颅骨血管瘤

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颅骨血管瘤以额骨最常见,其次为顶骨、枕骨和眼眶。 本病起源于颅骨板障,系残余的胚胎成血管细胞形成的错构
样新生物,掺杂于骨小梁间,不易分离。 可发生于任何年龄,以中年居多,一般单发,病变生长缓慢,
常表现为无痛性肿块;周围血管可怒张;实验室检查均正常。
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病理分型
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海绵状型:多见,早期仅局限于板障内,以后逐渐向内外板 膨胀性生长,形成类圆形且边缘不整齐的透亮区,周围无或 伴有硬化缘,内有不规则排列的骨小梁。易向外板生长、破 坏外板,引起骨膜反应:表浅粗大的骨小梁与颅骨垂直或向 四周放射,典型者呈“怒发冲冠”表现。
射状、象牙状肿瘤骨,无硬化边。
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成骨肉瘤
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骨纤维异常增殖症
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临床表现:局部畸形或伴有疼痛; 发病隐匿,进展缓慢,病程数年至数十年; 影像表现:颅骨内外板和板障骨质膨大、增厚或囊状 改变,
呈毛玻璃样伴骨质硬化改变,病变范围弥漫,无明确边界; 最常见的为颅面骨不对称增大。
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病例 1
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病例1
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嗜酸性肉芽肿
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多小于30岁,3-10岁多见。 单发的颅骨嗜酸性肉芽肿,因为颅骨内外板的受累程度不一
致,常表现为斜坡状边缘,硬化边不明显。
4岁,
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22岁
胆脂瘤
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胆脂瘤:病变内无骨性成分,增强扫描无强化。
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转移瘤
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溶骨性转移瘤:常边界不清,瘤内无日光放射状结构。
女,33岁。 甲状腺癌病史。
MRI:T1WI 、T2WI 高信号,边界清晰,内可见放射针状低 信号间隔,增强后不均匀强化。邻近软组织信号正常。
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1. 内外突破型
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2. 突破外板型
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3. 突破内板型
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病例2
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男 19岁 主诉:间断头痛2年,发现左眉弓畸形1年,头痛加 重一周。
入院查体:左侧眉弓外侧包块,大小1*1cm,质硬,固定, 无压痛。
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脑膜瘤
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好发部位:矢状窦、大脑凸面、桥小脑角区。 分型:颅内脑膜瘤引起颅骨增生硬化分为局限性和弥漫性,
局限性以内板增生硬化为主,弥漫性则以内外板及板障均受 累,骨质增生以外板为主时,可呈层状或放射状骨针,但骨 针较短,常有增粗的血管沟和颅内压升高等; 影像特征:宽基底,边界清楚,增强扫描明显均匀强化,脑 膜尾征。
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骨瘤常见于额窦和筛窦,发生于颅骨时,常见于颅骨外板, 表现为象牙状外生骨疣。
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成骨肉瘤
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临床表现:疼痛为最早症状,持续性局部钝痛,很快发展为 持续性剧痛、夜间痛。肿瘤血运丰富,局部温度升高,头皮 及板障血管扩张,有时可摸到搏动及血管杂音,皮肤呈青紫 色;
恶性程度高,呈侵袭性生长,晚期可血行转移; 影像表现:不规则软组织肿块伴明显骨质破坏,棉絮状、放
颅骨肿瘤样病变
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嗜酸性肉芽肿 黄色瘤 颅骨纤维结构不良 畸形性骨炎 颅骨硬化症 动脉瘤样骨囊肿 软脑膜囊肿 板障内骨囊肿 颅骨膜血窦 婴儿颅骨皮质肥厚 颅骨内板增厚 石骨症
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病例1
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男 16岁 主诉:右顶部肿物逐渐增大半年 患者于半年前理发时发现右顶部有一肿物,约为花生米大小,
质硬,无压痛,皮肤无红肿渗液,未予重视,亦未做特殊处 理,肿物逐渐增大,目前约为乒乓球大小。余无殊。 入院查体:右顶部头皮局部隆起,可触及约4*3cm大小肿物, 边缘不清,局部皮肤无红肿,破溃;质硬,活动度差,未触 及波动感。
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轴位CT骨窗
