《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)》解读
真性红细胞增多症血栓栓塞综合管理中国专家共识解读PPT课件
专家共识的制定过程涉及多个学科领域的专家，通过充分的讨论和交流 ，有助于促进不同学科之间的合作，推动相关领域的学术发展。
03
提高患者治疗效果和生活质量
通过规范真性红细胞增多症血栓栓塞的综合管理，可以降低患者血栓栓
塞事件的发生率，减轻患者痛苦，提高患者治疗效果和生活质量。
02
真性红细胞增多症概述
专家共识强调了患者教育和心理支持的重要性 ，提醒临床医生在关注患者身体健康的同时， 也要关注患者的心理健康和生活质量。
THANKS。
04
综合管理策略
治疗目标与原则
降低红细胞计数
个体化治疗
通过减少红细胞生成或增加红细胞破 坏，使红细胞计数降至正常范围，以 减轻症状并降低血栓栓塞风险。
根据患者的年龄、性别、病情严重程 度、合并症等因素，制定个体化的治 疗方案。
改善血液流变学
通过降低血液粘度、改善红细胞变形 能力等措施，改善血液流变学，减少 血栓形成。
高危因素
高龄、肥胖、高血压、糖尿病、 高血脂等是血栓栓塞的高危因素 ，需重点关注。
实验室指标
血红蛋白、红细胞压积、血小板 计数等实验室指标异常升高，提 示血栓栓塞风险增加。
预防措施与建议
生活方式干预
鼓励患者保持健康的生活方式，包括戒烟、限酒、合 理饮食和规律运动。
药物治疗
根据患者病情和风险评估结果，选择合适的抗凝、抗 血小板药物进行预防治疗。
非药物治疗手段探讨
静脉放血
01
可迅速降低红细胞计数，缓解症状。但需严格掌握适应症和禁
忌症，避免过度放血导致的不良后果。
红细胞单采术
02
通过去除过多的红细胞，降低红细胞计数。适用于病情严重、
真性红细胞增多症临床路径
真性红细胞增多症临床路径（2016年版）一、真性红细胞增多症(PV）临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为真性红细胞增多症（ICD—M99500/1)。
（二)诊断依据根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue。
》（2008），《Response criteria for essential thrombocythemia and polycythemia vera: result of a European LeukemiaNet consensus conference》（Blood，2009；113：4829-4833）1。
主要标准:（1）男性Hb＞18。
5g/L,女性Hb＞16。
5g/L,或其他红细胞容积增高的证据（血红蛋白或HCT大于按年龄、性别和居住海拔高度测定方法特异参考范围百分度的第99位,或如果Hb比在无缺铁情况下基础值确定持续增高至少20g/L 的前提下男性Hb＞17g/L，女性Hb＞15g/L)。
（2) 有JAK2V617F突变或其他功能相似的突变如JAK2第12外显子突变.2。
次要标准：(1)骨髓活检示按患者年龄来说为高度增生，三系生长（全髓造血）以红系、粒系和巨核细胞增生为主.（2）血清EPO水平低于正常参考值水平。
(3)骨髓细胞体外培养有内源性红细胞集落形成。
符合2条主要标准和1条次要标准，或第1条主要标准和2条次要标准则可诊断真性红细胞增多症。
（三）标准住院日为10天内。
（四)进入路径标准。
1。
第一诊断必须符合ICD—M99500/1真性红细胞增多症疾病编码。
2。
当患者同时具有其他疾病诊断,但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径.（五) 住院期间检查项目：1。
2022真性红细胞增多症诊疗
低危患者
高危患者
• 没有血栓形成病史 • 年龄<65岁
• 血栓形成病史 • 年龄≥65岁
低血栓风险组:
高血栓风险组:
治疗药物
• 低危组采用阿司匹林和静脉放血 • 高危组采用阿司匹林、静脉放血加羟基脲, 对于羟基脲不耐受或
耐药的高危组患者可考虑应用干扰素、白消安、芦可替尼
一线药物
羟基脲或α干扰素（IFN-α）为任何年龄PV患者降细胞治疗的一线药 物。在年轻患者（<40岁）中, 羟基脲应慎用。年长患者（>70岁）可考 虑间断口服白消安。
真性红细胞增多症诊断与治疗
2022年中国指南
演讲者：
真性红细胞增多症（polycythemia vera, PV）
一种起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤 （MPN） 以红系增生、体质性症状、血栓性事件和对生存的影 响为主要表现
发病机制
目前认为与JAK2 V617F基因突变有关
临床表现
• 神经系统表现 头晕、头痛、.预后分层： 按照评分可分为低危组（0-1分）、中危组（2-3分）和高危组（≥4分）
治疗策略
• 治疗目标: 避免初发或复发的血栓形成、控制疾病相关症状、预防PV 后MF和（或）急性白血病转化。
多血症期治疗目标是控制HCT＜45％+阿司匹林（70-100mg/d） 是否降细胞治疗的选择主要是依据患者血栓风险分组来制定
感谢聆听！
• 多血质表现 皮肤粘膜红紫, 以面颊、唇、舌、耳、颈部和四肢 末端为著, 眼结膜充血显著
• 血栓形成、栓塞和充血 伴血小板增多时可有血栓形成和梗死。 出血见于血管内皮损伤、血小板功能异常者
• 肝脾大 是本病的重要体征。脾大可引起腹胀、食欲降低、便秘 等不适。若发生脾梗死、可引起脾区疼痛
《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)》解读
《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)》解读真性红细胞增多症(PV)是起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤(MPN)[1]，其年发病率为0.4~2.8 /10万[2]。
PV患者的中位生存期约14年，年龄<60岁患者为24年[3]。
本文就中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组发布的《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识》[4]进行解读。
一、诊断1975年国际PV工作组(PVSG)首次提出PV诊断标准，国际上现用的诊断标准有WHO(2008)标准和英国血液学标准化委员会(BCSH)修订标准。
《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)》采用了WHO(2008)标准[4]和2014年修订建议标准[5]，后者已被正式发布的WHO(2016)PV标准[1](表1)正式采纳。
近年来，血红蛋白含量(HGB)、红细胞比容(HCT)、骨髓活检病理细胞学分析、JAK2基因突变检测、血清红细胞生成素(EPO)水平测定和内源性红系集落(EEC)分析等在PV诊断和鉴别诊断中的权重发生了变化，PV主要诊断标准和次要诊断标准也进行了相应修订。
表1WHO(2016)真性红细胞增多症诊断标准[1]1．确定红细胞绝对增多的实验室指标：PVSG最先将红细胞容积(RCM)男性≥36 ml/kg、女性≥32 ml/kg作为PV的诊断标准。
国际血液标准化委员会(ICSH)提出不同年龄身高体重人群RCM的正常范围，将其高于平均预计值25％作为RCM升高的标准。
RCM的测定需使用51Cr，费用昂贵且费时，现已逐渐弃用。
WHO(2008)标准、BCSH修订标准分别使用了HGB、HCT，而这两者作为RCM的替代指标一直受到质疑。
近期一项研究对WHO(2008)PV诊断标准进行了评价，认为使用HGB及HCT作为RCM的替代指标诊断早期PV时可能发生漏诊[6]。
有学者进行了隐匿性PV(masked-PV, mPV)的研究[7]，纳入397例存在JAK2基因突变且骨髓活检符合WHO(2008)标准的PV患者，其中140例(35%)考虑mPV诊断(男性HGB 160~184 g/L、女性150~164 g/L)，若再联合BCSH标准仍有59例(15%)患者符合mPV。
