肺动脉高压病例分享

• 肺动脉高压方面：
– 抗凝：低分子肝素→双密达莫 – 西地那非：25mg Tid
后续治疗与随访比较
UCG PASp 6M WD 肺部 CT SLEDAI 24h尿 蛋白 治疗
2017年2月
72mm 300m 36mm Hg （2级）
20
2024
激素冲击 环磷酰胺 0.8g/月(4.8) 西地那非 25mg tid 强的松40mg qd 环磷酰胺 0.8g/月（5.6） 西地那非 25mg tid 泼尼松10mg qd 免疫制剂未用 西地那非停药3月
系统性红斑狼疮合并肺动脉高压1例 一个病人两次治疗反思与体会
怀化市示第一人民医院 风湿免疫科
病史介绍（第一阶段）
• 女性，27岁 • 2010年1月第一次入院时 – 下肢出现浮肿半月 – 意识障碍伴抽搐40小时 – 实验室检查：24hpr 948mg/24h；脑脊液（-） 抗Sm（+） 、ANA （+）1:1000 抗ds-DNA抗体（+）、补体C30.23g/L – 诊断为“SLE NPSLE LN” ，开始糖皮质激素及免疫抑制 剂治疗，此后病情稳定，未随访。
UCG PASp 6M WD 肺部 CT SLEDAI 24h尿 蛋白 治疗
2017年12 月
95mm 150m 33mm Hg （1级）
4
41
泼尼松50mg qd 环磷酰胺 0.8g/月（7.2） 西地那非 25mg tid 强的松30mg qd 环磷酰胺 0.8g/月（8g） 西地那非 25mg tid
辅助检查
• HRCT： 肺动脉增粗约33mm 肺淤血 未见明显肺间质病变 • 心脏彩超示： 肺动脉高压（重度），估测PSAP95mmHg 心包腔积液（少量） • 6分钟步行：150m
入院诊断
• 系统性红斑狼疮 狼疮性肾炎未分型 肺动脉高压复发（重度）
活动情况-SLEDAI
• SLEDAI: 4分
20
冲击+环 磷酰胺
西地那非
好转快
PAH 复发
95/82 /88/N
150/300 350/N
4
常规剂量 +环磷酰 胺+ 免疫吸附
西地那非
好转慢
CTD-PAH的发病机制
• 复杂，尚未阐明 • 可以明确的是炎症及免疫机制发挥了重要作用 – 在CTD-PAH患者丛样病变及肺血管壁中发现 • 淋巴细胞及巨噬细胞的大量聚集 • ANA、RF、IgG、补体等的沉积 • 促炎细胞因子PDGF、趋化因子CCL5、CXC3L1等高 表达
2017年3月
正常
来自百度文库
>450m (4级) >450m （4级）
32mm
4
250
2017年7月
正常
病史介绍（第二阶段）
• 2017年4月以后未在来我院复查，5、6月期间电话随访， 自诉“无不适”，当地医院复查彩超正常 • 2017年5月意外妊娠后自行停药,7月于我院产科终止妊娠。 • 2017年10月开始出现再次出现活动后气促，步行约200m 需休息方可缓解，伴声音嘶哑，无关节疼痛、无发热、口 腔溃疡、脱发等，至当地医院就行予以间断利尿、激素加 量至“泼尼松20mg/d”、抗凝等综合治疗无明显缓解； • 2017年12月10日再次入院。
• SLEDAI: 20分
– 蛋白尿---4分 – 血尿---4分 – 皮疹---2分 – 心包炎-2分 – 胸膜炎（胸膜肥厚）---2分 – 脱发---2分 – 抗ds-DNA抗体（+）---2分 – 补体下降---2分
重度活动
治疗
• SLE方面：
– 甲强龙0.5g/天冲击三天→强的松50mg Qd – 免疫抑制剂：CTX 0.8g/月（4.8g） – 羟氯喹0.2g bid
强的松10mg qd 环磷酰胺 0.8g/月（8.8g） 西地那非 25mg tid 免疫吸附2次（普通吸附柱）
32mm 2018年1月 82mmh 300m g （2级） 2018年3月 88mm 350m Hg （3级）
2
50
0
正常
2018年5月
正常
>450m
0
强的松10mg qd 环磷酰胺 0.8g/月（9.6g） 西地那非 25mg tid
