法洛四联症.
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差 ➢ 动脉血氧饱和度降低 ➢ 右室造影主动脉与左、右心室同时显
影，主动脉增宽
法乐四联症
➢Hale Waihona Puke Baidu液检查 ➢红细胞计数、血红蛋白和红细
胞压积均明显升高。重度紫绀 病例红细胞计数可达1000万， 血红蛋白258％，红细胞压积一 般为50～70％。
法乐四联症
➢预后决定于右心室流出道及/或肺 动脉狭窄的轻重程度，以及肺部侧 支循环的发育情况。
RV压
差异性青紫
RV肥厚
法 乐 四 联症
➢ 主要是紫绀和缺氧 ➢ 出生后数周或数月出现，并逐渐加重 ➢ 缺氧发作 ➢ 蹲踞体位 ➢ 红细胞显著增多，脑血管可能形成血
栓,脑脓肿
法 乐 四 联症
➢ 体格生长发育较慢 ➢ 紫绀。儿童病人杵状指（趾） ➢ 左前胸可隆起 ➢ 心浊音区不扩大 ➢ 胸骨左缘第2、3肋间喷射性收缩期杂音，
可伴有震颤 ➢ 肺动脉瓣区第2心音减弱或正常
法乐四联症
➢ X线检查 ➢ 心影正常或稍大，
心尖园钝上翘，有 时右心房也增大， 肺血管影稀少，肺 动脉干凹隐。，主 动脉弓增宽， 20％ 有右位主动脉弓。
法乐四联症
➢ 心电图检查 右心室肥大和劳损，电轴右偏。 右侧心前区导联Ｒ波显著增高，T波倒置。 部分病人第Ｉ和第Ⅱ导联显示右心房肥大
➢常见的死亡原因有缺氧引致的栓塞， 尤以脑栓塞多见，脑脓肿、充血性 心力衰竭、细菌性心力膜炎等。
法乐四联症
➢内科治疗 及时控制呼吸道感 染防治感染性心内膜炎，重症 病例用β－受体阻滞剂以减轻右 心室流出道梗阻，预防缺氧发 作。
➢外科治疗
法洛四联症
Tetralogy of Fallot
法乐四联症
肺动脉狭窄（或右室流出道狭窄） 室间隔缺损 主动脉骑跨 基本病理改变:室间隔缺损和肺动脉狭窄 四联症的两个主要解剖异常，右心室流出 道狭窄和心室间隔缺损均颇多变异
法乐四联症
法乐四联症
法 乐 四 联症
心室收缩
LV血
肺血 PS RV血 骑跨 主A R向L分流
的高尖的P波。
法乐四联症
➢ 超声心动图检查 显示右心室壁明显增厚；右心室流出道呈 现管状狭窄或形成第3心室；肺动脉口狭窄； 肺动脉口径比主动脉细小；心室间隔回声 中断和主动脉前壁右移，骑跨在心室间隔 的上方。
法乐四联症
➢ 右心室压力增高 ➢ 导管可从右心室直接进入主动脉 ➢ 右心室与肺动脉之间呈现收缩压力阶
影，主动脉增宽
法乐四联症
➢Hale Waihona Puke Baidu液检查 ➢红细胞计数、血红蛋白和红细
胞压积均明显升高。重度紫绀 病例红细胞计数可达1000万， 血红蛋白258％，红细胞压积一 般为50～70％。
法乐四联症
➢预后决定于右心室流出道及/或肺 动脉狭窄的轻重程度，以及肺部侧 支循环的发育情况。
RV压
差异性青紫
RV肥厚
法 乐 四 联症
➢ 主要是紫绀和缺氧 ➢ 出生后数周或数月出现，并逐渐加重 ➢ 缺氧发作 ➢ 蹲踞体位 ➢ 红细胞显著增多，脑血管可能形成血
栓,脑脓肿
法 乐 四 联症
➢ 体格生长发育较慢 ➢ 紫绀。儿童病人杵状指（趾） ➢ 左前胸可隆起 ➢ 心浊音区不扩大 ➢ 胸骨左缘第2、3肋间喷射性收缩期杂音，
可伴有震颤 ➢ 肺动脉瓣区第2心音减弱或正常
法乐四联症
➢ X线检查 ➢ 心影正常或稍大，
心尖园钝上翘，有 时右心房也增大， 肺血管影稀少，肺 动脉干凹隐。，主 动脉弓增宽， 20％ 有右位主动脉弓。
法乐四联症
➢ 心电图检查 右心室肥大和劳损，电轴右偏。 右侧心前区导联Ｒ波显著增高，T波倒置。 部分病人第Ｉ和第Ⅱ导联显示右心房肥大
➢常见的死亡原因有缺氧引致的栓塞， 尤以脑栓塞多见，脑脓肿、充血性 心力衰竭、细菌性心力膜炎等。
法乐四联症
➢内科治疗 及时控制呼吸道感 染防治感染性心内膜炎，重症 病例用β－受体阻滞剂以减轻右 心室流出道梗阻，预防缺氧发 作。
➢外科治疗
法洛四联症
Tetralogy of Fallot
法乐四联症
肺动脉狭窄（或右室流出道狭窄） 室间隔缺损 主动脉骑跨 基本病理改变:室间隔缺损和肺动脉狭窄 四联症的两个主要解剖异常，右心室流出 道狭窄和心室间隔缺损均颇多变异
法乐四联症
法乐四联症
法 乐 四 联症
心室收缩
LV血
肺血 PS RV血 骑跨 主A R向L分流
的高尖的P波。
法乐四联症
➢ 超声心动图检查 显示右心室壁明显增厚；右心室流出道呈 现管状狭窄或形成第3心室；肺动脉口狭窄； 肺动脉口径比主动脉细小；心室间隔回声 中断和主动脉前壁右移，骑跨在心室间隔 的上方。
法乐四联症
➢ 右心室压力增高 ➢ 导管可从右心室直接进入主动脉 ➢ 右心室与肺动脉之间呈现收缩压力阶