孤立性浆细胞瘤诊断与鉴别诊断

病例回顾——病例2
女，51
岁，右 肩疼痛1
月余。
右肱骨 近端占 位。
右肱骨近
端髓腔内
软组织肿 块，边界
清，临近
骨皮质呈 “虫蚀状”
破坏。
右肱骨近端稍短T1（与
肌肉对比）长T2信号影， 边界清晰，累及周围骨
皮质及软组织，未见瘤
周骨髓水肿。
结果？
检查所见：
术中见髓腔内鱼肉样改变、质软异常组织、肱骨骨皮质菲薄（鸡蛋壳样改
阅片
蒋诚诚 2019.01.23
病例回顾——病例1
男，59 岁。胸
10椎体
及附件 占位。
胸10椎体溶骨性骨质破坏，边缘硬化，病灶内见残存骨嵴
MR增强扫描示病灶累及胸10椎体及右侧椎弓根、横突，
明显强化，病灶内残存骨嵴T1WI呈低信号。
结果？
检查所见： 术中送灰白组织1.5*1.0*1.3cm，质软，鱼肉样，无包膜。术后又送灰红碎组 织一堆5.0*4.5*0.5cm，质软，鱼肉样。 印象： （胸10椎体及附件）浆细胞骨髓瘤。 建议： MUM-1、CD38、CD138、Lambda（弥漫+），Kappa（少数、灶性弱 +），CD3、CD20（-），Ki-67（15-20%+）。
骨孤立性浆细胞瘤
Solitary plasmacytoma of bone , SPB
淋巴细胞的分化及成熟
正常情况下，人体不同来源 的浆细胞分泌不同化学结构 和免疫特性的免疫球蛋白； 异常情况下，相同来源的浆
前B细胞
细胞恶变增生，分泌大量同
源的、结构完全均一的单克 隆免疫球蛋白。 浆细胞病 浆细胞瘤
• • 胸椎最常累及; 单发椎体溶骨性骨质破坏，部 分椎体压缩;
•
•
伴或不伴椎弓根及附件受累;
MRI信号不一:T1WI信号呈低及 等低信号为主，T2WI呈高或混 杂高信号;
•
软组织肿块形成,增强后明显强 化;
脊柱SPB
•
• •
病变周围无瘤周骨髓水肿
椎间盘无受累，信号未见异常,椎间隙无狭窄 肿块可围绕或半围绕椎管生长，呈“围管征 ”或“袖套征” 增强瘤体及脊膜均明显强化，可显示类似脊 膜尾征
• •
SPB鉴别诊断
左腓骨小头骨肉瘤： • • • • 骨端，骨质破坏，轮廓欠清 软组织肿块内可见肿瘤骨 骨膜反应 PD 及 STIR 序列腓骨上段髓腔内高低混杂 信号，髓腔外软组织呈高信号
SPB鉴别诊断
4、椎体血管瘤： • • 骨小梁呈“栅栏样” 排列 椎体形态完整
•
• •
T1WI呈高信号
少见椎旁软组织肿块 信号随回波时间延长而增高
四肢骨SPB
•
右股骨上端轻度膨胀性、溶骨性骨质破 坏;
•
骨皮质变薄，病变区残留骨小梁，使病 变呈皂泡样改变;
•
无骨膜反应。
MRI表现： • T1WI呈等或稍高信号（可能与肿瘤的细胞密度或微血管密度较大有关 ），骨内膜侵蚀呈锯齿状
•
• •
T2WI呈明显高信号，无瘤周骨髓水肿
边界清晰，无骨膜反应；常伴软组织侵犯 增强扫描明显强化，残存骨嵴不强化。
SPB鉴别诊断
5、椎体结核： • • • 临床表现，多合并肺内结核 累及临近椎体或椎间盘 椎间隙变窄或消失
•
椎旁寒性脓肿
SPB鉴别诊断
6、侵袭性脑膜瘤： • • • 边界欠规则 占位效应，瘤周水肿 部分瘤脑界面不清楚
•
临近骨质稍增厚
SPB鉴别诊断
侵袭性脑膜瘤： • • • 右侧颞骨、蝶骨板障骨质破坏 跨颅板T1等信号软组织肿块 T2WI呈高信号
变）。术中送（右肱骨）灰白红组织一块1.5*1.5*0.6cm，切面灰红、灰白，实 性，质软。术后（右肱骨）送灰红碎组织一堆6.0*6.0*1.0cm，含部分骨组织。
印象：
（右肩）髓内浆细胞瘤。 建议：
B：CD56（-），CD138（+），CD38（-）、Lambda（-），Kappa（+），
Ki-67：（+）约10%。
•
•
T1WI呈等或稍短信号，较均匀
T2WI信号不一，呈等或稍短（肿瘤细胞致
密，含水量少可能）、稍长信号，均匀或略
混杂 • 增强扫描明显均匀强化，临近脑膜线样 强化，类似于“硬脑膜征”
SPB鉴别诊断
