肺部罕少见疾病诊断

肺韦格氏肉芽肿

胸部X线平片表现：两肺多发或单发结节或肿块，边界多清楚，结节内可形成空洞，多为厚壁，内壁可不规则毛糙，经治疗后空洞可变薄或完全消失。部分肿块中心可见液平面，部分病人可伴肺梗塞、水肿或因合并细菌性肺炎而形成肺内斑片状阴影。

CT与HRCT：①多发结节或肿块，大小不等，边界清楚，多位于肺外围。②滋养血管征：即血管影直接进入结节而形成。③结节周边有长毛剌状阴影，为结节邻近肺组织内坏死性血管炎及血管周围纤维化所致。④结节内空洞，洞壁厚薄不等，内壁多不规则。⑤结节内可出现充气支气管征。⑥胸膜下楔形或锥状高密度影，尖端指向肺门，为肺梗死阴影。⑦当累及气管时，可出现气管壁增厚，腔内息肉状或乳状状软组织结节影。⑧部分肺门出现斑片状密度增高影，短期内可消散，此改变可能与肺水肿、肺出血有关。⑨胸膜增厚、胸腔积液。上述改变用激素治疗后可缓解。

MRI检查可清楚显示两肺结节与空洞，前者在SE序列T1WI和T2WI

图像上呈与肌肉等信号，而洞腔为无信号。

干燥综合征

影像学表现：多呈UIP的典型表现，少数呈LIP表现，即显示广泛囊状与结节状影，囊状影多发且钙化。其它改变可有支气管扩张、肺动脉高压、胸水等，无特异性

结节病

胸部X线平片表现：结节病影像学表现可分为三期，Ⅰ期仅表现两侧肺门和纵隔淋巴结肿大。Ⅱ期同时伴有肺实质异常，胸片上出现肺部网结影。Ⅲ期出现广泛肺间质纤维化。表现为两肺广泛网状影，晚期出现蜂窝肺。

CT与HRCT表现：①磨玻璃影：见于HRCT检查时，多见于Ⅱ期结节病患者，即见于有肺部浸润者，表明具有活动性肺泡炎的可能，也有认为是HRCT分辨力限度以下的广泛分布的间质肉芽肿的结果。②结节：多位于两肺周边部分尤上叶多见或弥漫分布，以结节位于血管支气管束旁，小叶间隔内，小叶核心内及叶间胸膜面为特征，从而形成支气管血管束、胸膜面、叶间胸膜不规则界面征与串珠状小叶间隔，结节直径2mm-10mm，大部分结节边缘不规则或呈不规则形，肉芽肿结节可融合成大块致密影，内可见支气管充气征，其内偶见空洞。③肺纤维化表现，HRCT上可见小叶间隔增厚与不规则线状影，肺小叶变形，肺容积缩小，牵引性支气管扩张及蜂窝形成。④肺门或/和纵隔淋巴结肿大，其中纵隔淋巴结肿大主要为右下气管旁区、右气管支气管区、主一肺动脉区及隆突下区多见

癌性淋巴管炎

指肿瘤在肺的淋巴管内生长，又称肺淋巴道转移瘤（pulmonary lymphangitic carcinomatosis,PLC），是一种少见的癌细胞经肺淋巴管转移的特殊类型的肺转移瘤，常来自乳腺癌、肺癌、胃癌、结肠癌等等，也可见于胰腺癌、前列腺癌、胆囊癌、甲状腺癌、宫颈癌等。

胸部X线平片表现两肺网状、网结状或结节状阴影，出现Kerley’s

线及叶间裂胸膜增厚，30-40%患者可见单侧或双侧肺门淋巴结肿大，近30%的患者伴单或双侧胸腔积液。

CT与HRCT表现：①肺野内细小网状结节影，以肺中外1/3和肺底部多见。②小叶间隔不均匀增厚，形成串珠状小叶间隔，少数也可光滑增厚。③支气管血管束结节状或光滑增厚，从肺门向外周呈放射状，部分末梢直达胸膜。④肺中央部出现边缘清楚的多角形线状影，其线状影粗细不一，勾画出肺小叶轮廓，但其大小、形态与正常肺小叶相似。⑤胸膜（包括叶间胸膜）不规则结节状增厚。⑥肺门和（或）纵隔淋巴结肿大。⑦胸腔积液。Johkon等将该病CT表现分为三型：Ⅰ型以轴心间质增生为主，即从肺门到周围肺野可见血管或/和支气管

