基底动脉尖综合征

典型病例，急性起病,有丘脑、中脑、小 脑、枕颞叶的症状,有特征性临床表 现和影像学特征性改变,如头颅CT或 MRI 证实以上部位2个或2个以上梗 死灶即可确诊。
• Caplan依病灶部位不同将TOBS分为 脑干首端型、枕叶颞叶型和小脑型,便于 显示分支血管梗塞发生率的高低 • Mehler根据预后不同将TOBS分为传 统型和可逆型 • Martin将TOBS分为双侧背侧丘脑型、 枕叶颞叶型、脑干上部型和小脑型。
TOBS多引起不同程度、不同性质 的意识障碍,文献记载其发生率为77%～ 100%,一般多持续6h～3d。 包括深昏迷、去脑强直、无动缄默、 意欲低下和嗜睡。其特征是睡眠过度和 动眼神经瘫，睡眠异常表现为夜间失眠 而白天睡眠过度。
• 意识恢复后,肢体运动感觉大多恢复正常 或基本正常。Facon等认为基底动脉尖 梗死的病人,最突出症状为睡眠过长与动 眼神经麻痹。
高危因素：发病前有短暂性脑缺血(TIA)动脉起于基底动脉尖端,沿小脑幕腹侧向 外,分布于小脑的上面、小脑髓质深部和齿状核 等中央核团,以及脑桥首端被盖部、脑桥中脚、 中脑尾端被盖外侧部。 • 大脑后动脉在脚间池内行向外侧,环绕大脑脚转 向被侧面,越过海马旁回沟,沿海马沟向后,直到 胼胝体压部的后方进入距状沟始段分为两终末 支:顶枕动脉和距状沟动脉。大脑后动脉皮质支 分布于颞叶底面和枕叶内侧面,包括海马旁回及 海马旁回沟、枕颞内侧面、舌回、扣带回峡、 楔叶、楔前叶后1/3和顶上小叶后部。
• 假性Parinaud 综合征, 是核性损害最 具特征的表现, 病灶侧完全性动眼神经 麻痹伴对侧上视障碍。对侧上视受限是 由于病灶侧上直肌核破坏所致。
• 两上睑下垂伴垂直注视障碍, 为核性损 害, 病灶累及了动眼神经核群的上直肌 核、下直肌核及提上睑肌核, 内直肌核 和下斜肌核相对不受影响, 此由于上直 肌核和下直肌核位于动眼神经核上端, 首先受累, 提上睑肌核为单个, 因此部 分损伤也会造成两上睑下垂。
瞳孔异常 当导水管腹侧中脑被盖内侧缺血,瞳孔反射弧传 入纤维在视束至E-W核段受损,常出现瞳孔异常,如瞳孔不 圆。Selhorst等认为E-W核包含上下两组细胞,每组细胞 支配同侧瞳孔虹膜,当两组细胞病损不等时,即表现瞳孔异 常。整组E-W核受累表现为瞳孔散大,对光反应消失,若同 时伴意识障碍,易误诊为脑疝,需注意鉴别。鉴别要点: 1意 识障碍持续时间长但程度相对轻;2脱水治疗后,意识及瞳孔 改变无改善;3脑CT检查大脑半球无病灶,中线无错位;4其 他生命体征平稳;5轻度的肢体障碍。 意识障碍和幻觉 TOBS多引起不同程度、不同性质的意识 障碍,一般多持续6h～3d.意识恢复后,肢体运动感觉大多 恢复正常或基本正常。Facon等认为基底动脉尖梗死的病 人,最突出症状为睡眠过长与动眼神经麻痹。Bassetti等 认为丘脑在睡眠调节中起重要作用,丘脑旁正中区梗死可导 致睡眠过度。TOBS病人可有视幻觉,Caplan称其为“大 脑脚幻觉”,病人对幻觉描述生动形象但知其为非真实内容。 如果幻觉仅发生于傍晚,则称“黄昏幻觉”。 内脏行为异常 脑干首端梗死病人可出现内脏感觉和运动异 常。
故丘脑穿通动脉发生闭塞,可导致双侧 丘脑梗死,因此双侧血管受累是TOBS的一解 剖特点。
• 眼球运动和瞳孔异常，（双侧动眼神 经部分性或完全性麻痹、一个半综合 症） • 眼球上视不能（上丘脑受累）