真性红细胞增多症
2.次要诊断指标：血清EPO低于正常值。 主要标准②在以下情况不要求：如果主要标准③和次要标准同时满足，且血红蛋白男性＞185g/L， 女性＞165g/L，或血细胞压积男性＞0.55，女性＞0.49。 3. 诊断条件：符合3项主要标准，或前2项主要标准和次要标准则可诊断。
（五）骨髓细胞体外培养 确认是否有内源性红细胞集落形成。
五、诊断和鉴别诊断
（一）诊断
1.主要诊断指标 : ①血红蛋白，男性＞165g/L，女性＞160g/L，或者血细胞压积，男性＞0.49， 女性＞0.48，或者红细胞容积超过平均正常预测值的25%。
②骨髓活检提示相对于年龄而言的全髓细胞高增生，包括显著的红系、粒系增生 和多形性、大小不等的成熟巨核细胞增殖。
芦可替尼用于对羟基脲无应答或不耐受的病人。
谢谢
三、临床表现
1.神经系统表现 头痛、眩晕、多汗、疲乏、健忘、耳鸣、眼花、视力障碍、肢端麻木与刺痛等症状。
2.多血质表现 皮肤和黏膜红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻尖、颈部和 四肢末端为甚，眼结膜充血。
三、临床表现
3.血栓形成、栓塞和出血：血栓形成和梗死常见于脑、周围血管、冠状动脉、门静脉、肠系膜等； 出血仅见于少数病人。 4.消化系统：消化性溃疡。 5.肝脾大：是本病的重要体征；脾大多为中、重度肿大，表面平坦，质硬，引起腹胀、纳差、便秘； 若发生脾梗死，则引起脾区疼痛。 6.其他：高尿酸血症，继发性痛风、肾结石及肾功能损害；高血压病；皮肤瘙痒。
四、实验室检查
（一）血液 红细胞计数增高至（6～10）×1012/L，血红蛋白增高至（170～240）g/L，呈小细胞低色素性
（由于缺铁），红细胞比容增高至0.6～0.8。 网织红细胞计数正常。 白细胞增多至（10～30）×109/L，中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高。 可有血小板增多，可达（300～1000）×109/L。
真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)
真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识（完整版）近十年来，真性红细胞增多症（polycythemia vera，PV）的诊治认识有了长足的进步。
为给我国血液科医师提供规范化的临床实践指导，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头，广泛征求国内专家意见，结合我国现况，反复多次修改，从PV的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面最终达成本共识。
一、诊断程序1．病史采集：必须仔细询问患者年龄，有无血管栓塞病史，有无心血管高危因素（如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟和充血性心力衰竭），有无疲劳、早饱感、腹部不适、皮肤瘙痒和骨痛，以及活动力、注意力、此前1年内体重下降情况，有无不能解释的发热或重度盗汗及其持续时间，家族有无类似患者，有无长期高原生活史等。
建议在患者初诊时及治疗过程中评估疗效时采用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表（MPN-10）[1]进行症状负荷评估。
2．实验室检查：以下实验室检查为疑诊PV患者的必检项目[2,3,4,5]：①外周血细胞计数；②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分类计数；③骨髓活检切片病理细胞学分析和网状纤维（嗜银）染色；④血清红细胞生成素（EPO）水平测定；⑤JAK2 V617F和JAK2第12外显子基因突变检测。
有家族病史者建议筛查EPOR、VHL、EGLN1/PHD2、EPAS1/HIF2α、HGBB、HGBA和BPGM 等基因突变；⑥肝脏、脾脏超声或CT检查。
有条件单位可行骨髓细胞体外BFU-E（±EPO）和CFU-E（±EPO）培养确认是否有内源性红系集落形成。
二、诊断标准1．PV诊断标准：建议采用WHO（2008）标准。
主要标准：①男性HGB>185 g/L，女性HGB>165 g/L，或其他红细胞容积增高的证据[HGB或红细胞比容（HCT）大于按年龄、性别和居住地海拔高度测定方法特异参考范围百分度的第99位，或如果血红蛋白比在无缺铁情况下的基础值肯定且持续增高至少20 g/L的前提下男性HGB>170 g/L，女性HGB>150 g/L]；②有JAK2 V617F突变或其他功能相似的突变（如JAK2第12外显子突变）。
真性红细胞增多症常用诊断标准比较
真性红细胞增多症常用诊断标准比较张旻昱;胡延平;陈芳;张男;王韫秀;崔丽芬;张振忠;姜若腾;李月明;张继红【摘要】目的：本文描述了3种真性红细胞增多症诊断标准：国内诊断标准、WHO2008年诊断标准和BCSH诊断标准，并比较3种诊断标准的敏感性及特异性。
方法：通过统计50例近期在中国医科大学附属盛京医院就诊的以红细胞增多为主要临床表现的病例自就诊以来相关信息，根据病史及临床疗效将患者分组，将此结果与3种诊断标准得出的结果进行对比。
结果：在纳入分析范围的45例患者中，将35例诊断为PV，其余10例为继发性红细胞增多。
将国内诊断标准、WHO诊断标准及BCSH诊断标准分别与临床诊断结果对比，得到3种诊断标准的敏感性分别为51.43%、85.71%和91.43%，特异性分别为100%、70%和90%。
结论：JAK2V617F基因突变在PV诊断中有重要地位。
在JAK2V617F基因突变阴性的情况下，BCSH诊断标准较为精准；而当JAK2V617F基因突变阳性时，单纯依靠BCSH诊断标准会造成敏感性降低，需要WHO诊断标准作为补充。
【关键词】真性红细胞增多症;诊断标准;WHO;BCSH【中图分类号】R555.1[Abstract]Objective:Three sets of diagnostic criteria for polycythaemia vera (PV): the National diagnostic criteria,the British Committee for Standards in Haematology (BCSH) criteria and the World Health Organisation(WHO) criteria(2008) have been described.We compared the ability of each set of criteria to accurately diagnose PV and differentiate it from secondary erythrocytosis. Methods:The clinical database was drawn from erythrocytosis patients currently attending the Shengjing Hospital of China Medical University and the relevant information from the time of diagnosis for each patient was assessed according to each set of criteria.Result:Sufficient data was available on 45 patients: 35 PV and 10 secondary erythrocytosis according to the clinical diagnosis. The National diagnostic criteria classified only 18 of 35 patients(51.43%) as PV because of its rigidity.The WHO criteria had a sensitivity of 85.71% for classifying