肌阵挛特殊类型癫痫

症状性肌阵挛--伴有癫痫并以脑病为主的症状性肌阵挛
3.变性疾病引起的进行性肌阵挛性癫痫 ①Baltic肌阵挛 ②肌阵挛性小脑协调障碍(Ramasay Hunt 综合征） ③齿状核红核苍白球路易斯体萎缩
症状性肌阵挛---不常伴有癫痫而以
脑病为主的症状性肌阵挛
1.缺氧后肌阵挛 2.肌阵挛性痴呆：阿尔茨海默(Alzheimer) 3.基底神经节疾病的肌阵挛：皮质基底神经节变性、 亨廷顿、橄榄体脑桥小脑萎缩、苍白球黑质红核 色素变性、肝豆状核变性、进行性核上性麻痹。 4.其他原因的肌阵挛：内源性中毒如尿毒症、肝昏 迷、高碳酸血症、低血糖等均可引起。 多发性硬化症、病毒性脑炎、动静脉畸形、脑 梗死、类肉瘤病、脑外伤与特发性血色病也与肌 阵挛的发生有关。
特殊类型癫痫
特殊类型癫痫的定义
• 由于癫痫发作时临床表现多种多样，有 一部分癫痫症状特殊，表现为一特定的 症状，称为特殊类型癫痫。
特殊类型癫痫的分类及临床特点
• 1、排尿性癫痫：①发作与排尿相关；②反复尿频尿 急而无尿痛；③可伴大便感；④每次数秒至数分钟； ⑤泌尿系检查无异常；⑥脑电图异常。 • 2、出血性癫痫：①有家族性；②发作性四肢软瘫、 双目微睁、意识障碍、呼吸障碍、面色苍白、紫绀、 血管先收缩后舒张直至出血；③发作出现为时短暂， 10～30分钟自行停止（包括出血），反复发作；④每 次发作表现相同，发作后无残留症状；⑤发作时伴有 眼角、鼻、口、耳等出血症状。 • 3、腹痛性癫痫：①多见于儿童；②发作时剧烈腹痛， 脐周多见；③可伴有恶心呕吐、头晕、心慌等；④部 分患者伴有尖叫或翻身打滚；⑤突发突停，每日3～5 次且无先兆；⑥驱虫止痛均无效；⑦脑电图多有特异 性异常波。
肌阵挛概述
• 本病与阵挛性发作不同点在于其发作时 间短，间隔时间长，且一般无意识障碍。 本病常合并其他类型的发作，但以大发 作为多见。常有精神障碍及智能缺陷， 发作时脑电图表现为无固定频率的多 棘—慢波或棘—慢波。
导致肌阵挛的可能因素
• 大脑皮质、灰质、脑干、小脑和脊髓等 的不同平面均可引起肌阵挛，其中以脑 干下段的网状结构，特别是延脑的巨细 胞核放电在发病中的意义最大，另外， 也可能是继发于脑部的疾病，如神经系 统变性、脑外伤、感染等。 • 异常肌阵挛的病因学包括代谢性障碍(如 尿毒症),各种变性疾病(如阿尔茨海默病, 进行性肌阵挛性癫痫),与慢病毒感染(如 Jakob-Creutzfeldt病,亚急性硬化性全脑 炎).
肌阵挛的鉴别诊断
1.肌阵挛易与抽动秽语综合征 2.舞蹈病的肌肉运动可以从身体某一部位延续和 扩大到另一部位,呈现变幻不定的、快速的、跳 跃式的不自主运动，既使肌阵挛是多灶的，它 的肌肉抽动也是相互分离的。 3.震颤与节律性肌阵挛的鉴别均是持续而规律的， 都表现为单纯的关节运动，电生理检查显示肌 阵挛的肌肉抽动称“方波”，主动肌与拮抗肌 常协同收缩；震颤中肌肉收缩波性呈“正弦 波”，且收缩是交替进行的。
症状性肌阵挛
• 与一些疾病密切相关的一种肌阵挛综合 征。以引起显著的脑病、共济失调、痴 呆、椎体系或锥体外系症状为主要特征。 • 分类上与癫痫性肌阵挛有重叠 • 区别：癫痫性肌阵挛以癫痫为主，症状 性肌阵挛以脑部病变突出。
症状性肌阵挛--伴有癫痫并以脑病为主的症状性肌阵挛
1.有明确生化缺陷的进行性肌阵挛性癫痫
肌阵挛特殊类型癫痫
肌阵挛
什么叫肌阵挛 ？
• 肌阵挛是指在脑和脊髓疾病以及正常生理活动 中所发生的一种突然、短暂、强烈的不随意的 肌肉收缩。 • 多发生于躯干或肢体，也可见于头面部。 表现为一块肌肉的部分或全部痉挛，也可几组 肌群或更广泛肌肉，为单侧或双侧、节律或非 节律、同步或非同步等多种形式。
肌阵挛-评估
• 发作部位
– 全身型、 局灶、 多灶、 间断性
• 发作形式
– 持续性, 间歇性
• 发作时机
– 静息, wenku.baidu.com主运动, 刺激
