腹膜播散性平滑肌瘤病ppt课件

术 中 取 出 的 腹 腔 肿 物
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腹 膜 后 间 隙 的 小 结 节
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Leabharlann Baidu
低分化子宫内膜 间质肉瘤（核分 裂像 6/10，梭 形细胞呈低度异 型性，细胞明显 增多）
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腹膜播散性平滑肌瘤病
• Leiomyomatosis peritonealis disseminate(LPD)
• 播散性腹膜平滑肌瘤病（LPD），或弥漫 性腹膜平滑肌瘤病，是一种罕见的不明病 因的良性疾病。1952 年，威尔逊·皮尔 Wilson 和 Peale 最初描述了该疾病，迄今 已有 100 余例病案报道。其发病机制未明， 主要发病特点是腹膜或者腹膜平滑肌上多 发的结节，病理上表现为平滑肌细胞、成 纤维细胞及成纤维母细胞。
Jou检rn查al 无of 明Min显im异all常y I，nvaCsAiv-e1G2y5ne浓co度log为y 上98 U/mL（正常范围：035 U/mL）。阴道超声发现子宫肌壁间肌瘤。
• 腹腔镜检查发现了子宫前壁多发性肌瘤，同时在大网膜和肠系膜 发现了多发性肿块，最大直径在 30-60 毫米之间，与播散性腹 膜平滑肌瘤病表现一致
病例二 (波兰纪念医院研究所的 Monika 教授等对于腹膜播散性平滑肌瘤病发生 ) •内2膜0癌1样1恶年变进3行月了案，例一报道初，文产章妇发表因在腹AC痛TA 伴Obs阴tetr道icia流ET 血就
Gy诊nec于olog罗ica兹Sca纪ndin念avi医ca 上院妇产科，既往体健，月经 规律，2 年前开始口服避孕药，共用药 18 个 月，双合诊及妇科超声提示直径约 8 cm 的肌 瘤通过宫颈管脱入阴道。入院后予以肌瘤切 除和刮宫术，术后病理提示典型子宫平滑肌 瘤，未见内膜病变。
• 与病理科医师及肿瘤科医师协商以后，交代患者病情， 行经腹子宫全切 + 双侧附件切除 + 大网膜切除 + 阑 尾切除 + 盆腔淋巴结清扫术，术后予以甲羟孕酮治 疗，未行辅助放化疗。术后每 2 月随访一次，每 6 月复查磁共振，未见复发。
大 网 膜 上 的 两 处 病 变 组 织
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• 术后经阴道彩超提示宫壁回声不均匀，未见 肌瘤征象。但术后患者因腹痛及阴道流血反 复住院，多次行宫腔镜下子宫肌瘤剔除术 （最大直径约 6 cm）及刮宫术，病理送检。 不论是普通病理还是免疫组化均提示典型子 宫肌瘤，未见内膜病变，腹部超声未见脏器 异常。暂予以促性腺激素释放激素激动剂以
• 2012 年 4 月，激素疗法治疗期间患者再次出现阴道 流血，妇科超声提示子宫前壁肌瘤，行经腹子宫肌瘤 剔除术，术中见红色透明样纤维组织，直径约 5 cm。 术后病理提示平滑肌瘤透明样变，未见恶变。2013 年 4 月，患者因盆腔肿块再次住院，开腹手术见阔韧 带后叶直径约 7cm 的肿物，腹膜及网膜可见多发散 在肌瘤样结节，直径 1-3 cm 不等。
• 术中请结直肠外科医生会诊，切除了大网膜肿块及肠系膜肿块， 肌瘤分别通过脐部切口使用 12 毫米电子粉碎器取出，送冰冻病 理检查，结果为良性平滑肌瘤。
腹腔镜检查示大网膜及肠系膜结节性肿块，外观与腹膜平滑肌瘤表现一致
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腹腔镜检查示大网膜和肠系膜上直径约 6 厘米的结节性肌瘤
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病例一 （墨西哥城 Angeles del Pedregal Hospital 的 Luis E. Gallardo Valencia
等• 报患告者了，一女例性子，宫4肌0 瘤岁合，并未播生散育性，腹因膜阴平滑道肌异瘤常病出，血文及章痛发经表到在T医he院就
） 诊，无癌症家族史，无腹部或盆腔手术史，未使用避孕药。体格
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• 术中所见：多发、密集、大小不等的灰白色 结节或肿瘤，外观与肌瘤相同
• 分布：最常累及子宫、子宫骶骨韧带和骨盆 侧壁，只有极少数累及到大网膜、胃肠道及 肠系膜。
• 病史：该疾病具有遗传倾向，易发于 30-40 岁的育龄女性，尤其是在怀孕期间或使用口 服避孕药期间
• LPD具有良性的生物学行为：通常在性激素下 降后会自然消退，可使用促性腺激素释放激 素类似物和芳香化酶抑制剂阻断性激素的代 谢途径；如对药物不敏感，可行双侧附件切 除术。
• LPD术后易复发，一些学者提出需行全子宫双 附件切除术并切除全部肿瘤，原文作者认为： 播散性腹膜平滑肌瘤病是良性疾病，完全可 以保守性治疗，根治性切除是不必要的。
• 国内多数作者认为对已生育、年龄在 40 岁以 上、病变严重的患者可行卵巢切除手术，并 尽可能切除肉眼可见的肿瘤；40 岁以下者， 过早的卵巢手术去势，会影响生活质量，尽 量保留卵巢，术后加用抗雌激素药物预防复 发，但要长期随访，及早发现复发病变、及
• 小结节提示为肌瘤成分，最大的结节可见梭形细胞， 新生细胞侵入子宫肌层。细胞呈低度异型性，高倍镜 视野下核分裂像为 6/10。免疫组化提示细胞周期蛋 白 D1、孕激素受体及 CD10 阳性，但平滑肌肌动蛋 白、结蛋白、钙桥、雌激素受体、CD34、P53 阴性， 增殖活性为 15%，结果提示为低分化子宫内膜癌。