PV,while the BCSH criteria had an acceptable level of 91.43%. For secondary erythrocytosis, the specificity of the National diagnostic criteria, the WHO criteria and the BCSH criteria are 100%,70% and 90% respectively.Conclusion:We concluded that the Janus kinase 2 (JAK2)V617F mutation was a significant factor in the diagnosis of PV,and two different diagnostic criterias should be taken on the basis of JAK2V617F mutation.The BCSH criteria were the most accurate diagnostic criteria for PV in the negative cases,yet the WHO criteria was a complementary to the BCSH criteria to differentiate between PV and other erythrocytoses when the JAK2V617F was positive.真性红细胞增多症(Polycythaemia Vera,PV)被描述为无明确刺激因素作用下的骨髓红、粒及巨核谱系细胞克隆性增殖异常，其中以克隆性红细胞增多为主要特征，属于骨髓增殖性疾病(MPD)的一种[1]。
红细胞增多症红细胞增多的诊断检查和治疗指南
腹部超声 所有绝对性红细胞增多患者均应进行腹部超声检查, 以除
外肝、肾疾患。 无肝脏疾病患者, 触诊脾大为 PV 的可靠体征, 为 PV 主要诊断标准之一。 通过各种影像学检查, 可发现三分 之二 PV 患者存在脾大, 超声检查最为简便。 对不可触及的脾 肿大扫描检测不同观察者间存在较大误差, 有人建议应将其列 为次要诊断标准 (表 2)。女性盆腔超声检查可能发现平滑肌瘤, 后者为继发性红细胞增多的少见原因之一。
指标, 采用脉冲血氧仪非常容易获得。但在一氧化碳中毒、存在 高氧亲和力血红蛋白以及睡眠呼吸暂停综合征等三种导致缺 氧性红细胞增多情况下, SaO 2 测定结果可能有误导性。大多数 仪器均可测定碳氧血红蛋白 (CO H b) 含量, 应扣除该值, 得到 SaO 2 的正确值。吸烟者 CO H b 水平一般较高, 但单纯因吸烟导 致继发性红细胞增多并不常见。高氧亲和力血红蛋白和先天性 2, 32二磷酸甘油酸降低的患者尽管存在组织缺氧, 但 SaO 2 正 常, 因此 p 50 测定对于排除这些罕见疾病尤为重要。 SaO 2 < 92% 提示缺氧引起绝对性红细胞增多。睡眠呼吸暂停综合征和 因仰卧位气道过早关闭所致的低通气患者, 白天 SaO 2 可能正 常, 应注意这种情况, 并询问是否存在夜间乏氧相关的症状, 如 打鼾、睡眠不安和白天瞌睡。夜间 SaO 2 降低通常但并非仅见于 肥胖者, 10%～ 20% 的患者可能被划归入特发性红细胞增多。 严重打鼾、白天瞌睡 (Epw o th 积分> 10 24) 和明显超重 (体重 指数> 30kg m 2) 的所有类型红细胞增多患者均应请胸科医师 或睡眠科医师进行检查评估 (评价是否需要呼吸睡眠监测)。胸 部 X 光检查, 以排除肺部疾患。
内科常见指南、共识
1、心血管中国心力衰竭诊断和治疗指南２014(ACＣ/ＡHA/HFSＡ指南:心力衰竭的管理2０17）慢性稳定性心力衰竭运动康复中国专家共识2014右心衰竭诊断和治疗中国专家共识201２慢性心衰合并室性心律失常诊治及心脏性猝死预防中国专家共识２010慢性心力衰竭伴室上性心动过速的中国专家共识２０10心力衰竭合理用药指南20１６中国高血压防治指南２０１0 (ACC/ＡHＡ高血压指南2０17取代JNＣ8美国成人高血压管理指南2014）中国急诊高血压管理专家共识2010老年高血压的诊断与治疗中国专家共识2017高龄老年人血压管理中国专家共识2０１5肥胖相关性高血压管理的中国专家共识20１6妊娠期高血压疾病诊治指南２015难治性高血压诊断治疗中国专家共识2013H型高血压诊断与治疗专家共识２0１6中国糖尿病患者血压管理的专家共识2０1２高血压合并2型糖尿病患者的血压控制专家指导意见2013高血压与糖尿病患者微量白蛋白尿的筛查干预中国专家共识２012高血压患者胆固醇管理临床指导建议2010亚洲高血压合并左心室肥厚诊治专家共识2016阻塞性睡眠呼吸暂停相关性高血压临床诊断和治疗专家共识２013高血压合理用药指南(第2版)2017β受体阻滞剂在高血压应用中的专家指导建议2０13β肾上腺素能受体阻滞剂在心血管疾病应用专家共识2009α/β受体阻滞剂在高血压治疗中应用的中国专家共识2016钙拮抗剂/血管紧张素转换酶抑制剂单片复方制剂在高血压治疗中的应用中国专家建议2016(单片复方制剂降压治疗中国专家共识２０12；新型单片联合制剂治疗老年高血压中国专家共识2012）长效二氢吡啶类钙通道阻滞剂临床应用多学科专家建议书2０１４非二氢吡啶类钙拮抗剂在心血管疾病中应用的专家建议201５中国血压测量指南２011家庭血压监测中国专家共识2０12清晨血压临床管理的中国专家指导建议2０14动态血压监测临床应用中国专家共识２015降压治疗保护血管功能中国专家共识2０13中国高血压患者教育指南２01３限盐管理控制高血压中国专家指导意见2015急性ST段抬高型心肌梗死诊断和治疗指南２015（ACC/AHA指南）非SＴ段抬高型急性冠脉综合征诊断和治疗指南２０16中国急诊急性冠状动脉综合征临床实践指南２015冠心病合理用药指南2016急性ST段抬高型心肌梗死溶栓治疗的合理用药指南2016急性冠状动脉综合征患者强化他汀治疗专家共识2014急性冠脉综合征后血脂管理共识2０1６急性冠状动脉综合征患者检测心肌肌钙蛋白的专家共识2017冠状动脉痉挛综合征诊断与治疗中国专家共识2015稳定性冠心病患者血糖管理的中国专家共识20０９稳定性冠心病口服抗血小板药物治疗中国专家共识201６稳定性冠心病心脏康复药物处方管理专家共识２016稳定性冠心病无创影像检查路径的专家共识2０1７中国成人血脂异常防治指南2０１6（ACC/AＨA胆固醇指南)血脂相关性心血管剩余风险控制的中国专家共识２012血脂异常老年人使用他汀类药物中国专家共识2015甘油三酯增高的血脂异常防治中国专家共识２011高甘油三酯血症及其心血管风险管理专家共识２０１7选择性胆固醇吸收抑制剂临床应用中国专家共识2015ASCVD患者逆转斑块他汀治疗专家共识2015阿司匹林用于心血管疾病一级预防的专家建议20１５无症状成年人心血管病危险评估中国专家共识20１3中国体检人群心血管病危险因素筛查与管理专家共识201５心血管病一级预防中国专家共识2０１0(多重心血管病危险因素综合防治建议2006）糖代谢异常与动脉粥样硬化性心血管疾病临床诊断和治疗指南２015下肢动脉硬化闭塞症诊治指南2015心血管疾病患者血糖代谢异常的筛查中国专家共识2012心血管疾病合并糖尿病口服降糖药物应用专家共识2０14心血管疾病营养处方专家共识20147５岁及以上稳定性冠心病患者运动康复中国家共识2017心律失常紧急处理中国专家共识2013心房颤动:目前的认识和治疗建议2015老年人非瓣膜性心房颤动诊治中国专家建议2016华法林抗凝治疗中国专家共识2013在心血管科就诊患者的心理处方中国专家共识2０13注射用盐酸尼非卡兰临床应用中国专家共识２０17西尼地平临床应用中国专家共识2012苯磺酸左旋氨氯地平临床应用中国专家共识2０102、神经、精神中国急性缺血性脑卒中诊治指南２014（AHＡ/ＡSA卒中指南)中国脑出血诊治指南201４脑出血后脑水肿管理专家共识2017急性缺血性卒中血管内治疗中国指南201５急性大血管闭塞性缺血性卒中血管内治疗中国专家共识2０17中国急性缺血性脑卒中早期血管内介入诊疗指南2０1５中国脑血管病一级预防指南２015(2０1４年美国心脏协会／美国卒中协会卒中一级预防指南解