗后骨质增 生 , 这提示虽然恶性肿瘤在放疗后原发部位发生继 发性实体瘤的危险性 5 年内仅为 0 .9 %, 但仍不能 忽视 。
加重的临床特 点有时与 恶变后的 表现难以 鉴别 。 因此当患者出现病变部位快 速的形态学改变和原
临床耳鼻咽喉科杂志 2003 年 2 月第 17 卷第 2 期
· 79 ·
例序 1
表 1 9 例鼻腔 鼻窦软骨肉瘤患者的临床资料 、手术方法及结果
性别 年龄/ 岁 发病部位
女
27 鼻中隔
病史 双鼻塞半年
I
颅面联合进路肿块
底 , 左 上 颌窦 , 筛窦 , 瘤 行 手 术 。 左 面 颊 部
部分切除术
双鼻腔
隆起半年余
9 男 38 上颌骨 , 双 鼻 腔双 额 右 颅 面骨 发 育异 常 30 I II 左鼻侧切开肿块部
窦 , 筛窦 , 蝶 骨 体 , 前 年 。 右 眼 肿 痛 伴 视 物
Biblioteka Baidu切除术加放疗
Abstract Objective :To improve the diagnosis and treatment levels of the chondrosarcoma in nasal cavity and paranasal sinuses.Method :Nine patients with chondrosarcoma in nasal cavity and paranasal sinuses were investigated . Diagnosis, treatment and prognosis w ere analyzed respectiv ely .Result:T he clinic pathologic features of chondrosarcoma in nasal cavity and paranasal sinuses were complex and v arious.T he lesions were w ide and close to the skull base in 4 patients with seco ndary cho ndrosarcoma , poo rer progno sis was no ted.Irregular and molted calcifications were radiog raphic findings of chondrosarcoma .Eight patients were diag nosed after explorative operation by partial o r total resectio n of tumor .Histological grade I were the commonest .Conclusion:Histological, clinical features and computed tomography should be paid attention to the disease and early explorative o peration and resection will make contribution to the definite diag nosis and prognosis .
5 年生存率分别为 90 %、81 %、43 %。 本组病例少 , 无法根据病理学分级作生存率的统计 , 但以 I 级多 见(67 %), 这与大多数文献报道的比例相近〔1 ～ 4〕 。 本组 4 例(例 1 , 2 , 5 , 6)术前曾单纯行肿块活检 , 除 例 2 术前病理诊断为软骨肉瘤外 , 余 3 例均未取到
早期诊断并尽早行根治性手术是提高鼻腔鼻
窦软骨肉瘤疗效的重要方法 。 对因范围广泛不能 全部切除者 , 局部姑息切除亦能提高疗效 。 本病对 化疗及放疗均不敏感 , 但大剂量的放疗仍有助于控 制局部病变的生长及复发〔1～ 4〕 , 而化疗的有效作用 文献尚无充分肯定的报道 。
头颈部软骨肉瘤局部复发率高 , 经血道及淋巴 转移少 , 5 年生 存率为 40 %～ 60 %, 主要死亡原因 是由于颅内侵犯 。而预后的因素又主要取决于肿 瘤的部位和范围 , 手术切除的范围 , 肿瘤的病理学 分级 。本组例 1 ～ 3 因局限于鼻中隔或上颌窦而行