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矢状位重建骨窗
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•原发性骨肿瘤
•继发性骨肿瘤
•骨肿瘤样病变
• 良性
• 恶性
骨瘤
骨肉瘤
血管瘤
来自百度文库
嗜酸性肉芽肿
纤维结构不良
转移瘤
骨母细胞瘤
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其他
病理学检查H-E染色
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病理学表现
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光镜所见:骨组织内血管增生,由大片壁薄、腔大、外形不 规则的血管构成,腔内含有血液,管壁为单层内皮细胞。
术中出血量大,准确的术前诊断很重要。
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影像表现
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X线平片:正位片示颅骨内透光区,内见自中央向四周放射 的骨间隔,似日光照射。
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影像表现
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CT:类圆形,高、低混杂密度,膨胀性骨质破坏,病灶边界 清晰,内外板变薄,高密度硬化环。内部高密度的骨针:表 浅者骨针与颅骨表面垂直,深部骨针呈蜂窝状或放射状排列。
免疫组化:CD34(血管+)、Actin(部分+)、Desmin(-)、 Ki-67(+,5%)
病理诊断:骨内血管瘤
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颅骨血管瘤(calvarial cavernous hemangioma )
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虽然血管瘤很常见,但骨血管瘤少见,国内统计,占骨肿瘤 的1.4%,良性骨肿瘤的2.6%。多见于脊椎和颅骨,长管骨很 少见。
颅骨肿瘤的影像诊断 1
吴元魁 副教授 南方医科大学南方医院
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良性 骨瘤 软骨瘤 血管瘤 板障内上皮样及皮样囊肿 板障脑膜瘤 骨巨细胞瘤 纤维瘤
脑膜瘤 颈静脉球瘤
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颅骨肿瘤
原发性颅骨肿瘤 2 恶性 成骨肉瘤 软骨肉瘤 纤维肉瘤 脊索瘤 骨巨细胞瘤 成软骨细胞瘤 成骨细胞瘤
继发性颅骨肿瘤 转移瘤 神经母细胞瘤 Ewing肉瘤 骨髓瘤 白血病 淋巴瘤 鼻咽癌、鼻窦侵蚀性肿瘤
毛细血管型:较少见,表现为仅有骨质破坏而无反应性骨针 形成。部分颅骨血管瘤可侵入软组织,形成密度不均匀、形 态不规则的软组织内病变。
其他类型:动静脉型、静脉型和混合型。
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临床表现
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本病生长缓慢,多无临床症状,可扪及肿块。 多见于20-40岁。 实验室检查无特异性指标。 临床表现无特异性,但由于病变的血供丰富,
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病例1
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病例2
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测试题
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非典型脑膜瘤,WHO Ⅱ级
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小结
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颅骨海绵状血管瘤少见的良性骨肿瘤,20-40岁,临床表现 无特异性。
病理特征:起源于板障,大量扩张的血管腔,向两侧发展。 影像特征:膨胀性骨破坏,边界清晰,硬化边,放射状粗大
骨针。
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谢 谢!
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南方医科大学 2012级医学影像学 5年制本科 陈海燕同学 胡仰玲同学 提供的素材及帮助。
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T1WI
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T2WI
Flair
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DWI
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T1WI+C
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病理诊断:骨内血管瘤
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光镜(H-E染色):骨组织内大量血管增生,壁薄而腔大,腔 内含有血细胞,管壁为单层内皮细胞。
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骨瘤 成骨肉瘤 纤维异常增殖症 嗜酸性肉芽肿 胆脂瘤 转移瘤 脑膜瘤
鉴别诊断
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骨瘤
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