读)中国缺血性脑卒中和短暂性脑缺血发作二级预防指南20１4卒中筛查与防治技术规范2014脑动脉粥样硬化筛查与诊断规范２01４中国头颈部动脉粥样硬化诊治共识20１7老年人颈动脉粥样硬化性疾病诊治中国专家建议２0１3脑卒中患者膳食指导２０1７中国脑卒中血糖管理指导规范2015中国缺血性脑卒中血脂管理指导规范２015缺血性脑血管病介入治疗抗血小板策略中国专家共识201５缺血性脑卒中患者围手术期抗血小板药物应用中国专家共识2016中国心房颤动患者卒中防治指导规范2015中国动脉瘤性蛛网膜下腔出血诊疗指导规范20１6自发性大容积脑出血监测与治疗中国专家共识2017颅脑创伤后脑积水诊治中国专家共识2014中国脑血管疾病分类２01５中国特发性面神经麻痹诊治指南２0１6临床诊疗指南-癫痫病分册２01５额颞叶变性专家共识2０14中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变诊治指南2０１7中国重症肌无力诊断和治疗指南2０15多系统萎缩诊断标准中国专家共识201７中国自身免疫性脑炎诊治专家共识201７烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识201７眩晕诊治多学科专家共识2017良性阵发性位置性眩晕诊断和治疗指南20１7梅尼埃病诊断和治疗指南2０1７神经根型颈椎病诊疗规范化的专家共识20１5腰椎间盘突出症的康复治疗中国专家共识2０17中国成人失眠诊断与治疗指南2０１2中国快速眼球运动睡眠期行为障碍诊断与治疗专家共识2017心血管疾病合并失眠诊疗中国专家共识2017精神分裂症防治指南（第二版)301５3、内分泌、代谢中国２型糖尿病防治指南20１3（ADA糖尿病医学诊疗标准20１7）中国１型糖尿病诊治指南２012中国成人2型糖尿病预防的专家共识2０1４妊娠合并糖尿病诊治指南(2014）中国成人糖尿病肾脏病临床诊断的专家共识201５糖尿病肾病防治专家共识2014糖尿病微循环障碍临床用药专家共识2016我国糖尿病视网膜病变临床诊疗指南(２014年)中国糖尿病血酮监测专家共识2014中国糖尿病足诊治指南20１7中国成人住院患者高血糖管理目标专家共识2０１3中国住院患者血糖管理专家共识2017中国成人２型糖尿病HbA1c控制目标的专家共识2011中国2型糖尿病患者餐后高血糖管理专家共识20１6中国2型糖尿病合并肥胖综合管理专家共识２016成人2型糖尿病基础胰岛素临床应用中国专家指导建议20172型糖尿病合并慢性肾脏病口服降糖药用药原则中国专家共识2０1５2型糖尿病合并动脉粥样硬化性心血管疾病患者降糖药物应用专家共识２017中国成人2型糖尿病患者动脉粥样硬化性脑心血管疾病分级预防指南２016中国2型糖尿病合并血脂异常防治专家共识２0112型糖尿病早期大血管病变无创性检查的专家共识201４2型糖尿病患者合并下肢动脉病变的筛查与规范管理２０１３中国糖尿病运动治疗指南2０12成人２型糖尿病胰岛素临床应用的中国专家共识20１3新诊断2型糖尿病患者短期胰岛素强化治疗专家共识2013中国成人2型糖尿病胰岛素促泌剂应用的专家共识2０12中国血糖监测临床应用指南2015中国糖尿病医学营养治疗指南201３中国肥胖和2型糖尿病外科治疗指南2０1４二甲双胍临床应用专家共识2０14预混胰岛素临床应用共识２013格列喹酮临床应用中国专家共识201７基于胰高血糖素样肽1降糖药物的临床应用共识2014DPP-４抑制剂超药物说明书用法专家共识2０１３中国胰岛素泵治疗指南20１4中国糖尿病药物注射技术指南2016成人甲状腺功能减退症诊治指南2017中国痛风诊疗指南２０１6中国高尿酸血症相关疾病诊疗多学科专家共识2０17高尿酸血症和痛风治疗中国专家共识20１3高尿酸血症与痛风患者膳食指导2017４、肾脏、泌尿成人原发性肾病综合征治疗专家共识２010（KＤIＧＯ临床实践指南2012)中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识2014成人原发性肾病综合征治疗专家共识2０10挤压综合征诊治方案的专家共识201２慢性肾脏病筛查诊断及防治指南2017中国慢性肾脏病患者合并高尿酸血症诊治专家共识2０１7中国肾脏疾病高尿酸血症诊治的实践指南2017α／β受体阻滞剂在慢性肾脏病高血压治疗中的实践指南201３长效二氢吡啶类钙通道阻滞剂在慢性肾脏病高血压中应用的专家共识200６中国肾性高血压管理指南2016中国泌尿外科疾病诊断治疗指南201４（肿瘤、结石等）尿路感染诊断与治疗中国专家共识２０1５老年人良性前列腺增生症/下尿路症状药物治疗共识20１５中国前列腺癌药物去势治疗专家共识2０1６卒中后神经源性膀胱诊治专家共识2016上尿路结石患者围手术期抗菌药物应用的专家意见20１75、呼吸、重症/急诊支气管哮喘防治指南201６（GINＡ全球哮喘处理和预防策略)慢性阻塞性肺疾病诊治指南2013(GＯLD慢性阻塞性肺疾病全球倡议）糖皮质激素类药物临床应用指导原则2011慢性阻塞性肺疾病病情严重程度评估系统在中国应用的专家共识2013慢性阻塞性肺疾病急性加重(AECOPD）诊治中国专家共识2017祛痰/抗氧化药治疗慢性阻塞性肺疾病中国专家共识2０15慢性气道炎症性疾病气道黏液高分泌管理中国专家共识20１５雾化吸入疗法在呼吸疾病中的应用专家共识2０16（雾化治疗专家共识20１4；机械通气时雾化吸入专家共识2０１４；成人慢性气道疾病雾化吸入治疗专家共识2０12）中国成人社区获得性肺炎诊断和治疗指南2０16中国急诊重症肺炎临床实践专家共识2０1６普通感冒规范诊治的专家共识201２咳嗽的诊断和治疗指南2０15抗菌药物临床应用指导原则2015变应性鼻炎诊断和治疗指南2015上－下气道慢性炎症性疾病联合诊疗与管理专家共识2０17阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征诊治指南2０１1成人支气管扩张症诊治专家共识2０12急性肺栓塞诊断与治疗中国专家共识2０１5慢性气道疾病患者戒烟治疗专家共识２012中国严重脓毒症/脓毒性休克治疗指南2014中国鲍曼不动杆菌感染诊治与防控专家共识２012铜绿假单胞菌下呼吸道感染诊治专家共识２０14广泛耐药革兰阴性菌感染的实验诊断、抗菌治疗及医院感染控制:中国专家共识中国心肺复苏专家共识2016急性有机磷农药中毒诊治临床专家共识２０１66、消化中国急性胃黏膜病变急诊专家共识2015应激性溃疡防治专家建议2015消化性溃疡诊断与治疗规范20１６中国慢性胃炎共识意见2012第五次全国幽门螺杆菌感染处理共识报告2０1７(美国胃肠病协会ACG指南)中国胃食管反流病专家共识意见2０１４（中国巴雷特食管及其早期腺癌筛查与诊治共识20１７）老年人质子泵抑制剂合理应用专家共识201５消化道恶性肿瘤合理用药指南2０17急性非静脉曲张性上消化道出血诊治指南2０15肝硬化门静脉高压症食管、胃底静脉曲张破裂出血诊治专家共识２015急性上消化道出血急诊诊治流程专家共识201５中国慢性便秘诊治指南2013(罗马Ⅳ－功能性胃肠病诊断标准２０１6)老年人功能性消化不良诊治专家共识2０15炎症性肠病合并机会性感染专家共识意见2017急性胰腺炎诊治指南2０14中国慢性胆囊炎、胆囊结石内科诊疗共识意见201４慢性乙型肝炎防治指南2015慢性乙型肝炎特殊患者抗病毒治疗专家共识2０15恩替卡韦临床应用专家共识2015原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊断和治疗共识２０15肝内胆汁淤积症诊治专家共识2０1５肝衰竭诊治指南2０12自身免疫性肝炎诊断和治疗共识20１5肝脏炎症及其防治专家共识2０１4药物性肝损伤诊治指南２01５血液病患者药物性肝损伤的预防和规范化治疗专家共识2016胰腺术后外科常见并发症诊治及预防的专家共识２017围手术期患者低体温防治专家共识20177、风湿强直性脊柱炎诊断及治疗指南2０10风湿免疫疾病超药品说明书用药专家共识２016类风湿关节炎的诊断与治疗骨科专家共识20１2类风湿关节炎患者的慢病管理专家共识2014干燥综合征诊断及治疗指南2０１0系统性红斑狼疮诊断及治疗指南２０1０糖皮质激素在系统性红斑狼疮患者合理应用的专家共识201４中国系统性红斑狼疮患者围产期管理建议2015中国成人