小儿白血病ppt课件
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• ③感染和白血病细胞浸润使毛细血管受损，血管通透性增 加
• ④并发弥散性血管内凝血。在各类型白血病中，以M3型 白血病的出血最为显著。
·
11
临床表现
• 5．白血病细胞浸润引起的症状和体征
– （1）肝、脾、淋巴结肿大 – （2）骨和关节浸润 – （3）中枢神经系统浸润 – （4）睾丸浸润 – （5）绿色瘤 – （6）其他器官浸润
·
5
白血病的预后
• 我国上二医新华医院及北京儿童医院小儿ALL 5年 无病生存率已提高到80%～90%以上
• 国际上德国的BFM协作组、美国的ST Jude儿童 医院均在90%以上
• 许多资料表明，第1年内复发为20%，第2～4年复 发每年2～3%，自诊断起存活6年无复发，获长期 存活和治愈是可能的
• 3．组织化学染色 常用以下组织化学染色以协助鉴别细胞 类型
• 4．溶菌酶检查
·
13
治疗
• 白血病的可治愈性
• 白血病是可治愈的，这个信念作为儿科 医生、护士一定要树立，儿童白血病是 少数可治愈的恶性肿瘤中的一种，目前 认为可治愈的恶性肿瘤有：恶性葡萄胎、 小细胞肺癌、儿童白血病、淋巴瘤等， 这些疾病的特点除小细胞肺癌外，都发 生在生命的早期。
·
12
实验室检查
• 1．外周血象 红细胞及血红蛋白均减少，大多为正细胞正 血色素性贫血。网织红细胞数大多较低，少数正常，偶在 外周血中见到有核红细胞。白细胞数增高者约占50％以上 ，其余正常或减少，但在整个病程中白细胞数可有增、减 变化。白细胞分类示原始细胞和幼稚细胞占多数。血小板 减少。
• 2．骨髓象 骨髓检查是确立诊断和评定疗效的重要依据。 典型的骨髓象为该类型白血病的原始及幼稚细胞极度增生 ；幼红细胞和巨核细胞减少。但有少数患儿的骨髓表现为 增生低下，其预后和治疗均有特殊之处。
类型
比率（%）
类型
比率（%）
白血病
35.11 骨瘤
3.79
中枢神经肿瘤
23.49
视网膜母细胞 瘤
1.52
淋巴瘤
11.12 肝肿瘤
2.28
神经母细胞瘤
3.79
睾丸肿瘤（男） 1.72
软组织肉瘤
2.28
卵巢肿瘤（女） 3.66
肾母细胞瘤
5.55
其他
·
7.34
4
病因
• 尚未完全明了，可能与下列因素有关。 • 1．病毒感染
小儿白血病
儿三 袁琳
·
1
一、前 言
白血病是造血系统恶性增生性疾病， 是造血干细胞在分化过程中于某一阶段 分化阻滞并恶性增殖的疾病。
·
2
发病率
• 小儿恶性肿瘤中，白血病发病率最高 • 约3-4/10万 • 急性占90% • 男性＞女性
·
3
2006～2008年上海市15岁以 下儿童恶性肿瘤发病比率
• 其目的是杀灭白血病细胞，解除白血病细 胞浸润引起的症状，使病情缓解、并巩固 治疗效果减少耐药，以至治愈。
• 均需经历下列阶段的治疗：
– 诱导治疗 – 巩固治疗 – 预防髓外白血病
·
6
儿童白血病的治愈率比成人高
• 第一，儿童组织的再生能力强。
• 第二，儿童对化疗的反应小且耐受性大， 按每公斤体重计算，儿童对化疗药物的 耐受量比成人高。
• 第三，儿童癌症患者大多对自己的病情 不太了解，没有思想压力。
·
7
分类和分型
• 根据增生的白细胞种类的不同，可分为：
– 急性淋巴细胞白血病（急淋，ALL） – 急性非淋巴细胞白血病（急非淋，ANLL）
·
14
疗法
• 急性白血病的治疗主要是以化疗为主的综 合疗法
·
15
原则
• 早期诊断、早期治疗
• 应严格区分白血病类型，按照类型选用不 同的化疗方案和相应的药物剂量
• 采用早期连续适度化疗和分阶段长期规范 治疗的方针
• 同时要早期防治中枢神经系统白血病和睾 丸白血病，注意支持疗法。
• 持续完全缓解2.5～3 年者方可停止治疗
精神不振、乏力、食欲低下，鼻出血或齿龈出血等；少数 患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症状。 • 2．发热 多数患儿起病时有发热，热型不定，可低热、不 规则发热、持续高热或弛张热，一般不伴寒战。发热原因 之一是白血病性发热，多为低热且抗生素治疗无效；另一 原因是感染，多为高热。 • 3．贫血 出现较早，并随病情发展而加重，表现为苍白、 虚弱无力、活动后气促等。贫血主要是由于骨髓造血干细 胞受到抑制所致。
– RNA病毒的逆转录病毒可引起人类T淋巴细胞白血病
• 2．物理和化学因素
– 电离辐射能引起白血病 – 苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、乙双吗啉和细胞毒药物等均可诱发急
性白血病
• 3．遗传素质
– 白血病不属遗传性疾病，但在家族中却可有多发性恶性肿瘤的情况 – 少数患儿可能患有其他遗传性疾病，如21-三体综合征、先天性睾丸发育
不全症、先天性再生障碍性贫血伴有多发畸形（Fanconi贫血）、先天性 远端毛细血管扩张性红斑症（Bloom综合征）以及严重联合免疫缺陷病等 。这些疾病患儿的白血病发病率比一般小儿明显增高
