脑白质脱髓鞘疾病
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2、空间多发性与时间多发性、缓解复发病程 3、临床表现：肢体无力、感觉异常、复视等 4、MRI可见常位于侧脑室周围白质大小不一类圆 形的T1低信号、T2高信号斑块。
多发性硬化wk.baidu.com
MS脊髓病变特点： 1、脊髓内节段≤2个节段的病灶 2、偏心病灶， 3、脊髓不增粗。
炎性脱髓鞘病的治疗
1、个性化的治疗 2、共性的治疗；皮质类固醇冲击 3、炎性干预的综合治疗 他汀类药物： 抗炎作用， 减少脱髓鞘发生， 一定的神经保护作用， 减少复发的潜在作用
脑白质脱髓鞘病 的诊断与鉴别
神经内科 冯德朋
内容
一、脑白质脱髓鞘病的概念及病因分类 二、代谢障碍性脑白质病变 三、中毒性脑白质病变 四、肿瘤性脑白质病变 五、炎性脱髓鞘性脑白质病变
一、脑白质脱髓鞘病的概念及分类
脑白质脱髓鞘病概念： 是指发生于大脑白质为主的脱髓鞘病变， 病理上有髓鞘的脱失； 有或无炎性细胞浸润； 除脱鞘本身病变外，不同的病因还有相应 不同的病理改变； 病变也可累及灰质核团与皮质结构。
MRI：小点状及线状强化
ADEM
MRI：小点状及线状强化
T1
T2
病例3
T1+c
T1 2013-03-13
T2
海军总医院神经内科 Navy General Hospital
T1+c
五、炎性脱髓鞘性脑白质病变
多发性硬化（multiple sclerosis ,MS）
临床及影像特点： 1、常累及脑室周围白质、脊髓、小脑多发病灶
大脑胶质瘤病 gliomatosis cerebri
大脑胶质瘤病 gliomatosis cerebri
T1+C T2 DWI
T1+C
T2
DWI
四、肿瘤性脑白质病变
大脑淋巴瘤病(lymphomatosis cerebri) • 临床上多以反应迟钝、记忆力下降等认知 障碍起病或为主要表现，早期脑活检也不 容易诊断，这是大脑淋巴瘤病的特点。 • 脑MRI示双侧大脑半球弥漫性病变，但无显 著的团块病变，类似于白质脑病样改变。 • MRI：早期可无强化。
肝豆状核变性
三、中毒性脑白质病变
• 1.海络因白质脑病； • 2.CO中毒； • 3.有机磷中毒
海洛因白质脑病
Case .男性，55岁。行走不稳，语言含 糊一周，伴精神行为异常.
Case .女性，24岁。6天前因心情不好自服灭鼠药，2h后呼吸困难，当地 行洗胃治疗后自觉恢复，遂拒绝住院。5d来发作呼吸困难，双眼向右凝 视，言语不能，表情呆滞，四肢抽搐，发作时意识清楚，每次约2h。
播散性脑脊髓炎
1.通常发生在感染、疫苗接种后。 病理特征：多灶性、弥漫性髓鞘脱失。 2.CT：白质内弥漫性多灶性大片或斑片状低密度区。 3头颅MRI：散在多发T1低信号、T2高信号病灶。 3.脊髓MRI:有时见线条状T2病灶，可见到点状强化
Case 男,35岁.“双下肢无力、麻木、发凉4月， 加重5天”于2013年10月24日入院。
一、脑白质脱髓鞘病的概念及分类
异染性脑白质营养 不良
临床表现诊断 1. 婴幼儿出现进行性运 动障碍\视力减退\精 神异常 2. CT或MRI证实: 两侧 半球对称性白质病灶 3. 尿芳基硫酸酯酶A活 性消失
T2
T1
T2
T1
一、脑白质脱髓鞘病的概念及分类
肾上腺脑白质营养不 良
1. 本病多5~14岁,常为男孩, 可有家族史 2.早期成绩退步,个性改变, 情感障碍,步态不稳,上肢 意向性震颤;晚期出现偏 瘫/四肢瘫/球麻痹/皮质盲 耳聋;重症痴呆/癫痫/去大 脑强直 3. CT/MRI两侧脑室旁、三 角区周围白质大片对称蝶 样分布，小脑/脑干白质 也受累。
四、肿瘤性脑白质病变
大脑胶质瘤病(gliomatosis cerebri，GC) • MRI影像：呈雾霭样病变，颅内弥漫相连病 变，灰白质均受累。 • 病灶强化少的特点更是其重要诊断要点。 • 易被误诊：病毒性脑炎[癫痫]、脱髓鞘病、 脑梗塞等。