GUO L im in1 CHI Fanglu1 W AN G Shuyi 2 QIAN Wen3 (1Depart ment of Otolaryngology , Eye Ear Nose and T hroat Hospital
of Fudan University , Shanghai 200031 ; 2Depart ment of P at hology , Eye Ear Nose and T hroat Hospit al of Fudan Universi ty ; 3Department of Radiology , Eye Ear Nose and T hroat Hospit al of Fudan Universit y)
典型的病变组织 。 9 例中 , 8 例均行部分或全部肿
块切除后经病理确诊 , 这可能与本病复杂的组织生 物学特性及鼻腔鼻窦特殊的解剖部位使取材困难 有关 。 所以 , 结合病史 、临床表现和影像学检查如 果高度怀疑鼻腔鼻窦软骨肉瘤 , 应尽早手术探查行 肿块部分或全部切除术以求早期病理诊断 。 因为
软骨肉瘤是起源于软骨细胞或间胚叶组织的 一种少见的恶性肿瘤 , 好发于股骨 、骨盆骨 、上肢腕 骨等处 , 发生于头颈部少见 , 约占全身软骨肉瘤的 10 %〔1, 2〕 , 头 颈 部 则 以 上 颌 窦 常 见 , 占 29 % ～ 33 %〔3〕 。 由于软骨肉瘤 的生长过程 、组织学 、生化 组成和恶性程度的差异较大 , 加之鼻腔鼻窦解剖复 杂 、部位隐蔽 , 其临床病理特征亦复杂多样 , 故造成 临床诊断困难 , 甚至误诊漏诊 。我科于 1993 ～ 2001 年共收治鼻腔鼻窦软骨肉瘤 9 例 , 为提高对本病的 诊治水平 , 现回顾性分析其临床资料 , 报告如下 。
鼻腔鼻窦软骨肉瘤的确诊 仍需依靠病理学检
查 。但软骨肉瘤的组织学结构和生物学行为差别
很大 , 分 化 好的 甚 至 不易 与 软 骨瘤 鉴 别 。 Evans 等〔5〕根据有丝分裂的数量及细胞核 、细胞浆的结构 异形提出病理学分级标准 , 并认为该分级与肿瘤的 生物学特性密切相关 , Ⅰ 级 、Ⅱ级 、Ⅲ级软骨肉瘤的
[ 关键词] 肿瘤 , 骨组织 ;鼻腔 ;鼻窦 ;外科手术 [ 中图分类号] R739 .62 [ 文献标识码] A [ 文章编号] 1001-1781(2003)02-0078-03
Clinical analysis of 9 casese chondrosarcoma in nasal cavity and paranasal sinuses
有时同一瘤体的不同区域的组织结构及分化程度 亦可能不一致 , 故最后确诊必须依赖术后大块或完 整肿瘤的病理学检查 。 本组 2 例外院曾病理误诊 , 故对软骨肉瘤的病理诊断一定要慎重 , 难以鉴别时 需行免疫组化甚至电镜检查 。 恶性软骨细胞及免 疫组化检查波形蛋白 染色阳性及 S-100 蛋白染色 阳性是该肿瘤区别于其他肿瘤的病理学特征 。
病理学分级
治疗
I
鼻中隔肿块切除术
加放疗
2 女 47 右 上 颌 窦 , 硬 腭 , 右 发 现 右 硬 腭 肿 块 伴 进
I
右上颌骨全截除术
鼻腔
行性右鼻塞 9 个月
加放疗
3 男 19 右上颌窦
右硬腭肿胀 10 个月
I
右上颌骨全截除术
加放疗
4 男 40 左上颌窦
面颊部隆起 7 个月
II
骨体
切除术
7
女 49 右 颞 下 窝 , 翼 腭 窝 , 10 年 前 诊断 鼻 腔软 骨 II
右颞下进路肿块部
右上颌窦 , 右鼻腔
瘤行手术。 右面 颊肿
分切除术加上颌骨
胀伴 张 口 受 限 3 个 月
全切除术加放疗
余
8 女 29 蝶 骨 体 , 翼 突 , 中 颅 10 年 前 诊断 鼻 腔软 骨
1 资料 与结 果 9 例的临床资料和治疗结果见表 1 。 其中 4 例
行免疫组化检查 , 均呈波形蛋白(+)和 S-100 蛋白 (+)。 术后 7 例放疗 , 剂量为 45 ～ 60 Gy 。 全部患 者均未行化疗 。 2 讨论
软骨肉瘤多为原发性 , 也可由软骨瘤 、骨软骨
1 复 旦 大 学 附 属 眼 耳 鼻 喉 科 医 院 耳 鼻 咽 喉 科 (上 海 , 2 00 03 1) 2 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院病理科 3 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院放射科