壁增粗增厚，甚至可见小叶核心增粗，少见或不见小叶间隔增厚。Ⅱ型以周围间质增厚为主，其中小叶间隔增厚为突出表现，呈条状垂直于胸壁或连成长条状，在肺的中心部分可因小叶间隔增宽而衬托出多边形的小叶轮廓，少见或不见轴心间质增厚现象。Ⅲ型轴心间质增厚及周围间质增厚都有，两者病变程度相似。值得注意的是，以上小叶间隔与支气管血管束的串珠状改变还可见于结节病与尘肺中，但结节病的结节多呈不规则形，不如癌性淋巴管炎之结节光滑，结节病常伴肺纤维化而有肺小叶变形，且无癌性淋巴管所见之肺内多角形粗线等，而尘肺一般有职业病史，肺门纵隔淋巴结可出现蛋壳样钙化，小叶间隔增厚不如癌性淋巴管炎广泛，脏层或壁层胸膜时可出现相应的临床症状。

淀粉样变性

该病按病变部分可分为气管支气管型、肺内结节型、弥漫性肺泡隔型、纵隔型和胸膜型。实质结节型影像学表现为周围胸膜下的结节或肿块，单发或多发，大小不一，形态不规则，密度不均匀，中心密度较外围高，50%可见钙化，偶尔可见空洞，结节发展缓慢。淋巴结受累不常见。弥漫肺泡间隔型表现为①广泛小叶间隔增厚，呈弥漫性网状改变；②支气管管壁增厚，小血管周围多发结节，大小不一，直径多为1-4mm，形态不规则，可伴钙化；③融合的致密影，多见于中、外带分布为主，边缘不清楚；④纵隔/肺门淋巴结增大。上述改变以HRCT显示最佳。气管支气管型表现气管支气管壁增厚钙化。

肺淋巴管肌瘤病

胸片上表现可以呈网状影、网结影、粟粒状影，弥漫分布，后期表现两肺囊状改变。Lenoir等将壁≥1mm的透光区称为囊状影，而网状影为直线和曲线结构围成，中央无过度透明区。常见胸水及胸膜增厚，伴发气胸者占80%。严重者呈蜂窝肺及肺心病改变。肺体积增大后膈位置下降，胸廓前、后径增大。在正常肺野所见或肺体积增加的背影上有弥漫性间质病变表现可能提示PLAM。但胸片也可无异常发现。所有这些表现均缺乏特异性，而且肺病变较轻时胸片常表现为正常，且主要与囊状影直径大小有关。

本病的CT（HRCT）表现与病理所见一致，呈特征性的两肺广泛薄壁的，分布均匀的囊状影。囊直径，多数在1cm左右，只是

因为本病这一薄囊壁特点，常规CT由于容积效应使大多数囊状影未能显示囊壁的存在，特别是直径不足10mm的囊状影，而仅呈小透亮区，与小叶中央型肺气肿不易鉴别。HRCT由于其具有最小的容积效应和极好的空间分辨率，故大多数常规CT上仅显示为小透亮区的阴影，在HRCT上均能清晰显示其囊壁，而且可发现常规CT未能发现的更小囊状影，因此HRCT比常规CT在发现更小病变，特别是能清晰显示其囊性结构，对本病的早期诊断和鉴别诊断更具价值。CT和HRCT还显示本病的囊状影呈弥漫性分布，无区域分布差异，同时肺淋巴管肌瘤病不伴肺内结节影与肺结构变形扭曲改变。但可伴小叶间隔增厚，以右下肺多见，局部可见肺泡实变，反映了肺泡间隔，小叶间隔淋巴管受累，淋巴水肿。上述这些特征均是与其它肺疾病相鉴别的有力根据。其它改变还可能有前纵隔、中纵隔淋巴结肿大，膈脚后淋巴结肿大，胸腔积液，胸膜增厚及自发性气胸（见图5-5-18）。

文献报道肺内呈多发囊状阴影的还可见于末期肺间质纤维化，支气管扩张，肺组织细胞增生症X和小叶中心型肺气肿。注意鉴别

肺泡蛋白沉积症

该病依病程长短可分别具有下列不同的X线表现：①弥漫分布的非肿瘤性腺泡结节。该种结节直径5-6mm以上，边界较模糊。以往文献报道该征象多见于CT扫描，而在胸片上少见。McCook等强调儿童多见这种表现，而较少出现融合片状影。笔者认为胸部平片与CT扫描均可出现这一征象，且单独出现该征象可能提示病程短，属较早期表现。②弥漫性斑片状阴影或磨玻璃影，呈中央性或周围性分布，且病灶多为双侧性，偶见呈不对称性与单侧分布。病理上该表现为融合性腺泡性实变。