第8章精神神经系统疾病

第8章精神神经系统疾病

第1单元神经系统疾病概论

一、神经系统疾病常见病因

1．外伤①有外伤史，老年人和酗酒者可无明确外伤史或有轻微外伤史；②伤后短时间出现神经系统症状体征，少数病例较长时间才出现；③疾病，颅脑外伤、脊髓横贯性损伤、外伤性癫、慢性硬膜下血肿等。

2．血管病变（2007）①多有高血压、心脏病、高血脂等危险因素，有的有先天性血管畸形、动脉瘤；②起病多急剧，神经系统症状体征明显。③疾病：如脑血栓形成、脑出血、蛛网膜下腔出血等。

3．感染①有感染（细菌、病毒、寄生虫和螺旋体等）史，起病较急；②经过自身免疫介导所致的感染性疾病，如急性感染性多发性神经炎等。

4．中毒①急性中毒：多见，如一氧化碳、甲醇、有机磷农药等中毒；②慢性中毒：如铅、砷等重金属和长期大量服用苯妥英钠、减肥药等可造成慢性神经系统的损害。

5．肿瘤①疾病：如颅内肿瘤、脊髓肿瘤、转移癌等；②起病缓慢，病情逐渐加重。

6．退行性变性①老年性痴呆最多见；②起病及进展缓慢，主要侵犯某一神经系统。

7．遗传代谢病①遗传性共济失调等；②儿童和青春期起病。

二、常见症状、体征及其临床意义

1．感觉障碍

（1）常见表现：①疼痛；②感觉过敏：轻微的刺激引起强烈的感觉异常；③感觉减退。

（2）定位意义：①周围神经损害。单支受损，所支配区出现感觉障碍；多支受损，肢体远端手套、袜子样感觉障碍。②中枢神经损害。脊神经后根损害，受损神经节支配节段感觉障碍，可伴剧烈根性疼痛。③脊髓损害。完全横切损害受损平面以下感觉缺失、肢体瘫痪和大小便障碍；部分损害则特定部分感觉障碍、运动障碍和深浅反射改变。④脑干损害。交叉性感觉障碍，如同侧面部感觉障碍，对侧肢体感觉障碍。⑤内囊损害。“三偏”征，即对侧偏身感觉障碍、对侧偏瘫、偏盲。⑥皮质损害。该感觉区分布广，常以复合感觉障碍为其特点，感觉区刺激性病灶可引起感觉性癫发作。

2．运动障碍

（1）常见表现：主要为瘫痪，即随意运动功能的减低或丧失。分为中枢性瘫痪（上运动神经元瘫、痉挛性瘫）和周围性瘫痪（下运动神经元瘫、弛缓性瘫）（2000）。中枢性瘫痪表现肢体单瘫、截瘫或偏瘫，肌张力增高，腱反射亢进，浅反射消失，出现病理反射，瘫痪肌肉无萎缩，肌电图显示神经传导正常，无失神经支配电位；周围性瘫痪表现肌张力降低，腱反射减弱或消失，肌肉有萎缩，无病理反射，肌电图显示神经传导速度异常和失神经支配电位。

（2）定位意义

①上运动神经元损害：皮质损害，运动区局限病变引起对侧单肢瘫，也可为对侧上肢瘫伴下半面部瘫（2007）；刺激性病变引起对侧肢体某部局限性阵发性抽搐。内囊损害，出现“三偏”征。脑干损害，交叉性瘫痪。脊髓损害，颈膨大以上损害为四肢上运动神经元性瘫；颈膨大病变为双上肢下运动神经元性瘫与双下肢上运动神经元性瘫；胸髓病变为痉挛性截瘫；腰膨大病变为双下肢下运动神经元性瘫。

②下运动神经元损害：周围神经损害出现该神经分布区的肌萎缩和感觉障碍。多发性神经病变出现对称性四肢远端弛缓性瘫痪。神经丛损害出现一个肢体的多数周围神经瘫痪。脊髓前角运动细胞损害出现相应节段支配区的下运动神经元性瘫痪，瘫痪呈节段性分布，无感觉障碍。