右上颌骨全截除术
5 男 40 右上颌窦 , 硬腭
16 年 前 因右 上 颌窦 恶 I II
加放疗 牙槽部分切除病理
性 淋巴 瘤 放疗 , 3 年 前
确诊后 , 放弃行上颌
因复发再 次放疗。 右
骨全截除术
牙龈肿胀半年
6 男 24 左 鼻 窦 , 筛 蝶 窦 , 蝶 左鼻塞 2 年余
I
鼻侧进路肿块部分
X 线等影像学表现为骨质破坏 , 呈边界不清的 分叶状的透光区 , 其间混杂有不规则的斑块状钙化 点是软骨肉瘤较为典型的影像学特点 , 有助于与其 他肿瘤相鉴别〔1～ 4〕 。钙化点的数量越多 , 提示肿瘤
的恶性程度越低 。 本组 9 例均行 C T 扫描 , 其中 7 例病灶内均有不规则的斑块状钙化点 。
· 78 ·
J Clin O t orhinolaryngol (C hi na), Feb 2003 , V ol 17 , N o 2
鼻腔鼻窦软骨肉瘤 9 例临床分析
郭丽敏1 迟放鲁1 王纾宜2 钱雯3
[ 摘要] 目的 :提高对发生于鼻腔鼻窦的软骨肉瘤的诊治水平 。 方法 :回 顾性分析 9 例鼻腔鼻窦软骨肉瘤患 者的临床资料 。 结果 :鼻腔鼻窦软骨肉瘤的临床病理特 征复杂 且差别 较大 。 4 例 继发性 鼻腔鼻窦 软骨肉 瘤患者 比原发性患者病变广泛且接近颅底 , 预后较差 。 不规则 的斑块 状钙化 点是本 病典型 的影像 学特点 。 9 例 均是经 行部分或全部肿块切除后病理确诊 。 病理学分级以 Ⅰ 级 多见 。 结论 :结 合既往史 、临 床表现 和 CT 检查 , 尽早手 术探查行部分或全部肿块切除术有助于 早期诊断和提高疗效 。
瘤 、骨纤维发育异常等恶变而来 , 称为继发性软骨 肉瘤 。鼻腔 鼻窦的软 骨肉瘤均 以鼻 塞 、面 颊部肿 胀 、硬腭肿块或隆起 、牙槽肿胀 、眼球突出移位 、复 视 、头痛等为主要表现 。 本组资料显示 , 原发性软 骨肉瘤大多病变较为局限(例 1 ～ 4), 而继发性者大 多较为广泛(例 7 ～ 9), 这可能是因为继发性软骨肉 瘤的症状和体征容易被认为是原发疾病所致 , 即使 加重也易被患者和医生忽视 , 导致延误诊断 。 由于 软骨瘤具有生长缓慢 、并向周围组织呈浸润扩张性 生长 , 即使完整切除亦有较高的复发率及恶变率的 特性 。本组例 7 、例 8 均曾于 10 年前行鼻腔软骨瘤 切除术 , 距恶变为软骨肉瘤的时间较长 , 因此我们 认为鼻腔鼻窦软骨瘤的患者术后应长期随访 , 一旦 再次出现异常 , 应尽早行病理学检查排除恶变的可 能 。 例 9 诊为颅面骨发育异常已 30 年 , 因为短期 内出现的眼球肿痛伴视物不清的症状后行手术探 查 , 最后经病理诊断为软骨肉瘤 。Heller 等〔4〕认为 骨纤维发育异常的恶变率仅为0 .4 %, 但其进行性
中颅底 , 右眶内
不清 1 个月余
结果 随访 7 年 , 无 肿 瘤复发 随访 2 年 , 无 肿 瘤复发 随访 4 年 , 无 肿 瘤复发 随 访 0.5 年 , 后 失访
随访 1 年 , 存活
失访
随访 4 个月 , 存 活
随访 2 年 , 死亡
随 访 0.5 年 , 死 亡
有症 状的快速加重 或其他异常时 , 应高度 怀疑恶 变。例 5 曾因牙槽肿胀而被误诊为放疗后骨质增 生 , 这提示虽然恶性肿瘤在放疗后原发部位发生继 发性实体瘤的危险性 5 年内仅为 0 .9 %, 但仍不能 忽视 。
加重的临床特 点有时与 恶变后的 表现难以 鉴别 。 因此当患者出现病变部位快 速的形态学改变和原
临床耳鼻咽喉科杂志 2003 年 2 月第 17 卷第 2 期
· 79 ·
例序 1
表 1 9 例鼻腔 鼻窦软骨肉瘤患者的临床资料 、手术方法及结果
性别 年龄/ 岁 发病部位
女
27 鼻中隔
病史 双鼻塞半年
I
颅面联合进路肿块
底 , 左 上 颌窦 , 筛窦 , 瘤 行 手 术 。 左 面 颊 部
部分切除术
双鼻腔
隆起半年余
9 男 38 上颌骨 , 双 鼻 腔双 额 右 颅 面骨 发 育异 常 30 I II 左鼻侧切开肿块部
窦 , 筛窦 , 蝶 骨 体 , 前 年 。 右 眼 肿 痛 伴 视 物
Biblioteka Baidu切除术加放疗