肌阵挛 – 分级管理
• 首先 – 决定肌阵挛的类型 • 其次– 根据肌阵挛的类型对临床表现和 实验室和影像学资料进行对比分析。
肌阵挛- 生理性
• • • • • 正常人神经源性 夜间肌阵挛– 最常见 与焦虑和运动相关的 仅凭病史诊断 无须治疗
肌阵挛-癫痫性
• 有肌阵挛发作同时有脑电图的痫性放电 • 幼儿肌阵挛癫痫
– 肌阵挛发作伴或不伴全身阵挛发作 – 青春期发病，12-18岁为高峰 – 第6号常染色体异常
肌阵挛- 症状性
• • • • • • • 神经系统退行性变性综合症 感染/感染后 药物, 毒素, 代谢性病 缺氧 局灶性/节段行 脑部肿瘤 外伤后
肌阵挛的临床表现
临床特点：
多发生在肢体、躯干部位，发作与停止突 然；每次肌肉痉挛持续时间短暂；运动时痉挛 加剧因其他刺激可引起阵挛加重，重复而刻板， 不能被主观努力所抑制。 局灶性肌阵挛多为皮质源性，节段性肌阵 挛尤其持续且呈节律性的，多提示为脊髓源性； 单侧节段性肌阵挛源自皮质运动区，鄂肌阵挛 以往认为脑干源性；自发性肌阵挛是脊髓源性 肌阵挛、局灶皮质源性肌阵挛的特征
肌阵挛概述
• 本病多为遗传性疾病，是一种短促的不自主 的肌肉收缩，其基本特征为肌阵挛，一般无 意识障碍，发作时的表现为头颈、肢体或躯 干抽动，可累及肌肉的一部分或整块肌肉， 也可累及某些肌群甚至整个肌体。抽动后立 即松弛，而且多为双侧性。轻者仅表现为面 肌或只影响头、手、上肢；重者为全身肌肉 收缩，并因之而突然跌倒。所以这种患者常 在头额、鼻尖、口唇等处伤痕累累。通常是 个别发作一次或在几秒钟内反复发作几次， 临睡或刚醒时发作较多，甚或出现持续状态。
①唾液酸沉积症（sialiddosis） ②神经鞘磷脂沉积病中的戈谢病（Gaucher 病）与GA2神经节苷脂沉积病均以肌阵挛为 临床特征 ③线粒体脑肌病中肌阵挛性癫痫伴破碎红纤 维（MERRF）
症状性肌阵挛--伴有癫痫并以脑病为主的症状性肌阵挛
2.有明确病理学或生物学异常的进行性肌 阵挛性癫痫： 拉福拉(Lafora)病 神经元蜡样脂褐质沉积病
• EMG：肌电发放的时程，主动肌与拮抗击收缩 的形式以及肌电发放的次序。皮质源性肌阵挛 受累肌肉一般是按自上而下的顺序逐次放电。 脑干的肌阵挛传播是双向的。 • EEG：Grinker等报道了两个肌阵挛性癫痫家 系，这些病人的EEG呈高幅棘波与棘慢波，并 与肌阵挛同步出现。但不是所有的这一型癫痫 都在肌阵挛发作时伴有棘波，有时EEG可以是 正常的。
肌阵挛- 先天性
• Clinically significant jerking occuring at any time • Usually most prominent or only finding • Differs from physiologic because of social or physical disability • Condition progresses slowly or not at all • Hereditary (Autosomal dominant) or sporadic • Face, trunk and proximal muscles • Clinical features and family history make diagnosis • Clonazepam drug of choice is treatment needed
特殊类型癫痫的分类及临床特点
• 7、进餐性癫痫：①均在进食时发作；②与味 觉、嗅觉、本体党、咀嚼运动、情感活动乃至 视觉组合刺激有关；③发作时多伴有意识障碍； ④抗痫治疗较困难。 • 8、光敏性癫痫：①有特殊或特定的光刺激； ②发作可仅为头晕、恶心、眼花或癫痫大发作； ③多见于学龄期儿童及青年；④常见于对光敏 感者。 • 9、音响性癫痫：①由听觉刺激引起；②可以 是音乐纯音，杂音引起；③注意力及精神紧张 能影响发作；④脑电图节律失调，痛样波。