系统性红斑狼疮相关肺动脉高压诊治共识20158、血液、肿瘤再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识2017成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识20１６中国中性粒细胞缺乏伴发热患者抗菌药物临床应用指南2016嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识2017原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识２016真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识20１６阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国专家共识2013弥散性血管内凝血诊断中国专家共识2017易栓症诊断中国专家共识２0１2血友病诊断与治疗中国专家共识２017出血性疾病治疗应用血液制剂的专家共识2０17(创伤紧急救治通用型红细胞输注专家共识２0１7;自身免疫性溶血性贫血患者输血前试验及临床输血专家共识2017；紧急抢救时ABO 血型不相同血小板输注专家共识2０17)成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病）中国诊疗指南2017中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南20１6中国慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南20１5复发难治性急性髓系白血病中国诊疗指南20１７长春碱类药物治疗恶性淋巴瘤中国专家共识2０17中国Ｂ细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断专家共识2014套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识2016淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症诊断与治疗中国专家共识201６流式细胞学在非霍奇金淋巴瘤诊断中的应用专家共识２0１7中国多发性骨髓瘤诊治指南20１7噬血细胞性淋巴组织细胞增生症诊疗建议２012中国黑色素瘤诊治指南201５中国原发性肺癌诊疗规范２015中国肺癌脑转移诊治专家共识２０１７中国肺部结节分类、诊断与治疗指南201６中国肿瘤热疗临床应用指南2017中国甲状腺结节和分化型甲状腺癌指南2012甲状腺结节超声诊断规范20179、皮肤性病、眼耳鼻喉中国银屑病治疗专家共识2014(阿维A治疗银屑病专家共识2017;寻常性银屑病的常用外用药物治疗共识201２)白癜风诊疗共识２014(白癜风外科治疗共识2012)中国特应性皮炎诊疗指南２01４中国荨麻疹诊疗指南２0１4中国痤疮治疗指南2０１4中国玫瑰痤疮诊疗专家共识2０１6中国甲真菌病诊疗指南2015(手癣和足癣的诊疗指南2012;体股癣诊疗指南２０0８；头癣诊疗指南２00８）中国雄激素性秃发诊疗指南２０14中国带状疱疹治疗指南２013多汗症及腋臭的肉毒素注射治疗专家共识2０17中国黄褐斑治疗专家共识2015寻常型天疱疮诊断和治疗的专家建议2016大疱性类天疱疮诊断和治疗的专家建议2016皮肤型红斑狼疮诊疗指南2012抗组胺药在皮肤科应用专家共识2０1７色素障碍性和感染性皮肤病的伍德灯诊断专家共识2017光斑贴试验临床应用专家共识2０15红斑鳞屑性皮肤病皮肤镜诊断专家共识2０16皮肤防晒专家共识２017中国敏感性皮肤诊治专家共识２0１7中国皮肤清洁指南2016护肤品皮肤科应用指南20１5血管瘤和脉管畸形诊断和治疗指南(2016版)梅毒、淋病、生殖器疱疹、生殖道沙眼衣原体感染诊疗指南2014生殖器疱疹临床诊疗指南2０09尖锐湿疣诊疗指南20１4艾滋病诊疗指南2015我国原发性青光眼诊断和治疗专家共识2014我国原发性开角型青光眼眼颅压力梯度专家共识和建议2017上睑下垂诊治专家共识2０17突发性聋诊断和治疗指南2015耳鸣专家共识及解读20１2慢性鼻-鼻窦炎诊断和治疗指南20１２１0、妇产盆腔炎症性疾病诊治规范201４异常子宫出血诊断与治疗指南2014青春期多囊卵巢综合征诊治共识2016乳腺纤维腺瘤诊治专家共识2016（乳腺增生症诊治专家共识20１６)非哺乳期乳腺炎诊治专家共识２０16女性高催乳素血症诊治共识２0１6子宫内膜异位症的诊治指南２015绝经期管理与激素补充治疗临床应用指南2０1２(黄体支持与孕激素补充共识2０15）复方口服避孕药临床应用中国专家共识2015阴道微生态评价的临床应用专家共识2016复发性流产诊治的专家共识2０16高龄女性不孕诊治指南２017早发性卵巢功能不全的临床诊疗中国专家共识20１7（早发性卵巢功能不全的激素补充治疗专家共识20１6）宫腔粘连临床诊疗中国专家共识20１6孕激素维持早期妊娠及防治流产的中国专家共识辅助生殖促排卵药物治疗专家共识20１5围受孕期增补叶酸预防神经管缺陷指南(201７)妊娠期TORCＨ筛查指南2013妊娠期巨细胞病毒感染筛查与处理专家共识20１7妊娠剧吐的诊断及临床处理专家共识20１5--妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南2015妊娠人群早期甲状腺功能筛查获荐２０１２妊娠期和产后甲状腺疾病诊治指南2012－妊娠期高血压疾病诊治指南２015妊娠合并糖尿病诊治指南2０14妊娠期女性抗癫痫药物应用中国专家共识2015妊娠期铁缺乏和缺铁性贫血诊治指南2014乙型肝炎病毒感染女性生育管理专家共识２01４产后出血预防与处理指南2014早产的临床诊断与治疗指南２014剖宫产手术的专家共识201４分娩镇痛专家共识2016双胎妊娠临床处理指南2015胎膜早破的诊断与处理指南２０１5女性压力性尿失禁诊断和治疗指南2017产后抑郁障碍防治指南的专家共识２0１4哺乳期妇女膳食指南2016(备孕妇女膳食指南2０１6;孕期妇女膳食指南2016)--。
原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国专家共识
一、 名词和术语
按骨髓纤维化 （MF） 研究和治疗国际工作组（IWG-MRT） 达成的术语共识， 推荐使用:
PMF 真性红细胞增多症后MF （Post-PV MF） 原发性血小板增多症 （ET） 后MF （Post-ET MF）。
二、 诊断程序
1. 病史采集
必须仔细询问患者年龄、 有无栓塞病史、 有无心血管高 危因素 （如高血压、 高血脂、糖尿病、 吸烟和充血性心 力衰竭）， 有无疲劳、 早饱感、 腹部不适、 皮肤瘙痒和 骨痛， 有无活动力、 注意力、 此前1年内体重下降情况， 有无不能解释的发热（>37.8 ℃） 或重度盗汗及其持续时 间， 家族有无类似患者等。建议采用骨髓增殖性肿瘤总症 状评估量表 （MPN-SAF-TSS） 对患者进行症状负荷评估。
DIPSS分组：低危（0 分）、中危-1（1 或2 分）、中危-2 （3 或4 分）、高危（5 或6分）。
DIPSS-Plus 分组：低危（0 分）、中危-1（1 分）、中危2（2 或3 分）、高危（4~6 分）
针对中国PMF 患者特征修订的IPSS（IPSSChinese）或 DIPSS（DIPSS-Chinese）积分如下：
MF-1 疏松的网状纤维， 伴有很多交叉， 特别是血管周 围区
MF-2 弥漫而且浓密的网状纤维增多， 伴有广泛交叉， 偶尔仅有局灶性胶原纤维和（或）局灶性骨硬 化
MF-3 弥漫且浓密的网状纤维增多， 伴有广泛交叉， 有 粗胶原纤维束， 常伴有显著的骨硬化
2. PMF的诊断标准： 采用2014年修订的WHO（2008） 诊断标准（表2）。由于 80%~90%的PMF患者有JAK2 V617F、 CALR或MPL基因突变， 因此， 修订标 准中将WHO （2008） PMF主要诊断标准中第3条修订为 “有JAK2、 CALR或 MPL突变”， 在次要诊断标准增加 “有克隆性标志 （如异常染色体核型） 或无反应性骨髓纤维化证据”。