Abstract Objective :To improve the diagnosis and treatment levels of the chondrosarcoma in nasal cavity and paranasal sinuses.Method :Nine patients with chondrosarcoma in nasal cavity and paranasal sinuses were investigated . Diagnosis, treatment and prognosis w ere analyzed respectiv ely .Result:T he clinic pathologic features of chondrosarcoma in nasal cavity and paranasal sinuses were complex and v arious.T he lesions were w ide and close to the skull base in 4 patients with seco ndary cho ndrosarcoma , poo rer progno sis was no ted.Irregular and molted calcifications were radiog raphic findings of chondrosarcoma .Eight patients were diag nosed after explorative operation by partial o r total resectio n of tumor .Histological grade I were the commonest .Conclusion:Histological, clinical features and computed tomography should be paid attention to the disease and early explorative o peration and resection will make contribution to the definite diag nosis and prognosis .
5 年生存率分别为 90 %、81 %、43 %。 本组病例少 , 无法根据病理学分级作生存率的统计 , 但以 I 级多 见(67 %), 这与大多数文献报道的比例相近〔1 ～ 4〕 。 本组 4 例(例 1 , 2 , 5 , 6)术前曾单纯行肿块活检 , 除 例 2 术前病理诊断为软骨肉瘤外 , 余 3 例均未取到
早期诊断并尽早行根治性手术是提高鼻腔鼻
窦软骨肉瘤疗效的重要方法 。 对因范围广泛不能 全部切除者 , 局部姑息切除亦能提高疗效 。 本病对 化疗及放疗均不敏感 , 但大剂量的放疗仍有助于控 制局部病变的生长及复发〔1～ 4〕 , 而化疗的有效作用 文献尚无充分肯定的报道 。
头颈部软骨肉瘤局部复发率高 , 经血道及淋巴 转移少 , 5 年生 存率为 40 %～ 60 %, 主要死亡原因 是由于颅内侵犯 。而预后的因素又主要取决于肿 瘤的部位和范围 , 手术切除的范围 , 肿瘤的病理学 分级 。本组例 1 ～ 3 因局限于鼻中隔或上颌窦而行
GUO L im in1 CHI Fanglu1 W AN G Shuyi 2 QIAN Wen3 (1Depart ment of Otolaryngology , Eye Ear Nose and T hroat Hospital
of Fudan University , Shanghai 200031 ; 2Depart ment of P at hology , Eye Ear Nose and T hroat Hospit al of Fudan Universi ty ; 3Department of Radiology , Eye Ear Nose and T hroat Hospit al of Fudan Universit y)
典型的病变组织 。 9 例中 , 8 例均行部分或全部肿
块切除后经病理确诊 , 这可能与本病复杂的组织生 物学特性及鼻腔鼻窦特殊的解剖部位使取材困难 有关 。 所以 , 结合病史 、临床表现和影像学检查如 果高度怀疑鼻腔鼻窦软骨肉瘤 , 应尽早手术探查行 肿块部分或全部切除术以求早期病理诊断 。 因为