男，33岁。头痛渐进性半年，加重1月伴恶心，呕吐。颅压 高达350H2O。眼底视乳头出血（弥漫相连雾霭样病变，灰白）
Case 女，46岁。发作性意识障碍9个月，头痛、头晕伴恶心呕吐2周。
图 4 HE ×400
图 5 CD20 ×400
大脑淋巴瘤病
图 6 CD45RO ×400
五、炎性脱髓鞘性脑白质病变
播散性脑脊髓炎 同心圆硬化 弥漫性硬化 多发性硬化 视神经脊髓炎 瘤样炎性脱髓鞘病
五、炎性脱髓鞘性脑白质病变
头颅MRI T1
头颅MRI T2
头颅MRI DWI
头颅MRI DWI
四、肿瘤性脑白质病变
• 1.大脑胶质瘤病 • 2.大脑淋巴瘤病 • 3.神经上皮组织肿瘤
• 肿瘤性病变：不一定都有占位性效应 • 占位性病变：也并一定是肿瘤性病变 • 占位性效应：肿瘤性、非肿瘤性
四、肿瘤性脑白质病变
大脑胶质瘤病(gliomatosis cerebri，GC) • 是星形细胞肿瘤中的一种 • 临床症状:多样性，且出现较晚、不典型， 常有高颅压，头痛等。 • 病理：肿瘤很少形成团块，肿瘤细胞散在 存在，早期核异型性不太显著，但实际上， 根据细胞排列的极性杂乱，核质染色不均， 有的致密深染，同时有一些核异型性，还 是可以诊断的。
T2
T2
T2
T2
二、代谢障碍性脑白质病变
• • • • 1.Wernicke脑病 2.肝豆状核变性 3.水电解质紊乱：髓鞘中央溶解症 4.可逆性后部白质：高血压脑病
Case .女性，70岁。渐进性智能减退1月，淡漠、少语 、嗜睡1周。有长期消化不良，营养障碍。
Wernicke脑病
Case . 男性,20岁.进行性智能减退2月,伴双上肢抖动,精神异常
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MS脊髓病变特点： 1、脊髓内节段≤2个节段的病灶 2、偏心病灶， 3、脊髓不增粗。
炎性脱髓鞘病的治疗
1、个性化的治疗 2、共性的治疗；皮质类固醇冲击 3、炎性干预的综合治疗 他汀类药物： 抗炎作用， 减少脱髓鞘发生， 一定的神经保护作用， 减少复发的潜在作用
脑白质脱髓鞘病 的诊断与鉴别
神经内科 冯德朋
内容
一、脑白质脱髓鞘病的概念及病因分类 二、代谢障碍性脑白质病变 三、中毒性脑白质病变 四、肿瘤性脑白质病变 五、炎性脱髓鞘性脑白质病变
一、脑白质脱髓鞘病的概念及分类
脑白质脱髓鞘病概念： 是指发生于大脑白质为主的脱髓鞘病变， 病理上有髓鞘的脱失； 有或无炎性细胞浸润； 除脱鞘本身病变外，不同的病因还有相应 不同的病理改变； 病变也可累及灰质核团与皮质结构。
MRI：小点状及线状强化
ADEM
MRI：小点状及线状强化
T1
T2
病例3
T1+c
T1 2013-03-13
T2
海军总医院神经内科 Navy General Hospital
T1+c
五、炎性脱髓鞘性脑白质病变
多发性硬化（multiple sclerosis ,MS）
临床及影像特点： 1、常累及脑室周围白质、脊髓、小脑多发病灶
大脑胶质瘤病 gliomatosis cerebri
大脑胶质瘤病 gliomatosis cerebri
T1+C T2 DWI
T1+C
T2
DWI
四、肿瘤性脑白质病变
大脑淋巴瘤病(lymphomatosis cerebri) • 临床上多以反应迟钝、记忆力下降等认知 障碍起病或为主要表现，早期脑活检也不 容易诊断，这是大脑淋巴瘤病的特点。 • 脑MRI示双侧大脑半球弥漫性病变，但无显 著的团块病变，类似于白质脑病样改变。 • MRI：早期可无强化。
肝豆状核变性
三、中毒性脑白质病变
• 1.海络因白质脑病； • 2.CO中毒； • 3.有机磷中毒
海洛因白质脑病
Case .男性，55岁。行走不稳，语言含 糊一周，伴精神行为异常.