真性红细胞增多症的诊疗方法
真性红细胞增多症的诊疗方法*导读：所谓“真红”是一种原因不明的骨髓增生性疾病。
此病的特征是血总容量及细胞容量显著增多。
同时白细胞及血小板也出现异常；病人皮肤呈紫红色，毛细血管过度充盈，肝脾肿大不时出现各种血管舒张性和神经性症状，病人自觉有周身发热、眩晕、心慌、胸闷、头痛、恶心、失眠、多梦、食欲不佳、大便干结，小便赤黄等多种病感。
……所谓“真红”是一种原因不明的骨髓增生性疾病。
此病的特征是血总容量及细胞容量显著增多。
同时白细胞及血小板也出现异常；病人皮肤呈紫红色，毛细血管过度充盈，肝脾肿大不时出现各种血管舒张性和神经性症状，病人自觉有周身发热、眩晕、心慌、胸闷、头痛、恶心、失眠、多梦、食欲不佳、大便干结，小便赤黄等多种病感。
此类病症，医院一般常以化疗，或者“放血”，将体内膨胀的血液排出体外，尤其是“放血”能收立杆见影之效。
不过这只是一种点水止沸的方法，只能解一时燃眉之急，但痛苦大，病人不易接受。
中医治疗此类病症则是采用釜底抽薪的方法，换句话说，是用自然疗法综合治理。
临床实践证明，疗效较好。
这种自然疗法综合治疗经济、简便、容易做到。
所谓综合治疗，是以药物疗法、饮食疗法和气功疗法互相配合的一种治疗方法。
（一）药物疗法由于年龄、体质不同需遵医生用药之外，可配合服用羚羊粉和牡蛎。
（1）羚羊粉，每日服用0。
5克，用以消除体内病毒，净化血液。
（2）牡蛎，每日以30克开水冲泡代茶饮用。
牡蛎药性咸，微寒，能敛阴、潜阳、止汗，软坚散结。
现代药理研究牡蛎有抗癌作用。
（二）饮食疗法（1）食用仙人掌。
仙人掌药性苦寒，能行气活血，清热解毒，对热毒血淤，脉络不通，有明显疗效。
食用方法：取仙人掌一枚，将刺剥去，洗净后剁碎，取鸡蛋 1枚，去壳与仙人掌搅拌均匀，炒熟食用。
用后大便次数可能增多，但每日不超过3次为度。
（2）食用黑木耳。
黑木耳药性甘平，富含碳水化合物、无机盐、硫、镁以及维生素B，有滋阴生津，活血抗癌的功效，能稀释血小板凝聚，降低血液粘稠度。
红细胞单采术治疗真性红细胞增多症的临床效果分析
1医学食疗与健康 2022年12月下第20卷第36期·论著·作者简介：梁佩珍（1987.10—），女，主治医师，研究方向：血液疾病研究。
红细胞单采术治疗真性红细胞增多症的临床效果分析梁佩珍 张月莹 袁俏娴 梁志伟（开平市中心医院血液肿瘤科，广东 江门 529300）【摘要】目的：分析真性红细胞增多症患者接受红细胞单采术治疗的临床效果。
方法：选择2016年12月至2020年12月，开平市中心医院血液肿瘤科收治的60例真性红细胞增多症患者作为研究对象，此60例患者均接受红细胞单采术治疗。
对比60例真性红细胞增多症患者治疗前后的相关指标数据。
结果：治疗前，60例患者的Hct 为（0.66±0.07）、Hb 为（209±10.54）g/L、RBC 为（6.57±1.26）×1012/L ；治疗后，这三项指标分别为（0.42±0.03）、（142±10.02）g/L、（4.26±0.54）×1012/L，与治疗前相比，治疗后60例患者的Hct、Hb、RBC 指标数据均显著下降，即治疗后真性红细胞增多症患者的各项血常规指标有显著改善，数据对比有统计学差异（P ＜0.05）。
结论：将红细胞单采术应用到真性红细胞增多症中，能提升患者的临床疗效，能有效缓解头痛头晕、肝脾大等临床症状，且在红细胞单采术治疗基础上，适当配合相关药物治疗，能进一步控制患者的病情发展进程，可有效改善患者的各项血常规指标检测值，这对提升患者生存率，促进患者的康复速度有重要意义，值得推广应用。
【关键词】真性红细胞增多症；红细胞；单采术；临床效果【中图分类号】R714.254 【文献标识码】A 【文章编号】2096-5249（2022）36-0001-03真性红细胞增多症一般是指以克隆性红细胞异常增殖为主的骨髓性肿瘤，其常见临床表现为肝脾大、头痛头晕、皮肤瘙痒、血栓等，部分患者还有高尿酸血症、高血压等伴随症状，若患者未接受及时有效救治，此病症还可发展称为急性白血病或骨髓纤维化，会对患者的生命安全造成严重威胁，因此有上述疑似病症者，需及时入院接受相关检查诊断，一旦确诊为真性红细胞增多症，需采取积极诊疗措施，以控制病情发展进程，提升生存率[1-2]。
真性红细胞增多症诊断标准及疗效判断
真性红细胞增多症诊断标准及疗效判断一、真性红细胞增多症诊断标准1．临床有多血症表现(1)皮肤、粘膜呈绛红色，尤以两颊、口唇、眼结合膜、手掌等处为著。
(2)脾肿大。
(3)高血压，或病程中有过血栓形成。
2．实验室检查(1)血红蛋白测定及红细胞计数明显增加：未治疗前多次血红蛋白>180g/L（男）、或>170g/L（女）；红细胞计数>6.5×109/L（男）、或>6.0×109/L（女）。
(2)红细胞容量绝对值增加：按5l Cr标志红细胞法或99Tc 标志红细胞法，示红细胞容量绝对值增加（超过本单位正常+2个标准差，例如北京协和医院51铬标记红细胞容量正常值男性为31.6±3.5ml/kg，女性为23.7±1.6ml/kg。
因而男性>39ml/kg、女性>27ml/kg，为红细胞容量绝对值增加）。
(3)血细胞比容增高：男≥0.54，女≥0.50。
(4)无感染及其他原因的白细胞计数多次>11.O×109/L。
(5)血小板计数多次>300×109/L。
(6)外周血中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分>100。
1(7)骨髓象示增生明显活跃或活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显著。
3．能除外继发性红细胞增多症，特别是由于心肺功能不全，肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者。
此外，病史中要注意有无嗜烟癖、是否居住高原地区、有无遗传性疾病等。
4．能除外相对性红细胞增多症，特别是慢性相对性红细胞增多。
诊断本病可有两种方法，最好采用A法，确无条件测红细胞容量，则采用B法。
A法：具备上述1条中任何2项，加2条中第(1)第(2)项，再加3条即可诊断本病。
B法：具备1条中第(1)及第(2)项，加2条中第(1)项(标准改为男性多次血红蛋白≥200g/L，女性≥190g/L)，此外，尚需具备第(3)项至第(7)项中任何4项，再加3条及4条方可诊断本病。
老年人真性红细胞增多症疾病详解
疾病名：老年人真性红细胞增多症英文名：senile p olycythaemia vera缩写：别名：老年真性红细胞增多症；老年人真性红细胞增多；senile polycythemia vera疾病代码：ICD：D45概述：真性红细胞增多症(p olycythaemia vera)是一种以红细胞显著增多为特征的病因未知的克隆性、慢性骨髓增生性疾病。
其特点是总红细胞数量及总血容量明显的增加，通常伴有粒细胞和血小板增多；血液黏滞性增高；骨髓增生，晚期常有骨髓纤维化及髓外造血；脾脏肿大、皮肤和黏膜呈独特的红紫色以及各种各样的血管与神经系统症状。
1.真性红细胞增多征(PV) 目前认为是慢性克隆性骨髓性增殖性疾病。
PV 虽是红细胞绝对值增多的疾病，但患者血清中EPO 水平并不高，甚至低于正常。
2.PV 的诊断标准尚未明确迄今仍为排除性诊断。
主要是排除继发性红细胞增多征(SP)。
有学者建议用 EPO 的血清水平来鉴别PV 与 SP。
PV 患者血清中EPO 水平是减低甚至缺如，而SP 患者正常或升高。
EPO 的水平测定有学者认为应作为PV 的诊断标准之一。
3.PV 为一种克隆性疾病，大系列的研究表明，约 40%的患者存在染色体核异常。
初诊时有 del(20)(8.11)，＋8、＋9。
随着隐性疾病期的进展还可能有del(1)P(11)，del(3)。
对PV 患者的克隆性检测证实，其红细胞、中性粒细胞、单核细胞和血小板为单克隆性，而T、B 淋巴细胞则为多克隆性，而SP 为多克隆性造血，因此存在克隆性标志应例为PV 的诊断标准。
流行病学：真性红细胞增多症由Vaquez 于1892 年首先描述，并将本症与相对一过性的红细胞增多症区分开。
Osler(1903)和Rurk(1904)分别对本病的临床表现作了补充和详尽的阐述。