• 光反射迟钝但调节反射存在（顶盖前 区受累）
一个半综合征：又称脑桥麻痹性外斜视，由 Fisher 于1967年报道并命名。一个半综合征， 又称脑桥麻痹性外斜视，若一侧桥脑侧视中枢 （外展旁核）及双侧内侧纵同时受到破坏，则 出现同侧凝视麻痹（一个），对侧核间性眼肌 麻痹（半个），即两眼向病灶侧注视时，同侧 眼球不能外展，对侧眼球不能内收，向病灶对 侧注视时，对侧眼球能外展，病灶侧眼球不能 内收，两眼内聚运动仍正常。临床表现：病变 位于眼固定侧。病侧眼左右运动不能，而另一 眼不能内收而外展正常，外展眼眼震。发病机 制：桥脑被盖部病变侵犯脑桥侧视中枢和同侧 内侧纵束，导致双眼向病灶侧凝视麻痹，病灶 对侧眼不能内收，外展正常。
• 第4d上午10时病人突然出现呕吐，呕吐 同时出现眼球向右侧凝视，意识水平下降， 病情迅速进展，逐渐出现意识不清，双侧 瞳孔缩小，对光反射消失，双下肢病理反 射阳性，诊断为基底动脉尖综合征，虽经 对症治疗，病情仍继续进展并出现应激性 溃疡，中枢性高热，最终致临床死亡。
• 讨论：该病例以头晕、头痛、视物不清起病，并 未出现眼球运动及意识障碍，入院当日头部CT可 见一侧枕叶低密度灶，第2日头部MRI示双侧枕 叶梗死，病变血管由一侧大脑后动脉累及双侧大 脑后动脉，并最终累及基底动脉顶端。有研究报 道，基底动脉尖综合征部分病人以眩晕起病，入 院时头颅CT未显影，体征不明显者仅诊断为椎基底动脉供血不足，这部分患者难以早期确诊， 未引起重视而贻误治疗时机。
精神症状
• 可出现大脑脚性幻觉，多在黄昏出现， 并对幻觉描述具体生动，此症状并非本 征所特有，有些病人可有行为异常，回 答问题离奇古怪，远离现实，答非所问， 这是一种特殊形式的虚构，与额叶功能 失常有关。
• MRI对软组织分辨率高,并能多方位成像,尤 其对后颅窝病变更为敏感,故MRI对TOBS 定位更为准确,且能检出极早期病灶,有时发 病后30min即能检出梗死灶,大大提高了本 病的早期确诊率,因此对怀疑TOBS的病人 应首选MRI检查。
• 瞳孔异常
当导水管腹侧中脑被盖内侧缺血,瞳孔反射 弧传入纤维在视束至E-W核段受损,常出现瞳 孔异常,如瞳孔不圆。Selhorst等认为E-W 核包含上下两组细胞,每组细胞支配同侧瞳孔 虹膜,当两组细胞病损不等时,即表现瞳孔异常。 整组E-W核受累表现为瞳孔散大,对光反应消 失。若同时伴意识障碍,易误诊为脑疝,需注意 鉴别。
• 意识障碍为中脑的网状结构和(或)丘脑的 非特异性核团——板内核、网状核受损 所引起,三者均为非特异性投射系统的一 部分,板内核是丘脑的起搏器,控制大脑皮 质的电活动;网状核修改和调整丘脑皮质 间的冲动。
TOBS 病人可有视幻觉, Caplan称其为“大脑脚幻觉”,病人对 幻觉描述生动形象但知其为非真实内容。 如果幻觉仅发生于傍晚, 则称“黄昏幻 觉”。
附：脑干首端梗死
------常见