Case .女性，24岁。6天前因心情不好自服灭鼠药，2h后呼吸困难，当地 行洗胃治疗后自觉恢复，遂拒绝住院。5d来发作呼吸困难，双眼向右凝 视，言语不能，表情呆滞，四肢抽搐，发作时意识清楚，每次约2h。
播散性脑脊髓炎
1.通常发生在感染、疫苗接种后。 病理特征：多灶性、弥漫性髓鞘脱失。 2.CT：白质内弥漫性多灶性大片或斑片状低密度区。 3头颅MRI：散在多发T1低信号、T2高信号病灶。 3.脊髓MRI:有时见线条状T2病灶，可见到点状强化
Case 男,35岁.“双下肢无力、麻木、发凉4月， 加重5天”于2013年10月24日入院。
一、脑白质脱髓鞘病的概念及分类
异染性脑白质营养 不良
临床表现诊断 1. 婴幼儿出现进行性运 动障碍\视力减退\精 神异常 2. CT或MRI证实: 两侧 半球对称性白质病灶 3. 尿芳基硫酸酯酶A活 性消失
T2
T1
T2
T1
一、脑白质脱髓鞘病的概念及分类
肾上腺脑白质营养不 良
1. 本病多5~14岁,常为男孩, 可有家族史 2.早期成绩退步,个性改变, 情感障碍,步态不稳,上肢 意向性震颤;晚期出现偏 瘫/四肢瘫/球麻痹/皮质盲 耳聋;重症痴呆/癫痫/去大 脑强直 3. CT/MRI两侧脑室旁、三 角区周围白质大片对称蝶 样分布，小脑/脑干白质 也受累。
四、肿瘤性脑白质病变
大脑胶质瘤病(gliomatosis cerebri，GC) • MRI影像：呈雾霭样病变，颅内弥漫相连病 变，灰白质均受累。 • 病灶强化少的特点更是其重要诊断要点。 • 易被误诊：病毒性脑炎[癫痫]、脱髓鞘病、 脑梗塞等。
男，33岁。头痛渐进性半年，加重1月伴恶心，呕吐。颅压 高达350H2O。眼底视乳头出血（弥漫相连雾霭样病变，灰白）
Case 女，46岁。发作性意识障碍9个月，头痛、头晕伴恶心呕吐2周。
图 4 HE ×400
图 5 CD20 ×400
大脑淋巴瘤病
图 6 CD45RO ×400
五、炎性脱髓鞘性脑白质病变
播散性脑脊髓炎 同心圆硬化 弥漫性硬化 多发性硬化 视神经脊髓炎 瘤样炎性脱髓鞘病
五、炎性脱髓鞘性脑白质病变
头颅MRI T1
头颅MRI T2
头颅MRI DWI
头颅MRI DWI
四、肿瘤性脑白质病变
• 1.大脑胶质瘤病 • 2.大脑淋巴瘤病 • 3.神经上皮组织肿瘤
• 肿瘤性病变：不一定都有占位性效应 • 占位性病变：也并一定是肿瘤性病变 • 占位性效应：肿瘤性、非肿瘤性
四、肿瘤性脑白质病变
大脑胶质瘤病(gliomatosis cerebri，GC) • 是星形细胞肿瘤中的一种 • 临床症状:多样性，且出现较晚、不典型， 常有高颅压，头痛等。 • 病理：肿瘤很少形成团块，肿瘤细胞散在 存在，早期核异型性不太显著，但实际上， 根据细胞排列的极性杂乱，核质染色不均， 有的致密深染，同时有一些核异型性，还 是可以诊断的。
T2
T2
T2
T2
二、代谢障碍性脑白质病变
• • • • 1.Wernicke脑病 2.肝豆状核变性 3.水电解质紊乱：髓鞘中央溶解症 4.可逆性后部白质：高血压脑病
Case .女性，70岁。渐进性智能减退1月，淡漠、少语 、嗜睡1周。有长期消化不良，营养障碍。
Wernicke脑病
Case . 男性,20岁.进行性智能减退2月,伴双上肢抖动,精神异常