我国学者于1957 年首先报道。
真性红细胞增多在高加索人中较多见，尤以犹太人中常见。
国外资料统计本病发病率为0.4/10 万～1.6/10 万人口。
中国肿瘤相关贫血诊治专家共识
中国肿瘤相关贫血诊治专家共识（2023版）肿瘤相关贫血为肿瘤患者常见的不良反应，其发生率与肿瘤类型、治疗方案和周期疗程等均有关，其发病机制尚未明确。
肿瘤相关贫血有可能导致化疗药物剂量降低、化疗时间延迟、需要输注红细胞等，从而增加患者的治疗费用、降低化疗效果和患者的生存质量、缩短生存时间。
肿瘤相关贫血的主要治疗包括输注红细胞、促红细胞生成治疗和补充铁剂等。
基于文献及临床研究的发展，中国抗癌协会肿瘤临床化疗专业委员会和肿瘤支持治疗专业委员会组织专家制定了《中国肿瘤相关贫血诊治专家共识（2023版）》，相较于《中国肿瘤化疗相关贫血诊治专家共识（2019年版）》，2023版共识采用了新的循证医学证据、纳入了中医相关内容，旨在为肿瘤相关贫血患者提供更为合理的诊疗方案，从而帮助患者改善肿瘤相关贫血，提高生存质量。
【关键词】恶性肿瘤；肿瘤相关贫血；铁剂；促红细胞生成治疗；专家共识肿瘤相关贫血（CanCer related anemia, CRA）主要是指肿瘤患者在疾病进展和（或）治疗过程中发生的贫血，表现为外周血中单位容积内红细胞数减少、血红蛋白浓度减低或红细胞比容（red blood cell specific volume, HCT）降低至正常水平以下。
30%〜90%的肿瘤患者合并贫血，其发生率及严重程度与年龄、肿瘤类型、分期、病程、治疗方案、药物剂量及化疗期间是否发生感染等因素有关。
CRA 会导致患者出现多脏器缺血缺氧性改变和免疫力降低，加剧疾病进展，影响预后, 严重影响患者的生存质量。
出血、溶血、机体营养吸收障碍、遗传性疾病、肾功能不全、内分泌紊乱及患者接受长期多种治疗等均为CRA发生的主要原因。
恶性肿瘤本身也能通过多种途径导致或加重贫血，如肿瘤直接侵犯骨髓产生细胞因子导致铁吸收障碍，肿瘤侵犯血管或器官导致慢性失血等。
多数情况下，CRA属于低增生、正细胞性贫血，血清铁和转铁蛋白饱和度降低，而血清铁蛋白正常或升高。
《真性红细胞增多症》PPT课件
指导患者如何进行自我管理，包括病情监测、饮 食调整、避免诱发因素等。
遵循治疗方案
教育患者严格遵循医生的治疗方案，按时服药、 定期回诊复查。
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真性红细胞增多症的案 例分析
病例一：典型病例介绍
患者基本信息
症状表现
诊断过程
治疗方案
年龄、性别、家族史等 。
面色红润、头痛、眩晕 等。
血常规检查、骨髓穿刺 等。
药物治疗、放血疗法等 。
病例二：特殊病例讨论
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患者基本信息
年龄、性别、家族史等。
症状表现
与其他疾病混淆的症状表现。
诊断过程
特殊的诊断方法或技巧。
治疗方案
特殊的治疗方案或药物。
病例三：治疗效果评估
评估指标
红细胞数量、症状改善等。
评估方法
对比治疗前后的检查结果。
评估结果
治疗效果的优劣及原因分析。
临床试验与成果
临床试验概况
目前针对真性红细胞增多症的临床试验主要集中在药物治疗、放射治疗和细胞治疗等方面。这些试验 旨在探索不同治疗方法对真性红细胞增多症的疗效和安全性，以期为患者提供更有效的治疗方案。
临床试验成果
近年来，随着对真性红细胞增多症发病机制的深入了解和治疗方法的不断改进，越来越多的临床试验 取得了积极的成果。这些成果为真性红细胞增多症的治疗提供了新的思路和方法，为患者带来了更好 的治疗前景。
对于有家族史的人群，进 行遗传咨询和筛查，了解 患病风险。
护理方法
生活方式调整
保持健康的生活方式，包括合理 饮食、适量运动和良好的作息。
心理支持
为患者提供心理支持，帮助他们 减轻焦虑和恐惧，增强治疗信心
红细胞增多症诊断标准
红细胞增多症诊断标准红细胞增多症（Polycythemia）是一种以红细胞增多为主要特征的疾病，可分为原发性和继发性两种类型。
原发性红细胞增多症又称真性红细胞增多症，是由于骨髓病变引起的红细胞过多症状，而继发性红细胞增多症则是由于机体处于低氧状态时所产生的生理性反应。
诊断红细胞增多症的标准主要包括临床表现、实验室检查和骨髓穿刺检查三个方面。
一、临床表现。
患者常见的临床表现包括头痛、眩晕、乏力、视力模糊、面色潮红、皮肤瘙痒、四肢发麻等症状。
此外，患者还可能出现高血压、心脏负荷增加、脾脏肿大等症状。
二、实验室检查。
1. 血液常规检查，患者的血红蛋白、红细胞计数和红细胞体积分数均显著升高。
2. 血气分析，动脉血氧分压降低，二氧化碳分压升高。
3. 骨髓穿刺检查，骨髓中红细胞系的增生活跃，骨髓细胞增多。
三、其他辅助检查。
1. 血氧饱和度，患者的血氧饱和度降低。
2. 血清促红细胞生成素水平，原发性红细胞增多症患者的血清促红细胞生成素水平明显升高。
在进行红细胞增多症的诊断时，需要排除其他引起红细胞增多的疾病，如肺部疾病、心脏病、肿瘤等。
对于确诊为红细胞增多症的患者，还需要进一步明确是原发性还是继发性红细胞增多症。
在进行诊断时，需要全面了解患者的病史、临床表现和实验室检查结果，并结合骨髓穿刺检查结果，以明确诊断。
同时，也需要注意排除其他引起红细胞增多的疾病，以避免误诊。
总之，红细胞增多症的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和骨髓穿刺检查三个方面。
在诊断时需要全面了解患者的病情，进行综合分析，以明确诊断，为患者的治疗和护理提供科学依据。
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《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)》解读真性红细胞增多症(PV)是起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤(MPN)[1]，其年发病率为0.4~2.8 /10万[2]。
PV患者的中位生存期约14年，年龄<60岁患者为24年[3]。
本文就中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组发布的《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识》[4]进行解读。
一、诊断1975年国际PV工作组(PVSG)首次提出PV诊断标准，国际上现用的诊断标准有WHO(2008)标准和英国血液学标准化委员会(BCSH)修订标准。
《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)》采用了WHO(2008)标准[4]和2014年修订建议标准[5]，后者已被正式发布的WHO(2016)PV标准[1](表1)正式采纳。
近年来，血红蛋白含量(HGB)、红细胞比容(HCT)、骨髓活检病理细胞学分析、JAK2基因突变检测、血清红细胞生成素(EPO)水平测定和内源性红系集落(EEC)分析等在PV诊断和鉴别诊断中的权重发生了变化，PV主要诊断标准和次要诊断标准也进行了相应修订。
表1WHO(2016)真性红细胞增多症诊断标准[1]1．确定红细胞绝对增多的实验室指标：PVSG最先将红细胞容积(RCM)男性≥36 ml/kg、女性≥32 ml/kg作为PV的诊断标准。
国际血液标准化委员会(ICSH)提出不同年龄身高体重人群RCM的正常范围，将其高于平均预计值25％作为RCM升高的标准。
RCM的测定需使用51Cr，费用昂贵且费时，现已逐渐弃用。
WHO(2008)标准、BCSH修订标准分别使用了HGB、HCT，而这两者作为RCM的替代指标一直受到质疑。
近期一项研究对WHO(2008)PV诊断标准进行了评价，认为使用HGB及HCT作为RCM的替代指标诊断早期PV时可能发生漏诊[6]。
有学者进行了隐匿性PV(masked-PV, mPV)的研究[7]，纳入397例存在JAK2基因突变且骨髓活检符合WHO(2008)标准的PV患者，其中140例(35%)考虑mPV诊断(男性HGB 160~184 g/L、女性150~164 g/L)，若再联合BCSH标准仍有59例(15%)患者符合mPV。