1、转移瘤： • • 原发肿瘤 多发骨受累，单发少见
•
溶骨性破坏，瘤内见斑片状残存骨，
无残存骨小梁 边缘模糊毛糙 发生于椎体者椎旁软组织部分可见
SPB——诊断标准
由单克隆性浆细胞引起的单独骨的破坏，经病理证实为浆细胞瘤
无多发病灶，无远处骨受累，可伴有病灶区邻近骨受侵
骨髓象阴性，浆细胞比例 <5%-10% 免疫球蛋白水平大致正常，无或仅表现为低水平的血清及尿单克隆蛋白 无高钙血症、浆细胞瘤导致的肾功能不全、贫血或骨质损害等终末器官受损
15%-20%伴 10-20%伴有血/尿M 有血/尿M蛋 蛋白异常 白异常
骨髓象 感染 肾损
异常，浆细胞>15% 常见 常见
正常 少见 少见
正常 少见 少见
SPB——临床特点
流行病学：
发病率约占浆细胞瘤的5%
发病年龄约40-60岁，中位年龄约50岁 较多发性骨髓瘤早10年 男女发病率约2:1
多发性骨髓瘤(MM)
骨孤立性浆细胞瘤 (SPB)
髓外浆细胞 瘤(EMP)
骨骼受侵 全身多发骨质破坏
发生率15%，头、胸骨、 软组织肿 锁骨多见，胸壁、锥体旁 块 也可见 血象 贫血
除原发病灶外，其他 正常 骨骼及骨髓均正常 常见 正常 常见于鼻咽 部和鼻窦 正常
M蛋白异 99%伴有血/尿M蛋白异常 常
前B细胞
浆细来自百度文库瘤
浆细胞瘤是以浆细胞异常增生为特征的恶性肿瘤 WHO分类：
浆细胞性骨髓瘤（多发性骨髓瘤，mutiple myeloma , MM）
孤立性浆细胞瘤（solitary plasmacytoma ，SP）
• 髓外浆细胞瘤（extramedullary plasmacytoma ,EMP ） • 骨孤立性浆细胞瘤（solitary plasmacytoma of bone , SPB） 浆细胞白血病（PCL）
SPB影像学表现——颅骨
好发于斜坡、蝶鞍，易侵犯鼻窦、眼眶 ；也可见于颞骨岩部以及枕骨外侧部 CT表现： • 等或稍高密度肿块、密度较均匀,可突破
内外板呈双凸状，边界清楚
• 肿块边缘颅骨呈溶骨性破坏，无硬化边 缘 • 肿瘤可见斑片状高密度影，可能为骨质 破坏的残片
颅骨SPB
颅骨SPB
MRI表现：
•
•
颅骨增生硬化
明显强化，脑膜尾征
SPB鉴别诊断
7、嗜酸性肉芽肿： • • • • • 儿童及青少年，高峰年龄为15岁以下 病灶较小，少超过2-3cm T2WI信号较高 双边征（颅骨内外板破坏范围不一致） 颅骨局部缺损，由稍高密度软组织肿 块代替；边缘可见轻度硬化，膨胀不 明显
治疗与预后
◆首选局部放射治疗;
•
脊柱SPB
• 典型征象—微型脑征（轴位图像上，残存的骨嵴向破坏区生长，
犹如深入脑回的脑沟）
SPB影像学表现——四肢骨
X线及CT表现：
•
•
轻度膨胀性、溶骨性、虫蚀状骨质破坏;
边界清晰，骨皮质变薄或中断（“破而 不烂”），病变骨组织被软组织替代;
• •
多无骨膜反应及骨质硬化; 部分可见残存骨嵴，呈肥皂泡或蜂窝状 改变;
◆病变局限且易于切除者，可以手术治疗，术后行局部放射治疗。
◆原则上不采用化疗，但当病情发展为MM时，应按照MM治疗常规进行联合化疗。 ◆预后优于MM，劣于髓外浆细胞瘤。 ◆局部复发率4.3%;中位存活期7.5-12年;五年生存率70%。
谢谢！
SPB——临床特点
临床表现：
发病部位：脊柱60%，周围及四肢骨骼25%-30%，好发部位依次为骨盆、股
骨、肱骨和肋骨，颅骨受侵罕见 局部疼痛/肿块或压痛，骨质破坏/病理性骨折 累及脊柱，25%造成神经损伤（脊髓或神经根） 无全身性疼痛、贫血、慢性肾功能衰竭、发热等全身症状
SPB影像学表现——脊柱
• •
SPB鉴别诊断
2、骨巨细胞瘤： • 多见于年轻患者，好发于长骨骨端（ 股骨下端、胫骨上端），发生于脊柱 者骶骨多见 • 偏心性、膨胀性生长，无明显骨性边 缘 • • 骨质破坏区呈皂泡样改变 部分可见液-液平面
SPB鉴别诊断
3、骨肉瘤：
•
•
轮廓欠清，广泛骨质破坏
破骨与成骨混合，软组织肿块内可见 肿瘤骨 骨膜反应 不均匀强化