历年考点串讲

神经系统疾病概论1999～2009年考过3题，涉及神经系统疾病的常见病因及临床症状、体征，其中运动障碍和感觉障碍的临床表现和定位意义是重点，应熟练掌握。神经系统的病

因应熟悉。常考的细节有以下几点。

1，内囊损害表现为“三偏征”，对侧偏身感觉障碍、对侧偏瘫、偏盲。

2．中枢性瘫痪表现肢体单瘫、截瘫或偏瘫，肌张力增高，腱反射亢进，浅反射消失，出现病理反射，瘫痪肌肉无萎缩，肌电图显示神经传导正常，无失神经支配电位。

3．脑干损害导致交叉性瘫痪。

4．脊髓前角运动细胞病变时，出现相应节段支配肌的周围性瘫痪，无感觉障碍。

第2单元急性感染性多发性神经炎

1．概念及临床表现

（1）概念：急性感染性多发性神经炎又名Guillain-Barre综合征，以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病（2007）。病前多有非特异性细菌、病毒等感染史。

（2）临床表现：①病前1～4周有上呼吸道或消化道感染症状，少数有疫苗接种史。②运动障碍，首发症状常为四肢对称性无力（2007），瘫痪为弛缓性，腱反射减弱或消失，病理反射阴性。呼吸肌麻痹为本病最大的威胁。③感觉障碍，一般比运动障碍轻，为肢体远端感觉异常和（或）手套、袜子样感觉减退（2004）。有的病例疼痛明显。④脑神经损害，以双侧面神经麻痹常见，尤其在成年人；其次为舌咽、迷走神经麻痹。⑤自主神经功能障碍，严重者可有心动过速、直立性低血压或血压增高。

2．诊断（2005）与鉴别诊断

（1）诊断：①病1～4周有上呼吸道感染或腹泻史；②急性或亚急性起病；③迅速出现四肢对称性的周围性瘫痪；④四肢远端手套和袜子样的感觉障碍；⑤四肢呈周围性瘫；⑥可伴有脑神经损害；⑦脑脊液的蛋白－细胞分离现象。

（2）鉴别诊断

①脊髓灰质炎：起病时多有发热，肌肉瘫痪多为节段性且较局限，可不对称，无感觉障碍，脑脊液蛋白和细胞均增多或仅白细胞计数增多。

②急性脊髓炎：有损害平面以下的感觉减退或消失，括约肌功能障碍较明显，有锥体束征。

③周期性麻痹：呈发作性肢体无力，也可有呼吸肌受累，但发作时多有血钾降低和低钾性心电图改变，补钾后症状迅速缓解。

3．治疗治疗原则包括激素治疗、血浆交换疗法、大剂量免疫球蛋白静脉滴注。呼吸肌麻痹的救是本病降低病死的关键（2002）。

历年考点串讲

急性感染性多发性神经炎1999～2007年共考过5题，其中急性感染性多发性神经炎的临床表现是重点，应熟练掌握，急性感染性多发性神经炎的诊断和治疗应熟悉。

常考的细节有以下几点。

1．急性感染性多发性神经炎脑脊液特征为蛋白－细胞分离。

2．急性感染性多发性神经炎的治疗原则包括激素治疗、血浆交换疗法、大剂量免疫球蛋白静滴。

3．吉兰－巴雷综合征患者病后5天出现严重面神经麻痹、吞咽困难，严重呼吸困难、构音含糊。首先的治疗是气管切开并用呼吸机。

第3单元面神经炎

1．概念及临床表现

（1）概念：茎乳孔内面神经非特异性炎症，造成周围性面瘫，又称Bell麻痹。

（2）临床表现（2000）：急性起病，病初可有麻痹侧耳乳突炎或下颌角后疼痛。患侧周围性面瘫，即表情肌完全性瘫痪，病侧额纹消失，眼裂增宽，不能皱眉、蹙眉；眼睑闭合不全，试闭目时，眼球向上外方转动，露出白色巩膜（Bell征）。角膜反射减退或消失。瘫痪侧鼻唇沟平坦，口角下垂，不能鼓腮、吹口哨，露齿或发笑时口角歪向健侧。