– 单卵孪生儿中一个患急性白血病，另一个患白血病的几率为20％，比双 卵孪生儿的发病率高12 倍。以上现象均提示白血病的发生与遗传素质有 关。
·
10
临床表现
• 4．出血 以皮肤和黏膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻 出血、齿龈出血，消化道出血和血尿。偶有颅内出血，为 引起死亡的重要原因之一。出血的主要原因是：
• ①骨髓被白血病细胞浸润，巨核细胞受抑制使血小板的生 成减少和功能不足
• ②白血病细胞浸润肝脏，使肝功能受损，纤维蛋白原、凝 血酶原和第Ⅴ因子等生成不足
·
16
支持疗法
• 防治感染 • 成分输血 • 集落刺激因子 • 高尿酸血症的防治
– 应注意水份补充 – 可口服别嘌呤醇
• 其他：
– 在治疗过程中，要增加营养 – 有发热、出血时应卧床休息 – 要注意口腔卫生，防止感染和黏膜糜烂 – 并发弥散性血管内凝血时，可用肝素治疗
·
17
化学药物治疗ຫໍສະໝຸດ Baidu简称化疗
• 前者约占小儿白血病的70%～85% • 目前，常采用形态学（M）、免疫学（I）
和细胞遗传学（C），即MIC综合分型，以 指导治疗和提示预后
·
8
形态学分型（FAB分型）
• 急淋分为：
– L1、L2、L3
• 急非淋分为：
– M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7
·
9
临床表现
• 各型急性白血病的临床表现基本相同，主要表现如下。 • 1．起病 大多较急，少数缓慢。早期症状有：面色苍白、
• ④并发弥散性血管内凝血。在各类型白血病中，以M3型 白血病的出血最为显著。
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临床表现
• 5．白血病细胞浸润引起的症状和体征
– （1）肝、脾、淋巴结肿大 – （2）骨和关节浸润 – （3）中枢神经系统浸润 – （4）睾丸浸润 – （5）绿色瘤 – （6）其他器官浸润
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白血病的预后
• 我国上二医新华医院及北京儿童医院小儿ALL 5年 无病生存率已提高到80%～90%以上
• 国际上德国的BFM协作组、美国的ST Jude儿童 医院均在90%以上
• 许多资料表明，第1年内复发为20%，第2～4年复 发每年2～3%，自诊断起存活6年无复发，获长期 存活和治愈是可能的
• 3．组织化学染色 常用以下组织化学染色以协助鉴别细胞 类型
• 4．溶菌酶检查
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治疗
• 白血病的可治愈性
• 白血病是可治愈的，这个信念作为儿科 医生、护士一定要树立，儿童白血病是 少数可治愈的恶性肿瘤中的一种，目前 认为可治愈的恶性肿瘤有：恶性葡萄胎、 小细胞肺癌、儿童白血病、淋巴瘤等， 这些疾病的特点除小细胞肺癌外，都发 生在生命的早期。
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实验室检查
• 1．外周血象 红细胞及血红蛋白均减少，大多为正细胞正 血色素性贫血。网织红细胞数大多较低，少数正常，偶在 外周血中见到有核红细胞。白细胞数增高者约占50％以上 ，其余正常或减少，但在整个病程中白细胞数可有增、减 变化。白细胞分类示原始细胞和幼稚细胞占多数。血小板 减少。
• 2．骨髓象 骨髓检查是确立诊断和评定疗效的重要依据。 典型的骨髓象为该类型白血病的原始及幼稚细胞极度增生 ；幼红细胞和巨核细胞减少。但有少数患儿的骨髓表现为 增生低下，其预后和治疗均有特殊之处。
类型
比率（%）
类型
比率（%）
白血病
35.11 骨瘤
3.79
中枢神经肿瘤
23.49
视网膜母细胞 瘤
1.52
淋巴瘤
11.12 肝肿瘤
2.28
神经母细胞瘤
3.79
睾丸肿瘤（男） 1.72
软组织肉瘤
2.28
卵巢肿瘤（女） 3.66
肾母细胞瘤
5.55
其他
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7.34
4
病因
• 尚未完全明了，可能与下列因素有关。 • 1．病毒感染
小儿白血病
儿三 袁琳
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一、前 言
白血病是造血系统恶性增生性疾病， 是造血干细胞在分化过程中于某一阶段 分化阻滞并恶性增殖的疾病。
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发病率
• 小儿恶性肿瘤中，白血病发病率最高 • 约3-4/10万 • 急性占90% • 男性＞女性