• 专科情况：颜面部散在圆片状皮肤红斑，指端红斑，四肢 关节（-）。
入院检查
• 三大常规： • 尿沉渣:尿潜血＋3、尿蛋白＋3 ，24h尿蛋白定量 2042mg/24h，血常规、大便常规基本正常； • 血生化： 肝功能、肾功能、血脂、心肌酶基本正常 • 炎性指标： ESR101mm/h ，C反应蛋白59.11mg/L • 免疫方面： IgG25.80g/L，补体C30.78g/L，ENA抗体谱:抗U1RNP抗体（＋ －）、抗SS-A(Ro)抗体（＋）、抗Ro52抗体（＋）、抗dsDNA 抗体（＋）、抗核抗体1:1000阳性（斑点型）；
病史介绍（第一阶段）
• 2017年1月开始出现胸闷、气促，活动后明显，伴胸痛、 咳嗽，以干咳为主，伴脱发； • 无口腔溃疡、无关节疼痛、无发热等 • 当地医院查CT示肺动脉高压 • 2017年2月7日第二次入住我科 • 否认药物过敏史
入院查体
• • • • • T36.5℃，P110次/分，R26次/分，BP120/70mmHg。 双肺呼吸音清，未及明显干湿性啰音； 心律齐，P2亢进，各瓣膜听诊区未及杂音； 腹部（-）； 双下肢轻度浮肿；
4条临床 标准
4条免疫 学标准
系统性红斑狼疮 狼疮肾炎
—2009 SLICC修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准
病例特点
• • • • 1月以来出现胸闷、气促 查体：P2亢进 CT：肺动脉增粗 超声心动图：肺动脉高压
肺动脉高压
入院诊断
• 系统性红斑狼疮 狼疮性肾炎未分型 肺动脉高压（重度）
活动情况-SLEDAI
– 心包炎-2分 – 补体下降---2分
无活动
治疗
• SLE方面：
– 强的松50mg Qd – 免疫抑制剂： 环磷酰胺0.8g 每月一次 羟氯喹 0.1g Bid
• 肺动脉高压方面：
– 吸氧 – 抗凝：双嘧达莫50mg tid – 利尿：呋塞米20mg qd；螺内酯40mg qd：
后续治疗与随访比较
免疫吸附可能有效
体会
SLE-PAH患者对于糖皮质激素及环磷酰胺治疗有较好的反 应； 心功能较好以及疾病活动度高时更有可能从免疫抑制治疗中 获益 免疫吸附可能是狼疮相关肺动脉高压的新途径 规律随诊是改善狼疮相关肺动脉高压预后的重要途征
2018
THANK YOU
非常感谢您的聆 听
查体
T36.8℃，P68次/分，R20次/分，BP108/60mmHg。 双肺未及明显干湿性啰音； 心律齐，剑突下、三尖瓣区可闻及收缩期杂音，P2亢进； 腹部（-）； 下肢中度浮肿； 专科查体：皮疹、口腔、关节（-）；
辅助检查
• 三大常规： 尿沉渣:尿潜血＋1、尿蛋白+- ，24h尿蛋白定量41mg/24h， 血常规、大便常规基本正常； • 血生化： 肝功能、肾功能、血脂、心肌酶基本正常； • 炎性指标： ESR11mm/h ，C反应蛋白24.50mg/L • 免疫方面： 补体C30.62g/L，ENA抗体谱:抗核抗体1:100阳性（斑点型）， 余均阴性；免疫球蛋白正常。
反思
1.同一患者，肺动脉高压复发与初诊的治疗效果为何完全不 一样？ 2.患者期间未随诊至其复发加重，与其经济条件等综合因素 有关，慢病管理任务艰巨！ 3.最后一次好转是否与免疫吸附有关？
患者的两次治疗情况比较
病例 PAP 6M WD SLE DAI SLE的 治疗 PAH治疗 转归
PAH 初诊
72/N/ 300/N/N N
入院检查
• HRCT： 胸膜增厚； 心脏增大，肺动脉增粗约36mm 心包积液，最厚约17mm。 未见明显肺间质病变 • 心脏彩超示： 肺动脉高压（重度），估测PSAP72mmHg 心包腔积液（少量） • 6分钟步行：300m
入院检查
病例特点
• 青年女性，慢性病程 • 多系统受累： —皮肤粘膜（颜面部红斑） —浆膜炎（心包、胸膜炎） —肾脏（肾炎综合征） —神经系统（癫痫） • 免疫学异常： —ANA(+++) —抗dsDNA(+) —抗Sm阳性 —补体下降