特殊类型癫痫的分类及临床特点
• 4、呕吐性癫痫：①多见于儿童；②反复发作 性呕吐；③可伴有恶心腹痛、腹泻、头痛等症 状；④可以排除胃肠疾病；⑤脑电图异常。 • 5、头痛性癫痫：①多见于儿童；②突发性剧 烈头痛，持续10分钟左右至半小时；③一般为 固定性头痛，以前额、眶周、两颞部为多；④ 常为跳痛；⑤可有恶心、呕吐、心慌、多汗等； ⑥止痛药无效。 • 6、眩晕性癫痫：①多见于儿童；②发作时头 晕、视物旋转、惧动；③部分伴有恶心呕吐； ④每天发作1～10次；⑤偶有意识障碍持续数 分钟或数小时；⑥脑电图高幅θ 波或δ 波或尖 慢波。
肌阵挛的病理生理
肌阵挛中有关神经生物化学的变化
• • 5—HT：与肌阵挛关系密切 DA能系统的失常，对左旋多巴的治疗反 应与剂量有关。 • GABA激动剂可以是抗痉剂，或有双重 作用。 • 各种鸦片肽类药物对肌阵挛的作用和疗 效与特异的受体类型有关。
肌阵挛的病理生理
肌阵挛中有关神经生理学的变化：
肌震挛的临床分类
• • • • 按部位与分布 按频率、时间与幅度 按肌肉激活的顺序 按发生方式
肌震挛的病因学分类
1.生理性肌阵挛 2.特发性肌阵挛 3.癫痫性肌阵挛 4.症状性肌阵挛 5.节段性肌阵挛
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导致肌阵挛的可能因素
• 在严重闭合性头部外伤或缺氧-缺血性脑 损害后发生的肌阵挛可在病人企图执行 有目的性动作时加重,因此被称为动作性 肌阵挛. • 软腭肌阵挛是后咽肌群一种持续的,节律 性的收缩,实际上是一种震颤,由齿状核橄榄体-小脑回路内的病变所造成.
肌阵挛的病理生理
病变的解剖部位： • 皮质与皮质下区 • 脑干 • 小脑 • 脊髓
肌阵挛的病理生理
EMG与EEG的相互关系：
• 脑干源性肌阵挛病人在电生理检查 中发现皮质棘波，但该波与肌阵挛 发作不同步。 • 在腭肌阵挛与脊髓性肌阵挛从未测 到皮质棘波。
肌阵挛的病理生理
SEP：
• 刺激手指或腕部的正中神经，皮质性肌 阵挛可见在受刺激肢体对侧顶叶皮质的 正常SEP成分的基础上，出现特征性 P25与N33波幅增大。 • 皮质下、脊髓来源的肌阵挛以及来源不 明的特殊亚型，SEP一般正常。
肌阵挛– 处置及治疗
• 电解质, 血糖, 肝肾功能检查, 药物和毒 素筛查, 脑部影像, EEG • 遗传学研究, 根据临床提示组织学活检和 脑脊液研究 • 治疗药物氯硝安定 • 丙戊酸对少儿肌阵挛性癫痫有效
肌阵挛– 处置及治疗
• 治疗应从纠正基本的代谢异常着手.氯硝 安定0.5~2mg每日3次口服往往有效.丙 戊酸钠也可能有效,偶尔其他抗痫药物也 有帮助.有许多形式的肌阵挛对5-羟色胺 的前体,5-羟色氨酸能起效应,后者必须与 脱羧酶抑制剂卡比多巴合用.
特殊类型癫痫的分类及临床特点
10、惊愕性癫痫：①均见于青少年；②发作性惊恐，终 止突然；③伴有意识障碍或模糊，面色苍白或潮红、 多汗、流泪等；④每次数秒至数分钟；⑤脑电图为阵 发性同步θ 节律和δ 波，间以阳性棘波发放或棘慢综 合。 11、失明性癫痫：①发作性短暂双目失明；②部分患者 癫痫发作后失明；③少数无意识障碍；④每日发作 1～20次；⑤脑电图有慢波、尖棘综合。 12、舌性癫痫：①伸舌时出现大发作或舌肌局限性运动； ②伴有恐惧、呻吟、乏力等；③脑电图异常。
肌阵挛的治疗
药名 最大 剂量 ACTH 150u /m2 氯丙嗪 50mg tid 氯硝西泮 20mg/d L-5-HTP 50mg tid （加用卡比多巴） 甲氧氯普胺（灭吐灵）10mg tid 吡拉西坦（脑复康） 16g/d 泼尼松（强地松） 2mg/kg/d (开始〕 丁苯那嗪 200mg/d 丙戊酸 1500mg /d 适应症 婴儿痉挛 呃逆 多数肌阵挛 缺氧后肌阵挛 呃逆 皮质性肌阵挛 婴儿痉挛症 节断性肌阵挛 多数肌阵挛