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2006～2008年上海市15岁以 下儿童恶性肿瘤发病比率
• 其目的是杀灭白血病细胞，解除白血病细 胞浸润引起的症状，使病情缓解、并巩固 治疗效果减少耐药，以至治愈。
• 均需经历下列阶段的治疗：
– 诱导治疗 – 巩固治疗 – 预防髓外白血病
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6
儿童白血病的治愈率比成人高
• 第一，儿童组织的再生能力强。
• 第二，儿童对化疗的反应小且耐受性大， 按每公斤体重计算，儿童对化疗药物的 耐受量比成人高。
• 第三，儿童癌症患者大多对自己的病情 不太了解，没有思想压力。
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分类和分型
• 根据增生的白细胞种类的不同，可分为：
– 急性淋巴细胞白血病（急淋，ALL） – 急性非淋巴细胞白血病（急非淋，ANLL）
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疗法
• 急性白血病的治疗主要是以化疗为主的综 合疗法
·
15
原则
• 早期诊断、早期治疗
• 应严格区分白血病类型，按照类型选用不 同的化疗方案和相应的药物剂量
• 采用早期连续适度化疗和分阶段长期规范 治疗的方针
• 同时要早期防治中枢神经系统白血病和睾 丸白血病，注意支持疗法。
• 持续完全缓解2.5～3 年者方可停止治疗
精神不振、乏力、食欲低下，鼻出血或齿龈出血等；少数 患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症状。 • 2．发热 多数患儿起病时有发热，热型不定，可低热、不 规则发热、持续高热或弛张热，一般不伴寒战。发热原因 之一是白血病性发热，多为低热且抗生素治疗无效；另一 原因是感染，多为高热。 • 3．贫血 出现较早，并随病情发展而加重，表现为苍白、 虚弱无力、活动后气促等。贫血主要是由于骨髓造血干细 胞受到抑制所致。
– RNA病毒的逆转录病毒可引起人类T淋巴细胞白血病
• 2．物理和化学因素
– 电离辐射能引起白血病 – 苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、乙双吗啉和细胞毒药物等均可诱发急
性白血病
• 3．遗传素质
– 白血病不属遗传性疾病，但在家族中却可有多发性恶性肿瘤的情况 – 少数患儿可能患有其他遗传性疾病，如21-三体综合征、先天性睾丸发育
不全症、先天性再生障碍性贫血伴有多发畸形（Fanconi贫血）、先天性 远端毛细血管扩张性红斑症（Bloom综合征）以及严重联合免疫缺陷病等 。这些疾病患儿的白血病发病率比一般小儿明显增高
– 单卵孪生儿中一个患急性白血病，另一个患白血病的几率为20％，比双 卵孪生儿的发病率高12 倍。以上现象均提示白血病的发生与遗传素质有 关。
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10
临床表现
• 4．出血 以皮肤和黏膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻 出血、齿龈出血，消化道出血和血尿。偶有颅内出血，为 引起死亡的重要原因之一。出血的主要原因是：
• ①骨髓被白血病细胞浸润，巨核细胞受抑制使血小板的生 成减少和功能不足
• ②白血病细胞浸润肝脏，使肝功能受损，纤维蛋白原、凝 血酶原和第Ⅴ因子等生成不足
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16
支持疗法
• 防治感染 • 成分输血 • 集落刺激因子 • 高尿酸血症的防治
– 应注意水份补充 – 可口服别嘌呤醇
• 其他：
– 在治疗过程中，要增加营养 – 有发热、出血时应卧床休息 – 要注意口腔卫生，防止感染和黏膜糜烂 – 并发弥散性血管内凝血时，可用肝素治疗
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化学药物治疗ຫໍສະໝຸດ Baidu简称化疗
• 前者约占小儿白血病的70%～85% • 目前，常采用形态学（M）、免疫学（I）
和细胞遗传学（C），即MIC综合分型，以 指导治疗和提示预后
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8
形态学分型（FAB分型）
• 急淋分为：
– L1、L2、L3
• 急非淋分为：
– M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7
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临床表现
• 各型急性白血病的临床表现基本相同，主要表现如下。 • 1．起病 大多较急，少数缓慢。早期症状有：面色苍白、