mPV患者可采用与典型PV相同的治疗方案，其接受放血治疗及降细胞治疗的强度较低是年轻mPV患者血栓风险高于典型PV患者的原因[8]，因此有必要早期识别mPV患者并予相应治疗。
部分mPV患者同时存在血小板水平升高，使其在诊断时可能与JAK2基因突变阳性原发性血小板增多症(ET)混淆。
Barbui等[9]通过比较PV(包括mPV)和ET患者的HGB及HCT水平，认为若JAK2基因突变阳性且HGB >165 g/L(男性)/160 g/L(女性)或HCT >49%(男性)/48%(女性)时应高度怀疑PV。
WHO(2016)PV诊断标准[1]采纳了上述研究结论，降低了确诊PV的HGB 水平值，并提高了HCT在PV诊断中的地位(表1)。
2．骨髓活检：PV患者骨髓活检病理形态学特征为骨髓三系增生，主要是巨核细胞和红系细胞增生，巨核细胞大小不一，成熟正常，尚有少部分患者在诊断时即存在轻度骨髓网状纤维增生[10]。
骨髓活检对于鉴别早期PV和继发性红细胞增多及其他亚型的MPN有帮助[11,12]。
最近的一项研究亦肯定了其在PV早期诊断中的价值[6]。
此后的研究也强调了骨髓活检在mPV的诊断及其与ET鉴别中的价值[9,13]。
WHO(2016)将骨髓活检从诊断PV 次要标准变更为主要标准(表1)，而对于HGB >185 g/L(男性)/165 g/L(女性)、HCT>52%(男性)/48%(女性)且JAK2基因突变阳性者则建议无需行骨髓活检[14]。
考虑到PV患者骨髓网状纤维增多与较差的临床结局及向PV后骨髓纤维化(MF)转化的速度相关[10]，有学者建议所有持续性红细胞绝对增多的患者均应行骨髓活检[15]。
但也有研究者认为骨髓活检诊断PV的特异性高(100%)但灵敏度低(32.5%)，不能作为PV的主要诊断指标而应作为某些特定患者(如JAK2基因突变阴性)的次要诊断指标[16]。
3．基因检测：JAK2V617F基因突变为MPN最常见的基因突变，在PV、ET、原发性骨髓纤维化(PMF)患者中的检出率约为95%、55%、65%，正常人群及继发性红细胞增多患者常无该基因突变，因此WHO(2008)将JAK2V617F 基因突变列为主要诊断标准之一。
最近一项研究对JAK2V617F在MPN 中的诊断价值进行了评价，通过与传统的血液学指标相结合，JAK2V617阳性诊断MPN的敏感度为47%~100%、特异度为98%~100%[17]，进一步肯定了JAK2V716F突变在MPN诊断中的价值。
部分JAK2V617F阴性PV患者可检出JAK2基因第12外显子突变[18]。
JAK2V617F等位基因突变负荷的测定有助于鉴别PV及ET[19]，并对PV向MF转化有预测价值[20]。
在临床实践中，对于疑诊PV的红细胞增多患者，建议先行JAK2V617F基因突变筛查，当JAK2V617F阴性且血清EPO低水平时再行包括JAK2第12外显子的其他JAK2基因突变检查。
极少数JAK2突变阴性PV患者存在CARL或LNK基因突变[21,22]。
4．血清EPO水平检测：血清EPO水平降低是PV的特征之一，有助于PV与其他非克隆性红细胞增多及ET的鉴别[19]。
检测血清EPO水平可使JAK2突变检测结果假阳性及假阴性的影响最小化，并有助于诊断极少数JAK2基因突变阴性PV。
有学者提出在存在JAK2基因突变的情况下，血清EPO检测对于诊断PV是多余的[23]。
另外，约20% PV患者的血清EPO水平正常[6]。
血清EPO水平对于mPV的诊断价值有限[13]。
然而，为了避免漏诊极少数JAK2基因突变阴性PV, WHO(2016)诊断标准中仍将其保留为次要标准[1]。
5．体外EEC培养：PV患者的红系祖细胞具有在体外不加EPO的情况下自发生长的特征，其在体外无EPO培养形成的红细胞集落称为EEC。
WHO(2008)标准将其作为诊断PV的次要标准之一，但由于不同实验室之间可重复性较差，在WHO(2016)诊断标准中将其从次要标准中删除[1]。
二、治疗现阶段针对PV的治疗仍无法改变其自然病程，治疗目的主要是在不增加出血风险的前提下预防血栓并发症，其次是控制微循环症状[24]。
PV治疗方法的选择主要依据血栓发生危度分级。
根据患者年龄及既往是否发生过血栓事件分为[25]：①低危组：年龄<60岁、既往未发生过血栓事件；②中危组：存在心血管危险因素(吸烟、高血压、高胆固醇血症、糖尿病)而既往未发生过栓塞事件的年龄<60岁患者；③高危组：同时满足年龄>60岁、既往发生过血栓事件或满足其中一项者。
低危组患者以低剂量阿司匹林及放血治疗为主，高危组患者则在低剂量阿司匹林及放血治疗的基础上联合羟基脲或干扰素α(IFN-α)等降细胞治疗[24,25,26]，中危组患者的治疗选择尚无共识。
疗效可根据欧洲白血病网(ELN)和骨髓增殖性肿瘤研究和治疗国际工作组(IWGMRT)2013年修订的PV疗效评价标准进行评价[27]。
1．低剂量阿司匹林：所有PV患者在排除禁忌证后均建议使用低剂量阿司匹林(100 mg每日1次)治疗，对于伴有心血管危险因素或对阿司匹林耐药的PV患者，可予100 mg每日2次[24]。
阿司匹林降低PV患者血栓事件发生率的有效性及安全性已在PV低剂量阿司匹林治疗方案欧洲协作组(ECLAP)的研究中得到证实[28]：该研究将532例PV患者随机分组，分别接受低剂量阿司匹林治疗(100 mg/d)及安慰剂治疗，经过约3年的随访，低剂量阿司匹林组患者终点事件(包括心血管死亡、非致死性心肌梗死、脑卒中及主要静脉血栓)的发生率显著低于安慰剂组，主要出血事件的发生率并未明显增加。
低剂量阿司匹林对于缓解PV患者血小板增多所致微循环症状同样有效，但伴有极度血小板增多(PLT> 1 000×109/L)者使用阿司匹林可导致出血风险增加，其发生机制与并发获得性血管性血友病(AVWS)相关[29]。
对于这部分患者，瑞斯托霉素辅因子活性>30％者方可使用阿司匹林[24]。
亦有血小板水平正常的PV相关性AVWS的报道[30]。
因此，凡是有出血表现的PV患者，无论其血小板水平如何均应行AVWS的实验室评估[24]。
2．放血治疗：放血治疗可通过将血细胞容量控制在正常范围而降低血液黏度，使HCT降至推荐水平。
最近的一项大规模、多中心、前瞻性、随机临床试验(CYTO-PV)[31]纳入了365例PV患者，给予放血治疗或羟基脲治疗或放血治疗联合羟基脲治疗，并将其随机分为两组，其中一组接受较强的治疗使其达到HCT<45%(低HCT组)，另一组接受较弱的治疗维持HCT 45%~50%(高HCT组)，主要终点事件为患者因心血管事件或血栓事件而死亡。
经过31个月的中位随访，低HCT组患者终点事件发生率为2.7%，高HCT组为9.8%；低HCT组表浅静脉血栓形成发生率为4.4%，高危组为10.9%。
该研究证实将PV患者HCT控制在<45％可显著降低心血管事件死亡率及血栓事件发生率。
据此，现今推荐PV患者治疗目标为HCT<45%[24]。
低危组PV患者通过放血治疗可达到该目标，可作为一线治疗方案[26]。
3．降细胞治疗：所有高危组患者均应接受降细胞治疗，无法耐受放血或放血频率过高、有症状或脾脏进行性增大、伴有严重的疾病相关症状、PLT > 1 500×109/L及进行性白细胞增多均为降细胞治疗适应证[25]。
(1)羟基脲：所有高危组PV患者在接受阿司匹林及放血治疗的同时均应接受羟基脲治疗以降低血栓出血风险，起始剂量为500 mg每日2次，为高危组患者的一线治疗方案[24,25]。
羟基脲的不良反应主要有发热、肺炎、皮肤/黏膜损害等，部分患者对羟基脲不耐受或耐药而不得不终止治疗[25]。
Alvarez-Larrán等[32]报道羟基脲耐药的发生率为11%，其发生与高死亡风险相关，这部分患者发生骨髓增生异常综合征(MDS)／急性髓系白血病(AML)转化的风险较非羟基脲耐药患者高6.8倍，且生存期明显缩短；羟基脲不耐受的发生率为13%，此类患者可转为二线治疗而不存在任何预后意义。
对羟基脲耐药或不耐受的年轻患者(<65岁)应考虑IFN-α治疗，老年患者采用白消安治疗[24]。
多项研究认为羟基脲不会导致PV患者MDS/AML转化风险增加[33,34]。