眼球运动障碍 这是TOBS主要特征之一,中脑被 盖内侧汇聚了眼球水平运动和垂直运动的下行纤 维以及动眼神经核簇,损害部位不同,可出现不同 的复合眼征: 1垂直注视麻痹,病人随意及反射性 垂直注视均消失,此乃由于顶盖前区和后连合梗 死引起上视麻痹,红核的内侧和背侧梗死引起下 视麻痹。 2假性Parinaud综合征,是核性损害最 具特征的表现,病灶侧完全性动眼神经麻痹伴对 侧上视障碍。对侧上视受限是由于病灶侧上直肌 核破坏所致。 3两上睑下垂伴垂直注视障碍,为 核性损害,病灶累及了动眼神经核群的上直肌核、 下直肌核及提上睑肌核,内直肌核和下斜肌核相 对不受影响,此由于上直肌核和下直肌核位于动 眼神经核上端,首先受累,提上睑肌核为单个,因此 部分损伤也会造成两上睑下垂。
• 大脑后动脉中央支起自其环部和主干,支配丘 脑的主要有丘脑穿动脉,供应丘脑内侧核与中 线核的下半部分,以及中央中核和脑后内侧核, 丘脑膝。
丘脑穿通动脉起源变异大,有3种形式：
• 一种为左右基底交通动脉对称各发出一支丘 脑穿通动脉 • 一种为都起源于一侧基底交通动脉 • 一种为左右基底交通动脉形成动脉弓,在弓 上分出左右丘脑穿通动脉。
• 病例1：患者，男性，60岁，既往高血压病史， 因头晕、头痛、视物不清2d入院。查体：神清， 语言流利，双眼球各向运动自如，双侧瞳孔等 大同圆，对光反射灵敏，视物不清，双侧鼻唇 沟对称，伸舌居中。四肢肌力Ⅴ级，肌张力正 常，双侧感觉正常，双下肢病理反射未引出。 入院当日行头部CT扫描，左侧枕叶可见模糊低 密度灶，第2日行头部MRI及MRA检查示：双 侧枕叶梗塞，双侧椎动脉及基底动脉血管变细 （考虑动脉硬化）。应用降纤、抗凝、脱水、 脑保护等药物，病人症状略改善，入院
• 一过性或持续数日的意识障碍，反复发 作（中脑或丘脑网状激活系统受累）
• 对侧偏盲或皮质盲（枕叶受累）
• 严重记忆障碍（颞叶内侧受累）
• 中老年卒中突发意识障碍又恢复较快， 出现瞳孔改变、动眼神经麻痹、垂直注 视障碍，无明显运动、感觉障碍，应该 想到该综合症可能，若有皮质盲或偏盲， 严重记忆障碍更支持 • CT及MRI见双侧丘脑、枕叶、颞叶、小 脑和中脑病灶（2个或2个以上的病灶） 即可确诊
主要病因：脑栓塞，脑血栓形成。
栓子来源： (1)心源性栓塞：多见于心律失常，以心房颤动为 主
(2)动脉性栓塞：动脉粥样硬化斑块脱落
危险因素：高血压；心房纤颤；糖尿病和心脏
病；冠心病、脑血管病、风湿性心脏病。
动脉炎、动脉瘤和血流动力学改 变等。 吸烟、酗酒；长期服用避孕药和 围产期血液粘度增高、凝血功能亢进等。
鉴别要点:
①意识障碍持续时间长但程度相对轻 ②脱水治疗后,意识及瞳孔改变无改善 ③脑CT检查大脑半球无病灶, 中线无错 位 ④其他生命体征平稳 ⑤轻度的肢体障碍
• 建议碰到头昏、伴共济失调、特 警示： 别是眼球运动障碍，要和家属沟 通好。 • 中老年卒中突发意识障碍又较快 恢复，出现瞳孔改变、动眼神经 麻痹、无明显运动、感觉障碍， 应想到该综合征的可能；如有皮 质盲或偏盲、严重记忆障碍更支 持；
基底动脉尖综合征
张蕾
2011.11.28
TOBS是一种特殊类型的缺血性脑血管 疾病。它的概念最早由Caplan在1980 年提出，现已作为一种特殊类型的脑血 管病单独列出。TOBS的发病率仅占脑 梗死的7.6%。 本病的高发年龄段为45~65岁，仍然为 脑血管疾病的好发年龄，男性发病要高 于女性，男女比例为2.1：1。
积极争取6h 内溶栓，辅以抗纤、 抗凝、脑细胞保护剂、抗自由基、阻 止钙超载等多种治疗。导管介入下局 部动脉溶栓，效果最佳，后遗症少。 而静脉溶栓效果次之，后遗症多；未 溶栓者预后不良。 注意：出现血压骤升，迅速降压治疗是很